RESUMEN3 Er BLOQUE

Ma.
Cristina Mrquez-Orozco
Biologa del Desarrollo

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Resumen
Sistema esqueltico
Desarrollo del crneo
Sistema muscular
Desarrollo de las extremidades
Desarrollo del crneo, de la cara y sistema branquial
Sistema cardiovascular y linftico
Centros hematopoyticos
Sistema respiratorio y cavidades corporales
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Dra. Mara Cristina Mrquez Orozco

Profesor Titular de Carrera
Departamento de Embriologa
Facultad de Medicina
UNAM
Ma. Cristina Mrquez-Orozco
SISTEMA ESQUELTICO
El esqueleto axial, que abarca la columna vertebral
y las costillas, deriva del esclerotomo de las
somitas.
La parte menos densa o laxa, forma el cuerpo de

las vrtebras, los arcos neurales y las costillas
verdaderas o los procesos costales.
El esqueleto apendicular (de los miembros y de la

cintura plvica y de la escapular) y el esternn,
derivan de la hoja somtica del mesodermo
lateral.
La diferenciacin de las vrtebras, est reguladas

por genes hometicos, homeoboxes u Hox, que
se expresan en el mesodermo presomtico, en
la etapa de condrificacin y en el primordio de
las vrtebras.
La
base del crneo

ceflico, paraxial.
deriva
del
mesodermo
Los huesos de la cara, se forman a partir del

ectomesnquima, derivado de las crestas
neurales.
El esqueleto axial y el apendicular, localizado
profundamente en el cuerpo forma moldes
cartilaginosos, por lo que tiene osificacin
endocondral y se puede llamar endoesqueleto.
Los huesos de la cara y los de la bveda del
crneo
tienen
osificacin
directa
o
intramembranosa.
Los huesos derivados del esclerotomo de las
somitas se forman de clulas que migran poco
antes de acumularse y formar, por ejemplo, las
vrtebras.
Las
clulas
que
forman
los
huesos
intramembranosos de la cara o del crneo,
migran una distancia mayor.
Los diferentes tipos de hueso interactan con los
tejidos cercanos, por ejemplo con la notocorda,
los ganglios espinales o el cerebro.
La matriz extracelular con el condroitn sulfato o
el heparn sulfato, se sintetizan en las
condensaciones presquelticas o blastema.
En la columna vertebral, se diferencian regiones:
Occipital-parte de la base del crneo.
Cervical - Incluye atlas y axis.
Torcica - origina costillas verdaderas.
Lumbar, sacra y coccgea.
Los esclerotomos tienen una mitad craneal, con
tejido poco denso y una mitad caudal densa.
Ambas migran alrededor de la notocorda y forman
una estructura continua, con zonas densas y
poco densas intercaladas.
Parte del tejido denso se diferencia en los discos
intervertebrales, fibrocartilaginosos y los
ligamentos intervertebrales que conservan
clulas de la notocorda, que se diferencian en el
tejido de los ncleos pulposos.
En cada tipo de vrtebra se expresan distintos

Hox, por ejemplo, en el atlas o C-1 el Hox-2.9, en
la B-1 el Hox-1.6, que conservan la estructura de
las vrtebras.
El cido retinoico o fraccin cida de la vitamina
A, de acuerdo a la etapa del desarrollo en que se
agrega experimentalmente, puede provocar que
una vrtebra se transforme en otra, por
ejemplo, una cervical puede originar una
torcica o haber dos lumbares, en lugar de una
torcica esto es la transformacin hometica.
En el sndrome de Klipper-Feil o brevicollis (cuello
corto), se reduce el nmero de vrtebras
cervicales, con la lnea del pelo baja.
La aparente fusin de vrtebras, en realidad es
una falta de separacin de las vrtebras, es
una simplasia.
Los
ganglios
espinales,
determinan
la
individualizacin de los arcos neurales. Si se
quita el tejido de los arcos neurales, forman un
tejido continuo.
La notocorda provoca la individualizacin de los
cuerpos vertebrales.
Si se eliminan los ganglios y la notocorda, se
forma tejido continuo alrededor de la mdula.
El proceso odontoides del axis tiene tres partes,
un proatlas, el cuerpo del atlas y el cuerpo del
axis. En ratones transgnicos con Hox-1.1, la
base del occipital puede formar un proatlas sin
proceso odontoides.
Se forma un centro de osificacin en el centro del
cuerpo vertebral, dos en los arcos neurales y
dos en las costillas o en los procesos costales
de las vrtebras que no tienen costillas
verdaderas.
Pueden formarse costillas supernumerarias, que se
descubren radiolgicamente. Son asintomticas.
Las articulaciones costovertebrales, se forman
despus. Hasta el segundo mes, la cola est
presente y desaparece en el tercero por
apoptosis y crecimiento diferencial. A veces
persiste la cola y es un atavismo.
El esternn se forma de dos bandas estrenares,

derivadas del mesodermo somtico de la pared
del cuerpo, una masa presternal y dos
supraesternales,
que
se
unen
cefalocaudalmente. Despus se forman las
esternebras, que es una segmentacin
aparente, en las que se forman centros de

osificacin impares.
El proceso xifoides bfido, es frecuente.
El esternn hendido, provoca el pecho excavado,
tpico del sndrome de Turner.
DESARROLLO DEL CRNEO

El neurocrneo es la parte del crneo que est en
contacto con el sistema nervioso central.
El viscerocrneo no est en contacto con el SNC,
son los huesos de la cara. Tienen derivados de
las cresta neurales.
Tanto el neurocrneo, como el viscerocrneo, tienen
partes de osificacin endocondral que forman el
condrocrneo, filogenticamente ms primitivo.
La otra parte es de osificacin intramembranosa o
directa
y
se
llama
desmocrneo.
Es
filogenticamente ms reciente. (ver cuadro sobre
desarrollo del crneo).
El neurocrneo se forma por interaccin entre las
clulas epiteliales y las mesodrmicas, en un
principio mesenquimticas.
La induccin del condrocrneo, la inicia el SNC, con

la sntesis de colgena tipo II, que es un
proteoglicano especfico del cartlago.
Es probable que el SNC controle la morfognesis del
esqueleto.
Los centros de osificacin de los huesos del crneo,
aparecen de manera independiente y forman
huesos separados por tejido conectivo, hasta la
etapa fetal y al nacimiento, estas son las suturas.
Las zonas de coincidencia de varios huesos, son las
fontanelas.
La anterior se localiza entre los dos frontales y los
dos parietales.
La posterior est entre los dos parietales y el
occipital.
ESTRUCTURAS QUE ORIGINAN EL CRNEO

Placa trabecular
Etmoides
Lmina cribosa
Lmina perpendicular
Cornetes superiores y medios
Cartlagos polares o hipofisiarios

Cartlago paracordales
Basiesfenoides
Parte proximal de las alas del esfenoides
Parte del basiesfenoides

Basioccipital
Esclerotomos de tres pares de las somitas occipitales

Frontal
Parietales
Exomeninges Parte distal de las alas del esfenoides
Parte interparietal del occipital
Escamas de los temporales
Cpsulas ticas Parte petrosa de los temporales
Exoccipital
Supraoccipital
ESTRUCTURAS DEL NEUROCRNEO Y DEL VISCEROCRNEO DE ORIGEN ENDOCONDRAL E

INTRAMEMBRANOSO
Neurocrneo
Desmocrneo
Frontales
Parietales
Parte distal de las alas del esfenoides
Parte interparietal del occipital
Escama de los temporales
Condrocrneo
Etmoides
Basiesfenoides
Parte proximal de las alas del esfenoides
Basioccipital
Exoccipital
Supraoccipital
Parte petrosa de los temporales
Desmocrneo
Viscerocrneo
Condrocrneo
Maxila
Mandbula
Nasales
Lagrimales
Vmer
Palatinos
Cartlago cuadrado de la nariz
Cornetes inferiores
Cndilos
ANOMALAS DEL CRNEO

Las anomalas del crneo
alteraciones del cerebro.
se
asocian
con
Acranea o anencefalia. Se debe a falta de cierre del

neuroporo anterior, slo se forma la base del
crneo.
Microcefalia. Cerebro pequeo, causa el desarrollo
de un crneo pequeo. La cara parece ms
grande, por el crneo pequeo, presentan retardo
mental y la piel parece excesiva.
Hidrocefalia, causa macrocefalia. Se debe a la
acumulacin de lquido en los ventrculos
laterales, provocada por estenosis o atresia del
acueducto cerebral.
Craneosinostosis. Fusin temprana de las suturas,

que deforman el crneo.
Escafocefalia. Cierre prematuro de la sutura sagital,
entre los parietales.
Turricefalia, acrocefalia u oxicefalia. Cierre
prematuro de la sutura coronal, entre los frontales
y los parietales. La cabeza parece piloncillo. Se
presenta en los sndromes de Apert y Crouzon.
Se asocia a malformaciones de la cara, de los
dientes, de los odos y de otras partes del cuerpo.
Tienen una determinacin gentica.
El
esqueleto axial, se forma, alrededor de

estructuras como el SNC, la boca y la faringe.
El esqueleto apendicular, se forma en el eje de una

estructura y est rodeado por tejidos blandos.
GENES EN ANOMALAS ESQUELTICAS

Gen
Anomala
Fenotipo
FGFR1 y FGFR2
Sndrome de Pfeiffer
Crneosinostosis, pulgares y dedos de los pies anchos y

grandes, crneo en forma de trbol (trilobado), escaso
desarrollo de la cara.
FGFR2
Sndrome de Apert
Crneosinostosis por cierre temprano de la sutura coronal,

escaso desarrollo de la cara, sindactilia simtrica de manos y
pies.
Sndrome de Crouzon
Crneosinostosis, escaso desarrollo de la cara, sin defectos en

manos y pie.

