UNMSM

Facultad de Ciencias Biolgicas

EAP Ciencias Biolgicas

Curso BIOLOGIA CELULAR

EL APARATO DE GOLGI
LISOSOMAS
PEROXISOMAS

Prof. Mg. Edith Rodrguez

APARATO DE GOLGI

sistema mixto
de cisternas apiladas (compartimentos
rodeados de membrana) y de vesculas que
se localiza en el citoplasma de las clulas.
Est formado por unos 4-8 saculos
aplanados rodeados de membrana y apilados
unos encima de otros y forman el dictiosoma
(c.vegetal, c.animal 40-60 saculos.
Una clula contiene ms de un AG y puede
llegar ha haber hasta 50.

Consta de:

Una cara Cis, la ms prxima al ncleo (N).

Una regin medial
Una cara trans, la ms alejada del
ncleo(CLASIFICACIN DE PROTEINAS A SUS

DESTINOS

. *Centro de reparto de molculas que

provienen del RE o que se sintetizan
en el golgi (trafico intercelular de
molculas).

Funciones del aparato de Golgi

-Glicosilacin de protenas (tipo O)
-.Seleccin, destinacin, glicosilacin de lpidos
.Sntesis de polisacridos de la matriz extracelular.
.Formacin lisosoma primario.
. Sulfatacin de productos secretorios

. Fosforilacin de lpidos y protenas. . Secrecin de protenas exportables

Qu transportan las vesculas?

Cada vescula tiene membrana y un contenido ;
ambos se desplazan de un compartimento a otro.
Cuando se produce la fusin al compartimento
receptor, el contenido de la vescula se vuelca al
lumen del mismo. La membrana vesicular, por su
parte, se incorpora a la membrana receptora. Si la
estructura diana es la membrana plasmtica,
entonces el contenido es vertido al medio.
En su trayecto de una cisterna a otra, las vesculas
son movidas por elementos del citoesqueleto.

Vesculas revestidas
Las vesculas que llevan una cubierta
formada por subunidades proteicas
ensambladas a modo de enrejado sobre
la cara externa de la membrana
vesicular. Dicho revestimiento es
adquirido en el momento en que se
produce la gemacin o protrusin de la
vescula y es su misma causa: a medida
que las subunidades se ensamblan
generan la curvatura de la membrana
que da origen al brote. El revestimiento
se desensambla inmediatamente
despus de la brotacin; este paso es
necesario, pues mientras las vesculas
se hallan revestidas no pueden
fusionarse con otra membrana.

VESCULAS REVESTIDAS
Existen 3 principales protenas de recubrimiento de vesculas :
CLATRINA, Complejo Proteico : COP I (protena ARF) Y COP II
(protena Sar 1)
El revestimiento de clatrina se ensambla a partir de
subunidades constituidas por seis cadenas proteicas enlazadas,
que forman alrededor de la vescula un enrejado donde
alternan hexgonos y pentgonos, con el aspecto de una cpula
Las vesculas cubierta de clatrina que brotan del Trans Golgi
hacia los lisosomas, las vesculas de secrecin regulada y las
formadas por endocitosis desde la membrana.
El revestimiento de COP I entre las cisternas de Golgi .
Las Vesiculas COP II del RE hacia Cis Golgi

Transporte mediante vesculas recubiertas con

clatrina

Protenas de cubierta de
vesculas

Cmo reconocen las vesculas

al compartimento receptor?

Las membranas de las

cisternas poseen pares
de molculas
complementarias: vSNARE (en la vescula
de transporte) y tSNARE (en la cisterna
destino o target). La
fusin de una vescula
con una cisterna slo se
produce previo
reconocimiento del par
v-SNARE /t-SNARE
adecuado

Reconocimiento del compartimento receptor: v-SNARE = vesicle-SNAP

receptor, t-SNARE = target-SNAP receptor

Las membranas vesiculares

incorporadas a un compartimento
receptor forman un nuevo brote y se
desprenden para regresar al
compartimento de origen, como
vesculas de reciclaje. El compartimento
de origen, ha de poseer las mismas
t-SNARE que la cisterna receptora. El
reciclaje no slo permite mantener
constante la cantidad de membrana de
los distintos sectores del sistema,
tambin hace posible que cada uno de
ellos conserve su identidad,
recuperando las molculas que le son
propias y le otorgan sus funciones
particulares.

