Desarrollo del sistema osteomuscular. Malformaciones.

ALUMNAS: VELA DOLORIER, KARLA ZAPATEL MALPARTIDA, ROMINA

PROFESOR: KOBAYASHI TSUTSUMI, LUIS FERNANDO SEMINARIO: 52 S CURSO: EMBRIOLOGIA FECHA: 7 DE MAYO DEL 2013

ndice
1.- Origen del sistema osteomuscular 2.- Osificacion intramembranosa y endocondral. 3.-.-Desarrollo del crneo 4.- Desarrollo y crecimiento de los miembros 5.- Anomalias de los miembros 6.- Desarrollo de las vertebras y columna vertebral 7.- Desarrollo del sistema muscular 8.- Anexos 9.- Bibliografa

1.- ORIGEN DEL SISTEMA OSTEOMUSCULAR

El tejido seo se forma a partir de un tejido conectivo laxo que contiene clulas estrelladas pluripontenciales conocido como mesnquima. Su origen puede ser del mesodermo paraxial, de la hoja somtica del mesodermo lateral o bien del ectomesnquima proveniente de las clulas de la cresta neural. La formacin inicial del hueso implica la condensacin del mesnquima, y la participacin de matriz extracelular rica en cido hialurnico y proteoglicanos como el condrotin sulfato. El cartlago se forma in situ a partir de la quinta semana de gestacin por condensacin del mesnquima local, el cual se condensa para formar centros de condrificacin a partir del cual se diferenciaran condroblastos. - El mesodermo paraxial es una de las tres partes de la capa germinativa media en el embrin. Junto a l est el mesodermo intermedio, que es seguido por el lateral. Es la segunda divisin del mesodermo; se desarrolla en el dorso del embrin a lo largo de lo que ser la columna vertebral. Hacia el comienzo de la tercera semana el mesodermo paraxial est organizado en segmentos. Estos segmentos, o somitmeras, aparecen en orden ceflico a caudal. En la regin ceflica los somitmeras se asocian con la placa neural formando los neurmeras, dando origen a la mayor parte del mesnquima ceflico. A partir de la regin occipital, los somitmeras se organizan en somitas, que ulteriormente se diferenciaran en 3 capas, en dermotoma, esclerotoma y miotoma, que mas adelante formaran, la dermis de la piel, cartlago y huesos y msculos respectivamente. - Mesodermo lateral: es la cuarta y ltima parte del mesodermo o la ms externa. Produce clulas para la formacin de los sistemas cardiovascular y sanguneo; adems, para el revestimiento de cavidades corporales y para los componentes de los miembros con excepcin de los msculos. Ayuda tambin a la formacin de membranas extraembrionarias para el transporte de nutrientes hacia el embrin. - La cresta neural es una poblacin transitoria de clulas, que se originan entre la placa neural y el ectodermo superficial. Las clulas de la cresta neural pierden su carcter epitelial y adquieren caractersticas mesenquimatosas, transformndose en clulas migratorias. Las clulas de la cresta neural migran distancias considerables para generar diversos tipos celulares como son: el esqueleto craneofacial, clulas neuronales y gliales del sistema nervioso sensorial simptico y parasimptico, clulas medulares de la glndula suprarrenal, las leptomeninges y todos los melanocitos del cuerpo.

2.- OSIFICACION INTRAMEMBRANOSA Y ENDOCONDRAL

Osificacion intramembranosa: se caractertiza por formacin de tejido seo sin usar como molde un cartlago hialino. Tiene lugar en la mesenquima que ha formado una cubierta membranosa, de ah el nombre. El mesenquima se condensa y aumenta su vascularidad; algunas clulas se diferencian en osteoblastos y comienzan a depositar matriz no mineralizada (osteoide). Los osteoblastos quedan atrapados en la matriz y se convierten en osteocitos. Aparecen laminas concntricas alrededor de los vasos sanguneos, que forman osteonas. Aparecen luego mas osteoblastos formando una trabecula, varias trabeculas aumentan por crecimiento aposicional y se fusionan entre

