HEMATOLOGIA

MEDICINA INTERNA I: HEMATOLOGIA
Jessica Y. Encinia de la Rosa

Tema 1.- Hematopoyesis y clasificacin de las anemias
Dr. David Gmez Almaguer
25/05/09
La enfermedad ms comn en el pas es la anemia y el estudio
ms pedido es la biometra hemtica.
Anemia: se refiere a la disminucin de Hb ms que la
disminucin de eritrocitos. Lo cual provoca una hipoxia que a
su vez ocasiona debilidad, palidez, mareo, cefalea, taquicardia,
palpitaciones, en casos graves puede haber lipotimia, IC y
muerte en el peor de los casos
La clula totipotencial, depende de las citocinas, eritropoyetina,
hormonas tiroideas, en el hay ms GR al igual que Hb debido
a la testosterona
Clasificacin por VGM y HCM:
Microcitica-hipocromica: es debido a deficiencia de
hierro, ya sea por menstruacin abundante en el caso
de la y en puede ser por una ulcera sangrante un
Ca de colon; por talasemia as como saturismo
Macrocitica-hipercromica: por deficiencia de folatos
(megaloblastica), mielodisplasia, hemlisis crnica,
anemia aplasica
Normocitica-normocromica: por sangrado
abundante o pos-quirrgico, anemias hemolticas,
anemias por falla de la mdula sea
Clasificacin etio-patogenia:
Prdida o hemorragia
Mala produccin
Destruccin o hemlisis
Anemia 2 a falta de
produccin por falla de
la mdula sea
Anemia 2 a defecto de
la sntesis del ADN
la sntesis de globina
la sntesis del hem
Anemia 2 a destruccin
aumentada de eritrocitos
Talasemia
Deficiencia de hierro
Anemia por causas

diversas
Anemia aplasica
Aplasia pura de serie roja
Mielodisplasia
Anemia megaloblastica
Esferocitosis hereditaria
Drepanocitosis
Deficiencia de 6DFG
Hemoglobinuria
paroxstica nocturna
Anemia hemoltica
microangiopatica
Anemia hemoltica
autoinmunitaria
Anemia de enfermedad
crnica
Anemia por IR
Hipoendocrinopatias
Mieloptisis
Mielofibrosis
Anemia del embarazo
En N.L. lo ms frecuente es la esferocitosis hereditaria, pero

de las anemias la ms comn es la deficiencia de hierro
Ejemplos:
o Varn de 18 aos de edad con historia de hepatitis de
repeticin. En exploracin fsica se detecta leve tinte
ictrico, palidez y esplenomegalia grado I. BH: Hb 9
g /dl; VCM 90; Reticulocitos 10%; Leucocitos y
plaquetas Normales. Tiene una anemia hemoltica, el
tx en este caso es la esplenectomia
o Mujer de 28 aos de edad que consulta por debilidad y
mareos. Refiere menstruaciones abundantes.
Exploracin fsica: slo palidez. BH: Hb 8.5 g/dl;
VCM 70; CMHG 29; Leucocitos y plaquetas:
Normales. Tiene una anemia microcitica
hipocromica, tx hierro
o Mujer de 65 aos de edad con debilidad y palidez
importante e historia de hipotiroidismo. Exploracin
fsica ligero edema de miembros inferiores. BH: Hb 7
g/dl; VCM 115; Plaquetas 110 000; Leucocitos 3
500/mm3. Anemia megaloblastica
(perniciosa=Vitamina B12), tx Vitamina B12
o Nio de 6 aos de edad que consulta por debilidad,
fiebre y dolor seo. En la exploracin fsica se
observa palidez y se palpa el polo inferior del bazo.
BH: Hb 6.5 g/dl; VCM 85; Leucocitos 10 000/mm3;
Plaquetas 95 000. LLA
o Purpura trombocitopnica trombtica se puede
confirmar por la presencia de fiebre, ictericia,
alteraciones neurolgicas, anemia, eritrocitos
destruidos ( esquistocitos, castocitos) y
trombocitopenia importante
o Reticulocitos > 1.5% indica aumento de la produccin
de eritrocitos por la mdula sea, puede ser por una
anemia hemoltica debido a la estimulacin por
eritropoyetina, IL; Reticulocitos < 0.5% nos puede
indicar una anemia aplasica. En el caso de una
deficiencia de hierro tambin disminuyen pero
aumentan despus del tx
La biopsia de la mdula sea solo se indica en caso de
bicitopenia o pancitopenia o en aquellos casos en los que los
estudios previos no nos ayudan en el dx
Tema 2.- Interpretacin clnica de la biometra hemtica
Dr. Carlos Almaguer Gaona
26/05/09
Valora: GR, leucocitos y plaquetas,
Usos:
- Seguimiento de px con quimioterapia o radioterapia
- Dx de px con sndrome febril (hipertermia,
escalofros, sudacin, mialgias, artralgias)
- Sndrome anmico (palidez, disnea, lipotimia,
palpitaciones, astenia y adinamia)
- Sndrome purprico (petequias, equimosis,
hematuria, epistaxis, gingivorragia, metrorragia)
Serie roja:
ndices eritrocitarios primarios: Hb, Hcto, y # de
eritrocitos/
ndices eritrocitarios secundarios: VGM, HGM,
CMGH, indica tambin el tamao y contenido de Hb

Reticulocitos: valoran la produccin de GR en la mdula
sea, permanecen 48h en la sangre perifrica para despus
convertirse en GR. N= 0.5-1.5%. Nos sirven para dividir las
anemias en:
- Arregenerativas
- Regenerativas
- Por secuestro
Normal Anemia
No R= de la
Recuperacin
hemoltic
mdula sea
por tratamiento
a
Hb
N
N
Hcto
N
N
#GR
N
N
Reti
N
Leucocitos:
o Cuenta total: 4000-11000 leucocitos/L
o Cuenta diferencial de leucocitos: valores % (frotis
teido de Wright), los ms importantes linfocitos y
neutrofilos
o Cuenta diferencial de Schilling: diferencia los
neutrofilos maduros, segmentados y en bandas
Plaquetas:
- Trombocitopenia : < 150000
- Trombocitosis > 450000
Interpretacin de la BH (pg. anexada)
La anemia ms comn es la de deficiencia de hierro.
La anemia hemoltica hereditaria ms comn en
Mxico es la esferocitosis hereditaria.
La anemia hemoltica adquirida ms comn es la
anemia hemoltica por auto-Ac
Es ms confiable la BH que el microscopio.
En mujeres con aplasia medular se dan andrgenos.
Pancitopenia: disminucin de las 3 lneas celulares
Tema 3.- Anemia por deficiencia de hierro
Dr. Oscar Gonzlez Llano
27/05/09
Es la ms comn de todo el mundo, y es ms frecuente en

nios y en mujeres embarazadas, es la ms comn de las
anemias microciticas-hipocromicas.
Dx diferencial:
- Talasemia
- Anemia de la enfermedad crnica
Metabolismo del hierro
El hierro se encuentra principalmente unido al hem. La
ferritina y hemosiderina contienen hierro almacenado en forma
frrica. El hierro se absorbe en el duodeno, el hierro se pierde
por clulas epiteliales o de mucosas de aparato D y U. La
anemia ferropnica es el estadio final de la anemia por
deficiencia de hierro, se origina por:
Falta de aporte (ms frecuente en Mxico)
Aumento de la perdida del elemento (por hemorragias
crnicas, en por menstruacin y en por lceras
sangrantes)
Aumento de los requerimientos de hierro ( niez,
embarazadas, lactancia)
CC:
Sndrome anmico, glositis, queilosis, estomatitis, coiloniquia,

parestesias, pica, etc. Cuando hay anemia ferropenica puede
haber desinters escolar, esto porque el hierro es necesario en
procesos bioqumicos relacionados con los fenmenos
cognoscitivos, principalmente los que estn relacionados con el
aprendizaje.
Dx:
Hb baja y GR hipocromicos es el primer dato y
microciticos
Aumento del RDW (refleja la existencia de GR de
diferentes tamaos anisocitosis-)
Reticulocitos bajos por la incapacidad de la mdula
sea para producir GR (anemia arregenerativa)
La mejor prueba para determinar una anemia por deficiencia
de hierro no complicada es pedir ferritina srica. (N= 1215g/L) 1 g de ferritina srica es = 8-10g de hierro
almacenado. Tambin se considera importante dar el hierro
oral y checar 7-10 das despus si aumentan los reticulocitos,
si esto pasa quiere decir que se hizo el dx correcto.
Tx:
Anemia ferropenica: sulfato ferroso 3 veces/da. En
nios es 5mg/Kg/da; adultos 120-180mg/da, esto por
3 meses
En caso de ser intolerante a la VO, se da IM, se da:
peso Kg(50)- (Hb x 2.4), 2 aplicaciones a la semana,
hasta completar la dosis total
Anemia de la enfermedad crnica
Px con Tb, abscesos pulmonares, osteomielitis, endocarditis
bacteriana, infeccin urinaria crnica, VIH, artritis reumatoide,
lupus, sarcoidosis, enfermedad de crohn, leucemias, mieloma,
linfoma.
Anemia >1 meses, es normo.normo, pero puede llegar ha hacer
micro-hipo. Causado por:
Disminucin de la sobrevida del GR
Inhibicin de la respuesta de la mdula sea por
respuesta incompleta de las clulas progenitoras
Alteraciones del metabolismo del hierro
Es mediada por interferon, IL-1 y FNT
Hierro
srico
Anemia por deficiencia
de hierro
Anemia por enfermedad
crnica
Tema 4.- Anemia megaloblstica
Dr. Carlos Almaguer Gaona
Hierro
proteic
o
Ferritina
28/05/09
Debida a la deficiencia de Vitamina B12 y cido flico, lo que

causa alteraciones en la divisin celular, esto por alteracin
del ADN, ya que los folatos y la vitamina B12 son necesarios
para la formacin y duplicacin del ADN
Metabolismo de la Vitamina B12 y cido flico:
Folatos: Se necesitan 50-100g, se absorbe en yeyuno, las
reservas duran 3-6semanas en hgado.
Los requerimientos aumentan en:
- Embarazo (esta disminuyendo la incidencia)

- Lactancia
- Crecimiento (esta aumentando la incidencia)
- Hemolisis crnica
Puede ser afectada por:
- Alcohol
- Medicamentos
- Enteritis crnica
Vitamina B12: su absorcin requiere FI que se produce en
clulas parietales del estomago y es absorbida en leon
terminal, se requieren 1-2g, sus reservas duran 3-5 aos.
Causas:
Anemia perniciosa (es la causa ms fc de esta
anemia), se relaciona con enfermedades autoinmunes,
1:1.6, es en >60 aos, 2-3% desarrollan Ca
caractersticas:
o Atrofia de estomago, por ataque
autoinmunitario
o Aclorhidria
o Deficiencia de FI
o 90% hay Ac contra clulas parietales y 50%
contra el FI
Gastrectoma
Reseccin de leon terminal
Sndrome de asa ciega
Infestacin por tenia delpescado
familiar
Es ms frecuente la anemia por deficiencia de folatos que la
de vitamina B12
CC:
Debilidad, mareos, cefalea. En la anemia perniciosa hay
prdida de peso, alteraciones neurolgicas. En la anemia
megaloblastica hay glositis, estomatitis e ictericia,
esplenomegalia en el 20% de los casos. Tambin puede haber
hiperpigmentacin cutnea
Dx:
Pancitopenia moderada
Anemia macroctica-hipercromica
BII y DHL
Mdula sea: hipercelularidad, displasia,
megaloblastosis, eritroblastos basofilos y bandas
gigantes
Frotis de sangre perifrica: macrocitosis,
macopolicitos polisegmentados, leucopenia y
trombocitopenia
No es necesario biopsia, basta con el aspirado.
Dx diferencial:
Anemia aplasica (en pocas con mayor uso de
insecticidas)
LA (aqu hay megalias)
Ejemplos:
o Mujer del 3 trimestre del embarazo: deficiencia de
folatos
o Mujer de 60 aos, bien nutrida: anemia perniciosa
Es importante hacer una buena HC y una prueba teraputica
con B12, y en caso de no saber la causa de la anemia se puede
hacer una endoscopia
Tx a anemia por deficiencia de cido flico:
cido flico 1mg/da VO, hay respuesta satisfactoria
en 7 das (aumentan retis y Hb)
En caso de nios mal nutridos, solo es necesario una

buena alimentacin
En caso de que la anemia sea por medicamentos, solo
hay que retirarlos
En caso de anemia hemoltica crnica, se debe
administrar cido flico en forma crnica
Tx a anemia por deficiencia de Vitamina B12:
Vitamina B12 1000 unidades/ en una semana/ por
1mes; 1000unidades/ en un mes/ por 3meses;
1000unidades/ en 4-6meses
Tema 5.- Anemia hemoltica por defectos heredados del
eritrocito Dr. Jos Carlos Jaime Prez
01/06/09
Esferocitosis hereditaria:
Hay anemia, ictericia intermitente, esplenomegalia, que se
curan a la esplenectoma. 66-75% se trasmite por en forma
AD, el resto lo hace de forma AR y es ms grave, 25% es por
mutacin de novo. FSP: microesferocito, hay fragilidad
osmtica aumentada. Hay una alteracin en la membrana y
citoesqueleto del GR lo que ocasiona rigidez y hemolisis 2 al
atrapamiento y destruccin de los esferocitos en el bazo (esto
por el pH y la osmolaridad). En caso de ser homocigoto es
incompatible con la vida.
Mecanismos de la hemolisis:
- Requisito intrnseco:
Hay defecto en la espectrina por lo regular
(esta fija el citoesqueleto a la membrana del
GR)
Puede ser debido tambin por una anquirina
funcional o estructuralmente inestable, que
ocasiona una interaccin defectuosa entre
esta y la espectrina la banda 3
- Requisito extrnseco:
Bazo intacto y funcional, los
microesferocitos se quedan en la pulpa y
despus son removidos por los macrofagos
CC:
Anemia, ictericia, reticulocitosis y esplenomegalia. 25% de los
px tienen anemia hemoltica c/s esplenomegalia mnima y el
60% tiene esferocitosis en el frotis de sangre perifrica. El 3050% tienen dx anterior de hepatitis de repeticin. 75-82% de
los casos de nios y adultos tienen bazo palpable. 43-85% de
los adultos tienen clculos pigmentados
Dx:
Hay VGM normal o disminuido en casos muy graves
Hay reticulocitosis (5-20%)
Frotis de sangre perifrica: policromatofilia,
poiquilocitosis y anisocitosis c/s esferocitosis
Prueba de fragilidad osmtica: es la ms importante.
Mide la esfericidad del GR, hay baja relacin entre el
rea superficial de la membrana y el volumen de la
Hb. Los esferocitos se rompen al colocarlos en
solucin hipotnica
Prueba de autohemolisis: se le agrega glucosa y ATP
BII ; y haptoglobina ausente
Prueba de Coombs (-)
Dx diferencial:
o Anemia hemoltica autoinmune

