ONCOLOGA PEDIATRICA

DRA. ROSARIO BERISTAIN SANTOS

ONCOLOGA PEDIATRICA
La Oncologa Peditrica como
especialidad nace como respuesta a una
demanda de la profesin mdica y de la
sociedad en general para cubrir una
necesidad evidente, como es la de
proporcionar asistencia mdica a un grupo
de nios que padecen enfermedades
malignas
ONCOLOGA PEDIATRICA

El cncer en los nios se ha vuelto la segunda
causa de muerte en menores de 18 aos.

Anteriormente el cncer infantil eran casos
extremadamente raros

Factores de Riesgo Conocidos

Radiacin Ionizante:
Condiciones Genticas:
Infecciones Virales:
Raza
Tratamientos previos con radioterapia
Exposicin a pesticidas
Biologa Molecular del Cncer

El cncer es una enfermedad compleja que surge de
alteraciones que pueden ocurrir en muchos casos
desde los genes.

Alteraciones en los procesos celulares normales como:
la seal de transduccin, el control del ciclo celular, la
reparacin de DNA, el crecimiento y diferenciacin
celular, la regulacin traslacional, senescencia y
apoptosis; pueden resultar en un fenotipo maligno

BIOLOGA DEL CNCER

Su biologa en nios es diferente a la del
cncer en los adultos. En los nios los
factores genticos tienen ms peso que
los ambientales en el desarrollo de una
neoplasia
Biologa del Cncer
Genes involucrados en el Cncer

Oncogenes

Genes supresores de tumor

Biologa del Cncer
Los proto-oncogenes son genes normales,
importantes para la funcin normal celular, que
codifican varias protenas: incluyendo factor de
trascripcin, factor de crecimiento y receptores del
factor de crecimiento, son componentes vitales en el
envo de la seal que regula el crecimiento, divisin
y diferenciacin celular.

Biologa del Cncer Infantil

Los Mecanismos de Activacin de proto-
oncogenes son :

Amplificacin
Mutacin
Traslocacin

Amplificacin
El gene MYC es un gene que codifica una
protena que regula la transcripcin, se activa
por amplificacin. En pacientes con
neuroblastoma este gene est amplificado 300
veces.

Mutacin
El proto-oncogen NRAS codifica una protena
que liga a la guanina con el Fosfato de
Guanosina Activado, que es una importante
seal para la transduccin y se encuentra
mutado en el 30% de las leucemias no
mielgenas.

Traslocacin
El tercer mecanismo es la traslocacin. Se ve en
algunas leucemias y linfomas; el factor que
controla la transcripcin de secuencias, se
relocaliza delante de los genes de linfocitos T y
de Inmunoglobulinas; resultando una
trascripcin desregulada propiciando las
leucemias.

Traslocacin
Las translocaciones cromosmicas
tambin resultan en la Fusin de genes

Cncer asociados a la fusin de genes:

Sarcoma de Ewing: t(11;22)
Rabdomiosarcoma alveolar: t(2;13)
Leucemia Mieloide : Cromosoma Philadelphia
t(9;22)

Genes Supresores de Tumores
El otro componente en la Oncognesis es la
alteracin en los mecanismos de regulacin de los
Genes Supresores de Tumores que son reguladores
celulares para el crecimiento y la muerte celular
programada o apoptosis.


Tambin son llamados Oncogenes Recesivos ya que
para su activacin se requiere de la inactivacin de
los dos alelos de un gen supresor de tumor para la
expresin de un fenotipo maligno
Otros Factores Asociados a Oncognesis

Virus

Muchos virus se han implicado en el desarrollo de
cncer.

La asociacin de Virus de Epstein-Barr con Linfoma
de Burkitt, y con Enf. De Hodgkin de celularidad mixta

La evidencia ms conclusiva es el rol del EBV para
enfermedad Linfoproliferativa de clulas B en
personas con inmunodeficiencia, especialmente HIV

VIRUS
Los pacientes crnicamente infectados con Hepatitis B,
tienen 200 veces mas riesgo a desarrollar Carcinoma
hepatocelular, en nios con latencia corta de 6-7 aos.

Casi todos los carcinomas del Cervix uterino contienen
virus del papiloma humano (HPV), con mecanismos
que involucran los genes supresores P53 y Rb que
regulan el ciclo celular

Finalmente el Herpes virus 8, se ha asociado con
sarcoma de Kaposi y linfoma de clulas B; en
personas con SIDA.

