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Oxicefalia
ANATOMA Y EMBRIOLOGA
SUTURAS
4 suturas mayores:
- Metpica
- Sagital
- Lamboideas (2)
- Coronales (2)
Existen otras consideradas como menores:
fronto-nasal, temporo-escamosa, fronto-
esfenoidal
ANATOMA
FONTANELAS
S. METPICA
FONTANELA
S. CORONALES ANTERIOR
S. SAGITAL
FONTANELA
S. LAMBOIDEAS POSTERIOR
s. fronto-nasal s. escamosa
s. fronto-esfenoidal
Atlas anatoma SOBOTTA
SINCONDROSIS
BASE DEL
CRNEO
Partes del hueso occipital:
- Baso-occipital B
- Exo-occipital (2) E
- Supra-occipital S
- Inter-parietal I
B
Sincondrosis:
- Esfeno-occipital
- Anterior intra-occipital
- Posterior intra-occipital E
- Petro-occipital
- Occipito-mastoideo
S
Posterior 2m Metpica 2m
Antero-lateral 3m Sagital 22 m
Pstero-lateral 1a Coronal 24 m
2a
Anterior 2a Lamboidea 26 m
SUTURAS PARIETALES
ACCESORIAS
- Incompletas
- Completas
VARIANTES
ANATMICAS
Persistencia de la sutura
metpica
(puede cerrarse a partir de los 2
meses).
CLASIFICACIN
- Simples
- Multisuturales
Escafocefalia (o
Dolicocefalia): cierre
precoz de la sutura
sagital, ocasionando
una cabeza alargada
en su dimetro
antero posterior.
Trigonocefalia: fusin
prematura de sutura
metpica, ocasionando
una frente prominente
con forma triangular.
Braquicefalia: resulta de
sinostosis coronal
bilateral. Crneo corto
(longitud disminuida, con
anchura y altura
aumentadas).
Plagiocefalia: ocasionada
por fusin unilateral de la
sutura coronal
[plagiocefalia anterior] o
lamboidea [plagiocefalia
posterior]. Produce una
cabeza asimtrica con
aplanamiento del lado
afectado y sobrecrecimiento
compensatorio del
contralateral.
Clnica y exploracin
Rx. Simple: generalmente confirma el diagnstico, aunque no
valora con precisin la longitud de la fusin. Falsos positivos y
negativos.
TC multicorte:
- Reconstrucciones 3D y MIP (no estudios axiales).
- Indicado en estudio pre y postoperatorio.
- Confirma el diagnstico y valora extensin exacta de la
afectacin.
- Valoracin de posibles anomalas asociadas.
Eco transfontanelar: screening de posibles malformaciones
asociadas.
ESCAFOCEFALIA
a b
a b
a b
QUIRRGICO, con
mltiples
procedimientos
posibles: la correccin
de la deformidad
craneal requiere
abordajes amplios, as
como la realizacin de
mltiples osteotomas
para reposicionar los
huesos de la bveda,
con posterior fijacin de
los mismos mediante
placas o injertos seos.
TC 3D para
determinar suturas
afectadas y extensin
de la fusin de las
mismas es
fundamental para
una correcta
planificacin
quirrgica.
TRATAMIENTO
Ms de 150 sndromes.
Generalmente multisuturales, pudiendo asociar
malformaciones tanto cerebrales como en otras
localizaciones.
Sndromes ms frecuentes: Apert, Pfeiffer, Crouzon,
Sathre-Chozen
TC multicorte nos permitir una correcta
caracterizacin.
CRANIOSINOSTOSIS
SINDRMICAS
Malformaciones crneo-faciales Malformaciones manos y pies Malformaciones asociadas
[ACROCEFALOSINDACT
ILIA]
APERT Craneosinostosis: SI - Pueden asociar
Suturas afectadas variables y mltiples. SINDACTILIA SEVERA, malformaciones del SNC
SINOSTOSIS BICORONAL generalmente pueden desarrollar tanto (agenesia del cuerpo
presente. Llamativa amplitud de sutura membranas interdigitales como calloso,
sagital y metpica. fusin completa entre el segundo, ventriculomegalia).
Morfologa acroceflica. tercer y cuarto dedos de la mano - Malformaciones
y/o de los pies (simtrica). cardiovasculares y/o
Facial: genitourinarias 10%.
Hipertelorismo, hipoplasia del tercio medio
facial, exoftalmos.
Maloclusin dental (dificultades en el
cierre de la arcada superior e inferior),
paladar ojival, fisura palatina.
Facial:
Hipoplasia maxilar (menos grave que en
Apert). rbitas poco profundas y
proptosis.
PFEIFFER Craneosinostosis: SI -Pueden tener alteraciones SNC
-Subtipo 1: fenotipo Sinostosis bicoronal frecuente. Ms suturas PULGARES ANCHOS, pies (hidrocfalo)
clsico. suelen afectarse. Turri-braquicefalia, grandes, en ocasiones asociado a -Tambin pueden asociar
-Subtipo 2 y 3: ms asimetra craneofacial. Crneo en trbol grado variable de sindactilia [2 y malformaciones esquelticas y
severos. (Kleeblattschadel) slo en subtipo 2. 3 dedo de mano][tambin en gastrointestinales.
pies]
Facial:
Exoftalmos, hipoplasia maxilar,
hipertelorismo, ptosis palpebral. Paladar
ojival, malposicin dental.
SAETHRE-CHOTZEN Craneosinostosis: SI
Generalmente leve. Braquidactilia y sindactilia en
Turri-braquicefalia. SINOSTOSIS grado variable [2 y 3 dedos].
CORONAL ASIMTRICA que da lugar a
un aspecto de asimetra craneal. Suturas
metpica y lamboideas tambin pueden
afectarse. Desviacin tabique nasal.
Facial:
Hipertelorismo y ptosis palpebral.
Sd. de Apert. Deformidad de la bveda craneal
secundaria a craniosinostosis compleja (con
cierre de ambas suturas coronales y
lamboidea izquierda ). Marcada ampliacin de
sutura sagital, fontanela anterior y sutura
metpica.
a b