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Manual CTO - Dermatología
Manual CTO - Dermatología
Dermatologa
Dermatologa
ndice
TEMA 1. GENERALIDADES. ....................................................................................................1
1.1. Estructura y funcin de la piel. ...................................................................................1
1.2. Lesiones elementales dermatolgicas. .......................................................................2
1.3. Signos tiles en el diagnstico dermatolgico. ...........................................................3
1.4. Teraputica dermatolgica. ........................................................................................3
TEMA 2. VIH Y DERMATOLOGA. .........................................................................................4
2.1. Dermatosis asociadas al VIH. .....................................................................................4
TEMA 3. INFECCIONES VRICAS. .........................................................................................4
3.1. Diagnstico diferencial del exantema vrico. ..............................................................4
3.2. Herpes virus. ..............................................................................................................4
3.3. Enterovirus. ................................................................................................................5
3.4. Hepadnavirus. ............................................................................................................6
3.5. Poxvirus. .....................................................................................................................6
3.6. Papovavirus. ...............................................................................................................6
TEMA 4. INFECCIONES MICTICAS. ....................................................................................6
4.1. Pitiriasis versicolor. .....................................................................................................6
4.2. Dermatofitosis o tias. ...............................................................................................6
4.3. Candidiasis. ................................................................................................................7
4.4. Esporotricosis.............................................................................................................7
TEMA 5. INFECCIONES BACTERIANAS. ...............................................................................8
5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes. ...................................................................8
5.2. Infecciones de los anejos. ...........................................................................................8
5.3. Tuberculosis cutnea. .................................................................................................9
5.4. Lepra. .........................................................................................................................9
TEMA 6. ZOONOSIS Y PARASITOSIS. ................................................................................10
6.1. Botn de Oriente o leishmaniasis cutnea. ..............................................................10
6.2. Escabiosis. ................................................................................................................10
6.3. Pediculosis. ...............................................................................................................10
TEMA 7. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. ................................................10
7.1. Dermatitis seborreica. .............................................................................................10
7.2. Psoriasis. ...................................................................................................................10
7.3. Liquen ruber plano. ..................................................................................................12
7.4. Pitiriasis rosada de Gibert. .......................................................................................13
7.5. Pitiriasis rubra pilaris. ...............................................................................................13
TEMA 8. GENODERMATOSIS. ..............................................................................................13
8.1. Enfermedad de Darier. .............................................................................................13
8.2. Ictiosis. .....................................................................................................................14
8.3. Pnfigo benigno familiar de Hailey-Hailey. ...............................................................14
Dermatologa
TEMA 22. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES
CUTNEAS PRECANCEROSAS. ...........................................................................29
22.1. Tumores cutneos benignos. ....................................................................................29
22.2. Lesiones cutneas precancerosas. ............................................................................30
TEMA 23. CNCER DE PIEL. EPITELIOMAS. .........................................................................31
23.1. Epitelioma basocelular. .............................................................................................31
23.2. Carcinoma epidermoide (epitelioma espinocelular). ...............................................31
TEMA 24. MELANOMA MALIGNO. ........................................................................................32
24.1. Epidemiologa y etiologa..........................................................................................32
24.2. Formas clnico-patolgicas. ......................................................................................32
24.3. Factores pronsticos en el melanoma. ....................................................................33
24.4. Tratamiento. .............................................................................................................34
TEMA 25. LINFOMAS CUTNEOS. ........................................................................................34
25.1. Micosis fungoide y sndrome de Szary. ...................................................................34
TEMA 26. OTROS TUMORES CUTNEOS. ...........................................................................35
26.1. Metstasis cutneas. .................................................................................................35
26.2. Enfermedad de Paget. ..............................................................................................35
26.3. Mastocitosis. .............................................................................................................35
26.4. Histiocitosis. .............................................................................................................35
TEMA 27. DERMATOSIS PARANEOPLSICAS. ....................................................................36
27.1. Dermatosis paraneoplsicas. ...................................................................................36
Dermatologa
TEMA 1. GENERALIDADES.
1.1.
ESTRUCTURA
La epidermis es un epitelio poliestraticado y avascular. Igual que
sus anejos, procede del ectodermo. Se divide en los siguientes
estratos:
Basal o germinativo: contiene clulas basales, melanocitos y
clulas de Merkel.
Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelulares
(desmosomas).
Granuloso: queratinocitos que contienen grnulos de queratohialina.
Lcido: slo presente en palmas y plantas.
Crneo: clulas muertas, queratinizadas, sin ncleo.
Figura 1.
Queratinocitos (90%). Son las clulas mayoritarias en la epidermis. Contienen las siguientes estructuras:
Grnulos de queratohialina: En el estrato granuloso. Contienen
lagrina, un precursor de la queratina.
Corpsculos de Odland o queratinosomas: Organelas intracitoplasmticas que aparecen en los queratinocitos de los estratos altos
de la epidermis. Contienen una mezcla de lpidos y protenas que
son vertidos al espacio intercelular, y as permiten la cohesin de
las clulas crneas y establecen una barrera que impermeabiliza la
epidermis evitando la prdida de agua.
Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en proporcin
1/10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta neural. No establecen puentes intercelulares, sino que se relacionan con otras clulas
mediante dendritas, a travs de las cuales traspasan la melanina,
sintetizada en organelas intracitoplasmticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos. El nmero de melanocitos es mayor
en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va disminuyendo
un 6-8% por dcada. El color de la piel en las distintas razas no depende del nmero de melanocitos, sino el tamao y distribucin
de los melanosomas.
Clulas de Langerhans (2-5%). Son clulas dendrticas que se localizan en el estrato espinoso, de origen mesodrmico. Se localizan,
adems de en la piel, en mucosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema mononuclear fagoctico y se originan en la mdula
sea. Su funcin es la de presentar antgenos a los linfocitos T, por lo
que es importante su papel en la inmunidad celular. Al microscopio
electrnico se aprecian unas formaciones intracitoplasmticas en
forma de raqueta, denominadas grnulos de Birbeck.
Clulas de Merkel (<1%). Clulas de origen neuroectodrmico.
Se localizan en la basal y se cree que son receptores tctiles. Al
microscopio ptico y con impregnacin argntica se observa una
formacin discoide en su porcin basal, denominada disco de Merkel. Este disco recubre una terminacin axnica-amielnica.
ESTRUCTURA DE LA DERMIS.
Se encuentra bajo la epidermis, separadas por la membrana basal.
Procede del mesodermo y se divide en una dermis papilar o su-
Figura 2.
Pg. 1
Figura 3.
1.2.
Soluciones de continuidad.
Erosin: prdida de sustancia supercial, en epidermis, que cura
sin dejar cicatriz.
Excoriacin: erosin secundaria al rascado.
Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta.
lcera: prdida de sustancia que afecta a epidermis y dermis y
deja cicatriz al curar.
LESIONES CLNICAS.
1) Primarias.
De contenido lquido.
Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de contenido
lquido.
- Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm.
- Flictena: una ampolla de gran tamao.
Figura 4.
De consistencia slida.
Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no es palpable) y menor de 1 cm de dimetro. Si es mayor, se denomina
mancha. Cuando una mcula es de color rojo se describe como
eritematosa, y cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la
existencia de sangre extravasada). En el diagnstico diferencial
de las lesiones purpricas siempre se debe tener en cuenta a la
prpura senil que aparece en forma de mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos como consecuencia de fragilidad
capilar (MIR 03-04,110) y las vasculitis por hipersensibilidad,
que tpicamente dan lesiones purpricas palpables (es decir,
son ppulas purpricas).
Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm, y circunscrita
de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si supera este tamao
se denomina placa. Ambas lesiones son palpables (MIR 95-96F,
237).
Habn: placa urticariana, eritematoedematosa de localizacin
drmica y de evolucin fugaz (desaparece en <24 horas).
Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se
identica por palpacin y que puede o no hacer relieve.
Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, inltrado, que cuando
se resuelve suele dejar cicatriz.
Goma: inamacin granulomatosa que tiende a reblandecerse
y a abrirse al exterior.
Tumor: lesin excrecente.
Pg. 2
Figura 5.
Lesiones elementales.
Otras.
Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elasticidad,
debida fundamentalmente a brosis y colagenizacin drmica.
Cicatriz: tejido broso que reemplaza a la piel normal destruida
por traumatismo o enfermedad.
Liquenicacin: engrosamiento de la epidermis con acentuacin
de los pliegues de la piel secundaria al rascado crnico.
Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesiones en
los pliegues (MIR 95-96, 25).
Telangiectasia: es un tipo de mcula que consiste en una dilatacin permanente de un pequeo vaso cutneo.
Poiquilodermia (es una lesin maculosa): lesin degenerativa
que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms atroa cutnea
y telangiectasias. Es inespecca, slo traduce la existencia de
un dao crnico.
Dermatologa
1.3.
Figura 6.
1.4.
Teraputica dermatolgica.
Exudativas
Costras-secas
Muy secas
Lociones.
Fomentos.
Pastas al agua.
Soluciones y polvos.
Leches.
Cremas.
Pomadas.
Ungentos.
CORTICOESTEROIDES TPICOS.
Producen efectos antiinamatorios, inmunosupresores y vasoconstrictores. Se clasican segn su potencia. La hidrocortisona es
el prototipo de baja potencia y fue el primero en emplearse. Ms
tarde aparecieron otros ms potentes (betametasona, de potencia
media-alta; clobetasol, muy alta...). En zonas de piel na (cara,
pliegues) se preeren de baja potencia. En cambio, en piel gruesa
(palmas y plantas, dermatosis liquenicadas) se tiende a usar los
ms potentes.
El principal efecto secundario de los corticoides tpicos es la
atroa cutnea, que se caracteriza por el adelgazamiento de la piel
y la aparicin de estras. Otros efectos adversos son la aparicin de
hipopigmentaciones, dermatitis perioral, acn esteroideo y retraso
en la cicatrizacin de las heridas. No es raro observar rebrotes tras
suspender un tratamiento crnico con corticoides. Es posible su
absorcin sistmica, que conduce a un sndrome de Cushing.
RETINOIDES.
Son derivados de la vitamina A. Regulan el proceso de queratinizacin y ayudan a la diferenciacin del queratinocito. Pueden
emplearse en forma tpica, aprovechando su efecto queratoltico
y exfoliante, como en el acn leve-moderado. Por va oral, se emplean para diversas enfermedades: acn (isotretinona), psoriasis
(acitretino, etretinato). Se han empleado tambin en precancerosis
y en ciertos tumores cutneos (como el bexaroteno, para la micosis
fungoide).
