SÍNDROME

ICTÉRICO

Síndrome Ictérico
 SÍNDROME ICTERICO

DEFINICION:
Son todos aquellos procesos capaces
de producir un cuadro de Ictericia.
 ICTERICIA

 Es la pigmentación
amarilla de las escleras,
piel y membranas
mucosas, que ocurre
como consecuencia del
deposito tisular del
exceso de bilirrubina
serica.
 Alteraciones a nivel
hepático o vesicular

Bilirrubina normal = 0.5- 1 mg/dl

Bilirrubina > 3 mg/dl: Escleras
Síndrome ictérico
Metabolismo
m
e
Mioglobina t
a
b
o
l
hemoglobina i
s
m
o

35 gr 300 mg
diariamente
hemoglobina bilirrubina
Síndrome ictérico
CONSTITUYENTES BILIS BILIS DE LA VESÍCULA
HEPÁTICA
Agua 97,5 g/% 92,0 g/%
Sales biliares 1,1 g/% 6,0 g/%
Bilirrubina 0,04g/% 0,3 g/%
Colesterol 0,1 g/% 0,3 - 9,9 g/%
Ácidos grasos 0,12 /% 0,3 - 1,2 g/%
Lecitina 0,04 /% 0,3 g/%
Sodio 145 meq/l 130 meq/l
Potasio 5 meq/l 12 meq/l
Calcio 5 meq/l 23 meq/l
Cloruros 100 meq/l 25 meq/l
Bicarbonato 28 meq/l 10 meq/l
Síndrome ictérico
 GLOBINA
+ HEM OXIGENASA
HEM BILIVERDINA

BILIVERDIN
REDUCTASA

UDPGT INSOLUBLE
+
ALBUMINA DEL PLASMA

directa Indirecta
Síndrome ictérico
Metabolismo

Síndrome ictérico
Metabolismo

Síndrome ictérico
Metabolismo

Síndrome ictérico
Metabolismo
 Cuando llega al
intestino e ileon distal,
por acción de la b-
glucoronidasa
bacteriana, vuelva a
ser bilirrubina no
conjugada.

Síndrome ictérico
Clasificación de la ictericia
Hiperbilirrubinemia no conjugada
(indirecta)

Sobre producción de Captacion Hepatica

bilirrubina Disminuida
•Anemias hemolíticas Sepsis
•Eritropoyesis ineficaz Drogas (ácido flavaspídico)
•Reabsorción de
hematomas
Alteración En La Conjugación
•Síndrome de Gilbert
•Síndrome de Crigler-Najjar
•Ictericia Neonatal
•Drogas (Cloranfenicol, Pregnandiol) Síndrome ictérico
Clasificación de la ictericia
Hiperbilirrubinemia conjugada
(directa)
Trastornos Hereditarios
•Síndrome de Dubin Johnson
•Síndrome de Rotor
•Ictericia recurrente del
embarazo
•Trastornos Adquiridos
•Enfermedad hepatocelular
(hepatitis, cirrosis)
•Colestásis por fármacos
(Clorpromazina, Anticonceptivos)
•Sepsis
Obstruccion Biliar Extrahepatica
Obstruccion Intraductal
•Cálculos
•Estenosis benignas
•Tumores (Colangiocarcinoma)
Compresion Extrinseca
•Inflamatorias (Pancreatitis)
•Malignas (Ca de páncreas, linfomas)
Síndrome ictérico
CLASIFICACION
1. Prehepáticas

2. Hepáticas

3. Posthepáticas

Síndrome ictérico
ICTERICIA PREHEPATICA
1. Etiopatogenia:
 Para su producción concurren dos factores:
 Excesiva destrucción de eritrocitos.
 Incapacidad del hígado para tomar la
bilirrubina producida y eliminarla con la bilis.

Bilirrubina Indirecta

Síndrome ictérico
ICTERICIA PREHEPATICA
 Se presenta en:
 Anemias hemolíticas
 Enfermedades infecciosas:Paludismo y septicemias.

