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Asociacin Colombiana de Otorrinolaringologa, Ciruga de Cabeza y Cuello, Maxilofacial y Esttica Facial, ACORL

Gua para el diagnstico


y tratamiento de la Parlisis
Facial Perifrica Idioptica
Objetivo
Encontrar la mejor evidencia disponible que permita
hacer recomendaciones para el diagnstico y tratamiento
de los pacientes adultos con parlisis facial perifrica
idioptica, tratando de aclarar el valor del uso de
esteroides sistmicos y antivirales. Esta gua pretende ser
un instrumento de apoyo para otorrinolaringlogos,
mdicos de urgencias, neurlogos y mdicos generales.

Grupo que elabora la gua


En la elaboracin redaccin y revisin de esta gua
participaron los doctores Jorge Luis Herrera Ariza, Carlos
Andrs Garca Hurtado, Martin Alonso Pinzn Navarro y
Juan Carlos Serna Rubiano. Bsqueda en la literatura y
evaluacin de guas encontradas por el mtodo AGREE:
realizadas por ACORL y los doctores Luis Jorge Meja
Perdign, Gilberto Eduardo Marrugo Pardo y Juan Carlos
Serna Rubiano.

Fecha de elaboracin
Entre septiembre del 2008 y mayo del 2009. Se
sugiere la revisin de esta gua en el primer semestre del
2014.

Conflicto de intereses
Los doctores Martin Alonso Pinzn Navarro y Jorge
Luis Herrera Ariza, no tienen ningn conflicto de inters
que declarar. El costo de elaboracin de la gua fue
asumido en parte por la ACORL y el tiempo de la
Fundacin Universitaria de Ciencias de la Salud.

Calidad de la evidencia
RECOMENDACIONES CON BASE
EN LA CALIDAD DE LA EVIDENCIA
GRADO A. Condiciones para las cuales hay evidencia
contundente y definitiva para favorecer la prctica de una
intervencin.

Guas Oficiales ACORL

BASADAS EN LA EVIDENCIA

GRADO B. Condiciones para las cuales hay evidencia


que sugiere la prctica de una intervencin.
GRADO C. Condiciones para las cuales no hay evidencia
clnica suficiente para favorecer o evitar la prctica de una
intervencin.
GRADO D. Condiciones para las cuales hay evidencia
que sugiere evitar la prctica de una intervencin.
GRADO E. Condiciones para las cuales hay evidencia
contundente y definitiva para evitar la prctica de una
intervencin.
CLASIFICACIN DE LA CALIDAD
DE LA EVIDENCIA ENCONTRADA
Nivel I. Experimento clnico aleatorizado, con adecuado
control de errores, intervalos de confianza aceptables y/o
un metaanlisis de calidad, con estudios homogneos.
Nivel II. Experimento clnico aleatorizado, sin adecuado
control de errores o sin intervalos de confianza aceptables
y/o un metaanlisis con estudios heterogneos o que no
sean de alta calidad.
Nivel III.
Experimento clnico controlado no aleatorizado
Estudios de casos y controles o cohortes
Cohortes con controles histricos o series de tiempo
(antes y despus)
Nivel IV. Opiniones de autoridades, con experiencia
clnica no cuantificada, informes de comits de expertos y
series de casos.

Estrategia de bsqueda
Se realiz una bsqueda inicial de las mejores guas
disponibles para el diagnstico y tratamiento de la
parlisis facial, en varias bases de datos, con el requisito
de que estuviesen publicadas en ingls, espaol o
portugus entre los aos 2000 a 2008 y luego fueron
enviadas a diferentes expertos, miembros de ACORL,
quienes las calificaron teniendo en cuenta el documento
AGREE para evaluacin de la calidad de guas, y
escogieron las mejores. Se consult a miembros de
ACORL sobre aspectos de la parlisis facial que deberan
ser resueltos por una gua de diagnstico y tratamiento.
Esta evaluacin, las guas seleccionadas y las preguntas
realizadas fueron enviadas al Servicio de
Otorrinolaringologa de la Fundacin Universitaria de
Ciencias de la Salud, para su redaccin final, bsqueda
basada en la evidencia de aspectos no cubiertos por las
guas de referencia y preguntados por los expertos.

Parlisis facial idioptica espontnea


(parlisis de Bell)
La parlisis facial idioptica, o parlisis de Bell, es

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Parlisis Facial Perifrica Idioptica


una patologa frecuente en la consulta de
otorrinolaringologa, que afecta dramticamente la
calidad de vida del paciente, ya que interfiere su
comunicacin interpersonal y su expresin facial, debido
al compromiso en funciones como la proteccin ocular, la
masticacin, la deglucin, la articulacin verbal y la
expresin emocional, lo cual genera, de igual manera, un
impacto psicolgico. El diagnstico de esta afeccin casi
siempre se realiza por exclusin (1, 2).

ESCALA DE HOUSE BRACKMANN (7).