Entre sus efectos secundarios, destacan la xerosis cutnea y la
queilitis descamativa (los ms frecuentes) y la teratogenia (el ms
grave). Adems, aumentan el colesterol y los triglicridos, pueden
ser hepatotxicos y producen calcicaciones osteoligamentosas.
ANTIHISTAMNICOS.
Deben emplearse por va oral. Los preparados tpicos son desaconsejables (producen fotosensibilidad) (MIR 05-06, 145). Todos son
anti-H1. Los clsicos (hidroxicina, difenhidramina, clorfeniramina)
atraviesan la barrera hematoenceflica, produciendo somnolencia,
depresin del SNC y efectos anticolinrgicos. Los de ltima generacin carecen de estos efectos (cetiricina, fexofenadina, loratadina,
ebastina).
Figura 7.
TERAPUTICA FSICA.
Lser. Es una luz coherente con una longitud de onda determinada. Se emplean en dermatologa para el tratamiento de lesiones
vasculares (lser de colorante pulsado), ciruga dermatolgica y
tratamiento de algunas lesiones epidrmicas (lser CO2).
Ciruga de Mohs. Microciruga de lesiones tumorales en la que
se pretende extirpar la mnima cantidad de tejido sano posible.
Para ello se realizan biopsias intraoperatorias hasta conrmar la
Pg. 3
Figura 9.
Ancianos
Difuso y bilateral
(frecuentemente en paladar, cara)
Placas unilaterales
(miembros inferiores)
No tan frecuente
No tan precoz
Un eritema de aparicin reciente y que se extiende a todo el tegumento se denomina exantema o rash. Los exantemas ms frecuentes
son los vricos y los txicos-alrgicos. Existen, bsicamente, tres
tipos de exantemas:
Figura 8.
DERMATOSIS NO INFECCIOSAS.
Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa ms frecuente, ms extensa e intensa que en seronegativos.
Foliculitis eosinoflica. Clnicamente, destaca el intenso prurito. Histolgicamente, es tpico el inltrado eosinoflico, que da
nombre a esta entidad. Se discute si es una reaccin cutnea a
frmacos.
Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A veces, responde a la talidomida.
Otras: es caracterstico el agravamiento de la psoriasis.
Pg. 4
Exantema escarlatiniforme. Se denomina as a todo aquel exantema que recuerda a la escarlatina (ver Pediatra). Consiste en
una innidad de elementos papulosos puntiformes rojizos sobre
una base de eritema difuso, rasposo al tacto.
Exantema morbiliforme. Llamado as porque recuerda al sarampin. Aparece en mltiples enfermedades vricas: sarampin,
rubola, mononucleosis. Es el ms frecuente de todos y consta
de mltiples mculas eritematosas conuentes diseminadas
que dejan pequeas reas de piel sana.
Exantema roseoliforme. Compuesto por mculas o manchas
plidas y poco conuentes, por lo que suelen estar separadas
por reas de varios milmetros a varios centmetros de piel sana.
Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspecto moteado caracterstico de piel de leopardo. Es tpico de rosolas
infecciosas como la siltica, la lepra y el exantema sbito.
3.2.
Herpes virus.
Dermatologa
El contagio se produce por contacto directo, existiendo el estado
de portador asintomtico. Tras la primoinfeccin, el virus queda
acantonado en la porcin sensitiva de los ganglios craneales o espinales.
CLNICA.
Herpes simple extragenital. La forma clnica ms frecuente es
la orofacial recidivante. La mayora de las veces la primoinfeccin
cursa asintomtica. Slo en un 5% de las ocasiones se producen sntomas, dando lugar a mltiples aftas en la mucosa oral, con adenopatas cervicales y afectacin del estado general. Es la denominada
gingivoestomatitis herptica, que es la forma clnica sintomtica de
primoinfeccin ms frecuente (MIR 97-98F, 55).
Herpes simple extragenital recurrente. Algunos factores como
traumatismos, luz solar, fro, estrs, ebre o menstruacin pueden
hacer que el virus latente se reactive. Las recidivas son ms leves que la
primoinfeccin. La forma clnica ms frecuente de recidiva es el herpes
labial, que consiste en la aparicin perioral de vesculas agrupadas
en racimos. El nmero habitual de recurrencias es de 3-4 por ao. En
inmunodeprimidos, es frecuente la cronicacin de las lceras.
DIAGNSTICO.
Es fundamentalmente clnico. No obstante, el mtodo de conrmacin ms able sera el cultivo viral. Existen tcnicas que permiten
ver cambios celulares (clulas multinucleadas, inclusiones intranucleares), como el citodiagnstico de Tzanck. Esto tambin puede
evidenciarse mediante biopsia y estudio histolgico.
TRATAMIENTO.
Las formas clnicas leves no precisan tratamiento antivrico. ste se
empleara en los siguientes casos:
La primoinfeccin.
Recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a la
calidad de vida del paciente.
Presencia de complicaciones (eritema multiforme, eccema
herptico).
El frmaco de eleccin es el aciclovir y derivados: valaciclovir,
famciclovir Estos frmacos deben administrarse va oral. Los
antivricos tpicos no han demostrado ser tiles.
VIRUS VARICELA-ZSTER.
La primoinfeccin da lugar a una varicela (ver Pediatra). Tras la
varicela, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de los
ganglios, y cuando recidiva da lugar al herpes zster.
TRATAMIENTO.
La varicela sin complicaciones debe tratarse slo sintomticamente.
Los antivricos se reservan para aquellas formas severas o complicadas. Existe ya comercializada una vacuna de virus vivos atenuados,
aunque an estn en discusin sus indicaciones.
El herpes zster debe ser tratado con antivricos cuando lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de enfermos con:
Inmunodepresin.
Edad avanzada, >55.
Formas clnicas especiales.
Los frmacos empleados son el aciclovir, y los derivados (valaciclovir, famciclovir). Aceleran la curacin de las lesiones cutneas y
disminuyen la intensidad de neuralgia postherptica. Los pacientes
con insuciencia renal precisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir
es nefrotxico. Los nuevos antivricos (famciclovir, valaciclovir)
tienen una vida media prolongada y permiten un menor nmero
de dosis diarias. La brivudina es un nuevo antivrico que parece
ser ms ecaz que el aciclovir en la disminucin de la neuralgia
postherptica, de dosis nica diaria.
3.3.
Enterovirus.
Pg. 5
3.4.
Hepadnavirus.
VIRUS DE LA HEPATITIS B.
La primoinfeccin puede dar lugar a un cuadro clnico fundamentalmente cutneo llamado enfermedad de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil. Aparecen ppulas eritematosas asintomticas en zonas acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de
unas 2-3 semanas de evolucin que remite espontneamente. Puede
ser debida a otros virus: enterovirus, adenovirus o citomegalovirus,
y en estos casos se denomina sndrome de Gianotti-Crosti.
En un tercio de los pacientes puede detectarse antigenemia
positiva y hepatitis anictrica, siendo la alteracin heptica leve.
3.5.
Poxvirus.
MOLLUSCUM CONTAGIOSUM.
Infeccin cutnea caracterizada por ppulas umbilicadas de color
carne que suelen aparecer en la infancia. Se resuelven espontneamente aunque tambin puede realizarse crioterapia o la extrusin
o curetaje de las lesiones.
Pitiriasis versicolor.
Es la ms frecuente de las micosis. Causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patgena se denomina Malassezia
furfur. Afecta sobre todo a pacientes jvenes (15-45 aos). Es rara
en la infancia y la vejez. Se relaciona con una serie de predisponentes, como el calor, la humedad y la hipersecrecin sebcea.
Clnicamente se caracteriza por la aparicin de mculas hipercrmicas e hipocrmicas de predominio troncular y que se descaman al rascado (signo de la uada). Las recidivas son habituales
pese al tratamiento.
El diagnstico es fcil, habitualmente clnico. Sirven de apoyo:
Luz de Wood: Emite uorescencia amarillo-anaranjada.
Examen en fresco (aplicando KOH): Se aprecian lamentos y
elementos redondos (imagen en spaghetti y albondiguillas).
El tratamiento ser tpico (ketoconazol o similares) y en los
casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 97-98, 55),
debido a la posibilidad de septicemia. Debe establecerse diagnstico diferencial con la Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos
descamativos.
4.2.
Dermatofitosis o tias.
3.6.
Papovavirus.
TIAS NO INFLAMATORIAS.
No producen alopecia cicatricial. Esto es una importante diferencia con las inamatorias.
Tia del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsurans). Son
propias de la infancia, cursando clnicamente como placas alopcicas, con pelos rotos y con descamacin. Al llegar a la pubertad
suelen curar espontneamente sin dejar cicatriz.
Tia del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesiones
circinadas, es decir, con bordes elevados. Hay mayor eritema y descamacin en el borde que en el centro. Suele haber prurito. Segn
crece, el centro cura y hay mayor actividad en los bordes.
Pg. 6
Dermatologa
Erosio interdigitalis blastomictica. Se afectan los pliegues
interdigitales por maceracin crnica de las manos (humedad,
lavado frecuente de las manos).
4.3.
Candidiasis.
FORMAS CLNICAS.
Intrtrigo. Se trata de una placa eritematosa en grandes pliegues.
Son tpicas las suras en el fondo del pliegue y lesiones papulosas
satlites perifricas.
Afectacin mucosa. Este hongo es capaz de producir cuadros
muy diversos, como vulvovaginitis, glositis, queilitis En los
inmunodeprimidos y en lactantes es frecuente el muguet, una
forma de candidiasis oral. Consiste en la aparicin de membranas
blanquecinas, grumosas, en regin anterior de la mucosa oral. Estas
membranas desprenden con el raspado, signo til en clnica para
distinguirlo de la leucoplasia oral vellosa, donde no desprenden.
Onicomicosis. Suelen asociar inamacin periungueal (perionixis) y afectacin inicial proximal, lo que le diferencia del resto de
onicomicosis (MIR 00-01, 136).
DIAGNSTICO.
Se debe realizar cultivo. El microscopio ptico revela una morfologa
caracterstica.
Va
Espectro
Comentario
Griseofulvina
Oral
Slo tias
(dermatofitos)
Tias + Candida
Ketoconazol:
Hepatotxico.
