Aparato Esquelético y sistema muscular

Embriología Humana

Aparato Esquelético
Sistema Muscular
Son estructuras que están segmentadas, y que se forman a los dos lados del
tubo neural y de la notocorda durante el período embrionario a partir del
mesodermo paraxial.
• Durante el periodo somítico
apare 38 pares de somitas
• Al la 5 se ana 4 y 44
pa s de somitas. Criterio para
det nar la edad embrionaria

DESARROLLO y DIFERENCIACIÓN

ORIGEN: Mesodermo paraxial ,donde se agrupan células y se engrosa la

hoja mesodérmica de ambos lados de la línea media del embrión, donde
se da lugar el primer par de somitómeros.

• Aparecen primero en la región occipital del embrión.

• Los somites craneales son los más antiguos y los caudales los más
recientes.
• Originan la mayor parte del esqueleto axial y de la musculatura
asociada, así como la dermis adyacente de la piel.
• Las primeras 7 somitómeras, contribuirán al desarrollo de la
musculatura de la cabeza y el resto se convierte en somitas
• El primero se forma en el día 20
 • Hacia el final de la 5° semana ,se hablan formado el total de somitas
4 pares occipitales 5 lumbares

8 cervicales 5 sacros
12 torácicos 8-10 coccígeos

La célula de cada somita se va a diferenciar y se desplaza para formar grupos de

células ventrales y dorsales que recibirán el nombre de esclerotoma y
dermomiotoma.

En la cuarta semana, los somites se dividen en tres tipos de primordios

mesodérmicos:

 Los Esclerotomos (originados en el sector más

interno de los somites): Originan los cuerpos y arcos
vertebrales, somitas torácicos forman las costillas y
los occipitales participan en el desarrollo de la base
del cráneo.

 Los Miotomos (parte media de los somitas): Son

precursores de los múscu os voluntarios del tronco
cu

 Los rmatomos (constituyen las porciones más

late es de los somites): Se dispersan por debajo
del ectodermo de la región dorsal del cuerpo,
dando origen a la dermis del cuero cabelludo, del
cuello y del tronco.

Columna Vertebral
Durante la 4° semana las células de los esclerotomas rodean la médula
espinal y la notocorda
El desarrollo de las vértebras es dado por la inducción de la notocorda
sobre el somita inicial para constituir el esclerotoma
Se forma una columna mesenquimática con bloques separados por aéreas
que contienen arterias segmentarias.

Arcos Vertebrales: derivan de las células dorsales de los esclerotomos, se

unen a ambos lados del cuerpo vertebral
Vértebra Típica: Fusión de varios primordios cartilaginosos
Cuerpo Vertebral: Se origina en las porciones ventromediales del somito de
cada par de somitas rodean la notocorda sirviendo como suelo óseo para
la médula espinal

Cost l as
Se de n del esclerotoma
mesodermo paraxial y se forman
a partir de las apófisis costales
de las vértebras torácicas
Los cartílagos se forman desde
las células del esclerotoma que
migran a través de la frontera
somítica lateral hata el
mesodermo de la placa
adyacente

Esternón
Se desarrolla independiente de la capa parietal del mesodermo de la
placa lateral ventral del cuerpo.
En cada lado se forman bandas esternales que luego se fusionan y
forman los moldes cartilaginosos (manubrio,esternebras y apéndice
xifoides).

 Espina bífida oculta

Es el tipo más leve y común. La
espina bífida oculta produce
una pequ a separación o
espac no o má de os
hueso de la colum a vertebral
(vérteb .

 Espina bífida expuesta

Es el tipo más grave. El canal medular está
abierto a lo largo de varias vértebras en la
parte baja o media de la espalda. Las
membranas y los nervios raquídeos empujan
a través de esta abertura en el nacimiento y
forman un saco en la espalda del bebé en
el que normalmente los tejidos y nervios
quedan expuestos. Esto hace que el bebé
sea propenso a infecciones potencialmente
mortales, como también a parálisis y
disfunción de la vejiga y el intestino.
  Síndrome de Klippel-Feil
caracterizada por la fusión de 2 o
más vértebras, pudiendo asociar
también otras malformaciones y
alteraciones óseas y viscerales. La
tríada clínica característica consiste
en cuello corto, implantación baja
del cabello en la región occipital y
limitación de la movilidad cervical.

 Hemivértebra
trastorno caracterizado por el fallo congénito de una
vértebra para desarrollarse completamente, causado
posiblemente por el fracaso completo del núcleo
condral de un cuerpo vertebral. Su potencial para
generar una escoliosis congénita depende del tipo de
hemivértebra, su localización, e número de vértebras
afectada ad.

 Costil as supernumerarias
consiste en una costilla supernumeraria que surge de la
séptima vértebra cervical, puede articular con la
primera costilla o permanecer sin articular en el cuello.

clasificada en cuatro grupos:

1) costilla cervical que se extiende más allá de la apófisis

transversa

2)cuando su extremo distal casi articula con la primera

costilla

3)cuando aparecen bandas fibrosas o cartilaginosas

articulando con la primera costilla

4) cuando ambas costillas, la cervical y la primera, se

fusionan.
  Costil as fusionadas
Consiste en la fusión de las costillas ,ocurre a veces
en la parte posterior cuando 2 o más costillas se
originan a partir de la única vértebra.

 Esternón hendido
Malformación torácica congénita
idiopática poco frecuente caracterizada
por un defecto de fusión esternal, que
puede ser completo o parcial (bien
superior o inferior), que es por lo general
asintomático durante el período n onatal
(al marg a protuberancia torácica
paradójic la línea m a) pero que
puede con var a disnea, tos, infecciones
respiratori frecuentes y un riesgo
incrementado de trauma relacionado con
lesiones cardiacas, pulmonares y de los
grandes vasos sanguíneos, si no se trata.

