REVISIN

Sndrome de la mano ajena: revisin de la bibliografa

R. Hidalgo-Borrajo, J. Belaunzaran-Mendizbal, P. Hernez-Goi,
J. Tirapu-Ustrroz, P. Luna-Lario

SNDROME DE LA MANO AJENA: REVISIN DE LA BIBLIOGRAFA

Resumen. Introduccin. El sndrome de la mano ajena (SMA) es un trastorno neurolgico poco frecuente, pero importante,
debido al impacto por incapacitacin que produce en la vida diaria. El rasgo comn al SMA es la actividad motora autno-
ma e involuntaria del miembro afecto; y la sensacin de extraeza sentida por el paciente, caracterizado por movimientos in-
voluntarios, incontrolables y sin objetivo. Desarrollo. El sndrome como entidad nosolgica se ha modificado durante las l-
timas dcadas, y puede ser resultado de enfermedades que involucren al cuerpo calloso o al crtex frontomedial, aunque al-
gunos autores han descrito casos de SMA en pacientes debido a lesiones posteriores. La forma frontal de SMA aparece en la
mano dominante, se asocia a grasping, groping y manipulacin compulsiva de instrumentos. El subtipo calloso se caracteri-
za por el conflicto intermanual, y es el primero en ser descrito en el contexto de casos de desconexin callosa. Conclusiones.
Los comportamientos de mano ajena se incrementan en condiciones de fatiga o ansiedad y se desencadenan normalmente por
objetos cercanos. El tratamiento rehabilitador, dirigido hacia las necesidades especficas de cada paciente, podra permitir la
mejora en la consecucin de las actividades de la vida diaria. [REV NEUROL 2009; 48: 534-9]
Palabras clave. Crtex frontomedial. Cuerpo calloso. Nosologa. Sndrome de la mano ajena. Subtipos sindrmicos.

INTRODUCCIN
Los dos hemisferios cerebrales son realmente... tan distintos y
rganos completos por s mismos, tan completos en todas sus
partes como lo son los ojos. El cuerpo calloso y el resto de co-
misuras que los unen son, en justicia es bien decirlo, lo que
constituye los dos hemisferios como un rgano nico, como la
comisura ptica lo es para los ojos. Cada cerebro es distinto y
est perfectamente capacitado para el pensamiento y la voli-
cin. En el cerebro sano, uno de los dos hemisferios siempre es
superior en poder y ejercita el control volitivo sobre el otro. En
casos de enfermedad, sin embargo, cuando uno de los hemisfe-
rios resulta suficientemente lesionado como para desafiar el
control del otro... lucharn por separado uno en contra del otro
y sus pensamientos se mezclarn [1].
Para contextualizar el objeto de la presente revisin, debe-
mos considerar que la experiencia corporal (en sentido global) es
un proceso complejo, la mayor parte inconsciente, que requiere
de la integracin de mltiples seales sensoriales. Varios trastor-
nos neurolgicos se definen como aberraciones en la experiencia
sensorial, incluyendo la escisin perceptiva o despersonaliza-
cin de partes del cuerpo, la sensibilizacin de miembros ampu-
tados o la reduplicacin de varias partes del cuerpo [2].
Uno de los sndromes neurolgicos en los que se produce
dicha aberracin en la experiencia sensorial son los sndromes
de desconexin callosa (e interhemisfrica), confirmados por
neurlogos y explicados con exactitud por autoridades como
Kinnier Wilson [3] en los primeros aos de la dcada de los
veinte en el siglo XX. Sin embargo, dichos sndromes se relega-
ron al olvido durante la segunda parte del siglo a causa de la re-
cesin cientfica. Por esta causa, el cuerpo calloso se trasform
Aceptado tras revisin externa: 04.03.09.
Servicio de Neuropsiquiatra y Neuropsicologa. Clnica Ubarmin. Elcano,
Navarra, Espaa.
Correspondencia: Dr. Javier Tirapu Ustrroz. Servicio de Dao Cerebral.