I

Normal

II

Disfuncin leve

Disfuncin moderada

Definicin

Incidencia
Se presenta entre 20 y 40 pacientes por 100.000
habitantes. El pico de incidencia se registra en mayores de
65 aos, y la menor frecuencia en nios por debajo de
trece aos. Relacin hombre a mujer 1:1, con igual
compromiso derecho/izquierdo. En un 9% puede existir
antecedente de parlisis facial y tambin se da una
relacin con antecedente familiar en un 8% de los casos
(1, 2).

Orientacin diagnstica
Pacientes con parlisis facial perifrica unilateral, de
instauracin aguda en 48-72 horas.

Clasificacin
Clasificacin de Seddon (7)
Neuropraxia. Existe un bloqueo fisiolgico capaz
de desencadenar una parlisis, pero no degeneracin
walleriana. Al lograrse la recuperacin, se observa una
regeneracin completa de los axones, sin dejar secuelas.
Axonotmesis. Existe un compromiso parcial de los
axones y vainas de mielina y puede haber regeneracin o
no de la fibra nerviosa, posterior a la recuperacin.
Neurotmesis. Interrupcin completa del nervio, sin
posibilidad de regeneracin.

Movimiento:
Frente: funcin buena a
moderada.
Ojo: cierre completo con
esfuerzo mnimo.
Boca: ligera asimetra.

III

Fue Sir Charles Bell, en 1881, quien describi el


primer caso de parlisis facial perifrica de origen
idioptico. Se define como una parlisis de rpida
instauracin unilateral, de un tiempo de evolucin menor
de 72 horas, que compromete el grupo muscular facial de
un lado. No existe una causa identificable para esta
patologa en un 60 a 70% de los pacientes (1, 2).

Funcin facial normal en


todas las reas
Macroscpica:
ligera debilidad notable por
inspeccin cercana.
Sincinesia ligera. Simetra
y tono normales en
reposo.

IV

VI

Disfuncin moderada
grave

Disfuncin grave

Parlisis total

Macroscpica:

Movimiento:

Diferencia obvia pero no


desfigurante, sincinesia,
contractura o espasmo
hemifacial notables, pero
no graves. Simetra y
tonos normales en reposo.

Frente: movimiento
ligero a moderado.

Macroscpica:

Ojo: cierre completo con


esfuerzo.
Boca: debilidad ligera
con esfuerzo mximo.
Movimiento:

Debilidad obvia, asimetra Frente: ninguno.


desfigurante, o ambas.
Ojo: cierre incompleto.
Tono y simetra normales
Boca: asimetra con
en reposo.
esfuerzo mximo.
Macroscpica:
Movimiento:
Solo hay movimiento
apenas perceptible.

Frente: ninguno.

Asimetra en reposo.

Boca: movimiento
ligero.

Ojo: cierre incompleto.

No hay movimiento

Etiologa
Se han planteado diferentes tipos de teoras, entre las
cuales figuran el dao microcirculatorio (diabetes
mellitus, hipertensin arterial), una patologa de origen
viral o una reaccin de tipo autoinmune. Todas estas
ocasionan vasoespasmo, que conducira a isquemia y
edema del nervio facial y como efecto secundario la
compresin del mismo a nivel del foramen meatal, donde
el nervio ocupa la mayor parte del canal de Falopio en su
trayecto intrapetroso (4, 5).

Hispatologa
En los estudios realizados en cortes histolgicos se
ha aislado el virus del herpes simple a nivel de los ganglios
geniculado y de Gasser. O'Donoghue y Michaels, al
realizar sus estudios, encontraron degeneracin de
mielina en el tracto intratemporal y especficamente
compresin a nivel del foramen meatal de la porcin
laberntica del nervio facial (8).

Anatoma relevante (9)


Para la revisin de este tema es conveniente conocer
el nervio facial en su porcin perifrica con su origen
aparente a nivel del surco bulboprotuberncial. El nervio se

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BASADAS EN LA EVIDENCIA

Parlisis Facial Perifrica Idioptica


dirige hacia arriba, adelante y afuera, a nivel del conducto
auditivo interno, ingresa por el cuadrante anterosuperior
que se forma al dividir el conducto auditivo interno por la
cresta transversa en una porcin superior e inferior y por
la barra de Bill, que divide el segmento superior en
anterior y posterior. Despus ingresa en el canal de
Falopio, donde tiene tres porciones intratemporales:
Laberntica: de 3 mm de longitud y donde el nervio facial
ocupa el 83% del canal. Termina a nivel del ganglio
geniculado. De esta porcin emerge una rama, el nervio
petroso superficial mayor, que emerge del peasco por el
hiato de Falopio y recibe las fibras del nervio petroso
profundo mayor, proveniente del glosofarngeo y de la
cadena simptica y que al confluir constituyen el nervio
vidiano, que va a dar la inervacin secretora de la glndula
lagrimal.
Timpnica: de 8-11 mm de longitud, donde ocupa el 23%
del canal de Falopio. Forma parte de la pared interna y
superior de la caja del tmpano.
Mastoidea o vertical: de 13-15 mm de longitud, donde
ocupa el 64% del canal de Falopio. De ella nacen los
nervios para el msculo del estribo y 3 a 4 mm antes de su
salida por el agujero estilomastoideo da origen a la cuerda
del tmpano, que pasa por la caja del tmpano y sale por la
cisura de Glasser y se une a las fibras del nervio lingual
(rama de V3), para dar inervacin secretora a las glndulas
submaxilar y sublingual y recoger la informacin del
gusto de los dos tercios anteriores de la lengua.
Al salir por el agujero estilomastoideo, el nervio facial,
en su porcin extrapetrosa, da ramas para los msculos
del vientre posterior del digstrico y estilohioideo y
termina en dos divisiones que van a dar la inervacin de
los msculos de la cara: la divisin superior o
temporofacial y una divisin inferior o temporobucal.
La porcin ms angosta del canal de Falopio es el lugar
donde se produce la unin del conducto auditivo
interno con el segmento laberntico (foramen meatal),
de 0,68 mm de dimetro; a este nivel se presenta la
compresin del nervio facial en la parlisis facial
idioptica (9).