Tx:
Transfusin en caso de crisis aplasica (infeccin por
parvovirus B19), crisis megaloblastia (disminucin de
folatos) crisis hemoltica (infeccin)
Esplenectoma laparoscopica cura permanente,
excepto a los recesivos, se hace despus de los 5 aos
con previa vacunacin contra neumococo,
meningococo, haemophilos influenzae, 7 das
despus de la cx hay leucocitosis, trombocitosis,
cuerpos de Howell-Jolly, dianocitos, acantocitos,
siderocitos
Deficiencia de la deshidrogenasa de glucosa 6

fosfato
Es el defecto metablico del GR ms comn de todo el
mundo. Esta enzima cataliza el primer paso de la glucolisis,
que consiste en la reduccin de NADP a NADPH. Y la lesin
se localiza en el cromosoma X, por lo que se expresa de forma
completa en el hombre.
Clasificacin y mecanismos fisiolgicos de destruccin
eritrocitaria en los defectos enzimticos del GR:
G6PD-1: existe <10% de actividad normal de la
enzima que se acompaa de anemia hemoltica
crnica
G6PD-2: conocida como mediterrnea, es la ms
comn, y se debe a una sntesis reducida
G6PD-3:
G6PD-4:
G6PD-5: la actividad esta aumentada
Aspectos fisio-patolgicos:
G6PD-A: V de 62 das; G6PD-B: V de 13 das; la variante
mediterrnea tiene V de unas horas solamente.
La deficiencia de G6PD no puede generar suficiente NADPH
ni GSH que son necesarios para la reduccin de perxido de
hidrgeno y los radicales libres generados por el metabolismo
de los GR as como el de los frmacos, como consecuencia a
esto la globulina se desnaturaliza y forma masas insolubles
(cuerpos de Heinz), que se fijan en el GR, esto ocasiona que
queden atrapados en el bazo y en el hgado y sea destruidos
por macrfagos. La hemolisis es extravascular y es el
resultado de la rigidez de la membrana, puede ocasionar
hemolisis IV, as como hemoglobinemia y hemoglobinuria
CC:
Hay debilidad , dolor abdominal y lumbar, ictericia y coluria,
aumenta la DHL y la BII. MO normal pero hipercelular,
Coombs (-), electroforesis normal
Anemia hemoltica adquirida aguda
Ocurre despus de la exposicin a agentes oxidantes
(medicamentos, infecciones, procedimientos qx). En los px con
deficiencia G6PD-A y G6PD mediterrnea que ingieren
primaquina, a los 2-4 das despus inician con ictericia,
palidez, hemoglobinuria y disminucin de 30-40g/L de Hb.
FSP: presencia de fragmentos eritrocitarios, microesferocitos,
clulas mordisqueadas (remocin reciente de cuerpos de
Heinz, estos se pueden ver con tincin supravital), al 5 da
empieza aumentar los retis y alcanzan su punto mximo entre
el 7-10 da
Hemolisis inducida por infeccin
Debido a Salmonella sp., E. coli, estreptococo hemoltico ,
rickettsias. Si la deficiencia de G6PD + hepatitis heptica, la
hemolisis es grave y hay elevacin de bilirrubina srica. Otras

causas pueden ser por cetoacidosis diabtica e ictericia
neonatal
Anemia hemoltica no esferocitica congnita
Se da por si sola. La anemia y la ictericia inician en el
periodo neonatal y se acompaa de hiperbilirrubinemia,
necesita exanguinotransfusin. En la infancia puede iniciar
con aplasia vinculada con crisis febriles. Hay Hb de 8-10,
reticulocitos que pueden estar entre 4-35%, VGM esta
aumentado. La V es de 2-17 das, la esplenectoma no
funciona
Favismo
En la variante mediterrnea el consumo de habas es txico, es
ms comn en hombres de 5 aos, hay hemolisis IV, 5-24h
despus hay cefalea, nauseas, dolor de espalda, escalofro y
fiebre y 3-4 das despus se recupera lentamente
Dx diferencial:
Anemia hemoltica no inmunitaria
Diagnostico:
o Prueba de fluorescencia: se basa en la fluorescencia
de NADPH cuando este se expone a la luz UV, que
indica si hay actividad de la enzima (+ importante)
o Prueba de reduccin de la metahemoglobina:
detecta la generacin de NADPH (manera indirecta)
o Prueba de cianuro ascorbato: en ausencia de G6PD
el perxido generado por la interaccin del ascorbato
con la Hb ataca a la Hb, formando un pigmento de
color caf
Tx:
Evitar exposicin a frmacos
Drepanocitosis
Tambin es conocida como anemia de clulas falciformes, se
debe a la produccin de una Hb mutante (HbS), que es el
resultado del reemplazo de la adenina por timina en el codn
del ADN que codifica el cido glutmico, el cual es sustituido
por valina. FSP: GR en forma de media luna.
Factores que influyen en la polimerizacin de la Hb S:
Concentracin de Hb S en el GR: 50% de
esta Hb, son asintomticos, la nica
manifestacin es la hematuria por
microinfarto de papilas renals. FSP: normal
Desoxigenacin: es el factor ms
importante para la polimerizacin, que se
inicia con una tensin de O2 de 40mmHg
Estasis vascular: es > en sinusoides
esplnicos
T: a <T >polimerizacin
Concentracin de Hb corpuscular
Infecciones
Herencia: hay un efecto protector contra
Plasmodium falciparum
CC:
o Crisis de infarto: es patognomnica y la ms comn,
hay obstruccin de vasos, hipoxia y muerte tisular.
Hay autoesplenectoma a los 6-8 aos
o Crisis aplsica: se origina por infeccin
delparvovirus humano B19

Crisis megaloblastica: causada por agotamiento de
folatos al final del embarazo
o Crisis de secuestro: inicia en la infancia temprana,
GR quedan atrapados en bazo, hay Hb de 6g/dL
o Crisis hemoltica
Se afecta el crecimiento en nios, hay engrosamiento de los
huesos, dactilitis, dao de la mdula renal, cuando hay
priapismo se requiere hacer descompresin por lo cual puede
llevar a impotencia, ictericia y hepatomegalia son comunes,
infarto de retina con desprendimiento de esta, neumona,
osteomielitis (por salmonella).
En las embarazadas, puede padecer pielonefritis, infartos
pulmonares, neumona, hemorragias anteparto, premadures y
muerte fetal
Laboratorio:
FSP: drepanocitos, dianocitos, cuerpos de HowellJolly en caso de atrofia esplnica
Anemia normo-normo, Hb entre 6-9g/dL,
reticulocitosis
BII
Aumento de la IgA
Trombocitosis po-esplenectoma
Dx:
Electroforesis de Hb a pH alcalino:
demuestra la presencia de Hb S, ya que
desplaza hacia atrs a la Hb A
Tx:
Evitar deshidratacin, infecciones, anoxia, estasis
circulatorio, exposicin prolongada al fro
Vacuna en contra de neumococo, meningococo y
haemophilus influenzae
Administracin profilctica de penicilina oral debe
ser continua
Trasplante de mdula sea
Exsanguinotransfusin de urgencia cuando hay dao
neurolgico, crisis dolorosas secuestro repetido
o
Talasemias
Son anomalas cuantitativas en la sntesis de las diferentes
cadenas que integran la hemoglobina.
Los trminos talasemia mayor, menor, intermedia y
mnima se utilizan para indicar la gravedad clnica.
Los sndromes talasmicos se dividen principalmente en 2
categoras:
Talasemias alfa
Son relativamente frecuentes en muchas partes del mundo.
Resulta de la eliminacin de uno o ms genes alfa.
La gravedad del padecimiento se relaciona de manera directa
con el nmero de genes con eliminacin.
La gravedad de los sndromes oscila entre un gen eliminado,
que no determina la enfermedad, y la eliminacin de todos los
4 genes.
La eliminacin de los 4 genes resulta letal y causa frecuente de
abortos.
La Hb fetal se compone por cadenas gamma, llamndose Hb
Bart.
La Hb Bart se combina vidamente con el O2, no puede ser
liberado a los tejidos y provoca la muerte por hidropesa
fetal:
Hipoxia intrauterina grave
Edema
Palidez
Hepatoesplenomegalia.
La eliminacin de 3 genes resulta en menor gravedad. (1 gen
funcional)
- Enf. Por Hb H.
- Hb fetal + Hb Bart:
En la vida adulta es posible detectar la Hb H
por electroforesis de la Hb.
Anemia hemoltica crnica moderadamente
grave.
La eliminacin de 2 genes resulta en talasemia alfa menor. (2
genes funcionales)
- No hay anormalidades electroforticas de la Hb
- El Dx se establece por exclusin de otras causas de
anemia.
- Anemia microctica moderada.
La eliminacin de un gen (teniendo 3 funcionales) convierten
al Px en portador silencioso, y no presenta manifestaciones
clnicas.
Talasemias beta
Es el trastorno gentico ms frecuente.
La deficiente produccin de cadenas beta de la Hb determina
que la expresin clnica vare desde un cuadro clnico
asntomtico (rasgo talasmico) hasta formas clnicas graves,
con anemia acentuada, sobrecarga de hierro y muertes antes de
la edad adulta (talasemia mayor o anemia de Cooley).
Las formas intermedias y menor de las talasemias beta
heterocigotas casi siempre son asntomticas.
Cuando 2 genes talasmicos se heredan (talasemia
homocigota o anemia de Cooley), el cuadro clnico es muy
grave que requiere transfusiones frecuentes.
- A los 3 aos = hepatomegalia variable y
esplenomegalia de naturaleza gigante frecuente.
- Citopenias (anemia, neutropenia, trombocitopenia)
por hiperesplensimo.
- Alteraciones seas en crneo.
Ensanchamiento del diploe
Abundantes estras verticales
Crneo en cepillo.
- Retraso del crecimiento corporal
- Exceso de Fe+ = hemocromatosis
Cirrosis heptica
DM
Miocardiopata
BH
- RDW elevado
- Microcitosis con hipocroma
- Dianocitos (eritrocitos en blanco al tiro)
- Normoblastos
- Punteado basfilo
Electroforesis de Hb
- Aumento de Hb F (30-100%)
- Hb A2 baja, normal o alta
- DHL, haptoglobulina srica y bilirrubina no
conjugada son compatibles con proceso hemoltico.
En la talasemia beta heterocigota, el Dx se confirma al hallar
aumento de la Hb A2, pero no siempre se observa.
Talasemia delta

Se relaciona con la supresin de las sntesis de las cadenas
delta y beta de la Hb.
Sndrome de Lepore
- Hb Lepore = mutacin cruzada que da origen a una
cadena hibrida de globina integrada por una cadena
delta parcial y otra cadena beta parcial.
- Es detectable por electroforesis o cromatografa
lquida de alta resolucin
Tx
Transfusin de concentrados de glbulos rojos con
sustancias quelantes del Fe+ (desferoxiamina).
Talasemias, hecho por Ral Fernndez Talamantes
Tema 6.- Anemia hemoltica por defectos adquiridos del

eritrocito Dr. Jos Carlos Jaime Prez
02/06/09
Anemia hemoltica autoinmunitaria
Es debida a la destruccin de los GR por auto-Ac, hay menor
sobrevida de los GR, con prueba antiglobulina humana o de
Coombs (+). Se divide en:
Auto Ac fros: los GR actan a 31-4C con
IgM, causa hemolisis IV aguda, los GR son
fagocitados por los macrfagos hepticos. Pueden
ocasionar:
o Sndrome de aglutinas fras:
Es la ms comn, se relaciona frecuentemente con
Mycoplasma pneumoniae, VEB y CMV. IgM policlonal tiene
especificidad por anti-I que fija complemento y ocasiona
hemolisis. Aparece en px de la 7-8 semana, con T entre 2831C hay acrocianosis, livedo reticularis, sndrome de
hiperviscosidad localizada, polineuropatica
Laboratorio:
Anemia moderada, reticulocitosis, autoaglutinacin
BII de 3mg/dL
Hemoglobinuria y hemosiderinuria de bajo grado
Pruebas serolgicas:
Prueba de Coombs directa (+)
Tx:
Si es moderada y crnica la enfermedad solo necesita
mantener la T ambiental
Inmunosupresores: es la mejor forma de terapia, se da
ciclofosfamida clorambucilo, tambin se ha usado el
interfern
Plasmaferesis: es til en px con enfermedad aguda
o Hemoglobinuria paroxstica al fro
Hay hemoglobinuria sbita despus de exponerse al fro, se
relaciona con sfilis adquirida congnita. El ocasionante de
la hemolisis es llamado Donath Landsteiner (IgG)
hemolisina bifsica, esta es dirigida a Ag-P. La prueba de
Coombs es (+) si se hace en fro
Laboratorio:
Hemolisis IV aguda, Hb <5g/dL, plasma rojizo, hay
eritrofagocitosis, microesferocitosis, leucopenia
seguida leucocitosis neutrofilica
Orina oscura por la Hby metahemoglobina
Prueba de Coombs (+), presencia de Ac-antiP en
plasma
Dx:
Prueba de Donath Landsteiner: se incuba la

sangre del px a 4C y despus se recalienta a
37C, lo cual provoca hemolisis
Tx:
Evitar el fro
El 50% de los casos requieren transfusin de sangre a
37C
o Otros tipos: anemia hemoltica
autoinmunitaria mixta ( se relaciona
con linfoma, pero suele ser idioptica);
2 a medicamentos (tipo hapteno
debido a adsorcin, tipo penicilina; por
fijacin de Ac, -metildopa, esta es la
ms comn; formacin de complejos
ternarios, comolas quinolonas;
adsorcin inmunolgica de protena,
cefalotina; por combinacin de los
pasados, estreptomicina)
Auto-Ac calientes: 37C con IgG, los GR son
atrapados en el bazo por los macrofagos, ya que
poseen receptores para Fcde la IgG y para la
fraccin Cd3d del complemento. Esta a su vez se
divide en:
o 1 idioptica
o 2: relacionada con otra enfermedad:
lupus, LLC, linfomas, infecciones
virales, e inmunodeficiencias
Se presenta en px >40 aos, afecta a ambos sexos por igual,
por lo general es idioptico. Suele ser crnico y recurrente.
Hay sndrome anmico, puede haber hemoglobinuria.
Examen fsico: linfadenopatias, ictericia, cianosis. Sndrome
de Evans: si hay prpura trombocitopenica inmunolgica +
AHAI
Laboratorio:
Hb y Hcto , VCM con respecto a los reticulocitos
Puede haber reticulocitosis, reticulopenia,
eritroblastopenia ambas, vinculadas con la
infeccin por parvovirus humano B19 (crisis aplasica)
FSP: policromasia, anisocitosis, microesferocitos,
macronormoblastos, y autoaglutinacin en el caso de
Ac fros
Plaquetas normales
Puede haber leucopenia leve o leucocitosis
BII , entre 2.5-5mg/dL
Haptoglobina
Urobilinogeno fecal y urinario
Fragilidad osmtica
Dx serolgico:
o Prueba de Coombs (+): hay Ac IgG anti-IgG
humana y Ac IgG-anticomplemento (anti-C3d)
Tx:
Transfusin sangunea: solo es una medida de sostn,
ya que solo se requiere paquete globular necesita en
casos fulminantes
Esteroides: es la terapia inicial: 40-60mg/da 12mg/Kg. En casos fulminantes se da
metilprednisolona IV en las primeras 24h 100-200mg
(en 2 dosis), la mejora se refleja con reticulocitosis

as como aumento 2-3g de Hb/dL, cuando la Hb llega
a 10g/dL se reduce la dosis
Esplenectoma: es indicada a px refractarios a los
esteroides en la fase aguda cuando se requieren
dosis >30mg para su control, o en px con CI de
esteroides
Inmunosupresores: ciclofosfamidab60mg/m2/da+
prednisona 40mg/m2/da/3meses
Plasmaferesis, Danazol, Ig IV a altas dosis, Ac
monoclonal anti-CD20, Rituximab, no se sabe aun
Enfermedad hemoltica del R.N.