 Esternón en quil a
Es un defecto congénito poco frecuente en el
que el esternón sobresale del pecho de
manera anormal. Algunas veces, la
deformidad no es evidente hasta después del
período de crecimiento de la adolescencia.
 El cráneo es una estructura compuesta ,con 2 subdivisiones principales:
o Neurocráneo que rodea el cerebro
o Viscerocráneo que envuelve la cavidad bucal,la faringe y las vías
respiratorias altas

NEUROCRÁNEO

Membranoso Huesos que rodean el encéfalo

Neurocráneo
Cartilaginoso
Huesos que forman la base del cráneo
Condrocráneo

 Neurocráneo membranoso
-Deriva de las células de la cresta neural y del mesodermo paraxial

-Osificación intramembranosa ocurre en el mesénquima a los lados y la

parte superior del cerebro, formando la bóveda craneal

La blandura de los huesos y sus conexiones Durante la vida fetal,los huesos planos de
laxas en las suturas permiten a la bóveda la bóveda se encuentran separados por
craneal sufrir cambios de forma durante el membranas de tejido conjuntivo denso
nacimiento denominados amoldamientos que forman articulaciones fibrosas,suturas.
  Neurocráneo Cartilaginoso o Condrocráneo
-Compuesta por la base cart ag nosa del cráneo, s forma por la fusión
de ot gos
-La osi cación endo ondral origina los huesos de la base del cráneo
La osifi ación de estos huesos lleva una secuencia definida

-Comienza en el hueso occipital, cuerpo del esfenoides y del etmoides

-Cartílago paracordal o placa basal se forma en el extremo craneal de
la notocorda
-Se fusiona con los cartílagos
derivados de las regiones del
esclerotomo de las somitas
occipitales
-La masa cartilaginosa participa
en la formación de la base del
hueso occipital

-Después crecen extensiones

lrededor de la columna vertebral
y constituyen los agujeros del
occipital
 -Cartílago hipofisiario se forma alrededor
de la hipófisis y see fusiona para dar al
cuerpo del hueso esfenoides
-Trabeculas craneales se unen y originan el
cuerpo del hueso etmoides y el ala orbitaria
forma el ala menor del esfenoides
-Cápsulas óticas se desarrollan alrededor
del ala menor de las vesículas
ópticas,primordios de los oídos internos,se
convierten en las porciones petrosa y
mastoidea del hueso temporal

-Cápsulas nasales participan en la

formación del hueso etmoides

 VISCEROCRÁNEO
Formado por los huesos de la ca a. Se originan principa mente por los 2
primeros íngeos.

• P er Arco Faríngeo
Da origen a una porción dorsal.

Se divide en 2 prominencias la maxilar y la mandibular

PROMINENCIA M A X I L A R PROMINENCIA M A N D I B U L A R
Da lugar a: Da lugar a :
Maxilar Mandíbula
Cigomático Porción escamosa del hueso temporal
una porción del vómer Palatino
 C A R T Í L A G O DE M E C K E L
Forman 2 huesos del oído medio (4°mes)

Martillo Yunque
También forma el ligamento anterior del martillo y
el ligamento esfenomandibular(Desaparece pero
deja al esfenomandibular)
El mesénquima rodea al cartílago, se condensa y
osifica para dar origen al maxilar inferior

 Segundo Arco Faríngeo

El arco hioides contribuye a la formación de:

-astas menores

-Parte superior del cuerpo del hueso hioides

-Apofisis es (tem ora )

-Estribo de do medio

 Tercer Arco Faríngeo

Localizado en la porción ventral.Se osifica para formar:
* el asta mayor

*Parte inferior del cuerpo hioides

La cresta neural es el primer tejido que muestra la conducta El desarrollo
migratoria. craneofacial inicial se
caracteriza por que las
En la 4° semana la mayor parte del mesénquima procede de
células y los tejidos
las células de la cresta neural que migran hacia los arcos
experimentan una serie
faríngeos. de migraciones y
La migración de las células de la cresta neural hacia los arcos desplazamientos
masivos.
faríngeos y su diferenciación hacia la formación de
mesénquima que originara las prominenciad maxilar y
mandibular.

 Encefalocele
Defecto congénito de el tubo neural que afecta el encéfalo.El tubo
neural no se cierra completamente durante el embarazo.
 El encefalocele es una protrusión formado por la salida del encéfalo
y las membranas que lo recubren a través de una abertura en el
cráneo .Se produce en algún punto a lo largo del centro del
cráneo como la nariz, la nuca, la parte de arriba de la cabeza o en
la frente y la nariz.

 Acrania
los huesos planos de la bóveda craneal están total o
parcialmente ausentes. Los hemisferios cerebrales se
desarrollan completamente pero anormalmente.

el feto debe tener un hueso facial perfectamente

normal, un columna cerv ca normal pero sin el
cráne y u vo um n de tejido cerebral
equiva ente a al me os un tercio de normal tamaño
del ce o.

 Craneosquisis
Fisura congénita del cráneo secundaria a un
defecto de la neurulación o cierre de la
porción dorsal segmentaria o no del
conducto neural en el encéfalo y de la
subsiguiente inducción de las cubiertas
meníngeas, óseas, musculares y cutáneas.
 Craneosinostosis
Defecto de nacimiento en el cual los huesos del cráneo del bebé se
cierran prematuramente. Esto sucede antes de que el cerebro se forme
completamente. A medida que el cerebro del bebé crece, su cráneo se
puede ir deformando cada vez más. las suturas se cierran.Esto puede
limitar el crecimiento de su cerebro o hacer que crezca más lentamente.

o Escafocefalia
Cierre de la sutura sagital, que une ambos huesos parietales y va de
adelante hacia atrás, desde la fontanela anterior a la posterior.

o T cefalia
modalidad de craneosinostosis en la que se encuentran involucradas
varias suturas. Esencialmente el crecimiento del cráneo es hacia
arriba recordando la forma final al de una torre. Puede ser causa de
retraso mental y trastornos visuales por acodamiento del nervio
óptico.

o Plagiocefalia
Es la deformidad craneal en bebés más
común y consiste en la cabeza en forma
de rombo, aplanado de un lado a nivel
occipital. Se produce por dormir desde el
nacimiento en posición invariable boca
arriba con el giro de cabeza hacia el
mismo lado, lo que conlleva la aplicación
constante de presión sobre la parte posterior del cráneo, muy
 maleable en los recién nacidos y lactantes. La plagiocefalia
posicional afecta más al lado derecho que al izquierdo.

 Meningocele
Es la protrusión de las meninges a través de un
defecto óseo en el cráneo o la columna
vertebral, lo que da origen a la formación de un
quiste visible desde el exterior que está lleno de
líquido cefalorraquídeo.

 Microcefalia
Trastorno neurológico poco frecuente en el que la
cabeza de un bebé es bastante más pequeña. La
microcefalia, a veces detectada al momento del
nacimiento, suele ser el resultado de un desarrollo
anormal del cerebro en el vientre materno, o de un
desarrollo inadecuado después de nacimiento.

Esqueleto A P E N D I C U L A R
5° Semana – Huesos mesenquimales se forman como condensaciones que
aparecen en las yemas de las extremidades
6° Semana-Los modelos óseos de las extremidades se condrifican y forman
modelos óseos de cartílago hialino
8° Semana-Comienza la osificación en los huesos largos y comienza la diáfisis
de los huesos
12° Semana-Aparecen los centros de osificación primaria en casi todos los
huesos de las extremidades
(7°-12° Semana -Aparecen los centros de osificación primaria)
Casi todos los centros están presentes durante el nacimiento.La parte de
hueso que se osifica a partir de un centro primario se llama diáfisis.

