PURPURA

La púrpura trombocitopenia idiopática (PTI) es una enfermedad causada por un aumento de

la destrucción de plaquetas que produce un descenso de su concentración en sangre
(trombocitopenia).
La concentración normal de plaquetas en sangre es de entre 150.000 y 400.000 por mm3. Su
consecuencia es la aparición de sangrado espontáneo en la piel, en forma de
petequias (pequeños puntos de coloración rojo intenso del tamaño de la cabeza de un alfiler),
equimosis (como las petequias pero de mayor tamaño) y púrpura. Afecta con mayor
frecuencia a niños en edad preescolar, entre 2 y 4 años.1

FACTORES DE RIESGO

EL SEXO: en comparación con los hombres, las mujeres tienen dos o tres veces más
probabilidades de desarrollar purpura trombocitopenia idiopática.
INFECCION VIRICA RECIENTE: muchos niños con purpura trombocitopenia idiopática
desarrollan la enfermedad después de haber tenido una enfermedad vírica, como paperas,
sarampión o una infección de las vías respiratorias.
FACTORES DE RIESGO DETERMINADOS POR LA ENFERMEDAD: considerando
especialmente los recuentos plaquetarios 15x109/I, la ocurrencia de manifestaciones
hemorrágicas importantes (por su volumen o por su localización) o ambos factores.
ETIOLOGÍA DE PURPURA

En algunas personas, la trombocitopenia es causada por el sistema inmunitario que ataca por
error y destruye plaquetas. Si la causa de esta reacción es desconocida, la afección recibe el
nombre de «púrpura trombocitopénica idiopática». «Idiopático» quiere decir que sus causas
son desconocidas.

En la mayoría de los niños con púrpura trombocitopénica idiopática, el trastorno es una

consecuencia de una enfermedad viral, como las paperas o la influenza. Puede suceder que
la infección provoque un malfuncionamiento del sistema inmunitario

FISIOPATOLOGÍA

La trombocitopenia idiopática es el resultado de anticuerpos antiplaquetarios de tipos IgG o

IgM, dirigidos contra lsa glucoproteínas de la membrana plaquetaria GP IIb/IIIa, el receptor
de la fibrina o GP Ib/IX, el receptor del factor de Von Willebrand (FVW). Ambos receptores
juegan un papel muy importante en la función plaquetaria y en la activación de los linfocitos
T helpers CD4+ que liberan citoquinas dirigidas a los linfocitos B responsables de la
producción de autoanticuerpos IgG específicos contra las plaquetas. Es posible también que
los linfocitos T citotóxicos jueguen un rol en la destrucción de plaquetas.
Los anticuerpos que cubren las plaquetas se ligan a los antígenos de las células presentadoras
de antígenos (macrófagos o células dendríticas) a través de los receptores Fcy, que luego son
internalizados y degradados. Las células presentadoras de antígenos no sólo degradan la
glucoproteína IIb/IIIa, sino también sino a otras glucoproteínas plaquetarias como la Ib/IX.
Una vez activadas, las células presentadoras de antígenos exponen epítopes en su superficie
celular que con la ayuda de los linfocitos T helpers y coestimuladores facilitan la
proliferación de linfocitos T clonales. Luego los receptores de linfocitos B que reconocen a
estos antígenos plaquetarios son inducidos a proliferar y sintetizar anti-glucoproteína Ib/IX
y anti-glucoproteína IIb/IIIa, lo que amplifica la respuesta inmune4

Cuadro clínico1:

- Piel: Fundamental para el diagnóstico. Inicialmente puede aparecer un exantema

maculopapuloso o urticariforme que posteriormente evoluciona a púrpura palpable
(2-10 mm de diámetro), simétricamente distribuida sobre la superficie extensora de
extremidades inferiores y nalgas, aunque puede aparecer en otras localizaciones.
Entre estas lesiones puede encontrarse petequias puntiformes y equimosis
coalescentes. Las lesiones pueden progresar al tronco o la cara También pueden
aparecer lesiones bullosas. El exantema desaparece en semanas.
- Articulaciones: Se trata generalmente de una oligoartritis Afecta preferentemente a
articulaciones de las extremidades inferiores (tobillos y rodillas) y es
característicamente dolorosa, limitando la deambulación Autolimitada.
- Gastrointestinal: Dolor abdominal (65%): generalmente dolor abdominal cólico leve-
moderado que puede acompañarse de vómitos; en algunos casos el dolor abdominal
puede ser muy intenso y limitante Sangrado gastrointestinal (30%): microscópico
(20%) o macroscópico (10%). El sangrado masivo es muy poco frecuente La
invaginación intestinal es una complicación bien reconocida pero rara La pancreatitis,
el hidrops vesicular, la enteropatía pierde-proteína y la perforación intestinal son
complicaciones raras.
- Renal: hematuria microscópica aislada (40%), y en un 10-25% hematuria
macroscópica La proteinuria acompaña la hematuria en un 60% de pacientes, siendo
la proteinuria aislada poco frecuente Puede desarrollarse una hipertensión arterial
monosintomática o asociada a la afectación renal Posibles complicaciones graves:
nefritis aguda, síndrome nefrótico, afectación mixta nefritis-nefrótico (6-7%),
insuficiencia renal aguda Entre los pacientes con complicaciones renales el 91% las
desarrollan en las 6 primeras semanas de enfermedad y el 97% en los primeros seis
meses.
- Urogenital: Generalmente se manifiesta como orquitis, que puede simular una torsión
testicular.
 - Neurológico: Cefalea; más raramente convulsiones, hemorragia intracraneal o
vasculitis cerebral
- Pulmonar: Raramente en niños. Puede presentarse clínicamente como una neumonía
intersticial, con hemorragia alveolar difusa en la biopsia.
- Otras manifestaciones: Muy raras Miositis, carditis, uveítis anterior

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH

DIAGNÓSTICO

- El diagnóstico de PSH, clínico y debe sospecharse en aquellos pacientes que presentan la

tríada clásica: púrpura palpable no trombocitopénica, dolor abdominal y artritis.

Criterio obligatorio:

-Púrpura (frecuentemente palpable) o petequias, predominante en extremidades inferiores y

no debidas a trombocitopenia

-Púrpura: En caso de púrpura con distribución atípica se requiere la demostración de depósito

de IgA en una biopsia.

Presentar al menos uno de los siguientes criterios

1. Dolor abdominal: Dolor abdominal cólico difuso de inicio agudo reportado por anamnesis
y exploración física. Puede acompañarse de invaginación y/o sangrado gastrointestinal

2. Histopatología: Típicamente vasculitis leucocitoclástica con depósito predominante de

IgA o glomerulonefritis proliferativa con depósito de IgA

3. Artritis o artralgias: Artritis de inicio agudo definida como tumefacción articular o dolor
articular con limitación de la movilidad y/o artralgia de inicio agudo definida como dolor
articular sin tumefacción ni limitación de la movilidad

4. Afectación renal:

-Proteinuria >0,3 g/24 horas o cociente albúmina/creatinina en orina >30 mmol/mg en

muestra de orina matutina.

-Hematuria o cilindros de hematíes: >5 hematíes/campo de gran aumento o cilindros de

glóbulos rojos en el sedimento o ≥2+ en la tira reactiva.

PRUEBAS DE LABORATORIO
• Hemograma: puede mostrar anemia y/o leucocitosis.
• Velocidad de sedimentación globular: normal o elevada.

• Coagulación: normal.

• Bioquímica: puede haber aumento de creatinina en los pacientes con afectación renal. La
albúmina puede estar disminuida (en relación a la afectación renal o gastrointestinal). •
Antiestreptolisinas (ASLO): un aumento progresivo en el título nos permitirá diagnosticar
los casos relacionados con infección estreptocócica previa.

• Estudio de sepsis: en pacientes con púrpura cuyo diagnóstico no está claro.

• Sedimento o tira reactiva en orina e índice proteína/creatinina: para detectar hematuria y/o
proteinuria.

En casos de diagnóstico dudoso o de afectación renal significativa, se recomienda ampliar el

estudio con las siguientes exploraciones:

 Anticuerpos antinucleares (ANA), Anti-ADN de doble hebra (anti-ADNds),

anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): para descartar dentro del
diagnóstico diferencial el lupus eritematoso sistémico y las vasculitis ANCA
positivas.
 Fracciones C3 y C4 del complemento: para descartar en el diagnóstico diferencial la
nefritis lúpica. Generalmente, los niveles serán normales en la PSH, aunque
ocasionalmente pueden estar disminuidos.
 Inmunoglobulinas: en la PSH habitualmente hay un aumento de IgA con IgG e IgM
normales.