Fisiologa (9)
El nervio facial es de composicin mixta, por lo cual
ejerce importantes funciones:
Motora. Msculos de la expresin facial y msculo
estapedial.
Secretora. Para la glndula lagrimal y las glndulas
salivales.

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Sensorial. Gusto de los dos tercios anteriores de la


lengua.
Sensitiva. Para la zona de Ramsay Hunt en el pabelln
auricular.

Clnica
La presentacin clnica se define como una paresia o
parlisis facial de todos los msculos faciales de un lado,
con una rpida instauracin: menor de 72 horas, ausencia
de signos de patologa de origen central y recuperacin
espontnea en el curso de tres semanas a tres meses, en un
70 a 80% de los casos. El diagnstico se realiza por
exclusin de otras posibilidades de parlisis facial; aun
as, la parlisis de Bell contina siendo el diagnstico ms
comn de parlisis facial perifrica (3, 6).

Distorsin o asimetra facial


Es excepcional que no aparezca en mayor o menor
grado y de forma brusca (en unas horas). El espejo o las
personas de su entorno informan al paciente del aspecto
asimtrico de su rostro, con lo que se desencadena la
situacin urgente de alarma.
La parlisis facial ocasiona la prdida de la motricidad
voluntaria de todos los msculos inervados por el nervio
facial del lado comprometido; tambin se afecta el tono
muscular y se puede alterar la masa muscular, tal y como
ocurre en toda lesin de un nervio motor.
El paciente lo notar enseguida en las comisuras labial y
palpebral. La boca se desva hacia el lado sano, ya que el
msculo risorio sano desplaza la comisura hacia l,
mientras que el del lado enfermo presenta una debilidad
muscular.
Desaparecen los pliegues de la cara y las arrugas de la
frente en el lado afectado.

Lagoftalmos
Apertura permanente del ojo afectado, con
incapacidad para su oclusin y cada del prpado inferior.
Es consecuencia de la parlisis del orbicular de los
prpados. Persiste el tono del msculo elevador del
prpado superior, que est inervado por un ramo del motor
ocular comn (III par). La cada del prpado inferior deja
al descubierto y sin proteccin la crnea y la conjuntiva.

Epifora
Aparece en un 70% de los casos y es tambin un
sntoma motor. No es producida por un aumento de la
secrecin, sino por rebosamiento, debido a la laxitud de

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Parlisis Facial Perifrica Idioptica


los msculos palpebrales, que no realizan succin de las
lgrimas por movimiento palpebral; adems, el borde
libre del prpado inferior tiende a evertirse por la parlisis
del msculo de Horner, producindose un lagrimeo
continuo.

entre dos a tres semanas; presentan recuperacin total o


incompleta, que se puede corroborar clnicamente o
mediante medidas electrofisiolgicas. Por esto, en
cualquier parlisis facial que progrese despus de la
tercera semana, o parlisis facial recurrente, se debe
descartar una neoplasia (3, 6).

Alteraciones en el habla
No hay que confundir la presencia de una autntica
disartria, que hara pensar en otros problemas
neurolgicos, con pequeas alteraciones en la emisin de
la palabra, que aparece los primeros das, hasta que el
enfermo lo compensa y se acostumbra a hablar de lado:
disglosia labial.

Examen fsico

Sialorrea

Exmenes (3, 6)

La debilidad del orbicular de los labios puede


permitir el escape de saliva por la comisura bucal del lado
comprometido.

Topodiagnstico
Test de Schrimer. Evala la funcin del nervio petroso
superficial mayor, al medir la secrecin lagrimal con un
papel de filtro de 5 mm de ancho y 50 mm de longitud,
que se ubica en el saco conjuntival durante cinco
minutos; la prueba se considera normal si las lgrimas
humedecen 15 mm de la tira.

