Heterotopias: Tipos y caractersticas diferenciales en RM

peditrica

Poster no.: S-0102

Congreso: SERAM 2012
Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa
Autores: I. Villar Blanco, I. Mota Goitia, M. Velasco Ruiz, M. D. C. Garca
Vzquez, J. A. Alvarado Rosas, L. Cubillo De Olazabal; Madrid/ES
Palabras clave: Displasias, RM, Neurorradiologa cerebro
DOI: 10.1594/seram2012/S-0102

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Objetivo docente

Revisar los principales tipos de heterotopias, acmulos de neuronas de morfologa y

caractersticas normales que tienen una localizacin anmala debido a una detencin de
la migracin a lo largo de las #bras gliales radiales, y determinar sus caractersticas
diferenciales en resonancia magntica peditrica.

Revisin del tema

El trmino heterotopia se refiere al hallazgo de grupos de neuronas y clulas de la

gla en zonas ectpicas, como resultado de una migracin incompleta de las neuronas.
Durante la sptima semana de gestacin, en la matriz germinal o zona germinal (capa
subependimaria de las paredes de los ventrculos laterales constituida por una fina
red de vasos sanguneos y por clulas precursoras de las neuronas, astrocitos y
oligodendrogla) se produce una proliferacin de neuronas que migran a lo largo de
las fibras gliales desde los ventrculos hasta la piamadre, correspondiendo el lugar
de proliferacin celular dentro de la zona germinal con su ubicacin en la corteza
cerebral (Fig. 1). Este proceso de migracin y estratificacin de la corteza cerebral puede
alterarse dando lugar a una serie de malformaciones en el desarrollo de la corteza
cerebral, que varan segn el momento y la intensidad de la detencin de la migracin
neuronal.

Estas malformaciones aparecen en el 3% de la poblacin general, y pueden asociarse

a agenesia del cuerpo calloso, estenosis del acueducto, microcefalia y esquizencefalia
Las heterotopias se incluyen dentro del grupo de displasias corticales y se asocian
frecuentemente a retraso del desarrollo y epilepsia.

La resonancia magntica supone la tcnica de imagen de eleccin para el diagnstico

de estos procesos, no slo en los pacientes en los que se sospecha esta patologa,
sino tambin en la etapa prenatal, siendo en este caso ms eficaz que la ecografa
intrauterina.

Se dividen en tres grupos diferentes segn la localizacin de los ndulos ectpicos:

Subependimarias (Fig. 2 y Fig. 3): restos de neuronas dispuestas a lo largo de los
mrgenes de los ventrculos laterales (principalmente adyacentes a los vestbulos y astas
temporales) como resultado de una detencin prematura de la migracin radial neuronal.
Los pacientes suelen presentar crisis convulsivas durante la 2 o 3 dcada de vida. En
RM las visualizamos como lesiones nodulares (nicas o mltiples) dentro de la regin
subependimaria, isointensas con la sustancia gris, que no presentan edema ni captacin
de contraste. Las heterotopias subependimarias ms extensas pueden asociarse con la
forma ligada a X y tienen alta incidencia de anomalas cerebrales asociadas. Dentro del

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diagnstico diferencial debemos incluir la esclerosis tuberosa (ndulos subependimarios
hiperintensos en algunas secuencias que realzan tras la inyeccin de gadolinio) y las
metstasis subependimarias.

Focales subcorticales: se deben a una detencin neuronal ectpica que puede tener
lugar en cualquier localizacin de la sustancia blanca. Los ndulos ectpicos se pueden
localizar en la zona de unin crtico-subcortical (Fig. 4 y Fig. 5) en la sustancia blanca
periventricular (Fig. 6 y Fig. 7). Coexisten frecuentemente con otras malformaciones
cerebrales y suelen dar lugar a crisis convulsivas durante la 1 dcada. En RM las
identificamos como lesiones isointensas con la sustancia gris normal, que pueden
atrapar espacios de lquido cefalorraqudeo y vasos y cuando son de gran tamao
pueden tener el aspecto de masa, dando lugar a una disminucin de volumen de la
sustancia blanca del hemisferio afectado.

Heterotopias laminares en banda (doble corteza) (Fig. 8 y Fig. 9): aparecen

cuando hay una detencin difusa de la migracin neuronal. El tejido ectpico se localiza
formando una banda simtrica y bilateral entre la corteza y las paredes ventriculares,
en ambos hemisferios cerebrales. En imagen se ve la isointensidad de la sustancia gris
ectpica con la sustancia gris cortical.

