ANEMIA HEMOLITICA.

ANEMIA HEMORRAGICA
ANEMIA APLASICA.

DRA SOCORRO ALVAREZ

ANEMIAS HEMORRAGICAS:
Pueden ser agudas y/o crnicas.
La Anemia Hemorragica Aguda
se caracteriza por :
1- Se desarrolla de manera secundaria a
prdida rapida de gran volumen de
sangre.
2- Grandes traumatismos , sobretodo
vasculares, aneurismas , lesiones o
ulceraciones arteriales.
3- Se desencadenan vasoconstricin
secundaria y sintomas de shock
hipovolemico.

Anemia Hemorragica Crnica :

1 Se caracteriza por: Se desarrolla de forma
secundaria a prdidas crnicas lenta de sangre ,
lcera pptica sangrante, hemorragia menstrual,
hemorroides, diverticulos.
2- Anemia por deficit de Hierro.
3- La instalacin es gradual y depende del tiempo de
instalacin.
La Anemia Hemoltica es un grupo de trastornos
hemolticos (sea intravascular como extravascular),
que causan la disminucin de la masa de glbulos
rojos sanguneos. A diferencia de anemias no
hemolticas (por dficit de hierro por ejemplo), en las
anemias hemolticas la sobrevida de los glbulos rojos
en sangre perifrica (normal entre 90 y 120 das) est
acortada.

La anemia hemoltica es una afeccin en

la cual hay un nmero insuficiente de
glbulos rojos en la sangre, debido a su
destruccin prematura.
Causas, incidencia y factores de
riesgo
La anemia hemoltica se presenta
cuando la mdula sea es incapaz de
incrementar la produccin para
compensar la destruccin prematura de
los glbulos rojos. Si la mdula sea es
capaz de mantenerse a la par con la
destruccin inicial, no se presenta la
anemia (algunas veces esto se

Existen muchos tipos de anemia

hemoltica que se clasifican segn la
razn que se d para la destruccin
prematura de los glbulos rojos. El
defecto puede estar dentro del mismo
glbulo rojo sanguneo (
factores intrnsecos) o fuera de ste
(factores extrnsecos).
Los factores intrnsecos estn a
menudo presentes en el nacimiento
(hereditarios) y abarcan:
Anomalas en las protenas que forman
los glbulos rojos normales.
Diferencias en la protena dentro de un

Los factores extrnsecos abarcan:

Respuestas anormales del sistema
inmunitario
Cogulos de sangre en los vasos
sanguneos pequeos
Ciertas infecciones
Efectos secundarios a causa de
medicamentos.
La mdula sea eritropoytica, en un
intento de mantener la produccin de
eritrocitos prematuramente destruidos,
presenta una considerable hiperplasia.

TIPOS Y Diagnostico:
Extravascular. Si la hemlisis es extravascular, la
destruccin de los glbulos rojos ocurre
principalmente en los sinusoides venosos del bazo y
otros rganos. Este tipo de mecanismo no presenta
hemoglobinuria y el Test de Coombs directo es
negativo (ausencia de anticuerpos anti-glbulo rojo).
Intravascular. Si la hemlisis es intravascular, la
destruccin de los eritrocitos ocurre principalmente
dentro de los vasos sanguneos. Este tipo de
mecanismo presenta hemoglobinuria (reaccin
positiva para sangre en la tira reactiva de orina) y
hemosiderinuria y el Test de Coombs directo es
positivo (presencia de anticuerpos anti-glbulo rojo).

Los tipos de anemia hemoltica abarcan:

Hemoglobinopata SC (similar en sntomas a la anemia
drepanoctica)
Anemia hemoltica debido a deficiencia de glucosa-6-fosfato deshid
rogenasa
Eliptocitosis hereditaria
Ovalocitosis hereditaria
Esferocitosis hereditaria
Anemia hemoltica autoinmunitaria idioptica
Malaria
Anemia hemoltica microangioptica (AHMA)
Anemia hemoltica no inmunitaria causada por qumicos o toxinas
Hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN)
Anemia hemoltica inmunitaria secundaria
Anemia drepanoctica
Talasemia
Transfusin de sangre de un donante con un tipo sanguneo
diferente

Etiologa
Hereditarias (alteraciones intrnsecas de los
eritrocitos)
A) Defectos celulares : Alteraciones de la
membrana del eritrocito.
Trastornos del citoesqueleto : Esferocitosis
hereditaria, Eliptocitosis hereditaria, Piropoiquilocitosis
hereditaria, Estomatocitosis hereditaria.
Trastornos de la sntesis de lpidos:
Aumento selectivo de la lecitina en la membrana
B) Deficiencia hereditaria:
Dficit enzimtico de los eritrocitos.- Enzimas
glucolticas.- Dficit de Piruvato cinasa
Enzimas del ciclo de la hexosa monofosfato.- Dficit de
glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, glutation sintetasa

Adquiridas
C) Defectos extracelulares
Autoinmunes.- Anemia hemoltica
Autoinmune por anticuerpos calientes, Anemia
hemoltica Autoinmune por anticuerpos fros
Isohemoaglutininas,: reacciones a la
transfusin, eritroblastosis fetal
Por autoanticuerpos: idioptica (primaria),
por frmacos, lupus eritematoso sistmico,
neoplasia maligna, infeccin por Micoplasmas
Defectos de membrana: Hemoglobinuria
paroxstica nocturna.