Alteraciones en la masticacin y deglucin


No llegan a comprometer la alimentacin. Son
debidas a la parlisis del carrillo, fundamentalmente del
buccinador, que impide retener y lanzar los alimentos
sobre la arcada dentaria, por lo que estos se quedan
retenidos en el surco yugal y requieren de movimientos de
la lengua para su movilizacin; obligan al paciente a
comer por el lado sano y pueden producirse mordidas
involuntarias.

Hiperacusia o fotofobia
Aparece en el 30% de los casos. Es consecuencia de
la parlisis de la rama estapedial. Tambin se ha postulado
la existencia de un compromiso del VIII par.
Esta exploracin motora se puede objetivizar al encontrar
alguno de los signos motores descritos como tpicos de la
parlisis facial:
Signo de Bell. Al intentar cerrar el ojo del lado
afectado, el globo ocular se desva hacia arriba y afuera,
ocultando la pupila debajo del prpado.
Signo de Dupuy Dutems y Cestan. Al mirar hacia
abajo, el prpado paralizado se eleva, en vez de bajar.
Signo de Babinski o parlisis del msculo cutneo del
cuello.
Signo de Pitres. Forma de raqueta al ensear los
dientes.
Una historia clnica completa permite descartar los
diagnsticos diferenciales y reduce el nmero de
imgenes radiolgicas y estudios serolgicos. La mayora
de las parlisis faciales se recuperan en un tiempo variable

Incluye una evaluacin completa de cabeza, cuello y


de los pares craneanos y debe practicarse una otoscopia.
La cara se evala y se clasifica desde paresia (parlisis
incompleta) hasta parlisis facial completa, segn la
clasificacin de House Brackmann (6).

Prueba de reflejo estapedial. Ante los estmulos


intensos percibidos por el VIII par (va aferente), se
produce la contraccin del msculo del estribo
inervado por el VII par (va eferente). Esto se puede
medir objetivamente gracias al impedancimetro. Si
hay ausencia de reflejo, indica lesin proximal a la
salida del nervio del estribo, a nivel de la porcin
mastoidea del facial.
Gustometra. Por medio de los cuatro sabores
fundamentales: dulce, salado, cido y amargo, se
evala la funcin sensorial del facial, a travs de la
cuerda del tmpano.
Sialometra (test de Magielski y Blatt). Tambin sirve
para evaluar la funcin de la cuerda del tmpano,
midiendo la funcin secretoria glandular (submaxilar y
sublingual).
Infortunadamente, la exactitud en la localizacin de la
lesin con el topodiagnstico para la parlisis de Bell es
baja, por lo cual su utilidad clnica est en entredicho
(nivel 3, recomendacin C) (3, 6).

Prueba de excitabilidad del nervio Test de Hilguer (11, 12, 13)


Consiste en la aplicacin de electrodos a nivel del
agujero estilomastoideo, aumentando la intensidad hasta

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BASADAS EN LA EVIDENCIA

Parlisis Facial Perifrica Idioptica


que aparezca una contraccin muscular. Primero se
examina el lado sano, para determinar el umbral requerido
mnimo para lograr una contraccin; luego se examina el
lado afectado y se comparan los umbrales. Diferencias
menores de 3,5 mA indican que solo existe bloqueo
funcional o que el axn contina siendo excitable a pesar
de haber sido lesionado. Una prdida total sugiere
denervacin.

Electroneuronografa (11, 12, 13)


Electromiografa evocada (EEMG)
o electroneurografa (ENoG).
La EEMG, tambin llamada por Fisch y Esslen (1972)
electroneuronografa, es un trmino que induce a error, al
confundirse con el de electroneurografa, que se utiliza
para los estudios de la conduccin nerviosa.
A diferencia de todos los dems tests electrodiagnsticos,
la EEMG tiene la gran ventaja de ser un mtodo
cuantitativo.

significativa de este. Puede proporcionar informacin


desde el dcimo da hasta el 21 despus del inicio de la
parlisis, cuando empiezan a aparecer potenciales
elctricos espontneos (fibrilaciones), que son signos
diagnsticos de denervacin (nivel de evidencia II,
recomendacin A).
Consiste en registrar y medir la actividad elctrica del
msculo en diferentes situaciones. Se realiza mediante
una aguja y se valoran dos parmetros: actividad en
reposo y actividad voluntaria, obtenindose diferentes
ondas significativas.

Msculo en reposo
Normal. Silencio elctrico.
Denervado. Fibrilaciones, es decir, descargas
elctricas debidas a contracciones espontneas
involuntarias de baja amplitud, 0'1-0'2 mV:
degeneracin de la inervacin muscular.