Clnica Ubarmin. Elcano, s/n. E-31486 Elcano (Navarra). E-mail: jtirapuu
@cfnavarra.es
2009, REVISTA DE NEUROLOGA
conceptualmente de rgano o parte vital a tan slo una masa es-
tructural con mnima o inexistente importancia funcional. Neu-
rlogos como Head [4], Marie y Chatelin [5], von Monakow [6]
y Goldstein [7,8] identificaron los sndromes de desconexin
callosa, pero negaron su valor localicista. Rechazaron la entu-
siasta localizacin propuesta por Kleist junto con los escritos
ms conservadores de Wernicke, Dejerine y Liepmann.
Akelitis, que estudi a pacientes tras la seccin del cuerpo
calloso mediante intervencin quirrgica por epilepsia en los
aos cuarenta, observ sutiles cambios en la personalidad y en
la cognicin de dichos pacientes [9]. Este autor describi el sn-
drome de la mano ajena (SMA), el ms dramtico sndrome de
desconexin callosa y objetivo de esta revisin. En sus escritos
relataba la experiencia de una paciente en la cual, para aquellas
actividades que requeran actividad bimanual, la mano izquier-
da con frecuencia actuaba oponindose a lo que ella deseaba ha-
cer con la mano derecha. Por ejemplo, mientras se vesta con la
mano derecha, su mano izquierda le despojaba de las prendas
recin puestas.
En los aos sesenta, el neurocirujano Joseph Bogen y los
psiclogos Roger Sperry y Michael Gazzinaga revisaron el pro-
cedimiento de la callosotoma por epilepsia refractaria y retoma-
ron el inters por el proceso del cerebro escindido [10]. La expe-
riencia Dartmouth, inicialmente publicada por Wilson et al, con-
dujo a suscitar de nuevo el inters generado por la callosotoma.
Clnicamente, de forma intuitiva, la desconexin de ambos
hemisferios podra producir una disrupcin marcada en la per-
sonalidad, as como en la unidad de conciencia y en el compor-
tamiento del individuo. Sin embargo, estudios que describen la
conducta de los pacientes tras haber sido sometidos a callosoto-
mas reflejan que aparentemente mantienen casi intactos sus
rasgos de personalidad, humor, lenguaje y el nivel de inteligen-
cia verbal [11].
Por otra parte, estudios analticos ms concretos y especfi-
cos acerca del rendimiento verbal revelan anomalas en el dis-
curso. Asimismo, el nivel atencional tambin se ve frecuente-
mente afectado, lo que contribuye a las fluctuaciones y a las di-
ficultades para completar tareas que requieren su mantenimien-

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to, como la lectura de un libro [12-14]. Aunque la mayora de
las facetas de la expresividad emocional y conductual, as como
la comprensin de los otros, est aparentemente inalterada, el
comportamiento emocional est profundamente alterado. La co-
misurotoma reduce el rango de afectividad negativa, esto es,
los pacientes muestran reacciones disminuidas hacia situacio-
nes o estmulos desagradables [15]. Tambin presentan alexiti-
mia, entendida como reduccin de la habilidad para identificar
y describir los propios sentimientos [16,17]. Las expresiones
verbales y no verbales estn sesgadas positivamente. El humor
verbal, una funcin izquierda cerebral, sin embargo, est intac-
to. Los pacientes entienden y realizan bromas. Uno de ellos se
atreva a bromear as: Soy mucho ms listo que l (su esposo);
yo tengo dos cerebros y l slo tiene uno [11].