ellas para dar origen al tejido esponjoso. Este ambiente trabecular se ve acentuado por la accin de unas clulas que reabsorben hueso, los osteoclastos. En los intersticios del hueso esponjoso el mesenquima se diferencia en medula osea. Osificacion endocondral: es un tipo de formacin osea que tiene lugar en modelos cartilaginosos preexistentes. Es la forma en la cual el feto forma los huesos largos y cortos. El proceso se produce en la siguiente forma : se desarrolla un modelo cartilaginoso que adopta una forma parecida a la del hueso que va a dar origen y que est rodeado de su pericondrio en la zona media de la difisis se desarrollan en el pericondrio clulas osteoprogenitoras y de ellas se originan osteoblastos los que producen un collar seo subperiostico mediante un proceso de osificacin directa o membranosa. simultneamente ocurren en el cartlago subyacente, modificaciones similares a los descritos previamente en el cartlago epifisario, formndose un centro de osificacin endocondral primario (diafisario). Las epculas seas formadas sobre restos de la matriz cartilaginosa calcificada se unen al mango de hueso cortical que sigue engrosndose a partir de la capa ostegena del periostio. Posteriormente se forman centros de osificacin secundario a nivel del cartlago de las epfisis (Fig. 5) a partir del cual se formar el hueso esponjoso y cesar primero la osificacin endocondral del cartlago hacia las epfisis. El cartlago que permanece constituye la placa cartilaginosa epifisaria o cartilago de crecimiento de los huesos ya formados.

3.- DESARROLLO DEL CRANEO

El crneo se puede dividir en dos partes: el neurocraneo, que forma una caja protectora alrededor del encfalo, y el viscetocraneo o esplanocraneo, que forma el esqueleto de la cara. Neurocraneo: el neurocraneo se divide en dos partes: 1) la parte membranosa, constituida por huesos planos, que rodea al encfalo formando una bveda, y 2) la parte cartilaginosa o condrocraneo, que forma los huesos de la base del crneo. Neurocraneo membranoso: la parte membranosa del crneo deriva de las clulas de la cresta neural y mesodermo paraxial. El mesenquima de estas dos fuentes rodea el encfalo y experimena la osificacin membranosa. Como resultado se forman diversos huesos planos y membranosos que se caracterizan por la presencia de espiculas oseas en forma de agujas. Cuando en la vida fetal y postnatal el crecimiento continua, los huesos membranosos crecen por aposicion de nuevas capas en la superficie externa y por reabsorcin osteoclastica simultanea en la parte interna Neurocraneo cartilaginoso: al principio el condrocraneo esta formado por cartlagos separados. Los que se disponen delante del limite rostral de la notocorda derivan de las clulas de la cresta neural. Estos cartlagos forman el condrocraneo precordal. Aquellos que se encuentran detrs de este limite se originan a partir de los esclerotomas occipitales formados por mesodermo

paraxial y forman el condrocraneo cordal. La base del crneo se forma cuando estos cartlagos se fusionan y se convierten en hueso por osificacin endocondral. Viscerocraneo: se forma a partir de los dos primeros arcos farngeos. El primer arco origina una parte dorsal, la apfisis maxilar y crea el maxilar, el hueso cigomtico y parte del hueso tempor. La parte ventral, la apfisis maxilar inferior, contiene el cartlago de Meckel. El mesenquima que rodea al cartlago de Meckel se condensa y origina la mandibula. Luego, el extremo dorsal de la apfisis maxilar inferior, junto con el segundo arco farngeo origina el yuque, el martillo y los estribos. La osificacin de estos tres huesesillos se inician en el cuarto mes. El mesenquima que forma los huesos de la cara procede de las clulas de la cresta neural. Crneo del recin nacido: En el nacimiento los huesos planos del crneo estn separados por las suturas. Estas proceden de dos fuentes: de las clulas de la cresta neural (sutura digital) y del mesodermo paraxial (sutura coronal). En los puntos en que se encuentran mas de dos huesos, las suturas se ensanchan y reciben el nombre de fontanelas. Las suturas y las fontanelas permiten que los huesos del crneo se superpongan durante el nacimiento. Poco despus del nacimiento, los huesos membranosos recuperan su posicin original y el crneo parece mas grande y redondo. Principales anomalas. Craneoquisis: es cuando la bveda craneal no logra formarse y por ende el tejido cerebral queda expuesto al lquido amnitico, dando como resultado la anencefalia. Craneosinostosis: es el cierre prematuro de una o ms de una o ms de las suturas que separan los huesos del crneo de un beb. Acondroplasia: es la forma ms frecuente de enanismo, afecta principalmente a los huesos largos. Acromegalia: causada por una secrecin excesiva de la hormona del crecimiento, la cual es producida en la glndula pituitaria. Microcefalia: Es una afeccin en la cual la cabeza de una persona es considerablemente ms pequea de lo normal para su edad y sexo, con base en tablas de referencia