FGFR3
Acondroplasia
Enanismo con extremidades con huesos y dedos de la mano

cortos y anchos, mano tridente por aumento del espacio entre el
tercer y cuarto dedo. Frente prominente, crneo con base
pequea y agujero magno estrecho, cuerpos vertebrales
pequeos con espacios interpedunculares estrechos en la
regin lumbar, ilacos cuadrados, acetbulo aplanado y
estrecho.
Hipocondroplasia
Forma moderada de acondroplasia

craneofaciales normales.
con
caractersticas
MSX2
Crneosinostosis tipo Boston Crneosinostosis
HOXA13
Sndrome mano-pie-genital
Dgitos pequeos, cortos, tero dividido, hipospadia.
HOXD13
Simpolidactilia
Dgitos mltiples fusionados.
SISTEMA MUSCULAR
Los tipos de msculo son: Esqueltico (estriado),
cardiaco y liso. Su origen es mltiple.
En las somitas, se diferencian el dermomiotomo,

del que derivan el dermatomo y el miotomo.
La mayora del esqueltico se diferencia del miotomo

de las somitas (de la lengua, el cuello, el tronco y
los miembros).
La neurotrofina 3 (NT-3) y las protenas Wnt

formadas por la parte dorsal del tubo neural, que
activa al gene PAX3. en el dermatomo y el Myf5
en la parte dorsomedial del miotomo.
El msculo esqueltico, en general puede contraerse

de manera voluntaria.
En la cabeza se diferencian las somitmeras, con la
participacin de las crestas neurales.
Los oculares como el ciliar y el constrictor del iris se
diferencian de las crestas neurales.
De las somitmeras ceflicas y tejido de las crestas
neurales se forman los msculos extraoculares y
los de los arcos branquiales I, II y III.
El msculo liso del tubo digestivo, el respiratorio y
de la mayora los vasos sanguneos derivan del
mesodermo esplcnico.
Las protenas Wnt (activadoras) formadas por el

ectodermo y la BMP-4 (inhibidora) formada por el
mesodermo esplcnico activan la expresin de
MyoD en la parte dorsolateral del miotomo.
La parte dorsomedial de las somitas se diferencian
en los epmeros o msculos epaxiales de la
columna vertebral.
La parte dorsolateral de las somitas se diferencian
en los hipmeros o msculos hipaxiales de la
pared del cuerpo y de los miembros.
El msculo liso es de contraccin involuntaria.
Las fibras multinucleadas, del msculo esqueltico

se diferencian de clulas mesenquimticas de las
somitas y de las somitmeras.
Parte del msculo de las arterias se forma del tejido

mesodrmico local, lo mismo que los erectores
del pelo.
A las fibras multinucleadas se les llama presuntos

mioblastos o premioblastos, porque son
precursoras de los mioblastos.
La variedad de msculo cardaco se origina del

mesodermo esplcnico.
Los premioblastos se dividen por mitosis, al

menos cuatro veces y despus de su ltima
divisin,
se
transforman
en
mioblastos
postmitticos.
Entre el da 18 y 19 del desarrollo el mesodermo

paraxial se segmenta en sentido crneocaudal y
forma los siete primeros pares de somitmeras
esfricas.
Del octavo par en adelante son ovaladas y se
transforman en somitas tpicas.
Se diferencian tres a cuatro pares de somitas por
da, hasta formar 42 a 44 pares.
Se forman: Cuatro occipitales, ocho cervicales, 12
torcicas, cinco lumbares, cinco sacras y tres
coccgeas.
Los mioblastos postmitticos, sintetizan la actina

y la miosina de las miofibrillas y se fusionan
entre
s,
para
forman
miotbulos
multinucleados.
Los miotubos sintetizan troponina y tropomiosina,
necesarias para ensamblar las miofibrillas de
actina y de miosina de las sarcmeras (unidades
funcionales para la contraccin).
En la periferia de los miotubos se diferencian

miofibrillas, muy gruesas, mientras que el ncleo
es central.
Cuando hay ms miofibrillas, ocupan todo el
citoplasma, y los ncleos se colocan en la
periferia de los miotubos o fibras musculares
maduras.
Desde la etapa de mioblastos postmitticos, los
ncleos de las fibras musculares no se vuelven a
dividir.
El msculo aumenta su longitud, por la elongacin

de sus fibras y por la incorporacin de las
llamadas clulas satlites, que conservan la
capacidad de dividirse.La longitud de las
fibras aumenta, a medida que crece el
feto y el nio, y hasta que el adulto
alcanza su talla definitiva, aunque en los
atletas y otros deportistas se pueden
hipertrofiar.
Los mioblastos postmitticos, se fusionan para

originar los miotubos
Durante la diferenciacin de las somitmeras y
de los miotomos de las somitas, asociados
tempranamente a las terminaciones nerviosas,
ambos, tipos de estructuras experimentan seis
procesos fundamentales que son:
Cambios de direccin de las fibras musculares,
en sentido crneo caudal, que se presentan en
msculos, como los oblicuos o los transversos del
abdomen.
Divisin longitudinal de una masa muscular, que al
inicio del desarrollo era nica. Por ejemplo, la
formacin
del
trapecio
y
del
esternocleidomastoideo.
Divisin tangencial de las masas musculares,
originalmente nicas. Por este proceso se forman
las capas de intercostales externos, internos e
ntimos o los oblicuos externos, los internos y
los transversos del abdomen.
En la regulacin de la miogenesis, interviene las

protenas de la familia MyoD, que son factores
de transcripcin como la MyoD, la miogenina,
la Myf-5, la Myf-6 y la MRF-4.
Fusin de varios miotomos sucesivos, para

formar un slo msculo, que se puede
ejemplificar con los rectos abdominales y los
piramidales.
El FGF y el TGF-, intervienen para que las clulas

mesenquimticas
premiognicas
sigan
proliferando.
Migracin total o parcial de masas musculares, a

un nivel distinto al que se originan. Los
msculos de la expresin facial migran del
segundo arco branquial a la cara y a la cabeza son
un ejemplo y otro son los longsimos torcicos
que migran de la regin torcica a la lumbar y a la
cresta del leon.
La miogenina se expresa en los miotomos de las

somitas.
La MyoD inhibe la divisin de los mioblastos
postmitticos, al impedir que entren en la fase
S del ciclo celular.
El factor de crecimiento similar a la insulina o
IGF, tambin interviene en la miognesis.
Degeneracin de fibras musculares, que

transforman
en
aponeurosis
como
occipitofrontal o la fascia toracolumbar.
Como te podrs dar cuenta, en la diferenciacin

algunos msculos experimentan ms de uno
de los procesos mencionados.
DERIVADOS DE LOS SIETE PRIMEROS PARES DE SOMITMERAS

Somitmeras
craneales
Msculos que originan
Pares craneales
que los inervan
Msculos extrnsecos del ojo

1y2
y/o placa precordal
Rectos
Superior
Medial
Inferior
Elevador del prpado superior

III
Oblicuo
Interno
Oblicuo
Externo
Msculos masticadores, derivados del primer par

de arcos branquiales*
Recto lateral del ojo
VI
se
la
IV

6
7
Msculos de la expresin facial, derivados del segundo par

de arcos branquiales*
VII
Msculos estilofarngeos derivado del tercer par de

arcos branquiales
IX
DESARROLLO DE LOS EPMEROS E HIPMEROS Y SU INERVACIN
DERIVADOS DE LOS MIOTOMOS DE LAS SOMITAS

Somitas occipitales
Msculos intrnsecos de la laringe derivados del IV par de arcos branquiales
Parte del esternocleidomastoideo
VI par de arcos branquiales
Msculos constrictores farngeos cricotiroideo, elevador del velo del paladar, derivados del
IV par de arcos branquiales
Msculo palatogloso
Msculos intrnsecos de la lengua
XII par craneal
Somitas cervicales
Extensores de la cabeza y del cuello
Flexores del cuello, que inclinan la cabeza
Somitas torcicas
Extensores del tronco
Flexores del trax y del abdomen
Somitas lumbares
Extensores lumbares
Extensores del muslo y de la cadera
Flexores del muslo y la cadera
Forman msculos de los miembros inferiores
Somitas sacras
Extensores del muslo y de la cadera
Flexores del muslo
Forman msculos de los miembros inferiores.
MSCULOS DE LOS MIEMBROS

COMPARADOS CON LOS DEL TRONCO
Los miotomos que participan en la formacin de los
msculos de los miembros, tienen un desarrollo
distinto, a los que forman el msculo estriado,
de otras partes del cuerpo.
En los miotomos torcicos, el dermatomo rodea
su parte ventrolateral y antes de penetrar en la
somatopleura
miotubos.
se
diferencian
numerosos
En cambio, los miotomos que forman los msculos

de los miembros, las clulas del dermatomo
mueren, antes de rodear a los escasos miotubos,
que se diferencian pobremente y no es necesario
que migren desde los miotomos, para que se
diferencien los primordios de los msculos.
Si el esbozo de un miembro, se separa del cuerpo
de un embrin de pollo, permanecen vivas las
clulas del dermatomo y se diferencian

abundantes miotubos, como los de los
miotomos torcicos. Al contrario, cuando se
transplanta el esbozo de un miembro, a la regin
torcica, las clulas del dermatomo mueren y los
principales msculos no maduran.
Cuando se rota un segmento de mesodermo
paraxial, para que la parte medial quede lateral,
las clulas miognicas se forman de la parte
originalmente medial, que ahora es lateral.
Los experimentos anteriores, prueban que la regin
del cuerpo del embrin, influye en la
diferenciacin de los msculos.
Los msculos de los miembros, difieren de los
axiales o del tronco en que, los msculos de los
miembros:
Derivan de la parte lateral de los miotomos.
Migran a los esbozos de los miembros, antes de
diferenciarse.
Se empiezan a
multinucleados.
diferenciar
como
miocitos
Los factores miognicos, como el Myf-5 y el MyoD,

se expresan hasta que aparecen los esbozos de
los msculos.
Su migracin y
influencia axial.
diferenciacin,
Los msculos axiales

caracterizan por:
del
tiene
tronco,
poca
se
Formarse de la parte medial de las somitas.

Diferenciarse antes de migrar, lo que significa, que
se diferencian in situ.
Iniciar
su
diferenciacin
mononucleados.
como
miocitos
Los factores miognicos como el Myf-5 y MyoD, se

expresan antes de que se diferencien los
miotomos, la diferenciacin y migracin.
Recibir una gran influencia del tubo neural y de la
notocorda.
ANOMALAS MUSCULARES
El sndrome de vientre de ciruela pasa, se
caracteriza por la ausencia de los msculos de
la pared del abdomen, por falta de diferenciacin
de las partes laterales, de los hipmeros de los
miotomos torcicos y del primer par lumbar.
El movimiento de las asas intestinales se observa a
travs de la delgada pared abdominal. La vejiga
urinaria est distendida, el trax est deformado y
hay criptorquidia. Rara vez se ha observado en
nias.
La anomala de Poland es La agenesia de los