Clavícula: inicia con una osificación intramembranosa y da lugar a

cartílagos de crecimiento en ambos extremos. Se osifican antes que los
demás huesos

Fémur: Es el siguiente en osificarse. El centro de osificación primaria indica

la transición cartilaginosa de un hueso largo

Cintura Pectoral y huesos de la Extremidades Superiores: aparecen antes

que la cintura pélvica y miembros inferiores
huesos de las rodillas: son los primeros en formar centros de osificación
secundarios.

* Los centros secundarios del fémur y tibia suelen estar presentes al

nacer, sin embargo, la mayor parte
de estos aparecen luego del
nacimiento.
*La parte del hueso osificado a partir
de un centro secundario se
denomina epífisis.
*el hueso de las diáfisis no se fusiona
con el de las epífisis hasta que haya
alcanzado su longitud adulta.
*Durante el crecimiento óseo surge
la placa (cartílago) epifisiaria que se
sitúa entre la diáfisis y la epífisis

 Amelia
Malform congénita qu se determina por la
falta o má m embr s, sean superiores o
inferio es. Generalm nte es originada en la cuarta
seman e gestación embrionaria.

 Focomelia
Ausencia de elementos óseos y musculares en el miembro
superior o inferior, que queda reducido a un muñón o
prominencia que sale del hombro o de la cintura y se asemeja
a las aletas de la foca. Puede afectar a un solo miembro o a
vario.
*Focomelia total. Mano o pie que nace directamente del
tronco *Focomelia proximal: Falta el brazo o el muslo
*Focomelia Distal: Falta el antebrazo o la pierna
 Meromelia
La ausencia congénita de antebrazo y mano, es un
defecto congénito poco frecuente del desarrollo
embrionario, caracterizado por la detención, uni- o
bilateral, del desarrollo proximal o distal de las
extremidades superiores.

 Sirenomelia
fusión, mal rotación y disgenesia de ambos
miembros infe iores en diversos g ados, ausencia
de g exter os agene ia o displasia
quística enal, imp rforación anal, agenesia
sacra, encia de na arteria umbilical única.

 Polidactilia
Trastorno genético donde un humano nace
con más dedos de los que corresponde en
manos o pies. Se detecta en el momento del
nacimiento o a veces por medio de un
ultrasonido, a estos dedos se les llama dedos
supernumerarios o dedos extra.

 Oligodactilia
Es un trastorno genético donde un humano nace
con ausencia de algunos dedos de las manos o
de los pies.
  Sindactilia
Malformación congénita, en donde dos o más
dedos adyacentes están unidos entre sí debido a
una falla en la separación de los dedos de la
mano o del pie que ocurre durante el embarazo.

 Braquidactilia
Es el acortamiento del metacarpo o de los dedos.
Puede aparecer de manera aislada o dentro de
un complejo de malformaciones

 Displasia congénita de cadera

inestabilidad o debilidad de la articulación de la
cadera. Engloba alteraciones en la forma de
cabeza del fémur (el hueso del muslo), del
acet (cavidad donde encaja en la pelvis) o
de que pued n p ov car problemas de
de arrollo y estab idad de la articulación.

Capas germinales
Ectodermo Paraxial
• Epiblasto
• Hipoblasto Mesodermo Intermedio
Endodermo Lateral
 MIOTOMOS
• EPÍMEROS

Músculos extensores del cuello y la columna vertebral (

deriva de células que surgen en el labio dorsal del
Miotomo)

• HIPÓMEROS

Músculos escalenos, prevertebrales, geniohioideo e

infrahioideo.Torácicos forman los músculos flexores laterales
y ventrales de la columna vertebral, y los miotomas
lumbares forman el músculo cuadrado lumbar. Los
miotomas sacrococcígeos forman los músculos del
diafragma pélvico y probablemente, los músculos estriados
del ano y los órganos sexuales(de las células del labio
ventrolateral)

BRANQUIOMÉRICOS
Se originan a partir del mesodermo paraaxial no segmentado y de la placa
precordalEstos músculos están inervados por nervios de los arcos faríngeos.

Músculos de la masticación, la expresión facial, la faringe y la laringe.

1° ARCO FARINGEO 2°ARCO FARINGEO 3°ARCO 4°ARCO FARINGEO

FARINGEO
• Músculos • Los de la • Estilofaringeo • Cricotiroideo
masticatorios expresión facial • Elevador del
• Vientre anterior • Vientre velo del
del digástrico posterior del paladar
• Milohioideo digástrico • Constrictores
• Tensor del velo • Del estribo de la laringe
del paladar • Auricular • Intrínsecos de
• Tensor del • Estilohioideo la laringe
tímpano
 SOMÁTICO
Del mesodermo somático
Proporciona el músculo liso a las paredes de muchos vasos
sanguíneos y linfáticos

ESPLÁCNICO

ECTODÉRMICO
 PARAXIAL

Piel y anexos
Los derivados de la piel varían en las diferentes regiones del cuerpo,
esto es debido a las INTERACCIONES ECTO – MESENQUIMATOSA

• Epidermis- Ectodermo

• Dermis- Mesodermo

• Capa superficial
 • Al inicio del segundo mes, este epitelio se divide y en la superficie
aparece una capa de células aplanadas: el peridermo o epitriquio )
• Al final del cuarto mes, la epidermis adquiere su estructura definitiva
y se distinguen cuatro estratos:
 BASAL o GERMINATIVA: Presenta gran actividad mitótica, también capa
germinativa.
 ESPINOSA: Capa más gruesa, producen haces de filamento de
ueratina unidos por desmosomas.
Piel
RANULOSA: Formada por 3 a 5 capas, presentan gránulos de
delgada
ueratoialina, sus células unidas por loricrina y filagrina.

 CORNEA: Tiene de 15 a 20 capas, células MUERTAS unidas por grupos a

través de una proteína la filagrina, sus células son aplanadas.

Piel
Gruesa LÚCIDO

Células de la epidermis
Queratinocitos Células epiteliales
que forman la piel como tal

Melanocitos Células productoras

de pigmentos

Células de Langerhans Células

presentadoras de antígenos

Células de Merkel Asociadas a

terminaciones nerviosas sensitivas

DESAR ROLLO
*El ectodermo superficial origina al sistema nervioso y a la epidermis. (Las
moléculas señalizadoras Wnt deben bloquear FGF).
*Después de la neurulación, la epidermis inicia su desarrollo como una única
capa de células epiteliales que proliferan
7º SEMANA: Origina el peridermo.
10° SEMANA: La capa basal da lugar a capa intermedia

*Las células de la capa basal forma las capas características de la dermis

posnatal.

