Enfermedad pulmonar intersticial difusa

INTERSTICIO
PERIBRONCOVASCULAR

DIAGNOSTICO

1- Historia clnica: DISNEA, tos

Examen fsico: rales velcro.
2- Radiografa de trax: Patrn INTERSTICIAL.
3- Espirometra: RESTRICCION
4- Gases en sangre: HIPOXEMIA
en reposo y/o ejercicio.
5- Medicin de Volmenes Pulmonares.
6- Difusin de monxido de carbono (DLCO).
7- Tomografa de trax alta resolucin (TACAR).

Acropaquia

 Patrn Restrictivo
FVC
FEV1/FVC

Oxigenoterapia
PaO2 de 60 mmHg
respirando aire ambiental en reposo.
Es orientador una SaO2 90 %.

Con: bigotera o cnula nasal.

o mscara tipo Venturi.

Insuficiencia Respiratoria
Hipoxemia
Intersticiopatas

Trastorno V/Q y Difusin

O2

O2 O2

0.25

0.75

Hipoxemia con el ejercicio con

Normo o Hipocapnia

PLETISMOGRAFO

Trastorno de
difusin
DLCO

PATRONES ANORMALES
EN TACAR
PUEDE PROPORCIONAR DIAGNOSTICO CON
BASTANTE CERTEZA
AUN EN AUSENCIA DE HISTOLOGIA.

Opacidades lineales y reticulares

Opacidades nodulares
Atenuacin en vidrio esmerilado
Consolidacin
Disminucin de la atenuacin

UTIL EN LA EVALUACION DE ACTIVIDAD

DE LA ENF. Y EN EL PRONOSTICO

ENFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES
Grupo heterogneo
10-15 %
Mayora de etiologa desconocida
Evolucin aguda, subaguda o crnica
Grados variables de inflamacin y fibrosis
Diferentes formas de presentacin,
evolucin y pronstico

Afectan en forma difusa al pulmn.

Producidas por mltiples etiologas.
Con manifestaciones clnicas, radiolgicas y
funcionales similares.
Las principales alteraciones afectan las
estructuras alvolo intersticiales.
Alveolitis es la principal manifestacin con
cambios morfolgicos que progresan a
FIBROSIS.

FPI / UIP :REPERCUSION FUNCIONAL

ALTERACIONES ESTRUCTURALES
ALTERACION
DIFUSION Y
V/Q

HIPOXEMIA

COMPLACENCIA
TAQUIPNEA
VOLUMENES

HIPOCAPNIA

Pr. ELASTICA

Raw

FLUJOS
ESPIRATORIOS
RESTRICCION con
flujos normales o aumentados

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES

ENFERMEDADES COLAGENO- VASCULARES
SINDROME PULMONAR- RENAL
ENFERMEDADES
INHALATORIAS

GRANULOMATOSIS

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES

(ILD)

ENFERMEDADES
HEREDITARIAS

ENTIDADES
ESPECIFICAS
NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPATICA
(FPI)

NEUMOPATIAS INTERSTICIALES
CLASIFICACION

1) PRIMARIAS:
30-50 %.
Fibrosis pulmonar idioptica o alveolitis fibrosante
criptogentica:
neumona intersticial usual (UIP)
2) SECUNDARIAS:
40-50 %.
A etiologas conocidas o no.

SECUNDARIAS:

A- Por agentes o etiologas conocidas

B- Por agentes o etiologas desconocidas

Por agentes o etiologas conocidas:

-Por drogas:
Antineoplsicos. AINES: AAS, oro. Antibiticos.
Antiarrtmicos: amiodarona.
Anticonvulsivantes: hidant. Narcticos: herona.
-Inhalacin de partculas inorgnicas:
Neumonconiosis:
Silicosis, Asbestosis, Beriliosis, Metales pesados, Talcosis,
Siderosis.
-Inhalacin de partculas orgnicas:
Por hipersensibilidad: Alveolitis alrgicas extrnsecas.
Pulmn granjero y cuidador palomas, Bagazosis.
-Inhalacin de gases, humos, vapores:
Oxgeno, Mercurio, Nitrgeno, TDI.
- Radiaciones.
- Aspiracin crnica por reflujo.
- Edema pulmonar crnico, uremia crnica.
- Carcinomatosis

Por agentes o etiologas desconocidas:

-Sarcoidosis.
-Histiocitosis X.
-Enfermedades colgeno-vasculares:
Esclerosis Sist. Progresiva. Polidermatomiositis. LES.
Artritis Reumatoidea. Enf. Mixta tej.conjuntivo.
Espondilitis anquilosante.
-Sind. Pulmonares Hemorrgicos:
Sind. Good Pasture. Hemosiderosis.
-Enf. Hereditarias: Gaucher , etc.
- Vasculitis: Granuloma-tosis Wegener. Sind. ChurgStrauss. Granuloma eosinfilo. Neumona eosinoflica.
- Amiloidosis
- Linfangioleiomiomatosis.
- Proteinosis alveolar.