msculos
pectorales
mayores,
que
con
frecuencia es unilateral, pero llega a ser bilateral
y es cuatro veces ms frecuente en los
hombres, que en las mujeres, puede asociarse a
la agenesia de la mama y el pezn del lado
afectado, alteraciones de las vrtebras y
sindactilia. No pueden extender los brazos en
ngulo recto con respecto al cuerpo. La piel se
adhiere a las costillas.
Entre los problemas de inervacin se puede
ejemplificar el sndrome de Moebius o Mbius,
en el que degeneran los ncleos del VII par
craneal, aunque tambin pueden estar alterados
los ncleos del V y el VI par. La caracterstica
principal es la parlisis de los msculos de la
expresin facial, por lo que la cara de los
pacientes es inexpresiva y se dice que es como
una mscara. Tambin hay parlisis de los
msculos
rectos
laterales
oculares.
Se
presentan otras alteraciones como la inmovilidad
de las articulaciones de los brazos y de las piernas
o el pie equino varo, agenesia de los pectorales
mayores, defectos en los msculos braquiales,
sindactilia y braquidactilia.
La tortcolis congnita. Se atribuye a la lesin del
esternocleidomastoideo durante el parto, pero
se ha descubierto antes del nacimiento y en
nios nacidos por cesrea, que presentan
alteraciones vertebrales asociadas. Tambin se
puede relacionar con luxacin de la cadera y pie
equino varo. Otra de las teoras que se han
postulado para explicar su origen, es la presencia
de un tumor o un hematoma que causa fibrosis del
msculo, que se acorta.
La hipotona muscular caracteriza al sndrome de
Down. Se debe a las alteraciones del sistema
nervioso, que presentan los nios afectados.
La hipertona muscular es caracterstica de la
trisoma 18 y es una consecuencia de las
anomalas del sistema nervioso.
La hipertrofia muscular se ha encontrado en
algunos
pacientes
con
hipotiroidismo.
Desaparece al ser tratada con tiroxina.
En el sndrome de Cornelia de Lange, se presenta
la hipertrofia de los msculos flexores de los
brazos, asociada a malformaciones del cuerpo
estriado.
Distrofias* musculares. Son un grupo de
alteraciones musculares que se caracterizan por la
atrofia progresiva de las fibras musculares, que
aparece a diferente edad, aunque es frecuente que
aparezcan en los nios o en los adolescentes.
*(de dis, dificultad, desorden, imperfeccin, mal estado, y
troph, nutricin).
10
Distrofia muscular de Duchenne. Se debe a un

gene alterado, del cromosoma X, localizado en el
locus X p 21, que codifica para la sntesis de una
protena de la membrana muscular, llamada
distrofina, la cual interviene en el paso de calcio
al interior de los miotubos, al modular el
funcionamiento de los canales de calcio. Cuando
desaparece la distrofina, entra un exceso de
calcio, lo que altera el metabolismo de los
miocitos y provoca una debilidad progresiva de los
msculos. Se manifiesta en los nios entre dos y
seis
aos.
El
primer
sntoma
es
una
pseudohipertrofia de los gemelos, debido a la
degeneracin grasa de las fibras y a la
sustitucin de las fibras musculares por tejido
conectivo.
alrededor de los 20 aos, debido a problemas

respiratorios y cardacos.
En la actualidad, se ha intentado introducir
versiones reducidas de genes de la distrofia
en mioblastos por medio de un retrovirus e
injertando despus estos mioblastos en los
msculos, para inducir la sntesis de la
distrofina y a pesar de que los resultados no han
sido muy satisfactorios, es probable que en poco
tiempo, se tenga xito, en la aplicacin de este
tipo de terapia gnica.
Los pacientes terminan en silla de ruedas por la

contractura de las articulaciones, mueren
DESARROLLO DE LAS EXTREMIDADES

Se
inicia
con
la
activacin
de
clulas
mesenquimticas, del mesodermo lateral.
Una banda de ectodermo engrosado, llamada

wolffiana, recorre el cuerpo de un lado al otro del
embrin y sobre esta se diferencian los esbozos
de los miembros.
Se forman por interaccin recproca, mesodermoectodermo. Pueden autodiferenciarse al aislarlos
del cuerpo.
Los miembros superiores se empiezan a diferenciar
al final de la cuarta semana por la expresin del
factor de crecimiento fibroblstico (FGF-10).
El cido retinoico es otro estmulo inicial para la
diferenciacin de los miembros.
El FGF-10 induce al ectodermo a formar la cresta
ectodrmica apical que produce FGF-8.
La amelia se debe a la falta de expresin de los
factores que inician el desarrollo de los miembros.
Por experimentos con los esbozos de los miembros
se sabe que:
Si se elimina medio esbozo, la otra mitad puede
formarlo.
Si se divide el esbozo, el miembro se duplica, como
en la diplopodia y el dichirus o mano doble.
La fusin de dos esbozos origina un solo miembro.
La fusin de dos medios esbozos,
miembro.
forma un
La disgregacin del mesodermo del esbozo, puede

reorganizarse y formar un miembro normal.
Los miembros van fijando sus ejes en el siguiente
orden:
Anteroposterior, de la parte radial a la ulnar.

Dorsoventral, del dorso a la palma.
Prximodistal, de la cintura escapular o de la
plvica, a los dedos,
Antes de la diferenciacin de los ejes, adoptan la
nueva posicin al transplantarse.
Los esbozos de los brazos, aparecen en el embrin
humano, a la cuarta semana, como lminas
redondeadas y aplanadas, perpendiculares al
cuerpo.
El mesodermo lateral, induce la diferenciacin de la
cresta ectodrmica apical o CEA, en ingls AER,
que es epitelio engrosado, rico en uniones en
hendidura.
Entre el ectodermo y el mesodermo se forma una
lmina basal.
Si se elimina la CEA se inhibe le desarrollo del
miembro.
Una doble CEA, produce la formacin de un
miembro supernumerario.
La CEA acta sobre el mesnquima y afecta las
propiedades de la matriz extracelular.
En el ectodermo de la CEA se expresan los genes
FGF-2, FGF-4 y FGF-8 y determinan el
crecimiento proximodistal del miembro.
Dependiendo del momento en que se destruye
experimentalmente la CEA se puede inhibir
parcial o totalmente el desarrollo del miembro.
El mesodermo determina el destino del miembro y
forma el factor de mantenimiento de la CEA.

La zona de actividad polarizante o ZAP, en ingls
ZPA, induce el desarrollo de la CEA. Se forma en
el mesodermo de la parte posterior del miembro.
En la ZAP se expresa el Sonic hedgehog (Shh),
determina la diferenciacin anteroposterior del
miembro y mantiene la estructura y funcin de la
CEA.
El gen Hoxb-8 determina la localizacin de la ZAP.
El Hoxb-8 es inducido a expresarse por el cido
retinoico.
El Gli-1 es uno de los factores de transcripcin que
participa en la regulacin de la formacin del eje
anteroposterior de los miembros.
El Gli-1 se expresa cerca de la ZAP productora de
Shh,
El Gli-3 se expresa en la parte anterior de la yema
del miembro e inhibe la accin de la ZAP.
Los mutantes de Gli-3 presentan polidactilia.
Si se transplanta la ZAP a la parte anterior de un
miembro, se duplica en espejo la CEA y se
forman dos miembros. Lo mismo pasa si se
coloca cido retinoico.
La zona de progreso del mesodermo, determina la
diferenciacin proximodistal. Slo abarca 300 m
del mesodermo de la parte distal del esbozo del
miembro.
En la zona de progreso se expresa el gen Msx-1.
11
El pulgar tiene slo dos falanges, probablemente
porque una se reabsorbe.
En los miembros hay un complejo de genes Hox-4,
que se van expresando durante el desarrollo y su
alteracin podra inducir polidactilia.
En
la formacin de los miembros

participan los factores Tbx-5.
En
la formacin de los miembros posteriores

participan los factores Tbx-4 y el factor de
transcripcin Pitx-1.
El
desarrollo de
proximodistal.
los
huesos
es
anteriores
en
sentido
El blastema forma esbozos cartilaginosos, continuos,

despus se forman interzonas en donde se
desarrollan las articulaciones, por muerte celular
programada desaparecen y se diferencia la
membrana sinovial, que secreta el lquido
sinovial.
VASCULARIZACIN
El ectodermo inhibe el desarrollo en el mesodermo
cercano al ectodermo.
Las venas son marginales y forman una vena
ceflica y una baslica, que persisten en el adulto.
Las arterias son axiales y forman un plexo en la
mano o en el pie. Las arterias axiales forman
ramas colaterales de las que se desarrollan los
vasos definitivos.
A medida que crece el miembro se diferencian sus

estructuras proximales y se deja de expresar el
Msx-1.
ANOMALAS DE LAS EXTREMIDADES
Los dedos se separen por apoptosis cuando deja de

ser estimulada la CEA en la regin interdigital.
Problemas de vascularizacin.
Entre sus causas se pueden mencionar:
En los espacios interdigitales se expresan las

protenas morfognicas seas BMP-2, BMP-4
BMP-7 y los factores de transcripcin Msx-1 y 2.
La expresin de estos genes inducen la apoptosis
de esta regin.
Amputaciones intrauterinas, por la formacin de

bandas amniticas como sucede en el
oligohidramnios.
El
La presencia de genes anormales que se expresan

durante el desarrollo de los miembros.
cido retinoico y receptores de protenas

intervienen en la separacin de los dedos.
Malposiciones intrauterinas, que causan el pie

equinovaro o la luxacin congnita de la cadera.
La determinacin del eje dorsoventral del miembro

se debe a la accin de los genes Wnt-7a y En-1.
La
El gen Wnt-7a se produce en el ectodermo de la

regin dorsal del miembro en el que tambin se
expresa el factor de transcripcin Lmx-1b.
Las principales anomalas de los miembros son:
Tambin participa en la determinacin de la regin

dorsal el radical fringe.
Aqueiria, apodia. Ausencia de manos o de pies.
accin de
talidomida.
agentes
teratgenos
como
la
Amelia (ectromelia). Ausencia de todo un miembro.
El gen En-1 se produce en el ectodermo de la regin

ventral del miembro.
Focomelia. Desarrollo de la parte distal y no de la

proximal. Ausencia o acortamiento de los
segmentos proximales de los miembros.
La sindactilia se debe a la falta de separacin de los

dedos.
Macromelia con macrodactilia. Gigantismo de los

miembros. Probablemente se debe a la alteracin
12
de las crestas neurales, que pueden causar

neurofibromatosis por desarrollo excesivo de
clulas de Schwann.
Hemimelia. Ausencia de partes
postaxiales de un miembro.
preaxiales
Micromelia. Miembros completos pero pequeos

como en la acondroplasia.
Meromelia. Trmino general para denominar la
ausencia de cualquier parte de un miembro.
Ectrodactilia. Agenesia de uno o ms dedos.