Cncer mas Frecuentes en Pediatria
CANCER RANGO DE EDAD
LEUCEMA 2 5 AOS
TUMORES CEREBRALES 5 7 AOS
LINFOMAS 6 12 AOS
NEUROBLASTOMA 1 3 AOS
RETINOBLASTOMA 1 2 AOS
TUMORES SEOS 11 19 AOS
TUMORES RENALES 3 4 AOS
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS 4 9 AOS
TUMORES GERMINALES 1 - -12 AOS
HISTIOCITOSIS 1 6 AOS
*Su frecuencia puede variar segn rea geogrfica, entre regiones, mantenindose el orden casi mundial
de los 3 primeros.
* El genero ms afectado es el varn.
LEUCEMIAS
La leucemia se desarrolla en los
leucocitos de la mdula sea. Los
leucocitos alterados no son capaces de
alcanzar la forma madura y cumplir su
funcin de defensa frente a
microorganismos, por lo que permanecen
y multiplican su forma inmadura (blasto).
LEUCEMIAS
Con el tiempo invaden la mdula sea y
desplazan a los glbulos rojos y las
plaquetas, por lo que el nio presenta
sntomas de anemia, hematomas y
hemorragias. Desde la sangre pueden
alcanzar e invadir otros rganos como el
bazo, el hgado, los ganglios linfticos,
que aumentan su tamao.
LEUCEMIAS
Existen varios tipos de leucemias, las ms
frecuentes en nios son las leucemias agudas
cuya evolucin sin tratamiento es rpida:

Leucemia linfoblstica aguda (LLA). Es el cncer
ms frecuente en nios.

Leucemia mieloblstica aguda (LMA): Se
presenta con ms frecuencia en adolescentes.

LEUCEMIAS

Una vez diagnosticada la leucemia, el
tratamiento se basa en la administracin
de quimioterapia. En la fase de remisin
de la enfermedad, el nio es candidato a
trasplante de mdula sea
LINFOMAS
Los linfomas son cnceres que se desarrollan
en el tejido linftico, que forma parte del sistema
inmunolgico. Existen una serie de rganos
linfticos, como son el bazo, el timo, los
ganglios, la mdula sea; y otros rganos que
contienen tejido linfoide como las amgdalas, la
piel, el intestino delgado y el estmago. Un
linfoma puede desarrollarse, en cualquiera de
estos rganos.

LINFOMAS

Linfoma de Hodgkin: La edad de mayor incidencia es
entre los veinte y los treinta aos, aunque tambin
puede desarrollarse en la adolescencia. Se trata de un
tumor con buen pronstico. Se desarrolla en los
ganglios linfticos. Los sntomas ms caractersticos
son el aumento de tamao de uno o varios ganglios,
fiebre, sudores nocturnos, prdida de peso sin causa
aparente y prurito de la piel. El tratamiento del linfoma
de Hodgkin se basa en quimioterapia y/o radioterapia,
dependiendo de la fase de la enfermedad.
LINFOMAS

Linfoma no Hodgkin: Supone aproximadamente el
7% de todos los tumores de la infancia. Con
frecuencia se desarrolla en el intestino delgado o
en el mediastino, aunque tambin puede ocurrir en
el hgado, el bazo, el sistema nervioso, la mdula
sea y los ganglios linfticos. El tratamiento se
basa, principalmente, en la administracin de
quimioterapia.
Tumores del Sistema Nervioso Central
Existen mltiples variedades de tumores del
sistema nervioso central. Ocupan el segundo lugar
en frecuencia en los tumores infantiles y pueden
ocurrir a cualquier edad.
Los sntomas ms frecuentes y comunes
a todos ellos son cefaleas, convulsiones,
vmitos, irritabilidad y alteraciones de la
conducta. El tratamiento depender del
tipo de tumor, aunque la mayora se tratan
con ciruga asociada o no a radioterapia
y/o quimioterapia
NEUROBLASTOMA
El Neuroblastoma se origina en las clulas nerviosas
de la glndula adrenal, del trax, del cuello y de la
mdula espinal. Se desarrolla en nios, generalmente
por debajo de los 5 aos. Uno de los sntomas
caractersticos es la presencia de una masa y dolor
abdominal. Puede acompaarse de diarrea y dolor
seo.
El tratamiento vara dependiendo de la
fase de la enfermedad. Por lo general, es
necesario combinar ciruga,
quimioterapia, radioterapia y trasplante de
mdula sea.
OSTEOSARCOMA

