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Craniosinostosis: introduccin

La craniosinostosis simple, definida como la fusin


prematura de una o ms suturas craneales, ocurre
comnmente de forma espordica como un defecto aislado.
La aparicin de la ciruga endoscpica mnimamente
invasiva permite un tratamiento precoz no agresivo, siendo
la TC 3D una herramienta fundamental para la planificacin
quirrgica.

Sin embargo la causa ms frecuente de malformacin de la


bveda craneal es la plagiocefalia postural, que responde
a tratamiento conservador y donde las pruebas de imagen
slo sern necesarias en casos atpicos, donde se tendr
que hacer diagnstico diferencial con sinostosis
unilaterales.
Craniosinostosis: introduccin
Por el contrario las
craniosinostosis sindrmicas
tpicamente afectan a mltiples
suturas, formando parte de una
gran constelacin de anomalas
que necesitarn mltiples
estudios de imagen para una
correcta valoracin.

Oxicefalia
ANATOMA Y EMBRIOLOGA

 Huesos de la bveda craneal (calota)


Osificacin endomembranosa.
Suturas y fontanelas:
 Acomodar transitoriamente el crneo durante el parto.
 Permitir futuro crecimiento enceflico.
Crecimiento pasivo: a expensas del crecimiento cerebral
(75% en primeros 2 aos).

 Huesos de la base de crneo


Osificacin endocondral.
Sincondrosis.
Crecimiento activo.
ANATOMA

SUTURAS

 4 suturas mayores:
- Metpica
- Sagital
- Lamboideas (2)
- Coronales (2)
 Existen otras consideradas como menores:
fronto-nasal, temporo-escamosa, fronto-
esfenoidal
ANATOMA

FONTANELAS

 Fontanela anterior (bregmtica): la mayor,


morfologa de diamante.
 Fontanela posterior (lamboidea): forma
triangular.
 Fontanela esfenoidal (antero-lateral o
ptrica) y mastoidea (postero-lateral o
astrica): con morfologa irregular.
ANATOMA

S. METPICA
FONTANELA
S. CORONALES ANTERIOR

S. SAGITAL

FONTANELA
S. LAMBOIDEAS POSTERIOR

Atlas anatoma SOBOTTA


S. CORONALES S. LAMBOIDEAS
ANATOMA
fontanela P-L
S. METPICA
fontanela A-L

s. fronto-nasal s. escamosa

s. fronto-esfenoidal
Atlas anatoma SOBOTTA
SINCONDROSIS
BASE DEL
CRNEO
Partes del hueso occipital:
- Baso-occipital B
- Exo-occipital (2) E
- Supra-occipital S
- Inter-parietal I
B
Sincondrosis:
- Esfeno-occipital 
- Anterior intra-occipital 
- Posterior intra-occipital  E
- Petro-occipital 
- Occipito-mastoideo 
S

(*) Sutura mendosal: marca


la divisin entre la porcin
* *
I
membranosa y endocraneal
del hueso occipital.
ANATOMA TC
ANATOMA
Edad de cierre de suturas y fontanelas
(aprox.)
Fontanela Cierre Sutura Cierre

Posterior 2m Metpica 2m

Antero-lateral 3m Sagital 22 m

Pstero-lateral 1a Coronal 24 m
2a
Anterior 2a Lamboidea 26 m

Las sincondrosis de la base del crneo se cierran tardamente. Las intra-


occipital anterior y posterior se fusionan aproximadamente a los 7 aos. El
resto se cerrar durante la adolescencia.
VARIANTES (
ANATMICAS

HUESOS WORMIANOS (a)


SUTURA MENDOSAL (b)
VARIANTES
ANATMICAS

SUTURAS PARIETALES
ACCESORIAS
- Incompletas
- Completas
VARIANTES
ANATMICAS

Persistencia de la sutura
metpica
(puede cerrarse a partir de los 2
meses).
CLASIFICACIN

Craniosinostosis aisladas Se utiliza la nomenclatura


morfolgica para su
clasificacin:

- Simples
- Multisuturales

Craniosinostosis - Sndrome de Apert


sindrmicas - Sndrome de Carpenter
- Sndrome de Crouzon
- Sndrome de Pfeiffer
- Sndrome de Saethre-Chotzen
- Otros
NOMENCLATURA MORFOLGICA

 Escafocefalia (o
Dolicocefalia): cierre
precoz de la sutura
sagital, ocasionando
una cabeza alargada
en su dimetro
antero posterior.
 Trigonocefalia: fusin
prematura de sutura
metpica, ocasionando
una frente prominente
con forma triangular.