PRUEBAS DE IMAGEN
De utilidad en pacientes con sospecha de complicaciones de la PSH. La Tabla 3 muestra las
principales pruebas de imagen, sus indicaciones y posibles hallazgos. En caso de
manifestaciones graves poco frecuentes, como afectación del sistema nervioso central o
pulmonar, pueden ser de utilidad otras exploraciones como la resonancia magnética cerebral,
la angiografía o la tomografía computarizada.1
Tratamiento

No todos los niños con ITP necesitan tratamiento. El curso de acción elegido hasta que el
cuerpo sea capaz de corregir el trastorno por sí mismo podría ser el monitoreo cercano de las
plaquetas de su hijo y la prevención de serias complicaciones de sangramiento. Muchos niños
con ITP pueden recuperarse espontáneamente dentro de 6 meses.

Cuando el tratamiento es necesario, las dos formas más comunes de tratamiento son las
esteroides y la gama globulina intravenosa:

 Esteroides. Las esteroides ayudan a evitar el sangramiento al disminuir el ritmo de

la destrucción de plaquetas. Los esteroides, de ser efectivos, resultarán en un
incremento en el conteo de plaquetas notado entre 2 a 3 semanas. Los efectos
secundarios podrían incluir irritabilidad, irritación estomacal, ganancia de peso,
hipertensión y acné.

 Gama globulina intravenosa (IVGG). La IVGG es una proteína que contiene

muchos anticuerpos y también disminuye la destrucción de plaquetas. La IVGG
funciona más rápidamente que los esteroides (dentro de 24 a 48 horas).

Otros tratamientos para la ITP podrían incluir:

 Inmunoglobulina Rh. Este medicamento hace que el bazo detenga temporalmente

la destrucción de las plaquetas. Su hijo debe de ser Rh positivo y tener un bazo para
que este medicamento sea efectivo.

 Cambios de los medicamentos. Si la causa sospechada es un medicamento, podría

ser necesario descontinuar o cambiar el medicamento.

 Tratamiento de la infección. Si la infección es la causa de la ITP, entonces el

tratamiento de la infección podría resultar en conteos más altos de plaquetas.

 Esplenectomía. En algunos casos, el bazo del niño podría necesitar ser extirpado ya
que este es el lugar más activo de destrucción de plaquetas. Esto se considera más a
 menudo en los niños mayores y adultos con ITP crónica para disminuir el ritmo de
destrucción de las plaquetas.

 Terapia de hormonas. Las niñas adolescentes podrían necesitar tomar hormonas

para detener sus ciclos menstruales si hay mucho sangramiento cuando sus plaquetas
están bajas.

 Medicamentos. La FDA aprobó dos nuevos medicamentos para la ITP: N-plate y

Promacta. Estimulan a la médula ósea para que produzca más plaquetas.

Transfusión de plaquetas. Algunos pacientes podrían requerir una transfusión de plaquetas

para prevenir el sangramiento agudo o para prepararse para cirugía

CUIDADOS FUNDAMENTO

Vigilar que paciente no presente

hemorragias :
Analizar exámenes de laboratorio y realizar
examen físico que indiquen presencia de
hemorragia (BHC, examen físico, sangre
oculta)
El BHC, examen físico, sangre oculta son
exámenes que nos permiten identificar si hay
presencia de hemorragia interna grave por
medio de a disminución de los niveles de
plaquetas, Hb y Hto.7

Observar si hay signos y síntomas de Los signos y síntomas de hemorragia grave

hemorragia grave- son: palidez corporal, epistaxis, hematuria,
hipotensión equimosis.8

No administrar fármacos por vía Existe riesgo de hemorragias y hematomas

intramuscular dentro del músculo que compliquen su
padecimiento.7

Vigilar el crecimiento y desarrollo de La presencia de petequias y púrpura indica

petequias y púrpura. hemorragia leve y si aumentan hay peligro de
hemorragia grave.9

Persona con Púrpura durante su estancia

en hospital logre mejoría de la integridad
cutánea:
Examinar la piel para detectar Esto evitará que se dañe el tejido y que haya
enrojecimientos, lesiones, petequias, una hemorragia masiva general.9
equimosis, hematomas y otras alteraciones de
la integridad cutánea cada 8 horas.