Es el tumor seo ms frecuente en nios y
adolescentes. Comienza en las clulas
seas inmaduras que crecen en los tejidos
seos. Se localiza, sobre todo, en el
extremo de los huesos largos (fmur,
tibia), alrededor de la rodilla, tambin
puede aparecer en los huesos del brazo.
Tumor de Wilms

Es un tumor renal. Ocurre, generalmente, en
nios menores de 10 aos. En un 5% de los
casos es bilateral. Se trata de un tumor de buen
pronstico. El sntoma ms caracterstico, por el
que se acude a consulta es por la presencia de
sangre en orina. El tratamiento del tumor de
Wilms asocia ciruga, quimioterapia y
radioterapia, dependiendo de la fase de la
enfermedad.
Sarcomas de partes blandas
El ms frecuente es el Rabdomiosarcoma, que se
origina en el msculo en cualquier localizacin, cabeza,
cuello, pelvis y extremidades. Es muy agresivo se
disemina rpidamente a otros rganos. puede
diagnosticarse tempranamente, ya que el sntoma
habitual es la deteccin de una masa ms o menos
grande en la zona donde se origina.
Otros sntomas dependen de la
localizacin del tumor. En el tratamiento
se emplean tres modalidades teraputicas
que pueden combinarse: ciruga,
quimioterapia y radioterapia.

RETINOBLASTOMA

El retinoblastoma es un tumor de la retina. Lo ms
frecuente es que se desarrolle en nios menores
de 5 aos, aunque puede aparecer a cualquier
edad. Puede ser bilateral. Generalmente,
permanece confinado al ojo sin diseminarse a los
tejidos adjuntos o a otras partes del cuerpo. Para
el tratamiento de este tumor se emplea ciruga,
radioterapia y quimioterapia.
El cncer se extiende con mucha rapidez en la
infancia. Una deteccin y un tratamiento a tiempo
aumentan las probabilidades de que el nio se
recupere y pueda llevar una vida normal.

Aunque hay distintos tipos, al menos el 85% de
todos los cnceres infantiles presentan sntomas
parecidos, que permiten realizar un diagnstico a
tiempo. Entre estos sntomas se destacan:

SINTOMATOLOGA GENERAL

Anemia acompaada de sangrados y exceso
de hematomas.
Dolores de cabeza acompaados de
alteraciones del sueo o del comportamiento.
Fiebres prolongadas y sin causa aparente.
Dolor de cabeza persistente acompaado de
vmitos nocturnos.
SINTOMATOLOGIA GENERAL


Hinchazn y masa anormal.
Fatiga, prdida de peso, palidez.
Ganglios linfticos inflamados.
Infecciones frecuentes.
FASES
El diagnstico de cncer conlleva un
impacto emocional tanto para el nio
enfermo como para todos los miembros
de su familia, supone una brusca
alteracin del ritmo de vida, con serias
implicaciones en cada uno de sus
miembros.
FASE PREVIA AL DX.

La hospitalizacin para el nio es una fuente de
estrs que conlleva importantes cambios y
situaciones negativas: prdida de contacto con su
medio habitual (escuela, amigos, separacin de
sus hermanos y del resto de la familia) sin ninguna
explicacin previa, incomprensin de la necesidad
de la hospitalizacin, llegar a un lugar extrao
rodeado de personal sanitario, procedimientos
dolorosos y/o intervenciones quirrgicas
FASE PREVIA AL DX.
.
Es posible que el nio presente problemas
de adaptacin al entorno hospitalario,
manifestados a travs de alteraciones en
el sueo y alimentacin, tendencia al
aislamiento, miedo y ansiedad
FASE DIAGNSTICA
Es uno de los momentos ms difciles para los
padres y el nio, perodo en que necesitan ms
orientacin y apoyo. Por lo general, el nio no
es informado sobre el diagnstico de su
enfermedad, esto no significa que no sea
consciente del mismo.
Los nios saben que estn enfermos, son
capaces de percibir la gravedad de su
enfermedad, aunque evidentemente ello
va a depender de su madurez y de la
actitud de los padres