Artritis Reumatoidea

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

Enfermedad de etiologa desconocida que se
caracteriza por una neumona intersticial
fibrosante crnica limitada al pulmn y
que se correlaciona con el aspecto de
neumona intersticial usual en una biopsia
quirrgica.
Consenso Internacional
Am J Respir Crit Care Med. Vol. 161,646-664 (2000)

NEUMONIA INTERSTICIAL IDIOPATICA

CLASIFICACION ACTUAL
NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPATICA
(FPI)

NEUMONIA INTERSTICIAL
USUAL (UIP)

OTRAS ENTIDADES:
NEUMONIA INTERSTICIAL
DESCAMATIVA (DIP)

NEUMONIA INTERSTICIAL
AGUDA (AIP / DAD)

NEUMONIA INTERSTICIAL
NO ESPECIFICA (NSIP)

NEUMONIA INTERSTICIAL
LINFOIDEA
(LIP)

BRONQUIOLITIS ASOCIADA
A ENF. PULM. INTERSTICIAL
(RBILD)

NEUMONIA ORGANIZADA
CON BRONQUIOLITIS
OBLITERANTE (BOOP)

Consenso ATS ERS.AJRCCM 2000;161:646-664

ALGORITMO SUGERIDO PARA

DIAGNOSTICO DE INTERSTICIOPATIA
1- Historia clnica+ EF: DISNEA
2- Radiografa de trax: Patrn INTERSTICIAL
3- Espirometra: RESTRICCION
4- Gases en sangre: HIPOXEMIA
5- Mediciin de Volumenes Pulmonares
6- Difusin de monxido de carbono (DLCO)
7- Tomografa de trax (alta resolucin)
Causa conocida
Resolucion de la causa
Mejora

No mejora

control

Causa desconocida
Serologa HIV
Baciloscopa y
micologa en esputo
Estudio
inmunolgico
No diagnstico Diagnstico

FIBROBRONCOSCOPA
lavado bronquioalveolar
biopsia transbronquial

Tratamiento

No diagnstico

Diagnstico

Biospia toracoscpica o
a cielo abierto

Tratamiento

No diagnstico

Diagnstico

Control

Tratamiento
SERVICIOS DE NEUMONOLOGIA
HOSPITALES CENTRO DE SALUD Y A. C. PADILLA
AUSPICIA SOCIEDAD DE NEUMONOLOGIA - TUCUMAN

TRATAMIENTO

1.
2.
3.
4.

Con drogas: antiinflamatorias,

inmunosupresores, antifibrticos.
Oxigenoterapia.
De la hipertensin arterial pulmonar.
Trasplante pulmonar.

CASO CLINICO 1:
Mujer de 62 aos. Disnea grado I dos meses de evolucin.
Antecedentes: No fuma. Hipotiroidismo medicada con levotiroxina.
Examen fsico: crepitantes leves en bases pulmonares.
Radiografa de trax: disminucin de volmenes pulmonares con
imgenes de aumento de instersticio pulmonar con patrn reticular.
Espirometra: CVF 1.15 (44 %), VEF1 1.00 (47 %), VEF1/CVF 85 %.
TAC trax: fibrosis difusa, con parches de vidrio esmerilado.
Anlisis de laboratorio: gases en sangre PaO2 55 mmHg (en reposo y
respirando aire ambiental). Gammaglobulina en 3,25 g/l, con aumento
de Ig A, Ig E, Ig M, VSG 55 mm, PPD negativa.
Se realiza fibrobroncoscopa y lavado broncoalveolar negativos para
TBC, micosis y neoplasia.
07/03/98: metilprednisona 0,7 mg/kg/da.
17/04/98: sin disnea, disminucin infiltrados en Rx.
CVF 1.95 (69 %). Metilprednisona 0,5 mg/kg/da.
26/05/98: efecto Cushing, metilprednisona 10 mg/da.
16/10/98: CVF 2.72 (114 %).
DLCO 59 %. SaO2 93 %.

Se suspende corticoides.

CASO CLINICO 2:
Mujer de 74 aos. Disnea a pequeos esfuerzos de 3 meses de
evolucin.
Antecedentes: No es fumadora. Arritmia cardaca por lo que est
medicada con amiodarona desde hace 4 aos. HTA tratada con
enalapril ms diurticos.
Artrosis. Hipotiroidismo.
En la radiografa de trax presenta imgenes retculo alveolares
bilaterales, que en la TAC de trax confirma el compromiso
intersticial, no presente en radiografas previas de 1993.
Espirometra: CVF 1.40 (46 %).
Se realiza fibrobroncoscopa con lavado broncoalveolar que mostr
resultados negativos para TBC, micosis y neoplasia.
Se suspende amiodarona.
04/04/97: disnea leve, disminucin de infiltrados pulmonares.
CVF 2.15 (83 %).

4800 m
SAT O2 73%

Cumbre Monte Tipillas (Tucuman)