4.- DESARROLLO Y CRECIMIENTO DE LOS MIEMBROS

Al final de la cuarta semana del desarrollo, las yemas de las extremidades se hacen visibles en forma de invaginaciones en la pared vasolateral del cuerpo. Primero aparecen las extremidades anteriores y 1 o 2 das mas tardes aparecen las posteriores. El ectodermo se engruesa y forma la cresta ectodrmica apical (CEA). A medida que la extremidad crece, las clulas que se encuentran ms alejadas de la influencia de la CEA empiezan a diferenciarse en cartlago y musculo. De este modo, el desarrollo de la extremidad progresa desde la parte proximal a distal. En un embrin de 6 semanas, la parte terminal de las yemas de las extremidades se aplana para formar las placas de las manos y los pies y se separa del segmento proximal por una constriccin circular. Luego una segunda constriccin divide la

parte proximal en dos segmentos y es entonces cuando se pueden reconocer las principales partes de la extremidad. Regulacin molecular del desarrollo de las extremidades: la posicin de las extremidades en los costados del embrin a lo largo del eje craneocaudal est regulada por el gen HOX. Una vez determinada la posicin a lo largo del eje craneocaudal, el crecimiento debe regularse a travs del eje proximodistal, anteroposterior y dorsoventral. El crecimiento en extensin de las extremidades lo inician TBX5 y FGF 10 en la extremidad superior y TBX4 y FGF 10 en la inferior. Por otro lado, el eje anteroposterior de la extremidad es regulado por la zona de actividad polarizante (ZAP). Estas clulas produen acido retinoico las cuales comienzan la expresin de sonic hedgehog que regulara el eje anteroposterior. El eje dorsal ventral est regulado por la BMP que induce la expresin del factor de transcripion EN-1.

5.- ANOMALIAS DE LOS MIEMBROS

Meromelia: ausencia congnita de cualquier parte de una extremidad. Amelia: es una malformacin congnita que se caracteriza por la falta de uno o ms miembros, sean superiores o inferiores. Es originada generalmente en la cuarta semana de gestacin embrionaria. Braquidactilia: es una malformacin gentica que causa dedos desproporcionadamente cortos tanto en manos como en pies. Sindactilia: Es la persistencia de membranas congnitas entre los dedos. Tiene consideraciones estticas y usualmente no amerita resolucin a menos que exista una polidactilia (dedos accesorios) o que el paciente manifieste su desagrado. Puede verse en forma aislada o formando parte de otros sndromes como el S. Appert, Poland Pie equino varo, etc. La incidencia vara desde 1/1000 hasta 1/3000. Se puede ver en forma bilateral en el 50% de los casos. Se desconoce su verdadera causa. Ocurre entre la 6 y 8 semana de vida Es ms frecuente en el 2do y 3 dedos. Puede ser: a. Incompleta: cuando la membrana interdigital no est presente a todo lo largo de la extensin de ambos dedos. b. Completa: La membrana se extiende a todo lo largo de los dedos c. Simple: La falange no est involucrada d. Compleja: la falange est involucrada y es anormal Polidactilia: es un trastorno gentico donde un humano o animal nace con ms dedos en la mano o en el pie de los que le corresponde. Ectrodactilia: a veces conocida como sndrome de Karsch-Neugebauer,23es una enfermedad hereditaria con un patrn de herencia de tipo autosmico dominante. Ocasiona una deformidad de las extremidades en la que hay ausencia de partes o de dedos completos y, con frecuencia, sindactilia. Consecuentemente, las manos o los pies asumen una forma que recuerda a las pinzas de una langosta. Pie zambo: trastorno congnito ms comn de las piernas y puede ir de leve y flexible a grave y rgido. La causa se desconoce, pero la afeccin puede ser hereditaria en