Esto la mantiene íntegra, evita infecciones y

Mantener la piel caliente y seca lesiones de la misma.9

Esto permite la facilitación de la circulación,

Ayudar al paciente a realizar ejercicios activos ya que dicha compresión reduce la circulación
y pasivos de acuerdo con la tolerancia. sanguínea y el aporte de oxígeno a los tejidos
causando necrosis y úlceras.9

Se realiza para evitar traumatismo en la piel

Enseñar al paciente la deambulación y que pueda empeorar su condición.9
cambios posturales cada 2 horas.
Esto evitará que comprima la piel, evitando
traumas y que se produzca escaras y úlceras.9
Realizar arreglo de la cama para evitar
fricciones innecesarias.

Recuperación de la integridad de la
mucosa oral:
Observar la cavidad oral cada 8 a 12 horas.
Esto se realiza para observar cambios y
valorar la conducta que se debe de seguir para
dar el cuidado óptimo.10

Esto evitará que se acumule placas y bacterias

Ayudar al paciente en la higiene oral cada 2 que emporen la condición.10
horas, así como antes y después de las
comidas
Esto se realiza para ayudar a la cicatrización,
Aplicar agentes protectores tópicos, vaselina alivio y para refrescar las lesiones de la
u otro, sobre las lesiones, según indicación mucosa oral.9
médica.
Con el objetivo de aliviar el dolor y facilitar
Aplicar analgésicos tópicos de 15 a 20 min, la ingestión de los alimentos.
antes de las comidas según indicación.
 Orientar que el paciente ingiera líquidos fríos Se realiza para aliviar o calmar la irritación
o tibios si no están contraindicados. o hemorragia de la mucosa oral edematosa.10

Estimular la ingestión de alimentos fáciles de Esto evitará traumas y dolor (no se debe
masticar. ingerir alimentos condimentados e irritantes
para no provocar el dolor producido por la
irritación de la mucosa).10

Paciente debe adquirir conocimientos

necesarios para autocuidado y así evitar
agravar sintomatología.

Brindar información acerca de evitar los Este tipo de medicamentos son

medicamentos que contienen sulfamidas, antiplaquetarios por lo que provocan
aspirina y otro AINES. hemorragias.11

Orientar como debe limpiar la nariz con Esto evitará que se produzca la epistaxis
suavidad y boca abierta. (hemorragia nasal).9

Explicarle como debe cepillarse los dientes Esto se realizar para evitar dañar la mucosa
con cuidado usando cepillo de cerdas suaves oral y prevenir gingivorragias.9
y evitar el uso de hilo dental.

Aconsejarle que se debe de evitar ciertas Esto se debe evitar con la finalidad de evitar
actividades por tiempo como: deportes de hematomas, hemorragias y lesiones mientras
contacto y ejercicios extenuantes y también el el recuento plaquetario esté disminuido.11
uso de objetos cortantes como cuchillos y
navajas.7

HEMOFILIA

La hemofilia es un trastorno hemorrágico donde la coagulación de la sangre está alterada.

Las personas que sufren esta enfermedad sangran durante un periodo más largo de tiempo.

Esta patología implica la falta o deficiencia de factores de coagulación, elementos que,

junto con las plaquetas, se encargan de taponar la lesión de los vasos sanguíneos y reducir
el sangrado
  ETIOLOGIA

La hemofilia está vinculada al cromosoma X, provocado por la deficiencia del factor VIII
de coagulación (FVIII) (hemofilia A) o del factor IX (FIX) (hemofilia B). La deficiencia es
el resultado de las mutaciones de los respectivos genes de los factores de la coagulación

FACTORES DE RIESGO

La hemofilia no es una enfermedad típica de una raza, según estadísticas se encuentra a nivel
global en una proporción casi constante de 1 individuo por cada 10 mil nacimientos.

Es un trastorno con el que se nace y generalmente se hereda, sin embargo, alrededor de un

20% de quienes la padecen no la contrajeron por medio de los genes de sus progenitores, sino
a causa de un cambio en sus propios genes.

¿A qué sexo afecta más: hombre o mujer?

Esta enfermedad en la mayoría de los casos afecta más al hombre, y solo en estos se
manifiesta clínicamente con tres estados de gravedad: leve, moderada y grave.

En la mujer la hemofilia clínica es casi nula, en la mayoría de los casos solo la transmite,
debido a que posee 2 cromosomas X y en caso de que uno esté enfermo, el otro lo compensa.
El hombre solo tiene un cromosoma X y si tiene una mutación, se expresa la enfermedad 10.