 Alteraciones metabólicas, en cuyo caso habrá

hiperbilirrubinemia indirecta con ausencia de
hemólisis, como:
Enfermedad de Gilbert de, Crigler Najjar, Síndrome de
Lucey Driscoll
 Síndrome de Arias.

Síndrome ictérico
Síndrome de Crigler-Najjar
 Déficit de UDP-GT, enzima responsable
de la conjugación de la bilirrubina.
 Es una forma de ictericia familiar, por
déficit congénito de UDP-GT.
 Según su gravedad, existen dos tipos, con
diferente pronóstico.

Síndrome ictérico
Tipo 1
 Es una enfermedad autosómica recesiva debida
a una mutación homocigoto en el gen que
codifica la UDP-GT (situado en el cromosoma
2), que hace que la actividad UDP-GT sea nula.

 Cursa con ictericia importante, por lo general

con bilirrubinemia superior a 20 mg/dL (340
mmol/L), a base de bilirrubina indirecta, desde el
nacimiento y causa la muerte por querníctero en
el primer año de vida.

Síndrome ictérico
Tipo 1

 Su tratamiento es el trasplante hepático y

debe realizarse antes del desarrollo de
querníctero; entre tanto, la fototerapia o la
plasmaféresis pueden evitar la afección
neurológica.

Síndrome ictérico
Tipo 2
 Se debe a una mutación en ambos alelos del
gen de la UDP-GT, de forma que, al menos uno
de ellos, codifica una proteína con actividad
enzimático, aunque muy escasa.

 Los pacientes presentan hiperbilirrubinemia no

conjugada oscilante entre 6 y 20 mg/dL (100-
340 mmol/L), que puede aumentar en los
procesos infecciosos o con el ayuno.
Síndrome ictérico
Tipo 2
 Raras veces se produce querníctero, pero se
han descrito episodios de encefalopatía
reversible en relación con las reagudizaciones.

 El tratamiento con inductores enzimáticos como

el fenobarbital consigue disminuir la
hiperbilirrubinemia al menos un 30%, mientras
que en el tipo I es totalmente ineficaz. La
fototerapia también es efectiva.
Síndrome ictérico
El síndrome de Gilbert
 Tiene carácter hereditario HAD, con
penetrancia variable.

 Existe un déficit parcial de UDP-GT.

 Se caracteriza por una ligera

hiperbilirrubinemia no conjugada crónica e
intermitente, habitualmente 2-4 mg/dL (34-68
mmol/L), que aumenta con el ayuno, el estrés,
el ejercicio físico, la menstruación y con
enfermedades intercurrentes Síndrome ictérico
El síndrome de Gilbert
 La mayoría de los casos son asintomático, pero
no son infrecuentes la astenia o las molestias
abdominales vagas. Se asocia a una mutación
homocigoto en el gen promotor de la UDP-GT,
de forma que disminuye la actividad de esta
enzima al 30-50% de lo normal.
 El fenobarbital, disminuyen los valores de
bilirrubina, mientras que el ácido nicotínico los
eleva.
Síndrome ictérico
El síndrome de Gilbert
 El diagnóstico no requiere pruebas
invasivas o de provocación, pero sí la
exclusión de hemólisis o de hepatopatía.
La esperanza de vida es normal.

 No requiere tratamiento.

Síndrome ictérico
Ictericia Hepática
Etiopatogenia

 Lesiones orgánicas del hígado que disminuyen su

grado de funcionamiento y alteran la conjugación de la
bilirrubina, lo que conlleva a un aumento de la
bilirrubina indirecta.

 La destrucción del hepatocito permite el escape de

UDP-GT, pudiendo entonces ocurrir conjugación de la
bilirrubina fuera del hígado, a lo que se le añade la
conjugación de la misma en sitios extrahepatica, todo
lo cual conlleva a un aumento de la bilirrubina directa.

Síndrome ictérico
Hepática (hepato-celular)
 El paciente presenta síntomas constitucionales:
 Astenia
 Anorexia
 Fiebre.
 Llama la atención la coluria desde el inicio del
cuadro, y la ictericia es de tinte amarillo naranja.
 Puede existir hepatomegalia dolorosa y en
algunos casos esplenomegalia.