Antiandrognico.
Fluconazol: Ms til en
candidiasis mucosas.
Otros: Itraconazol,
sertaconazol, etc
Imidazlicos
Oral y
tpico
Terbinafina
4.4.
Esporotricosis.
ETIOLOGA.
Es producida por Sporothrix schenckii. Este hongo se encuentra en
maderas y, en general, vegetales con espinas (es tpico el pinchazo
con un rosal). Tras este pinchazo, se produce un pequeo ndulo,
que luego se ulcera. El hongo se disemina va linftica, lo que clnicamente se maniesta como una cadena de ndulos a lo largo
del trayecto de los vasos linfticos. En inmunodeprimidos, puede
producir cuadros ms graves.
Existen varias opciones teraputicas, como los imidazoles y la
terbinana. No obstante, cabe destacar el papel del yoduro potsico
oral, cuya nica indicacin como antifngico es precisamente sta,
la esporotricosis.
Pg. 7
ERISIPELOIDE.
Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al
llegar a la mueca. Es una enfermedad propia de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un pescado. El agente etiolgico es
el Erysipelothrix rusiopathiae. El tratamiento es con penicilina.
5.2.
FOLICULITIS.
Causada sobre todo por estalococos. Consiste en la infeccin e inamacin del folculo piloso. Clnicamente se caracteriza por la aparicin
de pstulas con distribucin folicular. La mala higiene y las depilaciones son factores predisponentes. Un tipo especial es la foliculitis del
bao caliente o de las piscinas, causada por Pseudomonas.
Pg. 8
FORNCULOS.
Cuando se ve involucrado no slo el folculo piloso, sino toda la
unidad folculo-glandular, hablamos de fornculo. Cuando estas
lesiones se localizan en la cara, existe peligro de que la infeccin
afecte a estructuras menngeas, en especial en el tringulo nasogeniano-labial (tringulo de la muerte de Filatov). No se deben
manipular estas lesiones (MIR 98-99, 114).
NTRAX.
Cuando se involucran varios fornculos vecinos, se denomina
ntrax. Clnicamente se aprecia una placa eritematosa inamada
que agrupa varios puntos de supuracin, con afectacin del estado
general. No se debe confundir con el carbunco, que est producido por el Bacillus anthracis y consiste en la aparicin en cara y
miembros superiores de una lcera con fondo necrtico, tambin
denominada pstula maligna.
HIDROSADENITIS SUPURATIVA.
Es una inamacin aguda o crnica de las glndulas sudorparas
apocrinas (MIR 02-03, 250). El lugar tpico son ingles y axilas. Se
debe a la oclusin de la glndula e infeccin secundaria por Staphylococcus aureus u otros grmenes. Los factores hormonales
tienen mucha importancia, pues este cuadro aparece despus de la
pubertad. En los casos crnicos, el proceso de reparacin provoca
la aparicin de cicatrices que ocluyen otras glndulas y cronica
la enfermedad.
La forma aguda se maniesta por ndulos dolorosos inamatorios, eritematosos que pueden abscesicarse y drenar pus al
exterior. Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos que
producen cicatrices, tractos brosos y trayectos stulosos.
En el tratamiento se emplean antibiticos orales durante largos
periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), antiinamatorios orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En
las formas crnicas y ms severas, puede ser necesario el tratamiento con retinoides orales y/o ciruga (MIR 98-99, 115).
Dermatologa
SNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCCICA O ENFERMEDAD DE VON RITTERSHAIN.
Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que produce una toxina
epidermoltica. Es un cuadro tpico de la infancia en el que, coincidiendo con una infeccin estaloccica (ORL, vas respiratorias),
aparece una eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento
generalizado de la epidermis. El aspecto es similar al de una escaldadura. Histolgicamente, el despegamiento es a nivel de la granulosa.
El estalococo NO se puede cultivar a partir de las lesiones, porque es
una enfermedad por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina.
5.3.
Tuberculosis cutnea.
La forma clnica ms frecuente es el lupus vulgar. Es crnica, progresiva, y casi todos los casos aparece en la cara, sobre todo a nivel
preauricular. Se trata de una placa amarillenta con caracterstico
aspecto de jalea de manzana a la vitropresin.
Existen muchas otras manifestaciones, menos importantes,
como la tuberculosis verrucosa, el chancro tuberculoso, etc.
Otras micobacterias tambin tienen inters dermatolgico:
Mycobacterium marinum: Agente causal del granuloma de las
piscinas o de los acuarios. Se trata de un ndulo granulomatoso
en manos o pies.
M. fortuitum y M. chelonae: En relacin con la depilacin,
pueden producir ndulos que despus se ulceran. Es la forma
ms frecuente de micobacteriosis atpica en nuestro medio.
5.4.
Lepra.
DIAGNSTICO.
Se hace mediante baciloscopia de una muestra de tejido, ya que
no se puede cultivar. La intradermorreaccin con lepromina
mide la respuesta inmune celular frente a bacilos muertos. No es
una prueba diagnstica, slo vale para etiquetar la forma clnica,
siendo positiva en la tuberculoide (buena inmunidad) y negativa
en la lepromatosa (mala inmunidad). La lectura es a los 21 das
(Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes con tuberculosis
o vacunados de BCG.
TRATAMIENTO.
La lepra es una enfermedad crnica que precisa tratamientos
prolongados. En la paucibacilar, consiste en sulfona + rifampicina
durante 6 meses. Si se trata de una multibacilar, durara 2 aos y
adems se aadira clofazimina.
Pg. 9
ETIOLOGA Y CLNICA.
Su agente etiolgico ms frecuente en el mundo es la Leishmania
tropica. En nuestro medio, la mayora se debe a Leishmania donovani en su variedad infantum. El reservorio del protozoo son los perros
y el hombre, y se transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es
ms frecuente en nios. Clnicamente, produce una lesin papulosa
que, en unas semanas, se ulcera y forma una costra, produciendo
nalmente una cicatriz. El lugar tpico son las zonas expuestas,
sobre todo en la cara.
TRATAMIENTO.
Permetrina en crema al 5%. Es el de eleccin. Poco txica, puede
usarse en nios y gestantes.
Lindane tpico al 1%. Irrita y es neurotxico, por lo que est
contraindicado en embarazadas y nios.
Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamientos
anteriores. An en fases de experimentacin, pero bastara en
principio una sola dosis para curar escabiosis (utilizada ya por
veterinarios).
6.3.
Pediculosis.
6.2.
Escabiosis.
CLNICA.
Produce prurito generalizado, ms intenso por la noche. Suele
respetar la espalda y la cara. Es clsica la aparicin de este prurito
en otros miembros de la familia, as como un viaje reciente a un
pas tropical.
Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos, en los pies
y en genitales. Tambin son zonas tpicas las areolas mamarias,
axilas y muecas. La lesin ms especca es el surco acarino, en
cuyo extremo est la eminencia acarina, zona de avance del surco
(ah se encuentra el parsito). Otras lesiones tpicas son los ndulos
en axilas y genitales.
TEMA 7. ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS.
7.1.
Dermatitis seborreica.
ETIOLOGA.
Su etiologa es desconocida, pero se han implicado agentes infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es ms frecuente e intensa cuando
se asocia a procesos neurolgicos (Parkinson, ACV) alcoholismo e
inmunodeciencias (SIDA).
CLNICA.
Existen dos formas clnicas:
Infantil: aparece en los primeros meses de vida, como placas
eritematosas cubiertas de escamas amarillentas localizadas
en cuero cabelludo (costra lctea), regin centrofacial, axilas
e ingles. Cuando se generaliza, da lugar a la eritrodermia de
Leiner.
Adulto: lesiones eritematosas cubiertas de escamas de aspecto
untuoso en regin centrofacial (cejas, pliegues nasolabiales,
regin interciliar) y zona frontal de implantacin del cuero cabelludo, zona preesternal y regin interescapular. Puede verse
tambin una blefaritis asociada.
El diagnstico diferencial debe hacerse en la forma infantil con
el eccema atpico, y en el adulto, con las formas subagudas de lupus
eritematoso o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, y con la
psoriasis cuando afecta a los pliegues.
TRATAMIENTO.
Suele realizarse con antifngicos (imidazlicos o piroctona-olamina) y corticoides suaves tpicos. En el cuero cabelludo suele
asociarse un queratoltico (como el cido saliclico).
7.2.
Pg. 10
Psoriasis.
Dermatologa
ETIOLOGA.
Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, con un componente gentico (herencia polignica) y participacin de diversos
factores ambientales (MIR 00-01F, 151):
Infecciones: En el caso de la psoriasis en gotas, tpica de nios,
es tpica una infeccin farngea estreptoccica previa.
Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos pueden
desencadenar o agravar un brote de psoriasis.
Traumatismos: Fenmeno isomorfo de Koebner.
Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad.
Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis.
PATOGENIA.
La alteracin inicial sera la aparicin de un inltrado inamatorio
compuesto por linfocitos TH activados. Las citoquinas liberadas
por estas clulas estimularan a los queratinocitos, que provocara
la proliferacin de los mismos, con un aumento del componente
germinativo y un acortamiento del ciclo celular. Esto lleva a un
engrosamiento epidrmico. Si el tiempo normal de trnsito epidrmico suele ser de 28 das, en la psoriasis, este trnsito puede llegar
a consumarse en tan slo 4 das.
Psoriasis ungueal.
Piqueteado de la lmina ungueal. Es ms frecuente, pero menos
especco.
Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y asciende hacia
proximal. Coloracin marrn-amarillenta.
Onicodistroa con hiperqueratosis subungueal distal y oniclisis, es lo ms caracterstico.
Psoriasis pustulosa.
Generalizado de von Zumbusch: variante aguda y poco frecuente. Suele comenzar con ebre y una erupcin de pstulas
estriles de 2-3 mm, diseminadas por el tronco y extremidades,
sobre una base intensamente eritematosa, que pueden conuir.
Se secan rpidamente y brotan de nuevo. Puede existir ebre
elevada, malestar general, leucocitosis.
CLNICA.
La lesin elemental es una placa eritematosa, inltrada y bien delimitada. Se cubre de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando
est regresando, alrededor de la placa de psoriasis suele existir un anillo
de piel ms plida que la piel normal (halo de Woronoff).
