HIPERLIPOPROTEINEMIA

IMSS HGZ. 98 Gpo.1501

Daz Nez Juan Carlos Guerrero Galindo Luis Godnez Morado Isaac Salgado Mojica Emmanuel Ortega Hernndez Ivett Snchez Chvez Karen Ariel

LIPOPROTENAS

Complejo de lpidos y protenas Transporte

CLASIFICACIN

QUILOMICRONES

Densidad 0.930 g/mL 75-1200 nm Apo B-48

VLDL

0.930-1.006 g/mL 30-80 nm

Apo B-100
Relacin Colesterol - Triglicridos de 1 a 5

ILD

1.006-1.019 g/mL 25-35 nm

Apo B-100

LDL

1.019-1.063 g/mL 18-25 nm

Apo B-100

HDL

1.063-1.210 g/mL 5-12 nm

Apo A-I

APOLIPOPROTENAS

Apo A-I Apo B-100

Activa la LCAT Ligando para fijacin de LDL

Apo C-II
Apo E

Cofactor para LPL

Ligando para fijacin de LDL

METABOLISMO

METABOLISMO

METABOLISMO

CLASIFICACIN DE FREDERICKSON
Fenotipo
Tipo I Tipo IIa Anormalidad en las lipoprotenas >Quilomicrones >LDL

Resultados
+++Triglicridos +Colesterol +Colesterol y triglicridos +Colesterol y triglicridos

Tipo IIb
Tipo III

>LDL y VLDL
>LDL

Tipo IV

>VLDL >VLDL, quilomicrones

+Triglicridos, colesterol normal o ligeramente

+++Colesterol y triglicridos

Tipo V

HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO I
Hipertrigliceridemia pura hasta 3000 mg/dl Elevacin de Quilomicrones Deficiencia de lipoproteinlipasa

HIPERLIPOPROTEINEMIA II

HIPERLIPOPROTEINEMIA
Tipo IIa

HIPERLIPOPROTEINEMIA
IIa muy frecuente. Aumento de LDL y de colesterol en ellas. Aspecto en prueba en fro: Claro Con Xantomas en tendones y tuberosos Con gran riesgo para aterosclerosis coronaria, C.I.

IIA -CAUSAS PRIMARIASHipercolesterolemia familiar Autosmico dominante. Puede ser heterocigtico u homocigtico. Diversas mutaciones del gen del receptor ms de 900. Con una incidencia de 1 en 1000, 000 en el mundo. Xantomas en manos, muecas, codos y rodillas

HIPERCOLESTEROLEM IA FAMILIAR
Complica con estenosis valvular aortica. Puede darse enfermedad coronaria aguda y muerte sbita. Suele presentarse en adolescentes. La deteccin en labs. >500mg/dl de colesterol total. Biopsia cutnea y determinar si el receptor esta funcional.

HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR
Heterocigtica es de los trastornos monognicos ms comunes. 1 de 500. Mayor riesgo de C.I pero en edad avanzada.

Niveles de 200 a 400mg/dl y trigliceridos normales

HIPERCOLESTEROLEM IA FAMILIAR
Deteccin en labs. de manera fortuita y puede cursar asintomtica. Diagnostico clnico a descartar una causa adyacente

IIA CAUSAS SECUNDARIASAumento de las LDL por: Sx. Nefrtico Hipotiroidismo

Colestasis intraheptica

HIPERLIPOPROTEINEMIA II
IIb muy frecuente.
Aumento de LDL y VLDL, mixta.

Aspecto en prueba en fro: Claro

Sin xantomas Con gran riesgo para aterosclerosis coronaria, C.I. Asociada con obesidad, HTA, hiperuricemia e insuln resistencia.

IIB CAUSAS PRIMARIAHiperlipidemia mixta familiar Autosmica Dominante, deteccin infantil , a los 30 es ms comn.

Produccin excesiva de Apo B 100, pero mecanismo desconocido.

Sntesis excesiva de

HIPERLIPIDEMIA MIXTA FAMILIAR

Con frecuencia liplisis VLDLdefectuosa. Posible aumento de IDL y VLDL Frecuente: Triglicridos 200-400 mg/dl

Estrecha relacin con C.I.

IIB CAUSAS SECUNDARIADiabetes Mellitus Sndrome nefrtico Contraceptivos orales

Disgammaglobulinemia

HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO III

DISBETALIPOPROTEINEMIA, HIPERBETALIPOPROTEINEMIA TIPO BETA ANCHA.