Síndrome ictérico
 Dependiendo de la severidad pueden
presentarse claros signos de insuficiencia
hepática
 Encefalopatía
 Sangrado
 Ascitis, etc.
 El perfil hepático muestra bilirrubinemia
conjugada
 Aminotransferasas entre 10 y 100 veces los límites
normales
 Fosfatasa alcalina normal o mínimamente elevada.
Ictericia Hepática
Esta ictericia puede presentarse por
dos tipos de lesiones
1. Lesión hepato-celular: cuando existe
compromiso parenquimatoso.
 Hepatitis infecciosa.
 Hepatitis toxica.
 Hepatitis virales.
Síndrome ictérico
 ICTERICIA HEPÁTICA

1. Lesión canalicular: en estos casos el

parénquima y las células de los
conductos no se encuentran alteradas,
sino que existe una incapacidad para
extraer la bilirrubina de manera normal.

Síndrome ictérico
Cirrosis

Síndrome ictérico
Hepatitis

Síndrome ictérico
Síndrome de Dubin-Johnson
 Trastorno HAR causado por una mutación que
provoca la ausencia de función de una
proteína transportadora de aniones orgánicos
a través de la membrana canalicular del
hepatocito.
 Se caracteriza por:
 Ligera ictericia fluctuante: bilirrubina conjugada
 Cifras de bilirrubina de 2-5 mg/dL (34-85 mmol/L)
 Aumenta con el estrés,infecciones, el embarazo o
los contraceptivos orales.

Síndrome ictérico
Síndrome de Dubin-Johnson

 En ocasiones los pacientes refieren:

 Astenia o molestias abdominales vagas
 Raramente puede hallarse hepatomegalia o
esplenomegalia.
 El pronóstico es bueno y la enfermedad no requiere
tratamiento
 Se recomienda evitar tratamientos con estrógenos.

Síndrome ictérico
Síndrome de Rotor

 Es un trastorno de HAR
 Caracterizado por un defecto en el almacenamiento
hepático de bilirrubina, probablemente por déficit de
alguna proteína de transporte intracelular.
 Es asintomático y cursa con hiperbilirrubinemia
fluctuante, a base de la bilirrubina conjugada.
 El hígado es morfológicamente normal o presenta
alteraciones inespecíficas.
 Su pronóstico es excelente y no requiere tratamiento.

Síndrome ictérico
Colestasis por drogas

 Entre los fármacos responsables destacan por

su frecuencia: clorpromazina y otras
fenotiazinas, eritromicina, sulfamidas,
sulfonilureas, antiinflamatorios no esteroides,
esteroides anabolizantes 17-a-alquilados y
anovulatorios y, aunque con menor frecuencia,
algunos fármacos de uso común, como
amoxicilina-clavulánico o captopril.

Síndrome ictérico
ICTERICIA
 Cirrosis biliar primaria se produce un infiltrado
inflamatorio crónico, a veces granulomatoso, de
los espacios porta, alrededor de los conductos
biliares interlobulares, que provoca su
destrucción.
 La colangitis autoinmune es una entidad
similar a la cirrosis biliar primaria, de la que se
distingue por presentar títulos elevados de
anticuerpos antinucleares, en lugar de los
anticuerpos antimitocondriales característicos
de aquélla. Síndrome ictérico
ICTERICIA
 CLINICA:
1. Ictericia rubinica
2. Prurito y bradicardia poco frecuentares
3. El bazo suele ser normal
4. Vesícula biliar no palpable
5. Orinas hipercoloreadas
6. Heces normales
7. Hepatomegalia moderada y dolorosa

Síndrome ictérico
Síndrome ictérico
ICTERICIA POSTHEPATICA

1. Etiopatogenia
 Es producida por la obstrucción de las vías biliares.
 La bilirrubina secretada por el hígado en forma normal
encuentra dificultad en llegar al intestino, aumentando
la presión de las vias biliares, distendiéndolas y
causando difusión del pigmento de las canales biliares
a los linfáticos, conducto toráxico, y circulación
sanguínea general, lo que lleva aun aumento de la
bilirrubina directa.

