Melanoma Vulvar

MELANOMA VULVAR
F3 GERARDO HEBER DELGADO VALLE

Epidemiología
• 2da Histología más frecuente de cáncer vulvar

• 5% de cánceres vulvares (2% - 10%).
• Representan el 2% de todos los melanomas y el 18% de los melanomas mucosos (Base

de datos de EEUU 1985-1994).
• Incidencia: 1.36 casos por 1 000 000 (EEUU).
• Es predominante en mujeres posmenopáusicas, blancas no hispanas, a una edad promedio
de 68 años (rango de 10 a 99 años).
Florine L. Boer, et al. Vulvar malignant melanoma: Pathogenesis, clinical behaviour and management: Review of the literature. Cancer Treatment Reviews 73 (2019) 91–103.
Sanchez A, et al. Primary genitourinary melanoma: Epidemiology and disease-specific survival in a large population-based cohort. Urologic Oncol 2016;34(4). 166.e7-14.
Chang AE, et al. The National Cancer Data Base report on cutaneous and noncutaneous melanoma: a summary of 84,836 cases from the past decade. The American College of Surgeons Commission
on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 1998; 83:1664.
Sanchez A, et al. Primary genitourinary melanoma: Epidemiology and disease-specific survival in a large population-based cohort. Urologic Oncol 2016;34(4). 166.e7-14.
Sugiyama VE, Chan JK, Shin JY, et al. Vulvar melanoma: a multivariable analysis of 644 patients. Obstet Gynecol 2007; 110:296.
Pronóstico: Pobre
• Tasas de supervivencia a 5 años oscila entre 10 y 63%.

• Menor supervivencia en comparación con los melanomas cutáneos de otras localizaciones.
• La etapa tardía en el momento del diagnóstico y las altas tasas de recurrencia contribuyen a las bajas tasas de
supervivencia.
• Las tasas de recurrencia varían entre 42 y 70%.

• 53% recurrencia locorregional.
• 28% recurrencia a distancia
• 19% recurrencia distante y locorregional.
Presentación clínica
• Dolor, sangrado, prurito y lesión o tumoración
vulvar. El diagnóstico generalmente se retrasa
debido a la ubicación de la enfermedad
• Puede ser asintomática. y la falta de síntomas tempranos.
Además, el MV amelanótico puede
• Hasta 25% - 30% pueden ser amelanóticos
confundirse con una enfermedad
(“rojizos”). benigna o premaligna.
• Un poco más frecuente en labios mayores que en
labios menores.
• 26.7% (10 – 62.5%) son multifocales.
Ditto A, Bogani G, Martinelli F, Di Donato V, Laufer J, Scasso S, et al. Surgical management and prognostic factors of vulvovaginal melanoma. J Lower Genital Tract Dis 2016.
Ragnarsson-Olding BK. Primary malignant melanoma of the vulva–an aggressive tumor for modeling the genesis of non-UV light-associated melanomas. Acta Oncologica
(Stockholm, Sweden) 2004;43(5):421–35.
Jill I. Allbritton. Vulvar Neoplasms, Benign and Malignant. Obstet Gynecol Clin N Am 44 (2017) 339–352.
Diagnóstico
• Historia clínica detallada: Síntomas, Antecedente familiar

• Evaluación clínica: Regla ABCDE.
• Exploración física de la lesión vulvar y de las ingles.
• Ubicación exacta de la lesión en relación con las estructuras adyacentes (uretra, el ano y el
clítoris).
• Valorar el impacto en la salud social, sexual y psicológica.
Diagnóstico definitivo
• Biopsia de espesor completo que llegue hasta el tejido subcutáneo.

• Biopsia escicional: De elección.
• Biopsia incisional: Cuando exista riesgo de dañar de estructuras cercanas con la biopsia
escicional.
• Evaluación de las biopsias por equipos de patología especializados en patología vulvar o

ginecológica o en melanomas.
• IHQ: Las proteínas HMB-45 y S-100 y los anticuerpos Melan-A y MART-1 pueden usarse para
confirmar el diagnóstico y diferenciar de otras afecciones vulvares.
Estudios de Imagen
• Los estudios de imágenes transversales incluyen TC de tórax / abdomen / pelvis (y cuello si

está clínicamente indicado) con contraste IV y/o PET / CT de cuerpo entero con FDG.
• Múltiples estudios retrospectivos sugieren que la PET / CT con FDG puede ser más sensible en el
diagnóstico de metástasis a distancia, especialmente en las extremidades.
• RM cerebral con contraste IV.

