Revista Mdica Rebagliati

Vol. 6 N 6 Abril / Junio 2013

CASO CLINICO

AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

Dra. Victoria Llaja Rojas 1, Dr. Freddy Palma Cardenas 2 , Dr. Csar Sarria Joya 3
Resumen
El objetivo del presente estudio es describir y analizar los trastornos de la actividad psquica personal en una patologia infrecuente como es el caso de un paciente con Agenesia del
cuerpo calloso ; y explicar el compromiso de su actividad funcional mediante el modelo terico informacional (Ortiz, 1994,1995,1997, 1997b, 1998, 1999,2002).
El paciente fue evaluado en consulta ambulatoria del Servicio de Neurocirugia y de Neuropsicologa en el HNERM. El procedimiento fue: Evaluacion integral multisistemica en 5
sesiones con la Bateria Neuropsicologica POC-2005 Revisada (Sarria, Llaja & Garcia, 2012) y otros examenes auxiliares como Resonancia Magnetica,EEG.,TAC entre otros. Metodo:
Estudio descriptivo, de tipo clinico neuropsicologico,retrospectivo y tecnologico porque describe las caracteristicas clinicas del paciente, y otorga hallazgos confirmatorios de
agenesia estructural. Se recogieron los datos durante el periodo Enero 2013 .
Resultados: Los examenes mdicos (RMN)arrojan persistencia de Quiste Poronceflico en Hemisferio Izquierdo de 11x 5.6 cms. prximo a los lobulos parietal y occipital izquierdo.
Adems se observa Agenesia del cuerpo calloso.Este hallazgo se asocian a otros trastornos de la migracin neuronal como la presencia de tejido de sustancia gris ectopica de
ubicacin periventricular as como en la sustancia blanca y de ubicacin subcortical se corresponde con Heterotopia subependimaria en banda y subcortical respectivamente
especialmente a nivel frontal y parietal izquierda. La cortical del lobulo frontal muestra engrosamiento con prdida de arquitectura sospechandose displasia cortical .Tambin se
observa incremento de circunvoluciones a nivel prietal derecho anterior y posterior teniendo aspecto de polimicrogiria. EEG Anormal. Trazado de base 9-10 HZ y 30-60 Simtrico .
Actividad lenta tipo Delta Frontoparietal Izquierda. En lo Neuropsicolgico los hallazgos principales fueron : Ansiedad Moderada (Test de Zung), rasgos predominantes de tipo
Prefrontal: orbitofrontal en su perfil de Personalidad, segn el Scanning Neuropsicologico de la Personalidad (SNP), donde es llamativo el sindrome disejecutivoamotivacional tanto
para tareas de responsabilidad academica como laboral,asociado a exacerbacion de la libido e hiperfagia , CI total de 80, categoria Normal Inferior En el anlisis de los datos se
utiliz el SPSS, Versin 21, para el clculo de frecuencias y porcentajes , y otras medidas parmetricas , que establecieron el predominio de dficit en los componentes afectivoemotivo y conativo-volitivo de la personalidad.
Palabras Clave: Actividad psquica personal , Agenesia del cuerpo calloso, Modelo TIP
1 Neuropsicloga del Servicio de Neurociruga HNERM. Docente de la UNMSM
2 Mdico Asistente del Servicio de Neurociruga HNERM. Docente de la UNMSM
3 Neuropsiclogo del Servicio de Neurociruga HNERM . Docente de la UNMSM

Abstract
The objective of this study is to describe and analyze the disorders of the psychic activity staff in a rare pathology as is the case of a patient with agenesis of the corpus callosum); and
explain the commitment of its functional activity using the theoretical model informational (Ortiz, 1994,1995,1997 , 1997b, 1998, 1999.2002 ). The patient was evaluated in
ambulatory consultation of the Department of Neurosurgery and Neuropsychology at HNERM .
The procedure was: multisystemic Assessment integral in five sessions with the Neuropsychological battery Revised POC-2005 (Sarria, Llaja & Garcia, 2012) and other ancillary
tests such as MRI, EEG. ,CT among others. Method: A descriptive study, clinical neuropsychological,technological and retrospective because it describes the clinical characteristics
of the patient, and gives findings confirmatory structural agenesis. Data were collected during the period January 2013
Results: Medical examinations (NMR)show cast Poroncefalico persistence of cyst in the left hemisphere of 11x 5.6 cms next to the parietal and occipital lobes left. Moreover, there is
absence of the corpus callosum. This finding is associated with other disorders of the neuronal migration as the presence of tissue of gray substance ectopic periventricular location
as well as in the white matter and subcortical location corresponds with Heterotopic subependymal in band and subcortical level respectively especially to frontal and parietal left.
The cortex of the frontal lobe shows thickening with loss of cortical dysplasia architecture assume that there .There is also increase of convolutions to parietal level right anterior and
posterior aspect of; taking. Abnormal EEG. Basic layout of 9-10 and 30-60 HZ Symmetric . Activity Type slow Delta orfrontoparietal Left.
In the neuropsychological main findings were: Moderate Anxiety (Test of Zung), predominant traits of Prefrontal type: orbitofrontal in your personality profile, according to the
Scanning of the Neuropsychological Personality (SNP), where it is striking the syndrome disejective- amothivational for both tasks of responsibility as academic labor,associated with
exacerbation of libydo and hyperphagia; Total CI 80, Lower Normal category in the analysis of the data, it was used the SPSS, version 20, for the calculation of frequencies and
percentages , and other parametric measures , which established the dominance of deficity in the components affective-emotional-related symptoms were and-intellect of the
personality.
KEY WORDS: Psychic activity staff, agenesis of the corpus callosum, Model TIP
Rev. Med. Rebagliti 2013: 6(6) 8-10