Durante las ltimas tres dcadas del siglo XX, el estudio de
pacientes con callosotoma ha ampliado sobremanera la infor-
macin especfica acerca del papel del cuerpo calloso en la inte-
gracin y lateralizacin de las funciones cognitivas. Mientras
Gazzaniga et al y Sperry et al se basaban en estudios quirrgi-
cos para explicar la seccin transcallosa [18,19], la resonancia
magntica provea un medio para la localizacin del dao callo-
so causado por lesiones del mbito teraputico, y no slo del
neuroquirrgico. Esta capacidad de localizacin in vivo, combi-
nada con una valoracin de los procesos cognitivos mediante el
empleo de test desarrollados en el mbito de la neuropsicologa
experimental, ha permitido un mejor conocimiento de la rela-
cin estructura-funcin que subyace en la trasferencia interhe-
misfrica [20].
REVISIN HISTRICA
Brion y Jedynak [21] fueron los primeros autores en acuar el
SMA o la main trangre, poco despus de que los sndromes
de desconexin callosa hubieran sido descritos por Sperry et al
[19]. Interpretaron el comportamiento errtico de la mano iz-
quierda de los pacientes como un signo patognomnico de le-
sin callosa. Estos autores describieron a cuatro pacientes que
presentaban gran variedad de signos de desconexin interhe-
misfrica. As, sus dficit incluan dificultad para nombrar obje-
tos fuera del campo de visin de la mano izquierda, dificultad
para ejecutar posturas con la mano izquierda ante rdenes ver-
bales, apraxia constructiva, agrafia con la mano izquierda, he-
minegligencia atencional y dificultad para transferir informa-
cin somatosensorial de una mano a otra. Segn su relato, pen-
saban que el SMA tan slo podra observarse en la mano no do-
minante, ya que la mayora de los SMA en mano no dominante
apareca acompaada de sintomatologa de desconexin [20].
Sin embargo, Goldberg et al describieron dos casos de sndrome
en la mano derecha [22]. Goldberg y Bloom [23] propusieron
que la lesin en el crtex frontomedial, particularmente en el
rea suplementaria, era necesaria para causar la aparicin de
SMA en la mano contralateral a la lesin. La causa subyacente
era la desconexin entre el sistema medial premotor y el siste-
ma lateral premotor, suponiendo que ambos contribuyen al con-
trol voluntario del movimiento.
Feinberg et al [24], por su parte, sugirieron que existan dos
tipos distintos de sndromes, el subtipo calloso y el frontal, y que
ambos resultaban de mecanismos fisiopatolgicos diferentes y
presentaban caractersticas diferenciales. Posteriormente, Tana-
ka et al describieron tres casos con gran variedad de movimien-
tos anormales de la mano no dominante, incluyendo movimientos
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antagnicos, secuenciales y simtricamente relacionados con los
movimientos de la mano dominante. Los autores sugeran que
podran deberse a lesiones de la parte ventral del cuerpo calloso,
que en condiciones normales conecta con los lbulos parietales
superiores. Al producirse la separacin de dichos lbulos, se per-
dera el control voluntario de la mano izquierda [25].
En una amplia revisin de 35 casos, de pacientes afectos,
Della Sala et al demostraron que la manifestacin cardinal del
sndrome era la prdida del control voluntario sobre la mano
que no inclua autotopagnosia. Los pacientes no negaban que su
errtico miembro fuera suyo, y no tenan negligencia hacia l,
pero se asombraban de la incapacidad para asumir su control
voluntario [26]. Por este motivo, sugirieron que el sndrome de-
bera acuarse de nuevo como sndrome de la mano anrqui-
ca, ms que ajena. Sugeran, adems, que el dao bihemisf-
rico era requisito para la cronicidad. Para Papagno y Marsile,
sin embargo, la extensin de la lesin callosa era ms importan-
te en la clnica que la lesin hemisfrica [27].
SUBTIPOS SINDRMICOS
Como ya hemos descrito, el SMA es un fenmeno neurocom-
portamental, en el cual una de las manos interfiere con las ac-
ciones de la opuesta. El paciente (hemisferio izquierdo) se mues-
tra atnito y frustrado ante las acciones discordantes expresadas
por la mano izquierda (hemisferio derecho).