 Braquicefalia: resulta de
sinostosis coronal
bilateral. Crneo corto
(longitud disminuida, con
anchura y altura
aumentadas).
 Plagiocefalia: ocasionada
por fusin unilateral de la
sutura coronal
[plagiocefalia anterior] o
lamboidea [plagiocefalia
posterior]. Produce una
cabeza asimtrica con
aplanamiento del lado
afectado y sobrecrecimiento
compensatorio del
contralateral.

 Crneo en torre: crecimiento exagerado del crneo en


altura. Trmino amplio que engloba a varios tipos:
acrocefalia, oxicefalia
Fusin de sutura coronal izquierda con
asimetra craneal evidente
 Oxicefalia: crneo alto con
disminucin de sus dimensiones AP y
L. Ocurre cuando la sinostosis
bicoronal (generalmente asociado a
otras suturas) es prematura o su
tratamiento retrasado.

 Acrocefalia: es una variante de la


morfologa de crneo en torre, donde
las porciones anteriores del crneo
estn ms elevadas respecto a las
posteriores.

 Kleeblattschadel o crneo en trbol: se origina cuando mltiples


suturas se fusionan prematuramente, formndose un crneo
trilobulado por protusin a nivel de suturas sagital y escamosas.
Teora de Virchow
 El cierre de una sutura ocasiona crecimiento craneal
paralelo a la misma.
Diagnstico sinostosis aisladas

 Clnica y exploracin
 Rx. Simple: generalmente confirma el diagnstico, aunque no
valora con precisin la longitud de la fusin. Falsos positivos y
negativos.
 TC multicorte:
- Reconstrucciones 3D y MIP (no estudios axiales).
- Indicado en estudio pre y postoperatorio.
- Confirma el diagnstico y valora extensin exacta de la
afectacin.
- Valoracin de posibles anomalas asociadas.
 Eco transfontanelar: screening de posibles malformaciones
asociadas.
ESCAFOCEFALIA

 La ms frecuente de todas las craniosinotosis (1


cada 2000 nacimientos, formando aproximadamente
el 50% de las craniosinotosis).
 Fusin de sutura sagital.
 Se caracteriza por un crneo alargado en sentido
antero-posterior. En ocasiones, una protuberancia
palpable, a modo de cresta, puede apreciarse en
lnea media.
ESCAFOCEFALIA

a b

El estudio muestra deformidad craneal con predominio del dimetro antero-posterior


sobre el lateral. Sutura sagital completamente fusionada. Fig. B Vista interna de la
calota del mismo paciente.
ESCAFOCEFALIA

a b

En ocasiones puede apreciarse en la sutura fusionada una prominencia a


modo de creta.
ESCAFOCEFALIA

a b

La realizacin de reconstrucciones MIP de cada sutura evita superposiciones,


obteniendo con precisin la extensin de los fragmentos fusionados. Fig. A
escafocefalia con sutura sagital fusionada. Fig. B muestra sutura sagital respetada en
toda su extensin.
Escafocefalia con cierre de tercio medio y anterior de sutura sagital, encontrndose
afectada la fontanela anterior.
TRATAMIENTO

QUIRRGICO, con
mltiples
procedimientos
posibles: la correccin
de la deformidad
craneal requiere
abordajes amplios, as
como la realizacin de
mltiples osteotomas
para reposicionar los
huesos de la bveda,
con posterior fijacin de
los mismos mediante
placas o injertos seos.

Trigonocefalia corregida mediante ciruga.