Raspado metdico de Brocq: consiste en raspar con un objeto
romo la supercie de la lesin. Inicialmente se desprenden escamas
nas (signo de la buja). Si se contina raspando, se desprende una
membrana na (membrana de Duncan-Buckley) y aparecer un
punteado hemorrgico en la supercie (signo de Auspitz) debido
a la rotura de los capilares de las papilas drmicas (MIR 96-97, 26;
MIR 95-96, 24).
FORMAS CLNICAS.
Psoriasis vulgar.
En pequeas placas: la forma ms frecuente de todas. Las lesiones se localizan en reas extensoras (codos, rodillas, glteos) y
cuero cabelludo.
En grandes placas: igual que la anterior, pero con lesiones de
mayor tamao y ms diseminadas.
Psoriasis en gotas. Forma clnica de buen pronstico que cursa
con uno o varios brotes de pequeas lesiones (0,5-1 cm). Afecta
al tronco y raz de miembros. Es tpica de nios, tras infecciones
farngeas estreptoccicas.
Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues
(axilas, ingles, submamario, genitales), con aparicin de placas
eritematosas e inltradas sin descamacin.
Eritrodermia psorisica. Forma que afecta a la totalidad de la
supercie corporal, con mayor eritema y con menos componente
descamativo. Es una forma grave que requiere ingreso hospitalario
y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre las que destacan infecciones de origen cutneo que
pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria
a la intensa exfoliacin.
Localizado:
- Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pstulas sobre
una base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando
unas costras marrones y reaparecen, imbricndose los
brotes.
- Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupcin en brotes
repetidos de pstulas en uno o varios dedos de las manos
con destruccin de la ua y reabsorcin de la falange distal
en casos crnicos.
Artropata psorisica. Se maniesta entre el 5-10% de los pacientes. Se asocia con frecuencia a onicopata. Es ms intensa en
casos con enfermedad cutnea severa (formas pustulosas y eritrodrmicas). El factor reumatoide suele ser negativo. Es frecuente su
asociacin al HLA B-27.
HISTOLOGA.
Es tpica la presencia en la epidermis de hiperqueratosis con focos
de paraqueratosis, hipogranulosis focal, acantosis, papilomatosis y
acmulos de polinucleares neutrlos en capas altas de la epidermis
(microabscesos de Munro-Sabouraud). En ocasiones, el acmulo
masivo de neutrlos origina la pstula espongiforme de Kogoj.
En la dermis suelen observarse unas papilas alargadas en cuyo
interior existen capilares dilatados y tortuosos (MIR 01-02, 135).
Tambin es destacable un inltrado inamatorio perivascular de
clulas mononucleares en la dermis papilar.
TRATAMIENTO.
En formas leves de psoriasis (menos del 25% de la supercie corporal), lo fundamental es el tratamiento tpico:
1) Emolientes: Preparados con urea, glicerina o similares, para
hidratar el estrato crneo.
2) Queratolticos: El cido saliclico elimina el exceso de escamas.
Especialmente indicados en el cuero cabelludo.
3) Ditranol. Es un potente reductor que se emplea en psoriasis
Pg. 11
Pg. 12
7.3.
CLNICA.
La clnica consiste en la aparicin de unas ppulas planas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas (MIR 02-03, 249). Muestran
en su supercie un reticulado blanquecino tpico (estras de Wickham). Se localizan en la cara exora de muecas y antebrazos,
tobillos, regin lumbosacra y ancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70%
hay lesiones en mucosas oral y genital, que caractersticamente se
presentan como lesiones reticuladas blanquecinas (MIR 00-01, 133;
MIR 97-98F, 145). En ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas,
con una clnica muy molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo
pueden degenerar en un carcinoma epidermoide.
El liquen plano puede estar asociado a la infeccin por virus de
la hepatitis C. Tambin se ha relacionado con las sales de oro, antipaldicos y tiazidas. En estos casos, su evolucin es ms trpida.
HISTOLOGA.
Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptticos (cuerpos de
Dermatologa
Civatte) y un inltrado inamatorio en banda en la unin dermoepidrmica compuesto por linfocitos e histiocitos.
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO.
El diagnstico es clnico. Es muy poco sintomtica, por lo que no
suele precisar tratamiento. No obstante, en algn estudio se ha
visto que la eritromicina va oral puede acortar la evolucin de la
enfermedad.
Es un trastorno de la queratinizacin. Puede ser adquirida o hereditaria autosmica dominante (en este caso, aparece en la infancia).
Las caractersticas clnicas ms importantes son:
Placas descamativas anaranjadas, con islotes de piel normal
dentro de ellas.
Ppulas queratsicas foliculares en zonas de extensin.
Puede confundirse con la psoriasis, que es su principal diagnstico diferencial.
Para su tratamiento, se emplean queratolticos y el acitretino.
En alguna ocasin, responde a tratamiento con PUVA.
TEMA 8. GENODERMATOSIS.
8.1.
Enfermedad de Darier.
Figura 30. Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino tpico.
7.4.
CLNICA.
Lo ms caracterstico son unas ppulas que pueden coalescer en
forma de grandes placas. Estas ppulas son del color de la piel,
cubiertas de escamas amarillo-marronceas. El lugar tpico son
las reas seborreicas: zona central de la cara, trax, espalda y cuero
cabelludo (puede dar zonas de alopecia).
En las uas, son tpicas las muescas en V, en el borde libre.
Puede haber tambin hiperqueratosis subungueal.
Esta enfermedad es fotosensible, por lo que empeora en verano.
Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen desconocido, aunque se cree de causa vrica (se especula su relacin con el
herpesvirus humano tipo 7). Afecta fundamentalmente a adultos
jvenes.
Pg. 13
8.2.
Ictiosis.
CLNICA.
Pueden existir formas agudas y crnicas, dependiendo la localizacin de las lesiones del lugar de contacto con el alergeno. Un
lugar frecuente es el dorso de las manos, sobre todo en los casos
profesionales.
Las lesiones del eccema alrgico pueden aparecer en localizaciones distantes de la zona de contacto con el alergeno, dato que lo
diferencia del eccema irritativo (en ste, las lesiones se presentan
exclusivamente en las zonas de contacto con el irritante).
HISTOLOGA.
Histolgicamente, todas las ictiosis producen un engrosamiento de
los estratos ms altos de la epidermis: hiperqueratosis ortoqueratsica e hipergranulosis. Una excepcin a esto es la ictiosis vulgar,
que produce hipogranulosis. En las dos formas graves se observan
numerosas mitosis, que traducen una cintica celular aumentada.
8.3.
CLASIFICACIN.
Eccemas de contacto: Alrgicos o irritativos.
Eccema atpico.
Otros eccemas.
CLNICA.
La primera manifestacin del eccema es casi siempre el prurito. En
funcin del tiempo de evolucin, distinguimos 3 fases:
Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas, exudacin.
Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamacin.
Eccema crnico: liquenicacin, grietas, suracin. Es necesario
el rascado mantenido para que aparezca este tipo de alteraciones.
9.2.
Eccemas de contacto.
Pg. 14
CLNICA.
Suelen ser menos agudos que los eccemas alrgicos. El ejemplo
clsico es la dermatitis de las manos del ama de casa, producida por
el cloro del agua y los jabones. Es ms frecuente en atpicos.
En ocasiones, pueden existir complicaciones como la sobreinfeccin por S. aureus o infecciones diseminadas por virus herpes
simple (eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi).
Tambin puede ocurrir una eritrodermia exfoliativa en nios y
adultos.
El diagnstico se apoya en unas pruebas epicutneas negativas
o no relevantes.
TRATAMIENTO.
Lo ms importante es evitar el o los alergenos o irritantes responsables. Para el tratamiento de las lesiones se emplean los corticoides
tpicos (y orales en caso de lesiones agudas y extensas), los emolientes y los antihistamnicos sistmicos.
Dermatologa
9.3.
Eccema atpico.
Es un trastorno inamatorio de la piel, de curso crnico y recidivante, que afecta a un 12-15% de la poblacin infantil. Inicialmente
se maniesta por piel seca y prurito severo.
9.4.
ECCEMA DISHIDRTICO.
Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de manos y pies,
palmas y plantas, muy pruriginosas, recurrentes. Pueden formar parte
de la dermatitis atpica o de un eccema alrgico de contacto.
ETIOPATOGENIA.
Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial.
Se consideran factores importantes en el desarrollo del eccema
la alteracin de la permeabilidad cutnea y unas caractersticas
especiales de respuesta inmune.
Existen factores desencadenantes que pueden inducir la
aparicin de un brote o colaborar en su mantenimiento. Los
ms incriminados han sido aeroalergenos (caros del polvo: D.
pteronyssimus); antgenos bacterianos (S. aureus); alimentos
(ovoalbmina) Por otra parte, se ha visto que el estrs empeora
la enfermedad.
CLNICA.
Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en la infancia,
aunque la clnica puede desencadenarse en cualquier momento de
la vida. Es frecuente la historia personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional o eccema. Normalmente la sintomatologa
mejora en la edad adulta. Pueden distinguirse tres fases:
Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomina el eritema y las papulovesculas en cuero cabelludo y cara (respetando
tringulo nasogeniano).
Infantil: lesiones secas, liquenicadas en exuras antecubital y
popltea (MIR 00-01, 187).
Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello,
exuras y dorso de manos.
El prurito es un sntoma necesario para el diagnstico de
dermatitis atpica. Los pacientes con dermatitis atpica son ms
susceptibles al efecto de los irritantes cutneos.
Existen formas menores de atopia como son: queilitis descamativa, pitiriasis alba, eccema atpico de manos, dermatitis del
pezn, dishidrosis, pulpitis digital crnica o dermatosis plantar
juvenil, eccema numular, prrigo simple (estrfulo), prrigo
nodular, neurodermatitis crnica circunscrita (liquen simple
crnico)
Estigmas de atopia. Hay una serie de signos clnicos que ayudan
a identicar a un individuo con dermatitis atpica. Son estigmas
de atopia: pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan (MIR 01-02,
136), signo de Hertogue (desaparicin de la cola de las cejas), hiperlinealidad palmar, infecciones cutneas ms frecuentes y ms
graves, lengua geogrca, piel seca ictiosiforme (MIR 00-01F, 149),
palidez perioral y eritema malar.
Enfermedades cutneas asociadas a atopia: ictiosis vulgar,
alopecia areata, vitligo
TRATAMIENTO.
Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales las medidas generales.