Se han identificado dos subtipos de SMA por Della Sala et
al [26]. Los signos de mano ajena se producen comnmente por
lesiones anteriores del cuerpo calloso y por lesiones frontome-
diales, aunque tambin pueden seguir a lesiones posteriores
[9,27-30]. La forma callosa del signo de la mano ajena se desa-
rrolla en la mano ipsilateral al hemisferio dominante [24]. Sin
embargo, la forma hemisfrica del signo de la mano ajena ocu-
rre en la mano contralateral a la lesin, sin tener en cuenta la do-
minancia cerebral. Esta ltima forma, adems, manifiesta mar-
cada prominencia por reflejos primarios, presentando grasping,
groping y conductas de utilizacin, ms que la conducta oposi-
cionista manifestada por la forma callosa. La forma callosa ocu-
rre en un paciente cuya mano izquierda (cerebro derecho) pre-
fiere otros instrumentos e incluso otro programa televisivo que
puede llegar a interferir con las elecciones realizadas por la ma-
no derecha (hemisferio izquierdo) [31]. La ms frecuente es la
denominada SMA frontal, que resulta del dao en diversas
reas cerebrales: en el rea motora suplementaria, el giro cingu-
lar, el crtex prefrontal y la parte anterior del cuerpo calloso del
hemisferio dominante. El segundo subtipo, la forma callosa,
se describe en pacientes que sufren lesiones que involucran al
cuerpo calloso con o sin asociacin de lesiones frontales del he-
misferio no dominante, especialmente el rea motora suplemen-
taria. Clnicamente, se observa conflicto intermanual o apraxia
del miembro no dominante.
Durante la ltima dcada del siglo XX, sin embargo, diversos
autores han optado por una nueva forma subsindrmica del SMA
y han descrito casos del subtipo posterior. Es menos frecuente
que los anteriores y se presenta con comportamiento no definido,
como alzar los brazos o retorcer los dedos [32]. Los signos clni-
cos pueden incluir, por afectacin de zonas posteriores corticales
y subcorticales [33], hemiparesia, dispraxia, dismetra, prdida
sensitiva primaria y heminegligencia espacial. Los movimientos
autnomos y la personificacin de la extremidad afecta, que,
adems, es de naturaleza egosintnica, son caractersticas dife-
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R. HIDALGO-BORRAJO, ET AL
renciales de esta variante. As, la asociacin con deterioro neuro-
lgico que se resuelve con relativa facilidad durante el proceso
rehabilitador consigue, segn la experiencia de algunos autores,
ganancias funcionales excelentes en dichos pacientes [34].
La falta de uniformidad, sin embargo, en los mtodos de
diagnstico y la clasificacin a la hora de estandarizar la publi-
cacin de casos contribuye sobremanera a que persista la difi-
cultad para establecer claros subtipos de SMA [35].
FENOMENOLOGA
En el SMA, el paciente siente que su miembro acta autnoma-
mente y desarrolla movimientos involuntarios que presentan la
apariencia de intencionales [2]. Dichos movimientos, con fre-
cuencia, entran en conflicto o incluso rivalizan con el miembro
opuesto; y pueden incluir reflejos exploratorios y conductas de
utilizacin (por ejemplo, el uso estereotipado, desinhibido y es-
pacialmente inadecuado de un objeto) [36]. Mientras, los pa-
cientes con SMA se diferencian de los que padecen somatopa-
rafrenia en que preservan la conciencia de insight y son cons-
cientes de que su miembro forma parte de su corporalidad, tien-
den a tener la sensacin de que est realmente disociado de s
mismo, como si no les perteneciera, y pueden llegar a intentar
impedir que cometa acciones involuntarias [37]. Las intencio-
nes del miembro ajeno pueden consistir en intentar levantar ha-
ciendo palanca los dedos para soltar objetos, estar alerta de que
el miembro agarre con fuerza partes corporales o incluso inten-
tar asfixiar al propio individuo o a otros. Biran et al [37] propo-
nen que existen tres elementos del SMA:
El miembro est desinhibido y tiende a dirigirse por estmu-
los ambientales racionales (por ejemplo, su potencial para la
accin), resultando de ellos conductas de utilizacin.
