COLESTASIS INTRAHEPATICA GESTACIONAL

Epifane Juliana Ins CMI-HZT 2011

Definicion
Enfermedad hepatica del embarazo que presenta la conjuncion de un sindrome clinico y un sindrome bioquimico. Sind clinico: prurito palmo plantar a predominio nocturno. Sind bioquimico: alteraciones en paramentros de laboratorio (elevacion de Ac biliares, enzimas hepaticas y/o bilirrubina (predominio BD) en suero materno.

Etiologia
Diversas hipotesis: Factores hormonales
1. Aparicion de la enf en relacion al incremento del pool serico hormonal materno 2. Mayor incidencia en emb multiples 3. Sintomatologia similar en ptes que ingieren ACO.

Factores geneticos

1. Enf mas comun en mujeres con antecedentes de CIG en emb previos o familiares 2. Mutaciones a nivel de genes q codifican MDR3, ATP8B1 y ABCB4. 3. Transmision autosomica dominante ligada al sexo.

Factores ambientales

1. Prevalencia en determinadas zonas geograficas: Chile 10-12 %, Bolivia 8%, Suecia 1%. 2. Contaminacion ambiental por pesticidas

Fisiopatologia
Los ac biliares 1rios (colico y quenodesoxicolico) se sintetizan en el higado a partir del mtb del colesterol, y son excretados a la via biliar. En el intestino se transforman en ac biliares 2rios (desoxicolico y litocolico), en parte se reabsorven por via portal. Para cumplir con este circuito se requiere un sist de transporte ubicado en las memb celulares, mutaciones en los genes q codifican las mismas estarian involucradas en la fisiopatologia, poniendose de manifiesto ante el estimulo colestasico de las hormonas del emb (estrogenos y 17 beta glucuronido de estadiol y progesterona), las cuales regularian en menos la expresion de las prot de transporte.

Efectos de la enfermedad sobre la madre

Produce escasos efectos sobre la misma. Alteracion en el control glucemico. Alteraciones en la funcion tubular renal. Alteraciones intestinales. Alteracion en la produccion de prolactina.

Efectos sobre la unidad fetoplacentaria

Alteraciones en la funcion placentaria Anormalidad en la actividad contractil uterina Meconio en liquido amniotico (45%) Muerte fetal in utero (1%)

Diagnostico
SINDROME CLINICO + SINDROME BIOQUIMICO
Parametro mas sensible son los Ac biliares Otras: enz hepaticas, BD, GGT, FAL Probable colestasis: sind clinico + 1. enz alteradas (sin posibilidad de dosar AB). 2. AB normales con hepatograma normal.

Diagnosticos diferenciales
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Hepatitis virales Hepatitis autoinmunes Colangitis primaria Enf de Wilson Higado graso Obst via biliar extra hepatica Sind HELLP

Clasificacion
Niveles de riesgo
ALTO MEDIANO BAJO AB => 40 mmol/L y/o enzimas hepaticas elevadas al doble o mas. AB entre 20 y 39 mmol/L y/o enzimas hepaticas elevadas < del doble. A. AB< 20 mmol/L y el resto del hepatograma normal (nunca se altero). B. AB <10 mmol/L y hepatograma normalizado bajo tto. Categoria especial Independientemente de valores bioquimicos: Antecedentes personales o fliares de CIG Antecedentes de FM sin causa conocida o por CIG

Tratamiento
No farmacologico Dieta hepatoprotectora Farmacologico Ac ursodesoxicolico 900 mgr/dia (dosis max 1200 mg/dia) Comprimidos de 150 mg y 300 mg Posologia: 300 mgrs c/6 u 8 hs Antihistaminicos -Loratadina 10 mg/dia. Comp 10 mg. 1comp/dia -Clorfeniramina. Comp 4mgrs. 1 comp c/12 hs. Dosis max 12 mgrs/dia Maduracion pulmonar fetal (24-34 sem) betametasona 12mg IM c/24hs. 2 dosis.

Respuesta al tratamiento
Satisfactoria ~ Descenso de parametros
bioquimicos y disminucion sintomatologia clinica.

Insatisfactoria
Criterio de internacion

~NO descenso de enz hepaticas en primera sem de tto. ~Aumento de AB o enz hepaticas >50% respecto al ultimo valor. ~Intensificacion o reaparicion de sintomatologia clinica.

Se debera reclasificar!!!!

Seguimiento
Ambulatorio Area de bajo riesgo A: ambulatorio hasta la sem 36 Area de bajo riesgo B: ambulatorio hasta la sem 37 Area de mediano riesgo <28 sem Categoria especial en area de bajo riesgo hasta la sem 35

Control bioquimico semanal y seguimiento de vitalidad fetal cada 72 hs.

Criterios de internacion

Todas las ptes en alto riesgo, independiente de su EG Todas las ptes en riesgo moderado >28 semanas de EG Ptes consideradas categoria especial con riesgo moderado o alto, independiente de EG En sem 36 todas las ptes con nivel bajo de riesgo A En sem 37 todas las ptes, q habiendo recibido tto, normalizaron los parametros bioquimicos y clinicos, bajo riesgo B. Ptes q habiendo recibido tto, no responden al mismo, independientemente de EG Ptes con imposibilidad de cumplir tto ambulatorio por motivos personales o de otra indole

Seguimiento y tto <de 36 sem

ALTO RIEGO internacion <28 rta tto pasa a ambulatorio hasta 28 sem donde se reevalua 28-34 sem. Tto rta+ reevaluar

NO rta +

aumento UDC hepatograma 72hs

Amniocentesis 34 sem con o sin antec CIG

RIESGO MODERADO

<28 sem 28-34 sem

Tto ambulatorio Internacion

control sem rta + NO rta

No rta

Aumento UDC Hepatograma 72 hs

AMNIOCENTESIS 34 sem con antec CIG 35 sem sin antec CIG

RIESGO BAJO

TTO AMBULATORIO

hasta sem 36 bajo riesgo A hasta sem 37 bajo riesgo B

Hepatograma c/72hs Vitalidad fetal c/72hs a partir sem 32.

Se interna

Criterios realizacion amniocentesis

1. 2. 3.

4.

5.

Todos Emb 34 sem en Alto riesgo Emb 35 sem o mas en riesgo moderado Emb que no responden a tto a dosis max. De UDC en <34 sem y dosis convencionales en =>34 sem Emb => 35 y <37 sem en quienes se realiza el dx en estas semanas Emb =>37 sem no se realiza, se programa finalizacion!!!

Criterios finalizacion de embarazo (37 sem o >)

Alto riesgo Mediano riesgo Bajo riesgo A y B Madurez asegurada 36 sem con buena rta al tto 37 sem podra optarse segn Bishop por induccion al parto. Bishop desfavorable, amniocentesis. individualizar

Categoria especial

Formas de finalizacion

Con buena vitalidad fetal, segn score de Bishop

Puerperio
Hepatograma de control a las 48 hs post parto Lactancia materna de manera habitual MAC: sugerir metodos no hormonales Correcta planificacion familiar y control en embarazos posteriores