DEMENCIA

En la actualidad la demencia es uno de los mayores retos sanitarios, no slo para los clnicos sino
para la sociedad en general. El sndrome de demencia afecta al 5-8% de los individuos mayores
de 65 aos, 15-20% de los mayores de 75 aos de edad y 25-50% de los mayores de 85. El
trmino demencia suele utilizarse para describir estados crnicos, irreversibles y progresivos.
Desde el punto de vista diagnstico es de utilidad categorizar los trastornos de demencia en
corticales y subcorticales. Los hallazgos clnicos en las demencias corticales reflejan disfuncin
en el crtex cerebral y se caracterizan por amnesia, afasia, apraxia y agnosia. La enfermedad de
Alzheimer es el ejemplo clsico de demencia cortical. Los signos y sntomas que se encuentran
en estos pacientes es tn causados por una disfuncin en las estructuras profundas de la
sustancia gris y la sustancia blanca, incluyendo los ganglios basales, el tlamo, ncleos del
tronco cerebral y proyecciones de estas estructuras hacia el lbulo frontal. Las disfunciones de
las estructuras subcorticales suelen alterar la activacin (arousal), la atencin, la motivacin y la
tasa de informacin que se procesa; clnicamente se pone de manifiesto como retraso
psicomotor, dificultades en la evocacin, pobre abstraccin y dificultad en la formacin de
estrategias, y alteraciones afectivas y de la personalidad, como depresin y apata. Ejemplos de
demencias subcorticales son las causadas por la enfermedad del virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH), la enfermedad de Huntington y la enfermedad de Parkinson. Los estudios han
confirmado que el deterioro de la memoria en el envejecimiento normal es distinto del observado
en la demencia.
DEMENCIA TIPO ALZHEIMER
La demencia tipo Alzheimer es la demencia que se da con mayor frecuencia, hallndose en
aproximadamente el 50% de los pacientes evaluados por deterioro cognoscitivo progresivo.
Probablemente entre el 15 y el 20% de estos pacientes presentarn una combinacin de
enfermedades vascular y de Alzheimer en la autopsia. En el estudio macroscpico, el cerebro de
un paciente con demencia tipo Alzheimer se caracteriza por atrofia cortical y aumento de los
surcos y del tamao de los ventrculos. El examen microscpico revela prdida neuronal, ovillos
neurofibrilares, filamentos neurpilos, placas neurticas, procesos neuronales distrficos,
degeneracin granulovacuolar y angiopata amiloide. Muchos cambios patolgicos graves se
producen en el lbulo temporal medial, incluyendo el hipocampo, la amgdala, el crtex
entorrinal y el giro parahipocmpico; las reas de los lbulos parietotemporal y frontal estn
implicados en un grado intermedio Actualmente existen datos precisos que implican factores
endgenos, especialmente genticos, en la etiologa de, al menos, algunos casos de demencia
tipo Alzheimer. Los pacientes con sndrome de Down inevitablemente desarrollan sntomas
neuropatolgicos que no se diferencian de los de la demencia tipo Alzheimer a medida que van
envejeciendo. La terapia de la demencia tipo Alzheimer se divide en tres categoras principales:
1) controlar la conducta anormal asociada a la enfermedad; 2) intentar restaurar la funcin
cognoscitiva, y 3) intentar retrasar el deterioro cognoscitivo.
DEMENCIA VASCULAR
La demencia vascular es el trmino diagnstico utilizado cuando una lesin cerebral debida a
enfermedad vascular conlleva mltiples deterioros cognoscitivos. Existe una considerable
heterogeneidad tanto en la expresin patolgica como clnica de la entidad. La acumulacin de
infartos cerebrales puede producir el deterioro cognoscitivo progresivo denominado demencia
multiinfarto. Por otra parte, la isquemia crnica sin infartos deteriora la cognicin, y adems las
lesiones isqumicas pueden coexistir con otra neuropatologa, como la demencia tipo Alzheimer.
DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE PICK
La enfermedad de Pick es un trastorno progresivo degenerativo de los lbulos frontales, o de los
lbulos frontal y temporal, y probablemente es el tipo de demencia frontotemporal mejor
conocido. Los pacientes con la enfermedad de Pick son clnicamente indistinguibles de otros
pacientes con una demencia frontotemporal. Estos ltimos presentan cambios nota bles de la