FISIOPATOLOGÍA DE HEMOFILIA:

Según el modelo tradicional de la cascada de coagulación, cuya vigencia es cuestionada y

propone su reemplazo por un modelo celular, cuando ocurre una lesión en un vaso sanguíneo
se expone el tejido subendotelial y se sucede una cadena de eventos que incluyen
vasocontricción, agregación plaquetaria y la generación de fibrina estable, con la
participación de los factores y cofactores de la coagulación4

Normalmente, la formación del complejo factor tisular-factor VII activado, activa el factor
X y el factor IX. El factor X activado participa en la formación del complejo
protrombinasa para activar la protrombina convirtiéndose en trombina. La generación de
trombina es crucial para la conversión de fibrinógeno en fibrina. La trombina, además,
activa plaquetas, factor VIII, activa el factor estabilizador de fibrina y el inhibidor de la
fibrinólisis activable por trombina (TAFI).La estructura de la fibrina es dependiente de la
cantidad de trombina formada. Se requiere la máxima generación de trombina para formar
un coágulo apretado, estable, resistente a la fibrinólisis prematura y capaz de sostener la
hemostasia. Así que para la generación de trombina suficiente la vía del factor tisular
requiere los factores VIII Y IX y su ausencia o la presencia de una molécula anormal,
impiden su generación y la formación de fibrina. La formación del coágulo es retardada y
no es lo suficientemente robusta. Sin embargo, los pacientes con hemofilia A o B no
sangran más rápidamente que una persona normal, sino que tienen una formación retardada
de un coágulo

DIAGNÓSTICO DE HEMOFILIA

Las hemorragias externas y prolongadas son evidentes; en cambio, las tisulares son más
difíciles de detectar. Su diagnóstico se basa en un historial de episodios hemorrágicos, en
signos de herencia ligada a X (solo un tercio de los casos de nuevas mutaciones) y en los
hallazgos de laboratorio. Las pruebas específicas para la hemofilia son aquellas en las que
cierta reacción depende de la presencia de factores específicos, como la prueba del tiempo
de tromboplastina parcia, la producción de tromboplastina y la de consumo de
tromboplastina.

Tratamiento

PROFILAXIS

A diferencia del tratamiento episódico o “a demanda”, que se administra al momento de una

hemorragia para detenerla, la profilaxis se administra para evitar que se presente una
hemorragia.
Hay varios tipos de profilaxis. La profilaxis continua (primaria, secundaria y terciaria) se
administra periódicamente durante varios meses y a menudo años. La profilaxis intermitente
o periódica se administra durante periodos más cortos, generalmente durante unas cuantas
semanas o meses.

Terapia de reemplazo de factor profiláctico:

1. La profilaxis es el tratamiento con concentrado de factor que se aplica vía intravenosa

a fin de prevenir posibles hemorragias.
2. La profilaxis fue concebida a partir de la observación que los pacientes con hemofilia
moderada y nivel de factor de coagulación >1 UI/dl rara vez padecen hemorragias
espontáneas y tienen una mejor preservación de la función articular.
3. La profilaxis previene las hemorragias y la destrucción de las articulaciones y es el
objetivo de los tratamientos destinados a preservar las funciones músculo-
esqueléticas normales.
 4. Se ha demostrado que el reemplazo profiláctico de factor de coagulación resulta útil
incluso cuando los niveles de factor no logran mantenerse por sobre 1 UI/dl en todo
momento.
5. Aún no se ha determinado si debe mantenerse con profilaxis por tiempo indefinido
todos los pacientes en la etapa de transición hacia la adultez. Si bien algunos datos
sugieren que un porcentaje de adultos jóvenes pueden vivir bien sin profilaxis, es
necesario contar con más estudios antes de poder hacer una recomendación precisa.
6. En los pacientes con hemorragias reiteradas, particularmente en las articulaciones
diana, la profilaxis a corto plazo durante cuatro a ocho semanas puede utilizarse para
interrumpir el ciclo hemorrágico. Puede combinarse con fisioterapia intensiva o
sinoviórtesis.
7. La profilaxis no revierte el daño articular establecido; no obstante, disminuye la
frecuencia de las hemorragias y puede retrasar la progresión de la enfermedad
articular y mejorar la calidad de vida.
8. La profilaxis, como se aplica en la actualidad en los países que no presentan
limitaciones importantes de recursos, es un tratamiento costoso y sólo resulta posible
si se asignan una gran cantidad de recursos a la atención de la hemofilia. Sin embargo,
resulta un tratamiento redituable a largo plazo debido a que elimina los altos costos
relacionados con el consiguiente tratamiento de las articulaciones lesionadas y mejora
la calidad de vida.
9. En los países con grandes limitaciones de recursos, una opción eficaz podría ser la
aplicación de dosis menores de profilaxis con una frecuencia mayor.
10. Se requieren estudios de costo-beneficio para identificar las dosis mínimas a fin de
permitir el acceso a la profilaxis en más lugares del mundo.

