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Hidrocefalias Sndrome de colapso


ventricular
Alberto Puche Mira
S. de Neuropediatra. Hospital U. Virgen de la Arrixaca El Palmar (Murcia)

INTRODUCCIN hidrocefalia pasiva tambin conocida


como hidrocfalo ex vacuo y una hidroce-
La hidrocefalia se define como un incremento
falia idioptica del lactante con evolucin
del volumen total de lquido cefalorraqudeo
habitual hacia la resolucin espontnea.
(LCR) en el interior de la cavidad craneal, lo
que conlleva un aumento del tamao de los La hidrocefalia activa es aquella que se pro-
espacios que lo contienen (ventrculos, espa- duce como consecuencia de un desequilibrio
cios subaracnoideos y cisternas de la base). en la produccin, circulacin o reabsorcin
El LCR circula desde el interior de los ventr- de LCR, bien por un aumento de la produc-
culos, en donde se produce (plexos coroides), cin a nivel de los plexos coroides, por obs-
hasta los espacios subaracnoideos en la super- truccin a la circulacin a travs de sus vas
ficie del cerebro y mdula, lugar en donde se de drenaje o por disminucin de la reabsor-
reabsorbe pasando a los senos venosos a tra- cin en los corpsculos aracnoideos de Pac-
vs de las granulaciones aracnoideas de Pac- chioni.
chioni. La cantidad total de LCR en un adul- La hidrocefalia activa con aumento de la pre-
to es de 130 a 150 ml y la produccin diaria sin del LCR debe distinguirse de la hidro-
se estima en 400 a 500 ml. Cualquier altera- cefalia pasiva o hidrocfalo ex vacuo, con-
cin del equilibrio entre la produccin y la sistente en una dilatacin de las cavidades de
reabsorcin de LCR podr provocar hidroce- LCR por disminucin de la masa cerebral.
falia.
El LCR tiene tres funciones vitales: Envuel- Por ltimo existe una hidrocefalia que se co-
ve por completo mdula y cerebro lo que su- noce como Hidrocefalia externa idioptica
pone un mecanismo antichoque que les pro- del lactante, en donde el LCR se acumula
tege de traumatismos. Sirve de vehculo para en los espacios subaracnoideos, con ventrcu-
trasportar nutrientes al cerebro y eliminar los laterales moderadamente dilatados. En
desechos. Fluye entre el crneo y canal raqu- este cuadro se aprecia un crecimiento rpido
deo para compensar los cambios de volumen del permetro ceflico, provocando como
de sangre intracraneal, con el fin de evitar in- nico sntoma clnico una megacefalia. La
crementos excesivos de presin intracraneal. evolucin suele ser hacia la resolucin espon-
tnea, con estabilizacin del crecimiento ce-
flico al final del primer ao. Debe diferen-
CLASIFICACIN ciarse de otras causas de macrocefalia que
tienen peor pronstico y precisan de un tra-
Existen tres formas principales de hidrocefa- tamiento especfico. La velocidad en el creci-
lia, la llamada hidrocefalia activa con pre- miento ceflico es el aspecto ms importante
sin aumentada en las cavidades de LCR, la del seguimiento de estos pacientes.

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MANIFESTACIONES CLNICAS DIAGNSTICO


Dependen de la edad de inicio de la hidroce- Como en todos los procesos neuropeditri-
falia, dado que la compliance craneal mucho cos, el diagnostico se basa en la realizacin de
ms reducida en el nio mayor de dos aos una minuciosa anamnesis y exploracin del
con suturas craneales cerradas, no puede paciente, que permitir al clnico experimen-
compensar con el crecimiento ceflico el au- tado elaborar una hiptesis diagnstica, cuya
mento de LCR, dando lugar a una sintomato- confirmacin precisar de la realizacin de
loga ms intensa y rpidamente progresiva los exmenes complementarios pertinentes.
de hipertensin endocraneal (tabla I).

