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26 Hidrocefalia PDF
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195 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica
Bloqueo intraventricular:
Agujero de Monro Tumores (Astrocitoma clulas gigantes)
III ventrculo Craneofaringioma. Quiste coloide.
Acueducto de Silvio Tumores, malformaciones, procesos inflamatorios
(hemorragia, infeccin).
IV ventrculo Tumores y malformaciones (Dandy-
Walker, Arnold Chiari).
Bloqueo extraventricular:
Bloqueo basilar Procesos inflamatorios (infeccin o hemorraga).
Bloqueo de la convexidad Procesos inflamatorios.
MECANISMOS DESCONOCIDOS
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Hidroocefalias-Sndrome de colapso ventricular 196
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197 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica
ciarse sntomas focales como expresin de la existencia de soplos, que orientarn hacia
herniaciones cerebrales entre los diferentes la existencia de una malformacin vascular
compartimentos intracraneales, as en la her- como causa de la hidrocefalia.
niacin uncal aparecer anisocoria por afec-
tacin de III par craneal, o tortcolis con des-
viaciones de cabeza a un lado por herniacin EXMENES COMPLEMENTARIOS
de amgdalas cerebelosas en tumores de fosa
posterior. La aparicin de estos signos supo- El diagnstico de la hidrocefalia se basa sobre
nen una situacin de alarma con grave riesgo todo en la neuroimagen. La ecografa trans-
para el paciente y precisan de una actuacin fontanelar puede ser una tcnica inocua de
urgente. diagnstico, aunque tiene sus limitaciones
cuando se trata de valorar estructuras laterales
separadas de la lnea media. Como tcnica
inicial se prefiere la TAC de cerebro, que da
EXPLORACIN
una visin de conjunto del sistema ventricu-
En el neonato y lactante se buscara funda- lar, cisternas de la base y espacios subaracnoi-
mentalmente el incremento del permetro deos. En caso necesario puede estar indicada
ceflico, el abombamiento de la fontanela, la la realizacin de una RM de cerebro, que per-
distasis de suturas y la dilatacin de venas mitir visualizar mucho mejor algunas estruc-
pericraneales. Es frecuente encontrar tam- turas como el acueducto de Silvio y el IV ven-
bin signos oculares, sobre todo el de los ojos trculo, as como toda la patologa tumoral y
en puesta de sol, secundario a la compresin malformativa causante de hidrocefalia.
de tubrculos cuadrigminos. El fondo de
Para el diagnostico prenatal de la hidrocefa-
ojos no suele mostrar signos de edema de pa-
lia congnita puede utilizarse tanto la Eco-
pila a estas edades, pero debe valorarse para
grafa como la RM con buenos resultados.
descartar signos de coriorretinitis o atrofia
ptica. En ocasiones puede ser necesario recurrir a
otro tipo de exmenes complementarios,
En el nio mayor es importante descartar sig- como estudios neurofisiolgicos (EEG y po-
nos de alarma que puedan estar indicando la tenciales evocados), genticos y metablicos
existencia de herniaciones cerebrales, como (aciduria glutrica tipo I).
la posicin inclinada de la cabeza en la her-
niacin de amgdalas cerebelosas a travs de
agujero occipital o la anisocoria por afecta-
TRATAMIENTO
cin del III par craneal con hemiparesia con-
tralateral propias de la herniacin transten- El tratamiento de la hidrocefalia es bsica-
torial con compresin mesenceflica (hernia mente el de la causa que la provoca, proce-
uncal). La parlisis del VI par y la existencia diendo siempre que sea posible a la extir-
de un edema de papila son signos de una si- pacin de masas ocupantes de espacio
tuacin grave de hipertensin endocraneal, (tumores, quistes, malformaciones vascu-
que requiere ingreso urgente en Hospital con lares).
Servicio de Neurociruga.