Medidas generales: baos con avena, empleo de jabones extragrasos, emolientes. Relajacin y descanso psicolgico.
Pg. 15
ETIOPATOGENIA.
Puede ser de causa inmunolgica (hipersensibilidad inmediata
mediada por IgE, citotoxicidad, inmunocomplejos, complemento)
o de causa no inmunolgica, asociada a anomalas del metabolismo
del cido araquidnico o a degranulacin directa del mastocito.
Todo ello provoca liberacin de mediadores (histamina el ms
importante) que provocan vasodilatacin y aumento de la permeabilidad capilar, determinando un edema drmico supercial.
10.3. Tratamiento.
Es importante el tratamiento especco, evitando la causa siempre
que sea conocida.
Los frmacos de eleccin son los antihistamnicos orales reservando los corticoides para casos graves o refractarios y la adrenalina
para casos graves con analaxia.
Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases; si no
hay respuesta se ensaya con una combinacin de estos. El siguiente
paso sera aadir un anti-H2, y por ltimo, los corticoides.
10.2. Clnica.
La lesin elemental es el habn: ppulas o placas edematosas, rosadas o en ocasiones blanquecinas, en cualquier localizacin, con
mayor o menor extensin. Se establecen en minutos y desaparecen
Pg. 16
TRATAMIENTO.
Crisis agudas: plasma fresco o C1 inhibidor.
Prolaxis: danazol. Es un anabolizante andrognico que incrementa
la sntesis heptica de C1 inhibidor.
Dermatologa
TEMA 11. TOXICODERMIAS.
11.1. Definicin y clasificacin.
Las toxicodermias son reacciones cutneas de muy diversa ndole
que aparecen tras la administracin de un frmaco. Son uno de los
efectos secundarios ms frecuentes de los medicamentos.
Los mecanismos de produccin de muchas de ellas son desconocidos y pueden desencadenarse por activacin inmunolgica o
por mecanismos no inmunes.
El tipo clnico de lesin no es til para distinguir un mecanismo
de otro.
11.3. Tratamiento.
Una vez hecho el diagnstico, debe retirarse el o los medicamentos
potencialmente responsables, sustituyndolos por otros equivalentes, si sto fuera necesario.
El tratamiento es de soporte y sintomtico. Una erupcin morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamente antihistamnicos
para controlar el prurito. Puede ser necesario emplear corticoides
sistmicos si las lesiones son extensas o el cuadro grave.
CLNICA.
Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas ocasiones
se solapan.
Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo ms frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que en la mayora
de ellos antecede una infeccin previa (10-15 das antes) por virus
herpes simple sintomtica (60%) o subclnica. Se maniesta como
una erupcin simtrica, abrupta en zonas de extensin de manos,
codos, rodillas y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su
forma clsica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de herpes
iris de Bateman o lesin en escarapela con centro violceo o a veces
ampolloso. La afectacin mucosa es rara, y si aparece, es en forma de
escasas lesiones erosivas y poco intensas en la mucosa oral. Tiende
a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones herpticas.
Tabla 4. Dermatosis reactivas.
Idioptico.
Herpes simple
Frmacos
Frmacos
Agudo
autolimitado;
recurrente
Agudo
autolimitado
Agudo
autolimitado
Ausentes
Presentes
Presentes
Acral
Acral y cara
Tronco y cara
Ausente
Prominente
Prominente
Ausentes
Presentes
Severos
Ausente
Ocasional
Ms frecuente
1-3 semanas
2-4 semanas
3-6 semanas
Lesiones en
diana
Lesiones en
diana, ampollas
Eritema
diseminado,
despegamiento
epidrmico
0%
5-15%
5-50%
Pg. 17
HISTOPATOLOGA.
Se aprecia edema e inltracin discreta perivascular por clulas
mononucleares, borramiento de la unin dermoepidrmica por un
inltrado linfohistiocitario y degeneracin vacuolar de la capa basal
con queratinocitos necrticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos es masiva, con menos edema e inltrado drmico.
TRATAMIENTO.
En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sintomtico con
corticoides tpicos y antihistamnicos orales. El tratamiento de la
infeccin por VHS slo es til (por evitar las lesiones de EM) si se
trata en la fase inicial de la infeccin viral.
El EM mayor requiere el tratamiento de la infeccin subyacente
o ms frecuentemente la retirada del medicamento implicado y
medidas de soporte. Est en discusin el uso de esteroides orales,
que se emplearn en funcin del estado general del paciente. Deben
cuidarse las mucosas con medidas locales.
El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad de
quemados, con monitorizacin del hematocrito, balance hidroelectroltico, prolaxis antibitica y medidas de soporte. La ciclosporina
parece obtener mejores resultados que los corticoesteroides en el
tratamiento de estos pacientes.
Graves (acn conglobata y fulminans): se combinan los antibiticos orales, corticoides orales y la isotretinona oral.
ETIOPATOGENIA.
La alteracin inicial es una alteracin de la queratinizacin del infundbulo folicular en su porcin baja, dando lugar a un tapn de
queratina que obstruye el oricio de salida, clnicamente reconocible como un comedn. Tambin parece importante la alteracin
cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo por la glndula
sebcea sometida a un estmulo andrognico.
Por ltimo existen alteraciones en la microora bacteriana,
con incremento en la cantidad de Propionibacterium acnes, que
es capaz de metabolizar los lpidos produciendo mediadores de
la inamacin.
Parecen empeorar las lesiones de acn el estrs, la toma de
anticonceptivos orales muy andrognicos, la limpieza obsesiva de
la cara y la manipulacin de las lesiones.
CLNICA.
Las lesiones tienden a localizarse en la cara, espalda, hombros y
regin centrotorcica, siendo la lesin inicial el comedn, que puede ser cerrado (ppula puntiforme blanquecina) o abierto (punto
negro; oricio con contenido oscuro).
Pg. 18
Dermatologa
ERUPCIONES ACNEIFORMES.
Acn ocupacional: debido a la oclusin del folculo pilosebceo
por aceites minerales. Consiste en comedones negros y lesiones
eritematosas en antebrazos, muslos y glteos de trabajadores
con hidrocarburos clorados y alquitranes.
Acn por frmacos: tanto por medicamentos tpicos (corticoides, alquitranes) como sistmicos (corticoides, ACTH, bromuro,
yoduro, antiepilpticos y antituberculosos). Es muy frecuente
el monomorsmo de las lesiones, sin comedones y con predominio de papulopstulas.
12.2. Roscea.
Es una enfermedad crnica, de patogenia desconocida, caracterizada por la aparicin de lesiones acneiformes en la cara. Afecta ms
a mujeres entre los 30 y los 50 aos.
ETIOPATOGENIA.
Desconocida, pero se sospechan varios factores como labilidad
vasomotora, infeccin por Demodex folliculorum, enfermedades
gastrointestinales, predisposicin gentica. Se discute el posible
papel patognico del H. pylori.
CLNICA.
Comienza por episodios de ushing faciales ante diversos estmulos
(caf, alcohol, comidas picantes, sol, ambientes calurosos, etc.),
que va provocando la aparicin de eritema persistente (cuperosis),
telangiectasias y lesiones papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR 96-97F, 144).
Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftlmicas (blefaritis,
conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos (rinoma, otoma, blefaroma), ms tpico en los varones (MIR 96-97, 27).
TRATAMIENTO.
Es importante evitar los estmulos vasodilatadores.
Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de eleccin.
Suele emplearse tambin el metronidazol tpico como mantenimiento. En casos severos es til el empleo de isotretinona oral a
dosis bajas (MIR 97-98F, 146).
Pg. 19
Eflides.
Manchas caf con leche.
Nevus de Becker.
Melasma-cloasma
Lntigos
Mancha monglica.
Nevus de Ota (cabez"Ota").
Nevus de Ito (hombr"Ito").
Nevus azul.
Pg. 20
Dermatologa
ETIOPATOGENIA.
Existen tres teoras:
Autoinmune: debido a su asociacin con otras enfermedades
autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad de Graves,
enfermedad de Addison, etc.). Se pueden detectar anticuerpos
antimelanocito y con correlacin con la actividad de la enfermedad.
Autocitotxica: autodestruccin de los melanocitos por exceso
de funcin y formacin de radicales libres.
Neural: basada en la evidencia de vitligos segmentarios, presencia de vitligo en reas denervadas y en modelos animales.
CLNICA.
Es caracterstica la aparicin de placas acrmicas, normalmente
comenzando en la infancia, con un curso crnico, y progresin
variable. Tienen fenmeno de Koebner. Asociacin frecuente a
alopecia areata y diabetes mellitus.
Existen diversos tipos segn la distribucin de las lesiones:
Generalizado: el ms frecuente, con placas simtricas en
supercies extensoras de cuello, extremidades, axilas y cara
(perioricial sobre todo).
Focal: placas nicas sin distribucin en dermatomas.
Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asimtrica.
Universal: prdida completa de pigmento.
No inmune.
Ms frecuente.
HS-IV
En segunda exposicin.
Tarda (48 horas despus).
En primera exposicin.
En cualquier persona.
Erupcin polimorfa,
eccematosa, incluso en
reas cubiertas
Monomorfa, como
cualquier quemadura,
en reas expuestas
Sulfamidas, PABA,
fenotiacinas (prometazina)
Tetraciclinas
(fotooniclisis), alquitrn,
psoralenos, retinoides
Albinismo oculocutneo.
Precancerosis (xeroderma pigmentoso).
Fotoalrgico y fototoxicodermias.
Pelagra.
Dermatomiositis.
Sndrome carcinoide.
5. PORFIRIAS.
Son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por
defectos enzimticos hereditarios o adquiridos de la va metablica
del grupo hemo de la hemoglobina.
Su sntesis se produce en el hgado y la mdula sea. El defecto
da lugar a la acumulacin de metabolitos intermedios (porrinas)
que determinan las manifestaciones clnicas, pues son capaces de
absorber energa lumnica y provocar fotosensibilizacin.
CLASIFICACIN.
Se basa en el rgano en el que el dcit enzimtico es ms maniesto.
Eritropoyticas.
Porria eritropoytica congnita (de Gnther): herencia AR.
Protoporria eritropoytica: herencia AD.
Hepticas.
Porria cutnea tarda: herencia AD o adquirida.
Porria aguda intermitente: herencia AD.
Pg. 21
Hepatoeritropoyticas.