Concepto

Trastorno consecutivo a alteracion en el metabolismo de las grasas

Abundante LDL con movilidad lenta, o sea, las IDL

Etiopatogenia En forma primaria

Disbetalipoproteinemia familiar Deficiencia de apo E3, E4, fenotipo de apo E y E2, mas deficiencia de lipasa heptica Acumulacin de restos de VLDL Colesterol y TG Trasmisin gentica autosomica recesiva (1/10000)

En forma secundaria
Diabetes Hipotiroidismo Produce xantomas tuberosos, tendinosos, periorbitarios y palmares

Dx por laboratorio Plasma nebuloso y opalescente Ultracentrifugacion o electroforesis fenmeno de beta ancha o beta flotante con aumento de IDL Colesterol y TG elevados HDL normales

Tx Control de le enfermedad causal Dieta

Baja en colesterol < 300 mg/dia, baja en grasas totales y saturadas Basada en CH complejos, fibra vegetal

Farmacolgico
Hipolipemiantes Resinas de intercambio ionico solas combinadas con acido nicotinico, probucol o lovastatina Inhibidores de la biosintesis del colesterol o HMG-CoA Uso de resinas acompaado de acido nicotinico, gembibrozil o fibratos

SNCHEZ CHVEZ KAREN ARIEL

DEFINICI N

Autosmico Dominante

Incremento principalmente de VLDL

Incremento de TGC, Colesterol

Factores de Riesgo
Ingesta de carbohidratos simples. Obesidad

Tratamiento con Estrgenos Consumo de alcohol

Resistencia a la Insulina

Triglicridos (250-1000 mg/dl)

Laboratori os
Menos concentracion de HDL-C

Colesterol (<250mg/dl)

Hiperlipoproteinemia V
TGL >2000 mg/dl acumulacion de quilomicrones, acumulacion de VLDL Diabetes Mellitus, Hipotiroidismo, consumo de alcohol, aumento de peso, el uso de estrgenos

Hiperlipoproteinemia IV

Disminuye el colesterol en celulas hepaticas

Fija cidos biliares en el intestino

Aumenta los receptores de LDL

FARMACO Colestiramina Colestipol

DOSIS INICIAL 4 g/da 5 g/da

DOSIS MAXIMA 32 g/da 40 g/da

Colesevelam

3750 mg/da

4375 mg/da

Indicad o para

Efectos adverso s
Aumeto de los trigliceridos en el plasma

Nios

Mujeres embarazadas

Timpanismo y estreimiento

Reduce la sintesis de triglicridos y la secrecion de VLDL

Reduce la llegada de AG no esterificados al higado

En plasma reduce el nivel de triglicridos y LDLC y aumenta la HDL-C

NIACINA Liberacin inmediata Liberacin sostenida

DOSIS INICIAL 100 mg tid 250 mg bid

DOSIS MAXIMA 1 g tid 1.5 g bid

Liberacin extendida

500 mg qhs

2 g qhs

Efectos adverso s
Hiperemia cutanea

Aumento leve de acido urico

Aumento leve de transaminasas

Aumento leve de glucosa plasmatica

Exacervacin del RGE

-Se encuentra clasificada dentro de las hipertrigliceridemias puras. -Esto es cuando las cifras de triglicridos sanguneos son mayores a 2.3 mmol/L

-La hiperlipoproteinemia tipo V es de causa exgena; se debe a un exceso de quilomicrones asociado al aumento de VLDL

CARACTERISTICAS:

-Pacientes adultos.
-xantomas eruptivos.

- Hepatoesplenomegalia.
- Dolor abdominal.

- Pancreatitis.

-Es una enfermedad poco frecuente. -Puede ser un padecimiento secundario a: + DM + Obesidad + Alcoholismo + Embarazo + Anticonceptivos Orales -O tambin, una de sus causas primarias es la Hipertrigliceridemia Mixta Familiar.

Pertenece a una clase novedosa de agentes hipolipemiantes: -Los inhibidores de la absorcin del colesterol y de esteroles vegetales relacionados con el.

INDICACIONES: -Hipercolesterolemia primaria -Hipercolesterolemia familiar homocigotica -Sitosterolemia homocigotica.

MECANISMO DE ACCION: La ezetimiba se fija al borde en cepillo de las clulas del intestino delgado, e inhibe la absorcin del colesterol, por lo que disminuye la llegada del colesterol intestinal al higado.

Como consecuencia, disminuye la reserva heptica de colesterol y aumenta la depuracin de colesterol de la sangre.

La ezetimiba no aumenta la excrecin de cidos biliares (como los secuestradores de cidos biliares) ni inhibe la sntesis de colesterol en el hgado (como las estatinas)

FARMACOCINETICA: Absorcion: Se absorbe rpidamente, es transformada por conjugacin en glucoronido de ezetimiba. El glucoronido de ezetimiba alcanza la Cmax en 2 hrs. La ezetimiba en 4 a 12 hrs.

Distribucion: Se unene a las proteinas plasmaticas humanas 99.7% de la ezetimiba y 88% del glucoronido de ezetimiba.

Metabolismo: Es metabolizada principalmente en el intestino delgado y en el higado.

DOSIS Y VIAS DE ADMINISTRACION: El paciente debe estar bajo una dieta reductora de los lipidos apropiada. La dosis recomendada es de 10mg una vez al dia, solo o con una estatina.