Msculo en contraccin voluntaria


Se acepta, en general, que la EEMG es el indicador ms
preciso de todos los tests electrodiagnsticos (nivel de
evidencia II, recomendacin A). Comienza a aportar
datos entre el quinto y dcimo das despus del inicio de la
parlisis, hasta el da 21. Se debe solicitar en pacientes con
parlisis facial que no muestren mejora ante el
tratamiento mdico y clasificacin V y VI en la escala de
House Brackmann, al momento de la primera consulta.
Estudia la amplitud del potencial de accin del compuesto
muscular obtenido tras un estmulo supramximo del
nervio, expresado en porcentaje respecto al lado sano.
Estos potenciales son proporcionales al nmero de fibras
musculares que se contraen, lo cual se correlaciona con el
nmero de neuronas intactas.
Colocando unos electrodos en el ala nasal, se aplica un
estmulo supramximo en el nervio facial, a nivel del
agujero estilomastoideo, de 0'1 0'2 msg de duracin en el
lado comprometido y en el sano. De esta manera se
obtiene el registro del potencial de accin muscular en
forma de onda bifsica uniforme, con una amplitud
mxima determinada, para uno y otro lados, expresado en
porcentaje, siendo el 100% para el lado sano y el
porcentaje correspondiente respecto al lado sano para el
enfermo, el cual expresa el porcentaje de axones sanos y
lesionados.

Electromiografa (11, 12, 13)


Es un test indispensable para valorar la funcin del
nervio una vez que se ha producido una degeneracin

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Normal. Potenciales de accin de unidad motora


voluntaria (onda bifsica o trifsica de amplitud 0'3-0'5
mV y duracin de 3-16 mseg).
Regeneracin. Ondas polifsicas de larga duracin.
Este potencial de reinervacin polifsico procede de
la recuperacin de fibras musculares denervadas y va
apareciendo con la regeneracin del nervio.

Orientacin teraputica
Prednisolona: 1 mg/kg/da por siete das o ciclo,
disminuyendo la dosis inicial 10 mg cada da
(recomendacin B) (14).
Aciclovir: 400-800 mg VO/cada cinco horas durante
siete das. Uso temprano, siempre asociado con
esteroides (recomendacin C) (14)
Cuidados oculares. En tanto no se recupere el cierre
espontneo del ojo, se debe evitar la resequedad y el
dao corneal, sobre todo si hay disminucin de la
lagrimacin, anestesia corneal y signo de Bell positivo;
entonces, es conveniente utilizar gafas de sol, gotas
diurnas (lgrimas artificiales durante el da). Cierre
palpebral nocturno. La tarsorrafia puede ser necesaria
en casos de lagoftalmos prolongados y la remisin al
oftalmlogo en caso de complicaciones oculares, como
lcera de crnea (recomendacin C) (17, 18, 19, 20).
Terapia de rehabilitacin facial (recomendacin B)
(15, 16).
Seguimiento estricto por consulta externa, para
determinar grado de recuperacin del paciente despus
del tratamiento mdico; de lo contrario, definir

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Parlisis Facial Perifrica Idioptica


electroneuronografa entre los das 14-21, o
electromiografa posterior al da 21 y segn el
compromiso del nervio definir descompresin por fosa
media de la porcin laberntica del nervio facial
(recomendacin B) (14).

N ac im ie nto po r f rc e ps
D is tro fia m io t nic a
Sndro m e de M o e bius

G e n tic as
Sn d ro me d e Go ld e n h a r
D ia b e te s me llitu s
H ip e rtiro id is mo
Emb a ra zo
H ip e rte n s i n

Infe c c io s as :

N e uro pata alc o h lic a

O titis e xte rn a ma lig n a


O titis me d ia a g u d a

Vas c ulare s :

Gra n u lo ma s

Se n o s ig mo id e a n ma lo

Co le s te a to ma

H ip e rte n s i n e n d o c ra n e a n a b e n ig n a

M a s to id itis

A n e u ris ma in tra te mp o ra l d e c a r tid a


in te rn a
Emb o lia d e c a r tid a in te rn a

M e n in g itis
Pa ro tid itis
Sa ra mp i n

N e o plas ias :

Ra ms a y H u n t

N e u rin o ma d e l a c s tic o

En c e fa litis

Glo mu s y u g u la r

Po lio mie litis

Le u c e mia

M o n o n u c le o s is

M e n in g io ma

Le p ra

H e ma n g io b la s to ma

VIH

Sa rc o ma

Sfilis

Gra n u lo ma d e c o le s te ro l

M a la ria

Ca rc in o ma me ta s t s ic o (p u lm n , ri n ,
ma ma , g s tric o , la rin g e , p r s ta ta , tiro id e s )

T u b e rc u lo s is
M u c o rmic o s is
En fe rme d a d d e Ly me

T x ic as :
T ta n o s

Iatro g nic as :

D ifte ria

Blo q u e o ma n d ib u la r a n e s t s ic o

M o n xid o d e c a rb o n o

Su e ro a n tite t n ic o
Va c u n a p a ra la ra b ia
Ciru g a o to l g ic a , n e u ro to l g ic a , b a s e
d e c r n e o , p a r tid a , io n to fo re s is

Snd. de M e lk e rs s o n R o s e nthal
Sndro m e de G uillain-B arr
E s c le ro s is m ltiple
M ias te nia g rav is
Sarc o ido s is
G ranulo m ato s is de W e g e ne r
A m ilo ido s is
H ipe ro s to s is (e nfe rm e dad de
P ag e t)
E nfe rm e dad de K awas ak i