Unas vez procesadas, las diferentes molculas son seleccionadas y

empaquetadas en vesculas diferentes para dirigirse a sus respectivos
destinos
Las vas principales son hacia la membrana plasmtica
mediante exocitosis y a los endosomas tardos desde
donde se llega a los lisosomas.

Tambin desde el TGN se envan vesculas de reciclado

hacia cisternas del propio aparato de Golgi y existen
algunas observaciones que sugieren una proyeccin
directa hacia el retculo endoplasmtico puesto que se

han

observado

cisternas

del

retculo

asociadas

estrechamente con el TGN. Pero el TGN es tambin un

compartimento que recibe vesculas de los endosomas
y parece participar en los procesos de reciclado de
molculas entre la membrana y compartimentos
internos como los endosomas. Por tanto en este
dominio se entrecruzan las vas de exocitosis y
endocitosis.

Rutas secretoras del C. de Golgi

A.- La ruta secretora, biosinttica o exoctica. Es la
ruta por la que los componentes recin sintetizados
son transportados desde el compartimiento de
sntesis o retculo endoplasmtico (RE) hasta (a) otros
orgnulos (aparato de Golgi, lisosomas, cloroplastos,
etc), (b) la membrana plasmtica, y (c) al medio
extracelular. Se distingue 2 tipos de secrecin:
La secrecin constitutiva. A medida que los lpidos y
las protenas son sintetizados, se transportan y secretan sin pausa
alguna hasta el destino final. Esta secrecin tiene lugar en todas
las clulas.
La secrecin regulada. Se da cuando aparece una seal
especfica. Tpico de las clulas secretoras especializadas y
requiere aumento de Ca citosolico como tambin ATP y GTP
(liberacin neurotransmisores, clulas B en el pncreas)

Secrecin constitutiva y regulada

 B.- ruta endoctica En esta ruta los componentes solubles

y de membrana entran en la clula. Comprende:
La ruta de internalizacin mediada por un receptor. En
este caso, las molculas exgenas se unen a un receptor
que generalmente se encuentra en la membrana
plasmtica, o se almacena en compartimientos
intracelulares localizados inmediatamente por debajo de
la superficie celular y a la que se incorporan rpida y
sincrnicamente cuando llega una seal especfica, como
sucede, por ejemplo, con los receptores GLUT4 de la
glucosa, situados por debajo de la membrana plasmtica
Cuando suben los niveles de glucosa en sangre, se
produce la secrecin de insulina, que se une a su vez a
sus receptores presentes en la membrana plasmtica.

La endocitosis :incorporacin de molculas al interior celular englobadas en vesculas.

La incorporacin de las molculas puede ser mediada por receptores, especfica, o en disolucin,
inespecfica o pinocitosis.
Hay diferentes tipos de endocitosis: recubierta por clatrina, en caveolas, en vesculas no recubiertas
y por macropinocitosis.
La fagocitosis es una endocitosis especializada en incorporar grandes partculas como bacterias,
virus y restos celulares.

Transporte antergrado y retrgrado

La integridad estructural del aparato de Golgi es el
resultado del equilibrio entre el trfico antergrado y
retrgrado. El trfico antergrado viene definido por
el flujo de membrana que entra y sale del aparato de
Golgi en direccin a la membrana plasmtica.
El trfico antergrado es el que clsicamente
identificamos como el de la va secretora
El transporte retrgrado ( de recuperacin) se define
como el flujo de membrana que pasando u originado
en el aparato de Golgi se dirige al RE. El trfico
retrgrado es el que emplean las protenas solubles y
de membrana que se han escapado del RE hacia el
aparato de Golgi y que despus son devueltos de
nuevo al RE. Para ello, emplean una serie de
receptores.

Vesculas de transporte intracelular

Procesos dentro
del golgi

El recambio de los componentes de

membrana est en funcin de la
secrecin celular

LA GLUCOSIDACIN
La glucosidacin en las protenas puede ser de dos tipos:

a)

Los sacridos ricos en manosa aadidos en el retculo endoplasmctico

(glucosidacin tipo N, NH2 de Asn) son posteriormente modificados en el aparato de

Golgi mediante la adicin de nuevos azcares.

b) En el aparato de Golgi se aade oligosacridos con unin tipo O a los grupos

hidroxilos de aminocidos como la serina, la treonina y la hidroxilisina. Este tipo de

glucosilacin ocurre en los proteoglucanos. Tambin se aaden los grupos sulfatos a

los glucosaminoglucanos. Entre los azcares especficos que se aaden en el aparato
de Golgi est el cido silico. Adems de unir molculas de azcares a las protenas
tambin se forman molculas de cido hialurnico que quedar libre en la matriz
extracelular. En el aparato de Golgi tambin se producen otras modificaciones
adems de la glucosidacin y sulfatacin, como son fosforilacin, palmitoilacin,
metilacin y otras.