*Desaparece el peridermo.

DIFERENCIACION
Empieza en las células madre de la capa basal, que dan origen a células
transitoriamente amplificadas.

Salen de la capa basal y se desplazan hacia la superficie de la epidermis

para llevar a cabo su diferenciación terminal.

Para permitir la migración celular ti ne que desaparecer:

• nas de los hem de mosomas
• erinas de os de m somas

• Localizada bajo la epidermis.

• Es invadida en 8 semanas por nervios sensitivos

• Se constituye por fibras colágena I yII

• I y fibras elásticas
• Adosada a la epidermis (a través de papilas dérmicas).

• En el tejido conectivo de la dermis se insertan los folículos pilosos,

glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas.

• CAPAS:
PAPILAR superficial
o Las fibras elásticas son filiformes y se organizan en una red irregular

o Es relativamente delgada e incluye la sustancia de las papilas y las crestas dérmicas.

o Contiene prolongaciones nerviosas que terminan en la dermis o perforan la lámina

basal para introducirse en el compartimiento epitelial
RETICULAR profundo
o Las fibras elásticas y colágenas no están orientadas al azar sino que forman las líneas
regulares de tensión de la piel que se conocen con el nombre de líneas de Langer.
o Hay una capa de tejido adiposo, el llamado panículo adiposo.

o Almacena energía y sirve como aislante.

 HUELLAS DACTILARES
o Región palmo- plantar.
o Piel gruesa

o Aparecen crestas y surcos epidérmicos

o La forma de la cresta depende del tiempo en
que se forma la almohadilla y el tamaño de la
misma

o Al final de l 5/12 las crestas epidermicas ya son

reconocible

 PELO
o Semana 12:Comienza

o Semana 16° : se muestran Los primeros indicios de lanugo en

cejas, parpados, lab o superior y mentón

se quera in za on gránulos de tricohialina

o y 8 mes se aprecia el lanugo ( Primer pelo que aparece)
o pelo comienza a desarrollarse como proliferaciones
epidérmicas sólidas a partir de la capa germinativa que
penetra en la dermis subyacente.
o En sus extremos terminales se invaginan las yemas del pelo.

o Las invaginaciones, o papilas pilosas,se llenan rápidamente con

mesodermo donde se originan los vasos y las terminaciones
nerviosas.

o Pronto las células en el centro de las yemas pilosas adquieren

forma de huso y se queratinizan produciendo el tallo del pelo.

o Por su parte, las células periféricas adquieren forma cuboidal,

dando origen a la vaina de pelo epitelia.

o La vaina de la raíz dérmica se forma con el mesénquima

circundante

o El músculo erector de los pelos también derivado del

mesénquima, generalmente está unido a la vaina
 o Las células de las yemas forman las glándulas sebáceas

 GLÁNDULAS SUDORÍPARAS
o Inician en la 20 semana

o forman de invaginaciones ectodérmicas que penetran sobre

mesodermo , estas yemas crecen , se alargan y enrollan para
osteriormente canalizarse.
o Sus conductos desembocan en el folículo piloso

o La región central de la glándula sufre apoptosis

o Células externas de la porción secretora de la glándula

secretan sus productos ayudados de células mioepiteliales
 GLÁNDULAS SEBÁCEAS
o Derivan de la epidermis

mas celu a es cor espondientes se desarrollan en las

partes laterales de las vainas radiculares epiteliales de los
lículos pilo os en fases de desarrollo.

o Estas yemas infiltran el tejido conjuntivo dérmico adyacente y

se ramifican formando los primordios de varios alveolos (sacos
huecos) con sus conductos asociados.
o Su función es secretar sebo para lubricar piel y pelo, que
protege la piel frente al rozamiento y la deshidratación.

o Esta secreción es liberada hacia el folículo piloso y alcanza la

superficie de la piel, donde se mezcla con las células
descamadas de la peridermis formando el vérnix caseoso.

o En zonas como el glande , labios menores estas se forman

como glándulas independientes.
  Icti sis
Conjunto de trastornos cutáneos
caracterizados por la piel seca,
escamosa o engrosada.

La mayoría de los casos de ictiosis son

hereditarios, pero algunos tipos
aparecen como resultado de
síndromes o enfermedades genéticos

 Hemangiomas
Son tumoraciones vasculares benignas
que, si bien pueden estar presentes desde
el nacimiento, aparecen en su mayoría
durante las primeras semanas de vida.
Pueden causar problemas de
hemorragias, dificultades respiratorias o
en la alimentación, alteraciones en el
crecimiento o un deterioro de la visión.
  Politelia
es una alteración genética menor, cuya
alteración se evidencia en el número de
pezones, asintomático, afectando al
género masculino más frecuentemente,
pudiendo asociarse a síndromes
genéticos y su principio terapéutico es la
cirugía.

 Anoníquia
Se caracteriza por anomalías de las uñas que
van desde la onicodistrofia (uñas distróficas)
hasta la anoniquia (ausencia de las uñas).

 Hipoplasia del esmalte

Patología oral que se produce cuando
el esmalte no se ha desarrollado
correctamente. Es una alteración
dental que ocurre normalmente en la
formación de la dentición, originando
un defecto en el esmalte de los
dientes.En muchas ocasiones es difícil
determinar la causa exacta que lo originó.

 Dentinogénesis imperfecta
Es un trastorno en el desarrollo de la
dentina de origen hereditario, de
carácter autosómico dominante.
Consiste en un defecto en la formación
de la matriz orgánica de la dentina que
se origina durante la fase de
histodiferenciación. La dentina presenta
un aspecto opalescente característico,
por lo que también se ha denominado
dentina opalescente hereditaria.
  Polimastia
Presencia de una glándula mamaria
adicional, que afecta, a la población
masculina como femenina. Dichas
mamas se pueden presentar con o sin
pezones o sin areola.
Se trata del desarrollo de más de una
mama fuera de la normal situación
anatómica. Los restos embrionarios
mamarios en la axila así como en la línea
perpendicular a ambas mamas hasta la
raíz de los muslos son frecuentes.

 Hipertricosis
Enfermedad congénita de la piel, que se caracteriza por la
presencia de pelo tipo vello en todo el cuerpo,
especialmente en cara, orejas y hombros, con excepción de
palmas, pla de los pies y mem ranas mucosas. También
pueden o e anoma s facia es y dentales, como cara
triangular y gruesa, pun a nasal bulbosa, fisuras palpebrales
largas, ret en la erupción dental y ausencia de dientes.
 Aparato Faríngeo

El tubo gastrointestinal es el principal sistema de órganos derivado de la

capa germinal endodérmica.

cubre la su er cie ventral del embrión formando el

techo e sa o vitelino.

