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Malformaciones congnitas ms frecuentes de la va

area superior
J.R. Gras Albert, J.R. Paredes Osado*
Jefe de Servicio ORL, *Mdico Adjunto ORL. Hospital General de Alicante

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

Las malformaciones congnitas de la va area superior son entidades raras pero que hay que
tener en cuenta a la hora de valorar la dificultad respiratoria en un recin nacido. Se realiza una
revisin de las malformaciones ms frecuentes: laringomalacia, estenosis subgltica congnita,
membranas larngeas, parlisis larngeas y atresia de coanas, prestando especial atencin al
diagnstico, donde adquiere especial relevancia una detallada observacin de los sntomas
para la orientacin del paciente y la utilizacin de la rinofibrolaringoscopia o exploracin bajo
anestesia sin relajacin en quirfano para obtener un diagnstico preciso. En este tipo de
patologa tan poco frecuente, el factor fundamental a la hora del diagnstico precoz es el tener
un elevado ndice de sospecha y un conocimiento de los sntomas que nos ayude a la
orientacin del paciente. Se valora el tipo de tratamiento empleado en las distintas entidades.
Laringomalacia; Estenosis subgltica; Membranas larngeas; Parlisis larngeas; Atresia de
coanas.

THE COMMONEST CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE UPPER AIRWAY

Congenital malformations of the upper airway are rare but should be borne in mind when
assessing respiratory problems in new-born babies. We review the commonest of these
malformations: laryngomalacia, congenital subglottic stenosis, laryngeal membranes, laryngeal
palsy and choanal atresia. We emphasize the importance of the detailed observation of
symptoms and signs and use of rhinofibrolaringoscopy or exploration under general anestesia
without muscle relaxation in theatre to obtain a precise diagnosis. In this uncommon disorder, a
high level of diagnostic suspicion and knowledge of the relevant symptoms assists diagnosis.
We discuss the most suitable treatment in the different conditions.
Laryngomalacia; Subglottic stenosis; Laryngeal membranes; Laryngeal palsy; Choanal atresia.
Pediatr Integral 2005;IX(3):181-190.

INTRODUCCIN
La diferencia entre malformaciones,
anomalas y variantes radica en la presencia o no de alteraciones funcionales.
Las variantes pueden pasar desapercibidas hasta que se descubren en el curso
de exploraciones rutinarias; las anomalas leves dan sintomatologa semanas o
meses despus del nacimiento por catarros u otra patologa infantil desencadenante. Las malformaciones extremas son
incompatibles con la vida del feto y se
diagnostican en la necropsia; mientras
que, las restantes permiten la supervivencia el tiempo suficiente para diagnosticarlas por la exploracin, casi siempre
tras la intubacin, la cateterizacin per-

cutnea de la trquea o la traqueotoma

de urgencia.
El estudio de las malformaciones congnitas en la va area superior (MCVAS)
es de especial relevancia para la valoracin del nio en las primeras horas de vida, debido a la potencial repercusin que
las mismas puedan ocasionar en la permeabilidad de dicha va con la consiguiente
dificultad respiratoria acompaante.
Esta limitacin de la va area puede
determinar la necesidad de una actuacin
ms o menos urgente segn el grado de
obstruccin que produzca.
El motivo de este tema es el de valorar las malformaciones congnitas que

con mayor frecuencia afectan a la va area superior, lo cual hace que nos centremos en el estudio de aquellas malformaciones que aunque raras, como aspecto intrnseco a cualquier patologa
de este tipo, debamos tener en cuenta en
primer lugar a la hora de valorar la dificultad respiratoria nasal en un recin nacido.
Tenemos as que valorar las malformaciones nasales, orales, farngeas, larngeas y traqueales. Las malformaciones larngeas son las ms frecuentes,
seguidas de las nasales. Segn Altman
et al., dentro de las malformaciones laringotraqueales el orden de frecuencia
sera de: laringomalacia, membranas gl-

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ticas, estenosis subglticas, las parlisis congnitas y el hemangioma subgltico. La anomala traqueal ms frecuente es la traqueomalacia, seguida de
la compresin extrnseca y de la estenosis traqueal. Este autor realiz un estudio restrospectivo en el Childrens Hospital de Philadelphia en 56 pacientes traqueotomizados por malformaciones congnitas de las vas areas en un perodo de 9 aos, de los cuales el 71% tenan malformaciones larngeas, el 48%
traqueales, el 11% bronquiales y el 14%
obstruccin de las vas areas superiores.
Existen varias causas congnitas laringotraqueales que pueden ocasionar
disnea, pero que no vamos a desarrollar
en este trabajo debido a su escasa frecuencia, y tan slo vamos a enumerar para tener en cuenta la gran diversidad de
entidades que pueden originar este tipo de clnica. As, como causas raras de
disnea por malformaciones poco frecuentes laringotraqueales tenemos: la hipertrofia de bandas o dysphonia plicae
ventricularis neonatorum de Jackson,
quistes congnitos (ms frecuentes en
bandas, repliegues aritenoepiglticos y
vallcula), laringoceles congnitos, tumores congnitos (leiomiomas, condromas, angiomas, etc. son excepcionalmente raros), linfangiomas, hamartomas.
Tambin, se han descrito casos de disfagia lusoria con compresin extrnseca
de la trquea por la arteria subclavia anmala, casos de hipoplasia de anillos traqueales, etc.
Por lo tanto, se trata de una patologa muy variada que puede desencadenar una clnica grave que en muchos casos nos obligue a tomar medidas quirrgicas.
Las 5 malformaciones congnitas
en la va area superior ms frecuentes
son: la laringomalacia, la estenosis subgltica congnita, las membranas larngeas, la parlisis larngea congnita y la imperforacin o atresia de coanas.