Porria hepatoeritropoytica: herencia AR.
CLNICA.
Las manifestaciones clnicas se agrupan en cutneas y extracutneas. En general, las porrias tpicamente cutneas son aquellas que
llevan en su nombre la palabra eritropoytica o cutnea. Las dems
son tpicamente agudas y sistmicas. La porria variegata y la coproporria hereditaria muestran una clnica mixta, con participacin
sistmica y cutnea, mientras que la porria aguda intermitente y el
dcit de ALA-deshidratasa presentan slo sntomas sistmicos.
MANIFESTACIONES CUTNEAS.
Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minutos
despus de la exposicin solar, seguido de eritema y edema.
Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 horas. Frecuente
en la protoporria eritropoytica.
Hiperfragilidad cutnea. Con curso subagudo-crnico aparecen
ampollas subepidrmicas tras mnimos traumatismos sobre
todo en dorso de manos que se siguen de erosiones y cicatrices
con formacin de quistes de milium. Con el tiempo pueden
existir cambios esclerodermiformes, especialmente en aquellas
porrias que originan acmulo de uroporrina I (activadora de
broblastos), que son la cutnea tarda y la de Gnther.
MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS.
Crisis porfrica o ataque agudo de porria. Es un cuadro agudo,
tpico de las porrias no cutneas (la porria aguda intermitente
es el prototipo), que cursa siempre con aumento en orina de
aminolevulnico y porfobilingeno (ayudan al diagnstico) y
que se maniesta clnicamente como una explosin de sntomas
digestivos, neurolgicos y psiquitricos, en relacin casi siempre
(75% de los casos) con un desencadenante. Los desencadenantes
ms frecuentes son los frmacos, principalmente barbitricos
y otros hipnticos, sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos,
alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos frecuentes
son las alteraciones hormonales, las infecciones o el estrs. Los
sntomas de las crisis son:
- Digestivos (sistema nervioso autnomo): dolor abdominal
clico, nuseas, vmitos. Tambin taquicardia, hipertensin...
- Neurolgicos (sistema nervioso perifrico): polineuropata
perifrica, mialgias, paresias y parestesias, de forma simtrica en extremidades (MIR 03-04,37).
- Psiquitricos (sistema nervioso central): confusin, alucinaciones o autnticos cuadros psicticos (MIR 96-97F, 248;
MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 95-96F, 235).
DIAGNSTICO.
Deteccin de los productos acumulados en plasma, orina, heces,
eritrocitos, o mdula sea.
PORFIRIA CUTNEA TARDA.
Esta enfermedad se hereda de manera autosmica dominante
o bien es adquirida espordicamente, relacionndose con el
consumo de alcohol, estrgenos o exposicin a txicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deciencia de uroporringeno
descarboxilasa (a nivel heptico), que provoca un acmulo de
uroporringeno III.
Clnicamente, las manifestaciones comienzan en la adolescencia (formas familiares hereditarias) o en la 3-4 dcada en formas
adquiridas; afecta con mayor frecuencia a varones. Comienza con
hiperfragilidad cutnea en dorso de manos (ampollas, erosiones,
Pg. 22
Dermatologa
Tabla 8. Porfirias.
AR
AD. Adquirida
AD
Infancia
3 - 4 dcada
1 5 - 4 0 a o s
Muy rara
(<100 casos)
La ms frecuente
1,5: 100.000
Marcada,
desde nacimiento
Moderada a
severa
Ausente
Al principio
ampollas, erosiones,
hipertricosis.
Ms tarde atrofia,
cicatrices y
graves mutilaciones
en cara y manos.
Fragilidad
cutnea,
ampollas,
quistes de
millium,
hipertricosis
malar,
pigmentaciones
Ausente
Anemia hemoltica,
eritrodoncia y
esplenomegalia
Diabetes mellitus
en un 25%.
Depsitos
hepticos de Fe.
Crisis
porfricas
Dficit de
UROGEN III
cosintetasa en
mdula sea
Dficit de
UROGEN III
descarboxilasa
Dficit de PBG
desaminasa
Flebotomas.
Eliminar alcohol.
Cloroquina.
Evitar crisis.
Dieta rica en
carbohidratos.
Hematina.
Esplenectoma,
fotoproteccin y tto.
de infecciones
cutneas
DIAGNSTICO.
1) Histologa.
Pngo vulgar: ampolla intraepidrmica suprabasal por acantlisis (MIR 01-02, 260).
Pngo foliceo: ampolla intraepidrmica a nivel de la granulosa
y subcrnea.
2) IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epidermis.
No pueden diferenciarse los diferentes tipos de pngo por el
patrn de IF (MIR 02-03, 248).
3) IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos
en ms del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150). Tienen una correlacin positiva pero inexacta con la actividad de la enfermedad.
ETIOPATOGENIA.
La alteracin fundamental en el pngo es la acantlisis, provocada
por la unin de la IgG a sus antgenos, que provoca la destruccin
de las uniones intercelulares. Se desconocen los mecanismos que
inician la formacin de los anticuerpos. Recientemente se han
identicado las proteinas que actuan como antgeno y son: la desmogleina 3 para el pngo vulgar y la desmogleina 1 para el pngo
foliceo (estas proteinas se expresan en concentraciones distintas
en piel y mucosas, lo que explica la afectacin o no de mucosas que
muestran las diferentes variantes de pngo).
TRATAMIENTO.
Corticoides sistmicos de eleccin. Prednisona 1-2 mg/Kg/da para
controlar los brotes agudos. Descenso paulatino y dosis de mantenimiento durante aos. Tambin inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de oro, ciclosporina. Las inmunoglobulinas intravenosas
y el rituximab (anticuerpos anti-CD20) tambin se podran utilizar.
Pg. 23
ETIOPATOGENIA.
El depsito de IgG dirigida contra antgenos situados en la lmina
lcida es capaz de activar el complemento y provocar una reaccin
inamatoria que desencadena la separacin dermoepidrmica.
CLNICA.
Aparicin en gente mayor de lesiones ampollosas grandes y tensas
sobre piel sana o bien sobre lesiones eritematosas y habonosas. Predominan en abdomen y reas exoras de extremidades. Hay prurito
intenso. No deja cicatrices. Afectacin de la mucosa oral hasta en
un 35% de los casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134).
CLNICA.
Aparicin entre el 2 y 3er trimestre de la gestacin, de una erupcin
papulovesiculosa muy pruriginosa, presentando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes. Comienza en el abdomen y se extiende
luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse. El brote puede
autolimitarse, pero son comunes nuevos brotes en el postparto, con la
toma de anticonceptivos y con nuevos embarazos. Un 5-10% de nios
nace con enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas,
debido al paso de anticuerpos maternos a travs de la placenta.
DIAGNSTICO.
1) Histologa: ampolla subepidrmica con presencia de eosinlos.
2) IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana basal,
30-40% de casos, tambin IgG.
3) IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos
los casos (empleando anticuerpos monoclonales). Factor HG
(IgG capaz de jar complemento) positivo a bajas concentraciones frecuentemente.
TRATAMIENTO.
Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/da. Pueden emplearse los
antihistamnicos orales.
DEFINICIN.
Enfermedad benigna y crnica caracterizada por una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada en reas extensoras de
manera simtrica en pacientes con una enteropata sensible al gluten,
habitualmente asintomtica (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157).
ETIOPATOGENIA.
Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se ha demostrado an la relacin entre la enteropata y los depsitos cutneos de
IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante.
CLNICA.
Suele comenzar entre la 2-4 dcadas. Las lesiones son polimorfas,
con ppulas, placas urticariformes y pequeas vesculas excoriadas
agrupadas con distribucin caractersticamente simtrica en reas
de extensin (codos, rodillas, escpulas, glteos, cuero cabelludo)
sin afectacin mucosa. El sntoma fundamental es el prurito. Slo un
30% manifestarn alteraciones intestinales (esteatorrea, absorcin
anormal de D-xilosa) (MIR 99-00, 128).
CLNICA.
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en orden decreciente: boca,
conjuntiva, laringe, genitales y esfago. Se producen ampollas con
tendencia a la cicatrizacin y a la formacin de sinequias. Existen
lesiones cutneas en un 30% de los casos.
DIAGNSTICO.
Histologa e IFD: similar a las del pengoide ampolloso.
La IFI es habitualmente negativa.
TRATAMIENTO.
Prednisona, frecuentemente acompaada de inmunosupresores
(azatioprina o ciclofosfamida) segn la gravedad y las mucosas
afectadas.
Pg. 24
Dermatologa
-
Enfermedades sistmicas:
- Sarcoidosis, enfermedad inamatoria intestinal (colitis
ulcerosa), sndrome de Behet.
- Neoplasias. Linfomas y leucemias.
Frmacos.
- Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, yoduros.
CLASIFICACIN.
Es histolgica y se basa en la localizacin del inltrado inamatorio
y en la presencia o ausencia de vasculitis asociada.
Septo
Lobulillo
VASCULITIS
- Eritema no-do-so:
- No=no vasculitis.
- do=doloroso.
- so =septal.
- Esclerodermia y afines
(mialgia-eosinofilia).
- Necrobiosis lipodica.
- Paniculitis de
Weber-Christian (generalizada).
- Pancretica (necrosis grasa).
- Dficit de alfa-1 antitripsina.
- LES.
- Infecciosa.
- Neonatal.
- Postesteriodea.
- Fsica.
- Histioctica citofgica.
- Erit. indurado de
B-a-zin:
- B= "B"asculitis.
- a= adipocito.
- in= indolora.
(vasculitis
nodular).
DIAGNSTICO.
Debe siempre ser conrmado mediante la histologa de una lesin,
donde observaremos una inamacin septal, inicialmente por neutrlos y ms tarde por clulas mononucleares, sin vasculitis.
TRATAMIENTO.
Se basa en el reposo en cama y la eliminacin, si es posible, del agente etiolgico. Se deben emplear AINEs (AAS, indometacina) o yoduro
potsico. Los corticoides orales slo para casos ms severos.
ETIOLOGA.
Se piensa que es una respuesta inmunolgica desencadenada por
mltiples estmulos antignicos diferentes:
Infecciones:
- Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), tuberculosis,
lepra, linfogranuloma venreo, Yersinia, Mycoplasma.
Pg. 25
DIAGNSTICO.