Administración y plan de aplicación de dosis:

1. Existen 2 protocolos de profilaxis que se utilizan en la actualidad:

 El protocolo de Malmö: 25 a 40 UI/kg por dosis administrada 3 veces por semana a

los pacientes con hemofilia A, y 2 veces por semana a los pacientes con hemofilia B.
 El protocolo de Utrecht: 15 a 30 UI/kg por dosis administrada 3 veces por semana a
los pacientes con hemofilia A, y 2 veces por semana a los pacientes con hemofilia B.

3. El protocolo deberá ser lo más individualizado posible, en función de la edad, el acceso

venoso, el fenotipo hemorrágico, la actividad y la disponibilidad de concentrados de factor
de coagulación.
4. Una alternativa para el tratamiento de los niños más pequeños es comenzar con la
profilaxis una vez por semana e ir incrementándola en función de las hemorragias y el acceso
venoso.

5. Se recomienda aplicar profilaxis por la mañana a fin de cubrir las actividades del día.

6. Es aconsejable la administración profiláctica de concentrados de factor de coagulación

antes de participar en actividades con alto riesgo de lesiones.

Tratamiento de episodios hemorrágicos:

 Opciones disponibles para el tratamiento de una persona con deficiencia de

FVIII (hemofilia A):

Concentrados de FVIII: El concentrado de FVIII liofilizado y preparado

comercialmente se distribuye bajo una gran variedad de marcas.
- Productos recombinantes
- Productos purificados de anticuerpos monoclonales
- Productos de FVIII intermedios y de alta pureza (cuáles están utilizado también
para la enfermedad von Willebrand).
El factor VII activado recombinante (FVIIar) está aprobado para el tratamiento
de hemorragias en pacientes con inhibidor de FVIII ó FIX. La dosis normal es de
por lo menos 90 mcg/kg,
Administradas cada dos o tres horas, hasta que se logre la hemostasis o hasta que se
considere que el tratamiento ya no es eficaz. Si el paciente presenta un problema más
complicado que una simple hemorragia, consulte con un centro de tratamiento de
hemofilia antes de iniciar la terapia.

- Las ampolletas se encuentran disponibles en dosis que varían entre

aproximadamente 250 a 3,000 unidades cada una.
- Cada unidad de FVIII por kilogramo de peso corporal infundida intravenosamente
elevará el nivel plasmático de FVIII en 2% aproximadamente. La vida media es
alrededor de 8 a 12 horas. Debe verificarse la dosis calculada midiendo el nivel
de factor del paciente.
- La fórmula para calcular la dosis para el FVIII es multiplicar el peso en kilos del
paciente por el nivel de factor deseado, por 0.5 veces, lo que indicará el número
de unidades de factor necesarias. Ejemplo: 45 kg x 40 (% de nivel deseado) x 0.5
= 900 unidades de FVIII Consulte el cuadro de la página 14 para niveles de factor
y dosis sugeridas, con base en el tipo de hemorragia.
 - El FVIII debe infundirse lentamente por vía intravenosa (IV), a una tasa que no
exceda 3 mL por minuto en adultos y 100 unidades por minuto en niños pequeños.
- Siempre administre el contenido total de cada ampolleta de FVIII, aún si se
excede la dosis calculada. El factor es costoso y no debe desperdiciarse.
- La infusión continua de FVIII debe ser supervisada por un hematólogo con
experiencia. Un bolo de 50 unidades/kg seguido de 4-5 unidades/kg, por hora de
FVIII proporcionará un nivel de FVIII aproximado del 100% en un paciente con
hemofilia A severa. Los niveles de factor deben vigilarse diariamente.