INTRODUCCION

n la prctica clnica neuroquirrgica es muy infrecuente

encontrar el Sndrome de Agenesia del Cuerpo calloso
que se vincula dentro de la etiopatogenia a una anomala
que consiste en la ausencia total o parcial, de forma congnita
o mediante condicin neuropatolgica, de esta estructura
interhemisferica (el CC) debido a alteraciones en el desarrollo.
Siendo as definida por la ausencia de una estructura anatmica del
cerebro y no por sus manifestaciones del comportamiento(2) De
esta manera la ACC se produce por una agresin sobre la lmina
terminal durante la sptima o duodcima semana de gestacin,
producindose agenesias parciales, y despus de la decimoctava
semana, hipoplasias. Se confirman mediante la literatura encontrada
que la proporcin en que la ausencia total o parcial del CC aparece en
la poblacin es de una frecuencia de 0,005%, segn los datos
obtenidos a partir de Necropsis (20).

diversidad de la misma que podemos considerar sus causas como

muy diversas. Entre las ms frecuentes tenemos:
-Una incidencia mayor de lo normal de ACC bajo algunas
condiciones genticas, tal es el caso de Triso ma 8 y 18.
-Tambin hay una incidencia ms alta de lo normal de ACC, causada
por condiciones ambientales (sndrome de alcoholismo fetal) u
otros factores como podran ser algunos virus o bacterias que
invaden el saco fetal en un momento crtico.
-La ACC podra tambin ser consecuencia de un efecto secundario a
otro evento neurolgico tal como un quiste que bloquea el
desarrollo del cuerpo calloso. (16)

Las causas u orgenes que dan lugar a la Agenesia del Cuerpo calloso
no han quedado an claras a pesar de los diferentes estudios que
existen acerca de esta anomala , es por ello y por la amplia
Corte Coronal

Corte sagital

Corte Axial

Vol. 6 N 6 Abril / Junio 2013

Revista Mdica Rebagliati

Presentamos a un paciente con caractersticas clnicas compatibles

con este sndrome.

A la evaluacin de las disposiciones afectivas, se refleja ansiedad

Moderada (en el Zung obtiene un puntaje de 42)

Caso clnico: Se trata de un varn de 30 aos de edad, Instruccin:

Superior Incompleta, con Estudios superiores de Ingeniera
Informtica, y Administracin de Empresas labora como empleado
de negocio familiar, nacido en Lima, reside en el distrito de Surco .
Estado civil: Soltero, vive con padres y hermana.

En el Scanning Neuropsicologico de la Personalidad obtiene el

siguiente perfil: Temperamento Alto(60), Intelecto Bajo(43),
Carcter Bajo(53): Personalidad orbitofrontal. La prueba proyectiva
(Machover) refleja puerilidad, egocentrismo , baja autoestima, e
inmadurez afectiva. . Durante el examen mantena un estado
emocional de obstinacin, puerilidad y cierto grado de ansiedad por
factor de deseabilidad social., y en la fijacin por adelgazar, en este
momento est a dieta y haciendo ejercicio con ese objetivo.

Acude a Control por especialista de Neurociruga por presentar

Quiste poronceflico localizado en Hemisferio Izquierdo de 11 x 5.6
cms. prximo a los lbulos parietal y occipital izquierdo, desde 2007.
No muestra variacin significativa a la fecha Enero 2013 , as mismo
cambios en el carcter: abulia para continuar estudios superiores,
fcil irascibilidad y tendencia a animo querellante, resistente al
manejo disciplinario de las figuras parentales.
Historia Social: Es una persona, que comparte la vivienda con figuras
parentales, y hermana mayor . Trabaja en negocio del padre, pero
siempre ha cado en detalles de inseguridad en la toma de decisiones
e irresponsabilidad para la administracin de su economa.
Igualmente ha cambiado de orientacin vocacional hasta en ms de
una oportunidad y hasta el momento no ha llegado a concluir su
carrera de Administracin de Empresas, la cual la ha dejado de
manera inesperada . As mismo ha tenido una relacin afectiva al
parecer slida, que sin embargo termino de manera abrupta por
cuestiones de ndole econmico.

