Malformacin de Chiari

(Chiari Malformation)
Educacin para pacientes y familias

Esta hoja educativa contiene slo informacin general. Hable con el mdico de su nio o con uno de los
integrantes de su equipo de atencin mdica sobre el cuidado especfico para l.

Qu es la Malformacin de Chiari?
La malformacin de Chiari es una enfermedad en la que el tejido cerebral se desplaza a un gran orificio
en la base del crneo. Este orificio se llama el foramen magnum. Cuando esto sucede:
Se produce presin excesiva en el cerebro y la mdula espinal.
Se bloquea el flujo del lquido transparente que rodea y protege el cerebro y la mdula espinal. Este
lquido se llama lquido cefalorraqudeo o LCR.
Cerebro normal

Cerebro anormal con

Malformacin de Chiari

Cerebro

Cerebello
Foramen
mgnum

Mdula
espinal

Cerebello

Cerebro

Foramen
mgnum

Tronco
encefli
co

Amgalas
cerebelosa
s
Mdula
espinal

Tronco
enceflico

Qu tipos hay de la malformacin de Chiari?

Existen cuatro tipos de la malformacin de Chiari. El mdico le informar cul es el tipo de
malformacin de su nio. A continuacin se presenta informacin general sobre cada tipo.

Tipo 1, la forma ms comn de Chiari

Con este tipo de Chiari:
La parte inferior del crneo y la parte superior de la mdula espinal no crecen adecuadamente. No
hay suficiente espacio para que el cerebro crezca.
Las amgdalas cerebelosas descienden al foramen mgnum y canal vertebral. Las amgdalas son
parte del cerebelo, que es la parte inferior del cerebro, en la base del crneo.
Inicialmente una persona podra no presentar sntomas. Los sntomas ocurren cuando hay exceso de
presin en el cerebro. Con frecuencia esto sucede al final de la infancia o en la edad adulta, cuando
el cerebro alcanza su mximo tamao.

En caso de emergencia o si tiene una inquietud urgente,

llame al 911 o vaya inmediatamente a la sala de urgencias ms cercana
Neurology l PFEK 022SP / 05.12 / Chiari Malformation

Pgina 1 de 3

Malformacin de Chiari, continuacin

Tipo 2, tambin llamada malformacin de Chiari clsica o
malformacin de Arnold-Chiari
Este tipo es el ms comn en los nios.
Esto causa que ms tejido cerebral descienda hacia el canal vertebral.
Con frecuencia se acompaa de mielomeningocele, que es una forma de espina bfida.
- La espina bifida ocurre cuando la columna y el canal vertebral no se cierran antes del nacimiento.
- Puede hacer que parte de la mdula espinal y los tejidos que la rodean se desarrollen fuera del
cuerpo.

Tipo 3, la forma ms severa de Chiari. Con el tipo 3:

El cerebelo y el tronco del encfalo se desplazan por el foramen magnum hacia el canal vertebral. El
tronco del encfalo es la parte inferior del cerebro que se conecta a la mdula espinal.
El revestimiento del cerebro o la mdula espinal puede desplazarse a travs de una apertura anormal en la
parte posterior del crneo.
Se detecta frecuentemente mediante ultrasonido durante el embarazo o al momento de nacer.

Tipo 4, la forma ms rara de Chiari. Esta:

Ocurre cuando la parte posterior del cerebro no se desarrolla normalmente.
Se detecta mediante ultrasonido durante el embarazo o al momento de nacer.

Cules son las causas de la malformacin de Chiari?

Existen dos posibles causas de la malformacin de Chiari:
Malformacin de Chiari primaria o congnita
- Puede ser causada por cambios en la estructura del cerebro y la mdula espinal durante el embarazo.
- Podra ser el resultado de problemas genticos (cambio inesperados en los genes a medida que se
desarrolla el feto) o la falta de vitaminas o nutrientes apropiados durante el embarazo.
Malformacin de Chiari secundaria o adquirida
- Esta sucede cuando cantidades excesivas de LCF se drenan del rea espinal.
- Con frecuencia se debe a lesiones graves, exposicin a substancias nocivas o a infeccin.

Cules son los sntomas posibles?

Los sntomas de la Malformacin de Chiari dependen del tipo y severidad del defecto. Estos tambin pueden
variar de acuerdo con la edad y con cada nio. Algunos signos comunes incluyen:
Edad del nio
Bebs y nios pequeos

Sntomas
Debilidad en la parte superior del cuerpo
Problemas alimenticios o de deglucin
Babeo excesivo
Llanto dbil
Vmito o atragantamiento
Estridor o sonido de tono alto al respirar
Rigidez en el cuello
Problemas respiratorios
Problemas para caminar y movilizarse

En caso de emergencia o si tiene una inquietud urgente,

llame al 911 o vaya inmediatamente a la sala de urgencias ms cercana
Neurology l PFEK 022SP / 05.12 / Chiari Malformation

Pgina 2 de 3

Malformacin de Chiari, continuacin

Edad del nio
Nios mayores y adultos

Sntomas
Dolores de cabeza severos en la parte posterior de la
cabeza
Dolores de cabeza que empeoran al toser, estornudar ,
hacer fuerza o al agacharse
Dolor en el cuello
Debilidad en la parte superior del cuerpo o problemas con
movimientos finos
Entumecimiento u hormigueo en las piernas o brazos
Mareos
Dificultad para deglutir
Problemas auditivos o de la visin
Vmitos
Problemas respiratorios
Dificultades de diccin
Cambios en el equilibrio
Problemas para caminar y movilizarse

Qu tipo de exmenes mdicos le pueden hacer a mi nio?

Algunos exmenes que le pueden ayudar al mdico a encontrar algo ms incluyen:
Tomografa computarizada, tambin conocida por la siglas TAC (CT scan en ingls)
- Utiliza rayos X y una computadora para mostrar fotografas de la cabeza y la mdula espinal
- Muestra imgenes de cortes transversales, como rodajas, de la cabeza y la mdula espinal
Imgenes de resonancia mgnetica (MRI, segn sus siglas en ingls) con un estudio del flujo del lquido
cefalorraqudeo
- Utiliza un campo magntico y ondas radiales para crear una vista ms detallada del la cabeza y la
mdula espinal.

Cul es el tratamiento?
El mdico de su nio le hablar sobre el tratamiento especfico para l. Algunas pautas generales a seguir
podran incluir:
Medicamento para controlar el dolor y la inflamacin
Ciruga para extirpar una pequea seccin de hueso en la parte posterior del crneo. Esto ayuda a aliviar
la presin y crea ms espacio al cerebro, lo cual permite el flujo del lquido cefalorraqudeo. En
ocasiones es necesario hacer ms de una ciruga.

Necesitar mi nio tratamiento de seguimiento?

El mdico de su nio le hablar de lo que su nio necesita. Muchas veces, el seguimiento necesario incluye:
Exmenes de seguimiento de rutina con el neurocirujano de su nio
Escanografas de resonancia magntica (MRI scans, segn su nombre en ingls) para verificar el
resultado de la ciruga
Y si es necesario para su nio, seguimiento con otros especialistas

En caso de emergencia o si tiene una inquietud urgente,

llame al 911 o vaya inmediatamente a la sala de urgencias ms cercana
Neurology l PFEK 022SP / 05.12 / Chiari Malformation

Pgina 3 de 3