SINDROME DE GUILLAIN- BARRE- STROHL.

Conocida también como: Polineuritis aguda infecciosa, parálisis aguda ascendente,

polineurorradiculoganglioneuronitis, polineuritis aguda idiopática, polineuritis con diplejía facial,
Polineuritis idiopáticas con alteración de la inmunidad.

Definición.
Polineuropatía inflamatoria aguda mediada por mecanismos inmunológicos afecta a personas de
cualquier edad, sexo y raza, aunque posee una incidencia mayor entre la tercera y cuarta décadas de
la vida, así como un ligero predominio por el sexo femenino y la raza blanca.

Etiología
En casi el 75% de los casos de presentan como antecedente previo un proceso agudo febril, de
duración e intensidad variables, que aparece entre 1 y 3 semanas antes de que se inicie el cuadro
neurológico, con manifestaciones respiratorias altas, gastroenterícas o ambas, con multicausalidad
en relación con:

Virus Bacterias Posinmunización

Herpes zóster. Campylobacter jejuni Haemophilus influenzae
ECHO 7 y 9. Salmonella Viruela
Herpes simple. Plasmodium falciparum Influenza
Hepatitis A y B. Shigela Toxoide tetánico
Epstein-Barr. Echerichia coli Rabia
VIH. Mycoplasma pneumoniae Toxoide tétanos-difteria
Citomegálico.
Influenza.
Coxsackie A4 y B5.
Sarampión.
Zika.

Se ha demostrado un aumento en la tendencia a padecer el síndrome después del parto, picadura de

insecto, enfermedad de Hodgkin o luego de un proceder quirúrgico (1 – 4 semanas después).

Desde el punto de vista anatomopatológico se caracteriza por la presencia de desmielinización

segmentaria junto a infiltrados inflamatorios mononucleares en el endoneurio y en las vainas de
mielina.

Cuadro clínico
La clínica típica consiste en la tríada de debilidad ascendente, arreflexia y parestesias ligeras en pies
y manos.
La debilidad muscular suele ser simétrica, comienza de forma distal pero asciende de forma
progresiva a la musculatura proximal.
En general, primero afecta a las piernas y, tras unos días, a los brazos, la progresión se produce
durante 1-3 semanas.
Musculatura respiratoria afectada en el 30% de los casos, es frecuente la paresia de los pares
craneales bajos, con parálisis facial en hasta el 50% de los pacientes.
Usualmente la debilidad se acompaña de parestesias en pies y manos, pero en la exploración sólo se
detectan trastornos moderados de la sensibilidad vibratoria artrocinética.
Los reflejos musculares desaparecen en el curso de la enfermedad.
El 30% aqueja dolores musculares de predominio en extremidades y el 10% tiene ligeros signos de
irritación radiculomeníngea.
Son frecuentes los trastornos autónomos que se manifiestan por una FC en reposo superior a 100
lat/min e hipotensión ortostática.

Tras un período de estabilidad que dura de 2 a 4 semanas, se inicia la recuperación, que se prolonga
más allá de los 6 meses.
La mortalidad en los casos más graves llega al 5%. Entre el 10% y el 15% de los pacientes queda
con secuelas permanentes, hecho que dependerá en gran medida de la lesión axonal producida.

Hay hipotonía de mayor o menor intensidad, así como hiporreflexia o arreflexia osteotendinosa,
según el grado de parálisis. Los reflejos cutáneos suelen estar presentes y el signo de Babinski o sus
sucedáneos son infrecuentes.

Suele presentar predilección por el VII par craneal (facial), también pueden estar tomados los pares
IX y X, lo cual se traduce por una parálisis faringolaríngea. Si la afectación se extiende hasta la
porción motora visceral del X par craneal, aparecen signos de tipo vegetativo, que caracterizan a las
formas graves: taquicardia, arritmia respiratoria, hipoventilación, edema pulmonar, entre otros.
Si el paciente no fallece, la lesión de los pares craneales suele mostrar tendencia a la recuperación
rápida y total.

La enfermedad entra en etapa de progresión cuando al cuadro inicial se suman nuevos signos y
síntomas o se agravan los existentes.
Esta fase constituye el verdadero período de actividad patogénica del proceso; con una duración
oscilante entre 2 días a 3 semanas aproximadamente, siendo su inicio posterior a una etapa de
máximo 6 semanas de duración, durante la cual se produce la regresión de los síntomas y signos.

Formas clínicas
Han sido descritas distintas variantes del síndrome de Guillain-Barré-Strohl, tales como:
• Parálisis faringo-cérvico-braquial.
• Parálisis facial bilateral con parestesias e hiporreflexia.
• Polineuropatía lumbar bilateral.
• Síndrome de Miller-Fischer.
• Polineuritis craneal.
• Parálisis ascendente de Landry (se presenta cuando la parálisis asciende afectando además de los
miembros, al tronco y la cara; a su vez es una complicación grave capaz de dar al traste con la vida
del paciente por parálisis respiratoria secundaria al daño de los núcleos bulbares).