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Vamos a proceder al estudio de estas

entidades con la finalidad de poder diferenciarlas adecuadamente, para as poder orientarlas de forma prctica para
su tratamiento.

EPIDEMIOLOGA Y ETIOPATOGENIA
Laringomalacia
Se trata de la causa ms frecuente
de estridor congnito y tambin de la anomala larngea ms frecuente (60-75%).
Consiste en una anomala en la dinmica larngea que provoca una flaccidez
de los tejidos supraglticos, independientemente de su etiologa.
En cuanto a su etiopatogenia, se han
descrito varios factores:
Histolgicos: basado en la inmadurez
del cartlago larngeo, que provocara
una debilidad y tendencia al colapso durante la inspiracin, teora no muy
sustentable; ya que, en neonatos prematuros no hay mayor incidencia de
esta patologa que en el resto de la
poblacin y porque la debilidad de los
cartlagos larngeos en estos pacientes no se acompaa de debilidad en
otros cartlagos como los auriculares.
Desorden neuromuscular: una inmadurez o fallo en el control neuromuscular sera otra causa atribuible. Una
disfuncin neuromuscular dara una
hipotona muscular originando estridor, e incluso obstruccin area y disfagia.
Las parlisis larngeas se asocian a la
laringomalacia con una frecuencia superior a la de la poblacin normal, e
incluso algunos autores encuentran
una alta incidencia de retraso psicomotor en los pacientes afectos de laringomalacia.
Anatmicas: en estos nios se encuentran unas alteraciones anatmicas caractersticas, con colapso y aspiracin de distintas estructuras de la
supraglotis, pudiendo establecer una
clasificacin:
Tipo I: aspiracin de la mucosa aritenoidea que recubre los cartlagos
cuneiformes, resultando edematizada
hacia el interior de la laringe.
Tipo II: epiglotis enrollada y alargada que se asocia habitualmente con
el tipo I. La epiglotis en omega sola
no es causa de estridor.
Tipo III: colapso y aspiracin en bscula de los aritenoides durante la inspiracin.
Tipo IV: aspiracin y desplazamiento
posterior de la epiglotis contra la regin aritenoidea.

Tipo V: ligamentos ariepiglticos cortos, creando un cierre del vestbulo larngeo.

Tipo VI: colapso de la pared posterior de la subglotis durante la inspiracin.
Estos tipos de lesiones se pueden observar de forma aislada o combinada.
Estenosis subgltica congnita
Cuando en un recin nacido o lactante
no se conocen factores desencadenantes y preserva un dimetro subgltico, 2
3 mm por debajo de las cuerdas vocales, menor al standard, se denomina estenosis subgltica. Los criterios de normalidad establecidos son: un dimetro superior a los 4 mm en un recin nacido a
trmino y superior a 3 mm en un prematuro. En algunas series de pacientes estudiados por disnea, representan el 11,5%
de los pacientes estudiados endoscpicamente.
Las formas congnitas suponen, segn Clars, mas del 80% de las estenosis subglticas en los primeros aos de la
infancia. Suelen ser 2-3 veces ms frecuentes en los nios que en las nias.
La estenosis puede ser mucosa o cartilaginosa.
Membranas larngeas
Se trata de una persistencia de una
parte de la lmina epitelial embriolgica
que cierra la primitiva faringo-laringe en
la 3-4 semana del desarrollo embrionario. Dependiendo de donde se haya producido el fallo en la reabsorcin encontramos diferentes tipos y localizaciones
de estas membranas. Pueden ser membranosas o no membranosas, estas ltimas formadas por tejido conectivo y a veces tambin por cartlago.
Se han descrito dentro de las atresias
larngeas 3 grupos:
Atresias tipo I o atresia completa: con
ausencia completa de luz larngea en
toda su extensin.
Atresia tipo II: similar a la anterior pero con falta de reabsorcin de la lmina epitelial tan slo en la porcin
supragltica.
Atresia tipo III (palmpedas y membranas): se subdivide segn Cohen
en 4 subtipos, pero autores como Clars aaden el subtipo 0.

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Subtipo 0: es la llamada microsinequia

anterior o micromembrana de la comisura anterior, el cual es un hallazgo muy frecuente en los pacientes con
ndulos o quistes intracordales fistulizados (sulcus glottidis).
Subtipo I o palmpeda: une la porcin
anterior de ambas cuerdas. La luz gltica se reduce a un 35%. Suelen ser
solo membranosas.
Subtipo II o membrana fibrosa: reduce entre un 35 y un 50% la luz gltica,
fusionando la mitad anterior de las
cuerdas. Puede ser membranosa o
conectivomembranosa. Se extiende
hacia subglotis en mayor o menor medida.
Subtipo III: aqu aparece como una
membrana que fusiona la mitad anterior o ms de las cuerdas vocales, reduciendo la luz larngea entre un 50 y
un 75% de su luz. Las cuerdas vocales en los subtipos anteriores se podan reconocer y eran mviles; sin embargo, en el tipo III tan slo se reconocen en su mitad posterior, mientras
que en la porcin anterior se continan con un tejido fibroso hacia subglotis.
Subtipo IV: se aprecia fusin de ambas cuerdas en toda su extensin ligamentosa, reduciendo la luz larngea
en un 75-90%, existiendo permeabilidad de la misma tan slo en la glotis
interaritenoidea.
Otros autores las clasifican en:
Membranas supraglticas: se trata de
una lmina que se extiende a nivel supragltico. Pueden ser anteriores desde una banda ventricular a la otra pasando por el pie de la epiglotis, son
muy raras; o posteriores, extendindose entre la superficie medial de ambos aritenoides.
Membranas glticas: dichas membranas pueden ser finas o gruesas en
virtud del tejido conectivo acompaante.