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BASADAS EN LA EVIDENCIA

Parlisis Facial Perifrica Idioptica

Algoritmo

PARLISIS FACIAL PERIFRICA IDIOPTICA


DIAGRAM A DE FLUJO

Paciente con sntomas de parlisis


facial perifrica idioptica

INICIO

Manejo con: esteroides, antivirales,


2 proteccin ocular y terapia de
rehabilitacin facial

3 Seguimiento dos semanas

3
S

4 Mejora clnica.

No

Electroneuronografa da 14-21
Electromiografa: postda 21

No

6 Considerar descompresin

6
S

7 Considerar otras opciones quirrgicas

8 Fin

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BASADAS EN LA EVIDENCIA

FIN

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Parlisis Facial Perifrica Idioptica


Casos especiales de parlisis facial
Sndrome de Ramsay Hunt (2)
Tambin denominada parlisis facial herpes zster,
difiere de la parlisis de Bell porque est asociada con el
virus varicela zster y por la presencia de vesculas en la
piel, sobre el rea retroauricular de la cara o la boca. Este
sndrome por lo general causa sntomas ms severos.
Datos serolgicos y epidemiolgicos sugieren que el virus
varicela zster representa una reactivacin de virus
latentes, en lugar de reinfeccin.
Despus de la infeccin primaria, el virus probablemente
se desplaza a la raz dorsal de los ganglios extramedulares,
donde permanece inactivo hasta que se reactiva. La
reactivacin se produce durante un perodo de
disminucin de la inmunidad mediada por clulas. El
virus varicela zster es la segunda causa ms comn de
parlisis facial. La incidencia de herpes zster en
pacientes con parlisis facial perifrica es de 4,5 al 9%. Un
estudio de la Clnica Mayo estima la incidencia anual de
herpes zster de 130 casos por 100.000. La incidencia
aument de manera dramtica en pacientes mayores de 60
aos de edad; 10% de esta poblacin tena identificados
los factores de riesgo, por la disminucin de la inmunidad
mediada por clulas, incluyendo el carcinoma, el trauma,
la radioterapia o la quimioterapia. El aumento de la
incidencia en las personas mayores se explica por una
disminucin, relacionada con la edad, en la respuesta
inmune celular ante virus varicela zster.
En comparacin con la parlisis de Bell, la severidad es
mucho peor; Peitersen report la plena recuperacin de
solo el 22% de los pacientes y Devriese encontr una
recuperacin completa en solo 16%.
La recuperacin total se produce en solo el 10% de los
pacientes despus de la prdida completa de la funcin
facial, y en alrededor del 66% luego de la prdida
incompleta. En el momento de la aparicin de la erupcin
vestibular pueden tener importancia pronstica. En la
mayora de los casos, la parlisis y la erupcin ocurren en
forma simultnea. En cerca del 25% de los casos, la
erupcin precede a la parlisis, y los pacientes tienen
mayor probabilidad de recuperacin. En alrededor del
10% de los pacientes, la erupcin vesicular aparece
mucho despus de la parlisis facial inicial.
El tratamiento de los pacientes con herpes zster incluye
el uso de corticosteroides sistmicos, cuyo beneficio es la
reduccin de la neuralgia posherptica. La utilidad de los
corticosteroides en el fomento de la recuperacin de la
parlisis facial es controvertida; sin embargo, el inicio

temprano con este tratamiento parece aliviar el dolor


agudo, reducir el vrtigo y disminuir la incidencia de
neuralgia posherptica. El aciclovir se recomienda
tambin para tratar parlisis facial por herpes zster. Es un
nucleotido anlogo que interfiere sobre la ADN
polimerasa del virus del herpes e inhibe la replicacin del
ADN. La medicacin es absorbida preferentemente por
las clulas infectadas, razn por la cual la medicacin casi
no es txica para las clulas no infectadas. El manejo con
aciclovir parece disminuir el dolor y promover la
resolucin de las vesculas.

Parlisis congnita (2)


La incidencia de la parlisis facial en los recin
nacidos se ha estimado en el 0,23% de los nacidos vivos.
El primer dilema en el tratamiento de parlisis facial en un
beb o nio pequeo es diferenciar entre la verdadera
parlisis congnita y el trauma del nacimiento.
El traumatismo provoca generalmente parlisis facial
aislada y otros signos de lesiones, incluyendo edema
facial, equimosis o hemotmpano. Las anomalas del SNC
o en la audiometra del tronco enceflico (prolongacin de
I a III o intervalo de I a V) sugieren que la parlisis facial
es congnita y no traumtica.
Diagnstico diferencial en parlisis facial congnita:
Agenesia mononeural
Parlisis facial congnita
Parlisis congnita unilateral de labio inferior
Parlisis facial con otros dficits:
Sndrome de Mebius (parlisis de pares sexto y
sptimo bilaterales)
Microsoma hemifacial
Displasia oculoauriculovertebral
Sndrome de Polonia (agenesia del msculo pectoral
mayor)
Secundaria a teratgenos
Talidomida
Rubola
De los casos de parlisis facial en los nios, el 78% estn
relacionados con el trauma del nacimiento. Estos casos se
dividen por igual entre los partos con frceps, partos
vaginales y cesreas, lo que sugiere que las lesiones del
nervio facial intrauterino pueden producirse a partir de la
presin sobre la cara del beb por la prominencia sacra
durante el parto. Tambin se ha reportado parlisis
supranuclear secundaria a hemorragia intracraneal.