Polidactilia. Presencia de uno o ms dedos.
Sindactilia. Fusin aparente de dos o ms dedos,
debida a la falta de desaparicin de la membrana
interdigital.
Braquidactilia. Acortamiento de los dedos.
Mano o pie hendidos (dichirus o mano doble y
diplopodia). Ausencia de los componentes
centrales de la mano o del pie.
DESARROLLO DEL CRNEO Y DE LA CARA

La cara se diferencia entre la cuarta y la octava
semana del desarrollo.
Se forma a partir de procesos localizados sobre el
prosencfalo y del primer par de arcos
branquiales o farngeos.
Los arcos branquiales son cinco pares de barras de
mesnquima (I, II, III, IV y VI) que se originan a
partir del tejido de las somitmeras y de las
crestas neurales.
En el desarrollo del esqueleto facial intervienen

seales del endodermo farngeo y las crestas
neurales.
El proceso frontonasal se empieza a diferenciar
cuando se sintetiza cido retinoico en su
ectodermo.
El cido retinoico mantiene las seales del FGF-8 y
del Shh en el prosencfalo y el ectodermo
frontonasal que lo cubre.
Los arcos branquiales tienen una cubierta de

ectodermo y un revestimiento de endodermo
farngeo.
El FGF-8 y el Shh estimulan la multiplicacin de las

clulas de las crestas neurales del proceso
frontonasal.
Entre cada arco branquial se forma una hendidura o

surco branquial con epitelio ectodrmico y una
bolsa farngea de epitelio endodrmico.
El exceso o la deficiencia de cido retinoico puede

producir defectos de la parte media de la cara.
En
cada
arco
branquial
existe
tejido
mesenquimtico, un arco artico, un cartlago y
un par craneal.
El mesnquima que forma los procesos faciales se

origina principalmente de las crestas neurales.
Los procesos de los que se forma la cara son: El
frontonasal, dos nasales medios, dos nasales
laterales, dos maxilares y dos mandibulares.
Los procesos maxilares y mandibulares se forman
por la divisin del primer arco branquial.
El primer arco branquial se forma por debajo del
proceso frontonasal y a los lados del estomodeo o
boca primitiva.
El tejido de la maxila se forma del par de
somitmeras 4 y crestas neurales que se
diferencian a nivel del prosencfalo y el
mesencfalo.
El tejido de la mandbula se forma del par de
somitmeras 4 y crestas neurales que se
diferencian a nivel del mesencfalo y del
rombencfalo (rombmeras 1 y 2).
En el primer arco branquial hay seales de FGF-8 y

el factor de transcripcin Otx-2.
El gen Msx-1 estimula la proliferacin del tejido
mesenquimtico de los procesos faciales por
accin de FGF-8 y Shh.
La
diferenciacin de los procesos faciales es

mediada por BMPs de distintos tipos.
En el desarrollo de la mandbula interviene FGF-2 y

FGF-4 epiteliales que interactan con el Msx.1.
El BMP-4 y BMP-7 se forman en el mesnquima de
las partes laterales de la mandbula y estn
relacionadas con la apoptosis.
Es importante resaltar que los genes que intervienen
en el desarrollo de la cara y los miembros son los
mismos, lo que explica el porqu en el sndrome
de
Apert
(acrocfalosindactilia)
existen
malformaciones del crneo y de los miembros.
La
organizacin proximodistal del primer arco

branquial se debe a los factores de transcripcin
Dlx.
El Dlx-1 y 2 se expresan en los segmentos

proximales, el Dlx-5 y 6 en la parte proximal
cercana a la distal y el Dlx-3 y Dlx-7 se expresan
en la parte distal del primer arco branquial.
13
ESTRUCTURAS QUE INTERVIENEN EN LA FORMACIN DE LA CARA
Proceso frontonasal
Parte frontal
rea triangular
Frente
Arcos superciliares
Parte superior (techo)
rbita Parte superior (techo)
Parte interna
Prpado superior
Dorso y pice de la nariz
Procesos nasales medios
Cartlago cuadrado de la nariz

Filtrum del labio superior
Premaxila (procesos palatinos medios)
Procesos nasales laterales
Partes laterales de la nariz

Alas de la nariz
Cornetes inferiores
Maxilares superiores
Procesos maxilares
Malares
Cigomticos
Parte inferior (piso)

rbita Parte externa
Prpados inferiores
Procesos palatinos laterales (paladar secundario)
Procesos mandibulares
Mandbula
Cuerpo
Ramas ascendentes
Tres trabculas auriculares
II arco branquial
Tubrculos auriculares
Tragus
Crux helix
Primera parte del helix
Mayor parte del helix

Antihelix
Antitragus
Lbulos de la oreja
Surco nasolagrimal Conducto nasolagrimal oculto por los procesos nasales laterales que crecen sobre los
maxilares
Ectodermo - Lmina dentaria - rganos del esmalte
Diente rganos del esmalte Ameloblastos Esmalte
Crestas neurales Odontoblastos. Dentina
Mesodermo Pulpa dentaria Cementoblastos - Cemento
Mesodermo Hueso alveolar
Induccin dentaria Mesodermo, interaccin recproca mesodermo-ectodermo
Lengua
Tubrculos linguales laterales (I arco branquial) Mayor parte del cuerpo

Tubrculo impar (entre I y II arcos branquiales) Parte posterior del cuerpo, agujero ciego
Cpula (entre II y III arcos branquiales) Parte de la raz amgdala lingual
Tubrculos hipobranquial (entre III y IV arcos branquiales) - Epiglotis
Por delate de la V lingual Epitelio ectodrmico
Por detrs de la V lingual - Epitelio endodrmico
14
En
MALFORMACIONES DE LA CARA
Las fisuras faciales son alteraciones muy frecuentes
que se producen por falta de migracin de clulas
de las crestas neurales a los procesos que
originan la cara.
El labio hendido tiene una frecuencia aproximada de
1 de cada 1000 nacimientos. Se debe a la
desaparicin del tejido ectomesenquimtico del
surco que se encuentra entre los procesos
maxilar y nasal medio. En general se dice que es
falta de fusin de estos procesos pero nunca
estn separados en el embrin.
El labio hendido puede ser unilateral o bilateral y con
frecuencia se asocia a paladar hendido.
El paladar hendido tiene una incidencia de 1 de cada
2500 nacimientos. Existen una gran cantidad de
variantes de fisuras, desde las muy pequeas
hasta una fisura total.
La anomala se debe a falta de fusin incompleta o
falta de fusin de los procesos palatinos medios
con los laterales o de los procesos palatinos entre
si.
los nios con paladar hendido pueden

broncoaspirar la leche que provocan infecciones
respiratorias.
Otra complicacin del paladar hendido son las

infecciones del odo medio favorecidas por la
comunicacin nasofarngea.
El labio hendido medio es poco frecuente y se debe
a la falta de fusin de los procesos nasales
medios.
Fisura oblicua de la cara o hendidura facial oblicua.
Se debe a falta de desaparicin del surco lagrimal
localizado entre el proceso nasal y lateral. Es
frecuente que la fisura se asocie a labio hendido.
Macrostoma. Es la presencia de una fisura entre el
proceso maxilar y el mandibular por lo que la
comisura labial se puede proyectar hasta cerca
de la oreja. Se debe a migracin deficiente del
tejido
del
segundo
arco
branquial.
Es
caracterstica de sndromes genticos.
Hendidura facial media. Es una displasia del proceso
frontonasal que puede tener variantes desde un
surco poco profundo en la lnea media de la nariz
hasta una nariz en catalejo en la que los procesos
nasales medios permanecen separados. El
defecto puede involucrar el labio superior.
Ambos defectos son multifactoriales ya que pueden

tener un origen cromosmico como la trisoma 13
o ser provocada por factores ambientales como
los anticonvulsivante o corticoides. El paladar
hendido es ms frecuente en mujeres que en
hombres.
DERIVADOS DEL TEJIDO DE LOS ARCOS BRANQUIALES

Ectomesnquima de los arcos branquiales, msculos del I, II y III arcos branquiales derivan de los miotomos de
las somitas occipitales.
I arco
Inervacin V par
Msculos masticadores
Maseteros
Temporales
Pterigoideos
Periestafilinos
Vientre anterior del digstrico

Milohioideo
Msculo tensor del martillo
II arco
Msculos de expresin facial
Inervacin VII par
Vientre posterior del digstrico

Msculos del estribo
De la boca
Orbiculares
De los ojos
Buccinadores
Risorios
Elevadores de la nariz
Borla del mentn etc.
15
Msculo estilohioideo
III arco
Parte superior de los msculos farngeos
Inervacin IX par
Msculo estilofarngeo
IV arco
Inervacin X par
Intrnsecos
Constrictores
Elevador del velo del paladar

Parte superior de los msculos larngeos Cricotiroideo
rama larngea superior

Parte inferior de los msculos farngeos
VI arco
Inervacin X y XI pares
Intrnsecos
Constrictores
Parte inferior de los msculos larngeos

Probablemente parte del msculo estriado del recurrente larngeo esfago y del
esternocleidomastoideo
DERIVADOS DE LOS CARTLAGOS DE LOS ARCOS BRANQUIALES

I arco
Se divide en dos
barras de cartlago
Pterigocuadrado (maxila)
Yunque
De Meckel (mandbula)
Martillo Ligamento anterior del martillo
Ligamento esfenomandibular
Estribo
Parte superior del cuerpo del hioides
II arco De Reichert Astas menores del hioides
Proceso estiloides Ligamento estilohioideo
III arco
Parte inferior del cuerpo del hioides ligamento estiliohioideo

Astas mayores del hioides
IV arco Cartlago tiroides

IV a VI arco
Cricoides
Aritenoides
Cartlago larngeo Corniculados
Cuneiformes
DERIVADOS DE LOS SURCOS BRANQUIALES

I Conducto auditivo externo
II al IV Seno cervical
DERIVADOS DE LAS BOLSAS FARNGEAS

I
Caja timpnica
Conducto faringotimpnico (trompa de Eustaquio)
II Fosetas y criptas de las amgdalas platinas

III Parte ventral Timo III = Timo Arrastrado por el pericardio
Parte dorsal Paratiroides III Inferiores
IV Parte ventral Timo IV Se incorpora a la tiroides y forma una parte del tejido tiroideo
Parte dorsal Paratiroides IV Superiores, son retenidas por la tiroides
IV Cuerpos postbranquiales o ltimobranquiales Se incorpora a la tiroides y forman parte del tejido tiroideo
16
Tiroides Deriva del piso de la faringe, entre I y II arcos branquiales
SISTEMA CARDIOVASCULAR
Al inicio del desarrollo el embrin se alimenta por
fagocitosis de los nutrientes del endometrio y por
difusin simple pasan los gases a sus clulas.
Cuando el embrin tiene un nmero mayor de
clulas requiere de un sistema de transporte
efectivo de nutrientes y gases, por lo que el
primer sistema que funciona es el cardiovascular.
El rea cardiognica aparece a la segunda y media
semana
del
desarrollo,
en
una
zona
extraembrionaria, cuando el embrin es plano.
El septo transverso es el lmite craneal del rea
cardiognica y la membrana bucofarngea el
caudal.
El rea cardiognica se forma alrededor de la
cabeza del embrin y toma la forma de herradura.
De las clulas del rea cardiognica se diferencian
dos tubos endocrdicos.
El extremo craneal de los tubos endocrdicos se
anastomosan a travs del septo transverso con
las futuras venas vitelinas.
El extremo caudal de los tubos endocrdicos se
anastomosan con las aortas dorsales que se
forman in situ en el embrin y pasan a los lados
de la membrana bucofarngea.
El mesodermo del rea cardiognica se delamina en
una hoja somtica que se une al ectodermo y una
esplcnica que se une al endodermo y rodea a
los tubos endocrdicos.
Entre el mesodermo somtico y el esplcnico se
forma el celoma o cavidad pericrdica.
Del mesodermo somtico se forma el pericardio
parietal.
Del mesodermo esplcnico se forma el manto
miocrdico y la gelatina cardiaca.
El crecimiento de la cabeza del embrin provoca que
el corazn cambie de posicin y que el lmite
craneal sea la membrana bucofarngea y el septo
transverso, sea el caudal.
Lo anterior induce la formacin las aortas ventrales y
el primer par de arcos articos, que comunican a
las aortas ventrales con las aortas dorsales.
Los tubos cardiacos primitivos estn formados por
una capa de endocardio, la gelatina cardiaca y el
manto miocrdico.
El corazn empieza a latir entre los das 21 y 22
posteriores a la fecundacin.
El
proepicardio
se
encuentra
cerca
del
septo
transverso y cubre al manto miocrdico para

formar el epicardio.
Los dos tubos cardacos estn formados en sentido
cfalo-caudal, por un bulbus cordis, un ventrculo
y un atrio.
El cierre ventral de la pared del cuerpo del embrin
favorece la fusin de los tubos cardacos, que se
unen capa por capa, para formar un tubo cardiaco
primitivo dentro de la cavidad.
Ms adelante se incorporan al asa cardiaca el cono,
el tronco arterioso y el seno venoso.
GELATINA CARDIACA
La gelatina cardiaca es invadida por las clulas
endocrdicas del conducto atrioventricular y
origina las almohadillas o cojinetes endocrdicos
que funcionan como vlvula primitiva del tubo
cardaco.
Las almohadillas endocrdicas impiden el reflujo de
la sangre en el corazn tubular.
La gelatina cardiaca es invadida por clulas de la
parte esponjosa del miocardio.
Las contracciones cardacas se observan por
primera vez en las clulas que invaden la gelatina
cardiaca.
ORIGEN DE LAS CLULAS DEL CORAZN