Parlisis larngea congnita

Es una causa frecuente de estridor
congnito de laringe por la fijacin en posicin paramedial de una o de ambas
cuerdas vocales. Segn las series de distintos autores, no hay acuerdo en la predominancia de la uni o bilateralidad. Las

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bilaterales, la mayora de veces, se asocian a una enfermedad neurolgica (Arnold-Chiari, hidrocfalo, mielomeningocele, agenesias cerebrales, disgenesias
nucleares, hipotonas mayores, sufrimiento
por anoxia cerebral); menos veces, son
idiopticas, y a veces, se asocian a una
estenosis subgltica. Las unilaterales se
suelen originar en traumas obsttricos,
sufrimiento fetal por vueltas de cordn y
malformaciones cardiovasculares cuando asientan en el lado izquierdo. Son ms
frecuentes en el lado izquierdo por el mayor trayecto del nervio recurrente en este lado.
Imperforacin o atresia de coanas
Se produce por la imperforacin de la
membrana buconasal de Hochstetter que
separa las primitivas fosas nasales de la
tambin primitiva cavidad oral. Esta membrana habitualmente se debe de romper
entre el da 35 y 38 de la vida embrionaria, produciendo la primitiva coana que
comunicar ambas cavidades.
El origen puede estar en un defecto
de reabsorcin del mesodermo que impide la perforacin de esta membrana o bien
en un sobrecrecimiento de los procesos
palatinos horizontales que obliteran la coana cuando se juntan con el vertical situado en la lnea media nasal para formar
el definitivo paladar seo.
Es la anomala congnita nasal ms
comn, siendo su incidencia de 1 de cada 5.000-8.000 nacimientos, siendo ms
frecuente en el sexo femenino, y ms frecuente unilateral (en una relacin de 2:1,
aunque otros autores hablan slo de una
unilateralidad tan slo en el 55% de los
casos), sin existir diferencias significativas en cuanto a razas. Puede ser uni o bilateral, completa o incompleta, osteomembranosa u sea.
Existe un mayor riesgo de aparicin
de esta malformacin en gemelos. No se
ha podido demostrar que tenga ninguna
influencia la edad materna, pero para muchos autores sera un factor en el desarrollo de esta malformacin. Existe una
tendencia familiar en esta patologa; sin
embargo, slo se encuentran alteraciones
cromosmicas en un 6% de los nios con
atresia de coanas, y en algn caso se
ha relacionado con una trisoma del cromosoma 18.

Se ha comprobado un aumento significativo del riesgo de atresia de coanas en nios cuyas madres consumen drogas en el primer trimestre del embarazo,
y tambin se ha relacionado con la exposicin a frmacos como el metimazol, durante el perodo de gestacin.
En cuanto a la composicin anatmica de las mismas, las estadsticas ms
recientes abogan por un mayor porcentaje, en torno al 71%, de formas mixtas
(osteomembranosas), el 29% de formas
totalmente seas, y la prctica inexistencia de atresias nicamente membranosas
(aunque en los textos clsicos se clasificaban en un 90% seas y un 10% membranosas).
La atresia coanal se relaciona con
otras anomalas congnitas en un 20-50%
de casos, alcanzando hasta un 60% de
casos en los cuadros bilaterales. El sndrome ms frecuentemente asociado es
el denominado sndrome de CHARGE
(acrnimo formado por las iniciales de las
palabras inglesas que hacen referencia
a los cuadros asociados). Se trata de un
cuadro de etiologa desconocida que asocia: coloboma (C), malformaciones cardiacas (H, heart), atresia de coanas (A),
retraso del crecimiento o mental (R), malformaciones genitourinarias (G), y anomalas del odo y/o hipoacusia (E, ear),
todo esto asociado a anomalas faciales
menores (hipoplasia etmoidal, anomalas
en la parte anterior de la base del craneo,
etc.).
A veces, tambin se ha descrito esta
malformacin asociada al sndrome de
Apert y al sndrome de Francheschetti-Treacher-Collins.
Las malformaciones vasculares son
20 veces ms frecuentes en pacientes portadores de una atresia de coanas que en
la poblacin general.
CLNICA
La clnica de estas malformaciones
fundamentalmente est en relacin con
la obstruccin que desencadenan en la
va area, acompaado en algunos casos de problemas fonatorios o deglutorios segn su localizacin.
Es importante la observacin cuidadosa de los sntomas, siempre y cuando lo permita la urgencia vital que pue-

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den desencadenar, para as poder determinar de la forma ms precisa posible la localizacin de dicha malformacin
y poder actuar rpida y efectivamente sobre ese problema.
Vamos a valorar la clnica presentada
en los distintos procesos presentados anteriormente, que si bien ocasionan cuadros clnicos muy semejantes, existen pequeos matices que nos pueden ayudar
a diferenciarlos.