SNTESIS DE POLISACRIDOS
La sntesis de polmeros de sacridos es muy diferente a la de las protenas o a la de
los cidos nucleicos. Mientras que los dos ltimos se sintetizan a partir de un molde y

con la participacin un solo tipo de enzima, los sacridos necesitan un enzima para
cada paso que deben actuar en un momento preciso dentro de una cadena de
reacciones. Dado que es una va extremadamente complicada y costosa es de
suponer que las glucoprotenas y los glucolpidos son de extremada importancia.
En el aparato de Golgi se terminan de sintetizar las esfingomielinas y los
glucoesfingolpidos. La ceramida sintetizada en el retculo endoplasmtico es la
molcula sobre la que trabajan las enzimas del aparato de Golgi. A estos lpidos se les

ha prestado recientemente mucha atencin puesto que se les atribuye el papel de

crear microdominios de membrana gracias a su asociacin con el colesterol, las
denominadas balsas de lpidos, las cuales pueden crear compartimentos en las
membranas y por tanto se convierten en zonas con unas caractersticas fisiolgicas

diferentes.

Produccin de
Glucoproteinas

N-acetil neuramnico (NANA);

REd.TRANS GOLGI

COMO EL COMPLEJO DE GOLGI CLASIFICA LAS ENZIMAS

LISOSOMALES

En cadenas de oligosacridos N-ligados ricos en manosa precursoras de

enzimas lisosomales. La fosoforilacin de residuos de manosa ocurre en una
secuencia de reaccin de dos pasos. En la primera reaccin catalizada, un
residuo de N-acetilglucosaminilo unido a una unidad de manosa como
Uridina-difosfo-N-acetilglucosamina (UDP-NacGlc) se convierte en uridina
monofosfato (UMP). En la segunda reaccin catalizada, se libera Nacetilglucosamina cuando la unidad de azcar se convierte en un resiuo
fosfomanosilo en la cadena del oligosacarido. La fosforilacin de la manosa
es una caracterstica crucial en la distribucin de los precursores de
hidrolasas desde el aparato de Golgi hacia el interior de los lisosomas.

LISOSOMAS

Son partculas lticas que inicialmente

fueron reconocidos bioqumicamente
como vesculas que contienen enzimas
hidrolticas cuyo pH ptimo es cido ( 4,8 5,2) por la bomba de H (ATPasa)
- Aproximadamente hasta 50 hidrolasas
cidas.
-Lon organelos subcelulares ,
heterogneos, polimorficos
-Son identificados con M. electrnica: y se
les define como vesculas formadas por
membrana simple doatados de numerosos
sistemas de transporte.
-Tamao es variable :05 a 5m. Tincin
citoqumicas ( hidrolasas cidas)

Son vesculas que se forman

en RER y luego
sintetizadas modificadas en
el aparato de Golgi, que
contienen enzimas
hidrolticas y proteolticas.
El pH del compartimiento
lisosomal es logrado por el
bombeo de protones por
medio de una ATPasa de la
membrana.
Las protenas que integran
la membrana lisosomal son
altamente glicosiladas, para
evitar ser degradadas por
las proteasas del lumen.

Lisosomas
Tienen capacidad para hidrolizar casi cualquier tipo
de partcula biolgica extracelular o intracelular
La degradacin de macromolculas en sus componentes y la
transferencia de stos al citoplasma, permite a la clula su
reutilizacin para sntesis de nuevas macromolculas

Renovacin y recambio de compartimientos celulares.

Procesos de desarrollo (metamorfosis).
Sobre material extracelular (Osteoclastos, artritis, etc).
Germinacin de semillas y crecimiento de plantas.
Fertilizacin y fecundacin del vulo.
Defensa del organismo (bacterias, virus)

Enfermedades congnitas por acumulacin.

TIPOS DE LISOSOMA
1- Primario Granulo de Reserva
( no tiene material a digerir).
Se forma apartir del golgi ,
contienen unicamente hidrolasas
cidas y pueden fusionarse con
vesculas fagocticas. No
Slo son visibles con cierta
facilidad en leucocitos :
neutrofilo, eosinofilos, monocito.