TRATAMIENTO
Escafocefalia
operada por
ciruga.
Persistencia del
cierre de sutura
sagital, con
cambios
posquirrgicos a
ambos lados de la
misma,
persistiendo
deformidad craneal
con aumento del
dimetro antero-
posterior y
prominencia
frontal.
TRATAMIENTO

Craniosinostosis compleja tratada mediante ciruga.


TRATAMIENTO

Escafocefalia tratada mediante ciruga


convencional. Se observan mltiples
osteotomas con posterior
reconstruccin de la bveda.
TRATAMIENTO

 CIRUGA ENDOSCPICA (MNIMAMENTE INVASIVA):

Ciruga menos agresiva. Con dos pequeas osteotomas


transversas en lnea media como puerta de entrada, y
con el uso de un endoscopio rgido, se realizan (en
escafocefalia) dos osteotomas parasagitales con
extensiones anterior y posterior, liberando la sutura
fusionada.

Buenos resultados. Menos complicaciones (infeccin,


sangrado operatorio) y menor estancia hospitalaria.
TRATAMIENTO

CIRUGA ENDOSCPICA (MNIMAMENTE


INVASIVA):

Mejor en nios menores de 6


meses.

Requiere el uso de casco


ortopdico tras la operacin.

Necesario TC previo para la


planificacin correcta de la
operacin.
TRATAMIENTO

CIRUGA ENDOSCPICA (MNIMAMENTE INVASIVA):

TC 3D para
determinar suturas
afectadas y extensin
de la fusin de las
mismas es
fundamental para
una correcta
planificacin
quirrgica.
TRATAMIENTO

Escafocefalia tratada endoscpicamente: planificacin prequirrgica.


TRATAMIENTO

Escafocefalia tratada endoscpicamente: foto intraoperatoria.


TRATAMIENTO

Ciruga endoscpica: imagen en el postoperatorio inmediato. Ntese una menor


agresividad de la tcnica comparndola con las imgenes de la ciruga
convencional.
Escafocefalia operada endoscpicamente. Osteotomas ampliadas parasagitales
bilaterales, con apertura de ambas vertientes de la sutura sagital. La morfologa
de la bveda craneal es normal.
TRATAMIENTO: nuevas tcnicas

 DISTRACCIN (en estudio): permite la


regeneracin de nuevo hueso entre dos
segmentos seos bien vascularizados que
son gradualmente separados por fuerzas
mecnicas (distractores).
Claves

 El diagnstico consiste en observar una sutura


fusionada:
Estudiar todas las suturas independientemente para
identificar pequeos fragmentos afectados.
En caso de duda, realizar reconstrucciones MIP de cada
sutura.

 Evaluar suturas afectadas y extensin de la fusin.


Claves

 La sutura metpica y fontanelas posterior y antero-


lateral cierran precozmente (a los 2 meses): no se
deben considerar fusionadas errneamente.

 Si se observa asimetra craneal:


Determinar plagiocefalia verdadera / postural.
No slo nos fijaremos en suturas principales,
tambin en las menores y en las sincondrosis de la
base del crneo.
Claves

 Examinar ventana de parnquima.

 Generalmente las craneosinostosis aisladas no


asocian otras malformaciones.

 Que sean sinostosis no-sindrmicas no significa que


no estn causadas por alteraciones genticas.
PLAGIOCEFALIA POSICIONAL

 Causa ms frecuente de malformacin de la bveda


craneal.
 No suturas fusionadas.
 Causa posicional o postural (posicin mantenida
intratero o posturas repetidas postnatales).
 Puede asociar tortcolis congnita.
 Hipotona, parlisis cerebral, cuadros neurolgicos
graves, estancia prolongada en UCIfactores de riesgo.
 Ms frecuente en varones (menos activos intratero).
 Diagnstico diferencial con plagiocefalias verdaderas,
especialmente las posteriores.