No obstante una gran mayora de hidrocefa-
La auscultacin craneal en nios con mega- lias secundarias a procesos hemorrgicos, in-
cefalia de cualquier edad, permitir constatar flamatorios o malformativos, precisan de tra-
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Hidroocefalias-Sndrome de colapso ventricular 198
tamientos derivativos del LCR con sistemas plicaciones y obtiene buenos resultados. La
de derivacin extracraneal. ventriculostomia endoscpica del III ventr-
culo es el tratamiento de eleccin para nios
El tratamiento mdico puede valorarse en ca- menores de un ao con hidrocefalia secunda-
sos de dilatacin ventricular moderada y len- ria a hemorragia intraventricular o meningi-
ta progresin de la hidrocefalia, empleando tis. Este mtodo est sobre todo indicado en
Acetazolamida a la dosis de 25-100 mg/Kg de grandes prematuros con pesos inferiores a
peso/da o Furosemida a la dosis de 1 mg/Kg 1200 g y protenas elevadas en LCR por en-
de peso/da, en un intento de disminuir la cima de 500 mg/dl, logrando buenos resulta-
produccin de LCR. dos en la mitad de los casos intervenidos y
Recientes publicaciones desaconsejan el tra- evitando la colocacin de una derivacin ex-
tamiento basado en la realizacin de puncio- tracraneal.
nes lumbares evacuadoras, para la reduccin
de la presin y eliminacin de sangre y prote- A pesar de los 50 aos trascurridos desde que
nas del LCR en recin nacidos prematuros se inici el empleo de vlvulas de derivacin
con hemorragia intraventricular, dado que ventrculo-peritoneales y de los importantes
no mejora la mortalidad, ni la aparicin de avances tecnolgicos actuales con el uso de
secuelas y tampoco evita la necesidad de una vlvulas programables en funcin de las ne-
derivacin extracraneal. cesidades, seguimos encontrando gran nme-
ro de complicaciones en el funcionamiento
ltimamente se viene empleado con xito la de estos sistemas de derivacin (tabla III). La
ventriculostoma endoscpica del III ventr- tasa de complicaciones de los sistemas de de-
culo en casos de hidrocefalia obstructiva. rivacin es ms alta en los prematuros con hi-
Este mtodo puede aplicarse a nios con hi- drocefalia poshemorrgica y revisiones re-
drocefalia obstructiva de cualquier edad, trospectivas recientes no muestran mejora
considerando que es seguro, tiene pocas com- significativa en los resultados con relacin a
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199 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica
dcadas anteriores. Por todo esto se reco- Se sabe que el SCV es ms frecuente en nios
mienda evitar el empleo de vlvulas de deri- intervenidos a muy corta edad y en pacientes
vacin, utilizando en su lugar y siempre que en los que se emplean vlvulas de presin
sea posible, tcnicas de neuroendoscopia. baja. Tambin es ms frecuente en pacientes
intervenidos de hidrocefalia posthemorrgi-
ca y postinfecciosa, aunque no se ha encon-
SINDROME DE COLAPSO trado que la prematuridad sea un factor pre-
VENTRICULAR (SCV) disponente. La incidencia del SCV es muy
variable segn las diferentes series publica-
Entre los sndromes de hiperdrenaje, tiene das, presentndose entre el 1.3% y el 37% de
especial inters el SCV, definido como la pre- los pacientes intervenidos de hidrocefalia
sencia espordica y recidivante de episodios con sistemas derivativos extracraneales.
de cefalea, vmitos y grados variables de afec-
tacin de la conciencia, en pacientes porta- El diagnstico del SCV se basa en la clnica
dores de vlvulas de derivacin extracraneal, caracterstica con episodios de naturaleza in-
en los que se aprecia la existencia de unos termitente caracterizados por cefalea, vmi-
ventrculos pequeos en la neuroimagen tos y afectacin de la conciencia en grado va-
(ventrculos como ranuras, de ah su denomi- riable. Para la confirmacin del diagnostico
nacin en lengua inglesa slit ventricle syndro- se emplean diferentes exmenes complemen-
me). tarios (tabla IV).
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