Es histolgico, y se deben objetivar granulomas tuberculoides con
caseosis y necrosis grasa, acompaados de una vasculitis que afecta
a arterias o venas lobulillares.
TRATAMIENTO.
Reposo en cama y AINEs o yoduro potsico. En caso de relacin con
tuberculosis, la triple terapia especca puede resultar beneciosa.
HIPERTIROIDISMO.
Piel caliente, eritematosa e hiperhidrtica. Puede haber alopecia
difusa y las uas de Plummer (cncavas y con oniclisis distal).
Enfermedad de Graves: mixedema pretibial (placas marrones-rosadas en cara anterior de piernas). La dermopata es una
manifestacin extratiroidea de esta enfermedad y est mediada
por la activacin inmunolgica de los broblastos que producen
mucopolisacridos (MIR 05-06, 254). No se modica con la normalizacin de la funcin tiroidea. El tratamiento son corticoides
tpicos potentes.
PIODERMA GANGRENOSO.
Es una enfermedad cutnea no infecciosa caracterizada por la
aparicin de lceras destructivas dolorosas, de forma aislada (en
un 40-50% de las ocasiones es idioptico) o bien asociadas a otras
enfermedades como colitis ulcerosa, artritis reumatoide, gammapatas monoclonales, trastornos mieloproliferativos, enfermedad
de Behet, hepatitis crnica activa, etc.
HIPOTIROIDISMO.
La piel queda plida, fra y seca. El cambio cutneo ms tpico es el
mixedema generalizado (debido al depsito de mucopolisacridos en
dermis), que s mejora con la normalizacin de la funcin tiroidea.
Pg. 26
Dermatologa
lceras socavadas de crecimiento progresivo, con fondo necrtico
y borde sobreelevado violceo, rodeado de un halo eritematoso.
Son ms frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas y
suelen acompaarse de ebre y a veces de artritis. La asociacin
a EII es variable; un 30% de pacientes con pioderma gangrenoso
puede asociarse a EII, con porcentajes similares correspondientes
a enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa aunque algo superiores
en esta ltima. Siguen ambas enfermedades un curso clnico independiente de la enfermedad cutnea. Presenta fenmeno de
patergia, al igual que la enfermedad de Behet.
Histolgicamente existe una lcera con un inltrado inamatorio compuesto por neutrlos, sin evidencia de vasculitis.
El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en dosis altas
(100-200 mg/da). Otros frmacos empleados han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina, con resultados diversos.
equimosis espontneas, ppulas o placas de aspecto creo periorbitarias y en otras localizaciones). Se deben descartar discrasias de
clulas B o mieloma mltiple.
Acrodermatitis Enteroptica
ERITEMA NODOSO.
La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmente cuando
aparece el eritema nodoso lo hace asociado a un brote activo de
la EII.
Pelagra
20.2. Amiloidosis.
Existen formas de afectacin cutnea localizada que se muestran
como mculas, ppulas o ndulos muy pruriginosos en tronco y
piernas que no guardan relacin con la amiloidosis sistmica.
En las formas sistmicas, la amiloidosis primaria (AL) es la que
muestra ms afectacin cutnea. Es tpica la trada: sndrome del
tnel carpiano, macroglosia y lesiones mucocutneas (petequias y
Escorbuto
Dficit
Causa
Clnica
Zinc
Dficit
enzimtico en
la absorcin de
zinc. HAR (se
presenta en
recin nacidos)
Malnutricin o
alteraciones del
Niacina
metabolismo
y/o
del triptfano
triptfano
(sde.
carcinoide).
Diarrea+Demencia
+Dermatitis
fotosensible con
ppulas
eritematodescamativas
(collar de Casal).
Dieta pobre en
frutas y
verduras
frescas.
Queratosis folicular en
brazos, prpura
perifolicular y sangrado
de encas. Hematomas
dolorosos
subperisticos.
Vitamina
C o c.
ascrbico
Pg. 27
21.1. Neurofibromatosis.
Es la facomatosis ms frecuente (1: 3.000 nacimientos) y se hereda
de forma autosmica dominante.
Pg. 28
MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS.
Neurolgicas. Aparecen en un 40%. El glioma del nervio ptico
es el tumor intracraneal solitario ms comn e histolgicamente
suele corresponder a un astrocitoma piloctico.
seas. La pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es prcticamente patognomnica de NF tipo I. Tambin tpica es la displasia
del ala mayor del esfenoides.
Endocrinolgicas. Pubertad precoz, feocromocitomas,
Digestivas. Los neurobromas en mucosas producen estreimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias...
Cardiovasculares. Hipertensin secundaria a feocromocitoma
(MIR 99-00, 260).
Oncolgicas. Predisposicin al desarrollo de tumor de Wilms,
rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leucemias, retinoblastoma.
La neurobromatosis tiene penetrancia cercana al 100% a la
edad de 5 aos, de modo que todo familiar en edad postpuberal que
no presente manchas caf con leche, neurobromas o ndulos de
Lisch casi con total seguridad no llevar el gen de la enfermedad y
el riesgo para su descendencia ser mnimo.
El tratamiento de la neurobromatosis tipo I es esencialmente
sintomtico.
CRITERIOS DIAGNSTICOS.
Conrma el diagnstico denitivo de esclerosis tuberosa la presencia de uno cualquiera de los signos clnicos considerados patognomnicos, o de dos o ms de los signos considerados tpicos
pero no patognomnicos. Son criterios diagnsticos primarios o
denitivos:
Angiobromas faciales.
Fibromas ungueales (tumores de Koenen).
Tuber cortical.
Astrocitomas retinianos mltiples.
Ndulo subependimario glial o astrocitoma de clulas gigantes.
Ndulos calcicados subependimarios mltiples en la TC o la
RM que protruyen hacia el ventrculo.
MANIFESTACIONES CUTNEAS.
Manchas hipocrmicas lanceoladas. Son las lesiones ms precoces, aunque no son especcas (presentes en sujetos sanos). Son
lesiones de 1 a 3 cm, con forma de hoja de fresno o de trbol.
Angiobromas faciales (80%). Son los mal llamados adenomas
sebceos de Pringle, que aparecen a partir del tercer ao de vida en
forma de ppulas rmes eritematosas-telangiectsicas, distribuidas
simtricamente por la regin centrofacial (surcos naso-genianolabiales, mentn y frente). Se consideran patognomnicos de
esclerosis tuberosa (MIR 97-98, 59).
Fibromas periungueales y subungueales. Son los llamados
tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principalmente tras la
pubertad. Son tambin patognomnicos.
Placa de piel de chagrn (Shagreen patch, piel de lija, de tiburn o de zapa). Es una placa pardo-amarillenta y rugosa localizada
en regin lumbosacra.
Dermatologa
21.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana o enfermedad de
von Hippel-Lindau.
Enfermedad hereditaria (HAD, cromosoma 3) en la que aparecen
angiomas en piel, cerebelo y retina.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Debuta despus de la pubertad con sntomas visuales o cerebelosos.
Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen desprendimiento localizado de retina con prdida de la agudeza visual,
y son la manifestacin que con mayor frecuencia descubre la
enfermedad.
El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria a la produccin de eritropoyetina por el hemangioblastoma cerebeloso. Es
frecuente la hipertensin arterial, los quistes, hemangiomas, adenomas e incluso carcinomas renales, as como pancreticos, hepticos y
en epiddimo. Se ha descrito la asociacin con feocromocitoma.
Pg. 29
ESPINOCELULAR
MELANOMA
Nevus displsico.
Algunos nevus
melanocticos.
Nevus azul celular.
Nevus de Ota/Ito.
Tumores Vasculares.
- Hemangioma: pueden tener slo un componente supercial,
ser profundos o mixtos. Adems, involucionan.
- Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevacin. Son los
llamados angiomas en fresa.
Pg. 30
FACULTATIVAMENTE PRECANCEROSAS.
Queratosis actnica. Es la lesin precancerosa ms frecuente.
Su aparicin se relaciona con la exposicin solar crnica, por lo que
se localizan con ms frecuencia en zonas fotoexpuestas. Afectan
prcticamente al 100% de la poblacin de raza blanca de pases
soleados (Espaa, por ejemplo). Clnicamente son maculoppulas
eritematosas con escamas o costras en supercie. Su larga evolucin
-de meses o aos- y su localizacin facilitan el diagnstico. Histolgicamente presentan displasia queratinoctica basal. Un porcentaje
elevado (20%) suele progresar a carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse con 5-uoruracilo tpico, imiquimod tpico,
crioterapia o ciruga.
La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al dao por
el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equivalentes a las queratosis
actnicas que se denominan queilitis actnicas o queilitis abrasivas
de Manganotti. Son tambin precursoras de epiteliomas espinocelulares (MIR 98-99, 145).
Cicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espinocelulares de
alta agresividad sobre cicatrices crnicas, en especial las secundarias
a quemaduras (lceras de Marjolin), as como sobre ulceraciones
trpidas como las varicosas.
Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alopcica, amarillenta, de supercie lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero
cabelludo al nacimiento o en los primeros meses de vida. La placa
consiste en un hamartoma epidrmico y anexial (glndulas apocrinas
y sebceas) que al llegar la pubertad, y por estmulo hormonal, puede
crecer y degenerar a tumores benignos (siringocistoadenoma papilfero) y tambin malignos (epitelioma basocelular el ms frecuente,
5%). Su tratamiento es la extirpacin antes de la pubertad.
Dermatologa
Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan en mucosas y que no se desprenden con el raspado supercial. Pueden
verse en mltiples patologas como la papilomatosis oral o el liquen
plano, pero tambin como consecuencia de la irritacin crnica
mecnica -prtesis dental- o qumica -alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tiene potencial para sufrir una transformacin maligna en
el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leucoplasia de
larga evolucin debe ser el estudio histolgico.
Arsenicismo crnico. Frecuente en agricultores y residentes
en el campo, por el contacto con insecticidas y fungicidas. Antiguamente apareca por ingesta de medicamentos con arsnico. Se
desarrollan mltiples queratosis que degeneran a espinocelulares
en un 5% de los casos y se ven tambin basocelulares multicntricos
en otras zonas cutneas.
OBLIGADAMENTE PRECANCEROSAS.
Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin).