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Laringomalacia
Es la causa ms frecuente de estridor
congnito y la anomala larngea ms frecuente (60-75%).
Se produce colapso y aspiracin de
las estructuras supraglticas hacia la glotis en la inspiracin. El ruido inspiratorio
se produce al confluir ambas mitades de
la supraestructura larngea en el brocal larngeo y entrar en vibracin durante la inspiracin.
Lo ms caracterstico es el estridor
inspiratorio intermitente. Se suele iniciar
a partir de la 1-2 semana de vida y comienza a disminuir a los 8-10 meses de
vida, con un momento de mxima sintomatologa a los 6 meses de vida. Rara vez
se prolonga ms all de los 18-24 meses de edad, aunque hay autores que
su resolucin espontnea puede alargarse hasta una edad entre los 2 y los 7 aos
de vida.
La intensidad del estridor aumenta
al gritar, con los esfuerzos, al mamar y
en decbito supino, mejorando en decbito prono (cuando la laringomalacia
es anterior afectando fundamentalmente a la epiglotis). Durante el sueo puede a veces desencadenar crisis de apnea, que incluso algunos autores como
Sivan et al. han relacionado con la muerte sbita del lactante. Un leve tiraje subcostal o supraesternal es frecuente. La
retraccin xifoidea originando un pectus
excavatum est presente en casos ms
severos.
La ingesta puede ser difcil con aspiracin por falsas vas, accesos de tos y
bronquitis repetidas. El reflujo gastroesofgico aparece en un 30-80% de casos,
debido a que la inmadurez neuromuscular determina una relajacin del esfnter
esofgico inferior y a que las presiones
negativas generadas en el trax durante

la inspiracin facilitan el vaciamiento alto

del estmago. Un hallazgo relativamente
frecuente es la presencia de una estenosis subgltica concomitante de tipo inflamatorio por el reflujo.
Un aspecto importante a valorar es
que los casos ms severos no son los que
ms ruido hacen durante la inspiracin,
sino aquellos con obstruccin area ms
intensa, con pectus excavatum, disfagia, cianosis y apneas obstructivas, que
pueden llegar a fallecer por asfixia o fallo
cardiaco.
Estenosis subgltica congnita
La clnica vara con la edad y el grado de estenosis.
Las que son severas se acompaan
de disnea y cianosis progresivas pospartum, muriendo casi siempre el feto antes
de poder tomar una decisin teraputica
(nicamente puede valorarse la traqueotoma inmediata si la estenosis se diagnostica ecogrficamente antes del parto, vindose la dilatacin de la trquea y
de los pulmones).
Los casos ms frecuentes son los de
nios que presentan episodios de croup
recurrentes, a los cuales se les debe de
hacer una endoscopia a partir del tercer
episodio en el mismo invierno. La tos es
perruna y la voz con componente subgltico (ronca).
Si la estenosis es grave puede aparecer: estridor inspiratorio y espiratorio,
disnea, tiraje intercostal, deformidad torcica, tos y voz ronca, dificultad de alimentacin y talla pequea en las formas
de larga evolucin.
Membranas larngeas
La clnica en los casos supraglticos
es de obstruccin respiratoria, atribuyndose en ocasiones a un origen desconocido o a una causa neurolgica o de la articulacin cricoaritenoidea, e incluso llegar a necesitar traqueotoma durante los
primeros aos de vida.
Las atresias tipo I o completas, al
igual que las tipo II, presentan un cuadro incompatible con la vida del feto y
suelen ir asociadas a otras malformaciones. Slo pueden sobrevivir los fetos
con una fstula traqueoesofgica concomitante a travs de la cual puede salir el

lquido pulmonar y se puede ventilar parcialmente con presin positiva hasta el

momento de realizar una traquetoma de
urgencia.
En las atresias tipo III, la sintomatologa vara segn la extensin:
En las tipo 0, no suele existir clnica
y suele ser un hallazgo casual.
Las tipo I provocan llanto disfnico
desde el nacimiento, y la restriccin
area solo se pone en evidencia en el
curso de una laringitis aguda, de forma que no hay disnea en reposo. Suele pasar desapercibida y descubrirse
en el transcurso de una laringoscopia.
Pueden tener carcter familiar y en el
11,3% de los casos asociarse a otras
malformaciones (ureterales, coloboma, vula bfida, etc.).
En las tipo II, la voz es ronca, y en caso de llanto o gritos es muy disfnica.
Existe dificultad respiratoria moderada.
Las tipo III presentan una voz muy disfnica y la disnea aparece al esfuerzo (gritar, toser) y en procesos inflamatorios de vas altas. Estos casos
pueden descompensarse en el transcurso de una exploracin endoscpica precisando intubacin prolongada
y/o traqueotoma.
En las membranas tipo IV, se caracteriza por afona, estridor, disnea importante y cianosis que obliga a una
traqueotoma a los pocos das de vida.
Parlisis larngeas congnitas
La parlisis bilateral de los abductores ocasiona un estridor inspiratorio y disnea que se acenta con la deglucin (debido a que el msculo cricofarngeo no
suele estar relajado con la consiguiente
regurgitacin y aspiracin de alimentos),
con voz normal.
Si la parlisis es unilateral ocasiona
voz y llanto dbiles con aspiracin y acceso de tos, la disnea es muy leve o esta ausente.
Imperforacin o atresia de coanas
Al nacer, la laringe se encuentra en
un plano ms elevado con respecto al
adulto, de forma que el extremo superior
de la epiglotis est en contacto con el paladar blando, y la lengua tambin est en