Por lesin mecnica de los eritrocitos:

1.- Coagulacin intravascular diseminada,
Sndrome hemoltico-urmico, Prpura
trombtica trombocitopnica
2.-Oxigenacin por membrana extracorprea
3.-Prtesis valvular
4.-Quemaduras, lesin por calor
5.-Infecciones: paludismo
D) Por secuestro en el sistema mononuclear
fagoctico :
- Hiperesplenismo
E) Factores plasmticos: - Hepatopatas,
Abetalipoproteinemia, infecciones, Enfermedad
de Wilson.

Fisiopatologa
Aproximadamente el 1% de los eritrocitos viejos
es eliminado cada da, siendo sustituidos por los
nuevos que forma la mdula sea, manteniendo
de esta forma la homeostasis.
Cuando hay destruccin exagerada de los
eritrocitos disminuye la supervivencia de estos y
hay elevacin de los reticulocitos como respuesta
al aumentar el estmulo para la eritropoyesis.
Existen varios tipos de anemias hemolticas, sin
embargo, todos tienen como denominador comn
la destruccin del eritrocito. Un eritrocito vive
normalmente de 110 a 120 das, pero cuando hay
destruccin acelerada de estos se acorta la
supervivencia.

Al
disminuir
los
eritrocito
circulantes
disminuye el aporte de oxgeno normal a las
clulas de los tejidos perifricos, de donde, la
hipoxia resultante estimula la a las clulas
peritubulares del rin, aumentando la
produccin de eritropoyetina con objeto de
incrementar la funcin de la mdula sea y
corregir el aporte de oxgeno.
. Esto da como resultado que los reticulocitos
salgan antes de la mdula sea a la sangre
circulante. El ndice reticulocitario en la
anemia hemoltica es de del orden de 3-4 en
la anemia hemoltica crnica, llegando a un
mximo de 6-8 en actividad medular mxima.

La hiperplasia eritroide que origina

una anemia hemoltica crnica infantil
puede tener consecuencias
devastadoras como es el caso de la
talasemia en la que se aprecia
deformacin de los huesos de la cara a
expensas del ensanchamiento de los
espacios medulares, a expensas del
hueso cortical. Lo mismo sucede en los
huesos largos y de ah, que hay
predisposicin a fracturas patolgicas.

Fisiopatolgicamente hay dos tipos de

hemlisis: La intravascular y la
extravascular.
La
hemlisis
intravascular
sucede
cuando los eritrocitos sufren lesiones
mecnicas o fijacin del complemento o
bien agresin por txicos exgenos. La
lesin de eritrocitos puede suceder
cuando hay prtesis valvulares, o
trombos en la microcirculacin. cuando
se efecta una transfusin de sangre
incompatible, los eritrocitos recubiertos
de
anticuerpos
pueden
fijar
el
complemento.

Las lesiones txicas se producen por ejemplo en el

paludismo o en la sepsis. Posteriormente la
degradacin de la hemoglobina produce eliminacin
por la bilis de pigmentos del hemo, con aumento del
urobilingeno fecal.
Asimismo hay elevacin de la bilirrubina no
conjugada, lo que tambin propicia una mayor
tendencia a la formacin de clculos biliares de
bilirrubinato de calcio.
El exceso de hemoglobina circulante se une a la
haptoglobina, motivo por el que disminuye la
concentracin srica de esta, se une tambin a la
hemopexina las cuales son reducidas, la fraccin
hemo oxidada se une a la albmina para formar
metahemalbmina la cual se encuentra elevada en el
plasma

Cuando
estos
mecanismos
son
rebasados por el exceso de hemoglobina
esta aparece libre en el plasma y se
observa en la sedimentacin de un tubo
de hematocrito capilar.
Igualmente cuando la reabsorcin de
hemoglobina por el rin es rebasada
aparece la hemoglobina en orina.
La hemlisis intravascular crnica
puede dar lugar a un dficit secundario
de hierro por descamacin de las clulas
del
tbulo
renal
cargadas
de
hemosiderina.