algunos casos. Los factores de riesgo incluyen tener antecedentes familiares del trastorno y pertenecer al sexo masculino. La afeccin se presenta en aproximadamente 1 de cada 1,000 nacidos vivos. Luxacin congnita de cadera: es la alteracin anatmica de la articulacin coxofemoral en el recin nacido, en donde la cabeza femoral permanece fuera del acetbulo al nacimiento o es inestable (puede luxarse) en las primeras semanas de vida. Esto provoca que la cabeza femoral y el acetbulo no se desarrollen normalmente y se deformen, produciendo osteoartritis prematura en jvenes. Es frecuente que la DDC acompae a otras malformaciones congnitas; en este caso se le denomina DDC teratolgica, la cual tiene una evolucin y tratamiento diferente a la DDC tpica. Bandas amniticas: Son cordones de sacos llenos de lquido (saco amnitico) que rodean a un beb en el tero y que pueden causar una deformidad congnita (presente al nacer) de la cara, los brazos, las piernas, los dedos de las manos o de los pies. son causadas por un dao a una parte de la placenta llamada amnios. La placenta transporta la sangre hasta el beb que an est creciendo en el tero y el dao a la primera puede impedir su crecimiento y desarrollo normal. El dao al amnios puede producir bandas seudofibrosas que pueden comprimir partes del feto. Estas bandas reducen el riego sanguneo a estas reas y hacen que se desarrollen de manera anormal.

6.- DESARROLLO DE LAS VERTEBRAS Y COLUMNA VERTEBRAL

Las vertebras se forman a partir de las partes de esclerotoma de los somitas, que derivan del mesodermo paraxial. Durante la cuarta semana, la clulas del esclerotoma migran alrededor de la medula espinal y la notocorda para fusionarse con las clulas del somita opuesto, en el otro lado del tubo neural. A medida que el desarrollo continua, la parte del esclerotoma de cada somita experimenta un proceso llamado re segmentacin. Esta tiene lugar cuando la mitad caudal de cada esclerotoma crece hacia la mitad ceflica de cada esclerotoma subyacente y se fusiona con ella. As, cada vertebra se forma por combinacin de la mitad caudal de un somita y la mitad craneal de su vecino. La estructuracin de la forma de las distintas vertebras est regulada por genes HOX. Las clulas mesenquimatosas llenan el espacio entre dos cuerpos cartilaginosos, as contribuyen a formar el disco intervertebral. En la regin de los discos invertebrales la notocorda persiste y se agranda. Aqu, contribuye a formar el ncleo pulposo, que posteriormente quedara rodeado de fibras circulares del anillo fibroso. Combinadas, estas dos estructuras forman el disco intervertebral. A medida que se va formando las vertebras, se establecen dos curvaturas primarias en la columna: la curvatura torcica y la curvatura sacra. Ms adelante se crean dos curvaturas secundarias: la curvatura cervical y la lumbar. Principales malformaciones: Escoliosis (curvatura lateral de la columna): es cuando dos vertebras consecutivas se fusionan de forma asimtrica o se puede perder la mitad de una vertebra.

Sindrome de Klippel Feil: es cuando el numero de vertebras es mayor o menor al normal. Estos pacientes tienen menos vertebras cervicales de lo normal, y a menudo, existen otras vertebras fusionadas o con una forma anmala. Vertebra hendida (espina bfida): causada por la fusin imperfecta o a la no unin de los arcos vertebrales. Este tipo de anomala puede afectar solo los arcos vertebrales oseos ydejalr la medula espinal intacta. Espina bfida qustica: en esta anomala el tubo neural no consigue cerrarse, los arcos vertebrales no logran formarse y el tejido neural queda expuesto.