Tambin es conocida como eritroblastosis fetal, en la cual
haba ictericia gravdica, anemia congnita e hidropesa fetal,
lo cuela era causado por la sensibilizacin de la madre, al
tener un producto con Rh+ y siendo ella Rh
Fetos anmicos: transfusin intravascular por cordocentesis
Causas de hemolisis en el periodo neonatal:
Isoinmunizacin a los Ag del sisema Rh (+
comn), ABO u otros grupos sanguneos
Anemia hemoltica 2 a medicamentos
Anemia hemoltica autoinmunitaria en la madre
Defectos intrnsecos del GR
Actualmente la causa ms comn de la EHRN es la
incompatibilidad feto-materno en el sistema ABO
Etipatogenia:
Isoinmunizacin al Ag D del sistema Rh
Anemia hemoltica/ hiperbilirrubinemia indirecta
(neonatal) Kernicterus dao neurolgico
(90%)
RH D+ con Rh D-, origina respuesta inmunitaria
1 con produccin de Ac de clase o isotopo IgM
(no cruza la placenta), en un 2 embarazo con feto
Rh + provoca una respuesta 2 con un aumento de
Ac IgG anti-D (si cruza la placenta),lo que
sensibiliza GR fetales y provoca destruccin
extravascular de GR
Manifestaciones clnicas depende de:
- Grado de destruccin de GR fetales
- Grado de compresin en la produccin de GR por el
feto
Hay ictericia a las 24-36h despus del nacimiento, esto es
debido a que la placenta sirve como aclaradora
Hay anemia, en casos graves ICC, que se acompaa con
hepatoesplenomegalia masiva 2 a hematopoyesis
extramedular (por compresin y disfuncin de los hepatocitos),
hay hipoalbuminemia grave, ascitis, derrame pleural,
anasarca (todo esto se conoce como hidropesa fetal)
Kernicterus es la complicacin crnica ms importante
Laboratorio:
Hb de cordn umbilical <12g/dL y bilirrubina
>5mg/dL
FSP: eritroblastos
Prueba de Coombs (+)
Leucocitosis
Puede haber trombocitopenia por la CID
Control prenatal:
Dosis de anti-D evita la sensibilizacin al Ag D,
se dan 20g por cada mL de GR D + (dosis
estndar 300g protegen contra hemorragia de

15mL de GR)
Vacunacin IM de 300g de IgG anti-D a las 28
semanas de gestacin y tambin a las 72h
posteriores al parto. La IV es el tx inicial de la
prpura trombocitopenica inmunolgica
Hay que hacer prueba de Coombs indirecta en el
suero materno a partir de la semana 16 de la
gestacin, si se requiere se hace amniocentesis
para efectuar la espectrofotometra del lquido
amnitico, esto con el fin de determinar el grado
de hemolisis in tero, para saber si hay que
transfundir intrauterina indicada si hay un Hcto
<25% despus de la semana 20 de gestacin) o
suspender el embarazo
Tx:
La hiperbilirrubinemia, se trata con fototerapia y

exsanguinotransfusin (esta ultima se hace cuando
hay >20mg/dL de bilirrubina total)
Anemia: hay que corregir el volumen sanguneo ,
puede necesitar paquete globular
Tema 7.- Anemia aplasica
Dr. Homero Gutirrez Aguirre
29/05/09
Es una anemia arregenerativa y Mxico se encuentra entre los
primeros 5 pases con esta anemia, el 80% son idiopticas.
Tambin se puede relacionar con el exceso de toma de
medicamentos principalmente los antineoplsicos, o aquellos
que no se relacionan con la dosis como son: el cloranfenicol,
fenilbutazona, sulfonamidas, anticonvulsivos, AINES,
antihistamnicos, oro, arsnico, etc. O bien se puede relacionar
con los insecticidas, pero tambin con virus como son: VEB,
VHC, VHB, parvovirus B19, CMV, VIH. Algunas pueden
convertirse en LA.
Hipocelularidad es debida a:
Destruccin de la clula madre hematopoytica
Suspensin de la proliferacin y maduracin de la
clula madre hematopoytica totipotencial por un
mecanismo inmunitario mediado por linfocitos
Severidad:
- Leve: 1000-1500 neutrofilos
- Moderada: 500-1000 neutrofilos
- Grave: <500 neutrofilos
- Muy grave: <200 neutrofilos
CC: Lo ms frecuente es encontrar palidez, petequias que no
desaparecen al hacer presin, equimosis diseminada, NO
MEGALIAS
o Anemia grave: debilidad, malestar general, cefalea,
trastornos visuales, mareos, sntomas cerebrales y
cardiovasculares.
o La fiebre es debida a la leucopenia
o El sangrado anormal por la trombocitopenia.
Laboratorio:
Anemia normocromica-macrocitica
Reticulocitos <1%
Leucopenia con neutropenia grave (<500mm3)
Trombocitopenia
Biopsia de mdula sea: hay hipoplasia (<30%) con
predominio de histiocitos, clulas plasmticas, linfocitos y
basofilos tisulares, hay ms tejido graso

Dx: (biopsia y aspirado) Pancitopenia, hipocelularidad, prueba
de ham (-) (se ponen GR con cido suave, si se vuelven frgiles
la prueba es +)
Dx diferencial:
Sindromes mielodisplasicos
LA
LLC
Tricoleucemia
Linfoma
Mieloma
Esplenomegalia congestiva
Hemoglobina paroxstica nocturna (ham +)
Enfermedad de Gaucher
Evolucin y Tx
Sino se trata de forma agresiva, la sobrevida es de 3-6 meses
Criterios de anemia aplasica grave:
Neutrofilos <500mm3
Plaquetas <20000mm3
Reticulocitos <0.1%
Hay que tener cuidado con las gingivorragia, hay que darles
laxantes formadores de bolo fecal para evitar estreimiento y
por consiguiente el fenmeno de valsalva que podra ocasionar
una hemorragia cerebral
Tx:
Trasplante alogenico de mdula sea (anemia
aplasica grave o muy grave)
Inmunosupresores (globulina antitimocito ATG15-40mg/Kg/da/4-5das, sino responde se puede dar
ciclosprina A -+importante-, sino responde a esta se
le da ciclofosfamida)
Globulina antilinfocitos + andrgenos (provirn,
danazol) (anemia aplasica moderada)
Factores estimulantes de colonias de
granulocitos/macrfagos
Eritropoyetina
IL 6 y 11
***muchos requerirn terapia transfucional, que puede llevar a
una sobrecarga de hierro, esto cuando se transfunden >20
paquetes globulares, por lo que se debe de pedir una ferritina y
se deber de dar quelantes***
**Si la anemia es debida a un virus se da antivirales**
Trasplante (fuente):
Autologo (mismo px)
Alogenico (HLA compatible), puede ser:
Donador relacionado (hermano)
No relacionado (banco de sangre cordn)
Cingenico (de un gemelo)
Tipo de quimio:
Mieloablativas (dosis aumentada de quimio que
destruye la mdula sea, aumenta la mortalidad pero
son pocas las recidivas)
No mieloablativas (quimio ms baja, se combina con
clulas del px con las clulas del donador)
Donador:
- HLA compatible
- Grupo sanguneo y sexo no tienen nada que ver,
aunque si el donador es y el receptor es en la
sangre perifrica habr xy
Si es de a hay ms posibilidad de rechazo contra

husped
12-15 das empieza la hematopoyesis y en un mes se normaliza
la mdula sea
Tema 8.- Mielodisplasia
03/06/09
Hay una mala produccin de clulas hematopoyticas que

origina una pancitopenia. La mdula sea puede ser hiperhipocelular o normal.
Clasificacin de mielodisplasia 1982:
Anemia refractaria: pancitopenia, mdula sea sin
aumento de blastos o de hierro
Anemia sideroblastica: pancitopenia, aumento de
hierro en la mdula sea con sideroblastos (GR con
anillos de hierro)
Anemia refractaria con exceso de blastos:
pancitopenia, <5%de blastos en sangre perifrica y
5-20% de blastos en la mdula sea
Leucemia mielomonocitica crnica: = que la pasada
pero con monocitosis absoluta, monocitos inmaduros
>1000 en sangre perifrica
Anemia refractaria con exceso de blastos en
transformacin: >5% de blastos en sangre
perifrica y >20% pero <30% de blastos en mdula
sea
La leucemia puede ser causada por virus, agentes txicos,
radiacin y factores genticos, se presenta a los 65 aos 6
aos en los nios.
Factores que se producen en la anemia:
- Falta de diferenciacin celular
- Apoptosis aumentada
- Alteraciones clonales malignas
CC:
Anemia crnica (fatiga, debilidad, palidez, cefalea, mareos,
intolerancia de ejercicio)
Dx:
Pancitopenia moderada, c/s blastos, medula sea
DISPLASICA con celularidad normal o ligeramente
disminuida. Reticulocitos bajos.
FSP: ovalomacrocitosis (GR grandes con forma de valos)
eliptosis raramente (GR en forma de lagrimas), sideroblastos
Dx diferencial:
Anemia aplasica (se diferencia en que esta anemia
tiene hipocelularidad grave)
Leucemia aguda (se diferencia en que la mdula sea
tiene >30% de blastos y es en px ms jvenes)
Anemia megaloblastica (se diferencia porque en esta
hay aumento de la DHL)
Pronostico:
- Bueno: sobrevida >18 meses
- Intermedio: sobrevida de <18 meses
- Pobre: sobrevida <12 meses
Tx:
Transfusiones de GR
En caso de trombocitopenia importante se les ponen
plaquetas
Piridoxina en px con mielodisplasia de tipo I 2

Los andrgenos (oximetolona, mesterolona, danazol),

mejoran al px y lo aleja de transfusiones, al = que la
eritropoyetina
Quimioterapia (citarabina) a px con leucemia
mielomonocitica crnica y en mielodisplasia con
exceso de blastos
Tambin se puede usar la globulina antitimocito o
ciclosporina
Tema 9.- Leucemia linfoblstica aguda
04/06/09
La LA es la enfermedad ms importante en la hematooncologa peditrica, ya que es la neoplasia ms comn en

nios <15 aos (75% es en nios <10 aos; 50% de los nios
>5 aos), afecta principalmente al sexo masculino, la
variedad ms comn en estos es la linfoblastica (75% de los
casos). La LLA es la ms importante y comn en Mxico.
Clasificacin de la LLA, por FAB:
LLA-1: es la ms uniforme y la menos diferenciada,
con clulas pequeas con escasos citoplasma
LLA-L2: blastos de tamao variable, nuclolos
evidentes y menos diferenciados
LLA-L3 Burkitt: clulas grandes indiferenciadas ,
nuclolos evidentes y numerosas vacuolas
Clasificacin inmunolgica:
Pre-B temprana: 65%, CD10+ (Ag comn de la LLA,
CALLA +), es la ms comn y la de mejor pronostico
Pre-B: 20%, Ig citoplsmica + (cig +), y B madura
tipo de Burkitt (2%), CD19, CD22 e Ig de superficie +
(sig +)
Pre-T: 13%, CD2+, CD3+ y CD7+
Gentica molecular de la LLA:
Nos ayuda en la eleccin del tx adecuado. Hechos que se
relacionan con LLA:
- Expresin aberrante de proto-oncogenes
- Translocaciones cromosmicas que dan origen a
genes de fusin que codifica cinasas activas y factores
de transcripcin alterados
- Hiperdiploidia
- La translocacin 9;22 (Filadelfia), produce la
protena de fusin (BCR-ABL), que altera los
mecanismos de proliferacin, sobrevida, y
autorrenovacin de las clulas hematoprogenitoras
(esto es principalmente en la LGC, pero se ve en un
25% de LLA de adultos y un 3% en la LLA de
infantes). MAL PRONOSTICO
- TEL-AML1 + translocacin 12;21 cierran la
estructura cromatinica e inhibe la transcripcin,
alterando las propiedades de diferenciacin y autorenovacin de la clula madre hematopoyetica
El mejor pronostico es para los px LLA CALLA+, con
translocacin (12:21) (TEL-AML1), estos px suelen ser nios
Anatoma, patologa:
Se afecta la mdula sea, produciendo blastos, hay
disminucin de las 3 lneas celulares, la leucemia puede
infiltrar cualquier rgano, pero especialmente infiltra al bazo,
ganglios e hgado
Se puede utilizar Ac monoclonales marcados con

enzimas, de preferencia fluorocromos
(citofluorometria) para identificar Ag celulares que
indican el linaje exacto de la clula leucmica (para
los 3 tipos de LLA y LM-7)
Etiologa:
- Gentico (> riesgo en gemelos)
- Agentes mutagenos: como radiacin, derivados del
benceno
- Mx: como cloranfenicol, antineoplsicos alquilantes,
ciclofosfamida
- Hay > de LA en px con trisomia 21, en px con
inmunodeficiencias congnitas y adquiridas
CC:
Sntomas:
Fatiga o debilidad, es el sntoma ms comn (92%)
Dolor seo o articular (80%)
Fiebre (70%)
Perdida de peso (66%)
Masas anormales (62%)
Purpura (51%), suele consultar por esto
Hemorragia (27%)
Infeccin (17%)
Signos:
Esplenomegalia (86%)
Adenomegalias (76%)
Hepatomegalia (74%)
Dolor a la presin esternal (69%)
Hay palidez, y en lactantes hay irritabilidad
Laboratorio:
Hb y Hcto , trombocitopenia, leucopenia
(neutropenia), aumento del % de blastos
Complicaciones:
Infeccin y hemorragia, de hecho son las causas ms
comunes de muerte
Infiltracin del SNC (70%)
Se requiere un 25% como mnimo de linfoblastos en la
mdula sea para establecer el dx
Dx diferencial:
o Neuroblastoma
o Linfoma No Hodgkin
Casos con mejor pronostico: nias de 3-7 aos, con <10000
leucocitos, sin megalias, sin infiltracin al SNC, con
morfologa L1, hiperdiploidia, con trisomias 4, 10, 17 21 y la
translocacin 12;21 (TEL-AML1), con subtipo pre-B temprano
Casos con mal pronostico: nios <1 ao >de 10 aos,
leucocitosis ms de 50-200000, megalias masivas, crecimiento
testicular, morfologa L2, hipodiploidia, translocacin 9;22
(BCR-ABL)
Tx:
Quimioterapia por 24-36 meses, la radioterapia es de
forma paliativa cuando la LA ha infiltrado testculos y
SNC
Se divide en 4 etapas:
I: induccin a la remisin; quimioterapia mltiple
combinada [prednisona (lisis de blastos), vincristina

(impide mitosis), L-asparaginasa(depleta el cuerpo
de aginasa, no da de comer al blasto)], con fin de
destruir los linfoblastos, hay un xito de 97-99% en
nios y un 70-90% en adultos; en caso de riesgo alto,
se debe reforzar con antraciclicos, alquilantes
antimetabolitos
II: profilaxis al SNC; la infiltracin se evidencia con
la presencia de linfoblastos en una tincin del
citocentrifugado del LCR; se administra
quimioterapia intratecal (dexametasona,
hidrocortisona, metotrexato, arabinosido de
citosina) a partir de la 1-2 semana del dx, cada 715 das, la radioterapia a encfalo solo para cuando se
ha demostrado infiltracin leucmica
III: intensificacin posinduccin; se da
metrotrexato parenteral despus de la remisin, esto
con el fin de erradicar totalmente las clulas
leucmicas residuales
IV: mantenimiento, terapia continua de
erradicacin; se administra diario la 6mercaptopurina por VO y una vez por semana
metrotrexato, adems de terapia intratecal por 2-3
aos
Un 20% tendr una recada, los sitios ms frecuentemente
afectados son: la mdula sea (ms grave), SNC y testculos.
Si el px no recae en los 7-10 aos posteriores al dx se puede
decir que el px esta curado
El trasplante de clulas hematopoyticas, es para px
con leucemias refractarias, px con recadas, o con
pronostico inicial de alto riesgo
La deteccin del MRD (Enfermedad Residual Mnima) durante
la etapa de mantenimiento tiene un alto valor para predecir
las recadas de la LA
LLA del adulto
Edad de inicio a los 50 aos a los 80 aos, presentacin
subaguda, hay infiltracin difusa de rganos linfoides, el dx se
hace con FSP
Clasificacin inmunolgica de la LLA del adulto:
El inmunofenotipo consiste en marcadores comunes de la lnea
B, hay positividad a los Ag CD19, CD20 y CD22;
LLA- pre B (70%)
LLA- B madura de Burkitt (5%), expresan en su
superficie las cadenas Kappa lambda, adems de
CD10, CD19, CD20, CD22, no responde al tx habitual
pero responde excelente a cursos breves y dosis altas
de quimioterapia
LLA-pre T (25%)
La lesin molecular ms frecuente es la translocacin
balanceada (9;22) (q34;q11), BRC-ABL (25%)
CC:
Masas mediastinales en rx de trax de los adultos con
LLA de estirpe T
<10% tiene invasin al SNC
Tx:
Antraciclinas en lugar de la enzima L-asparaginasa +
prednisona + vincristina
Pronostico:
Tasa de curacin 25-40%
Tema 10.- Leucemia mieloblastica aguda