• Las exploraciones deben realizarse con contraste IV a menos que esté contraindicado.
• El contraste IV no es necesario para la TC de tórax para la detección de metástasis pulmonares.
• TC, RM o ecografía de la ingle y la pelvis para evaluar la extensión locorregional.
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Melanoma cutáneo. NCCN Evidence Blocks. Versión 3.2020 - 3 de junio de 2020.
Plan de Trabajo
Los estudios de imagen están indicados para evaluar signos o síntomas sugestivos de posibles
metástasis en cualquier estadio.
• Estadio 0, IA, IB, II

• No se recomienda estudio de extensión de rutina.
• Estadio I / II:
• Considerar US de la cuenca nodal antes del SLNB para pacientes con un examen físico
regional equívoco.
• Las anormalidades o lesiones en US deben confirmarse histológicamente.
• El US no sustituye la SLNB.
• El US negativo no sustituye a la biopsia de ganglios linfáticos clínicamente sospechosos.
Plan de Trabajo
Si hay ganglios clínicamente positivos se debe realizar biopsia core o BAAF (la biopsia incisional o escicional es aceptable si
no es posible biopsia con aguja).
Considere la obtención de imágenes cerebrales basales (IRM) en pacientes asintomáticas si se planea una terapia adyuvante
El test de mutación BRAF se debe solicitar sólo si se está considerando el tratamiento adyuvante o ensayo clínico.
• Estadio IIIA (ganglio centinela positivo)

• Considerar estudio de extensión para la estadificación basal.
• Estadio IIIB / C / D
• Estudio de extensión con o sin imágenes cerebrales para la estadificación basal.
• Estadio IV
• Estudio de extensión con imágenes cerebrales.
• Biopsia para confirmar. Estudio de mutaciones BRAF, KIT.
• LDH.
Estadiaje
• Se utilizan:
• Sistemas de microestadificación de Breslow, Clark y Chung

• Evaluación de las características patológicas del melanoma primario.
• Sistemas de macroestadificación (AJCC, FIGO)

• Evalúan al melanoma primario y la propagación de la enfermedad.
La supervivencia depende predominantemente de la profundidad del tumor y en
menor medida del diámetro del tumor.
Muchos sistemas de estadificación se utilizan sin un valor predictivo preciso para

la supervivencia.
No existe un sistema de Estadificación propio para el melanoma vulvar.