Tabla I. Etiopatogenia de las hidrocefalias

CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS HIDROCEFALIAS

HIPERSECRECIN de LCR Papiloma de plexo coroides


Coroidoplexitis.

OBSTRUCCIN de la circulacin de LCR

Bloqueo intraventricular:
Agujero de Monro Tumores (Astrocitoma clulas gigantes)
III ventrculo Craneofaringioma. Quiste coloide.
Acueducto de Silvio Tumores, malformaciones, procesos inflamatorios
(hemorragia, infeccin).
IV ventrculo Tumores y malformaciones (Dandy-
Walker, Arnold Chiari).
Bloqueo extraventricular:
Bloqueo basilar Procesos inflamatorios (infeccin o hemorraga).
Bloqueo de la convexidad Procesos inflamatorios.

REABSORCIN deficiente de LCR

Hipertensin venosa Compresin de senos venosos.


Obstculos venosos extracraneales
(trombosis venosa).
Anomalas de los corpsculos
aracnoideos de Pacchioni Ausencia congnita.
Atasco por LCR hiperproteico.

MECANISMOS DESCONOCIDOS

Tumores medulares. Sndrome de Guillain Barr.

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ANAMNESIS arreabsortivos, estenosis de acueducto cong-


nitas), los retrasos en el desarrollo psicomo-
No se debe olvidar recoger antecedentes fa- tor, la torpeza motora, las dificultades en el
miliares de hidrocefalia, que podran orientar aprendizaje y los problemas visuales (estra-
hacia un origen congnito malformativo de bismo, ambliopia) pueden dominar el cuadro
base gentica. Tambin es importante insistir clnico.
en los antecedentes personales sobre la posi-
ble existencia de infecciones maternas du- En los casos de hidrocefalias obstructivas se-
rante el embarazo y si se realiz diagnstico cundarias a procesos tumorales se podrn re-
ecogrfico prenatal de la hidrocefalia. coger sntomas deficitarios neurolgicos,
Las manifestaciones clnicas estarn presidi- como signos cerebelosos en los tumores de la
das por un sndrome de hipertensin endo- fosa posterior, asimetras en la motilidad de
craneal, que variar de acuerdo a la edad del miembros, trastornos deglutorios o de len-
paciente (tabla II) y a la evolucin ms o me- guaje, anomalas endocrinolgicas, como
nos aguda de la hidrocefalia. En los neonatos precocidad sexual, diabetes inspida, hiperfa-
y lactantes predominar la megacefalia, la gia, etc, que pueden verse en tumores de l-
irritabilidad y la depresin neurolgica. En el nea media.
nio mayor apreciaremos una clnica de cefa-
En situaciones de descompensacin aguda se
lea, vmitos y letrgia.
puede apreciar una paresia de VI par craneal
Si la instauracin de la hidrocefalia ha sido uni o bilateral, como expresin de la hiper-
lentamente progresiva (algunos procesos tensin endocraneal. Tambin pueden apre-

Tabla II. Clnica de las hidrocefalias segn la edad


MANIFESTACIONES CLNICAS DE LAS HIDROCEFALIAS SEGN
EDAD DE INICIO (tabla II).
NIOS MENORES DE 2 AOS:
Crecimiento excesivo del permetro ceflico (MACROCEFALIA).
Desproporcin craneofacial.
Fontanela abombada o tensa.
Distasis de suturas / venas pericraneales dilatadas.
Signos oculares (ojos en sol poniente/estrabismo).
Irritabilidad vmitos.
Retraso psicomotor.

NIOS MAYORES DE 2 AOS:


Cefalea.
Vmitos.
Letargia.
Estrabismo (endotropia por afectacin VI par.
Edema de papila en el fondo de ojo.