Las clulas de
musculares.
Purkinje
derivan
de
clulas
Las arterias coronarias derivan del proepicardio y

despus desembocan a la aorta.
Las crestas troncoconales derivan de las crestas
neurales.
El msculo liso de los grandes vasos deriva de las
crestas neurales.
Las almohadillas endocrdicas se forman a partir del
endocardio.
Los miocitos del msculo compacto y de las
trabculas carnosas ventriculares derivan del
manto miocrdico.
Las neuronas parasimpticas derivan de las crestas
neurales.
El sistema de conduccin del corazn se forma de
clulas miocrdicas modificadas
Los miocitos de los msculos pectneos de los atrios
se originan del manto miocrdico atriales.
17
El endotelio del corazn deriva de los tubos

endocrdicos.
Las vlvulas del seno venoso se fusionan y forman

el septum spurium, un tabique falso.
Las valvas atrioventriculares se forman del epicardio.
La vlvula derecha del seno venoso forma la valva

de la vena cava inferior.
FLEXIN DEL TUBO CARDIACO

El tubo cardaco se flexiona al crece ms rpido la
pared derecha que la izquierda.
Al flexionarse el tubo cardaco se forma el asa y el
surco bulboventriculares.
En la flexin del tubo cardaco participan morfgenos
y la distribucin asimtrica del citoesqueleto de
las clulas del manto miocrdico.
En la flexin del tubo cardaco intervienen los
factores de transcripcin HAND-1 y HAND-2.
El factor de transcripcin HAND 1 se expresa en el
lado izquierdo del asa cardiaca.
El factor de transcripcin HAND2 se expresa en el
lado derecho del asa cardiaca.
El desarrollo del asa cardiaca se bloquear al eliminar los
factores de transcripcin HAND, MEF-2 y Nkx 2-5.
Los retinoides pueden participar en la asimetra del
asa cardiaca y la unin atrio ventricular.
TABICACIN DEL CORAZN
La vlvula derecha del seno venoso origina la valva

del seno coronario.
La valva de la vena cava inferior dirige la sangre
oxigenada hacia el foramen oval.
La vlvula izquierda del seno venoso desaparece sin
formar estructuras definitivas del corazn.
Las trabculas
pectneos.
carnosas
forman
los
msculos
El septum spurium se forma de la cresta terminal del

atrio derecho.
Al atrio izquierdo se incorpora una vena pulmonar
que se forma in situ.
La vena pulmonar se ramifica en dos y despus en
cuatro vasos.
La parte proximal de la vena pulmonar se incorpora
al atrio izquierdo y forma la zona que carece de
msculos pectneos.
Las clulas de las almohadillas endocrdicas derivan
del endocardio
El septum primum se forma del techo del atrio

primitivo.
Las almohadillas endocrdicas subdividen al

conducto atrio ventricular en uno derecho y uno
izquierdo.
El ostium primum se encuentra entre el borde del

septum primum y las almohadillas endocrdicas.
El cono de del asa cardiaca origina las cmaras de

expulsin de los dos ventrculos.
El ostium primum es la primera comunicacin

interatrial que permite el paso de sangre del atrio
derecho al izquierdo.
El
ventrculo
izquierdo.
primitivo
da
origen
al
ventrculo
El septum primum es muy delgado y funciona como

la valva del foramen oval.
La parte muscular del septo interventricular crece

caudoceflicamente y se detiene dejando el
foramen interventricular.
El septum primum origina el ostium secundum por

apoptosis antes del cierre del ostium primum.
La parte muscular del septo interventricular se forma

a partir de las trabculas carnosas.
El septum secundum es grueso y crece como una

hoz a partir de las paredes del atrio primitivo a la
derecha del septum primum.
En el cierre del foramen interventricular participan,

las almohadillas endocrdicas, las crestas
troncoconales y tejido conectivo plstico del septo
muscular.
Los bordes del septum secundum delimitan el

foramen oval.
Durante la vida intrauterina, a travs del foramen
oval pasa la sangre del atrio derecho al izquierdo.
La comunicacin interauricular es un cortocircuito
que permite el desarrollo funcional normal de la
aurcula izquierda que de otra manera recibira
poca sangre de las venas pulmonares
Las crestas troncoconales derivan de las crestas

neurales
Las crestas troncoconales crecen en sentido crneocaudal.
Las crestas troncoconales subdividen al tronco
arterioso en la aorta y la pulmonar.
En etapa fetal el atrio derecho soporta mayor presin

que el izquierdo.
Las crestas troncoconales forman dos de las tres

vlvulas de cada valva semilunar o sigmoidea
(artica y pulmonar).
El seno venoso se incorpora al atrio derecho.
La tercera valva de las vlvulas sigmoideas deriva
18
de la pared del cono.
Al nacimiento:
Las valvas tricspide y mitral se diferencian del

epicardio que penetra a nivel de los rodetes
endocrdicos.
Los esbozos carnosos de las valvas tricspide y
bicspide se unen a las trabculas carnosas de
los ventrculos.
Las valvas atrioventriculares se
transformarse en tejido adulto.
adelgazan
al
Las trabculas carnosas forman los msculos

papilares y las cuerdas tendinosas, que se
asocian a las valvas atrioventriculares.
CIRCULACIN FETAL
Al atrio derecho llega sangre venosa por la vena
cava superior y del seno coronario y sangre
arterial y venosa por la vena cava inferior.
La mayor parte de la sangre arterial de la vena cava
inferior pasa del atrio derecho al izquierdo por el
foramen oval.
La sangre del atrio izquierdo pasa al ventrculo
izquierdo.
La sangre del ventrculo izquierdo pasa a la aorta y
es llevada por sus ramas se distribuye en todo el
cuerpo del feto.
De la parte subterminal de la aorta, la sangre venosa
sale por las arterias umbilicales al cordn
umbilical y de stas a la placenta para
oxigenarse.
La sangre oxigenada en la placenta regresa al feto
por la vena umbilical izquierda.
La sangre arterial de la vena umbilical izquierda
llega a travs del conducto venoso a la vena cava
inferior, que lleva sangre venosa.
Parte de la sangre del atrio derecho pasa al
ventrculo derecho de donde es expulsada por la
arteria pulmonar.
Parte de la sangre de la arteria pulmonar pasa a los
pulmones para llevarles oxgeno, nutrientes y
entrenarlos mientras permanecen colapsados.
La mayor parte de la sangre de la arteria pulmonar
pasa a la aorta a travs del conducto arterioso.
La sangre venosa de los pulmones regresa al atrio
izquierdo por las venas pulmonares.
El ventrculo derecho recibe sangre venosa de la
cava superior.
La sangre pasa del atrio derecho al izquierdo por el
foramen oval.
CAMBIOS DE LA CIRCULACIN POSTNATAL
Los pulmones empiezan a oxigenar la sangre del

recin nacido.
La presin arterial es mayor en el atrio izquierdo que
en el derecho.
Por diferencia de presin hay el cierre fisiolgico del
foramen oval.
Las cavidades cardiacas izquierdas tienen sangre
oxigenada y las derechas sangre venosa.
La parte proximal de las arterias umbilicales persiste
como arterias vesicales superiores.
Las arterias umbilicales forman los ligamentos
vesicales o umbilicales laterales.
La vena umbilical izquierda se oblitera y despus
forma el ligamento redondo o teres.
La presin arterial aumenta en la aorta y en el atrio
izquierdo.
El conducto arterioso se oblitera y despus se
transforma en el ligamento arterioso.
El conducto venoso se oblitera y despus forma el
ligamento venoso.
PERSISTENCIA DE LA
INTERAURICULAR (CIA)
COMUNICACIN
La comunicacin interauricular (CIA) se puede deber

a falta de cierre del ostium primum.
La CIA se produce si el septum secundum es
hipoplsico.
La CIA se puede deber a reabsorcin excesiva del
septum primum a nivel del ostium secundum.
La CIA produce por falla en la unin de las
almohadillas endocrdicas.
El corazn monoauricular y biventricular se debe a la
agenesia de septos interauriculares.
Al nacimiento la CIA no produce cianosis por que la
sangre arterial pasa al circuito venoso.
PERSISTENCIA DE LA
INTERVENTRICULAR (CIV)
COMUNICACIN
La comunicacin interventricular (CIV) se produce si

las crestas tronco-conales son cortas.
La CIV es la anomala cardiaca ms frecuente en
Mxico.
La CIV se puede producir por falla en la formacin
de las almohadillas endocrdicas.
La CIV alta se presenta en la tetraloga de Fallot.
La CIV se puede deber a agenesia del septo
muscular.