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ntimo contacto con el paladar duro y blando; estos factores anatmicos determinan que la respiracin en el recin nacido sea fundamentalmente nasal, y por
ello, un bloqueo de la respiracin nasal
como ocurre en la atresia coanal produce una necesidad imperiosa de respirar
por la boca, que el neonato solo consigue al abrir la misma con el llanto, siendo imposible todava su realizacin de
forma refleja. Es decir, el recin nacido,
por sus condicionantes anatmicos, es
un respirador nasal, y se considera que
transcurren desde horas hasta dos semanas hasta que el recin nacido adquiere el reflejo adquirido de respirar por
la boca.
Por lo tanto, se debe de sospechar
una atresia bilateral cuando el recin nacido presenta cclicamente disnea, cianosis y retraccin retroesternal, que
cede cuando el nio llora (pues penetra aire por la boca) y se reinicia el ciclo de disnea porque no ha aprendido a
respirar con la boca abierta. Se trata, por
lo tanto, de una disnea paradjica (cianosis paradjica) que mejora con los esfuerzos (llanto), a diferencia de la disnea
cardiaca. La broncoaspiracin y la neumona son frecuentes por defectos de coordinacin entre respiracin oral y deglucin en el recin nacido por los aspectos anatmicos anteriormente referidos; ya que, el nio normal al mamar respira sin problemas por la nariz y la comida alcanza el esfago deslizndose
por ambos lados de la epiglotis, pero el
nio con atresia presenta una dificultad
importante para alimentarse, pues en el
momento que est mamando no puede
respirar y al llorar y respirar por la boca, parte del alimento se aspira con facilidad a la va respiratoria al producirse
el proceso de inspirar el aire a travs de
la boca con el alimento todava en la misma.
La atresia bilateral de coanas es una
causa importante de mortalidad neonatal
cuando no es diagnosticada inmediatamente despus del nacimiento; mientras
que, la atresia unilateral no es una urgencia vital y su resolucin puede esperar.
Es importante la valoracin de la coexistencia de otras malformaciones craneofaciales concomitantes, incluyendo va-

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En cuanto al diagnstico, la clnica

anteriormente referida es clave para identificar el tipo de problema existente. Adems, existen algunas tcnicas complementarias que nos pueden ayudar en su
valoracin.

Se deben de realizar ambas exploraciones, una seguida de la otra, y as

visualizar, fundamentalmente al despertar, la posible aspiracin de las estructuras supraglticas hacia el interior de la laringe, y la posible asociacin de otras
alteraciones como parlisis larngeas, traqueomalacia y estenosis subglticas.
c. Radiogrfico: no es imprescindible,
pero algunos autores solicitan:
Radiografa de perfil larngeo, para
descartar otras patologas concomitantes. En esta placa se puede evidenciar una epiglotis alargada.
Radiografas de trax en anteroposterior y lateral.
Estudio radiolgico baritado de la deglucin para aspiraciones por incoordinaciones motoras.
d. Ph-metra esofgica y farngea: algunos autores la realizan para descartar el reflujo gastroesofgico concomitante.
e. Monitorizacin: la utilizacin de monitores de desaturacin con alarma
son tiles a veces para tranquilizar
a la familia en casos de laringomalacias severas, aunque en otros casos pueden causar ms ansiedad a
la familia.

Laringomalacia
El diagnstico se basa en varios apartados, siendo fundamental la sintomatologa.
a Por la clnica: paciente de apenas 1015 das de vida con estridor inspiratorio progresivo e inconstante que aumenta con el llanto o con la alimentacin, se acompaa de tiraje intercostal, supraclavicular y esternal variable. La clnica no aparece inmediatamente al nacer sino unos das despus. Rara vez es cianosante.
b Endoscpico: se debe de realizar con
el nio en ventilacin espontnea.
Rinofibrolaringoscopia con sedacin.
Es recomendable hacerla en quirfano y con la presencia de un anestesista.
Endoscopia rgida con el nio bajo
anestesia general sin relajacin con
ventilacin espontnea y con anestesia tpica de la mucosa respiratoria.