05/06/09
Es debida a una mutacin de la clula madre hematopoytica,
es una enfermedad neoplasica de las mas agresivas y
resistentes a la quimioterapia. Hay mayor incidencia en
personas con:
Exposicin a dosis altas de radiacin
Exposicin crnica al benceno
Hay predominio de bastos mieloides que conduce a la
inhibicin de la hematopoyesis normal y la sustituye, hay
pancitopenia.
LMA es la LA ms frecuente en neonatos, representa el 80%
de las LA en adultos y el 15-20% de los nios. La mediana de
presentacin es a los 68 aos. Puede considerarse una
complicacin de la mielodisplasia
Clasificacin de la FAB:
MO: Mieloblastica muy indiferenciada (15%)
M1: Mieloblastica con mnima diferenciacin (15%)
M2: Mieloblastica muy diferenciada (25%). La
translocacin (8:21) (q22:q22) produce el gen
quimerico AMLT/ETO. Y la translocacin (9:11)
(q22:q23)
M3: Promielocitica (5-10%), es la ms frecuente en
los mexicanos, se vincula con el desarrollo de CID y
alta mortalidad por hemorragia del SNC. La
translocacin (15:17) (q31:q22) produce un gen
quimrico PML/RAR alfa. Es la ms agresiva pero la
ms tratable, hay sangrado aun cuando las plaquetas
estn normales
M4: Mielomonoblastica (10%), inversin del
cromosoma 16
M5: Monoblastica (10%), suele infiltrar encas, es
comn en nios, tambin puede infiltrarse a SNC
M6: Eritroleucemia (5%)
M7: Megacarioblastica (5-10%), requiere
citofluorometria para establecer el dx y es muy
agresiva
Gentica molecular:
El 75% de las clulas neoplasicas presentan
aneuploidia y seudodiploidia. Las anormalidades ms
frecuente son la trisomia 8 y 21 y las monosomia 7 y
21 as como la perdida del cromosoma X Y
Las translocaciones 8:21 y 15:17 y la inversin del
cromosoma 16, nos indican un muy buen pronostico
y lograr la remisin y supervivencia ms prolongada.
Las decisiones teraputicas se basan en hibridacin in
situ con fluorescencia, PCR, hibridacin genmica
comparativa y anlisis de microarreglo
CC:
Debilidad, sndrome anmico, fenmenos hemorrgicos, y
fiebre, en ocasiones puede haber dolor seo y megalias (esto es
ms comn en la LLA), suele ser ms peligrosa que la LLA,
tiende ms a las infecciones, si no se da tx oportuno hay una
elevada mortalidad, puede haber cloromas (infiltracin a otros
sitios). Aumenta la DHL
Dx:
Se hace con la presencia de blastos con granulacin
citoplasmtica y cuerpos de Auer. Si no se llega al dx con esto
se puede pedir un estudio de mdula sea que se puede
10

complementar con citoquimica, citofluorometria, y biologa
molecular, todo esto nos dir que tipo de LMA es.
Dx diferencial:
Linfoma
Mieloma
Carcinomas diseminados
Anemia aplasica
Purpuras
Infecciones
Para confirmar el dx se utiliza:
Citoquimica de mieloperoxidasa (se encuentra + si
hay grnulos caf rojizos en el citoplasma de las
clulas mieloides)
Sudan negro
Esterasa inespecfica
Diagnostico correcto (95% de los casos): Cuerpos de Auer,
tincin de mieloperoxidasa (+), identificacin en las clulas
de los Ag CD13 y CD33
Tx:
Quimioterapia (daunorrubicina (3 das),
omitoxantrona, arabinosido de citosina (7 das),
etoposido y tioguanina 6-mercaptopurina). Con esto
se busca destruir las clulas leucmicas de manera
rpida y radical aun a costa de destruir la mdula sea
normal
Para evitar hemorragias e infecciones se utiliza
transfusiones de plaquetas y GR, aislamiento,
antibiticos profilcticos (quinolonas),
Pronostico:
El tx es insatisfactorio en px >55 aos, pero es bueno en nios
>2 aos y jvenes. Remisin en M1, M2, M4. La M3 es la
nica de estas leucemias que responden al cido transretinoico
A menor edad mejor pronostico
LMA en nios:
Gentica molecular:
Translocacin 8:21 conduce a una LMA-M1.
Inversin del cromosoma 16: M4 con eosinofilos.
La trisomia 21 o sndrome de Down es la causa
hereditaria ms frecuente que favorece la LA en la
infancia, 14 veces ms riesgo, principalmente de
LMA-M7
Tx:
Quimioterapia: 7 das se administra arabinosido de
citosina 100mg/m2 y 3 das de daunorrubicina de 4560mg/m2. con esto hay un 70% de remisin
La citarabina disminuye el riesgo de recaer
Etoposido, 2 cloro-desoxiadenosina, fluodarabina,
mitoxantrona al ARA-C, todo esto seguido de
trasplante alogenico. Todo esto para las recadas o
LMA refractarias
Tema 11.- Leucemia linfocitica crnica
08/06/09
Se caracteriza por la proliferacin y acumulacin de
linfocitos de aspecto maduro (que se origina probablemente
del linfocito B) en la mdula sea, sangre, GL, bazo. Es la
leucemia ms frecuente en adultos por lo regular son 5:1.
Puede ser AD
Etiologa:
Puede estar relacionada con el asbesto
No se relaciona con radiacin ni agentes alquilantes
Fisiopatologa:
Son clulas malignas con estirpe B con un grado de
maduracin intermedio entre los linfocitos pre-B y B
maduros, semejantes a clulas normales
5% se originan de linfocitos T
Gentica molecular:
Las anomalas cromosmicas ms frecuentes son las
aneuploidias y deleciones.
o La anormalidad aislada ms frecuente es la delecin
13q, ocurre en un 55%de los px con leucemia y tiene
un muy buen pronostico.
o La delecin 11q se observa en un 18% de los px, se
relaciona con infiltracin de GL, y curso acelerado.
o El protooncogen bc12 se encuentra sobreexpresado en
la LLC-B, el cual es un supresor de la apoptosis, por
lo que conduce a una persistencia de clulas
malignas con acumulacin intra-extravascular de
linfocitos en los ganglios, mdula sea, bazo e hgado.
o La ausencia de la mutacin del gen de la regin
variable de la cadena pesada de la Ig afectada, se
determina por citofluorometria (Zap-70+), es un
indicador molecular de una pobre sobrevida
CC: leucocitosis con linfocitosis, astenia y adenopatas,
aumento de la susceptibilidad a infecciones bacterianas
(neumonas) virales, herpes simple o zoster, sangrado mucocutneo, hay adenomegalia cervical, Megalias.
Complicacin: transformacin en prolinfocitica linfoma de
clulas grandes (sndrome de Richter) y aparicin de 2
neoplasias
Laboratorio:
Anemia normo-normo, trombocitopenia, leucocitosis
con linfocitosis 20-150000 (este ultimo es el ms
importante)
20-60% hay hipogammaglobulinemia, por esto estn
ms predispuestos a infecciones
5-19% gamopatia monoclonal
Aspirado de mdula: hay infiltrado de linfocitos de
apariencia madura (nodular, intersticial, mixto,
difuso)
Citofluorometria: linfocitos con Ag CD19, CD20,
CD21, CD24 y CD5 (este ultimo por transformacin
maligna de un linfocito T)
Dx IW-LLC:
Cuenta absoluta de linfocitos >10000L
Morfologa tpica: linfocitos pequeos maduros
Inmunofenotipo compatible con LLC (CD5, CD19,
CD20 dbil y CD23)
Infiltracin de la mdula sea con >30% de linfocitos
maduros
Dx diferencial:
Leucemia de clulas pequeas
Linfomas linfoplasmocitoides
Pronostico:
Desde 2 aos en px sintomticos hasta >10 aos en px con dx
temprano, o enfermedad asintomtica y no progresiva
Estadiaje:
11

Sistema de Rai modificado

Riesgo bajo: linfocitosis en sangre y mdula sea.
Sobrevida de 10 aos
Riesgo intermedio: px con linfocitosis ms
linfadenopatias c/s esplenomegalia. Sobrevida de 6
aos
Riesgo alto: linfocitosis + anemia (HB:11g/dL)
trombocitopenia (<100000/L). Sobrevida de 2 aos
Clasificacin de Binet (cervicales, axilares,
inguinales, bazo e hgado):
Estudio A: px con linfocitosis y <3 reas
ganglionares afectadas. Sobrevida de 9 aos
Estudio B: px con linfocitosis c/ afectacin de 3-5
reas ganglionares. Sobrevida de 5 aos
Estudio C: px con anemia Hb <10) trombocitopenia
(<100000). Sobrevida de 2 aos
Tx:
Px con riesgo bajo no requiere de tx

Fludarabina, es el tx inicial, principalmente en px
jvenes. Terapia estndar
Clorambucilo oral, agente alquilante ms activo y el
mejor tolerado, c/s prednisona. (0.40.8mg/Kg/da/por 4 das de cada mes)
Ciclofosfamida, vincristina y adriblastina se usan en
estadios avanzados de la enfermedad
Nuevos medicamentos: monofosfato de fludarabina,
desoxicoformicina 2 y clorodesoxiadenosina 2, tiene
una potente actividad antitumoralen la LLC, remisin
completa en un 25-45%. Inmunoterapia con Ac
monoclonales (Campath 1-H y el Rituximab (antiCD20)), consiguen una rpida lisis de linfocitos
Radioterapia: solo para esplenomegalia dolorosa,
hiperesplenismo refractario a quimioterapia
Criterios de respuesta:
Remisin completa: cuenta absoluta de linfocitos
entre 2500-10000, adenopata ausente <1cm
ambas cosas, granulocitos >1500, plaquetas
>100000 y aspirado y biopsia de mdula sea normal
o solamente con infiltracin focal o modular de
linfocitos
Remisin parcial: es regresar a un estadio anterior
de la enfermedad
Tema 12.-Leucemia granulocitica crnica
Dra. Olga Cant Rodrguez
09/06/09
Es una enfermedad mieloproliferativa clonal de la clula

madre pluripotencial, afecta a clulas mieloides eritroides y
megacariociticas, se relaciona con el cromosoma Filadelfia,
aparece a los 50 aos. Fases crnica, acelerada y blastica o
terminal
CC:
95% se los px se dx en fase crnica. Hay astenia, hiporexia,
perdida de peso, febrcula, diaforesis nocturna. Esplenomegalia
(80-90%) con DHI, plenitud posprandial. Dolor seo,
hemorragia, gota, litiasis renal
Laboratorio:
Leucocitos desde 50000-200000
FSP: clulas mieloides estn en todos los estadios

pero principalmente en predominio mielocitos,
eosinofilos y basofilos, blastos <5%
Plaquetas de un milln en la de los px
Reduccin de la actividad de la FA leucocitaria, con
fagocitosis normal, la actividad puede ser aumentada
en infeccin agregada, remisin clnica inicio de
fase blastica
de Vitamina B12, as como del transporte
Citogentica:
o Cromosoma Filadelfia
o Cuando hay una progresin de una fase
crnica a una fase acelerada, blastica o
ambas, hay un 2 cromosoma Filadelfia,
trisomia 8(+8)
Evolucin y pronostico:
Fase acelerada: presencia de mieloblastos (hallazgo
ms importante) en la sangre perifrica (6-14% de la
cuenta diferencial) mdula (10-20%), fiebre, dolor
seo, esplenomegalia progresiva, cuenta elevada de
leucocitos, basofilia, anemia progresiva,
trombocitopenia, en este caso al ao pasara a crisis
blstica.
Crisis blastica: LA, crecimiento masivo del bazo,
hepatomegalai marcada, fiebre, dolor seo, sndrome
anmico, infecciones, hemorragia, y sntomas de
leucocitosis. Criterios de esta fase:
Blastos 20% > en mdula y/o
>15% en sangre perifrica
Blastos + promielocitos 50% >
en mdula 30% > en sangre p
Infiltracin blstica extramedular
(GL, SNC, periostio)
Crisis blastica linfoide: 20-30%de los casos.
Contiene una enzima llamada
desoxinucleotidil-transferasa terminal, que
se encuentra presente en clulas linfoides T
B neoplasicas
Crisis blastica mieloide: 70-80%de los casos
Crisis blastica bifenotipica o mixta
Fase terminal
Tx:
Busulfan e hidroxiurea (DI:30-50mg/Kg/da; DM:
10-20mg/Kg/da) , tiles para disminuir las cuentas
de leucocitos, no son tiles para borrar el cromosoma
F. EC: fibrosis pulmonar a largo plazo
Interfern es til en la fase crnica, va SC, son 39 millones de U diarios, induce la remisin
hematolgica y en algunos casos tambin la
citogenetia
Imatinib (cinasa de tirosina) sirve para la fase
crnica e induce remisin citogentica completa en
>50%. Se dan 300-800mg/da VO
Trasplante alogenico es la nica modalidad que
desaparece la enfermedad
Tx para el tipo mieloide fase blastica:
Citarabina, adriblastina, hidroxiurea, y
mercaptopurina 6, remisin corta. La sobrevida en px
12

tienen buena respuesta es de 7 meses y los que no
responden son de 2-3 meses
Tx para el tipo linfoide fase blastica:
Vincristina y prednisona remisin de hasta 200 das,
los que no responden 65 das
Tema 13.- Policitemia, Trombocitosis esencial mielofibrosis
Dra. Olga Cant Rodrguez
10/06/09
Policitemia Vera:
Es el resultado de la proliferacin anormal de una clula
madre pluripotencial que lleva a una hiperplasia eritroide.
Epidemiologa:
Dx a los 60 aos afecta a 1.2:1
CC:
Los sntomas son 2 al aumento de volumen sanguneo:
cefalea, astenia, alteraciones visuales, disnea, prurito,
diaforesis, perdida de peso, puede haber dolor en epigastrio
debido al aumento de la secrecin gstrica por la liberacin
de la histamina causada por la basofilia existente, los px
suelen ser delgados por el hipermetabolismo. Puede haber en
la exploracin fsica cianosis y aspecto pletrico en 2/3 partes
hay esplenomegalia, HTA as como hepatomegalia.
Las complicaciones tromboticas son la principal causa de
morbi-mortalidad, de predominio arterial
Laboratorio:
Hb entre 18-24g/dL c/ Hcto >60%, GR entre 710millones/mL, aumento de viscosidad sangunea,
leucocitosis (11000-25000), con aumento de bandas
y basofilos pero sin mieloblastos, en la de los
casos hay trombocitosis y 10%de trombocitopenia
NO ES NECESARIO HACER ASPIRADO NI BIOPSIA, en
caso de hacerse habr hipercelularidad con aumento de
megacariocitos
FA esta elevada al = que la Vitamina B12 srica
(>900ng/L), 70% aumenta la capacidad de saturacin
de transcobalamina I, hiperuricemia (30%) y de DHL
Dx:
Criterios mayores:
A1: masa eritrocitaria ( > 36mL/Kg;
>32mL/Kg)
A2: saturacin arterial de O2 (PO2) >92%
A3: esplenomegalia
Criterios menores:
B1: trombocitosis >400000/L
B2: leucocitosis >12000/ L
B3: FA leucocitaria >100
B4: vitamina B12 srica
El dx se hace con: A1+A2+A3 A1+A2+ dos criterios B
En alteraciones inciales o moderadas se usan:
A1: aumento de la citemia (>25% del valor
normal calculado)
A2: ausencia de causa de poliglobulia 2
A3: esplenomegalia palpable
A4: marcador de clonalidad (cariotipo
anormal en mdula)
B1: trombocitosis (>400000/ L)
B2: leucocitosis neutrofilica (neutrofilos

>10000/ L)
B3: esplenomegalia por eco o gammagrafa
B4: crecimiento de BFU-E caracterstico o
disminuido de eritropoyetina srica
Dx: A1+A2+A3-A4 A1+A2+ 2 criterios B
Dx diferencial:
Policitemia vera o 1: que se debe a una afeccin de
la clula madre hematopoytica, que aumenta la
produccin de GR y granulocitos y palquetas
Policitemia 2: es debida a hemoglobinopatas, lo
cual aumenta la produccin de la eritropoyetina sin
el aumento de granulocitos plaquetas, esto debido a:
Hipoxia tisular
Aumento de secrecin o produccin de la
eritropoyetina por neoplasia
Policitemia reactiva (estrs),por la
disminucin del volumen plasmtico, con
masa eritrocitaria normal
Mielofibrosis con metaplasia mieloide agnogenica
extramedular
Evolucin (fase gastada):
Anemia : debida a la fibrosis de la mdula sea
c/dacriocitos en sangre perifrica, o puede ser 2 a la
deficiencia de hierro por la flebotoma
Leucocitosis: por la presencia de clulas mieloides y
eritroides jvenes
Esplenomegalia progresiva
Aumento de tejido fibroso de la mdula sea
Tx:
Sino se trata a tiempo se muere en < de 2 aos, en el 60% de
los casos si se da tx adecuado hay una sobrevida de 6 aos
Flebotoma: reduce el volumen sanguneo y la masa
eritrocitaria, suprime la eritropoyesis mediante la
induccin de deficiencia de hierro. EC: > posibilidad
de mielofibrosis y complicaciones tromboticas. CI en
px con hipercoagubilidad o con ACV, IAM, TVP
Quimioterapia: hidroxiurea, es el ms importante,
ya que inhibe la sntesis del ADN.
Busulfan es utilizado en px de edad avanzada, con
este se llega a mielodepresin duradera a dosis bajas
(2-4mg/Kg). EC: fibrosis pulmonar
Otros: interfern , anagrelida
Fsforo radioactivo (P32): px >70 aos que no
pueden adaptarse a la terapia anterior, respuesta en
30-60 das
Pronostico:
Sino se da tx la sobrevida es de 18 meses y si se da el tx es de
12 aos
Trombocitosis esencial
Trastorno de origen clonal, afecta a px de entre 50-70 aos.
Las plaquetas presentan anomalas morfolgicas,
bioqumicas y funcionales, as como alteraciones de tamao y
volumen. Hay falta de respuesta al ADP, trombina o colgena
en la agregometria plaquetaria
13