La secuenciacin y perseveracin de los fragmentos moto-
res en el miembro dotan al movimiento ajeno de la aparien-
cia de movimientos intencionados y dirigidos.
Existe una conciencia clara del comportamiento del miem-
bro ajeno.
Los movimientos del miembro ajeno pueden ser sujetos de con-
trol intermitente y voluntario ocasionalmente, e incrementarse,
sin embargo, en situaciones de fatiga o ansiedad [38].
Existen diversas descripciones del sndrome. Muchas de ellas
enfatizan la predileccin que presentan los pacientes afectos por
actuar de manera oportuna sobre objetos cercanos [20,24,27].
Goldberg et al [22], por ejemplo, describieron a un paciente que
tenda espontneamente a alcanzar o a agarrar objetos (pomos
de puertas) de los lugares por donde pasaba. Otro paciente,
descrito por Della Sala et al [26], agarraba un vaso con su ma-
no ajena (izquierda) mientras intentaba comer un trozo de pan
con la derecha, y llevaba ambos simultneamente a la boca. Di-
chos comportamientos se han descrito como compulsivos [30,
39], dependientes del contexto [26] y externamente dirigidos
[22,23]. Existe tambin otro aspecto interesante de la clnica del
SMA, que es la presencia de fluctuaciones. Esto es, el sntoma
est aparentemente sujeto a control voluntario, pero se incre-
menta en condiciones de fatiga o ansiedad [23]. sta es una ob-
servacin muy provocativa, en el sentido de que sugiere la po-
sibilidad de que la mano ajena pueda ser controlada parcialmen-
te por un sistema que, ocasionalmente, monitoriza y previene
los comportamientos ajenos [38]. Sin embargo, el relato de com-
portamientos de SMA se reduce a lo anecdtico, con la conse-
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cuente falta de sistematizacin y el desconocimiento acerca de
los factores potenciales que influyen en la aparicin de la sinto-
matologa o en su frecuencia.
Existen escasos estudios sistematizados y experimentales
acerca del comportamiento de la mano ajena. Los primeros los
llev a cabo el grupo de Riddoch sobre las observaciones de un
paciente afecto de mano ajena bimanual debido a degeneracin
corticobasal [40,41]. Se evaluaba al paciente con un aparato ex-
perimental en el cual se presentaban dos objetos en dos locali-
zaciones fijas, y se evaluaba la influencia de la proximidad, fa-
miliaridad y localizacin del objeto y la seleccin del efector.
Se observaban diferencias relevantes en funcin de cada mano
empleada. La mano derecha estaba fuertemente influida por ob-
jetos familiares (por ejemplo, objetos con acciones similares, co-
mo una taza), y la izquierda, sin embargo, estaba influida por la
incertidumbre espacial (por ejemplo, la posicin del estmulo y
del distractor no se conoca hasta que se solicitaba la respuesta).
Los investigadores informaron, sin embargo, de que el compor-
tamiento del paciente en los estudios experimentales difera en
gran medida del comportamiento habitual en la vida diaria, por
lo que se mostraron cautos a la hora de generalizar los resulta-
dos del diseo experimental. Recientemente, se ha publicado un
estudio experimental [38] sobre la base de los dos supuestos
fundamentales de la fenomenologa del sndrome: el primero es
que la sintomatologa se desencadena por objetos cercanos de
manera llamativa; y el segundo, que el comportamiento se in-
crementa en condiciones de fatiga o ansiedad, por ejemplo, en
condiciones de menor nivel atencional. Los resultados explica-
ran el comportamiento de mano ajena como resultado de la re-
duccin del control ejecutivo intencional. Debido a la limitada
capacidad para ejercer control endgeno, los comportamientos
de mano ajena se podran incrementar bajo condiciones de car-
ga por tareas secundarias. Los autores intentaron demostrar sus
predicciones con un paciente afecto de mano ajena tras ictus is-
qumico en territorio frontomedial, con extensin al cuerpo ca-
lloso, mediante el empleo de una prueba naturalstica de hacer
caf. El primer experimento demostr que la mano afecta era
muy perseverativa y estaba marcadamente influenciada por fac-
tores exgenos, pero no endgenos. La mano no ajena cometa
menos errores. Un segundo experimento mostr que exista un
desproporcionado incremento de errores exgenos y persevera-
tivos de la mano afecta bajo tareas de carga secundaria. Si la
mano estaba sana, era menos influenciable por condiciones de
doble estmulo. Por tanto, concluyeron que, aunque no podran
adjudicarse indudablemente las teoras previas al SMA, s refle-
jan deterioro en la seleccin de estmulos congruentes con las
intenciones del individuo, as como deterioro en la inhibicin de
respuestas automticas ante distractores cercanos a la mano.