Estenosis subgltica congnita

Debe de sospecharse en todo nio
que en el primer ao de vida presenta
catarros frecuentes con estridor, dificultad respiratoria y tos seca. La auscultacin larngea permite identificar el estridor bifsico y la radiografa cervical PA
y lateral blanda puede evidenciar la estenosis. Pero el diagnstico fundamental
se debe de realizar con el nio sedado realizndole una fibrolaringoscopia o una laringoscopia directa, sin intubarlo para as
no traumatizar la zona estenosada, ya que
puede desencadenar un aumento de la
estenosis por el edema por roce y aumentar
la posibilidad de tener que realizarle una
traqueotoma. Sin embargo, durante la fibrolaringoscopia se puede intentar introducir una ptica de 2,5 mm de dimetro a
travs de la subglotis cuidadosamente para intentar calibrar la estenosis.
Tambin, son de utilidad las tcnicas
de imagen como: la tomografa axial computerizada y la resonancia magntica nuclear (Fig. 1).

rios tipos de malformaciones nasales: atresia de fosas nasales, hipoplasia etmoidal,

hendiduras faciales paramedianas y malformaciones de la base anterior del craneo. Y la posible asociacin con el sndrome CHARGE.
Los casos unilaterales se presentan
con rinorrea unilateral no purulenta (aspecto que lo diferencia del cuerpo extrao nasal) y voz nasalizada, pasando desapercibida en el recin nacido y descubrindose aos ms tarde. En los casos de unilateralidad con diagnstico tardo se caracterizan por presentar la mandbula y el maxilar algo ms cortos en
direccin anteroposterior, con tendencia
a desarrollar una facies retrogntica y asimtrica. Sin embargo, no est claro si estas malformaciones son debidas a la atresia o al carcter de respiradores orales
que desarrollan estos pacientes no intervenidos quirrgicamente.
DIAGNSTICO

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comitantes. La laringoscopia se debe realizar cuidadosamente, pues si calzamos

y elevamos la epiglotis con el laringoscopio las cuerdas se tensan e inmovilizan, pudiendo simular la parlisis de cuerdas.

FIGURA 1.
RMN en nio
con estenosis
subgltica y
traqueotoma

FIGURA 2.
Coanografa en
atresia de
coanas bilateral

FIGURA 3.
TAC axial de
atresia sea de
coana derecha

Membranas larngeas
La clnica, como hemos expuesto anteriormente, es muy variable dependiendo del grado de afectacin; as, puede ir
desde estar estar asintomtico o con una
leve ronquera hasta grados severos de
disnea que requieran traqueotoma.
El diagnstico de las membranas glticas precisa realizar una microlaringoscopia. A veces, en los tipos III o IV puede
requerir esta exploracin la realizacin de
una traqueotoma de urgencia.

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Parlisis larngeas
Tras la sospecha clnica, el diagnstico requiere la realizacin de una fibroendoscopia sin anestesia para ver la movilidad de las cuerdas, seguido de una
laringoscopia directa con sedacin y anestesia tpica, sin relajacin, que nos permita valorar la movilidad pasiva de los aritenoides y descarte la anquilosis congnita cricoaritenoidea. Para finalizar realizaremos una traqueobroncoscopia para descartar otras malformaciones con-

Imperforacin o atresia de coanas

En este tipo de malformacin la clnica puede resultar muy orientativa. En los
casos de bilateralidad, el recin nacido
slo puede inhalar el aire durante el llanto, as parece una cianosis cclica muy tpica que desaparece al abrir la boca. Uno
de los signos de alarma iniciales es la
primera ingesta, apareciendo cianosis y
a veces cuadros de aspiracin que pueden provocar shock. Aqu, el diagnstico
diferencial se impone con la fstula traqueoesofgica.
Sin embargo, actualmente esta clnica casi no se aprecia, ya que en la sala
de partos el neonatlogo usa una sonda
para aspirar por va nasal el meconio, y
en caso de no poder hacerlo se consulta al otorrinolaringlogo para descartar la
atresia de coanas.
En los casos unilaterales, la clnica es
mucho ms leve, con diagnstico tardo
por referir leve disnea que tambin se puede agravar con la deglucin. Incluso el
dignstico suele realizarse ya de adulto,
consultando por obstruccin nasal unilateral con rinorrea no purulenta.
El diagnstico suele hacerse de recin nacido al no poder sobrepasar con
una sonda de aspiracin la coana. El estudio endoscpico nasal revela de forma clara la obstruccin coanal, que tambin se puede documentar instilando
sustancias radiopacas en la fosa nasal
y realizando radiografas laterales o anteroposteriores de craneo en decbito
supino (coanografas, fig. 2), apareciendo
una imagen en dedo de guante al no
pasar el contraste a orofaringe o instilando colorantes en la fosa nasal (0,5-1
cc de azul de metileno y valorar su aparicin o no en orofaringe), valorar el flujo nasal por la fosa afecta visualizando
la ausencia de vaho sobre una esptula de metal al aproximarla durante la espiracin a dicha fosa, o introducir sondas calibradas en las fosas nasales (si
la profundidad de la fosa es menor de
32 mm hay atresia, si es mayor la coana

est permeable). La rinoscopia anterior

muestra moco acumulado en la zona
afecta, as como una mucosa plida por
la ausencia de ciclo nasal en la fosa afecta.
La tomografa computerizada es obligada, para valorar la anatoma y la composicin de la misma (orientando sobre el
contenido seo) (Fig. 3), lo cual es importante a la hora de la evaluacin prequirrgica.
Otros autores como Djupesland utilizan la rinometra acstica, la cual defiende como un mtodo diagnstico rpido,
sencillo y no invasivo en las atresias coanales. Sin embargo, esta tcnica en recin nacidos la consideramos de difcil realizacin.
TRATAMIENTO
El tratamiento de este tipo de patologas consiste en la preservacin de
la va area, muchas veces de forma urgente, mediante intubacin o traqueotoma, recayendo la gran parte de su tratamiento parcial o definitivo en tcnicas quirrgicas diversas.