Los signos que orientan hacia la existencia de compromiso respiratorio son los siguientes:
1. Ansiedad e intranquilidad.
2. Tos débil con expectoración dificultosa.
3. Dificultad para contar en alta voz durante la fase espiratoria después de una inspiración forzada.
Normalmente debe llegarse hasta 20 o más. Si el paciente no pasa de 15, se calcula que la capacidad
vital ha disminuido en un 25 % de lo normal.
4. Trastornos de conciencia.
Diagnóstico
Realizado mediante una clínica efectiva apoyada en los complementarios indicados se puede hacer
uso de una escala funcional del síndrome siendo esta:
Grado 0- Individuo sin enfermedad.
Grado 1- Paciente con síntomas y signos menores.
Grado 2- El enfermo puede andar hasta 5 m sin ayuda, andador o bastón, pero es incapaz de hacer
trabajos manuales.
Grado 3- Puede andar hasta 5 m con ayuda, andador o bastón.
Grado 4- El paciente se encuentra postrado.
Grado 5- Requiere ventilación asistida, parte del día o de la noche.

Exámenes complementarios
Hemograma. Generalmente hay leucocitosis, aunque poco intensa.
Eritrosedimentación. Se encuentra acelerada.

Líquido cefalorraquídeo. Fundamental para confirmar el diagnóstico, pero su resultado depende del
tiempo de evolución de la enfermedad. Por lo general se encuentra una disociación albumino-
citológica, es decir, aumento de las proteínas y células normales o ligeramente elevadas (entre 10 y
20 células/mm3).
El conteo diferencial muestra linfocitos y elementos mononucleares.
En el estudio electroforético se halla casi siempre elevación de las gammaglobulinas con
disminución de la fracción beta.
La punción lumbar debe realizarse de inicio, e igualmente ha de repetirse de manera seriada cada 7
o 10 días, para de esta manera confirmar las variaciones de las proteínas en el líquido en la fase de
progresión y de regresión de la enfermedad (aquí las proteínas permanecen, en ocasiones, elevadas
durante meses).

Exámenes inmunológicos. En los primeros estudios evolutivos se detectan títulos elevados de un

anticuerpo IgM antimielina que fija el complemento, cuya disminución se relaciona con la mejoría
clínica.
También se encuentran anticuerpos IgM e IgG contra GM1 y GD16, que son glicoproteínas de
membrana en pacientes con evidencia de infección por Campylobacter, lo que sugiere semejanza
entre antígenos del nervio y la bacteria.
Se han descrito linfocitos activados circulantes, y en cultivos celulares, linfocitos que se activan,
proliferan y producen linfocinas.

Evolución y pronóstico
En la mayoría de los casos la enfermedad evoluciona en forma favorable y se produce la curación;
después del periodo de progresión aparece el de estabilización (no mayor a una semana) como
antesala al de la recuperación cuya duración es variable pudiendo extenderse unos meses.

En base a la duración de la última fase los pacientes con síndrome de Guillain-Barré-Strohl se

dividen en tres grupos:
Grupo A- Los que muestran recuperación total en un período no mayor de 2 meses.
Grupo B- Los que muestran recuperación total en un período promedio de 6 meses.
Grupo C- Los que muestran recuperación total o parcial en un período mayor de 6 meses.
Tratamiento
Deben ser atendidos en una UCI hasta que se mantengan libres de complicaciones que
comprometan sus funciones vitales o hasta el inicio de la fase de recuperación.

En el tto se contemplan medidas de órdenes generales y específicos.

Medidas generales
Incluyen las siguientes:
• Reposo. Relacionado con el grado de parálisis que tenga el paciente y siempre se deben evitar las
posiciones viciosas.
• Dieta. Agradable al paladar, de ser necesario se valorará el uso de una sonda nasogástrica o
alimentación parenteral.
• Cateterización de una vena profunda a fin de garantizar la alimentación o para realizar cualquier
otro proceder.
• Mantener las vías aéreas expeditas mediante puñopercusión, aspiración endotraqueal, entre otros,
a fin de evitar la neumonía hipostática y la atelectasia.
• Sondaje vesical si fuera necesario.
• Movimientos articulares y ejercicios pasivos como profilaxis del tromboembolismo pulmonar.
Si se estima pertinente, se utiliza la heparina en dosis antiagregante.
• Vitaminoterapia en altas dosis por sus efectos metabólicos favorables. Se indicará:
Vitamina B1, 100 a 300 mg/día.
Vitamina B6, 100 a 300 mg/día.
Vitamina B12, 1 000 a 2 000 mcg/día.

Medidas específicas
• Betametasona. Se aplican 8 mg en días alternos, por vía intratecal, hasta completar un total de 8 a
10 dosis.
• Inmunoglobulinas. Se indican 0,4 g/kg de peso/día durante 5 días. Se cree que actúan produciendo
una disminución de la acción del complemento activado (C3a y C4a) en las células diana.
• Plasmaféresis. Se recomiendan recambios de 200 ml/kg de peso corporal como recambio total, lo
que equivale a realizar 4 o 5 de 3,5 a 4 L cada uno en un período de tiempo entre 1 y 2 semanas.
• Se hará énfasis en la atención al equilibrio acidobásico e hidroelectrolítico.
• Los casos complicados con insuficiencia respiratoria aguda requieren ventilación mecánica
adecuada y, si la intubación se prolonga, debe valorarse una traqueostomía.