Síndrome facial femoral o hipoplasia femoral-síndrome de

facies inusual

es una malformación fetal La inteligencia es normal

extremadamente rara.
Características Por factores

facial Esqueleto
-madres diabética o
diabetes gestacional
-Miembros cortos, fémur
(42,4%)
 Labios - Paladar hendido o labios ausentes, huesos
finos. Philtrum prominente fusionados de la columna -madre añosa,
vertebral ( sacro y coxis), anticonceptivos orales
 Mandíbula: mandíbula pequeña o
deformación del pie que se
retraída ( micrognatia)
puede girar hacia afuera o
 Orejas: orejas pequeñas o hacia adentro (varus /
prácticamente ausentes (anotia ) valgus) En el caso la madre
 Ojos - párpados inclinados hacia presenta diabetes.
arriba -Estatura corta (enanismo)

 Anormalidades genitourinarias Etiogenia

 Pulmones subdesarrollados
 Conducto arterioso persistente diabetes materna

efecto teratogénico de la hiperglucemia

En el caso H.P. se observa nariz pequeña, oídos de

implantación baja, micrognatia, paladar hendido, déficit de ácido araquidónico y la inhibición
lengua con frenillo bífida que retrae, filtrum largo, de la somatomedina en el fémur
Provoca
espina bífida oculta, en radiografía muestra
extremidades inf. cortas con ausencia del hueso desarrollo deficiente En el
fémur, pulgar cercano a la muñeca de la porción mesodermo
subtrocantérea del no es
cartílago femoral. suficiente

hipoplasia femoral defectos del tubo neural, vertebras, cardíacos

congénitos, hipoplasia femoral y anomalías
renales
lleva a la agenesia (talla baja, escaso
de movimientos de MI)
Aunque no se ha visto la mayoría de
edad ya que algunos fallecen al
tiempo de nacer o pasado los días.
Deterioro de la deambulación (00088) r/c deterioro
musculoesquelético, mesodermo m/p Diagnóstico médico:
Síndrome Facial Femoral, Radiografía: extremidades inferiores
con ausencia de fémur, Espina bífida oculta, Pulgar cercano a
la muñeca.
DIAGNÓSTICO DE ENFERMERÍA: Deterioro de la deambulación (00088) r/c deterioro
musculoesquelético, mesodermo m/p Diagnóstico médico: Síndrome Facial Femoral, Radiografía:
extremidades inferiores con ausencia de fémur, Espina bífida oculta, Pulgar cercano a la muñeca.

OBJETIVOS:

-
Logrará mantener flexión de MI después de una operación quirúrgica y libre de infección
progresivamente
- Evitar daños que pueden complicar la recuperación y alargar la estancia hospitalaria del
neonato.
Indicadores:

 Piel íntegra
 Terapia de ejercicios
 Aseo genitales
 Vigilar el Tono muscular

INTERVENCIONES Y ACTIVIDADES FUNDAMENTO CIENTÍFICO

Terapia de ejercicios: ambulación (0221)

conjuntamente con el apoyo de un grupo

-El especialista pediátrico detecta el
multidisciplinario de especialistas involucrando a
diagnóstico del neonato. genetistas, cardiólogos, neurólogos, traumatólogos,
pediatras, y cirujanos craneofaciales. Se planifica para
la realización del alargamiento óseo del miembro
inferior afectado cuando cumpla los 5 meses, con la
finalidad de que la paciente deambule con sus propios
pies. (Dr. García. D.)

- Las posiciones articulares anatómicas son

- Prevenir posibles complicaciones (úlceras importantes para evitar posibles complicaciones,
por presión, deformidades, pérdida del tono colocar la cama en posición horizontal y frenada.
muscular, trastornos circulatorios, etc.). Tener al alcance las almohadas para proteger vías,
drenajes, sondas y otros dispositivos que pueda tener
el neonato. (Dr. Bustios. G.)
 - Es importante lavar la zona de los labios con esponja
- Observar el grado de flexión y resistencia de jabonosa, de arriba a abajo, limpiando
las extremidades al enderezamiento y los cuidadosamente labios y meato urinario.
movimientos espontáneos.

-Técnica del aseo de genitales y periné en el -Se harán movilización espontáneos de las
extremidades 2 a 3 veces al día en todo sentido
neonato; además se educará a la madre. anatómico y limites articulares especialmente rodillas
y extremidades inferiores. En casos necesario realizar
masaje evacuativo. (Dr. pediatría: Monroy. A)

- Educar a los padres sobre sobre los -El personal de enfermería debe ser capaz de
procedimientos quirúrgicos que se brindar apoyo emocional no solo a la persona cuidada,
realizara al neonato. sino a sus familiares. Proporcionar información, ayuda
a tomar decisiones, sufrir menos ansiedad y sentirse
seguros y protegidos. No es útil ocultar información a
los familiares, particularmente cuando ellos la buscan.
Si un profesional sanitario retiene información, la
enfermera aclara la razón con él. La madre tiene
derecho a saber tienen derecho a saber sobre el estado
de salud y lo que está sucediendo en su entorno. La
información debe ser comunicada con sensibilidad, a
un ritmo apropiado. (Potter,2013)

Acrónimo Evolución de la persona/persona cuidada

9-10-18
S

O O: Diagnóstico médico: Síndrome Facial Femoral, Radiografía: extremidades

inferiores con ausencia de fémur, Espina bífida oculta, Pulgar cercano a la
muñeca.
A Deterioro de la deambulación (00088) r/c deterioro musculoesquelético,
mesodermo m/p Diagnóstico médico: Síndrome Facial Femoral, Radiografía:
 extremidades inferiores con ausencia de fémur, Espina bífida oculta, Pulgar
cercano a la muñeca.
Resultados: Marcha (0222)
OBJETIVOS:
P - El neonato mantiene su FR: dentro de los patrones normales de 40 - 60x’ Y
FC: 140 a 160 x’.
Indicadores:
 F.R de 40- 60 x´
 FC 140 - 150 x, Buen tono muscular, Piel íntegra

-Se revisó radiografía

Confirmado síndrome facial femoral
I

Recién nacida queda ventilando espontáneamente y en buen estado general

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15 octubre 2017] disponible en:
http://scielo.iics.una.py/pdf/iics/v3n1/v3n1a17.pdf
2. García V., Aragón V., M. Síndrome de hipoplasia femoral y facies inusual
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3. Barry. L. Casey. M. Manejo de la vía aérea en un bebé con hipoplasia femoral:
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5. Universidad De Ciencias Y U!Anidades "Acu#$Ad De Ciencias De #A Sa#Ud

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6. Machuca. P. Pediatría Integral Programa de Formación Continuada en Pediatría
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http://www.juntadeandalucia.es/agenciadecalidadsanitaria/observatorioseguridad
paciente/gestor/sites/PortalObservatorio/es/galerias/descargas/recursos_comparti
dos/procedimientos_generales_enfermeria_HUVR.pdf