 Opciones disponibles para el tratamiento de una persona con deficiencia de FIX

(hemofilia B):
Concentrados de FIX El concentrado de FIX liofilizado, tratado con calor y preparado
comercialmente a partir de plasma se distribuye bajo una gran variedad de marcas.
- Productos de FIX coagulante purificados
- concentrados de complejo de FIX
- FIX recombinante.
Se cree que los productos de FIX coagulante purificados están en gran parte libres
de los riesgos de trombosis y complicaciones relacionadas con la coagulación
intravascular diseminada (CID).

- Las ampolletas se encuentran disponibles en dosis que varían entre

aproximadamente 250-1,000 unidades cada una.
- Cada unidad de FIX por kilogramo de peso corporal infundida intravenosamente
elevará el nivel plasmático de FIX en 1% aproximadamente. La semivida es de
alrededor de 18 a 24 horas.
- La fórmula para calcular la dosis de FIX plasmático es tomar el peso del paciente
en kilos y multiplicarlo por el nivel de factor deseado, lo que indicará el número
de unidades de factor necesarias. Ejemplo: 45 kg x 40 (% nivel deseado) = 1800
unidades de FIX
- El FIX debe infundirse lentamente por vía IV, a una tasa que no exceda un
volumen de 3 mL por minuto.
- La infusión continua de concentrados de FIX purificados debe ser supervisada
por un hematólogo con experiencia. Plasma fresco congelado (PFC)

El plasma fresco congelado no debe ser usado en pacientes con hemofilia B a

menos que se encuentren ante una emergencia que ponga en peligro su vida y sólo
si los productos de FIX no se encuentran disponibles. No obstante, será difícil
 lograr niveles de FIX por arriba de 15- 20%. Una dosis inicial de 15-20 mL/kg de
PFC (un litro en adultos) es aceptable.

Agentes antifibrinolíticos Los agentes antifibrinolíticos, ya sea como terapia

primaria o coadyuvante, se recomiendan para el tratamiento de pacientes con
deficiencia de FIX que reciben tratamiento con FIX derivados de plasma o
recombinantes, de manera similar a las sugerencias anteriores para su uso en
pacientes con deficiencia de factor VIII.

CUIDADOS GENERALES EN PACIENTES CON HEMOFILIA:

 El mejor tratamiento para las personas con hemofilia es el que puede ofrecer un centro
de atención integral. Las prioridades a tener en cuenta para mejorar la salud y la
calidad de vida de las pacientes incluyen: la prevención de hemorragias y daño
articular, la aplicación inmediata de un tratamiento para las hemorragias y el manejo
de las complicaciones.

 Las hemorragias deben ser tratadas lo más precozmente posible. El tratamiento

consiste en la administración por vía endovenosa lenta (3 ml por minuto
aproximadamente) del concentrado que contiene el factor plasmático deficiente
(FVIII o FIX). La demora en la administración del concentrado determina mayor
dificultad en la resolución del cuadro y mayores secuelas. Comprimir en forma
sostenida durante 5 minutos luego de toda venopunción.
 El tratamiento domiciliario es la forma ideal de manejo de los episodios leves (y
algunos moderados), para lo cual es importante: aprender a reconocer las
hemorragias, determinar su severidad, contar con la medicación en el domicilio,
infundir con la técnica correcta y realizar un uso responsable de los concentrados. Los
pacientes/familiares deben aprender qué pasos seguir en caso de una hemorragia
grave y qué dosis de factor usar.

 Los concentrados pueden producir (con poca frecuencia) reacciones alérgicas

(rinorrea, urticaria, fiebre, broncoespasmo, vómitos, etc.) que se presentan, en general
durante la infusión o dentro de las siguientes horas. En pacientes con Hemofilia B la
administración de las primeras 20 dosis de factor IX deben realizarse en un ámbito
hospitalario.

 Es imprescindible llevar un registro de la administración domiciliaria de los

concentrados.

 Es importante que los pacientes asistan a los talleres educativos a fin de incorporar o
afianzar conceptos necesarios para un manejo más adecuado del tratamiento.
 Los pacientes deben evitar aquellas actividades en las que podrían producirse
traumatismos (juegos bruscos, fútbol, boxeo, rugby, etc.). Debe fomentarse la
práctica regular de ejercicio y otras actividades que estimulen el desarrollo
psicomotriz normal para promover el fortalecimiento de los músculos, el desarrollo
del equilibrio y la coordinación.