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ciarse sntomas focales como expresin de la existencia de soplos, que orientarn hacia
herniaciones cerebrales entre los diferentes la existencia de una malformacin vascular
compartimentos intracraneales, as en la her- como causa de la hidrocefalia.
niacin uncal aparecer anisocoria por afec-
tacin de III par craneal, o tortcolis con des-
viaciones de cabeza a un lado por herniacin EXMENES COMPLEMENTARIOS
de amgdalas cerebelosas en tumores de fosa
posterior. La aparicin de estos signos supo- El diagnstico de la hidrocefalia se basa sobre
nen una situacin de alarma con grave riesgo todo en la neuroimagen. La ecografa trans-
para el paciente y precisan de una actuacin fontanelar puede ser una tcnica inocua de
urgente. diagnstico, aunque tiene sus limitaciones
cuando se trata de valorar estructuras laterales
separadas de la lnea media. Como tcnica
inicial se prefiere la TAC de cerebro, que da
EXPLORACIN
una visin de conjunto del sistema ventricu-
En el neonato y lactante se buscara funda- lar, cisternas de la base y espacios subaracnoi-
mentalmente el incremento del permetro deos. En caso necesario puede estar indicada
ceflico, el abombamiento de la fontanela, la la realizacin de una RM de cerebro, que per-
distasis de suturas y la dilatacin de venas mitir visualizar mucho mejor algunas estruc-
pericraneales. Es frecuente encontrar tam- turas como el acueducto de Silvio y el IV ven-
bin signos oculares, sobre todo el de los ojos trculo, as como toda la patologa tumoral y
en puesta de sol, secundario a la compresin malformativa causante de hidrocefalia.
de tubrculos cuadrigminos. El fondo de
Para el diagnostico prenatal de la hidrocefa-
ojos no suele mostrar signos de edema de pa-
lia congnita puede utilizarse tanto la Eco-
pila a estas edades, pero debe valorarse para
grafa como la RM con buenos resultados.
descartar signos de coriorretinitis o atrofia
ptica. En ocasiones puede ser necesario recurrir a
otro tipo de exmenes complementarios,
En el nio mayor es importante descartar sig- como estudios neurofisiolgicos (EEG y po-
nos de alarma que puedan estar indicando la tenciales evocados), genticos y metablicos
existencia de herniaciones cerebrales, como (aciduria glutrica tipo I).
la posicin inclinada de la cabeza en la her-
niacin de amgdalas cerebelosas a travs de
agujero occipital o la anisocoria por afecta-
TRATAMIENTO
cin del III par craneal con hemiparesia con-
tralateral propias de la herniacin transten- El tratamiento de la hidrocefalia es bsica-
torial con compresin mesenceflica (hernia mente el de la causa que la provoca, proce-
uncal). La parlisis del VI par y la existencia diendo siempre que sea posible a la extir-
de un edema de papila son signos de una si- pacin de masas ocupantes de espacio
tuacin grave de hipertensin endocraneal, (tumores, quistes, malformaciones vascu-
que requiere ingreso urgente en Hospital con lares).
Servicio de Neurociruga.
No obstante una gran mayora de hidrocefa-
La auscultacin craneal en nios con mega- lias secundarias a procesos hemorrgicos, in-
cefalia de cualquier edad, permitir constatar flamatorios o malformativos, precisan de tra-