A raíz del ecimiento cefalocaudal y del cierre de los pliegues de la pared

lateral del cuerpo, una porción cada vez más grande de la capa germinal
endodérmica se incorpora al cuerpo del embrión para constituir el
tubo intestinal.

El sistema intestinal se extiende desde la membrana bucofaríngea

hasta la membrana cloacal y se divide en intestino faríngeo, intestino
anterior e intestino posterior.

Faringe
Intestino faríngeo
glándulas
relacionadas con ella.
 o extremo cefálico está delimitado temporalmente por una
membrana ectoendodérmica
Intestino membrana bucofaríngea
anterior
separa el estomodeo la cavidad bucal primitiva que deriva la
cavidad bucal con el intestino primitivo.
Origina:
proximal esófago,
pulmonares,
respecto tráquea
el estómago y las
y layemas
de laentrada parte
del conducto
del duodeno
colédoco.
Irrigado: arteria celíaca.

Se comunica con el saco vitelino a través de un pedúnculo ancho,

el conducto vitelino.
Intestino Forma el asa intestinal primaria:
medio Origina: parte del duodeno distal respecto de la entrada del
conducto vitelino y continúa hasta la unión de los
2/3 proximales del colon transverso con el tercio distal
Irrigación: arteria mesentérica superior

termina tempora mente en una embrana

ectoendodérm ca la me brana cloacal.

Origin : región entre el tercio distal del colon transverso y la parte

Intestino superior del conducto anal.
posterior Irrigación:
parte craneal: la arteria rectal superior (procedente de la arteria
mesentérica inferior)
parte caudal: la arteria rectar inferior (rama de la
arteria pudenda interna).
Pliegues neurales se fusionan para formar el tubo neural

parte de las células neuroectodérmicas que

revisten el borde interno de cada pliegue
neural pierden sus afinidades epiteliales y se
unen a las células adyacentes.

 Cuando el tubo neural se separa del ectodermo de superficie, las células

de la cresta neural forman una masa irregular y aplanada, la cresta
neural, entre el tubo neural y el ectodermo de superficie suprayacente.

 Las células neuroepiteliales que conforman la cresta neural se

desprenden del tubo neural a medida que este forma, y se diferencian
en células mesenquimáticas que migran a diferentes zonas o
estructuras embrionarias. El mesénquima derivado de la cresta neural
se co mo ectome énquima, que se diferencia en células del
sistema nervioso periféric y otras líneas celulares que no
perten n al sistema nervioso, como hueso, músculo liso, células
endoc as,etc.

 la cresta neural se desdobla en dos partes, derecha e izquierda,

reposicionando las zonas dorsolaterales del tubo neural
✓ ganglios sensitivos (de la raíz posterior) de la médula
dando lugar a: espinal
✓ los nervios craneales

 Después las células de la cresta neural se desplazan hacia la superficie

de los somitas.

los ganglios espinales (ganglios de las raíces

dorsales)
Las células de originan los ganglios del sistema nervioso autónomo.
la cresta neural
ganglios de los nervios craneales V, VII, IX y X
*Estos últimos
Originan: las vainas del neurolema de los nervios periféricos
Contribuyen a :
aracnoides
▪ la formación de las leptomeninges piamadre

▪ la formación de células pigmentadas

▪ formación la médula suprarrenal
▪ formación de componentes de tejido conjuntivo que se
localizan en la cabeza

o Estas estructuras embrionarias tempranas contribuyen a la formación

de la cara y el cuello.
o Los arcos faríngeos comienzan a desarrollarse en la cuarta semana,
cuando las células de la cresta neural migran hacia las futuras
regiones de la cabeza y cuello.
o Cada arco faríngeo se caracteriza por tener sus propios
componentes musculares, con su propio n,craneal, sus componentes
esqueléticos y sus componentes arteriales

 Primer Arco Branquial

 masticación: Masetero Pterigoideo int y ext Milohioideo
Musculatura Tensor del velo del paladar
Tensor del tímpano

Primer Arco Cartílago de Meckel

Branquial (da origen a yunque,

Óseo martillo ,porción del
maxilar inferior y
ligamento esfeno-
mandibular)

Rama Maxilar inferior

)
Nervio del nervio trigémino

 Derivados Vasculares (arcos aórticos)

A.maxilar y parte de la arterias carótidas externa

 Segu Arco Branquial

De la expresión facial:
Buccinador Auricular Frontal Cutáneo del cuello
Musculatura
Orbicular de los labios
Vientre posterior del digástrico, estilohioideo y estribo
Segundo Arco
Branquial
Óseo Estribo,apófisis estiloides, ligamento estilohioideo, asta
menor y porción superior del cuerpo del hioides

NC VII Facial
Nervio

 Derivados Vasculares (arcos aórticos)

A.Hioideas y estapedias
  Tercer Arco Branquial

Musculatura M úsculos estilofaríngeos

Óseo Porción inferior del cuerpo y asta mayor del hioides

Tercer Arco
Branquial
Nervio NC IX Glosofaríngeo

 Derivados Vasculares (arcos aórticos)

A.Carotidas comunes,porción proximal de las arterias carótidas
internas

 Cuarto y Quinto Arco Branquial

Cricotiroideo, elevador del paladar y constricciones
Musculatura de la faringe

Cuarto y Quinto Cartílagos de la laringe:

Arco Branquial
Óseo Tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado y
cuneiforme

NC X Vago:

Nervio Rama laríngea superior (hacia el 4 arco)

Rama laríngea inferior (hacia el 6)

 Derivados Vasculares (arcos aórticos)

Izquierdo: Segmento del cayado aórtico
Derecho: Segmento proximal de la A.subclavia derecha
 ▪ El endodermo de la faringe reviste las porciones internas de los arcos
faríngeos y se introduce en las bolsas faríngeas.
▪ Las bolsas se desarrollan entr los arcos en una secuencia
crane . Hay cuatro pare bien efinidos de bolsas faríngeas: el
quinto ar es rudimenta io o inexistente.
▪ El end mo de las bolsas contacta con el ectodermo de los surcos
farínge junto con él forma las membranas faríngeas de doble capa
que separan las bolsas faríngeas de las hendiduras faríngeas.