En este caso concreto, los autores comentaron que se entre-
n tanto a familiares como a rehabilitadores para mantener el
entorno libre de estmulos distractores y se asesor al paciente
acerca de la realizacin de una tarea en exclusivo, particular-
mente cuando se sintiera ms fatigado. Dichas recomendacio-
nes marcaban la diferencia entre un comportamiento de mano
ajena descontrolado y un comportamiento intencionado. A pe-
sar de la posible falta de generalizacin de dichos resultados al
grupo de pacientes afectos de mano ajena, sin duda estas ex-
haustivas descripciones del sndrome desde un punto de vista
neurocomportamental pueden contribuir al desarrollo de pro-
gramas especializados de rehabilitacin que mejoren la calidad
de vida de los pacientes afectos.
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NOSOLOGA
Sindrmicamente, el signo de la mano ajena se puede encontrar
como sntoma acompaante en diversas afecciones y entidades
nosolgicas de etiologa diversa.
Sin duda alguna, la mayora de los casos descritos implica a
accidentes vasculares cerebrales de etiologa isqumica o he-
morrgica. Muchos de ellos involucran al territorio de la arteria
cerebral anterior [42] o extensin al cuerpo calloso [20,38,43].
Sin embargo, aunque la etiologa tpica sea la vascular, existen
numerosos estudios que describen sintomatologa compatible
con SMA, en otras etiologas que merecen mencin en la revi-
sin que nos ocupa.
Al igual que los estudiosos de los sndromes de desconexin
lo observaron en los pacientes intervenidos de callosotoma a
principios del siglo XX, se han descrito en la actualidad casos de
SMA en pacientes con porciones lesionadas del cuerpo calloso
tras dicha intervencin a causa de tumores o epilepsias refracta-
rias, aunque sea una prctica quirrgica ms infrecuente que ha-
ce aos [44].
Aludiendo a una entidad clnica relativamente frecuente y
comn en la poblacin general, como es la migraa, con o sin
aura, se han descrito casos de asociacin de sta con sintomato-
loga de predominio cortical, como la prosopagnosia, la apraxia
ideacional o el SMA, que no se consideran habitualmente en la
exploracin rutinaria [45].
Otras entidades menos frecuentes, pero s complejas en su
conjunto sindrmico y que pueden incluir en su semiologa sin-
tomatologa de mano ajena, son las denominadas degeneracio-
nes corticobasales. En este grupo heterogneo de entidades sin-
drmicas, podemos encontrar alusiones en la bibliografa a en-
fermedad de Alzheimer con sintomatologa parkinsoniana, fe-
nmenos visuoespaciales y SMA [46], o en el contexto de de-
mencias frontotemporales, enfermedad de Pick o esclerosis la-
teral amiotrfica [47]. El trmino parkinsonismo atpico se em-
plea para denominar a un subtipo de parkinsonismo de evolu-
cin rpida, con peor respuesta a levodopa, y que se asocia a
otros rasgos clnicos, tales como inestabilidad postural, fallo au-
tonmico temprano, parlisis supranuclear progresiva, signos
cerebelosos y tambin SMA [48]. Los ms comunes son la atro-
fia sistmica mltiple, la parlisis supranuclear progresiva y la
degeneracin corticobasal. Otros menos frecuentes son el par-
kinsonismo caribeo o el complejo parkinsonismo-demencia de
Guam. Todos ellos estn asociados con el depsito de la prote-
na tau, por lo que tambin se denominan taupatas. Son enfer-
medades degenerativas que asocian sintomatologa compatible
con el SMA en algunos casos, ya que se caracterizan neuropato-
lgicamente por atrofia cerebral, prdida neuronal y masivos
depsitos de inclusiones globulares, y contienen fosfo-tau en las
clulas gliales, principalmente en los oligodendrocitos de la sus-
tancia blanca cerebral [49].