CC:
Puede haber manifestaciones hemorrgicas y tromboticas, este
ultimo puede llevar a isquemia coronaria , infarto cerebral,
claudicacin intermitente, eritromelalgia (ardor y ardor en
e.i.). el hallazgo ms comn en la exploracin fsica es la
esplenomegalia grado I y equimosis
Dx:
Plaquetas >1000000, el resto es normal
FSP: plaquetas con morfologa anormal
Aspirado: hiperplasia megacariocitica
Dx diferencial:
o Mielofibrosis idioptico
o Policitemia vera
o Anemia sideroblastica
o Sndrome 5qo Trombocitosis reactiva por esplenectoma
o Deficiencia de hierro
o Hemorragia aguda
o Hemolisis, infecciones, neoplasias
Tx:
Plaquetoferesis + hidroxiurea, melfalan,
clorambucilo busulfan
Complicacin: LA es raro pero suele ser LMA M4 M7
Mielofibrosis
Tambin es llamada metaplasia mieloide agnogena, hay
granulocitos inmaduros en la sangre perifrica con grados
variables de fibrosis de la mdula sea y esplenomegalia. El
origen es la clula madre pluripotencial
CC:
Es el menos frecuente, aparece despus de los 65 aos.
Hay anemia + manifestaciones hemorrgicas tromboticas +
esplenomegalia
Laboratorio:
Anemia normo-normo (80%)
Sangre perifrica: anisocitosis, poiquilocitosis,
dacriocitos, presencia de eritroblastos y clulas
mieloides inmaduras como mielocitos y
metamielocitos
Trombocitopenia trombocitosis
DHL (85%)
Puncin seca en el aspirado
Biopsia: hiperplasia eritroide, granulocitica y
megacariocitica + fibrosis reticulinica y fibrosis
colagena (tincin argenica)
Dx diferencial:
Policitemia vera
Trombocitosis esencial
Reacciones leucemoides
Leucemia de clulas peludas
Linfomas
Tuberculosis
Tx:
Trasplante de mdula sea (sobrevida a 5 aos es de
50%)
Andrgenos (oximetolona y danazol), en caso de
anemia
Esteroides en la hemolisis
Busulfan, purinetol o hidroxiurea se utilizan en
presencia de proliferacin celular, para disminuir el
volumen esplenico
Radiacin para esplenomegalia masiva o dolorosa
Esplenectoma para hemolisis refractaria al tx o
trombocitopenia masiva
Hay supervivencia a 5 aos si se tx y un 20% es de 10 aos
Signos de mal pronostico: fiebre inexplicable, anemia,
trombocitopenia, hepatomegalia, hemolisis importante
Tema 14.- Mieloma mltiple y enfermedad de Waldenstrom
Dra. Luz del Carmen Tarn
11/06/09
Mieloma mltiple
Es una neoplasia de las clulas plasmticas, causan
destruccin de la mdula y producen la protena M, la cual
puede producir alteraciones en la circulacin ya que precipita
la aglutinacin por el fro, lo cual produce hemolisis, las
cadenas ligeras producen fibrillas de amiloide lo cual provoca
artritis, neuropata, infiltracin al miocardio, riones,
macroglosia. Cuando la protena M es grande (IgM) cuando
forma dimeros o polmeros (IgA), provoca el sndrome de
hiperviscosidad: que se caracteriza por hemorragia en mucosas
(epistaxis, gingivorragia), visin borrosa, retinopata, debilidad,
fatiga, IC, cefalea, vrtigo, nistagmo, ataxia, crisis convulsivas
y coma.
La protena M puede alterar la funcin de los factores V,
VII, VIII, protrombina, fibringeno, fibrina, factor de von
Willebrand, altera la funcin y la agregacin plaquetaria (>
tendencia a hemorragia). Hay pancitopenia.
Puede ocasionar osteoporosis, fracturas seas, hipercalcemia,
lesiones lticas, esto debido a la secrecin de citocinas y
factores de crecimiento (IL-1, IL-6)
Epidemiologa:
En Mxico aparece a los 60 aos, no hay predominio por
ningn sexo, en otros pases se ve afectado ms frecuentemente
el hombre.
Hallazgos clnicos:
Anemia normocitica normocromica, esto por:
La infiltracin de clulas mieloides a la
mdula sea
Supresin de eritropoyesis mediada por IL-6
Deficiencia relativa de eritropoyetina
IR
Efectos 2 de quimio o radio
Dolor seo de predominio lumbar (90%), esto por la
infiltracin de clulas malignas al hueso, por
activadores de los osteoclastos (IL-1, IL-6, TNF,
FCH)
Fracturas patolgicas en huesos largos y vertebras
Hipercalcemia (30-40%)
Mayor riesgo de infecciones, esto por la neutropenia
(por quimio o fibrosis), en 10-15% de los px. El 50%
es de tipo respiratorio, 14% de la sangre, vas
urinarias 13%, piel 10%
Puede originar tumores en el hueso o plasmocitoma
(tumor fuera del hueso, que comprime a la mdula
espinal)
14

Hiperviscosidad, por el aumento de la protena M

(IgG IgA)
Creatinina srica >2mg/dL
Dao renal, causado por:
Deposito de cadenas pesadas o ligeras
Amiloidosis
Infiltracin intersticial por clulas MM
Crioglobulinemia
Hipercalcemia
Hiperuricemia
Uricosuria
Neuropatia perifrica
Amiloidosis
Criterios dx:
Criterios mayores:
1) Plasmocitoma en biopsia en algn tejido
2) >30% de clulas plasmticas en mdula sea
3) Pico monoclonal en electroforesis de protenas
sricas: IgG >3.5g/dL, IgA >2g/dL, o cadenas ligeras
>1g/24h en electroforesis de protenas en orina
Criterios menores
a. Clulas plasmticas en mdula sea entre 10-30%
b. Pico monoclonal presente en electroforesis de
protenas, pero en niveles menores
c. Lesiones lticas en hueso
d. Ig en suero: IgM >500mg/L, IgA >1g/L, IgG >6g/L
Se requiere un criterio mayor y uno menor 3 criterios
menores que incluyan a+b
Estadificacin de Durie y Salmon
Estadio I (baja carga tumoral): todos los criterios:
Hb >10g/dL, Ca2+ srico <12mg/dL
Ausencia de lesiones lticas en rx
Produccin baja de protena M: IgG
<5g/dL; IgA <3g/dL; cadenas ligeras en
orina <4g/24h
Estadio II (carga tumoral intermedia)
Estadio III (carga tumoral alta), tener al menos uno
de los siguientes criterios:
Hb <8.5g/dL, Ca2+ srico >12mg/dL
Lesiones lticas seas en rx
Produccin alta de protena: IgG >7g/dL;
IgA >5g/dL; cadenas ligeras en orina
>12g/24h
A. Creatinina srica <2mg/dL
B. Creatinina srica >2mg/dL
Dx diferencial:
- Artritis reumatoide
- Enfermedades de colagena
- Tb
- Insuficiencia heptica
- Leucemia de clulas plasmticas
Factores pronsticos:
Estadio I tiene sobrevida de 60 meses; estadio II de
50meses y el estadio III de 26 meses
Cantidad de suero de microglobulina -2 (se
relaciona con la funcin renal y la carga tumoral), el
53% de los px con 6mg/L viven 5 aos; contra el 18%

con >6mg/L
DHL elevada, con supervivencia de 9 meses
Monosomia del cromosoma 13 (30% de los px), 14
meses de supervivencia
IL-6 en suero, que induce a la sntesis de la protena
C reactiva,
si esta es >6mg/L la supervivencia es de 21
meses
si es <6mg/L supervivencia de 48 meses.

Tambin inhibe la sntesis de albmina
Microglobulina -2 <6mg/L y albmina
>3g/dL, tiene supervivencia de 55 meses
Microglobulina -2 >6mg/L y albmina
>3g/dL, supervivencia de 19 meses
Microglobulina -2 >6mg/L y albmina
<3g/dL, supervivencia de 4 meses
Tx:
Trasplante autlogo de clulas hematopoyticas: en
px de 65-70 aos. Se CI el melfaln. Trasplante de
sangre perifrica. Despus del trasplante se usa
interfern, clulas dendrticas vacunas
Trasplante alognico de clulas hematopoyticas,
90% no son candidatos, mortalidad de 25%
Infusin de linfoctos del donador original y efecto
injerto contra mieloma, sirve para las recadas de
MM
Talidomida, tiene efecto antiangigenico, bloquea
la secrecin de IL-6 y factor de crecimiento del
endotelio vascular, produce interfern gamma y
estimulacin de clulas NK que destruyen las
clulas MM. Se combina con dexametasona
Trixido de arsnico, induce a la apoptosis en
clulas MM. Efecto sinrgico
Enfermedad de Waldenstrom
Enfermedad neoplasica que se origina en la proliferacin de
las clulas B productoras de IgM. Es poco comn afecta
2:1, por lo general a personas de la 6-7 dcada
Etiopatogenia:
Se relaciona con exposicin a radiacin ionizante as
como al VHC
CC:
Fatiga, debilidad, perdida de peso, sangrado en mucosas y
articulaciones, hiperviscosidad (cefalea, vrtigo, visin
borrosa, y neuropata perifrica), puede haber linfadenopatia
y hepatoesplenomegalia. Fenmeno de Raynaud
Laboratorio:
Anemia normo-normo (75%), linfocitosis (30%)
VSG
Inmunoelectroforesis: IgM >3g/dL
Crioglobulinas
Aspirado de mdula sea: puede ser hipocelular o
hipercelular infiltrada por linfocitos, linfocitos
plasmocitoides y clulas plasmticas
Dx diferencial:
Mieloma IgM
Amiloidosis
LLC
15

Enfermedades autoinmunitarias
Linfoma linfoplasmocitoide (+ importante)
Tx:
Clorambucilo ciclofosfamida. Aunque se puede usar

ciclofosfamida+ vancristina + prednisona
fludarabina + clorodesoxiadenosina
Plasmaferesis en caso de hiperviscosidad + quimio
Sobrevida >5 aos
Tema 15.- Linfoma de Hodgkin
12/06/09
Clula caracterstica: clula de Reed-Sternberg, que tiene
similitudes linfoides. Enfermedad maligna, linfoproliferativa,
que se origina en los GL.
Epidemiologa y etiologa:
Es ms comn en pases desarrollados y se relaciona con
mejor pronostico; en pases en vas de desarrollo, es menos
comn, afecta a nios y tiene peor pronostico. Se ha
relacionado con VEB, CMV, VHS tipo 2, retrovirus.
Deficiencia de la inmunidad natural, y desnutricin son
factores predisponentes
Anatoma patolgica y clasificacin:
El dx requiere biopsia, lo que nos ayudara a dar el dx
definitivo ser la presencia de clulas (+) en la tincin
inmunocitoquimica con los Ac antiCD15y antiCD30.
Clasificacin de Rye:
Predominio linfocitico (10-15%). Mejor pronostico y
tiene pocas clulas de Reed-Sternberg
Celularidad mixta (20-40%)
Esclerosis nodular (20-50%)
Disminucin linfocitaria (5-15%)
En ocasiones puede haber anemia hemoltica, o
trombocitopenia autoinmunitaria, la incidencia de herpes
zoster aumenta, puede haber sepsis grave, ca 2, LA estas
ultimas son debidas al tx ms que a la enfermedad
CC:
Suelen ser asintomticos. La manifestacin clnica ms comn
es el crecimiento de los GLs por lo general es en el hueco
supraclavicular izquierdo (75%) suele ser indolora y elstica
de crecimiento lento. <5% hay invasin extraganglionar.
Enfermedad avanzada: fiebre vespertina (27%), diaforesis
(25%), perdida de peso (10%), prurito (15%). 1:5 presenta
dolor en los GL afectados despus de ingerir alcohol (esto tal
vez por la eosinofilia en sangre perifrica)
Laboratorio:
Citopenia: eosinofilia, linfopenia
Cobre srico y FA
para saber la extensin de la enfermedad: rx de trax, TAC de
trax y abdomen (evala la presencia de adenopata
retroperitoneal), gammagrama con galio. El mejor estudio es
el PET pero no se encuentra disponible en Mxico
Estadio clnico, Costwolds, Inglaterra:
o Estadio I: afeccin a una zona ganglionar u rgano
linfoide (bazo, timo)
o Estadio II: afeccin de 2 > grupos ganglionares en
el mismo lado del diafragma
o Estadio III: afeccin de grupo ganglionar u rganos
linfoides en ambos lados del diafragma
1: c/s adenomegalia en hilio esplnico,

ganglios celiacos o portales
2: c/ adenomegalia parartica , iliaca o
_mesentrica
o Estadio IV: afeccin extraganglionar
A: sin sntomas
B: fiebre, diaforesis y perdida de peso
X: adenomegalia >10cm >33% de
ensanchamiento mediastinico
E: afeccin de un rea extraganglionar
contigua o proximal a un grupo ganglionar
conocido ya afectado
Dx diferencial:
Mononucleosis infecciosa
Tb ganglionar
Leucemia
Carcinomas
Enfermedades autoinmunitarias
Linfomas unicelulares
Tx
70-80% de los px tienen una sobrevida de 10 ms aos si se
tratan adecuadamente
Radioterapia regional o localizada, puede curar
estadios I y II, la quimioterapia combinada puede
curar estadios III y IV c/s radioterapia
La quimioterapia combinada puede curar a px que
recaen despus de la radioterapia
Quimioterapia combinada (6 ciclos):
MOPP (mostaza nitrogenada, vincristina,
prednisona, procarbacina)
ABVD (doxorrubicina, bleomicina,
vimblastina, dacarbacina), es el ms
utilizado, por su alta tasa de curacin,
escasa toxicidad a corto y largo plazo, es
importante para nios para tratar de
conservar la fertilidad
ChIVPP (clorambucilo, vimblastina,
prednisona, procarbacina)
Trasplante autologo: se refrigera o congela la
sangre, se le da una dosis masiva de quimioterapia
c/s radioterapia para as eliminar el tumor. Este tx es
indicado cuando lo anterior no resulta o en casos de
recada temprana
Tema 16.- Linfoma no Hodgkin

15/06/09
Tiene su origen en linfocitos anormales localizaos en el
ganglio linftico o el tejido linfoide extraganglionar,
representa el 5 lugar de neoplasias malignas. Factores
predisponentes: VIH, H pylori, historia familiar de linfoma,
enfermedades malignas previas, exposicin a agentes qumicos
y radiacin, transfusiones sanguneas. Afecta ms
frecuentemente a los , a > edad > incidencia
Caractersticas clnicas que afectan al comportamiento del
linfoma:
o Grado bajo de malignidad (folicular)
Curso clnico indolente
Sobrevida prolongada
No curable con quimioterapia
16

Grado alto de malignidad (difuso)
Curso clnico agresivo
Sobrevida corta
Curable con quimioterapia
El 80% de los linfomas no Hodgkin son originados de los
linfocitos B, mientras que el 15-20% se originan de los T
Clasificacin:
Grado bajo de malignidad
Linfocitos pequeos bien diferenciados
Folicular de linfocitos pequeos y ncleo
hendido
Folicular de linfocitos pequeos y grandes,
con ncleo hendido
Grado intermedio de malignidad
Folicular de clulas grandes
Difuso de clulas pequeas y ncleo hendido
Difuso de clulas pequeas y grandes
Difuso de clulas grandes
Grado alto de malignidad
Clulas grandes, inmunoblastico
Clulas pequeas, ncleo no hendido tipo
Burkitt
Linfoblstico
Clasificacin REAL:
Se basa en la morfologa (piedra angular), inmunofenotipo
(nos indica si es de clulas B o T NK), genotipo [t(14;18) en
el linfoma folicular; t(11;14) en el linfoma de la zona de
manto], equivalente celular normal (nos ayuda a entender el
comportamiento clnico), agresividad clnica (sitio de origen/
agresividad [ relacin grado histolgico-comportamiento
clnico], pronostico)
Linfocitos B:
I, clula B precursoa:
LLA
Linfoma B linfoblastica
II, clulas B perifricas:
LLC
Leucemia de clulas peludas
MM
Linfoma de Burkitt
Linfocitos T:
I, clulas T precursoras:
LLA-T
LinfomaT linfoblastica
II, de clulas T perifricas:
LLC-T
Micosis fungoide
Sndrome de Sezary
Leucemia/linfoma de clulas T del
adulto
Tipos histolgicos:
Difuso de clulas grandes B (30.6%), folicular
(22%), zona marginal-MALT(7.6%), clulas T
perifricas (7%), linfocitico de clulas pequeas
(6.7%), clulas de manto (6%)
CC:
o
60-80% llega a consultar por adenomegalia indolora