personalidad que pueden ser previos al deterioro cognoscitivo manifiesto durante al menos 2
aos. Son frecuentes la desinhibicin y la irritabilidad, as como la deambulacin, la impulsividad
y la falta de juicio. En algunos pacientes los primeros sntomas son el aislamiento social, la
prdida de impulsos o la depresin mayor. Son habituales los sntomas del sndrome de KlverBucy, entre los que se incluye la hiperoralidad, hipersexualidad, exploracin compulsiva del
ambiente y agnosia visual.

DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno neurodegenerativo poco frecuente causado
por un agente de transmisin infeccioso, el prion. Los priones son partculas proteicas que no
contienen cidos nucleicos. El deterioro clnico es extremadamente rpido, con deterioro
progresivo y muerte en el plazo de un ao. Los pacientes muestran devastacin intelectual,
espasmos mioclnicos, rigidez muscular y ataxia.
DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
La enfermedad de Huntington es un trastorno idioptico neurodegenerativo que se hereda de
forma autosmica dominante con penetrancia completa. La edad media de inicio son los 40
aos, con progresin gradual y muerte alrededor de 17 aos despus. Patolgicamente existe
atrofia del ncleo caudado y prdida de las interneuronas gabargicas del estriado. La trada
clnica de demencia, corea y una historia familiar positiva sugieren el diagnstico de enfermedad
de Huntington. La enfermedad de Huntington es una demencia subcortical, con disminucin en
la velocidad cognitiva, dficit en la memoria de evocacin, dficit en las funciones frontales
ejecutivas y sntomas motores. La ausencia de afasia y de otros sntomas corticales ayudan a
distinguirla de la demencia tipo Alzheimer.
DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE PARKINSON
La enfermedad de Parkinson se caracteriza por una prdida progresiva de neuronas
dopaminrgicas en la sustancia negra y otros ncleos pigmentados de la base. Es una
enfermedad neurolgica de latencia larga porque el temblor, la rigidez, la bradicinesia y la
inestabilidad postural aparecen cuando el sistema nigroestriado se encuentra lesionado en un
70%. Su prevalencia es aproximadamente del 1 por 1.000, con un inicio habitual entre los 50 y
los 65 aos de edad; se desconoce si la herencia desempea un papel definitivo en la
enfermedad. La caracterstica patolgica distintiva de la enfermedad de Parkinson es la
presencia de cuerpos de Lewy en el citoplasma de las neuronas nigrales. La manifestacin y el
curso de la demencia en la enfermedad de Parkinson son complejos y reflejan la degeneracin de
sistemas ascendentes subcorticales con prdidas neuronales en el sistema dopaminrgico,
noradrenrgico, serotoninrgico, colinrgico o sistemas mltiples.
DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD POR EL VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA
El complejo cognitivo-motor asociado al VIH-1 puede dividirse en dos trastornos: una forma ms
grave conocida como complejo demencia-SIDA y una forma menos grave denominada trastorno
cognitivo-motor asociado a VIH-1. En este ltimo grupo, slo en las actividades ms exigentes de
la vida diaria se presentan moderados deterioros cognitivos, motores o conductuales. La
demencia est causada por el propio VIH, cuyas protenas pueden ser directamente txicas para
las clulas cerebrales o, mediante su accin en las clulas gliales o macrfagos, pueden liberar
productos txicos codificados por el genoma celular del husped. La gravedad de la demencia
clnica generalmente se correlaciona con la gravedad de la enfermedad cerebral; los predictores
ms slidos para el desarrollo de demencia son un bajo recuento de linfocitos T CD4+, anemia y
presentar infecciones debidas al SIDA o a cncer. Los dficit neuropsicolgicos incluyen deterioro
de la atencin y de la concentracin, retraso motor, enlentecimiento en el tiempo de reaccin,
alteraciones de memoria y alteraciones de la personalidad/estado de nimo como apata e
irritabilidad.

