DISPLASIA ECTODERMICA:

Afecta el desarrollo del ectodermo, la capa de tejido ms externa del embrin. La

enfermedad de displasia ectodrmica engloba ms de 200 enfermedades genticas
diferentes que tienen en comn la afectacin de al menos dos derivados
ectodrmicos tales como el cabello, las uas, los dientes o las glndulas
sudorparas. En ocasiones, pueden asociar otras anomalas en distintos rganos y
tejidos.
Son hereditarias, por tanto, causadas por mutaciones genticas, que pueden ser
heredadas o menos frecuentemente de novo, originadas en el momento de la
concepcin. La probabilidad de tener un hijo con displasia ectodrmica va a
depender del tipo de DE que exista en la familia y de su patrn especfico de
herencia, que puede ser variable.
Se define DE cuando existen dos o ms defectos de las estructuras o derivados
ectodrmicos. Las estructuras ms comprometidas son las uas, los folculos
pilosos, las glndulas sudorparas ecrinas y los dientes, aunque pueden existir
ocasionalmente otras manifestaciones como inmunodeficiencias, fisuras oro-labiales
o retraso psicomotor.