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tamientos derivativos del LCR con sistemas plicaciones y obtiene buenos resultados. La
de derivacin extracraneal. ventriculostomia endoscpica del III ventr-
culo es el tratamiento de eleccin para nios
El tratamiento mdico puede valorarse en ca- menores de un ao con hidrocefalia secunda-
sos de dilatacin ventricular moderada y len- ria a hemorragia intraventricular o meningi-
ta progresin de la hidrocefalia, empleando tis. Este mtodo est sobre todo indicado en
Acetazolamida a la dosis de 25-100 mg/Kg de grandes prematuros con pesos inferiores a
peso/da o Furosemida a la dosis de 1 mg/Kg 1200 g y protenas elevadas en LCR por en-
de peso/da, en un intento de disminuir la cima de 500 mg/dl, logrando buenos resulta-
produccin de LCR. dos en la mitad de los casos intervenidos y
Recientes publicaciones desaconsejan el tra- evitando la colocacin de una derivacin ex-
tamiento basado en la realizacin de puncio- tracraneal.
nes lumbares evacuadoras, para la reduccin
de la presin y eliminacin de sangre y prote- A pesar de los 50 aos trascurridos desde que
nas del LCR en recin nacidos prematuros se inici el empleo de vlvulas de derivacin
con hemorragia intraventricular, dado que ventrculo-peritoneales y de los importantes
no mejora la mortalidad, ni la aparicin de avances tecnolgicos actuales con el uso de
secuelas y tampoco evita la necesidad de una vlvulas programables en funcin de las ne-
derivacin extracraneal. cesidades, seguimos encontrando gran nme-
ro de complicaciones en el funcionamiento
ltimamente se viene empleado con xito la de estos sistemas de derivacin (tabla III). La
ventriculostoma endoscpica del III ventr- tasa de complicaciones de los sistemas de de-
culo en casos de hidrocefalia obstructiva. rivacin es ms alta en los prematuros con hi-
Este mtodo puede aplicarse a nios con hi- drocefalia poshemorrgica y revisiones re-
drocefalia obstructiva de cualquier edad, trospectivas recientes no muestran mejora
considerando que es seguro, tiene pocas com- significativa en los resultados con relacin a

Tabla III. Complicaciones de los sistemas de derivacin ventrculo-peritoneal


COMPLICACIONES DE LOS SISTEMAS DE DERIVACIN
VENTRCULO-PERITONEAL
Infecciones (meningitis, ventriculitis)
Obstruccin mecnica del sistema.
Peritonitis.
Ascitis de LCR / quistes abdominales.
Hernias inguinales.
Migracin de la derivacin al interior de la cavidad abdominal.

SNDROMES DE HIPERDRENAJE de LCR.


Obstruccin del extremo ventricular de la derivacin.
Colapso ventricular sintomtico (slit ventricle syndrome).
Hematoma subdural.
Cuarto ventrculo aislado

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dcadas anteriores. Por todo esto se reco- Se sabe que el SCV es ms frecuente en nios
mienda evitar el empleo de vlvulas de deri- intervenidos a muy corta edad y en pacientes
vacin, utilizando en su lugar y siempre que en los que se emplean vlvulas de presin
sea posible, tcnicas de neuroendoscopia. baja. Tambin es ms frecuente en pacientes
intervenidos de hidrocefalia posthemorrgi-
ca y postinfecciosa, aunque no se ha encon-
SINDROME DE COLAPSO trado que la prematuridad sea un factor pre-
VENTRICULAR (SCV) disponente. La incidencia del SCV es muy
variable segn las diferentes series publica-
Entre los sndromes de hiperdrenaje, tiene das, presentndose entre el 1.3% y el 37% de
especial inters el SCV, definido como la pre- los pacientes intervenidos de hidrocefalia
sencia espordica y recidivante de episodios con sistemas derivativos extracraneales.
de cefalea, vmitos y grados variables de afec-
tacin de la conciencia, en pacientes porta- El diagnstico del SCV se basa en la clnica
dores de vlvulas de derivacin extracraneal, caracterstica con episodios de naturaleza in-
en los que se aprecia la existencia de unos termitente caracterizados por cefalea, vmi-
ventrculos pequeos en la neuroimagen tos y afectacin de la conciencia en grado va-
(ventrculos como ranuras, de ah su denomi- riable. Para la confirmacin del diagnostico
nacin en lengua inglesa slit ventricle syndro- se emplean diferentes exmenes complemen-
me). tarios (tabla IV).