 1° Bolsa  2° Bolsa  3° Bolsa  4° Bolsa

Forma la Se forman las Se forma la Forma una
cavidad amígdalas, las mayor parte del pequeña
timpánica., el fosas y criptas timo(timo III) y porción del
antro amigdalinas las paratiroides timo (timo IV) y
mastoideo, la inferiores paratiroides
tuba auditiva y (paratiroides III) superiores
la parte de la y la célula C (paratiroides IV)
membrana
timpánica
 1° Membrana  1° Surco
Faríngea faríngeo
Con el Forma el
mesénquima conducto
de la capa auditivo
intermedia externo
forma parte de
la membrana
timpánica

 Seno cervical persistente

Los se vicale (branq iales)
interno se abren en el seno
amigd o en la proximidad del
arco palatino faríngeo. Estos senos
son muy infrecuentes y en casi
todos los casos se deben a la
persistencia de la parte proximal de
la segunda bolsa faríngea.
Normalmente, esta bolsa
desaparece a medida que se
desarrolla la amígdala palatina; es
un resto normal del seno amigdalar.

 Quistes cervicales
▪ I arco branquial puede originarse en cualquier lugar a lo largo del tracto
embrionario residual del primer surco branquial, que se extiende desde el
conducto auditivo externo a través de la glándula parótida y hacia el
 triángulo submandibular. Este surco es el único
que da origen a una estructura que persiste en
la vida adulta, el conducto auditivo externo
▪ II arco branquial son los más comunes y
usualmente se presentan como una masa en
el ángulo de la mandíbula, sin embargo,
pueden localizarse en cualquier lugar a lo
largo del tracto potencial de una fístula
derivada de este segmento, desde la fosa
tonsilar hasta la región supraclavicular.
▪ III arco branquial son raros y difíciles de
diferenciar de las anomalías del IV arco.

Los quistes branquiales son más comúnmente

diagnosticados en niños mayores y adultos, ya
que constituyen masas de crecimiento lento y su primera manifestación
clínica puede ser un aumento de volumen relativamente brusco, por
infección.

 Fistulas cervicales
La fístula cal es un cond cto anó alo que se abre internamente
en el gdala y ernamente en la parte lateral del cuello. Este
conducto se debe a a persistencia de diversas partes de la segunda
hendid faríngea y de la segunda bolsa faríngea. La fístula asciende
desde su abertura en el cuello a través del tejido subcutáneo y del
músculo platisma colli hasta alcanzar la adventicia de la arteria
carótida. Después, la fístula discurre entre las arterias carótidas interna y
externa, y se abre en el seno amigdalar

 Síndrome Di George
Corresponde a una anomalía de la Ill y IV bolsas
faríngeas y comprende ausencia o hipoplasia
del timo y de las glándulas paratiroides, con
hipocalcemia secundaria.

Se produce en uno de cada 2.000 a 3.000

nacimientos y se puede asociar a otras
anomalías, constituyendo el síndrome velo-
cardiofacial y el síndrome facial con anomalía
troncoconal.
Se origina a partir de una evaginación
del epitelio faríngeo, cerca de la base de la
lengua, hacia la tercera semana de
gestación.

Posteriormente desciende desde su origen

hasta su sitio anatómico conectada con la
lengua a través del conducto tirogloso, el
cual desaparece más tarde.

Hasta la séptima semana que alcanza su

posición definitiva.
Su función comienza al tercer mes.
Las células parafoliculares son un
componente de origen neuroectodérmico,
derivadas del cuerpo último branquial.

La persist a de resto en el conducto tirogloso origina la tiroides lingual,

quistes tiro sos o el lóbulo piramidal.
El tejido tiroideo puede estar localizado desde la parte posterior de la lengua
hasta la región precardiaca en el mediastino, sin embargo, esta
condición es muy rara
El desarrollo de la glándula tiroides está controlado por
factores de transcripción tiroideos (TTF-1 y TTF-2) y las homosecuencias
emparejadas (PAX-8), de expresión selectiva, pero no exclusiva, en la
tiroides.
  Origen y Desarrollo
Origen: Hacia la 4° semana

 Aparece una elevación triangular en la línea media del suelo de la

faringe primitiva, inmediatamente por delante del agujero ciego.Esta
tumefacción lingual media (esbozo de la lengua) es la primera
indicación del desarrollo de la lengua.
 Después, a cada lado del esbozo medio de la lengua aparecen dos
tumefacciones linguales laterales (esbozos de la parte distal de la
lengua).

Las tres tumefacciones linguales se deben a

la proliferación de mesénquima en las
zonas ve iales el p imer ar de los
arcos faríngeos.
Las tu acciones linguales laterales
aumentan rápidamente de tamaño, se
fusionan entre sí y llegan a cubrir la
tumefacción lingual media.
Las tumefacciones linguales laterales
fusionadas forman los dos tercios anteriores (la
parte oral) de la lengua
 La formación del tercio posterior (parte
faríngea) de la lengua está indicada en el feto
por dos elevaciones que se desarrollan por
debajo del agujero:
las partes ventromediales del segundo par de
arcos faríngeos.
desarrolla por debajo de la cópula a partir del
mesénquima existente en las partes
ventromediales de los pares tercero y cuarto de
los arcos faríngeos.
La línea de fusión de las partes interior y
posterior de la lengua está
indicada de manera imprecisa por un surco de configuración en “V”, el
surco terminal
 Inervación
Cuerpo: nervio trigémino, el nervio del primer
arco

Raíz: nervios glosofaríngeos y vago, las estructuras

nerviosas d tercer y el cuarto arcos,
respe te.
Inerva sensorial especial (gustativa)
2/3 anteriores de la lengua: rama de la cuerda
del tímpano del nervio facial
tercio posterior: nervio glosofaríngeo.

 Papilas Linguales
Aparecen hacia el final de la octava semana.

▪ Circunvaladas y Foliadas: aparecen en primer lugar, en la proximidad

de las ramas terminales del nervio glosofaríngeo (PC IX).

▪ Fungiformes: aparecen más tarde en la proximidad de los extremos del

nervio cuerda del tímpano del nervio facial (PC VII). Las numerosas
papilas linguales alargadas se denominan papilas filiformes debido a su
forma similar a la de un hilo. Se desarrollan durante el período fetal
temprano.
▪ Las yemas gustativas: se desarrollan durante las semanas 11 a 13 debido
a una interacción inductiva entre las células epiteliales de la
lengua y las células nerviosas gustativas procedentes del nervio
cuerda del tímpano y los nervios glosofaríngeo y vago.

Durante exta y séptima semana las glándulas salivales aparecen

en forma de yemas epiteliales sólidas en la cavidad oral primitiva.

Los extremos prominentes de estas yemas epiteliales crecen en el

mesénquima subyacente. El tejido conjuntivo de las glándulas procede de
las células de la cresta neural. Todo el tejido parenquimatoso (secretor)
procede de la proliferación del epitelio oral.