Se ha descrito tambin SMA como inicio de enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob [50], en casos familiares de enfermedad [51],
y en casos de enfermedad de etiologa iatrognica (tras trasplan-
te de crnea) [52], aunque tambin se ha descrito un caso de di-
cha enfermedad en la que la sintomatologa de SMA se mani-
fiesta como afectacin del miembro dominante (en los casos
previos era en el no dominante) y de aparicin posterior a la ins-
tauracin de las alteraciones cognitivas [53].
Tambin se ha considerado la fenomenologa de SMA en un
contexto de crisis epilpticas o incluso como nica manifesta-
cin del proceso ictal [54]. De hecho, existe alusin en la bi-
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SNDROME DE LA MANO AJENA
bliografa al SMA paroxstico, que hace referencia a la sinto-
matologa tpica del SMA en un contexto de fenmeno ictal
[55]; con la aparicin de la sensacin de episodios breves de
movimientos motores anormales de la mano, considerados co-
mo extraos, con falta de reconocimiento de la mano como pro-
pia y con mantenimiento de movimientos sin intencionalidad;
lo que demuestra que las crisis parciales pueden producir en al-
gunos casos SMA acompaado de asomatognosia [56]. Sin em-
bargo, algunos autores se han planteado que los SMA transito-
rios pueden traducir dos fenmenos fisiopatolgicos bien dis-
tintos: fenmenos ictales subyacentes o ataques isqumicos tran-
sitorios [57].
CONCLUSIONES
El SMA es un fenmeno neurocomportamental, en el cual una
de las manos interfiere con las acciones de la mano opuesta. Su
frecuencia es relativamente escasa. El paciente (hemisferio iz-
quierdo) se muestra atnito y frustrado ante las acciones discor-
dantes expresadas por la mano izquierda (hemisferio derecho).
Generalmente, la mano no dominante se comporta de modo ex-
trao, generando sensacin de enajenacin al paciente, que no
comprende la falta de colaboracin de su mano y siente que el
miembro acta autnomamente y desarrolla movimientos invo-
luntarios que presentan la apariencia de intencionales, aunque
son ajenos a su voluntad.
La presencia de sntomas de mano ajena se ha asociado al
dao del cuerpo calloso desde los primeros casos descritos por
Brion y Jedynak. Sin embargo, posteriormente se demostr que
la aparicin de dicha sintomatologa podra acompaar a sn-
dromes nosolgicos diversos.
A nivel sindrmico, se han descrito histricamente dos sub-
tipos de SMA. El ms frecuente es el denominado SMA fron-
tal, que resulta del dao en diversas reas cerebrales: en el rea
motora suplementaria, el giro cingular, el crtex prefrontal y la
parte anterior del cuerpo calloso del hemisferio dominante. El
segundo subtipo, la forma callosa, se ha descrito en pacientes
que sufren lesiones que involucran al cuerpo calloso con o sin
asociacin de lesiones frontales del hemisferio no dominante,
especialmente el rea motora suplementaria. Clnicamente, se
observa conflicto intermanual o apraxia del miembro no domi-
nante. Durante la ltima dcada del siglo XX, sin embargo, di-
versos autores han optado por una nueva forma subsindrmica
del SMA, y han descrito casos del subtipo posterior. Es menos
frecuente que los anteriores y se presenta con comportamientos
autnomos y con la personificacin de la extremidad afecta,
que, adems, es de naturaleza egosintnica. La falta de unifor-
midad, sin embargo, en los mtodos de diagnstico y la clasifi-
cacin a la hora de estandarizar la publicacin de casos contri-
buyen sobremanera a que persista la dificultad para establecer
claros subtipos de SMA.