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BASADAS EN LA EVIDENCIA

Parlisis Facial Perifrica Idioptica


La forma de menor compromiso de la disfuncin
congnita facial es la parlisis congnita unilateral del
labio inferior, en la que el defecto se limita a la ausencia de
la actividad muscular del depresor del labio inferior. Se
asocia con una lesin del tronco cerebral. El sndrome de
Mebius representa un amplio espectro de hallazgos
clnicos y patolgicos, que van desde parlisis facial
aislada unilateral hasta ausencia bilateral del facial y del
nervio abducens. Otros pares craneales, en particular el
glosofarngeo, el vago, el hipogloso y los nervios motores
extraoculares, entre otros, tambin pueden verse
afectados. Cuarenta y tres por ciento de los nios con
sndrome de Mebius tienen antecedente de importantes
eventos en el tero. Pastuszak y otros informaron que un
49% de casos de sndrome de Mebius en Brasil se
asociaron con el uso de la prostaglandina E1, anlogo del
misoprostol.
La tomografa computarizada (TC) y los hallazgos
quirrgicos demuestran que la lesin se produce con
mayor frecuencia en la porcin distal del segmento
mastoideo del facial. En este sitio, el dimetro del canal
seo de Falopio se estrecha y el nervio se convierte en una
banda fibrosa. Estudios electromiogrficos en estos casos
suelen presentar algunas unidades motoras, aunque la
funcin del facial por lo general no es clnicamente til.
La rehabilitacin de la cara en la parlisis facial congnita
se realiza con transferencia de msculo temporal,
tarsorrafia y la libre transferencia de los msculos. La
exploracin quirrgica y la descompresin del nervio
facial son poco tiles.

Parlisis facial espontnea en nios (2)


La parlisis de Bell es poco frecuente en nios, 8% de
los pacientes en la serie por Peitersen y solo el 2% en la
serie por Adour y otros, los cuales eran menores de diez
aos. Manning y Adour y Prescott encontraron
preponderancia femenina en este grupo.
El pronstico para los nios con parlisis de Bell es
incierto. Peitersen, Taverner y Prescott informaron de una
alta tasa de recuperacin espontnea en nios con
parlisis de Bell, en parte relacionada con la alta
frecuencia de la parlisis incompleta. Inamura y otros
encontraron que 97% de 58 casos se recuperaron
totalmente, por lo cual se concluy que los
corticosteroides no tienen impacto sobre la recuperacin.
Sin embargo, Alberti y Biagioni y Adour informaron que
un porcentaje importante de nios no se recuperaron de su
parlisis facial.

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BASADAS EN LA EVIDENCIA

Parlisis recurrente (2)


Adour encontr que el 9,3% de los pacientes con
parlisis de Bell tienen una historia anterior de la parlisis.
Del mismo modo, Hallmo inform que el 10,9% de ellos
tenan una historia de parlisis facial anterior
(aproximadamente igual en los lados ipsolateral o
contralateral). Prescott inform que 20 de 228 nios (9%)
menores de 18 aos con parlisis de Bell tenan una
historia anterior de parlisis en el mismo lado y ocho
padecan parlisis contralateral. El intervalo entre los dos
ataques fue por lo general de ms de un ao.
La distribucin por edades de los pacientes con parlisis
facial recurrente fue la misma que la de la poblacin en
general con parlisis de Bell, salvo para aquellos con
parlisis ipsolateral recurrente, que puede estar asociada
con una menor edad de inicio. En varios informes se
observ un ligero predominio femenino en la parlisis
facial recurrente. La diabetes mellitus se present en 39%
de los pacientes con parlisis recurrente en un estudio,
pero solo en un 4% en otro.
La controversia contina en cuanto a si el pronstico de la
parlisis facial recurrente es mejor o peor en los
posteriores ataques. Varios autores indican que el segundo
ataque es de peor pronstico y por tanto, constituye una
fuerte indicacin de descompresin quirrgica. Sin
embargo, la mayora de los otros autores no encontraron
diferencias entre el pronstico de parlisis primaria y los
ataques posteriores de parlisis facial.