La CIV al nacimiento no produce cianosis por que la
sangre arterial pasa al circuito venoso.
19
arteria pulmonar a la aorta y persiste una CIV
alta.
En la CIV posteriormente se puede producir cianosis

por insuficiencia cardiaca.
SISTEMA VASCULAR PRIMITIVO
El corazn biauricular y monoauricular se debe a la

agenesia del septo interventricular.
El sistema cardiovascular primitivo, a la cuarta

semana est constituido por:
PADECIMIENTOS CARDIACOS CIANGENOS

La tetraloga de Fallot se debe a la divisin
asimtrica del tronco arterioso por la que se
origina la estenosis de la arteria pulmonar.
Las cuatro anomalas de la tetraloga de Fallot son:
1. Estenosis de la arteria pulmonar.
2. Comunicacin interventricular alta (a nivel de la
parte membranosa del septo).
3. Cabalgamiento de la aorta sobre el septo
interventricular.
4. Hipertrofia postnatal del ventrculo derecho.
En la tetraloga de Fallot se produce cianosis
despus del nacimiento al pasar sangre venosa
del ventrculo derecho a la aorta.
La cianosis, en la tetraloga de Fallot, causa
policitemia y el desarrollo de dedos en palillo de
tambor o acropaquia.
En la tetraloga de Fallot por la hipertrofia del
ventrculo derecho el corazn adopta la forma de
bota.
Cuando la tetraloga de Fallot no se puede corregir a
nivel del corazn se anastomosa la arteria
subclavia derecha o la aorta con la arteria
pulmonar para que la sangre contaminada con
CO 2 se oxigene en los pulmones y disminuya la
cianosis del paciente.
En la transposicin de los grandes vasos la aorta
sale del ventrculo derecho y la arteria pulmonar
del ventrculo izquierdo.
Un tubo cardiaco
Dos aortas dorsales con ramas dorsales, laterales y
ventrales
Dos aortas ventrales (races articas ventrales)
Los pares de arcos articos I, II, y III, despus
aparece el IV y el VI pares y desaparecen el I y el
II.
Alrededor de 20 pares de arterias vitelinas u
onfalomesentricas.
Dos venas umbilicales.
ARCOS ARTICOS
La mayor parte del primer par de arcos articos
desaparece y slo forman parte de las arterias
maxilar y mandibular.
La mayor parte del segundo par de arcos articos
desaparece y slo forma las arterias hioideas y
las estapdicas.
Del tercer par de arcos articos se forman parte de
las cartidas comunes y la parte arqueada
(proximal) de las cartidas internas.
El cuarto arco artico derecho origina la parte
proximal de la arteria subclavia derecha.
El cuarto arco artico izquierdo origina el cayado de
la aorta.
Los quintos arcos articos en el embrin humano no
se forman o desaparecen sin formar nada.
En la transposicin de los grandes vasos las crestas

troncoconales no se espiralizan.
Los sextos arcos articos originan la parte proximal

de las arterias pulmonares.
Si en la transposicin de los grandes vasos hay una

CIA, una CIV y permanece permeable el conducto
arterioso, el paciente sobrevive despus del
nacimiento.
El sexto arco artico izquierdo origina el conducto

arterioso.
En la atresia tricuspdea hay una CIA y una CIV que

favorece la supervivencia del paciente despus
del nacimiento.
Las aortas ventrales en la parte craneal al tercer par

de arcos articos forman las cartidas externas.
La persistencia del tronco arterioso se debe a la

ausencia de las crestas troncoconales.
En la persistencia del tronco arterioso existe una CIV
a nivel del septo membranoso.
En los casos graves de estenosis artica persiste el
conducto arterioso, la sangre venosa pasa de la
AORTAS VENTRALES
Las aortas ventrales entre los terceros y cuartos

arcos articos forman parte de las cartidas
comunes.
La aorta ventral derecha entre los cuartos y los
sextos arcos articos origina
el tronco
braquioceflico.
20
La aorta ventral izquierda entre los cuartos y los

sextos arcos articos origina la parte ascendente
de la aorta.
AORTAS DORSALES
Las aortas dorsales en la parte craneal al tercer par
de arcos articos forman la parte distal de las
cartidas internas.
Las aortas dorsales entre los terceros y cuartos
arcos articos desaparecen.
La aorta dorsal derecha entre el cuarto y sexto par
de arcos articos forma parte de la arteria
subclavia derecha.
Las arterias segmentarias laterales penetran en el

mesodermo intermedio.
Las arterias segmentarias laterales originan las
arterias renales, las suprarrenales y las
gonadales internas (ovricas o espermticas).
RAMAS VENTRALES DE LAS AORTAS

DORSALES
Las ramas ventrales de las aortas o arterias
segmentarias ventrales se anastomosan con las
arterias onfalomesentricas (vitelinas).
De
las
arterias
intersegmentarias
ventrales
(onfalomesentricas) irrigan el tubo digestivo
La aorta dorsal izquierda entre el cuarto y sexto par

de arcos articos forma parte de la aorta
descendente.
De las arterias intersegmentarias ventrales derivan:
RAMAS DORSALES
DORSALES
La arteria mesentrica superior que irriga al intestino

medio
DE
LAS
AORTAS
Las ramas dorsales de las aortas dorsales son las

arterias intersegmentarias.
Los siete primeros pares se anastomosan para
formar las arterias vertebrales.
Las arterias vertebrales se unen para formar la
arteria basilar en la base del cerebro.
Las arterias cartidas internas forman el crculo
arterial cerebral o polgono de Willis que se
anastomosa con la arteria basilar.
El tronco celaco que irriga el intestino anterior.
La arteria mesentrica inferior que irriga al intestino

posterior.
Las arterias alantoideas
umbilicales.
originan
las
arterias
De las arterias umbilicales se forman las arterias

ilacas internas y las arterias vesicales.
SISTEMA VENOSO
El crculo arterial cerebral forma ramas que son las

arterias cerebrales y las arterias comunicantes
que irrigan el cerebro.
El sistema venoso primitivo est constituido por dos

venas vitelinas u onfalomesentricas, dos venas
umbilicales dos venas cardinales anteriores o
precardinales, dos venas cardinales posteriores o
postcardinales y dos venas cardinales comunes.
La sptima arteria intersegmentaria derecha forma

parte de la arteria subclavia derecha.
VENAS PRECARDINALES
La sptima arteria intersegmentaria izquierda forma

la arteria subclavia izquierda.
Las arterias intersegmentarias forman ramas
dorsales o espinales y ramas dorsolaterales.
Las ramas dorsales de las intersegmentarias dan
origen a las arterias espinales.
Las ramas dorsolaterales de las intersegmentarias
forman las arterias intercostales y las lumbares.
Las arterias intercostales por anastomosis forman
las arterias torcicas internas (mamarias
internas).
Las arterias lumbares por anastomosis forman las
arterias epigstricas.
RAMAS LATERALES
DORSALES
DE
LAS
AORTAS
Las ramas laterales de las aortas son las arterias

segmentarias laterales.
Las venas precardinales (cardinales anteriores)

tienen una parte ceflica que es la vena capitis
prima (primeras venas de la cabeza) y una
cervical que son las venas yugulares internas.
A la vena capitis prima se drenan un plexo anterior
uno medio y uno posterior que se asocian a las
tres primeras vesculas cerebrales.
Los plexos cerebrales se anastomosan entre si y
originan los senos sagitales, el recto, el
confluente, el petrosos superior y el sigmoideo
que drenan el cerebro.
El seno cavernoso y el petroso inferior derivan de la
vena capitis prima.
Las venas yugulares internas se anastomosan por
medio el plexo tmico-tiroideo.
El plexo tmico-tiroideo origina el tronco venoso
braquioceflico izquierdo.
La precardinal derecha forma la yugular interna
21
derecha, el tronco venoso braquioceflico

derecho y la parte distal de la vena cava superior.
La anastomosis subsupracardinal derecha forma el

segmento renal de la VCI.
La vena precardinal izquierda forma la yugular

interna izquierda y la vena intercostal superior.
La anastomosis subsupracardinal izquierda forma la

vena renal izquierda.
VENAS CARDINALES COMUNES
Los sinusoides hepticos originan el segmento

heptico de la VCI.
La cardinal comn derecha origina la parte proximal

de la vena cava superior.
La vena renal derecha y la suprarrenal derecha se

diferencian in situ y se anastomosan a la VCI.
La cardinal comn izquierda forma el seno coronario.
DESARROLLO DE LAS VENAS CIGOS, DE

LA HEMICIGOS Y LA CAVA INFERIOR (VCI)
Las venas postcardinales o cardinales posteriores,
las subcardinales y las supracardinales se
diferencian en el mesonefros y se anastomosan
entre s.
Las nicas que desembocan en las venas cardinales
comunes son las postcardinales.
La desembocadura o segmento supraheptico de la
VCI deriva de la vena vitelina derecha.
De las venas postcardinales se forma el cayado de
la vena cigos y el segmento ilaco de la VCI.
La vena subcardinal derecha se anastomosa con los
sinusoides hepticos a la vena vitelina derecha y
forma el segmento mesentrico de la VCI.
Las venas subcardinales originan el segmento
prerrenal de la VCI, la vena suprarrenal izquierda
y las venas gonadales internas (ovricas o
espermticas).
La vena supracardinal derecha origina el segmento
posrenal de la VCI y la parte distal de la vena
cigos.
Las venas supracardinales se anastomosan entre s.
La anastomosis entre las supracardinales y la vena
supracardinal
izquierda
origina
la
vena
hemicigos.
Las venas subcardinales se anastomosan con las
venas supracardinales.
VENAS VITELINAS U
ONFALOMESENTRICAS
La parte proximal de la vena vitelina origina la
desembocadura de la vena cava inferior.
La parte proximal de la vena vitelina derecha se
incorpora al hgado deja de desembocar al seno
venoso.
La parte media de las venas vitelinas originan la
mayor parte de los sinusoides hepticos.
La vena umbilical izquierda se anastomosa con la
vena vitelina derecha a travs de sinusoides
hepticos y forma el conducto venoso
El conducto venoso lleva sangre arterial de la vena
umbilical izquierda a la vena cava inferior.
La
parte distal de las venas vitelinas se

anastomosan alrededor del duodeno y originan la
vena porta.
VENAS UMBILICALES
La vena umbilical derecha slo forma algunos
sinusoides hepticos el resto degenera.
El
conducto venoso
ligamento venoso.
postnatalmente
forma
La
vena
umbilical
izquierda
persiste
postnatalmente forma el ligamento redondo.
el
y
En el cordn umbilical las venas umbilicales se

anastomosan y forman una sola vena umbilical.
SISTEMA LINFTICO
Las clulas endoteliales de los vasos linfticos
expresan el receptor del factor de crecimiento
endotelial VEGFR-3 que no se encuentra en el
endotelio vascular.
Los primeros sacos linfticos aparecen como brotes
endoteliales.
Los sacos linfticos primarios son dos yugulares, un
retroperitoneal, la cisterna del quilo y dos
posteriores o ilacos.
Los sacos yugulares aparecen a la sexta semana en
la unin de las venas precardinales y las

subclavias.
A la octava semana se diferencian:
1. El saco linftico retroperitoneal en la pared
posterior del cuerpo, a nivel de la raz del
mesenterio.
2. La cisterna del quilo ventral al saco
retroperitoneal y dorsal a la aorta.
3. Los sacos linfticos posteriores o inguinales
localizados en la unin de las venas femoral y
citica.
22
En la novena semana todos los sacos se unen entre

si por medio de otros brotes endoteliales y forman
los conductos torcicos derecho e izquierdo que
drenan a los sacos yugulares desde la cisterna
del quilo.
Los angioblastos originan el endotelio de los vasos.
Ms adelante se pierde la comunicacin del

conducto torcico derecho con la cisterna del
quilo y se forma el conducto linftico derecho o
gran vena linftica.
Las UFC o CFU originan clulas comprometidas

mieloides (UFC-S) y linfoides (UFC-L).
El conducto linftico derecho drena a la vena yugular

interna la linfa de la mitad derecha de la cabeza,
el trax y el brazo derecho.
El conducto torcico definitivo drena a la yugular
interna izquierda la linfa de la parte izquierda del
trax, el brazo izquierdo, el abdomen y los
miembros inferiores.
sanguneas.
Los cmulos de clulas madres hematopoyticas
son las unidades formadoras de colonias (UFC o
CFU).
Las clulas madres mieloides originan eritrocitos,

granulocitos (neutrfilos, basfilos y eosinfilos),
monocitos y plaquetas.
Las UFC-L originan linfocitos T y B y clulas
plasmticas.
Los linfocitos T se exponen a antgenos en el bazo.
El timo forma linfocitos vrgenes.
CENTROS HEMATOPOYTICOS
Los ndulos
eritrocitos.
El primer centro hematopoytico es el saco vitelino.