En su desempeo cognitivo se obtiene un CI total de 80 segn Test

de WAIS III, en el que el puntaje verbal es discretamente menor que
el ejecutivo (74 y 77, respectivamente) . Mejor las habilidades
manipulativas que las verbales. Se le observa lento, poco capaz y
eficiente.
En lo cualitativo la estructura cognitiva con cierto grado hiperalerta
variable alternando con episodios de hipoactividad.
En la Batera POC -2005 Revisada, los hallazgos son: Atencin y
concentracin selectiva, con dficit leve , tiempo de reaccin: lento
,disperso y fluctuante , praxias normal (Figura 1 y 2 )

Historia Mdica Social: En la familia no hay antecedentes de

importancia. Informante (padre) dice que no hay enfermedades
neurolgicas ni de ndole neuroquirrgico en el rbol genealgico
familiar.
Historia del desarrollo personal: Naci por cesrea, su desarrollo
psicomotor fue dentro de limites normales. Solo eruptivas en la
niez. Al acudir al sistema escolar su rendimiento fue lento, requera
ayuda, present fracaso escolar.
Historia Medico anterior: Sndrome convulsivo desde la infancia (3
aos de edad)
que es tratado con anticonvulsivantes
(carbamazepina ), motivo por el cual fue sobreprotegido por figura
materna . Quiste Aracnoideo detectado desde Abril 2002 , que ha
tenido crecimiento. Probable ayuda quirrgica. Adems se ha
caracterizado por ser muy negligente para las tareas acadmicas y
los cambios bruscos en los procesos afectivo-emotivos de su
temperamento.

En Memoria de Dgitos se encuentra dentro de lmites aceptables: 6

Directa y 2 Inversa. En el Test de Recuerdo Selectivo existe un
compromiso leve a moderado. En este test los hallazgos
significativos son: Span de retencin verbal normal para la edad: 10
en el X ensayo, almacenamiento : 6/10 y reproduccin a largo plazo
4/10 .Aprendizaje consistente: 5/10 ,existiendo dficit en la
evocacin a largo plazo, y en la consistencia del aprendizaje (Figuras
3 y 4 ).

Historia Mdico actual: El paciente viene controlndose del Quiste

Poronceflico desde el 2002, y por sndrome convulsivo que
ltimamente no ha presentado crisis. El padre manifiesta
preocupacin por su desidia para la actividad acadmica, y el
inadecuado manejo econmico: es muy ingenuo y a veces el grupo
le toma el pelo, es dependiente de la aceptacin de sus coetneos.

RESULTADOS DE LA
EVALUACIN NEUROPSICOLOGICA
Paciente despierto, hipoactivo, con atencin dispersa y dificultad
para seleccionar y focalizar estmulos .Orientado en tiempo, espacio
y esquema corporal. Da datos de identidad con precisin, capacidad
comunicativa normal, muy incisivo en la narracin de cuadro
convulsivo. Viene por su voluntad a todas las sesiones de
evaluacin. Lateralidad : Izquierda.
9

Revista Mdica Rebagliati

Vol. 6 N 6 Abril / Junio 2013

BIBLIOGRAFIA

No hay errores significativos en el Test de Retencin

perceptivomotriz de Benton (Figuras 5, 6 y 7). En tareas de retencin
de Memoria visual su desempeo es normal: 8/9

Figura N 5

Figura N 6

Figura N 7

En Memoria Semntica encontramos en frases: valores de 16 /20,

14 / 14,y 12 /12 . La repeticin del contenido se mantiene
conservada, de manera inmediata sin interferencia ni pausa vaca.
Igualmente se preserva la estructura profunda de tareas como
relatos e historias: 16/ 16. En memoria topogrfica: no se observa
errores.
En el procesamiento consciente se registra: ningn error en
percepcin de figuras camufladas. Su pensamiento e imaginera son
de naturaleza abstracta, no hay presencia de delusiones ni otro
indicio psicopatolgico.
En su actuacin el paciente se moviliza slo, predomina sndrome
de atencin fluctuante y dispersin en la captacin de estmulos, en
su perfil de personalidad: signos orbito frontales, asociado a
sndrome a motivacional para el desempeo acadmico, mantiene
capacidad de autonoma y control social de su conducta individual.