Laringomalacia
Su pronstico es bueno, la mayora de
veces precisando tan slo el control del
nio con actitud expectante, aunque a
veces requiera en determinadas ocasiones actitudes ms agresivas. Segn la casustica de Bartual Pastor, la teraputica
activa ha sido necesaria en el 30,9% de
los casos (22/71), ya que la actitud seguida en 71 casos por este autor consisti en:
49 casos: observacin.
11 casos: hospitalizacin repetida.
Sonda + tratamiento mdico.
Bronquitis aspirativa.
6 casos: exresis parcial de epiglotis.
3 casos: epiglotoplastia lser.
2 casos: traqueotoma.
Estenosis subgltica
A la hora del tratamiento es fundamental tener en cuenta dos factores fundamentales:
La laringe crece, y entre el primer y
segundo ao de vida desaparecer
el 80% de la clnica.
La realizacin de traqueotoma en
los lactantes no presenta mayores

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dificultades tcnicas; sin embargo,

la tasa de mortalidad por obstruccin de la cnula durante el sueo
en los lactantes es superior muchas
veces a la asfixia espontnea en estos nios.
As, en las formas leves se aconseja formar a los padres en el manejo de
los pacientes, controles peridicos, profilaxis de las infecciones respiratorias y
durante las crisis asociar corticoides inhalados y sistmicos, broncodilatadores, humedificacin del aire inhalado y,
a veces, antibiticos. A partir de los 1824 meses de vida, los nios presentan
una mejora evidente de su estenosis
por el propio desarrollo de la regin subgltica.
En los casos graves, los controles se
acentan, se puede realizar adenoidectoma precoz, largos perodos de tratamiento corticoideo, y a veces necesitan
traqueotoma antes de los 2-3 aos de
edad (perodo en el que el desarrollo de
la laringe garantiza un paso areo correcto), siendo lo ms habitual realizar intubaciones cuidadosas en caso de necesidad. En los casos severos, es necesaria la realizacin de una traqueotoma precoz, realizando despus (esperando por
lo menos a que el nio tenga los 30-36 meses de edad y un peso aproximado de 1520 kg) el tratamiento de la estenosis, que
puede ir desde una incisin simple en el
cricoides desde el exterior y con control
endoscpico, calibrando el dimetro con
un tubo de intubacin que se mantiene
unos das, o bien la incisin anterior del
cricoides con exresis del primer anillo
traqueal, a excepcin de un pequeo trozo anterior que se introduce en la incisin
cricoidea ampliando la luz subgltica.
Membranas larngeas
El tratamiento de estas malformaciones depende del grado de estenosis que
produzca. El tratamiento de los tipos I y II
es esperar el desarrollo de la laringe infantil para as poder intervenir mejor. Si la
membrana es fina, se puede incidir con
lser, necesitando a veces varias intervenciones. Si la membrana es gruesa requiere a veces abordaje externo por tirotoma media, liberacin de cuerdas, y colocar una lmina de silastic intermedia,
previa traqueotoma.

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En los tipos III y IV, la estenosis precisa la mayora de veces de canalizacin

de va area mediante intubacin, y posteriormente, segn el tipo de lesin, se
proceder a la reparacin larngea, fundamentalmente por abordaje externo, necesitando la mayora de las veces traqueotoma. Estos casos severos tienen
mucha tendencia a la recidiva.
Parlisis larngeas
La parlisis unilateral slo precisa observacin, y de persistir, ciruga fonatoria en edad escolar. Un porcentaje elevado es reversible en los meses siguientes.
En la parlisis bilateral, efectuamos
traqueotoma cuando el compromiso respiratorio es muy grave, pudiendo intentar
ms adelante ciruga con lser para ampliar la luz gltica, aunque es conveniente esperar antes de realizar tcnicas irreversibles, ya que la frecuencia de curacin espontnea es alta en los siguientes
6-9 meses.
Imperforacin o atresia de coanas
Manejo en la atresia de coanas bilateral previo a la ciruga: esta entidad se
considera una urgencia peditrica donde
es necesario considerar:
Manejo de va area: cnulas de Guedel o chupetes perforados (tetina elstica alargada de McGovern). Est formalmente contraindicada la realizacin de una traqueotoma.
Alimentacin: sondas orogstricas
o, en casos excepcionales, alimentacin parenteral. Contraindicada la alimentacin oral por el elevado riesgo
de aspiraciones.
Estas medidas son transitorias para
preparar al paciente para una anestesia
general y realizar un tratamiento definitivo; adems, se trata de medidas potencialmente yatrgenas si se utilizan mucho
tiempo, ya que pueden ocasionar lceras
en paladar. Si fracasan estas medidas
conservadoras y no podemos estabilizar
la funcin respiratoria se practicar una
intubacin orotraqueal.
El tratamiento inmediato es mdico, y
algunos autores refieren que no debe
de efectuarse ningn procedimiento quirrgico dentro del primer ao de vida, sin
embargo, nosotros s que intervenimos

FIGURA 4.
Nio recin
intervenido de
atresia de
coanas bilateral
con tubos de
silastic en
ambas fosas

quirrgicamente en una atresia bilateral a

los pocos das de vida.
El tratamiento de la atresia unilateral
no es urgente.
El tratamiento quirrgico se diferencia en dos tipos de abordajes fundamentales, el transnasal y el transpalatino.
En ambos abordajes es fundamental el
realizar una reseccin de la parte posterior del vmer para obtener un buen resultado quirrgico.
Actualmente, la tcnica de eleccin
suele ser mediante abordaje transnasal
con tcnica endoscpica o bien con microscopa y lser CO2. Suelen usarse fiadores de silastic durante semanas (Fig. 4)
para facilitar la posterior epitelizacin de
la zona, facilitando la cicatrizacin con
el uso de corticoides nasales y recientemente con aplicaciones tpicas de mitomicina.
El porcentaje de reestenosis es similar en ambos abordajes en manos expertas, oscilando alrededor del 20%.
BILIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.**

Altman KW, Wetmore RF, Marsh RR.