Existe unanimidad a la hora de considerar


que la causa del SCV reside en un drenaje ex- TRATAMIENTO DEL SCV
cesivo de LCR desde los ventrculos, en pa-
cientes portadores de derivaciones ventricu- Para el tratamiento del colapso ventricular es
lares. El cuadro se produce tras un periodo preciso considerar la forma de presentacin:
ms o menos largo de funcionamiento apa- Forma de presentacin crnica: Nios
rentemente normal de la derivacin. El resul- con neuroimagen de microventrculos
tado del drenaje excesivo y prolongado de que sufren de forma crnica cefaleas es-
LCR desde los ventrculos provoca una re- pordicas que no interfieren su vida
duccin del tamao ventricular, con dismi- normal y que no se asocian a sntomas
nucin de la presin intraventricular y sobre de hipertensin endocraneal. En este
todo, reduccin de la amplitud de la presin caso pueden ser tratados con antimigra-
de pulsacin cerebral. El crecimiento craneal osos sin tomar otras medidas.
normal requiere de la existencia de un volu-
men cerebral creciente y de una presin ven- Forma de presentacin subaguda: Cuando
tricular y presin de pulsacin cerebral nor- la sintomatologa crnica aumenta en
males. Estos estmulos se ven mermados en el intensidad o frecuencia, interfiriendo
SCV, lo que ocasiona una excesiva rigidez del en la vida normal del nio. En este caso
cerebro y sus cubiertas, con pobre crecimien- ser necesario tomar medidas de trata-
to craneal. Esto hace que el cerebro se en- miento quirrgico, que variar desde las
cuentre comprimido en el interior del crneo tcnicas para evitar el hiperdrenaje (au-
por las cubiertas menngeas y craneales que mento de la presin de apertura valvu-
han perdido su elasticidad. lar, mecanismos antisifn, etc), hasta

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Tabla IV. Diagnstico del SCV


DIAGNSTICO DEL SCV
Radiografa de crneo Engrosamiento de la bveda.
Esclerosis de suturas (coronal).
Fosa posterior pequea.
Aumento tamao de senos paranasales.

EEG Frecuentes alteraciones focales y difusas de


la actividad bioelctrica cerebral.

Registros de PIC Pueden mostrar valores elevados, normales e incluso


disminuidos.

intervenciones para aumentar la capa- Algoritmo modificado de Olson para el trata-


cidad craneal como la craniectoma bi- miento del SCV (Figura 1).
temporal.
Forma de presentacin aguda: Es la ms INFORMACIN A PADRES
grave llegando a poner en peligro la
vida y la integridad del sistema nervioso En la informacin a los padres se debe tener
central, dado que puede afectar a las ha- en cuenta que el pronstico del paciente con
bilidades cognitivas. El paciente inicia hidrocefalia depende de la etiologa del pro-
un cuadro de cefalea intensa con altera- ceso y de la necesidad de emplear mecanis-
cin del estado de conciencia, que obli- mos derivativos de LCR, dadas las frecuentes
gan a una rpida consulta al Servicio de
complicaciones que estos sistemas suelen
Urgencias. Al igual que en las formas
presentar como hemos podido apreciar.
subagudas, es preciso poner en marcha
medidas de tratamiento quirrgico,
Parece que las nuevas tcnicas de tratamien-
como las sealadas antes.
to endoscpico, estn mejorando los resulta-
Se han descrito otras formas de tratamiento dos que hasta ahora se obtenan con los siste-
para el SCV, como la ventriculostoma en- mas derivativos extracraneales.
doscpica del III ventrculo con notable xi-
to.Tambin se ha indicado el tratamiento En los nios con hidrocefalia correctamente
mediante una derivacin lumbo-peritoneal tratados, hasta un 65% logra mantener una
en los casos que cursan con PIC elevada. Por capacidad intelectual normal, lo que es un
ltimo se ha sugerido que el tratamiento con dato alentador a la hora de la informacin los
dexametasona oral a la dosis de 0.5 mg/Kg de
padres, a los que hay que indicar que una bue-
peso/da, mejora la sintomatologa y acorta su
na parte de los pacientes intervenidos queda-
duracin, por lo que puede ser til para lograr
el alivio temporal de los pacientes afectos de rn sin secuelas significativas y podrn lograr
SCV, mientras se programa la ciruga. una vida independiente y de calidad.

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Figura 1. Algoritmo de actuacin ante hidrocefalia y colapso ventricular

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