 Glándulas Parótidas
1eras en aparecer (comienzo de la 6° semana)

Origen:A partir de yemas que aparecen en el revestimiento ectodérmico

oral,en la proximidad de los ángulos del estomodeo

 Glándulas Submandibulares
Aparecen al final de la 6° semana
Se desarrollan a partir de las yemas endodérmicas que surgen en el suelo
del estomodeo.En las zonas lat a la lengua se forma un surco lineal que cierra
al poco tiempo y constituye el Conducto Submandibular

 Glándulas Sublinguales
Aparecen a la octava semana, unas 2 semanas después que el resto.
Se desarrollan a partir de múltiples yemas epiteliales endodérmicas que
aparecen en el surco paralingual
*Se ramifican y canalizan formando entre 10 y 12 conductos que se abren
de manera ind en el suelo de la boca

 Persistencia del conducto tirogloso

Se puede observar el lóbulo piramidal ascendiendo desde el borde
superior del ist . Dicho lóbulo ep esenta una parte del extremo inferior
del cond gloso en c yo te ior se ha formado tejido tiroideo.

 Tiroides Lingual
Alteración poco común, que ocurre por una
alteración en el descenso normal de la glándula
tiroides desde la base de la lengua hasta su
ubicación natural durante la etapa embrionaria .
 Tiroides aberrante
tejido tiroideo en lugar diferente de su localización
habitual generalmente implica una falla total o
parcial en el descenso normal del tiroides durante
su desarrollo embrionario
 Anquiloglosia

Es un trastorno presente en el nacimiento que restringe el rango de

movimiento de la lengua.Banda inusualmente corta, gruesa o densa de
tejido (frenillo lingual) une la parte inferior de la punta de la
lengua a la base de la boca, por lo que podría interferir en
la lactancia materna. Una persona con lengua anclada
podría tener dificultad para sacar la lengua. La lengua
anclada también puede afectar la forma en que un niño
come, habla y traga.

 Macroglosia
condición que se caracteriza por una lengua que en
posición de reposo protruye más allá del borde alveolar; se
ha clasificado en dos categorías: verdadera, que puede ser
congénita o adquirida, y relativa. Debido a la asociación
de esta alteración con múltiples causas, su incidencia es
variable.

 Lengua Bífida
La fusión incompleta de las protrusiones linguales
laterales da lugar a la aparición de un surco profundo en la
línea media de la lengua; habitualmente, esta hendidura no
alcanza de la engua

Comienza a finales de la 4ta semana, aparecen las prominencias faciales

(De estos derivan las futuras estructuras de la cara) constituidas
principalmente por mesénquima derivado de la cresta neural y formadas
primordialmente por el primer par de arcos faríngeos.

 Prominencias maxilares
Responsables de la formación de la parte superior de las mejillas, de las
porciones laterales del labio superior, de la mayor parte del maxilar y el
paladar secundario, así mismo contribuyen a la formación del segmento

intermaxilar.
 Prominencia mandibular
Son de las primeras en formarse, proceden de la fusión
de los extremos mediales de las prominencias
mandibulares en el plano medio.

Este proceso contiene células del mesencéfalo y del

rombencéfalo.

El proceso da origen a la parte inferior de las mejillas, el

labio inferior y el mentón.

Las prominencias mandibulares aumentan de tamaño

y se fusionan en la línea media.

En el interior se diferencia el cartílago de Meckel (derivado de la cresta

neural) que será la base en la que se desarrollará el hueso membranoso, el
cual formará el esqueleto definitivo de la mandibula.

 Prominencia frontonasal
Rodea la entral latera de p osenc falo
que da lu r a las vesíc las ópticas que forman
los ojos. parte frontal de la PFN forma la
frente; la e nasal forma el límite rostral del
estomodeo y de la
nariz.

Hacia el final de la cuarta semana aparecen

en las partes inferolaterales de la PFN
engrosamientos ovales bilaterales del
ectodermo de superficie que se denominan
del epitelio nasal.
Cada prominencia nasal está separada de la
prominencia maxilar por una hendidura
denominada surco nasolagrimal.
 Conducto Nasolagrimal
se a partir de un engrosamiento alargado del ectodermo que surge en el
suelo del surco nasolagrimal. Este engrosamiento se transforma en un
cordón epitelial sólido que se separa del ectodermo y se introduce en el
mesénquima. Más adelante, a consecuencia de la apoptosis (muerte
celular programada), este cordón epitelial se canaliza y se convierte en
un conducto. El extremo superior de dicho conducto se expande
formando el saco lagrimal
 Orejas
Hacia el final de la quinta semana empiezan a formarse los primordios de las
orejas.
Se forman seis montículos auriculares a cada lado de las hendiduras
faríngeas, tres en la primera y tres en la segunda.
Van a formar el primordio de la oreja y el conducto auditivo externo.
Al principio se localizan en el cuello y mientras se va desarrollando la
mandíbula; las orejas se desplazan superiormente a la altura de los ojos
▪ El martillo se deriva del hueso
articular de la mandíbula
▪ El yunque del hueso cuadrado del
cráneo
▪ El estribo del segundo arco branquial
▪ El anillo timpánico (da apoyo a la
membrana timpánica) deriva de la
cresta neural.

 Palada Secundario
El segmen principal d l paladar definitivo se integra a partir de 2
evaginac nes.
Estas evaginaciones, las crestas palatinas, aparecen en la 6°semana,
hasta la 7° semana las crestas palatinas ascienden para adoptar una
posición horizontal por encima y se fusionan formando el paladar
secundario.
 Nariz
El dorso, la punta y parte del tabique nasal está formado por
la fusión de las prominencias nasales mediales.
Las alas de la nariz de las prominencias nasales laterales.
El puente nasal del proceso frontonasal medial.
Las cavidades nasales de las fóveas nasales.
Los senos paranasales generalmente se desarrollan después
del nacimiento
 Labio Superior
Se forma a partir de la mezcla de las prominencias del maxilar con
prominencias nasales. La mezcla de las prominencias nasales laterales y
medias origina un segmento intermaxilar que está compuesto de tres partes:

• Componente labial: es el que forma el filtrum del labio

• Componente maxilar: tendrá relación con los dientes incisivos

• Componente palatino: se va a transformar en el paladar primario

A medida que se desarrolla la cara…

Las placodas nasales experimentan una depresión formando las fosas
nasales .La proliferación del mesénquima adyacente conforma las
prominenc sales mediale laterales, on una profundización de
las fosas y con la form ci n de los sacos nasales primitivos. Al
principio, los sacos e tán separados de la cavidad oral por la
membran onasal.
Esta membrana se rompe al final de la sexta semana y las cavidades nasal
y oral se comunican.
En las cavidades nasales se forman tapones epiteliales transitorios debido a
la proliferación de las células que las revisten.
Entre las semanas 13 y 15 desaparecen los tapones nasales.

coanas primitivas: Regiones de continuidad entre las cavidades nasal y

oral (las aberturas derecha o izquierda de la cavidad nasal en la
nasofaringe).
 Después del desarrollo del paladar secundario, las coanas se localizan en
la unión entre la cavidad nasal y la faringe.

cornetes nasales superior, medio e inferior: Al tiempo que se

producen los cambios de las coanas primitivas , se desarrollan en forma
de elevaciones en las paredes laterales de las cavidades nasales.