Fenomenolgicamente, los movimientos del miembro ajeno
pueden ser sujetos a control intermitente y voluntario ocasional-
mente, incrementarse, sin embargo, en situaciones de fatiga o
ansiedad, as como desencadenarse por objetos cercanos de ma-
nera llamativa, con marcada dependencia del entorno. Las cada
vez ms exhaustivas descripciones del sndrome desde un punto
de vista neurocomportamental pueden contribuir al desarrollo de
programas especializados de rehabilitacin, con el objetivo de
minimizar la sintomatologa y disminuir la interferencia de los
movimientos anmalos en la vida diaria de los pacientes.
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R. HIDALGO-BORRAJO, ET AL
La peculiaridad y singularidad de la sintomatologa de la
mano ajena han contribuido a que los sntomas traspasen el m-
bito de lo clnico y experimental, para llegar a encontrar refe-
rencias en la filmografa de nuestra era moderna, y como tal, re-
flejarse en la literatura [58]. El maestro estadounidense Stanley
Kubrick dirigi en 1964 una pelcula satrica titulada Dr. Stran-
gelove o How I learned to stop worrying and love the bomb?,
basada en la novela Red alert de Peter George, que relata el in-
tento de un general demente por iniciar una guerra atmica y el
intento de otros por evitarla. La cinta es una acertada burla de
los conflictos blicos sobre la temida guerra nuclear entre los
Estados Unidos y la Unin Sovitica en la dcada de los aos
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sesenta. El Dr. Strangelove es descrito como un personaje ex-
travagante que presenta movimientos anormales y extraos. La
mano derecha del doctor cobra un protagonismo sublime en la
pelcula, parece tener vida por s misma y se observan a lo lar-
go del filme sus movimientos inoportunos y automticos, as
como los intentos reiterados por restringir sus movimientos ha-
ciendo uso de su otra mano. Aunque, cayendo en la dramatiza-
cin de un sndrome con entidad clnica reconocida, pone de re-
lieve con acierto las dificultades que presentan los pacientes
afectos en las actividades cotidianas de la vida diaria, fuera del
ojo atento de las cmaras, para mantener bajo control a su ds-
colo miembro.
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ALIEN HAND SYNDROME: A REVIEW OF THE LITERATURE

Summary. Introduction. Alien hand syndrome (AHS) is a rare neurological disorder, but is an important condition because of
its disabling impact on the daily life. The common feature of AHS is the involuntary, autonomous motor activity of the affected
limb and the denial of limb ownership, characterized by involuntary, uncontrollable, and purposeless movements. Development.
AHS as a nosologic entity has been has been modified during the last decades, being able to be a result of several diseases
involving corpus callosum or medial frontal cortex, although some authors reported cases of AHS in patients due to posterior
cerebral lesions. Frontal AHS occurs in the dominant hand, is associated with grasping, groping and compulsive manipulation
of tools. Callosal subtype is characterized by inter-manual conflict and was the first to been described en the context of
callosal disconnection. Conclusions. Alien hand behaviours are increased in conditions of fatigue or anxiety and are usually
elicited by nearby objects. The rehabilitative treatment, targeted toward the specific needs of each patient, could allow the
improvement of the activities of daily life. [REV NEUROL 2009; 48: 534-9]
Key words. Alien hand syndrome. Brain diseases. Brain ischemia/complications. Corpus callosum. Dominance/cerebral. Frontal
lobe physiopatology. Movement disorders.

REV NEUROL 2009; 48 (10): 534-539 539