Empieza a funcionar a mediados de la tercera
semana.
Existen factores estimuladores de colonias (CSF)

para cada lnea de clulas sanguneas.
En el saco vitelino se forman eritroblastos nucleados

que se reproducen en la sangre.
En el tejido paraartico, las crestas urogenitales y el
mesonefros se inicia la hematopoyesis el da 28.
Entre la quinta y la sexta semana se inicia la
hematopoyesis en el hgado, que forma
eritroblastos anucleados.
El hgado es el centro hematopoytico ms activo
hasta el sexto mes fetal, y deja de producir
sangre postnatalmente.
linfticos
en
un
principio
forman
Los CSF se producen en clulas de la mdula sea

y se almacenan en el estroma celular local.
La CSF podra utilizarse en casos de leucopenia.
ERITROPOYESIS
Las unidades formadoras de colonias eritroides
(UFC-E o CFU-E) necesitan eritropoyetina para
proliferar.
La eritropoyetina se empieza a producir en el hgado
fetal. Ms tarde se sintetiza en el rin y asi se
sigue produciendo hasta la etapa adulta.
El epipln, el bazo, los ndulos linfticos y el epipln

forman sangre en el segundo mes.
Si
A la octava semana la mdula sea empieza a

funcionar como centro hematopoytico por
influencia del cortisol producido en las glndulas
suprarrenales.
La hemoglobina fetal tiene cadenas y
En la mdula roja de los huesos se forman

plaquetas.
Los genes que controlan la sntesis de hemoglobina

estn en los cromosomas 11 y 16.
Varios centros hematopoyticos funcionan al mismo

tiempo.
Durante la vida intrauterina existen cinco isoformas

de hemoglobina.
HEMATOPOYESIS
Los reticulocitos son los eritrocitos recin formados.
Los primeros islotes sanguneos o cmulos

hemangioblasticos aparecen en el mesodermo
esplcnico del saco vitelino.
FORMACIN DE VASOS SANGUNEOS
Los hemangioblastos de los islotes sanguneos son

clulas bipolares que originan hemocitoblastos y
angioblastos.
Los
hemocitoblastos
o
clulas
madres
hematopoyticas son pluripotenciales porque
originan la mayora de los tipos de clulas
hay hipoxia aumenta la produccin

eritropoyetina y estimula la produccin
eritrocitos
de
de
La hemoglobina adulta tiene cadenas y.
Los primeros vasos sanguneos aparecen sobre el

saco vitelino.
Los vasos sanguneos del embrin se forman in situ
a partir de angioblastos.
El plexo capilar primario se forma a partir de
angioblastos
y
el
proceso
se
llama
vasculognesis.
23
La formacin de ramas a partir de los primeros vasos

es la angiognesis, que es un proceso que
contina hasta la vida adulta.
Todo el mesodermo embrionario excepto el de la
notocorda y el precordal forman vasos
sanguneos.
Los vasos sanguneos se forman por la unin de
cmulos angioblsticos, por accin del receptor
del factor de crecimiento endotelial vascular
(VEGFR-2).
El factor de crecimiento endotelial vascular VEGA-A
induce la vasculognesis y la angiognesis.
Los VEGFR-1 y 2 interaccionan con el VEGA.
En
la ramificacin de los vasos actan la

angiopoyetina 1 y su receptor Tie-2 a nivel del
endotelio.
Las
seales
Notch
tambin
intervienen
en
la
formacin de yemas vasculares.

El factor de crecimiento derivado de las plaquetas
(PDGF) producido por las clulas endoteliales
estimula la migracin de clulas mesenquimticas
al endotelio vascular.
El factor de crecimiento transformante (TGF-)
estimula la formacin de msculo liso vascular o
pericitos.
Las clulas endoteliales de las arterias en desarrollo
expresan el ligando de membrana efrina-B2 y las
venas el receptor Eph-B4.
Es probable que los factores que determinan la
formacin de arterias e inhibicin de las venas
sean las seales Notch y sus ligandos Delta y
Jagged.Es probable que en la formacin de vasos
intervengan factores angiognicos y la secrecin
de VEGA por los nervios.
SISTEMA RESPIRATORIO
En la cuarta semana del desarrollo el sistema
respiratorio se forma a partir del endodermo del
divertculo respiratorio o laringotraqueal. De este
esbozo se forma el epitelio del rbol bronquial o
respiratorio.
El esbozo laringotraqueal es una evaginacin del
piso de la faringe que se diferencia entre los IV y
VI arcos branquiales, cerca del esfago.
El divertculo laringotraqueal se separa de la faringe
y del esfago por medio de dos pliegues
traqueoesofgico formados por mesodermo
esplcnico.
La apertura del esbozo laringotraqueal en la faringe
es la glotis que tiene forma de ranura longitudinal.
La glotis adquiere la forma de T cuando el tejido de
IV y VI arcos originan la epiglotis en posicin
craneal y las prominencias aritenoideos a los
lados.
Del IV par de arcos branquiales se forma el cartlago
tiroides de la laringe.
Del IV al VI arcos se forman los dems cartlagos
larngeos, entre los que se encuentran los
cricoides,
aritenoides,
corniculados
y
cuneiformes.
El epitelio de la laringe prolifera y obstruye de
manera temporal su luz.
Entre la novena y la dcima semana se restablece la
luz de la laringe y persiste el esbozo de las
cuerdas vocales y los divertculos larngeos.
Los msculos larngeos se forman del IV par de
arcos branquiales; inervado por el nervio larngeo
superior); del VI par de arcos branquiales,

inervado por el nervio larngeo recurrente y del
tejido de somitmeras inervadas por el nervio
vago.
Caudal a la laringe se diferencia el esbozo de la
traquea, constituida por epitelio endodrmico
rodeado por mesodermo esplcnico del que se
diferencian
los
cartlagos
y
sus
otros
componentes
En el extremo distal del esbozo laringotraqueal
aparecen dos yemas bronquiales.
Las yemas bronquiales dan origen a los bronquios
principales de los pulmones, que penetran en el
tejido esplcnico del mediastino.
El bronquio principal derecho se ramifica y forma: en
el pulmn derecho tres bronquios secundarios y
dos en el pulmn izquierdo.
Los bronquios secundarios o precursores son el
primer indicio de la formacin de los lbulos
pulmonares.
Los bronquios secundarios se ramifican
completar 23 generaciones de ramas.
hasta
La ramificacin del rbol bronquial termina hasta los

ocho a 10 aos.
Los genes Hoxa-3 al Hoxa-5 y del Hoxb-3 al Hoxb-5
se expresan durante el desarrollo del pulmn y
determinan la formacin de las diferentes
regiones del rbol respiratorio.
El mesodermo de la trquea inhibe la ramificacin
del esbozo, y el de las yemas pulmonares la
facilitan.
24
El mesodermo induce una proliferacin muy elevada

del epitelio de las yemas pulmonares.
Etapa seudoglandular (de la octava a la dcima

sexta semana).
El mesodermo determina que el epitelio tenga una

diferenciacin especial en cada regin del rbol
bronquial, mientras que el epitelio determina sus
caractersticas estructurales y funcionales.
Se caracteriza por la formacin y crecimiento de

los
conductos
de
los
segmentos
broncopulmonares sin que se formen las partes
respiratorias.
En los sitios de ramificacin se reduce la divisin

celular del epitelio y se estabiliza por el depsito
de colgena tipo I, III y IV, proteoglicanos y
fibronectina.
El aspecto del pulmn es semejante al de una

glndula ya que la luz de los conductos es muy
estrecha. Se empiezan a formar las arterias
pulmonares
paralelas
a
los
conductos
respiratorios principales.
El FGF-10 producido por el mesnquima de las

yemas pulmonares es el que inicia su ramificacin
y estimula la proliferacin del epitelio apical, que
tambin es estimulada por el factor de
transcripcin Nkx 2.1.
Etapa canalicular (de la semana 17 a la 26).

Se forman los bronquiolos respiratorios por
ramificacin de los conductos que se formaron en
la etapa seudoglandular.
Las clulas epiteliales apicales empiezan a

ramificarse al secretarse BMP-4 que inhibe su
proliferacin.
Se invaginan abundantes vasos sanguneos en

los pulmones y los capilares se asocian a los
bronquiolos respiratorios.
El sonic hedgehog (Shh) secretado por el epitelio

respiratorio apical estimula la proliferacin del
mesnquima que lo rodea, e inhibe la formacin
de FGF-10.
El mesnquima secreta el factor de crecimiento
transformante 1 (TGF-1) que tambin inhibe la
secrecin de FGF-10 y estimula la secrecin de
matriz extracelular (colgena tipo I, III y IV,
fibronectina y proteoglicanos) alrededor del pice
de los brotes epiteliales que los estabiliza.
Para que se forme una nueva generacin de ramas
se reinicia el proceso descrito, con la secrecin
de FGF-10 en el mesnquima y de BMP-4 en el
epitelio.
El sindecn asociado el epitelio de los conductos ya
formados los estabiliza al interaccionar con la
tenascina, sintetizada por el mesnquima.
En los bronquiolos terminales, pequeos se expresa
el Hoxb-5 al inicio del desarrollo pero no lo hace
en los bronquiolos respiratorios, los conductos
alveolares y los alveolos en donde se hace el
intercambio de gases.
La epimorfina es una protena del mesnquima que
determina la polaridad y organizacin adecuada
de las clulas epiteliales.
ETAPAS DEL DESARROLLO PULMONAR