Hallazgos POSICIONAL Verdadera Verdadera


posterior anterior
Suturas No afectada Fusin Fusin coronal
lamboidea unilateral
unilateral
Base craneal No desviacin Desviacin (de Desviacin (de
lnea media. la fosa craneal la fosa anterior)
posterior)
Morfologa Paralelogramo Trapezoidal Trapezoidal
Deformidad Aplanamiento Aplanamiento Aplanamiento
ipsilateral occipital, ipsilateral occpito- ipsilateral frontal con
abombamiento parietal con abombamiento
frontal ipsilateral y abombamiento contralateral frontal
occipital contralateral.
contralateral.
a b

Visin superior observando


plagiocefalia posicional (A) con
morfologa de paralelogramo. En
cambio en plaplagiocefalia
verdadera los lados no son
paralelos (B).
a

Visin de la base craneal


donde observamos en el
caso A una lnea media no
b desviada. Esta imagen
corresponde a una
plagiocefalia postural. En
el caso B demostramos
una desviacin de la fosa
craneal anterior respecto a
la lnea media; ste es un
caso de plagiocefalia
coronal verdadera.
Claves en plagiocefalias

 Generalmente no es necesario TC-3D para diferenciar


plagiocefalia postural de verdadera.
 Plagiocefalia posterior verdadera es infrecuente.
 Actitudes teraputicas opuestas: verdaderas con
tratamiento quirrgico y posicionales con tratamiento
conservador postural (leves) o tratamiento ortopdico
(moderado-grave).
 Reservar TC para presentaciones atpicas y
persistentes, o en aquellos casos confirmados donde se
necesite hacer estudio prequirrgico.
Causas infrecuentes de plagiocefalia
posterior

 Desde la aparicin de TC multicorte, en la


literatura se describen nuevas causas
posibles:

Sutura mendosal persistente de forma asimtrica.


Fusin de sincondrosis de la base del crneo.
Craniosinostosis sindrmicas

 Ms de 150 sndromes.
 Generalmente multisuturales, pudiendo asociar
malformaciones tanto cerebrales como en otras
localizaciones.
 Sndromes ms frecuentes: Apert, Pfeiffer, Crouzon,
Sathre-Chozen
 TC multicorte nos permitir una correcta
caracterizacin.
CRANIOSINOSTOSIS
SINDRMICAS
Malformaciones crneo-faciales Malformaciones manos y pies Malformaciones asociadas
[ACROCEFALOSINDACT
ILIA]
APERT Craneosinostosis: SI - Pueden asociar
Suturas afectadas variables y mltiples. SINDACTILIA SEVERA, malformaciones del SNC
SINOSTOSIS BICORONAL generalmente pueden desarrollar tanto (agenesia del cuerpo
presente. Llamativa amplitud de sutura membranas interdigitales como calloso,
sagital y metpica. fusin completa entre el segundo, ventriculomegalia).
Morfologa acroceflica. tercer y cuarto dedos de la mano - Malformaciones
y/o de los pies (simtrica). cardiovasculares y/o
Facial: genitourinarias 10%.
Hipertelorismo, hipoplasia del tercio medio
facial, exoftalmos.
Maloclusin dental (dificultades en el
cierre de la arcada superior e inferior),
paladar ojival, fisura palatina.

CROUZON Craneosinostosis NO - Alteraciones en columna


Variable y mltiple. SINOSTOSIS cervical en ms 1/3 (deben
BICORONAL. Turricefalia-braquicefalia evaluarse previamente a la
y/o acrocefalia. correccin de las sinostosis).
Sincondrosis de la base del crneo
fusionadas al nacimiento.

Facial:
Hipoplasia maxilar (menos grave que en
Apert). rbitas poco profundas y
proptosis.
PFEIFFER Craneosinostosis: SI -Pueden tener alteraciones SNC
-Subtipo 1: fenotipo Sinostosis bicoronal frecuente. Ms suturas PULGARES ANCHOS, pies (hidrocfalo)
clsico. suelen afectarse. Turri-braquicefalia, grandes, en ocasiones asociado a -Tambin pueden asociar
-Subtipo 2 y 3: ms asimetra craneofacial. Crneo en trbol grado variable de sindactilia [2 y malformaciones esquelticas y
severos. (Kleeblattschadel) slo en subtipo 2. 3 dedo de mano][tambin en gastrointestinales.
pies]
Facial:
Exoftalmos, hipoplasia maxilar,
hipertelorismo, ptosis palpebral. Paladar
ojival, malposicin dental.