Síndrome ictérico
ICTERICIA POSTHEPATICA

 Este tipo de ictericia puede ser causada por

obstrucciones a nivel de los canalículos biliares en la
siguiente forma:
1. Intracanalicular: por cálculos biliares, parásitos.
2. Canalicular: por inflamación de las vías biliares o
procesos neoplásicos de las mismas.
3. Extracanalicular: por compresión externa de las vías
biliares en casos de CA de cabeza de páncreas.

Síndrome ictérico
ICTERICIA POSTHEPATICA

 La colestasis es un síndrome clínico y

bioquímico que se produce cuando se altera el
flujo biliar.
 Se prefiere el término de colestasis al de
ictericia obstructiva porque en muchas
ocasiones no existe una obstrucción mecánica
de la vía biliar.
 La colestasis se caracteriza clínicamente por
coluria, acolia o hipocolia y prurito
generalizado.
Síndrome ictérico
COLESTASIS
 En las enfermedades con colestasis crónica se
producen otras alteraciones como pigmentación
cutánea, excoriaciones debidas al prurito, diátesis
hemorrágica, dolor óseo y depósitos lipídicos cutáneos
(xantelasmas o xantomas).
 Desde el punto de vista analítico lo más característico
de la colestasis es una hiperbilirrubinemia a expensas
de la bilirrubina directa y una elevación
desproporcionada de los enzimas de colestasis
(Fosfatasa alcalina) en comparación con los niveles de
transaminasas.
Síndrome ictérico
COLESTASIS
 Etiología: Con fines clínicos es esencial una
distinción entre las causas intrahepáticas y
extrahepáticas.
 Colestasis intrahepáticas: Las hepatopatías
que más frecuentemente cursan con un patrón
predominantemente colestásico son las
hepatitis agudas, las colestasis producidas por
drogas. Otras causas menos frecuentes son la
colestasis del embarazo, las metástasis
hepáticas y la cirrosis biliar primaria

Síndrome ictérico
COLESTASIS
 Colestasis extrahepáticas (Ictericia
obstructiva): Las causas más frecuentes
son la coledocolitiasis y el cáncer de
páncreas. Otras causas menos frecuentes
son el colangiocarcinoma, la pancreatitis
crónica, los pseudoquistes pancreáticos y
la colangitis esclerosante.

Síndrome ictérico
Síndrome ictérico
ICTERICIA
 CLINICA
1. Procesos benignos:
 Se acompañan de síntomas generales
como, fiebre, escalofríos y dolor
punzante en el hipocondrio derecho, que
dificulta los movimientos respiratorios y
que se irradia a la región escapular
derecha y al hombro del mismo lado.
Síndrome ictérico
ICTERICIA
 CLINICA:
1. Fundamentalmente habrá:
 Ictericia verdinica
 Prurito y bradicardia frecuentes
 Bazo normal
 Vesícula biliar no palpable
 Signo de murphy positivo
 Zona coledocopancreatica de Chaufard y Rivet dolorosa
 Orinas hipercoloreadas
 Heces acolicas intermitentes
 Signo de Courvoisier Terrier negativo

Síndrome ictérico
ICTERICIA
 CLINICA
1. Procesos malignos
 Se acompañan de signos generales
como anorexia, caquexia, debilidad
general, plenitud gástrica, flatulencias, y
compromiso del estado general.

Síndrome ictérico
ICTERICIA
 CLINICA
1. Ictericia melanica, progresiva e intensa
2. Prurito y bradicardia muy frecuentes
3. Bazo normal
4. Hepatomegalia intensa, progresiva, no dolorosa y de
consistencia dura.
5. Zona coledocopancreatica de Chaufard y Rivet
negativa
6. Signo de murphy negativo
7. Signo de Courvoisier Terrier positivo

Síndrome ictérico
ICTERICIA
 LABORATORIO:
1. Procesos benignos:
 Hiperbilirrubinemia directa
 Ausencia intermitente de urobilinogeno en
orina
 Pruebas de función hepática normales
 Fosfatasa alcalina y colesterol aumentadas
 TP alargado.

Síndrome ictérico