Trastorno polimalformativo autosmico dominante, consistente
en la aparicin de mltiples carcinomas basocelulares a edades
precoces y sin relacin con la exposicin solar. Junto a esto, se
observan anomalas craneofaciales como quistes odontognicos,
hipertelorismo y protrusin frontal, que dan al paciente una facies
caracterstica, as como anomalas seas y neurolgicas y tendencia
a desarrollar neoplasias viscerales.
Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad hereditaria,
autosmica recesiva, en la que existe un dcit en la reparacin de
las lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Existe afectacin neurolgica, ocular y cutnea (MIR 95-96, 27).
La clnica comienza en la infancia, como consecuencia de las
primeras exposiciones solares, siendo la piel normal al nacimiento.
Se observa envejecimiento cutneo precoz, eflides y desarrollo
progresivo de mltiples neoplasias cutneas, entre ellas epiteliomas basocelulares (los ms frecuentes), carcinomas epidermoides
y melanomas. A los 20 aos de edad todos los pacientes ya han
desarrollado al menos un tumor maligno.
En el 80% existe alteracin ocular, que se maniesta inicialmente
como fotofobia y conjuntivitis. Tambin aparece queratitis, ectropion
y otras complicaciones. El 40% de los pacientes presenta una degeneracin neurolgica progresiva, con retraso mental y epilepsia.
El nico tratamiento aplicable es la fotoproteccin y la extirpacin precoz y adecuada de los tumores.
Ms frecuente
Menos frecuente
Nunca en mucosas
Mucosas s
Infiltrante, metastatiza va
linftica (sobre todo en labio
inferior, oreja y mucosa genital)
ANATOMA PATOLGICA.
Histolgicamente deriva de las clulas pluripotenciales de la capa
basal de la epidermis, que proliferan y se disponen en forma de
nidos y cordones celulares en empalizada.
CLNICA.
La clnica del epitelioma basocelular es caracterstica. Se debe sospechar su existencia cuando estamos ante una ppula de aspecto blanquecino y brillo perlado que crece progresivamente y que puede llegar
a ulcerarse en su centro, con formacin sucesiva de costras. Aparece
por orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Destruye
por contigidad, y son excepcionales las metstasis a distancia.
Suele localizarse sobre piel sana y nunca aparece en mucosas.
Formas clnicas especiales:
Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal delimitada,
que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en la cara. Es una
forma radiorresistente.
Supercial-multicntrico o Pagetoide. Es una forma eritematodescamativa, que tpicamente se localiza en el tronco.
ETIOPATOGENIA.
La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por eso, aparece
en zonas de exposicin solar como la cara, sin olvidar que este tumor
se origina -en 4 de cada 5 casos- sobre piel daada previamente:
queratosis actnicas, leucoplasia, cicatrices, lceras, etc.
ANATOMA PATOLGICA.
Se aprecian queratinocitos atpicos en un primer momento, respetando la integridad de la membrana basal, denominndose
Pg. 31
7% por ao). Suele aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas, y es ms frecuente en mujeres (2:1).
El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos, y por
tanto puede aparecer en cualquier localizacin donde existan melanocitos. En la piel, lo ms frecuente es que no aparezcan sobre
lesiones previas, sin embargo, existen proliferaciones melanocticas
que tienen mayor probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente nevus congnito gigante y nevus displsico). Como en
otros tumores cutneos, la exposicin solar es un factor de riesgo
de primer orden en la aparicin del melanoma. Otras circunstancias
como el tener una piel clara, que se quema en vez de broncearse,
pecas, ojos y pelo claros son tambin factores de riesgo. Son muy
importantes los antecedentes familiares de melanoma, ya que
algunas mutaciones genticas determinan un mayor riesgo de
desarrollar la enfermedad. El melanoma realiza el crecimiento en
dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en
sentido vertical.
Pg. 32
Dermatologa
Pg. 33
24.4. Tratamiento.
Hoy en da, la actitud teraputica principal es la extirpacin quirrgica
precoz de la lesin, ya que la radioterapia y quimioterapia obtienen
escasos resultados, siendo su papel slo paliativo (MIR 03-04, 217).
Se deben respetar ciertos mrgenes de seguridad, extirpndose 1 cm
de margen si la lesin tiene un ndice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el
ndice es >1 mm. Para los melanomas con Breslow >1, es conveniente
la bsqueda del primer ganglio linftico de drenaje del territorio
donde se localiza el tumor. Este linftico se marca con tecnecio 99 y se
extirpa selectivamente. Es el llamado ganglio centinela. Si en el ganglio
centinela se encuentran clulas tumorales, se realiza una linfadenectoma regional, y se administra interfern alfa-2b. No obstante,
la mayora de los autores aconsejan la administracin de interfern
alfa-2b en todos los melanomas con Breslow >4, independientemente
de si existe afectacin del ganglio centinela. Para los melanomas en
estadio IV, el tratamiento de eleccin es la quimioterapia.
El tratamiento del melanoma diseminado est en constante
revisin. El sistema inmune parece importante en la gnesis de
este tumor. As, se ha probado el uso de los linfocitos activados
contra clulas tumorales y la vacuna antimelanoma, con resultados
dispares.
TRATAMIENTO.
Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida y mejorar la
calidad de vida del paciente, pues no existe un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo grado de malignidad y larga evolucin
(excepto el sndrome de Szary), se reserva la quimioterapia para el
sndrome de Szary y para cuando exista afectacin extracutnea.
Pg. 34
Dermatologa
TEMA 26. OTROS TUMORES CUTNEOS.
26.1. Metstasis cutneas.
Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con cncer. Siempre
debemos sospechar la posibilidad de una metstasis ante un paciente que presenta en pocos das un ndulo cutneo asintomtico
de consistencia dura o ptrea.
El tipo de lesin cutnea que con ms frecuencia producen las
metstasis de neoplasias internas es el ndulo, y el lugar donde con
ms frecuencia se localizan suele ser el tronco.
Existen ciertas localizaciones especcas:
El carcinoma de mama suele dar metstasis en trax, en ocasiones de manera esclerosante (carcinoma en coraza).
Ndulos de la hermana Mara Jos: ndulo periumbilical, que
con frecuencia tiene su origen en un adenocarcinoma gstrico.
Adems de los tumores slidos, las leucemias con frecuencia
afectan a la piel, en especial las leucemias monocticas agudas. Las
lesiones cutneas con inltrado leucmico se denominan leucemia
cutis, y las lesiones sin histologa especca leucmides.
26.3. Mastocitosis.
Enfermedad ocasionada por el acmulo en diferentes rganos de
mastocitos o clulas cebadas. Los mastocitos pueden degranularse
en respuesta a estmulos inmunolgicos o a otros factores, entre los
que se encuentran la aspirina, opiceos, cambios de temperatura o
traumatismos fsicos. El rgano mayoritariamente afectado, y el nico en el 90% de los casos, es la piel. Slo en un 10% aparece afectacin de otros rganos, siendo en estos casos necesario hacer biopsia
de mdula sea para descartar una mastocitosis sistmica.
CLNICA.
Viene dada por la accin de los mediadores liberados, en especial
por la histamina y por los rganos afectados.
Piel: prurito, dermograsmo, signo de Darier positivo. El signo
de Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y prurito
(es decir formacin de un habn) tras el rascado de las lesiones.
Es patognomnico de mastocitosis pero slo aparece en el 75%
de estas.
Respiratorio: disnea, broncoespasmo.
Digestivo: dolor abdominal, vmitos.
Cardiovascular: taquicardia, hipotensin.
TRATAMIENTO.
Es sintomtico. Debern emplearse antihistamnicos y evitarse los
factores o sustancias que puedan inducir la liberacin de histamina
(AINE, ejercicio, alcohol, traumas, etc.). Las mastocitosis malignas
se tratan con quimioterapia.
26.4. Histiocitosis.
Son enfermedades en las que se produce una proliferacin de
histiocitos, y se agrupan en dos tipos segn su morfologa e inmunocitoqumica:
I o de Langerhans. Muestran grnulos de Birbeck al microscopio
electrnico, son S-100 y CD1A +.
Pg. 35
El cuadro cutneo responde espectacularmente a los corticoides. Tambin es til el yoduro potsico.
HISTIOCITOSIS II O NO LANGERHANSIANAS
Dermatobroma.
Xantogranuloma juvenil.
Xantogranuloma necrobitico.
Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autolimitado
que aparece en nios como lesiones papulosas o nodulares, asintomticas y de color parduzco, que se localizan en el hemicuerpo
superior y en el transcurso de 3 a 6 aos regresan espontneamente. La biopsia muestra un inltrado histiocitario con clulas
espumosas. El examen oftalmolgico es esencial porque puede
asociar glaucoma.
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Dermatologa
Tabla 13. Dermatosis paraneoplsicas.
DERMATOSIS
CLNICA
TUMOR
ERITEMA NECROLTICO
MIGRATORIO
Ppulo-vesculas
de distribucin
periorificial,
hiperglucemia,
glositis y prdida
de peso
Glucagonoma
ACROQUERATOSIS DE
BAZEX
Placas eritematosas
muy escamosas
en zonas acras.
Carcinoma
epidermoide de
vas
aereodigestivas
altas.
Placas anulares
concntricas en
"vetas madera".
Carcinomas
pulmonares.
SNDROME CARCINOIDE
Tumores
Flushing, dermatitis
neuroendocrinos
pelagroide, diarrea.
(APUD)
ACANTOSIS NIGRICANS
MALIGNA
Piel aterciopelada
griscea en pliegues,
Adenocarcinoma
con afectacin
abdominal
mucosa y
(gstrico).
queratodermia
palmo-plantar.
DERMATOMIOSITIS
PARANEOPLSICA
Eritema violceo en
prpados y nudillos,
con debilidad
muscular proximal.
Ovario, mama,
estmago,
pulmn.
HIPERTRICOSIS
LANUGINOSA ADQUIRIDA
Vello fino
(parecido al
lanugo fetal)
Pulmn,
colonAnorexia
nerviosa,
frmacos.
TROMBOFLEBITIS MIGRANS
(SDE DE TROUSSEAU)
Flebitis superficiales
Adenocarcinoma
recurrentes en
pncreas.
extremidades.
ICTIOSIS ADQUIRIDA
Xerosis y
descamacin
Hodgkin
ALOPECIA MUCINOSA
Placas eritematosas
y alopcicas
Micosis fungoide
PAQUIDERMOPERIOSTOSIS
ADQUIRIDA
Piel engrosada
+ periostosis y
dedos en palillo
de tambor.
Pulmn.
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