FASE DIAGNSTICA
Nios hasta de 5 aos carecen de la madurez
necesaria para entender completamente la
enfermedad, preocupndoles ms la separacin
de sus padres, el abandono y la soledad. Los de
4 y 5 aos temen el dao fsico, los de 6 y 9
aos comprenden que padecen una enfermedad
grave.
Son capaces de relacionar sntomas,
tratamientos y consecuencias, y como su
pensamiento discurre dentro del esquema
causa-efecto, pueden considerarse
culpables de su enfermedad
FASE DE TRATAMIENTO:
Este perodo se caracteriza por un estado
de nimo ms positivo. Los padres y el
nio se sienten ms integrados en el
mbito hospitalario, y ms seguros ante la
posibilidad de un tratamiento. Existen
distintos tratamientos oncolgicos, cada
uno afecta de un modo diferente al nio y
a la familia
FASE DE VUELTA A CASA
Aparece una normalizacin. El nio pasa
largos perodos en casa y tiene mayor contacto
con el mundo exterior, su situacin fsica an no
le permite llevar una vida normal. El regreso
escolar es emocionalmente difcil.
Ocasionalmente presentara tendencias al
aislamiento como respuesta a un
sentimiento de inseguridad y
vulnerabilidad. Tambin puede aparecer
una falta de iniciativa, un menor nivel de
actividad y conductas de rechazo escolar.
No en todos los casos el tratamiento resulta
efectivo y el nio puede retomar su vida
normalmente, hay ocasiones en las que
existen pocas posibilidades de curacin y
la muerte se hace ms inminente, a esta
fase se le llama:
Fase Terminal
FASE TERMINAL:
Caracterizada por la dificultad familiar de
aceptar las escasas posibilidades teraputicas y
la resistencia, a la aplicacin de tratamientos
paliativos y no curativos; ocasionando deterioro
en la calidad de vida del nio.
Situacin sumamente estresante, al no
existir una preparacin natural para
afrontar la prdida, se altera la ley natural,
donde los hijos mueren antes que los
padres y las circunstancias son
especialmente dramticas.
FAMILIA
La familia es la principal fuente de afecto y
proteccin del nio, de ella depende en
gran medida el afrontamiento del paciente
ante la enfermedad. Si bien es cierto que
los padres son, por naturaleza, los ms
afectados por el padecimiento de sus hijos,
en sus manos est el brindar todo el cario
y apoyo necesarios.
FAMILIA

Es importante conocer las necesidades del hijo y
compartir la informacin acerca de la enfermedad,
del tratamiento y saber manejar el sufrimiento del
nio, y favorecer la expresin de sus emociones.
En la medida en que los padres descubran que no
estn solos en esta situacin, y que cuentan con
la ayuda y el apoyo de todos los que les quieren,
podrn manejar mejor este evento en sus vidas
FAMILIA
Los padres tambin estarn mejor preparados
para manejar sus sentimientos si atienden
adecuadamente sus necesidades personales en
lo que se refiere a alimentacin, horas de
sueo, problemas de salud, ejercicio y recesos
en el cuidado de su hijo. Tambin podran
necesitar ver al mdico de la familia para
atender cualquier preocupacin relacionada con
su salud personal.
FAMILIA

Los hermanos, abuelos, tos u otros familiares
cercanos pueden tener reacciones similares a las
de los padres y dificultad para manejar algunos de
los mismos sentimientos. Es benfico informarles
adecuadamente lo que ocurre y, de ser posible, si
se les pide ayuda prctica. El contacto con el
grupo de profesionales tambin puede ayudarles
a hablar y manejar sus sentimientos.
FAMILIA
Ocasionalmente, se desea proteger a
determinados miembros de la familia y ocultan
el diagnstico debido a la preocupacin por el
impacto emocional cuando existen problemas
de salud fsica o mental.
Los profesionales del equipo de salud pueden
ofrecer su ayuda a los padres para tratar estos
asuntos delicados.
FAMILIA

Para lograr un mejor afrontamiento a la
enfermedad por parte del paciente peditrico
oncolgico y de sus familiares es muy
importante brindar apoyo, informacin acerca de
las caractersticas de la enfermedad y los
tratamientos, de manera que los padres y otros
miembros de la familia sean capaces de hacer
frente a la situacin de un modo ms eficaz.
UNIVERSO DE INTERVIENCION EN EL
MANEJO DEL NIO CON CNCER
Padres Psiquiatra Infantil
Familiares y/o acudiente Sub-especialistas Clnicos
Pediatra Odontopediatras
Mdico Familiar Trabajadora Social
Onclogo Pediatra Enfermeras
Cirujanos Onclogos Auxiliares de Enfermera
Cirujano Pediatra Radio Quimio terapeutas
Patlogos Docentes
Personal de Dx. Personas-entorno