2. Secundario : segn la digestin

que realizan pueden ser:

a) Endolisosoma: estructura intracelular. Se incorpora lquidos y

sustancias disueltas. Clula transporta a su interior sustancias
solubles extracelulares ( hormonas, protenas sricas,
lipoprotenas mucopolisacaridos, Factores de crecimiento etc) por
pinocitosis. La vescula endocitica se fusiona a vesculas de
forma tubular que se conoce como endosoma receptosoma y su
compartimento es ligeramente cido (6 6,2)
b) Fagolisosoma: son consideradas como heterofagosoma (
enzimas + partcula) es decir incorporacin de sustancias en
forma de partculas. Vescula que se forma por proceso de
fagocitosis y se fusiona al lisosoma. Presente en clulas
fagocticas : monocitos, macrofago y clulas de Kuffer etc.
Son importantes por su participacin en mecanismos de
eliminacin de bacterias, virus, clulas cancerosas ,
parsitos, partculas microscpicas etc.

c)Autofagolisosoma
Son fciles de identificar con el M. electrnico, porque en
su interior se puede observar mitocondrias, RE, glucgeno
y otras entidades citoplasmticas. Las clulas pueden
degradar sus propios componentes .
Se cree que se forma a partir de las membranas del RE
que contiene fosfatasa cida. Inicialmente las vesculas
autofagicas (autofagosomas) no contienen enzima
lisosomales posteriormente se les fusionan lisosomas con
lo que da inicio a la degradacin de las vesculas
autofgicas, estas nuevas vesculas se les conoce como
autofagolisosomas. El proceso de autofagia ocurre en todo
tipo celular , y sirve para el recambio de protenas y
organelas .

d) Cuerpos residuales
Se pueden formar vesculas con estructura polimorfica
electrodensa compuesta por residuos no digeridos por los
lisosomas . El contenido puede ser eliminado por la clula
bajo mecanismo de exocitosis, pero los residuos no digeridos
nunca se han visto libres en el citosol. En hgado la secrecin
ocurre hacia los conductos biliares o hacia los tbulos en el
rin: en otros tipos celulares no es seguro que se lleve a cabo
la descarga de los residuos de la digestin lisosomal. Algunos
cuerpos residuales son negativos a la tincin de fosfatasa
cida y para otras enzimas lisosomales, por lo que se les
considera poslisosomas

AUTOFAGIA

-------------

PEROXISOMAS

PEROXISOMAS O MICROCUERPOS

Organelos que se forma por divisin de peroxisomas.

Presente en clulas animales, vegetales, animales, algunos hongos.
Posee membrana simple y matriz densa. Tamao 0.6m. Crece con
lentitud y es destruido por autofagia.
Lugares de oxidacin del oxgeno por reacciones oxidativas:
catalasa, peroxidasas, DAO, uratoxidasa. Producen perxidos de
hidrogeno.
Presente en la mayora de clulas eucariotas de mamferos.

Peroxisomas
.
Gluconeogenesis (lpidos a azcares).
Sobre material extracelular (Osteoclastos, artritis, etc).
Fotorrespiracin.(plantas)
Recuperacin de compuestos intermediarios.
Formar y descomponer perxido de Hidrogeno.
Participan en la beta oxidacin de cidos grasos(no genera ATP).
Detoxificar a la clula (etanol: citocromo P450).
Lugares de degradacin de las purinas.
Metabolismo de trigliceridos
Envejecimiento de la clula( radicales libres afectan ADN, membrana y
Permite la accin de la superoxido dismutasa

Los glioxisomas son

peroxisomas
especializados que
convierten los lpidos en
carbohidratos durante la
germinacin de las
semillas. En ellos, los
cidos grasos se hidrolizan
a acetil-CoA mediante las
enzimas peroxisomales de
la -oxidacin. Contienen
las enzimas clave del ciclo
del glioxilato

ENFERMEDADES PEROXISOMICAS
Se conocen ms de 25 enfermedades relacionadas con la disfuncin de las
actividades enzimticas de los peroxisomas, conocidas como anomalas de la
biognesis de peroxisomas. Son enfermedades hereditarias autosomicas
recesivas poco frecuentes caracterizadas por alteraciones en el cerebro (15
afectan al SN), riones, hgado y esqueleto. Se clasifica en 3 grupo A,B y C;
Tipo AyB son infantiles generalmente letales, no ms de 10 aos. Tipo A,
dficit enzimtico y se acumula cidos fitnico, pipeclico, cidos grasos de
cadena larga, reduccin de la sntesis sales biliares y de plasmalogenos.
. Enfermedad de Zellweger