CARPENTER Craneosinostosis: SI -Malformaciones


Pude ser severa con mltiples suturas MALFORMACIONES de los cardiovasculares (Fallot,
implicadas. Oxicefalia / crneo en forma de dedos [polidactilia (dedos transposicin de grandes vasos,
trbol. adicionales) en los pies, estenosis pulmonar, defectos
braquidactilia (acortamiento septales)
anormal de los dedos), -Obesidad e hipogonadismo.
clinodactilia (arqueamiento
permanente de un dedo) y
sindactilia leve].

SAETHRE-CHOTZEN Craneosinostosis: SI
Generalmente leve. Braquidactilia y sindactilia en
Turri-braquicefalia. SINOSTOSIS grado variable [2 y 3 dedos].
CORONAL ASIMTRICA que da lugar a
un aspecto de asimetra craneal. Suturas
metpica y lamboideas tambin pueden
afectarse. Desviacin tabique nasal.

Facial:
Hipertelorismo y ptosis palpebral.
Sd. de Apert. Deformidad de la bveda craneal
secundaria a craniosinostosis compleja (con
cierre de ambas suturas coronales  y
lamboidea izquierda ). Marcada ampliacin de
sutura sagital, fontanela anterior y sutura
metpica.
a b

Sd. de Apert. Marcada


malformacin facial (A). Asocia
malformacin de falanges (sin
observar fusin sea) (B) y
dextrocardia (C).
Malformacin crneo-facial compleja (Crouzon) con cierre difuso de
suturas. Agrandamiento llamativo de regin frontal (turricefalia) con
hipoplasia maxilar y orbitaria. Marcada ampliacin de sutura sagital.
Mismo paciente observando reconstruccin de superficie con llamativa acro-
turricefalia. Adelgazamiento de la bveda con interdigitaciones
(craneolacunia).
a b

Seguimos con el mismo paciente de figuras previas (Crouzon). Marcada


dilatacin de astas frontales (A). En B observamos varias sincondrosis de la base
del crneo que fusionadas.
Otro paciente con sndrome de Crouzon. Se observa claro acortamiento del dimetro
AP craneal y ensanchamiento del transversal. Hipoplasia maxilar y acortamiento de
la longitud de las rbitas.
Fig. Malformacin crneo-facial compleja, en el contexto de Sd. Pfeiffer, con
deformidad en trbol (por tanto, probablemente clasificable con tipo II). Sinostosis
mltiple, proptosis e hiperterolismo. Marcada braquicefalia.
a b

Mismo paciente. RM craneal muestra cierto grado de Chiari (flecha). En B se


observa marcada proptosis con aplanamiento de rbitas.
Claves

 La identificacin de las suturas implicadas y su


extensin es ms importante teraputicamente que su
clasificacin gentica.
Afectacin ms frecuente: SINOSTOSIS BICORONAL.
Valorar sincondrosis de la base del crneo (fusionadas al
nacimiento en Sd. Crouzon)
Estudio de asimetras (plagiocefalia): Sathre-Chozen tpica
asimetra por fusin coronal unilateral.
 Malformaciones en las extremidades asociadas
(acrocefalosindactilia): til para el diagnstico
diferencial.
 Pueden asociar malformaciones cerebrales (Chiari,
agenesia cuerpo calloso): RM cerebral.
Claves
 Diferenciar ventriculomegalia benigna de hidrocefalia
puede ser difcil.
Aumento progresivo del tamao ventricular nos dar el diagnstico
de hidrocefalia.
Hidrocefalia: mecanismo desconocido. Probable alteracin del
retorno venoso en la base del crneo. Ms frecuente en Crouzon y
Pfeiffer.
Ventriculomegalia sin hidrocefalia: tambin mecanismo
desconocido. Puede forma parte de la distorsin conjunta.
Frecuente en Apert.
 Alteraciones faciales tpicas:
Hipoplasia maxilar
rbitas poco profundas: proptosis.
Canales pticos pequeos pueden conllevar atrofia de dichos
nervios y conllevar ceguera.