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DEPARTAMENTO DE QUIMICA
INGENIERIA BIOQUIMICA
4 semestre
Ponencia No. 8
Leucina
RESUMEN
La leucina es un aminocido esencial ramificado que se encuentra en gran variedad de
alimentos de origen tanto animal como vegetal. Se sintetiza de manera compleja como todos
los aminocidos esenciales, la leucina en particular, tiene su punto inicial de sntesis en un
metabolito de la sntesis de valina, el cual al usar una enzima diferente a la que cataliza la
sntesis de valina (aminotransferasa) da lugar a otro metabolito que sufre otras tres reacciones
para formar leucina. Este aminocido, adems de ser bloque de construccin de protenas, tiene
funciones como estimulante de la sntesis proteica, activando la va mTOR que est implicada
en el control de inicio de la transcripcin de ARNm, as como el crecimiento de clulas. El
metabolismo de la leucina es similar al de los otros aminocidos de cadena ramificada: valina
e isoleucina sobre todo en las primeras reacciones de degradacin, por lo cual, un metabolismo
anormal de este aminocido como de la valina e isoleucina puede provocar por una deficiente
actividad de las enzimas involucradas en su metabolismo, lo que puede provocar algunas
acidurias orgnicas y leucinosis enfermedad que se caracteriza por que la orina de los que la
parecen tiene un olor a jarabe de arce. Esta enfermedad debe y puede detectarse desde los
primeros das de nacido, de lo contrario puede provocar retraso mental y en algunos casos
hasta la muerte. Varios experimentos en ratas han demostrado que los BCAA tienen un efecto
anticatablico importante y favorecen la sntesis proteica, razn por la cual son recomendados
para los atletas de alto rendimiento.
ANTECEDENTES
La leucina (Leu, L) es un aminocido no polar, aliftico, por lo cual su
grupo alquilo (-R) no se ioniza, y no se solvata en el agua con facilidad.
Est codificado en el ARN mensajero como UUA, UUG, CUU, CUC,
CUA o CUG.
La leucina es un aminocido esencial pues no puede ser sintetizado por
el organismo, as que tiene que ser obtenido mediante la ingesta directa
de los alimentos. Ya que independientemente de su papel como
Fig 1. Leucina
FUENTES DE OBTENCION
Animal
Vegetal
Fig.2 Alimento de origen animal fuente de leucina. Fig. 3 Alimentos de origen vegetal fuente de leucina
FUNCIN
Algunas de las funciones de la leucina son:
Interviene en la formacin y reparacin del tejido muscular, ayudando a su vez a proteger los
msculos.
METABOLISMO
BIOSINTESIS
Las vas para la biosntesis de los aminocidos son variadas. Sin embargo, todas presentan un
aspecto en comn: los esqueletos carbonados de los aminocidos proceden de intermediarios
de la glucolisis, de la va de las pentosas o del ciclo de Krebs (Stryer L. 1995)
Fig. 4 Vas de formacin de aminocidos. Las etapas que no se producen en el organismo humano se
representan con lneas continuas
La leucina, junto con la metionina, treonina, lisina, isoleucina y valina son aminocidos
esenciales, sus rutas biosnteticas son complejas e interconectadas. En muchos casos las rutas
en bacterias, hongos y plantas difieren significativamente. De estos aminocidos, la valina y la
leucina proceden de la familia biosnteticas del piruvato porque proceden de este, adems estn
conectadas entre s.
DEGRADACION
El metabolismo de los aminocidos es bastante diferente en los distintos tejidos y rganos. La
mayora de los aminocidos se metabolizan en el hgado, con la excepcin de los aminocidos
ramificados, que son utilizados por el msculo y los tejidos perifricos. (Devlin T.2004)
Hay reacciones capaces de separar el grupo amino de los aminocidos y convertirlos en urea.
Mientras que los grupos carbonados forman intermediarios metablicos principales que puedan
convertirse en glucosa u oxidarse en el ciclo del cido ctrico.