Congenital airway abnormalities in patients requiring hospitalization. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 125 (5):
525-8.
Revisin de 174 pacientes que requirieron ingreso hospitalario por malformaciones congnitas de la va area. Comenta problemas
tanto de la va area superior como de la inferior.
2.***

Bartual Pastor J, Bartual Magro J, Sierra Galera G. Tema 40: Malformaciones

laringotraqueales. En: Barbern T, Bernal Sprekelsen M, eds. Tratado de ORL
peditrica (Ponencia Oficial de la SEORL 2000). p. 379-86.
Descripcin de las afecciones congnitas de
la laringe en dos grandes grupos: alteraciones de la estructura y alteraciones de la funcin.

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3.***

Cenjor Espaol C, Monserrat Gili JR, Cervera Escario J, Figueroa Garca T. Captulo 35: Imperforacin de coanas. En:
Tratado de ORL peditrica (Ponencia
Oficial de la SEORL 2000). p. 339-46.
Completa y actual revisin de la imperforacin
de coanas, valorando aspectos epidemiolgicos, clnicos y diagnsticos, desarrollando especialmente los tipos de tratamiento existentes
actualmente.
4.***

Clars A, Clars P. Captulo 135: Malformaciones laringotraqueales congnitas. En: Surez C. Tratado de ORL y
ciruga de cabeza y cuello. Editorial Proyectos Mdicos. p. 1883-93.
Descripcin detallada de las diversas malformaciones laringotraqueales clasificadas en:

188

malformaciones estructurales, malformaciones

de la luz laringotraqueal, malformaciones larngeas de la lnea media, malformaciones aerodigestivas, quistes y laringoceles, tumores
congnitos larngeos y patologa neurolgica
congnita de la laringe.

6.**

5.***

7.**

Gonzlez Romero A. Tema 39: Malformaciones congnitas y deformaciones

de la nariz, fosas y senos paranasales.
En: Surez C. Tratado de ORL y ciruga
de cabeza y cuello. Editorial Proyectos
Mdicos. p. 457-74.
Descripcin completa del desarrollo embriognico de la nariz y de las fosas paranasales.
Exposicin de los diversos tipos de malformaciones congnitas de la nariz con especial
atencin a la atresia de coanas.

Gras JR, Domnech E, Paredes JR, Crespo C. Diagnstico clnico de la atresia

de coanas. Anales ORL Iber Amer 1991;
18 (3): 265-9.
Breve resea embriolgica y clnica de la atresia de coanas, con descripcin de 10 casos.
Llorente Pends JL, Nez Batalla F,
Surez Nieto C. Captulo 38: Disnea y
estridor en el nio. Manejo de la obstruccin aguda de la va area. En: Tratado de ORL peditrica (Ponencia Oficial de la SEORL 2000). p. 367-74.
Valoracin clnica y enfoque diagnstico del nio con disnea y estridor, con una semiologa
que intenta diferenciar la localizacin del problema. Manejo generalizado del paciente con
estridor.

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Caso clnico
Recin nacido de sexo femenino, embarazo normal, presentacin de vrtice,
cesrea por sufrimiento fetal. El test de
Apgar al minuto fue cinco, a los dos minutos siete y a los cinco minutos nue-

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ve. En la exploracin neonatolgica presenta una dificultad respiratoria con cianosis que mejora con la apertura bucal
durante el llanto, al cerrar la boca se reinicia la disnea y la cianosis, se aprecia
respiracin bucal, escupiendo aire. Se
aprecia aleteo nasal con apertura intensa de las narinas y tiraje intercostal. En

la misma sala de partos se introduce una

sonda de aspiracin por ambas fosas
nasales encontrando un obstculo que
impide la progresin de dicha sonda a
los 3 cm.
En los antecedentes familiares destaca la existencia de atresia de coanas
bilateral en la madre.

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ALGORITMO:
RECIN NACIDO

RECIN NACIDO

Disnea cclica. No disfona

Disnea, disfona o afona

Disfona no disnea

No pasa sonda
por ambas coanas

Pasa sonda por coanas

Imposibilidad de ventilacin

Observacin en U.C.I. Valoracin:

Alimentacin
Llanto
Ganancia de peso

Atresia de coanas

Laringoscopia urgente

Cnula de Guedel
Tetina de Mc Govern
Valorar tratamiento definitivo

Imagen larngea supragltica normal

Imagen larngea alterada, no se visualiza

Valorar base de lengua, epiglotis (quistes, etc.)

Intentar intubacin habitual

Intubacin posible

No posible intubacin

Intentar intubacin con broncoscopio

Intubacin imposible

Traqueotoma

Valoracin larngea con paciente relajado.

Correcin de malformacin
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