CONCLUSIONES
Se trata de un paciente que presenta disfuncin leve en el
componente afectivo- emotivo de su temperamento. En sus
aptitudes cognitivas su Intelecto puede ser catalogado como Normal
Inferior , es predominante su dficit atencional y el sndrome orbito
frontal y a motivacional para el desempeo acadmico y laboral.

10

1.Daz, M. (2009)Curso Taller Avanzado. Tcnicas y mtodos de Investigacin CientficaLima:Manual UPCH

2. Garcia Amorin, Z; Ramos Polo, E; Salas Puch, J; Alvarez Perez, R; Lopez Sastre, Agenesia del cuerpo calloso, atrofia ptica y epilepsia. A
propsito de un caso. (1987)Boletn de la Sociedad Castellano Astur Leonesa de Pediatra, 28 (124): Pg. 151-154
3. Garca,P. Llaja,V., Sarria,C, & col. Aptitudes cognitivas y estrategias de memorizacin secuencial de los alumnos de un Centro
Educativo privado de Comas.Lima: Revista de Investigacin en Psicologa. Instituto de Investigaciones Psicolgicas de la UNMSM,Vol
12, N0.1,Julio 2009 pp.45-59
4. Hernandez, Fernandez & Baptista (2010)Metodologa de la Investigacin . Mexico: Mc Graw Hill
5.. Lpez Morn, AL; Barrn Vzquez, ML; Montes lvaro, I; Laguna Mena, C; Dios lvarez, R de; Espinosa Jorge, J. Agenesia del cuerpo
calloso. (1993)Evolucin psicomotriz y tratamiento rehabilitados. Estudio de ocho casos. Revista Espaola de pediatra, 49 (293): Pag.
447-451.
6.Luria , A. (1980)Neuropsicologa de la Atencin . Madrid: Blume
7. Luria , A. R. (1974)l Cerebro en Accin. Barcelona : Fontanella
8. Llaja,V. Sarria,C.Garca ,P. (2009) Evaluacin neuropsicolgica del delirio y la incidencia de los factores de riesgo en pacientes de
Cuidados Intensivos del HNERM. Lima: Revista de la Academia Peruana de Neurociencias del Per. en prensa.Ao 1. Vol. 2 pp.32-36
9. Llaja, V, Sarria,C, Garca, P. (2008) Dficit cognitivos en la enfermedad de Parkinson interpretados bajo el modelo informacional de la
Personalidad. Lima: Revista de la Academia Peruana de Neurociencias del Per. Ao 1. No. 1 Vol: 1 pp 25-28.
10. 0rtiz, C. P. (2008) Educacin y formacin de la Personalidad.Lima.Fondo Editorial de la Universidad de Ciencias y Humanidades.
11. Ortiz, C. P. (2004) Cuadernos de Psicobiologa Social 1 Introduccin a la Psicobiologa del hombre . Lima: Talleres Grficos
.U.N.M.S.M.
12. Ortiz, C. P. ( 2004) Cuadernos de Psicobiologa Social 6 El nivel Consciente de la Actividad Personal . Lima: talleres Grficos.
U.N.M.S.M.
13. Ortiz, C.P. (1998) El Nivel Consciente de la Memoria. Fondo Editorial de la Universidad de Lima. Lima.
14.Ortiz ,P. (1996) La formacin de la Personalidad. Lima: Dimaso Editores.
15. Ortiz, P. (1994) El Sistema de la Personalidad . Lima: Talleres Grficos. U.N.M.S.M.
16. Perez Trullen, JM; Modrego Pardo, PJ; Vazquez Andre, ML; Pascual, ML; Liao, H. Estudio de las funciones superiores en la agenesia
del cuerpo calloso.(1993) Revista Clnica Espaola 193 (4): Pg. 179-181.
17. Rourke, B. P. (Ed.) (1985) Neuropsychology of learning disabilities. New York: Guilford Press.
18. Sarria, C, Garca, P., & Llaja, V.(2008)Compendio de Neuropsicologa clnica .Pesquisas Neuropsicolgicas . Lima:
CEPREDIM.UNMSM
19.Sarria,C.,Garca,P. & Llaja, V. (2008)Test de Percepcin Visomotor de Benton Revisado.Lima: CEPREDIM.UNMSM.
20. Zaldibar Barinaga, B; Ruiz Torres, B; Basterrechea Torrecilla, JI; Bermejo de Torres-Solanot, MC.(1999) Rehabilitacin psicomotriz en
la agenesia del cuerpo calloso 33 (4): Pg. 236-242.
http://www.arrakis.es/~agenesia/psico.htm