Los aminocidos se pueden denominar como glucognicos o cetognicos, segn el compuesto
al que se degraden. Los glucognicos son aquellos que pueden degradarse a piruvato, Cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato u oxalacetato. Los cetognicos son aquellos que se
degradan a acetil-CoA o acetoacetil-CoA. Muchos aminocidos son tanto glucognicos como
cetognicos. Sin embargo la leucina y la lisina son exclusivamente cetognicos.
EFECTOS EN LA SALUD
Suplementos BCAA
Se aconseja una suplementacin con BCAA en deportes de resistencia de larga duracin
porque evita la cada de aminocidos en el plasma y se retrasa la aparicin de fatiga. Adems
(Shiomura Y. y col.,) encontraron que administracin de suplementos de BCAA antes y despus
del ejercicio tiene efectos beneficiosos para disminuir el dao muscular inducido por el ejercicio
y promueve la sntesis de protenas musculares y perdida de grasa porque la estimulacin de
la oxidacin de cidos grasos parece estar vinculada a un incremento de oxidacin de BCCA,
que ocurren durante el ejercicio. Esto se debe a que los BCAA al ser transportados por la
sangre, al igual que el triptfano, compiten por su transportador de albumina. Si la concentracin
de BCAA es mayor el organismo se encuentra en una fase de anabolismo. (Isidro F. 2007)
Fig. 10 Los enfermos que padecen MSUD tienen una deficiente actividad de complejo deshidrogenasa
de los -cetocidos
Al acumularse, sobre todo -cetocidos, estos se eliminan por va renal y aportan a la orina el
olor caracterstico que le ha dado a la enfermedad su nombre caracterstico. La acumulacin
en la sangre produce encefalopata neonatal grave con alto riesgo de secuelas neurolgicas
permanentes y de muerte sin tratamiento adecuado.
El efecto principal de los metabolitos acumulados se produce en el cerebro, ocasionando en
efecto txico directo' que se traduce en disfuncin y eventualmente muerte de las neuronas.
(Valladares P., 2012)
Para identificar esta enfermedad es necesario realizar exmenes de orina. En recin nacidos
lo ideal es hacer una tamiz metablico neonatal el cual consiste en pinchar el taln del recin
nacido para extraer la sangre. Se identifica la enfermedad por espectroscopia de masas de los
-cetocidos o se emplean diferentes mtodos como son pruebas bioqumicas, cromatografa
en capa fina, cromatografa en Tndem y cromatografa de gases acoplada a espectrometra
de masa
Es necesario diferenciar la fase en la que se encuentra el paciente (fase aguda o fase de
mantenimiento). Los objetivos en la fase de descompensacin metablica aguda se basan en
tres puntos:
Complejo
deshigrogenasa
- y cetosis
cetoacidos
Isovalrica
Isovaleril-CoA
deshidrogenasa
3-Metil
3-metilcrotonil-CoA
crotonilglicinuria
carboxilasa
hidratasa
3-hidroxi-3-
3-hidroxi-3-metilglutaril
metilglutarica
CoA liasa
Fig. 11 Catabolismo de los aminocidos ramificados, se Indican puntos de bloqueo en los que se originan
las acidurias orgnicas ms frecuentes de estas vas metablicas. 1 = enfermedad del jarabe de arce; 2
= aciduria isovalrica; 3 = aciduria 3-metilcrotnica; 4 = aciduria 3-hidroxi-3-meti glutrica; 5 = alteracin
de la cetolsis; 6 = aciduria propinica; 7 = aciduria metilmalnica,
El diagnostico de estas alteraciones del catabolismo tanto de la leucina como el de los otros
aminocidos ramificados se basa en el estudio de cidos orgnicos en orina, ya que todas ellas
muestran un perfil caracterstico (Arderiu X. 1998)
BIBLIOGRAFA
Libros
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Artculos
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Pginas de internet
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