(con frecuencia es en cuello, axila, regin inguinal)
25% son px avanzados, con sntomas B (fiebre
inexplicable >38C, diaforesis nocturna, perdida de
peso >10%), es comn encontrar hepatoesplenomegalia
Linfoma 1 de cerebro se ve en px con SIDA, hay
hipertensin intracraneal, convulsiones, parlisis de
nervios faciales, cambios en la conducta)
Sntomas por invasin extraganglionar
El linfoma linfoblastico, afecta a adolescentes con
mayor frecuencia afecta el mediastino para despus
afectar a la mdula sea
Etapa del linfoma no Hodgkin (Ann Arbor)
No se recomiendan estudios invasivos, solo biopsia de mdula
sea. Para saber la extensin de la enfermedad se utiliza el
TAC y PET
Rituximab (anti CD20), para linfoma B
IPI (ndice de pronostico internacional):
Factores de mal pronostico
o Edad >60 aos
o Estadios III/IV (avanzados)
o Afectacin de 2 ms zonas extraganglionares
o Mal estado general
o Aumento de la DHL
Riesgo
# de factores de riesgo
Sobrevida a 5 aos
Bajo
0, 1
72%
Bajo-medio 2
50%
Medio-alto
3
43%
Alto
4, 5
26%
Tx:
Los linfomas de grado bajo, se tratan con

quimioterapia de un solo medicamento
(clorambucilo ciclofosfamida), cada 4-6 semanas
por 6-12 meses, tambin se puede usar interfern o
radioterapia localizada en zonas ganglionares con
gran masa tumoral
En px jvenes con enfermedad de bajo grado se
puede utilizar trasplante miniablativo
En linfomas de alto grado e intermedio se indica
quimico combinada (CHOP-ciclofosfamida,
adriamicina, vincristina, prednisona) se aplica cada
21 das por 8-10 ciclos, se puede agregar rituximab
Px jvenes con mal pronostico se usa trasplante
autologo o alogenico
Tema 17.- Prpura trombocitopnica: inmunolgica y
trombtica
16/06/09
Dr. Oscar Gonzlez Llano
Las plaquetas son originadas de los megacariocitos, la cifra
normal varia desde 150000-400000, tiene una V1/2 de 10 das
PTI aguda pos-infecciosa de la infancia
Se observa en nios previamente sanos, es ms frecuente entre
otoo e invierno, instalacin rpida de petequias y equimosis
con antecedente de infeccin viral, el bazo puede estar
palpable en un 10%.
Se cree que los complejos inmunitarios formados durante el
cuadro infeccioso se fijan a las plaquetas, y despus son
17

destruidas por el bazo (teora de espectador inocente), en esta
afectacin la plaqueta dura de minutos a 2-3 das, hay
aumento de la IgG.
CC:
Nios de 2-4 aos, sangrado petequial, purpura,
gingivorragia, SGI o urinario, inicio sbito, el cuadro persiste
de das a 2 semanas, remisin espontanea 83%, el 23% pasa a
estado crnico. Esplenectoma da buenos resultados
PTI crnica
Predomina en de 15-40 aos, de instalacin insidiosa, con
larga historia de sntomas hemorrgicos moderados a graves.
Hay episodios de sangrados que duran de das a semanas,
intermitentes o cclicos, las remisiones espontaneas son raras,
el 64% de estos px se recuperan
Sangrado:
50000: hay sangrado postraumtico
10000-50000: hay petequias y equimosis
< 10000: hemorragia grave incontrolable
SNC:
La complicacin ms seria es la hemorragia
intracraneal (0.5% de los px peditricos), por lo
general es subaracnoidea y mltiple, es la causa ms
frecuente de muerte de esta enfermedad
Laboratorio:
BH: trombocitopenia aislada (plaquetas
anormalmente grandes, microplaquetas, formas
irregulares as como fragmentos de megacariocitos),
en caso de haber tenido melena, hematoquezia o
hematuria encontraremos anemia
Aumento de IgG relacionada a las plaquetas en un
80-90%
TP, TTP y de coagulacin estn normales
El examen de la mdula sea solo es en px >60 aos
para descartar mielodisplasia
La aspiracin de mdula sea en nios se hace para
descartar una LLA
Dx diferencial:
LA
Anemia aplasica
Lupus eritematoso sistmico
PTT
CID
Hiperesplenismo
Tx de PTI aguda:
Corticosteroides
Sirven para la inhibicin de la fagocitosis y de la sntesis de Ac
as como el aumento de la produccin de plaquetas y
estabilidad del endotelio. Se usa la prednisona 2mg/Kg VO,
por no ms de 3 semanas
IgG IV
Disminuye la rapidez de la aclaracin de las plaquetas por los
macrfagos, ya que satura los receptores Fc. Se dan
0.8g/Kg/da (2 das), para tener efectos rpidos
Esplenectoma
En casos crnicos. En casos en que la trombocitopenia a
durado > de 1 ao en nios de 3-11 aos
Tx de PTI crnica:
Corticoesteriodes
Disminuye la sntesis de IgG, hay remisin en un70-90%
Esplenectoma
Es la medida de eleccin en px adultos, esto para remover el
principal sitio de destruccin plaquetaria y de sntesis de Ac
Indicaciones:
o Falta de remisin espontanea durante 6 meses
c/ sangrado moderado
o Falta de respuesta al tx
o Incapacidad para seguir el tx
o CI absolutas de esteroides: DM, HTA, EUP
CI de la esplenectoma:
o En px cardiopatas graves
o Nios < de 2 aos, por el > riesgo de sepsis
o Mujeres embarazadas
o En px con PTI y sangrado incontrolable, ya
que la > mortalidad es muy alta
Inmunosupresores
Ciclofosfamida (50-200mg/da/VO/ por 6 meses) + prednisona
(40-60mg/m2/da)
Andrgenos
Danazol, que se utiliza para inducir disfuncin del sistema
fagocitico-mononuclear
Globulina humana anti-D
Da muy buenos resultados en nios, con Rh D +, ya que su
mecanismo de accin consiste en la saturacin de los
macrfagos esplnicos por GR Rh D + cubiertos con Ac antiD
PTT
Es ms frecuente en de 10-40 aos
Etiologa:
Anormalidades en el FVW (causa principal), en la
enzima metaloproteasa
Lo que origina aglutinacin plaquetaria diseminada con la
consecuente trombosis microvascular difusa, as como dao
en el endotelio. Se relaciona con el embarazo y posparto,
infecciones, Ca, medicamentos y enfermedades autoinmunes.
El hallazgo patolgico es la presencia de trombos hialinos
plaquetarios en la microcirculacin. La fiebre es explicada
por eventos isqumicos en el hipotlamo
Laboratorio:
Trombocitopenia
Anemia hemoltica
Prueba de Coombs (-)
BII aumentada
Esquistocitos en sangre perifrica
Aumento de la DHL (1000)
Alteracin de productos azoados o alteraciones en la
orina
Dx diferencial:
Sepsis
LA
PTI
Sndrome de Evans
Lupus eritematoso
Tx:
18

Plasmaferesis automatizada, le pone plasma fresco

congelado (nica indicacin)
Glucocorticoides
Para la enfermedad recurrente o refractaria se puede
dar aspirina, dipiridamol y esplenectoma
Tambin se puede usar vincristina IgG IV
Mortalidad del 10%, se debe vigilar a los px 1-2 aos despus

del dx
Tema 18.- Fisiologa normal de la coagulacin sangunea
Dr. Luis Javier Marfil Rivera
17/06/09
Fase celular: de alta velocidad: arterias
Fase plasmtica coagulativa: fase lenta: venas
Hemostasia: tiene como finalidad preservar la integridad de
los vasos sanguneos, al sellar cualquier rotura, para evitar
cualquier tipo de hemorragia. Consta de 5 fases:
Vascular
+ la pared
Fase celular
Plaquetaria de los vasos
Plasmtica
+ factores de
Fase
Fibrinolitica
la coagulacin
plasmtic
Fase de control
a
Fase vascular:
Sistema arterial
Sistema venoso
Microcirculacin
Cmaras cardiacas
Vasos sanguneos:
Endotelio: productor de FvW, colagena, la principal
funcin del endotelio es evitar la trombosis
intravascular, esto gracias a:
o Sntesis de proteoglucanos (sulfato de
heparan), anticoagulante
o Sntesis y liberacin de prostaciclinas
(PGI2), que es un potente vasodilatador y
antiagregante plaquetario
o Produccin de trombomodulina que
interviene en la inactivacin de los factores
V y VII de la coagulacin por medio de la
protena C activada
Membrana basal
Capa muscular: que sirve para la vasocontraccin,
posterior a lesin vascular
Los capilares no tienen capa muscular. Tienen 2 tipos de
respuestas a una lesin vascular:
Neurogena: dura 10-30
Migena: dura hasta 1hr, mediada por serotonina,
bradicinina, estos en el periodo de coagulacin
Fase plaquetaria:
Estructura plaquetaria:
o Glucoprotena Ib (GPIb): rica en cido
silico, funciones:
- Receptor para el FvW, cuando se
estimula con ristocetina
- Receptor de la trombina
Receptor para los Ac dependientes

de frmacos
- Receptor de complejos inmunitarios
o Glucoprotena IIb y III (GPIIbB, iII):
complejo dependiente de Ca2+, funciones:
- Receptor de fibringeno en las
plaquetas
- Receptor para el FvW cuando se
estimula con ADP y trombina
o Zona gel-sol: funciones:
- Le da la capacidad de cambiar de
forma (controlado por
citoesqueleto), formada por:
Actina (> abundante)
Tubulina
o Zona de organelos: se forma pr:
- Grnulos :
- Cuerpos densos
- Lisosomas
- mitocondrias
Aspectos fisiolgicos plaquetarios: dura 9-11 das, su
produccin esta modulada por trombopoyetina. Para
la formacin de un trombo se necesita:
Cambio de forma
Adhesin al endotelio vascular
Sntesis de prostaglandinas y tromboxano
Agregacin
Adhesin plaquetaria
Cambio de forma
Reaccin de liberacin
Agregacin plaquetaria, depende de:
o Exposicin de los receptores de la membrana
para el fibringeno y el FvW
o Requiere de la presencia del tromboxano A2
y liberacin de los grnulos
Funcin de la plaqueta en la hemostasia:

1. Formacin del trombo plaquetario
2. Formacin de la fibrina, por medio del factor 3
plaquetario:
- Activa al factor X
- Conversin de la protrombina a
trombina
Fase plasmtica
Protenas plasmticas:
- Protenas estructurales: fibringeno, FvW, factor
tisular
- Cimgenos: necesitan de una protena para activarse:
factor II protrombina, factor XII, XI, X, IX, VII, XIII
y protena C
- Cofactores:
Factores dependientes de vitamina K: les permite

unirse a los fosfolipidos de las paredes celulares por
medio de puentes de Ca2+, esto es gracias a la
gammacarboxilizacin de los residuos de estas
molculas. II, VII, IX, X
19

Factores independientes de vitamina K: el resto
o
o
Factores lbiles (4C): factor VII y V

Factores estables: el resto
Teoras del mecanismo de la coagulacin:

- Teora de Seegen: abandonada
- Teora de la cascada de Biggs y Douglas: sostena que
las molculas circulaban inertes, y que actuaban
factores intrnsecos, extrnsecos y comunes
- Teora de shunt
- Teora de los complejos:
o Complejo tisular: factor tisular (cofactor
actuvante), factor VIIa (factor activo), factor
inactivo sera el factor X
o Complejo tenaza
o Complejo de protrombina
o Complejo inhibidor: trombomodulina como
cofactor, protena S factor inactivado y
protena S como factor a activar
El resultado final de la fase plasmtica es la conversin de
fibringeno en fibrina por medio de la trombina
En la formacin de un coagulo se distingue por:
- Activacin del factor X:
Se activa mediante las 2 vas:
Por la va extrnseca: mediante el factor VII
(es el primero en desaparecer si no hay
vitamina K ) y una lipoproteina tisular, factor
tisular (tromboplastina), la cual requiere
destruccin de las clulas en donde se
encuentra para su liberacin. Requieren Ca2+
Por la va intrnseca: activada por el
contacto de la sangre con una superficie
extraa o que tiene carga elctrica (-),
requiere del factor X11 (Hageman), XI,
precalicreina, ciningeno de alto peso
molecular, IX (Christmas) y VIII, no
requiere Ca2+
- Generacin de la trombina
Se forma durante la coagulacin, su precursor es la
protrombina, que se sintetiza en el hgado en presencia de la
vitamina K, y se convierte por medio del factor Xa. Su
principal funcin es convertir al fibringeno en fibrina, activa
los factores XII, V, VIII y a la protena C (importante
anticoagulante) e induce a la agregacin plaquetaria
- Formacin y estabilizacin de la fibrina
Requiere de factor XIII e iones de Ca2+
Fase fibrinolitica
La protena ms importante es la plasmina derivada del
plasminogeno. La activacin del plasminogeno es:
Intrnseco: por el factor XII, precalicreina, ciningeno
de alto peso molecular
Extrnseco, debido a un traumatismo
Exgeno: estreptocinasa, urocinasa
Esto con el fin de degradar fibringeno y fibrina; inactivar al
factor V y VIII y activar el factor XII
Antiplasmina -2, evita el potente efecto de la plasmina as

como hiperfibrinlisis 2
La AT-III, inactiva a la trombina as como a los factores XII,
XI, X, IX y plasmina, su accin es aumentada por la heparina.
La macroglobulina 2, acta igual que la AT-III, pero en menor
proporcin
Protena C dependiente de vitamina K, inactiva a los
factores V y VIII
Tema 19.- Evaluacin del px con alteraciones de la
hemostasia
18/06/09
Calcificacin de los padecimientos hemorrgicos:
Sndrome trombocitopenico-trombocitopatico, el cual
es causado por:
Trombocitopenia (cantidad insuficiente de
plaquetas)
Trombocitopatia (Defecto en la funcin de
las plaquetas)
CC: petequias, equimosis pequeas, epistaxis, gingivorragia y
alteraciones menstruales, en muy raras ocasiones se puede
encontrar hemorragia de cavidades.
Ejemplos:
o PTI
o Cuadro derivado a la ingesta excesiva de aspirina
Sndrome coagulopatico, se caracteriza por la

hemorragia de cavidades, la ms afectada es la
articular, las hemorragias mucocutneas son raras.
Ejemplo:
o Hemofilia
Sndrome vasculopatico o vasculitis, alteracin en
vasos sanguneos de tipo inflamatorio que se
evidencia con la presencia de papulas eritematosas,
no evanescentes a la presin, acompaadas de
prurito. Ejemplos:
o Prpura alrgica o anafilactoide
o Prpura de Henoch-Schnlein
o Vasculitis autoinmunitarias
Sndrome mixto. Ejemplos:
o Hemorragia en px con cirrosis heptica
o CID
Checar antecedentes personales, familiares, hbitos de vida.