Entre los diagnsticos diferenciales, adems de la esclerosis tuberosa (Fig. 10),

hay que tener en cuenta la displasia cortical lisenceflica, probablemente la alteracin
ms grave de la migracin neuronal. En las lisencefalias (Fig. 11 y Fig. 12) se
interrumpe la migracin neuronal normal formndose una corteza anormalmente gruesa
de capas mal organizadas, que se manifiesta con ausencia de circunvoluciones (agiria)
o circunvoluciones ms gruesas (paquigiria). La displasia cortical no lisenceflica o
polimicrogiria (Fig. 13), que no es una autntica alteracin de la migracin porque
la corteza contiene las seis capas neuronales, pero estn desorganizadas. Suele
afectar a las regiones perisilvianas y suele ser bilateral. En RM se observa una zona
del encfalo liso con la corteza engrosada y muchas circunvoluciones de pequeo
tamao. La esquizoencefalia (Fig. 14 y Fig. 15), que es una hendidura llena de
lquido cefalorraqudeo que se extiende desde la superficie de la corteza hasta la cara
interna del ventrculo y est tapizada por sustancia gris heterotpica o sustancia gris
polimicrogrica. La mayora afectan a las regiones frontal y perisilviana y la gravedad
de los signos y sntomas clnicos est directamente relacionada con el tamao, la
bilateralidad y la localizacin de las mismas. Y por ltimo la hemimegaloencefalia (Fig.
16), trmino que describe el crecimiento excesivo de una parte o de todo un hemisferio
cerebral, asociado a anomalas locales de la migracin neuronal. Los pacientes pueden
tener hemihipertrofia corporal y convulsiones. El hemisferio implicado suele ser no
funcionante. En la RM se ve un hemisferio cerebral aumentado de tamao que
contiene mltiples zonas de paquigiria, estando el asta frontal del ventrculo homolateral
obliterado.

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Fig. 1: Fig. 1: Dibujo esquemtico que muestra la migracin neuronal en el desarrollo
de la corteza cerebral. sta requiere un complejo entramado de protenas que regulan
el movimiento de las neuronas, su direccin, y el lugar en el que deben detenerse al
alcanzar su posicin definitiva.

Fig. 2: Fig. 2: Heterotopia subependimaria. RM axial pT2 que muestra un ndulos de

sustancia gris que se ubica en las regin periventricular izquierda y protruye dentro de la
pared ventricular. Este tipo de malformacin del desarrollo cortical es la ms frecuente
en la clnica.

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Fig. 3: Fig. 3: Heterotopia subependimaria. RM coronal pT2 que muestra un ndulos de
sustancia gris que se ubica en las regin periventricular izquierda y protruye dentro de la
pared ventricular. Este tipo de malformacin del desarrollo cortical es la ms frecuente
en la clnica.

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Fig. 4: Fig. 4: Heterotopia subcortical. Detencin neuronal ectpica que puede tener
lugar en cualquier localizacin, desde la sustancia blanca periventricular a la zona de
unin crtex-sustancia blanca. En este caso patrn laminar-curvilnea: regin lineal
irregular de sustancia gris ectpica que se contina con el crtex que la recubre.

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Fig. 5: Fig. 5: Heterotopia subcortical.

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Fig. 6: Fig. 6: RM axial IR. Heterotopias de substancia gris, subcorticales y
periventriculares bilaterales.

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Fig. 7: Fig. 7: RM coronal IR. Heterotopias de substancia gris, subcorticales y
periventriculares bilaterales.

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Fig. 8: Fig. 8: Heterotopia en banda. Trastorno de la migracin neuronal caracterizado
por la presencia de bandas simtricas y bilaterales de sustancia gris heterotpica
localizada entre las paredes ventriculares y el manto cortical y separadas entre s por
una delgada capa de sustancia blanca.

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Fig. 9: Fig. 9: Heterotopia en banda.

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Fig. 10: Fig. 10: Esclerosis tuberosa. Los tubrculos corticales y subcorticales se
manifiestan como lesiones hiperintensas.

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Fig. 11: Fig. 11: RM axial pT1. Lisencefalia. Paquigiria generalizada. La corteza est
engrosada con circunvoluciones anchas y surcos poco profundos. La seal de la corteza
cerebral es normal.

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Fig. 12: Fig. 11: RM sagital pT1. Lisencefalia.

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Fig. 13: Fig. 13: Polimicrogiria. Malformacin cerebral caracterizada por excesivos
pliegues corticales y surcos poco profundos. La distribucin es variable, pero la bilateral
simtrica perisilviana es la forma ms frecuente.

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Fig. 14: Fig. 14: Esquisencefalia unilateral de labio abierto. RM cerebral axial que
muestra una hendidura cortical que comunica la corteza parietal izquierda con el
ventrculo lateral.

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Fig. 15: Fig. 15: Esquisencefalia unilateral de labio abierto. RM coronal que muestra una
hendidura cortical que comunica la corteza parietal izquierda con el ventrculo lateral.

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Fig. 16: Fig. 16: Hemimegalencefalia derecha en un nio. RM axial pT2. Aumento de
tamao del hemisferio cerebral derecho con paquigiria.

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Conclusiones

Las heterotopias son malformaciones congnitas que pueden ser la causa de retraso
del desarrollo y distintos grados de epilepsia. Es importante detectarlas y caracterizarlas
correctamente ya que a menudo los sntomas son resistentes al tratamiento y pueden
requerir neurociruga.

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