La hemlisis extravascular que se produce

preferentemente en el sistema mononuclear
fagoctico, sucede siempre que los eritrocitos
presentan cambios secundarios que los
convierten en elementos extraos o se vuelven
menos deformables como es el caso de la
esferocitosis hereditaria en donde el
citoesqueleto
anormal
de
la
membrana
disminuye la flexibilidad del eritrocito.
Cabe recordar que el paso de los eritrocitos por
los sinusoides esplnicos demanda de estos,
cambios morfolgicos de intensidad extrema, de
forma tal que los eritrocitos defectuosos rgidos
y poco flexibles no pueden pasar la prueba y
son

secuestrados en los cordones del Bazo para ser

posteriormente fagocitados. Se piensa que ste es
un mecanismo patognico importante en la
hemlisis extravascular en algunas anemias
hemolticas.
En este tipo de Anemia hemoltica no existe
hemoglobinemia ni todos los cambios que conlleva
dicha alteracin. Pero la destruccin de los
eritrocitos en las clulas fagocticas da lugar a
Anemia e ictericia indistinguibles de la Anemia
hemoltica intravascular.
Debido a que parte de la hemoglobina no pasa por
las clulas fagocticas, se une a la haptoglobina en
plasma de manera que esta, tambin se encuentra
disminuida en este tipo de anemia.

Debido a que la fagocitosis produce

generalmente hipertrofia de las clulas
del sistema mononuclear fagoctico, se
puede observar esplenomegalia.
El valor hematocrito depende de la
capacidad de la mdula sea para
producir eritrocitos y de la intensidad de
la hemlisis.
La demanda de formacin de nuevas
clulas para la mdula sea y la
sobrevivencia disminuida de estas puede
originar una crisis aplsica o
hipoplasia medular, con descenso
rpido e importante de la hemoglobina y

En estas condiciones la afectacin de

infecciones que comprometan la eritropoyesis
medular puede ser fatal para el nio con sus
reservas ya comprometidas.
En vista de que existen pocas patologas que
generen anemias hemolticas intravasculares,
tambin se han clasificados dependiendo si la
destruccin del eritrocito es extrnseca
(mecanismo extracorpuscular) o intrnseca
(defecto intracorpuscular) y tambin
dependiendo si son hereditarias o adquiridas
en general, las causas hereditarias se deben a
defectos corpusculares y las adquiridas a causas
extrnsecas como los anticuerpos.

Sntomas Generales
Fatiga
Debilidad
Uas quebradizas en cuchara coiloniquia
Palidez
Disnea
Taquicardia
Ictericia
orina color pardo-rojizo

El examen fsico puede mostrar

esplenomegalia en el caso de la
anemia hemoltica extravascular.
Una prueba de Coombs directa es
positiva cuando la anemia secundaria a
proceso inmunolgico
Una prueba de Coombs directa
negativa descarta anemia secundaria a
proceso inmunolgico
Los niveles de bilirrubina indirecta
se presentan elevados en prcticamente
todos los casos
Los niveles de haptoglobina srica
pueden estar disminuidos en

Puede haber presencia de hemosiderina en la orina,

preferentemente en los pacientes con hemlisis
intravascular
Hay aumento de los niveles de urobilingeno
urinario y fecal en los pacientes con hemlisis
intravascular
Hay aumento en el conteo de reticulocitos absoluto
en todos los casos
La citologa hemtica reporta que hay disminucin
de glbulos rojos y de hemoglobina en todos los
casos.
Hay hemoglobinuria, y metaalbuminemia en la
hemlisis intravascular
No hay hemoglobinuria ni hemoglobinemia en la
hemlisis extravascular

Tratamiento
La correccin del posible mecanismo
causal cuando es posible,puede aliviar o
disminuir los sntomas, en caso de
desarrollarse sntomas de anemia grave,
se pueden utilizar las transfusiones
sanguneas
de
concentrado
de
eritrocitos cuidadosamente tipificados.

Laboratorio :
Los estudios de laboratorio ayudan a determinar
si es una anemia hemoltica con componente
inmunitario, por ejemplo con una prueba de
Coombs negativa descarta un proceso inmune
involucrado.
el frotis de sangre perifrica nos permite ubicar
la presencia de alteraciones estructurales de la
clula de serie roja como es el caso de la
esferocitosis, eliptocitosis, estomatocitos,
acantocitosis, eritrocitos en diana o bien para
determinar la presencia de fragmentos celulares
como en el caso de hemlisis por
fragmentacin.

la citologa hemtica completa y el

recuento plaquetario nos dan una buena
gua para determinar el grado de afectacin
de los recuentos celulares as como su forma
y volumen corpuscular medio. Concentracin
de hemoglobina corpuscular media y
amplitud de distribucin de los eritrocitos.

La intensidad de la hemlisis se mide

determinando la sobrevivencia de los
eritrocitos, usando para esto eritrocitos
marcados con radioistopos como el sodio
radiactivo (Na2) y el xido de cromo .

Porfiria eritropoytica congnita

GRACIAS