Exploracin fsica:
Exploracin de la piel
Hay equimosis?
Hay hematomas?
Hay huellas de rascado?
La lesin es evanescente?
Exploracin de mucosas
Hay bullas hemorrgicas?
Hay que localizar el hematoma
Exmenes complementarios:
Eco
Gammagrafa
IRM
20

Laparoscopia
Artroscopia
Laboratorio
Pruebas de tamizaje screening:
Recuento de plaquetas
Causas de trombocitopenia
Mecanismo fisiopatologico
Disminucin de la
produccin
Aumento en la destruccin
Distribucin anormal o
secuestro
Hemodilucin
Ejemplo tpico
Anemia aplasica, leucemia,
mieloptisis
PTI
Hiperesplenismo,
hemangiomas gigantes
Transfusin de sangre total
almacenado en el banco de
sangre
TP: se pone sangre en un tubo con citrato u
oxalato de Na+, despus se centrifuga y se
separa GR y plasma. Despus se coloca
100L de plasma a 37C y se agrega 200L
de tromboplastina parcial y Ca2+ (activan al
factor VII), lo normal es que se forme un
coagulo a los 10-12. Se prolonga cuando:
o Cuando los factores VII, V, X, II
fibringeno estn disminuidos
o Cuando los factores anteriores
estn en la cantidad normal pero no
funcionan
o Cuando existe un Ac contra algn
factor antes mencionado. Por
ejemplo:
Antifactor II en casos de
anticoagulante lpico
TTPa: el tiempo transcurrido desde la
adicin de Ca2+hasta la formacin del
coagulo es de 30. Lo que alarga ese tiempo
es:
o Disminucin de los factores IX,
VIII, X, V, II, XI
o Mal funcionamiento de los pasados
factores
o Ac contras los factores
o Presencia de factores
anticoagulantes
Cauntificacin de fibringeno: la presencia

de heparina es la causa ms frecuente de
alteracin en la determinacin de
fibrinogeno
Pruebas especiales:
Tiempo de sangrado: el mtodo ms
recomendado es el de Ivy (incisin en el
antebrazo), el sangrado por lo regular debe
ser <6min
Agregacin plaquetaria: se pone plaquetas
en tubo se le agrega ADP, colagena, , etc., se
le proyecta un haz de luz y se forman
agregados de plaquetas y deja pasar ms luz
TP prolongado: VII, X, V, II, I
TPP prolongado: XII, XI, calicreina, IX, VIII, X, V, II, I
TP y TTP prolongados: X, V, II, I
Cuantificacin del factor XIII: se checa
como la capacidad que tiene para hacer
insoluble al coagulo dentro de urea. Esta
prueba se pide en caso de que las pruebas
anteriores sean normales y aun haya
sangrado
Tema 20.- Enfermedades hemorrgicas I. Vasculares
plaquetarias
19/06/09
Enfermedades vasculares:
Laboratorio no sirve. Se usan las pruebas de torniquete,
tolerancia a la aspirina. Se divide en:
o Defectos de la estructura (hereditarios)
Telangiectasia hemorrgica hereditaria:
Es la ms frecuente, se hereda de forma AD. Provoca
pequeos aneurismas, ya que esta afectado la pared vascular,
puede ser debido a la perdida de las fibras elsticas que al
romperse ocasiona hemorragia difcil de controlar, estas
lesiones se encuentran normalmente en la piel y mucosas, as
como tracto digestivo, urinario y respiratorio. Aumentan de
tamao y numero conforme avanza la edad, lo cual puede
ocasionar anemia por deficiencia de hierro.
Dx diferencial:
Telangiectasia vascular (se diferencia por la

pulsacin del centro de estas lesiones, suele
acompaarse de hepatopatas crnicas)
Tx:
Asintomtico, se puede dar hierro por VO
Evaluacin de la fase plasmtica de la coagulacin:

TP
TTP
Dx
anormal normal
Deficiencia de factor VII,
enfermedad heptica
normal
anormal Hemofilia, EVW
anormal anormal Defecto de la va comn, deficiencia
de fibringeno
normal
normal
Defecto vascular
Displasias del tejido conectivo

Prpura vascular
o Defectos en la fuerza, permeabilidad y
superficie (adquiridos)
Sangrado fcil
Fragilidad vascular
Prpura senil
Alrgica (Henoch-Schoniein)
Afecta a nios y jvenes, aparicin sbita de lesiones
purpuricas diseminadas. Estas lesiones son inflamatorias que
se generan por la aparicin de infiltrados leucocitarios con
extravasacin de sangre. Es de origen idioptico, puede ser
pos infeccin o pos medicamento. Afecta piel (extremidades
21

inferiores frecuentemente), mucosa digestiva, articulaciones y
rin (15%, hematuria, albuminuria). Se encuentra Ac (+)
contra VH y/o aumento de antiestreptolisinas
Tx:
1-2mg/Kg/da de prednisona por 3-4 semanas
Hay mal pronostico cuando se encuentra afectado el rin, ya
que puede ocasionar una IRC o glomerulonefritis
2 a medicamentos
Por enfermedades sistematicas
Enfermedades plaquetarias
Resultan de la disminucin de plaquetas mal
funcionamiento de estas. La trombocitopenia es debida a la
disminucin de la produccin de plaquetas, produccin
defectuosa, destruccin acelerada, distribucin incorrecta entre
bazo y circulacin sangunea. El FvW tiene la propiedad de
transportar las molculas de factor VIII hacia el lugar de
accin.
Trombocitopenia moderada: 50000-100000/mm3
Trombocitopenia marcada o importante: 2000050000/mm3
Trombocitopenia grave o profunda: <20000/mm3
BernardSoulier
AR
EvW
Trombocitopenia
inmunitaria
Iso,
auto
alo
inmun
e
fibringeno, lo cual
explica laretraccin
del coagulo y la
ausencia
deagregacin
plaquetaria
Defecto en la
glucoprotena Ib, lo
que ocasiona
adhesividad
plaquetaria este
disminuida aunque
este bien el factor
VIII
Disminucin de los
multimeros de alto
peso molecular, las
plaquetas no se
adhieren a la colagena
del endotelio lo que
ocasiona alteracin de
la hemostasia 1
La causa ms frecuente de trombocitopenia adquirida es la

ingesta de aspirina, que inhibe por acetilizacin de manera
irreversible las enzimas de la va del cido araquidonico
(ciclooxigenasa), lo que altera el funcionamiento plaquetario
Trombocitopenia por
heparina
uremia
de agregacin
con ADP y
trombina. TP y
TTP normales
Hay
trombocitopenia
,macroplaquetas
en sangre
perifrica
Sospecha:
historia familiar
+ para
hemorragia
Dx:
determinacin
de FvW en
plasma, TTP y
TS prolongado
y TP normal,
retraccin de
coagulo normal,
agregacin
plaquetaria
normal excepto
con ristocetina
Anti-PLA1, anti-Pen
(GPIIa), anti-Bak
(GPIIa), anti-PIE
(GPIb)
Glucoprotena Ib
Iso,
auto
alo
inmun
e
Glucoprotena IIb/IIIa
Clasificacin de EvW:
Cuadro 31-4
Trombocitopatias:
TrombasAR
tenia
Glanzmann
Defecto en la
glucoprotena
IIb/IIIa, encargadas
de la expresin der
los Ags plaquetarios
y receptores para el
Hay sangrado
PO, epistaxis,
gingivorragia.
Hay alteracin
en el tiempo de
sangrado y falta
Tema 21.- Enfermedades hemorrgicas II. Plasmticas

22/06/09
Factores plasmticos:
Coagulopata congnita
22

Se afecta un solo factor el cual es anormal en la cantidad o
funcin
HEMOFILIA
Enfermedad ligada al X, mujer portadora, hombre afectado
Tipo A: deficiencia de factor VIII, es ms grave, es a
nivel endotelial, V1/2 de 15horas, es lbil
Tipo B: deficiencia del factor IX, es a nivel del
hepatocito, V1/2 de 24horas, es estable a 4C
Las manifestaciones son:
Grave: si la concentracin del factor es <1%
Moderada: si es de 1-5%
Leve: de 5-10%
CC:
Es difcil controlar una hemorragia hemoflica, hay anemia.
Los px con hemofilia grave, presentan hemorragia espontanea
de repeticin (articulaciones, son las ms afectadas), hematuria.
En px con hemofilia moderada o leve: hay sagrado postraumatismos leves
Laboratorio:
TTP alargado y TP normal
Cuenta y morfologa de plaquetas normales
Tiempo de coagulacin normal o poco prolongado
Pronostico:
Depende de la localizacin de la hemorragia, el dolor cede al
quitar la hemorragia. Al igual que la frecuencia de las
hemorragias, la cantidad de factor faltante. El pronostico se
complica si hay VHC, VHB, VIH
Tx:
Depende del tipo de hemofilia, la vida media del factor y la
gravedad,
Una unidad de factor VIII IX es = 1mL de plasma
de un individuo normal. Se debe administrar 1U/Kg
de peso, esto aumenta 2% de la actividad del factor
VIII y 1% del factor IX. En un px con 0% del factor al
cual se le quiere subir a 100%, es necesario
administrar 50unidades/Kg/dosis
Procoagulantes: cido aminocaproico
tranexmico
Coagulopata adquirida
Afecta a varios factores de coagulacin
DEFICIENCIA DE VITAMINA K
Necesita de mucosa gstrica en perfectas condiciones as como
la presencia de sales biliares. Factores dependientes de
vitamina K: II, VII, IX, X.
Etiologa:
Provocadas: por cumarinicos (deficiencia funcional)
Hepatopata: por deficiencia de sntesis de los
factores as como carboxilacin gamma incorrecta,
tambin puede ser debida al secuestro de plaquetas en
caso de hiperesplenismo, fibrinlisis aumentada.
Falta de aporte: es rara, pero se ve en viejitos, px con
antibiticos por tiempo prolongado en R.N.
Disminucin de la absorcin: sndrome de
malabsorcin, Ca, toma de colestiramina
Laboratorio:
Cuenta y morfologa plaquetaria normal
TS normal, TTP prolongado
Los ensayos para los factores II, VII, IX, X son dx
Tx:
Depende de la presencia o no de hemorragia, el lugar donde
se produzca.
Plasma fresco, en hemorragia profusa pequea que
afecta rganos vitales
Vitamina K endovenosa, si la hemorragia es leve o
no afecta rganos vitales, el trastorno se corrige en
6h
Vitamina K VO, en casos de deficiencia importante
pero sin hemorragia
COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)
Es una alteracin 2, a un proceso agudo o crnico, en la cual
hay una activacin anormal de la coagulacin, generacin de
trombina a nivel de la microcirculacin, consumo de plaquetas
y factores de coagulacin y activacin del mecanismo de
fibrinlisis
Etiologa:
Infecciones, por lo general (70%) se debe a gran
(-), de origen intestinal: como E. coli, Salmonella,
Klebsiella, Proteus
Accidentes obsttricos: placenta previa, feto
muerto retenido, desprendimiento prematuro de
placenta y embolia de lquido amnitico
Ca: los > frecuentes son los de TD y leucemia
(especialmente la promielocitica aguda y la que
tiene componentes monocitico), SNC y metstasis
Otros: desequilibrio cido-base, sndrome de
aplastamiento, mordedura de serpientes,
quemaduras, hemolisis importante, etc.
Fisiopatologa:
Activacin de la va intrnseca; se activa la
coagulacin debido al contacto entre el endotelio y un
estructura o sustancia cargada (-). Por ej.: virus, gran
(-), desequilibrio cido-base, shock, etc.
Activacin de la va extrnseca: se debe a la entrada
de factor tisular o TBPL (activa al factor VII) ya que
activan la coagulacin. Por ej.: px obsttricas, Ca,
sndrome de aplastamiento, leucemias, quemaduras,
hemolisis IV diseminada
Activador del factor II (protrombina): se debe al
aumento rpido de fosfolipidos en la sangre, ya que
activa directamente a la protrombina. Por ej.: veneno
de serpientes, hemolisis grave IV
En los 3 mecanismos existe exceso de formacin de trombina
dentro de los vasos, lo que ocasiona formacin de fibrina al
atacar al fibringeno, despus se activa la fibrinlisis, y esto
aumenta los niveles circulantes de plasmina, que ocasiona
lisis acelerada de los coagulos y CC
CC:
Manifestacin clnica primordial: hemorragia 2 mas sitios al
mismo tiempo (el sitio ms frecuente de sangrado es la piel),
adems se puede encontrar acidosis metablica, IRA,
alteraciones neurolgicas, shock, insuficiencia respiratoria.
La causa ms frecuente de muerte es la hemorragia cerebral
pulmonar
Dx:
Parmetros clnicos: los mencionados en el CC
23

Parmetro de laboratorio:
o Criterios mayores:
TP y TTP prolongados
Cuenta plaquetaria disminuida
Cuantificacin de fibringeno baja
o Criterios menores:
TP prolongado
Productos de degradacin de
fibringeno elevados
Lisis de euglobulina anormal
Se requieren 3 criterios mayores 2 mayores + 2 menores
para establecer el dx
Tx:
Identificar y erradicar la enfermedad de base
Heparina + plasma fresco (esto por que hay
deficiencia de antitrombina III, y esta es necesaria
para la eficacia de la heparina, ya que es un
cofactor), algunos dicen que esto solo se debe usar en
px con LAM-M3
Reposicin de plaquetas (1 concentrado de
plaquetas /10Kg de peso) y los factores de
coagulacin (plasma fresco fresco congelado
20mL/Kg de peso/2veces por da)
Pronostico:
Sobrevida en un 75-80% en px con CID por causa obsttrica;
mortalidad de 80% en px con CID por causa de sepsis o
infecciones generalizadas
Factores de riesgo: hipotensin, pH, T
Fibrinlisis
Son raras este tipo de alteraciones, pero las ms frecuentes son
la de tipo adquiridas
Alteraciones 1 de la fibrinlisis
Terapia trombofibrotica: hiperfibrinolisis 1, es la
forma ms frecuente, ocasionada por estreptocina y
urocinasa. Vamos a encontrar:
Lisis de euglobinas
Disminucin de la antiplasmina y
microglobulina -2
Gelacin de la protamina (+)
Aumento de los productos de degradacin
del fibringeno y fibrina
Fibrinlisis 1, puede ser relacionada con Ca de
prstata, pncreas, y leucemias, cirrosis, lupus
diseminado
CC:
Hemorragia grave despus de una venopuncin. La hemorragia
cerebral es muy comn
Laboratorio:
Tx:
Plasma fresco que tenga antiplasmina-2, factores de
coagulacin
Crioprecipitado (que tenga fibringeno y factor VIII)
Plaquetas
Fibrinolisis 2
Alteraciones hereditarias
Defecto de la antiplasmina -2: AR, hay hemorragia
Tema 22.- Estado hipercoagulable
23/06/09
Nos lleva a fenmenos tromboticos tanto venosos como
arteriales. Aspectos clnicos sugestivos de trombofilia:
Historia familiar de trombosis
Trombosis idioptica recurrente
Trombosis en edad temprana
Resistencia al tx con anticoagulantes convencionales
Trombosis sin causa aparente
Asociacin simultanea de trombosis venosa y arterial
Trombosis en sitios inusuales
Necrosis drmica inducida por warfarina
Prpura neonatal fulminante
Enfermedades asociadas a trombofilia:
Hereditarias
Deficiencia de antitrombina III:
La antitrombina III, es una glucoprotena que se sintetiza en el
hgado, es el inhibidor fisiolgico ms importante de la
trombina as como tambin a los factores Xa, IXa, XIIa. Con
heparina se incrementa la inactivacin.
Se manifiesta por:
Disminucin conjunta y proporcional del Ag
y sus funciones correspondientes (defecto
tipo I)
Alteraciones funcionales sin modificacin en
las concentraciones del Ag (tipo II)
Tipo de defecto
II
III
IV
I
Sitio de alteracin
Centro
Captacin
Pleomorfica
gentica
reactiv
de heparina
o
Actividad del
cofactor de heparina
Actividad inhibitoria
de trombina
Ag antitrombina III
N
N
Antitrombina III por

inmunoelectroforesis N
N
Anormal
Anormal
cruzada
Tx:
Transfusiones de plasma o administracin de
concentrados purificados de la protena
Factor V de Leyden (resistencia a la protena C activada)
La protena C inactiva al factor V y VIII eliminado un
residuo especfico de arginina. Pacientes con una
mutacin del factor V presentan resistencia a este
proceso. Incrementa el riesgo de trombosis hasta 10
veces en heterocigotos y 50-100 en homocigotos. La
prueba para detectar esta resistencia consiste en
agregar protena C activada exgena al suero
problema y ver cuanto se alarga el TTP y se establece
un rango. Si este es menor a 2 indica resistencia. El
Gold Standard anlisis de DNA por PCR
24

Hay Sustitucin de adenina por guanina en el

nucletido 1691 del gen de Factor V (G1691A), lo
cual causa que la arginina del residuo 506 de la
protena Factor V sea reemplazada por glutamina
(Arg506Gln), la protena resultante es llamada Factor
V de Leiden. Es la trombofilia heredada ms comn
(20% de los casos de TVP, hasta 40% en la trombosis
familiar)
La prevalencia del Factor V de Leiden es mayor en la
poblacin europea (15% de la poblacin). El Estudio
Leiden de Trombofilia estim que el riesgo relativo
para un evento trombtico es de 5-8 veces en
heterocigotos y 80 veces en homocigotos. Esta
mutacin causa un cambio en uno de los 3 sitios de
anclaje de la cadena pesada del Factor Va, esto
disminuye la inactivacin proteoltica del Factor Va.
Otros estudios han estimado que el OR es de 10 para
eventos trombticos. Se asocia tambin con
trombosis de la vena porta y venas cerebrales
Tx:
Warfarina para px homocigotos