 Debe evitarse el uso de medicamentos que afecten la función plaquetaria,

particularmente la aspirina. El uso de analgésicos como paracetamol es una
alternativa segura. Los antinflamatorios (diclofenac, ibuprofeno, etc) se indican en
dosis más bajas que las habitualmente recomendadas, y por períodos cortos de
tiempo. Los pacientes con hemofilia tienen mayor riesgo de presentar hemorragia del
tubo digestivo, por ello es recomendado la protección gástrica cuando se administran
antinflamatorios en forma prolongada.

 Las inyecciones intramusculares deben evitarse. De ser necesarias, se deberá

administrar una dosis de factor previa para evitar una hemorragia muscular.

 Los niños deben recibir el plan de vacunación habitual en forma completa. En caso
de ser posible, las vacunas deberán ser aplicadas en forma subcutánea. En caso de
administración intramuscular, se deberá administrar una dosis de factor previo a la
vacunación. Todos los pacientes deben estar inmunizados para las hepatitis A y B.

 Los controles de hemostasia se realizan en forma periódica desde el inicio de la

administración de los concentrados.

 Los pacientes deben tener una consulta con todos los miembros del equipo principal
(hematólogo, traumatólogo, kinesiólogo, odontólogo, trabajador social, psicólogo,
etc.) por lo menos una vez por año, para ajustar el plan individual de tratamiento. La
derivación a otros servicios también podrá analizarse durante dichas consultas.
 Se debe realizar una consulta inmediata ante un golpe en la cabeza.
 La aparición o recambio de los dientes puede producir sangrado en la encía. Realizar
compresión y colocar hielo para controlar el sangrado. Si esto no resulta efectivo, se
pueden utilizar antifibrinolíticos. En pocos casos, podría ser necesario administrar
factor. Es importante cumplir con una dieta blanda y tibia/fría durante los días de
sangrado.

 Los niños que empiezan a caminar pueden tener frecuentes hematomas glúteos. Se
aconseja colocar doble pañal para proteger dicha zona.
 INTERVENCIONES DE ENFERMERIA FUNDAMENTO CIENTIFICO

El lavado de manos con agua y jabón es una de

Antes y después de cada procedimientos, realizar las maneras más efectivas y económicas para
un correcto lavado de manos. Así como, tener prevenir enfermedades infecciosas. Evita la
medidas de asepsia para evitar infecciones proliferación de microorganismos patógenos y
cruzadas. las infecciones cruzadas.

Las hemorragias agudas deben recibir

Prevenir las hemorragias. tratamiento precoz (dentro de las primeras dos
horas, en la medida de lo posible)

Canalizar vía periférica para obtener muestras de La extracción y etiquetado de la muestra (tubo
sangre. EDTA) se realizará en la cabecera del paciente,
en un acto continuo, sin interrupciones,
participando solo un paciente y personal
sanitario. No deben usarse tubos pre
etiquetados. La persona que hace la extracción
debe de dejar registro de su identificación y de
la fecha - hora de la extracción.

El tratamiento se basa en la inyección del

Administración de productos sanguíneos, si está
indicado
factor deficiente directamente en la vena del
paciente. En la cual puede prevenir
hemorragias o minimizar sus efectos de
manera que el paciente permanezca libre de
incapacidades y complicaciones. Las
hemorragias cesan cuando una cantidad
suficiente de factor de coagulación llega al sitio
lesionado.
Administrar de inmediato el Factor VIII o
Factor IX, de acuerdo a la prescripción médica.
cada 8 a 12 horas.

El dolor agudo consiste en la sensación

Realizar una valoración exhaustiva del dolor emocional de corta duración que experimenta
(aparición, duración, frecuencia, intensidad, el paciente pediátrico. Es inducido por el
severidad y factores desencadenantes). acumulo de sangre a este nivel.
Los niños de 8 años y mayores pueden
informar del dolor de forma fiable con la escala
 visual análoga que se utiliza en el tratamiento
del dolor de adultos. Entre 3 y 7 años de edad
pueden informar del dolor mediante escalas de
cara.

Los signos vitales son indicadores que reflejan

Controlar periódicamente presión sanguínea, el estado fisiológico de los órganos vitales
pulso, temperatura y estado respiratorio si (cerebro, corazón, pulmones). Expresan de
procede. manera inmediata los cambios funcionales que
suceden en el organismo, cambios que de otra
manera no podrían ser cualificados ni
cuantificados.