Simultáneamente, el epitelio ectodérmico del techo de cada cavidad

nasal se especializa y forma el epitelio olfatorio.
Algunas células epiteliales se diferencian hacia células receptoras
olfativas (neuronas).
Los axones de estas neuronas constituyen los nervios olfatorios, que
crecen hacia los bulbos olfatorios existentes en el cerebro.

 PAL DAR
Inicia en la sexta semana, pero el desarrollo completo del mismo no se
produce hasta la semana 12.
El período crítico del desarrollo del paladar va desde el final de la sexta
semana hasta el comienzo de la novena semana.

Se desarrolla en dos fases: desarrollo de un paladar primario y desarrollo de

un paladar secundario.

 PALADAR PRIMARIO
Al comienzo de la 6° semana empieza a desarrollarse el paladar
primario(proceso medio).
Es una masa de mesénquima que tiene configuración en cuña y
que se localiza entre las superficies internas de las prominencias maxilares
de los maxilares en desarrollo.
Forma la parte anterior y de la línea media del maxilar, la parte premaxilar
del maxilar superior.
  PALADAR SECUNDARIO
Es el primordio de las partes dura y blanda del paladar.
Comienza a desarrollarse durante la 6° semana a partir de dos proyecciones
mesenquimales que se extienden desde las partes internas de las
prominencias maxilares.
En el paladar primario se desarrolla gradualmente hueso con formación
de la parte premaxilar del maxilar, en el que al final quedan alojados los
dientes incisivos.
Al mismo tiempo…
▪ el hueso se extiende desde los huesos maxilar y palatino hacia los
procesos palatinos formando el paladar duro.
▪ Las partes posteriores de estos procesos no muestran osificación.
▪ Se extienden en dirección posterior hasta más allá del tabique nasal
y se fusionan formando el paladar blando, incluyendo su proyección
cónica blanda, la úvula.

 TABIQUE NASAL
Se desarrolla en forma de un crecimiento en dirección inferior de las partes
internas de las prominencias nasales mediales.
La fusión entre el tabique nasal y los procesos palatinos comienza en la parte
anterior durante la 9 °semana y finaliza en la parte posterior hacia la semana
12, por encima el primordio de p adar duro.

 Labio Hendido y Paladar hendido

Son malformaciones craneofaciales frecuentes. Estos defectos suelen
clasificarse en función de criterios evolutivos tomando como
referencia anatómica el agujero incisivo. Las fisuras labiales y palatinas
son especialmente llamativas debido a que dan lugar a alteraciones en el
aspecto de la cara y a problemas con el habla.
Existen dos grupos principales de fisuras
labiales y palatinas:
▪ Hendidura anterior:entre las que
está el labio hendido con o sin fisura
de la parte alveolar del maxilar.
▪ Fisura anterior completa es aquella
en la que las fisuras se extienden a
través del labio y de la parte alveolar
 del maxilar hasta el agujero incisivo, separando las partes anterior y
posterior del paladar.
▪ Fisura posterior: entre las que están las fisuras del paladar
secundario que se extienden a través de las regiones blanda y dura
del paladar hasta alcanzar el agujero incisivo, separando las partes
anterior y posterior del paladar.
▪ Fisura posterior: se deben al desarrollo defectuoso del paladar
secundario y a distorsiones en el crecimiento de los procesos palatinos
laterales, lo que impide su fusión.
 Fisura facial oblicua
Estas son a menudo bilaterales y se extienden desde el labio superior hasta
el borde medial de la órbita. En estos casos, los conductos nasolagrimales
son surcos abiertos (persistencia de los surcos nasolagrimales).
Las fisuras faciales oblicuas asociadas a labio hendido se deben a la
falta de fusión de las masas mesenquimales de las prominencias
maxilares con las prominencias nasales laterales y mediales.
 Fisura facial Transversa
Van desde la boca hasta el pabellón auricular. Las fisuras
bilaterales dan lugar a una boca de tamaño muy grande,
un trastorno d ominado macro tomía. En los casos
graves, as cru an m jillas y se extienden hasta
la proxim d de los pabellones auriculares

 Micromagnatia
Se debe al subdesarrollo del maxilar inferior que
determina la presencia de una mandíbula y un
mentón pequeños. Esto se puede corregir,
dependiendo del grado de la deformidad y del
problema, adelantando la mandíbula y el
mentón en forma quirúrgica a través de
incisiones intraorales, y es precedido por el
tratamiento ortodóntico para alinear los dientes
antes del tratamiento quirúrgico apropiado
 Macrostomía
Es una hendidura orofacial entre el maxilar superior e inferior, derivada de
alteración en el primer arco branquial, puede ser unilateral o bilateral. Es una
malformación congénita autosómica recesiva.Los problemas asociados
incluyen falta de estética y problemas funcionales como dificultad para la
alimentación, incoherencia en el habla y dificultad para soplar. Es
Importante realizar una minuciosa exploración física y realizar exámenes
complementarias como ecografía trasnfontanelar y abdominal, serie ósea y
ecocardiograma ya que suele asociarse a múltiples malformaciones
congénitas

 Micros ía
reducción congénita o adquirida en el tamaño de la abertura
oral que es suficientemente grave como para estética
compromiso, la nutrición, y
calidad de vida.

 Síndrome de TREACHER
COLLINS
(disostosis mandibulofacial), causado por un
gen autosómico dominante, se observan
hipoplasia malar (desarrollo insuficiente de
los huesos cigomáticos de la cara) asociada a
fisuras vertebrales con descenso diagonal,
defectos en los párpados inferiores,
deformidades en las orejas y, en ocasiones,
alteraciones en los oídos medio e interno.
 Síndrome de PIERRE ROBINS
trastorno autosómico recesivo que se asocia a hipoplasia de la mandíbula,
paladar hendido y defectos en ojos y oídos. Muchos casos de este
síndrome son esporádicos. En el complejo morfogenético de Robin el
defecto iniciador es una mandíbula pequeña (micrognatia)
que da lugar al desplazamiento de la lengua en dirección posterior con
obstrucción de la fusión de los procesos palatinos, lo que da lugar a un
paladar hendido bilateral