DEMENCIA INDUCIDA POR SUSTANCIAS

La mayora de los pacientes con este diagnstico son alcohlicos, aunque los pacientes ms
jvenes pueden adquirir esta forma de demencia a partir de la exposicin crnica a gases de
disolventes, como los aerosoles que contienen tolueno. La demencia alcohlica se presenta en
aproximadamente el 3% de los pacientes alcohlicos ingresados y se diagnostica en un 7% de
los que consultan por deterioro cognoscitivo. Los factores de riesgo incluyen ser mujer, tener una
edad superior a los 50 aos y la ingesta continuada de alcohol, ms que el consumo peridico.
La descripcin clnica y patolgica de una demencia persistente atribuible a los efectos txicos
directos del alcohol en el cerebro continua siendo ambigua. Cuatro enfermedades cerebrales
distintas (Wernicke-Korsakoff, Marchiafava-Bignami, encefalopata pelagrosa y degeneracin
hepatocerebral adquirida) se asocian al alcoholismo crnico. Los dficit neuropsicolgicos
incluyen problemas en muchos aspectos de la memoria y en los nuevos aprendizajes, funciones
visuoespaciales y dificultades en tests que valoran la actividad del lbulo frontal. Estos dficit
mejoran con la abstinencia, sobre todo durante los primeros 10 das, con cierta mejora limitada
adicional medida a los 6 meses.
SNDROME DE DEMENCIA DEPRESIVA
La depresin se suele encontrar en pacientes evaluados por deterioro cognoscitivo. Existen
varias relaciones posibles entre depresin y demencia: 1) la depresin puede aparecer en
respuesta al inicio del deterioro cognoscitivo; 2) depresin y demencia pueden ser causadas por
la misma enfermedad subyacente, como un accidente vascular cerebral o la enfermedad de
Parkinson; 3) los sntomas de la enfermedad demenciante pueden parecerse a los de la
depresin y llevar a un diagnstico errneo de trastorno del estado de nimo, y 4) la depresin
puede causar un sndrome de demencia. Algunas veces se utiliza el trmino seudodemencia para
hacer referencia a la demencia causada por depresin.Los sntomas neuropsicolgicos que
diferencian el sndrome de demencia depresiva de la demencia tipo Alzheimer incluyen
deterioros de memoria y lenguaje. A diferencia de los pacientes con demencia tipo Alzheimer, los
pacientes con sndrome de demencia depresiva conservan la autoconciencia, mantienen intacto
el reconocimiento y mejoran su ejecucin en memoria con pistas y organizacin del material.
DEMENCIA DEBIDA A OTRAS ENFERMEDADES
Un traumatismo craneal grave puede causar demencia y otros signos o sntomas
neuropsiquitricos. La amnesia es la secuela neuroconductual ms habitual despus de un
traumatismo craneoenceflico; la recuperacin de la memoria no siempre es completa y puede
persistir un grado de alteracin permanente. Son habituales los cambios de personalidad,
alteraciones de la atencin y otros deterioros cognoscitivos indicadores de lesin en el lbulo
frontal. Incluso despus de un traumatismo craneal leve pueden persistir algunos sntomas
subjetivos como dolor de cabeza, vrtigo, tendencia a la fatiga y trastornos del sueo; este
sndrome posconmocional, que en el DSM-IV aparece como trastorno posconmocional La
hidrocefalia normotensiva produce una trada de sntomas clnicos: 1) alteracin de la marcha, a
menudo descrita como magntica, que aparece pronto; 2) demencia subcortical, y 3)
incontinencia urinaria