Etapa embrionaria (de la cuarta a la sptima
semana).
Abarca desde la formacin del divertculo
respiratorio hasta la formacin de los segmentos
broncopulmonares principales que se introducen
en las cavidades pleurales por encima del
pericardio.
Algunos fetos en esta etapa del desarrollo han

sobrevivido con cuidados intensivos aunque es
frecuente que mueran por inmadurez pulmonar.
Etapa de sacos terminales (de la semana 26 a las
38 a 40 semanas)
Se forman los sacos areos terminales o alveolos
a partir de los bronquiolos respiratorios.
Se diferencian los neumocitos tipo I por los que
se hace el intercambio gaseoso despus del
parto.
Tambin se diferencian los neumocitos tipo II que
secretan el factor surfactante pulmonar o
tensoactivo.
El surfactante pulmonar reduce la tensin superficial
en la superficie de los alveolos y facilita su
expansin durante la respiracin.
Se
ha demostrado experimentalmente que los

neumocitos tipo II son los primeros que forman el
revestimiento alveolar.
Algunos neumocitos tipo II dejan de proliferar y de

secretar el surfactante y se transforman en
neumocitos tipo I.
Otros neumocitos tipo I se diferencian de clulas
epiteliales de los alveolos primitivos.
En los fetos prematuros que han formado mayor
cantidad de surfactante aumenta la probabilidad
de sobrevivir.
En las cuatro ltimas semanas de la gestacin
aumenta en forma exponencial la cantidad de
alveolos.
Algunos autores a esta etapa le llaman periodo
alveolar del desarrollo pulmonar.
25
En esta etapa los conductos pulmonares contienen

lquido.
Etapa postnatal (despus de las 38 a 40 semanas)
Alrededor del 90% de los alveolos se forman
posnatalmente.
El
pulmn
adulto
tiene
aproximadamente 300 millones de alveolos que
se forman por el desarrollo de tabiques de tejido
conectivo que dividen los sacos alveolares
constituidos antes del nacimiento.
Es frecuente la estenosis o atresia de la traquea

o el esfago y la comunicacin entre estas dos
estructuras.
Se identifica en el recin nacido porque regurgita
la leche o se atraganta.
Por la fstula traqueoesofgica puede pasar leche
del esfago a la traquea y producir infecciones
bronquiales.
La mayor parte de los alvolos se forman durante

los ocho a 10 aos de vida.
Cuando existe atresia del esfago se produce un

polihidramnios por falta de deglucin del lquido
amnitico.
Cuando se empiezan a formar los tabiques

secundarios son ms gruesos que los maduros,
capaces de permitir el intercambio gaseoso
completo.
La fstula traqueoesofgica se puede deber a

mutaciones de los factores de transcripcin
Nkx2.1 y Gli2-3 y del Shh.
Antes del nacimiento el pulmn contiene un

lquido rico en cloro, pocas protenas algo de
moco y surfactante.
El surfactante aumenta sobre todo en las dos
ltimas semanas prenatales.
Los movimientos respiratorios comienzan antes
del nacimiento y el feto aspira lquido amnitico.
Los movimientos respiratorios estimulan el
desarrollo de los pulmones y el condicionamiento
de los msculos respiratorios.
Los pulmones al nacimiento se distienden,
primero en la parte central del pulmn y despus
se reabsorbe el lquido de las partes perifricas, a
travs de capilares sanguneos y linfticos. Una
parte se expulsa por la trquea y los bronquios.
Si un nio que nace vivo muere al sumergir sus
pulmones en agua flotan. Este conocimiento es
til en medicina forense para saber si el nio
respir o no, ya que en este ltimo caso se van al
fondo del recipiente que contiene el agua.
ANOMALAS DEL APARATO RESPIRATORIO

Fstula traqueoesofgica. Se debe a una
separacin incompleta del esbozo laringotraqueal
del esfago.
Agenesia traqueal. Se debe a que no se separa el

divertculo
respiratorio
del
esfago.
Es
incompatible con la vida.
Agenesia pulmonar. Se debe a la mutacin de
FGF-10 aunque pueden estar alteradas otras
molculas. Es una alteracin letal.
Alteraciones estructurales de los pulmones, como
presencia de lbulos supernumerarios. Con
frecuencia es asintomtica y en algunos casos
provoca infecciones respiratorias crnicas.
Sndrome de dificultad respiratoria (enfermedad
de membrana hialina). Se debe a que no se
forma surfactante en los neumocitos tipo II.
Con frecuencia los nios mueren por falta de
distensin normal de los alveolos que contienen
un lquido con protenas que revisten la superficie
interna de los alveolos.
Quistes pulmonares congnitos. Pueden ser
nicos o mltiples, en el primer caso pueden
pasar desapercibidos y en el segundo provocar
dificultades respiratorias.
Con frecuencia se presentan cuando existe rin
poliqustico. Se pueden deber a la obstruccin de
los conductos del rbol respiratorio por medio de
tapones epiteliales o la formacin de secreciones
densas.
CAVIDADES CORPORALES
El celoma embrionario se forma, cuando el embrin
es plano por delaminacin del mesodermo lateral
en una hoja somtica adherida al ectodermo y
una esplcnica unida al endodermo.
Al plegarse el embrin el mesodermo esplcnico que
rodea al intestino primitivo forma el mesenterio
dorsal que lo une a la pared dorsal del cuerpo y el
mesenterio ventral que une al intestino a la pared
ventral.
La mayor parte del mesenterio ventral desaparece

cuando el intestino forma la hernia umbilical y las
cavidades derecha e izquierda se unen.
A nivel del estmago y el hgado los mesenterios
persisten como ligamentos.
En el corazn el mesocardio dorsal y ventral tambin
desaparecen.
Entre el corazn y el hgado el septo transverso
separa la cavidad pericrdica de la peritoneal y

origina el centro frnico o parte tendinosa del
diafragma.
De la pared del cuerpo se diferencian las membranas
pleuroperitoneales que separan a la cavidad
pleural de la peritoneal y se unen al septo
transverso.
Cuando se diferencian estas estructuras el corazn
no ha descendido a la cavidad torxica y cuando
ocupa su posicin definitiva la pared del cuerpo
forma
tejido
que
une
los
pliegues
pleuroperitoneales con sta.
Entre los pliegues pleuroperitoneales y el septo
tranverso el tejido se localiza el tejido del
mediastino formado por mesodermo esplcnico
por el que atraviesan el diafragma la aorta
descendente, el esfago y la vena cava inferior.
La
cavidad pericrdica y la pleural estn

comunicadas desde que los pulmones se
diferencian. Estas cavidades se separan al
desarrollarse los pliegues pleuropericrdicos.
Los
pliegues pleuropericrdicos se diferencian

cuando las venas cardinales comunes se dirigen
hacia el seno venoso del corazn, al que
desembocan y arrastran tejido de la pared del
cuerpo.
Los pliegues pleuropericrdicos son inervados pro los

nervios frnicos. Al formarse son pequeos y
cuando los pulmones se expanden en la cavidad
pleural rodena al corazn y forman parte de la
pleura parietal y el pericardio parietal.
Los pliegues pleuroperitoneales se unen a los
bordes del septo transverso y al mediastino.
26
HERNIAS DIAFRAGMTICAS
La hernia diafragmtica se puede deber a fallas en la
diferenciacin de alguno de los componentes.
El defecto ms frecuente es la hernia hiatal debida a
una falla en la diferenciacin del mediastino por el
que pasa el esfago, que puede ser corto, y
favorecer que parte del estmago penetre en el
mediastino.
La
falta de diferenciacin de la membrana

pleuroperitoneal izquierda o hernia de Bochdalek
es la segunda en frecuencia.
Por la persistencia de la comunicacin entre las

cavidades pleural y pericrdica puede pasar el
intestino a la cavidad pleural y obstaculizar el
funcionamiento del pulmn izquierdo.
En algunos pacientes puede penetrar a la cavidad
pleural el estmago y parte del hgado, por lo que
el pulmn izquierdo est mal diferenciado o se
colapsa y la cavidad peritoneal es insuficiente
para alojar las vsceras en el abdomen.
Cuando el defecto no es muy severo se puede
reparar.
La
frecuencia de otros tipos de hernias

diafragmticas es ms baja. A nivel de la parte
ventral del pliegue pleuroperitoneal izquierdo es
de 7%, en la parte dorsal del pliegue
pleuroperitoneal derecho, de 4% y en otras reas
como las paraesternales o pericrdicas vara
entre 1 y 2%.

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Ma.

Biologa del Desarrollo

Dra. Mara Cristina Mrquez Orozco

Ma. Cristina Mrquez-Orozco

La parte menos densa o laxa, forma el cuerpo de

El esqueleto apendicular (de los miembros y de la

La diferenciacin de las vrtebras, est reguladas

base del crneo

Los huesos de la cara, se forman a partir del

En cada tipo de vrtebra se expresan distintos

Ma. Cristina Mrquez-Orozco

El esternn se forma de dos bandas estrenares,

aparente, en las que se forman centros de

DESARROLLO DEL CRNEO

La induccin del condrocrneo, la inicia el SNC, con

ESTRUCTURAS QUE ORIGINAN EL CRNEO

Cartlagos polares o hipofisiarios

Parte del basiesfenoides

Esclerotomos de tres pares de las somitas occipitales

Ma. Cristina Mrquez-Orozco

ESTRUCTURAS DEL NEUROCRNEO Y DEL VISCEROCRNEO DE ORIGEN ENDOCONDRAL E

ANOMALAS DEL CRNEO

Acranea o anencefalia. Se debe a falta de cierre del

Craneosinostosis. Fusin temprana de las suturas,

esqueleto axial, se forma, alrededor de

El esqueleto apendicular, se forma en el eje de una

GENES EN ANOMALAS ESQUELTICAS

Crneosinostosis, pulgares y dedos de los pies anchos y

Crneosinostosis por cierre temprano de la sutura coronal,

Crneosinostosis, escaso desarrollo de la cara, sin defectos en

Ma. Cristina Mrquez-Orozco

Enanismo con extremidades con huesos y dedos de la mano

Forma moderada de acondroplasia

Crneosinostosis tipo Boston Crneosinostosis

Dgitos pequeos, cortos, tero dividido, hipospadia.

Dgitos mltiples fusionados.

En las somitas, se diferencian el dermomiotomo,

La mayora del esqueltico se diferencia del miotomo

La neurotrofina 3 (NT-3) y las protenas Wnt

El msculo esqueltico, en general puede contraerse

Las protenas Wnt (activadoras) formadas por el

El msculo liso es de contraccin involuntaria.

Las fibras multinucleadas, del msculo esqueltico

Parte del msculo de las arterias se forma del tejido

A las fibras multinucleadas se les llama presuntos

La variedad de msculo cardaco se origina del

Los premioblastos se dividen por mitosis, al

Entre el da 18 y 19 del desarrollo el mesodermo

Los mioblastos postmitticos, sintetizan la actina

Ma. Cristina Mrquez-Orozco

En la periferia de los miotubos se diferencian

El msculo aumenta su longitud, por la elongacin

Los mioblastos postmitticos, se fusionan para

En la regulacin de la miogenesis, interviene las

Fusin de varios miotomos sucesivos, para

El FGF y el TGF-, intervienen para que las clulas

Migracin total o parcial de masas musculares, a

La miogenina se expresa en los miotomos de las

Degeneracin de fibras musculares, que

Como te podrs dar cuenta, en la diferenciacin

DERIVADOS DE LOS SIETE PRIMEROS PARES DE SOMITMERAS

Msculos que originan

Msculos extrnsecos del ojo