Deficiencia de protena C
Protena K dependiente sintetizada en el hgado, circula como
zimgeno. Es activada por proteolisis limitada por la trombina
unida a trombomodulina, con aceleracin adicional por el
receptor endotelial PC. APC es una potente enzima
anticoagulante con inactivacin irreversible y proteoltica de
FVa y VIIIa, sirviendo la PS como cofactor. Niveles
disminuidos alteran la inhibicin natural de la generacin de
trombina y contribuye a la hipercoagulabilidad. La
concentrcin plasmtica normal es de 5mg/L. Deficiencia PC
Tipo I Reduccin de la protena en plasma y en los niveles de
actividad anticoagulante. Deficiencia Tipo II Molculas
disfuncionales circulantes; con niveles plasmticos normales y
bajos niveles de actividad anticoagulante
CC:
- La deficiencia heterocigota se presenta en 0.2 a 0.4%
de individuos normales
- Encontrada en 4 5% de pacientes con TVP
- OR de 6.5 a 8 para trombosis
- La edad del primer evento (45 aos) es similar en el
caso de FV Leiden
Los heterocigotos para deficiencia de PC tienen sobrevida
normal. Existe variabilidad en la expresin clnica
- Trombosis venosa profunda y superficial es la
presentacin ms frecuente
- A los 45 aos ms del 50% de heterocigotos en
familias afectadas tendrn tromboembolismo y la
mitad de los episodios sern espontneos
- Se ha relacionado a sitios inusuales como trombosis
cerebral y mesentrica
- La trombosis arterial no es comn
Puede haber necrosis cutnea a las pocas horas de poner
warfarina
Deficiencia de Protena S
PS Protena de coagulacin K dependiente. Aumenta la
actividad anticoagulante de APC. Sintetizada en hgado aunque
tambin en endotelio, rin, testculo, cerebro. Normalmente
60% est unida a C4b-BP y 40% libre. Solo la forma libre de
PS funciona como cofactor APC. Tambin muestra actividad

anticoagulante independiente de APC, unindose e inhibiendo
FVa, VIIIa, Xa. Se ha descrito actividad citoprotectiva y
antiapopttica. Concentracin plasmtica normal de 2025mg/L. se hereda AD
Hay 3 tipos de deficiencia
Tipo I Reduccin en antgeno y en nivel de
actividad
Tipo II Niveles plasmticos normales de PS libre,
bajos niveles de actividad
Tipo III Bajos niveles de PS libre con PS total en
rango normal bajo
Se han descrito ms de 150 mutaciones
CC:
- 2 3% de pacientes con tromboembolismo tienen
niveles bajos de PS
- Una prevalencia ms alta se ve en pacientes menores
de 50 aos y en los que tienen antecedentes familiares
- La presentacin ms comn es TVP y embolismo
pulmonar y a veces tromboflebitis de venas
superficiales
- 50% de las trombosis son no provocadas
- La trombosis arterial se ha reportado en pacientes
deficientes en PS fumadores y con otros factores
trombticos
Tx:
En casos de trombosis aguda: se da plasma o
concentrados comerciales, para sustituir las protenas
Hiperhomocisteina (homocistinuria)
Se asocia a aterotrombosis prematura y TVP
Los casos ms graves se dan en la deficiencia congnita
homocigtica de la sintetasa de cistationina, es AR, la cual se
manifiesta por dislocacin de cristalino, glaucoma, retraso
mental, osteoporosis, ateroesclerosis e infartos mltiples
Efectos txicos de la homocisteina:
- Endotelio vascular:
o Generacin de agua oxigenada con toxicidad
celular directa
o Inhibicin de la sntesis y secrecin de oxido
ntrico
o Inhibicin de la sntesis y secrecin de
prostaciclina
- Plaquetas:
o Interferencia en el metabolismo del cido
araquidonico con aumento de la produccin
de tromboxano A2
- Coagulacin:
o de la sntesis de factor tisular
o Activacin del factor V endotelial
o Inhibicin de la expresin endotelial de la
trombomodulina
o Inhibicin de la activacin de la protena C
o Supresin de la expresin endotelial del
sulfato de heparn
o Interferencia en la adhesin endotelial del
activador tisular de plasminogeno
Adquiridas
25

Deficiencia de protena C; antitrombina III; hiperhomocisteina
Ac antifosfolipidos
Son anticuerpos dirigidos contra complejos fosfolpidosprotenas. Estn asociados a un riesgo elevado de trombosis
arterial o venosa y trombocitopenia. Los 2 principales sin
anticoagulante lpico y anticuerpo anticardiolipina. In Vitro
producen anticoagulacin, sin embargo In Vivo inducen
trombosis. Alteran todas las pruebas de laboratorio dependiente
de fosfolpidos (TTP, TP, TVVR). La fisiopatogenia no se
conoce bien. Se propone una resistencia al protena C, protena
S, trombomodulina. Ms recientemente una alteracin directa
sobre la beta 2 GPI (anticoagulante antiagregante).
Se puede encontrar trombosis en venas de miembros inferiores,
vena esplnica. Porta, cava, venas suprahepaticas
Tx:
En episodios agudos: heparina; episodios crnicos:
warfarina + plasmaferesis prednisonaen caso de
enfermedad autoinmune
De origen incierto
Factor II (protrombina) G20210A
Hay sustitucin de guanina por adenina en el
nucletido 20210 de la protrombina.
No predispne la trombosis arterial, pero acenta el
riesgo de enfermedad coronaria, si coexiste con otra
alteracin
Hay aumento de protrombina total en un 20-30%
Dx por PCR
Tx:
En casos tromboticos agudos se transfunde plasma
Tema 23 y 24, hechos por Ral Fernndez Talamantes
Tema 23.- Terapia con componentes sanguneos I

Dr. Jos Carlos Jaime Prez
24/06/09
Donacin de sangre
El donador debe reunir una serie de requisitos fsicos y
contestar un cuestionario sobre actividades de alto riesgo, para
garantizar la ausencia de agentes infecciosos.
Una vez donado se hacen estudios a fin de descartar la
presencia de agentes infecciosos, sobre todo virales, como
VHB, VHC y VIH.
Concepto de utilizacin de la sangre y sus fracciones
Concentrado globular (globulos rojos)
Concentrado plaquetario
Plasma fresco congelado
Extraccin y fraccionamiento de la sangre
Esterilizacin con alcohol y yodo.
Venopuncin con aguja calibre 16
La bolsa de sangre debe fluir y mezclarse con
anticoagulante (7-10 min)
Se extraen 450 mL y se mezclan con 63 mL de
anticoagulante:
o Almacen de eritrocitos por 21 das:
ACD
Compuesto de adenina
Citrato con/sin dextrosa
Fosfato y dextrosa CPD
o Almacen de eritrocitos por 35 das:
Adenina (CPD-A)
La sangre se recolecta en bolsas de plstico
desechables y estriles.
Las bolsas triples permiten la centrifugacin y
separacin de los 3 componentes sanguneos bsicos.
Por cada 100 mL de sangre recolectada debe haber
15 mL de ACD 14 mL de CPD o CPDA-1
Almacenamiento de la sangre
o La sangre total a 4C.
o Las plaquetas a 22C hasta por 5 das.
o El plasma fresco a -18C hasta por 1 ao.
Lesin por almacenamiento
Fuga de K intracelular.
Aumento de amonio.
Disminucin de pH.
Prdida en la viabilidad de los glbulos rojos.
El cambio bioqumico ms notable es la
disminucin en el 2,3-DPG:
Esta molcula regula la afinidad de
la Hb por el O2 de manera inversa
a su concentracin.
Hace ms difcil la liberacin del
oxgeno a los tejidos.
La liberacin normal de O2 se
alcanza a las 24 hrs de la
transfusin
A las 4 hrs los glbulos rojos han
recuperado la mitad del 2,3-DPG.
Indicaciones para la administracin de los
componentes sanguneos.
o Sangre total
Exanguinotransfusin en neonatos con grave
hiperbilirrubinemia por enf. Hemoltica del RN.
En Px con IR o heptica avanzada.
Casos de hemorragia aguda activa con prdida de >
25% del volumen sanguneo (pero es mejor usar
soluciones cristaloides y coloides combinadas con
concentrado globular).
1 U de glbulos rojos incrementa la Hb a 1 g/dL y el
Hcto a 3-4%.
o Concentrado globular
Anemia normovolmica
Anemia crnica por IR o neoplasia
Anemia aplsica
No administrar con medicamentos ni glucosa o Ca+
(que promuevan coagulacion).
o Glbulos rojos leucorreducidos
Prevencin de recidiva de una reaccin febril no
hemoltica.
Prevencin de la sensibilizacin a los Ag del sistema
HLA en px con anemia aplsica candidatos a recibir
transplante de progenitores hematopoyticos.
Minimizar el riesgo de transmisin de virus.
La unidad estndar contiene de 1-3 x 109 leucocitos
totales.
Para reaccin febril, <5 x 108 leucocitos totales.
Para transmisin de virus, <5 x 106 y de preferencia
<1 x 106.
26

o Plaquetas
Tx de hemorragia por trombocitopenia no inmune.
Anemia aplsica
Secundaria a QT
Disfuncin plaquetaria
Profilaxis de Px hospitalizados con recuentos <10
000/mL sin signos de hemorragia, y <20 000/uL
cuando hay hemorragia mucocutnea.
NO USAR EB PTI, a menos que la vida del Px corra peligro.
NO USAR EN TRANSFUSIN MASIVA O CX CARDACA.
NO USAR EN PTT O CID NO TRATADA.
Efectos adversos
Fiebre, escalofros y reacciones alrgicas
(tratar con paracetamol).
Aloinmunizacin a Ag de HLA I
Estado refractario (no hay beneficio de la
transfusin).
Compatibilidad ABO y Rh
o Plaquetoferesis
Px que reciben QT y/o RT.
Estado refractario
Prevenir aloinmunizacin en Px que se sometan a
trasplante.
Anemia aplsica
Transfusin crnica
o Plasma fresco congelado (PFC)
Reemplazo de factores de coagulacin
1 mL = 1 U de factores de coagulacin.
Hemorragia activa y deficiencia de mltiples factores
de coagulacin secundaria a:
Hepatopata
CID
Transfusin masiva
Restitucin masiva de volumen con soluciones
cristaloides o coloides
Deficiencia congnita de un factor para el cual
no existe concentrado disponible (FV o FXI)
Para revertir el efecto cumarnico.
Reemplazar plasma retirado durante
plasmaferesis en el Tx de PTT o Sd urmico
hemoltico.
o Crioprecipitado
Hemofilia A
Deficiencia congnita/adquirida de fibringeno (<80100 mg/dL).
Deficiencia de FXIII
CID de cualquier origen
EvW (excepto tipo III).
Hemorragia relacionada con uremia
Preparacin de la goma de fibrina para hemostasia Qx.
*Compatibilidad ABO
o Concentrado de FVIII
Pureza intermedia = 1-10%
Alta pureza = >90%
Inactivacin viral = calor seco y humedo.
Indicaciones:
Hemofilia A moderada a grave
Inhibidores de bajo ttulo vs FVIII
Tx de hemorragia activa
Profilaxis de procedimientos Qx.
o Albmina
Hipovolemia e hipoproteinemia.
Restitucin de plasma en Px sometidos a
plasmafresis.
Efectos adversos de la transfusin de componentes
sanguneos.Se presentan en 20% de los Px. Se dividen
en complicaciones inmunolgicas y no
inmunolgicas, segn sus manifestaciones, en agudas
y crnicas. Con excepcin de la reaccin urticarial
alrgica y reacciones febriles no hemolticas, todas
son potencialmente letales y requieren Tx urgente.
Sujeto inconsciente o anestesiado: hipotensin o
hemorragia incontrolada = transfusin incompatible.
Sujeto consciente: reaccin hemoltica grave,
sntomas aparecen minutos despus de la infusin de
tan solo 5-10 mL de sangre.
50% de las transfusiones son en Px anestesiados.
En caso de fiebre o reaccin alrgica, para la
transfusin, dar paracetamol o antihistamnico
respectivamente, dejar que los sntomas desaparezcan,
descartar la incompatibilidad, y reiniciar la
transfusin.
La reaccin hemoltica transfusional aguda es la
complicacin ms temida, casi siempre como
resultado de un error humano al administrar la sangre
al Px equivocado.
Sobrecarga de volumen sanguneo y reaccin
hemoltica retardada: Reaccin anamnsica por
aloinmunizacin previa que se manifiesta entre 1-2
semanas despus de la transfusin como una falta de
incremento esperado en la Hb, ictericia, fiebre de bajo
grado y prueba de Coombs directa (+).
El antgeno involucrado suele pertenecer al sistema
Rh.
Efectos inmunorreguladores de la transfusin
sangunea.
Existen dos grandes tipos:
Relacionados con las infecciones bacterianas
posoperatorias
Los que valoran el efecto de la transfusin en
la recurrencia de tumores.
Ambos son atribuidos a diversos mecanismos de
inmunosupresin.
Un efecto adicional importante es el que se refiere a la
induccin de tolerancia inmune a los aloinjertos.
Tema 24.- Terapia con componentes sanguneos II

Dr. Jos Carlos Jaime Prez
25/06/09
HEMOFERESIS
Extraccin de tejido sanguneo para la separacin de la
sangre total en sus distintos componentes mediante la
fuerza centrfuga de una mquina o procesador celular.
27

Principales tipos de procesadores.

Afresis de flujo discontinuo
La sangre se extrae de un solo brazo y su
separacin inicia tan pronto empieza a
acumularse en el aparato.
A medida que la sangre se centrifuga, se
separa en sus componentes mayores en
orden ascendente de densidad: plasma,
plaquetas, capa de glbulos blancos y
eritrocitos.
Afresis de flujo continuo
La extraccin, separacin y reposicin de
los componentes de la sangre se realiza de
manera simultnea, gracias a una tcnica de
doble acceso.
Al mismo tiempo de ser retirada, la sangre
total se mezcla con anticoagulante y pasa a
la primera de 2 cmaras rotatorias, en la que
los glbulos rojos son separados del plasma
rico en plaquetas, luego son regresados al
donador.
El plasma rico en plaquetas pasa a una
segunda cmara (de recoleccin), donde se
recolectan las plaquetas o los diferentes
tipos de leucocitos; el resto del plasma pobre
en plaquetas es regresado al donador
despus de mezclarse, segn corresponda,
con los eritrocitos y el plasma separados en
un inicio.
Indicaciones para la eritrocitofresis
Casos graves de drepanocitosis que ponen en riesgo
la vida del Px.
Recoleccin del equivalente a 2 U de glbulos rojos
para su transfusin, principalmente tipo O
(indicacin ms frecuente).
Indicaciones para la plaquetofresis (recoleccin de
plaquetas 3X1011)
La cuenta de plaquetas aumentan 30000 con cada transfusin
Candidatos a algn tipo de trasplante.
Px inmunosuprimidos.
Px que han sufrido 2 reacciones febriles por
transfusin.
Apoyo transfusional crnico.
Trombocitosis esencial.
Indicaciones para plasmafresis (recambio plasmtico) 40mL
de plasma/Kg, que se repone con albmina al 5%. La IgG
(extravascular) es ms difcil de extraer que la IgM (IV)
Enf. Donde existen gran cantidad anormal de una
protena en el espacio intravascular:
Macroglobulinemia de Waldenstrm
(IgM)
Enf. Con manifestaciones neurolgicas
Sd de Guillain-Barr (la ms tratada),
tambin llamada parlisis ascendente

Enf. Autoinmunes.
Miastenia grave (Ac vs receptores de
acetilcolina) = la ms beneficiada
Lupus eritematso sistemico
PTT
Indicaciones para leucofresis
Granulocitofresis (LGC)
Linfocitofresis (LLC)
Indicaciones para la recoleccin de clulas progenitoras de
la sangre perifrica
Rescate de hematopoyesis mediante autotrasplante
Depuracin de clulas malignas.
Complicaciones de la hemofresis
En su mayora son seguros.
El efecto adverso ms comn son las
manifestaciones de hipocalcemia, manifestada sobre
todo con parestesias peribucales.
Resulta de la entrada a la circulacin de grande
cantidades de citrato de sodio como
anticoagulante, la cual secuestra ek Ca+.
Se administra solucion de Ca+ en manifestaciones
extremas.
En donadores de clulas progenitoras (por G-CSF)
Mialgias
Artralgias
Cefalea
Sd semejante a cuadro gripal
Relacionadas con el sitio de acceso vascular
Hemorragia
Trombosis
Hemlisis mecnica
Fallo del equipo
Reaccin hipotensora
Edema en miembros inferiores
Urticaria
Reaccin anafilctica a protenas plasmticas
Geriatra:
Depuracin de creatinina
140-edad (Kg)/ 72 (creatinina)
En caso de que sea mujer se multiplica por .85
Es a los de carcter fuerte, a quienes Dios les pone ms
pruebas, no lo tomes como un castigo sino como un
privilegio. Dios te ama. Y si te puso esa prueba es porque el
sabe que slo t podrs afrontarla. Jesse
28

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