7.- DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR

Musculo cardiaco: El msculo cardiaco proviene del mesodermo esplcnico lateral que envuelve al tubo cardiaco en desarrollo. Las fibras musculares cardiacas surgen por diferenciacin de mioblastos individuales, los cuales al unirse entre s no desintegran sus membranas celulares, sino que crean reas de adhesin que posteriormente darn origen a los discos intercalares. Hacia el final del perodo embrionario se desarrollan haces de clulas musculares especiales con miofibrillas de distribucin irregular y tamao realtivamente mayor que las fibras de msculo cardaco tpicas. De estos haces se forman las Fibras de Purkinje a partir de las cules se establece el sistema de conduccin del corazn. Musculo esqueltico: deriva del mesodermo paraxial, tanto de los somitas como de los somitomeros. Desde la regin occipital y en direccin caudal se forman somitas, cada uno de los cuales se diferencia en esclerotoma, dermatoma y dos regiones formadoras del msculo. Una de estas, situada en la regin dorsolateral del somita donde expresa un gen especfico del msculo MYO -D que migra para proporcionar clulas progenitoras para la musculatura de las extremidades y de la pared corporal (hipomrica). La otra regin se localiza dorso medialmente y migra en direccin ventral respecto de las ltimas que componen el dermatoma y constituye el miotoma. Esta regin forma la musculatura epimrica. Durante la diferenciacin las clulas mesenquimatosas dejan las regiones del miotoma de los somitas, y se hacen clulas alargadas, fusiformes llamadas mioblastos. Estas clulas embrinicas musculares se fusionan para formar clulas musculares multinucleadas denominadas fibras musculares. Pronto aparecen miofibrillas en el citoplasma de estas clulas musculares en desarrollo; hacia el final del tercer mes, las estras, que son tpicas del msculo esqueltico. Un proceso anlogo tiene lugar en los siete somitmeros situados en la regin ceflica, rostral a los somitas occipitales. Sin embrago, los somitmeros son estructuras que conservan su organizacin laxa y jams se agregan en segmentos de esclerotoma y dermomiotoma. Musculo liso: Las fibras de msculo liso se diferencian a partir del mesnquima esplcnico que rodea al endotelio del intestino primitivo y los rganos derivados del mismo. La diferenciacin este tipo de msculo inicia con el desarrollo de ncleos alargados en los mioblastos fusiformes. En las primeras etapas del desarrollo se contina la diferenciacin de nuevos mioblastos, pero no llegan a fusionarse como en el caso del msculo estriado; as, permanecen de manera individual y por lo tanto se observa un

solo ncleo. Durante perodos posteriores del desarrollo, la divisin de los mioblastos preexistentes sustituye gradualmente a la diferenciacin de mioblastos nuevos para la obtencin de ms tejido muscular liso

DERIVADOS DE LOS PRECURSORES DE LAS CELULAS MUSCULARES Hacia el final de la quinta semana, las futuras clulas musculares estn agrupadas en dos porciones: una pequea porcin dorsal, el Epimero, formado a partir de las clulas dorso mediales del somita que se han reorganizado como miotomas y una porcin ventral mas grande, el Hipomero, formado por la migracin de las clulas dorso laterales del somita. Los nervios que inervan a los msculos segmentados tambin dividen en un ramo parietal dorsal para el Epimero y un ramo primario ventral para el Hipomero y permanecen en un segmento muscular original a los largo de toda su migracin. ANORMALIDADES: Ausencia de Poland: se caracteriza por la ausencia del pectoral menor y la perdida parcial del pectoral mayor. El pezn y la aerola faltan o estn desplazados y en el lado afectado suelen darse defectos de los dedos y braquidactilia. Sindrome de abdomen en ciruela pasa: ausencia parcial o completa de la musculatura abdominal. Esta malformacin va relacionada con defectos en el tracto urinario y la vejiga. Distrofia muscular: hace referencia a un grupo de enfermedades hereditarias que producen debilidad de los msculos estriados, que son los que producen los movimientos voluntarios del cuerpo humano. Se caracterizan por debilidad muscular y alteraciones en las protenas musculares que ocasionan la muerte de las clulas que componen este tejido. Cada una de las enfermedades incluidas en este grupo poseen unas caractersticas especficas.1 2 Puede afectarse tambin el msculo cardiaco y producir sntomas de insuficiencia cardiaca. Son trastornos poco frecuentes cuyos primeros sntomas suelen aparecer en la infancia. La forma ms usual es la Distrofia muscular de Duchenne que afecta a varones y es transmitida por las mujeres, se presenta un caso por cada 3500 nacimientos de sexo masculino. Contracturas articulares congnitas: puede deberse a defectos neurolgicos, anomalas musculares, problemas de las articulaciones y los tejidos contiguos.

8.- ANEXOS

ACRONDOPLASIA

MICROCEFALIA

SINDACTILIA

9.- BIBLIOGRAFIA
Langman Moore http://132.248.233.60/deptos/embrio/images/PDF/sistema_oseo.pdf http://132.248.233.60/deptos/embrio/images/PDF/cresta_neural.pdf