Parlisis bilateral (2)


La parlisis facial bilateral idioptica es mucho
menos comn que la parlisis unilateral y se produce en
solo el 0,3 al 2% de los pacientes. La parlisis facial
bilateral tiene una incidencia mucho ms elevada de
causas sistmicas que la parlisis unilateral y debera
alentar a la bsqueda de una causa subyacente. Las
enfermedades ms frecuentemente asociadas con
parlisis facial bilateral son sndrome de Guillain-Barr,
parlisis de Bell, neuropatas craneales idiopticas,
encefalitis troncocerebral, hipertensin intracraneal
benigna, sfilis, leucemia, sarcoidosis, la enfermedad de
Lyme y la meningitis bacteriana. La posibilidad de tumor
intrapontino y prepontino tambin debera quedar
excluida. La mayora de estas condiciones estn asociadas
con otros signos sistmicos o neurolgicos, que sugieren
el diagnstico apropiado.
El estudio de un paciente con parlisis facial bilateral debe
incluir un cuidadoso examen neurolgico para detectar

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Parlisis Facial Perifrica Idioptica


otras neuropatas craneales, una puncin lumbar para
estudios citolgicos, qumica, cultivo, una prueba VDRL
(en ingls, Venereal Disease Research Laboratory) de
sfilis, y una resonancia magntica para excluir lesiones
que ocupan espacio.

Parlisis progresiva ( 2)
La parlisis lentamente progresiva no es la de Bell. El
diagnstico diferencial incluye neuromas primarios del
nervio facial, las metstasis de carcinomas de clulas
escamosas y melanomas de la cara y cuero cabelludo, y en
ocasiones metstasis a distancia de rin, mama, pulmn
y prstata. La parlisis facial progresiva tambin puede
producirse a partir de otras lesiones de hueso temporal y
ngulo cerebeloso y aneurismas de la arteria cartida. En
todos estos casos debe excluirse un tumor, empezando por
el examen fsico para el neuroma de ramas perifricas del
nervio facial y continuar con la TAC con gadolinio y
resonancia magntica, para observar la porcin
intracraneal e infratemporal del nervio. Si estos estudios
son negativos, algunos autores abogan por la exploracin
de los nervios perifricos a travs del hueso temporal. Por
lo menos los pacientes con resultado negativo inicial
requerirn una serie de evaluaciones y la observacin de
imgenes.

Parlisis facial postraumtica (2, 21)


Las causas ms comunes de lesin del nervio facial
infratemporal son fracturas del hueso temporal, lesiones
penetrantes (proyectil) y las iatrognicas. La lesin del
nervio facial, como resultado de fracturas en el hueso
temporal, se debe a compresin de fragmentos seos,
hematomas intraneurales, atrapamiento de compresin y
la prdida de continuidad. El segmento laberntico y el
ganglio geniculado son las reas ganglionares del nervio
facial ms susceptibles de lesiones longitudinales y
transversales en fracturas del hueso temporal.
Esta porcin del nervio facial es especialmente
susceptible, debido a su pequeo tamao y a la falta de
apoyo de tejido fibroso y por la traccin entre el nervio
petroso mayor y el ganglio geniculado, causada por la
distraccin de las partes anterior y posterior del hueso
temporal en el momento de la lesin.
Los autores sealaron que los cambios histolgicos en el
nervio facial fueron similares a los de la parlisis de Bell, a
pesar de que el dao inicial en el nervio era diferente. La
TAC de alta resolucin del hueso temporal es la forma
ms eficaz para identificar posibles sitios de la lesin del
nervio facial.

El manejo del nervio facial en fracturas del hueso


temporal ha sido controvertido. Algunos autores
recomiendan la observacin y tratamiento sintomtico.
Las fracturas longitudinales corresponden al 80% de las
del hueso temporal y en un 20% pueden lesionar el nervio
facial. A pesar de que las fracturas transversas son poco
comunes, cerca del 20% de las fracturas del hueso
temporal producen lesin del nervio facial en un 50%.
Sin embargo, el momento de la ciruga no tiene que ser
dentro de los primeros das; de hecho, puede haber algn
tipo de ventaja al retrasar la ciruga hasta tres semanas
despus de una parlisis inmediata, para permitir la
resolucin del edema y el hematoma y hacer que el campo
quirrgico sea ms discernible.
Las lesiones penetrantes (heridas por proyectil de arma de
fuego) a menudo se acompaan de lesiones graves,
incluido el espacio dural, el dao de la cpsula tica y la
lesin vascular. La evaluacin incluye TAC de alta
resolucin, arteriografa carotdea y la prueba elctrica del
nervio facial. Telischi y Palete hacen hincapi en que
lesiones del nervio facial extratemporales por explosivos
pueden no causar transeccin del nervio facial y
recomiendan manejo conservador, incluso si el nervio se
ve gravemente contuso y hemorrgico.
La parlisis facial iatrognica es una temida complicacin
de la ciruga de odo, que puede agruparse en los casos en
que existe preocupacin por la integridad del nervio facial
intraoperatoriamente y aquellos en los que la parlisis es
una sorpresa. En el primer grupo, el nervio debe ser
identificado de manera positiva Si la prdida de tejido
nervioso es grave, se puede recurrir a la interposicin de
injertos. Si la parlisis facial es inesperada, los vendajes
deben liberarse de inmediato y esperar que pasen los
efectos de anestsicos colocados. Si la cara no se ha
recuperado, se realiza urgente reexploracin y
descompresin del nervio.

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