ESTADIFICACION TNM – AJCC 8VA ED
Tumor primario (T)
Categoría T Grosor Estado de ulceración
TX: No se puede evaluar el grosor del
tumor primario (p. Ej., Diagnóstico por No aplica No aplica
curetaje)
T0: No hay evidencia de tumor
primario (p. Ej., Melanoma primario
No aplica No aplica
desconocido o completamente
regresivo)
Tis (Melanoma in situ ) No aplica No aplica
T1 ≤1.0 mm Desconocido o no especificado
T1a <0.8 mm Sin ulceración
<0.8 mm Con ulceración
T1b
0.8 - 1 mm Con o sin ulceración
T2 > 1 - 2 mm Desconocido o no especificado
T2a > 1 - 2 mm Sin ulceración
T2b > 1 - 2 mm Con ulceración
T3 > 2 - 4 mm Desconocido o no especificado
T3a > 2 - 4 mm Sin ulceración
T3b > 2 - 4 mm Con ulceración
T4 > 4 mm Desconocido o no especificado
T4a > 4 mm Sin ulceración
T4b > 4 mm Con ulceración
Ganglios linfáticos regionales (N)
Extensión de los ganglios linfáticos regionales y / o metástasis linfáticas
Categoría N Presencia de metástasis en
Número de ganglios linfáticos regionales afectados por tumor tránsito, satélite y / o
microsatélite
Ganglios regionales no evaluados (p. Ej., Biopsia de SLN no realizada, ganglios regionales previamente extirpados por otro
NX motivo). No
Excepción: La categoría N patológica no es necesaria para los melanomas T1; utilice cN.
N0 No se detectaron metástasis regionales No
Un ganglio afectado por tumor, o
N1
Metástasis en tránsito, satélite y / o microsatélite sin ganglios afectados por tumor
N1a Uno clínicamente oculto (es decir, detectado por biopsia SLN) No
N1b Uno clínicamente detectado No
N1c Sin enfermedad ganglionar regional Sí
Dos o tres ganglios afectados por tumor, o
N2
Metástasis en tránsito, satélite y / o microsatélites con un ganglio afectado por tumor
N2a Dos o tres clínicamente ocultos (es decir, detectados por biopsia SLN) No
N2b Dos o tres, al menos uno de los cuales se detectó clínicamente No
N2c Uno clínicamente oculto o clínicamente detectado Sí
Cuatro o más ganglios afectados por tumor, o
N3 Metástasis en tránsito, satélite y / o microsatélite con dos o más ganglios afectados por tumor, o
Cualquier número de ganglios enmarañados sin o con metástasis en tránsito, satélite y / o microsatélite
N3a Cuatro o más clínicamente ocultos (es decir, detectados por biopsia SLN) No
Cuatro o más, al menos uno de los cuales se detectó clínicamente, o
N3b No
Presencia de cualquier número de ganglios enmarañados.
Dos o más clínicamente ocultos o clínicamente detectados, y / o
N3c Sí
Presencia de cualquier número de ganglios enmarañados.
Metástasis a distancia (M)
Criterio M
Categoría M
Sitio anatómico Nivel de LDH
M0 No hay evidencia de metástasis a distancia. No aplica
M1 Evidencia de metástasis a distancia. Vea abajo
M1a Metástasis a distancia a: No registrado o no especificado
M1a (0) La piel, No elevado
Tejidos blandos incluyendo músculo, y / o
M1a (1) Ganglios linfáticos no regionales. Elevado
M1b No registrado o no especificado
Metástasis a distancia a pulmón con o sin sitios de
M1b (0) No elevado
enfermedad M1a
M1b (1) Elevado
M1c No registrado o no especificado
Metástasis a distancia a sitios viscerales no SNC con o
M1c (0) No elevado
sin sitios de enfermedad M1a o M1b
M1c (1) Elevado
M1d No registrado o no especificado
Metástasis a distancia al SNC con o sin sitios de
M1d (0) Normal
enfermedad M1a, M1b o M1c
M1d (1) Elevado
AJCC 8va Ed. Grupos de Estadio pronóstico
Clínico (cTNM)
La estadificación clínica incluye la microestadificación del melanoma primario y la evaluación clínica / radiológica / biopsia para metástasis. Por convención, la
estadificación clínica debe usarse después de la biopsia del melanoma primario, con evaluación clínica para metástasis regionales y distantes. Tenga en cuenta
que la evaluación patológica del melanoma primario se utiliza para la clasificación clínica y patológica. También se incluyen biopsias de diagnóstico para
evaluar posibles metástasis regionales y / o distantes. Tenga en cuenta que solo hay un grupo de estadio para el melanoma en estadio clínico III.
Entonces el grupo de Estadio clínico
Cuando T es ... Y N es ... Y M es ...
es ...
Tis N0 M0 00
T1a N0 M0 IA
T1b N0 M0 IB
T2a N0 M0 IB
T2b N0 M0 IIA
T3a N0 M0 IIA
T3b N0 M0 IIB
T4a N0 M0 IIB
T4b N0 M0 IIC
Cualquier T, Tis ≥N1 M0 III
Cualquier T Cualquier N M1 IV
AJCC 8va Ed. Grupos de Estadio pronóstico
Patológico (pTNM)
La estadificación patológica incluye la microestadificación del melanoma primario, incluida cualquier información adicional de estadificación de la muestra de escisión amplia
(quirúrgica) que constituye el tratamiento quirúrgico del tumor primario y la información patológica sobre los ganglios linfáticos regionales después de la biopsia SLN o la disección
terapéutica de los ganglios linfáticos para enfermedad de los ganglios linfáticos regionales clínicamente evidente
Entonces el grupo de etapas patológicas
Cuando T es ... Y N es ... Y M es ...
es ...
Tis N0 M0 00
T1a N0 M0 IA
T1b N0 M0 IA
T2a N0 M0 IB
T2b N0 M0 IIA
T3a N0 M0 IIA
T3b N0 M0 IIB
T4a N0 M0 IIB
T4b N0 M0 IIC
T0 N1b, N1c M0 IIIB
T0 N2b, N2c, N3b o N3c M0 IIIC
T1a / b-T2a N1a o N2a M0 IIIA
T1a / b-T2a N1b / co N2b M0 IIIB
T2b / T3a N1a-N2b M0 IIIB
T1a-T3a N2c o N3a / b / c M0 IIIC
T3b / T4a Cualquier N ≥N1 M0 IIIC
T4b N1a-N2c M0 IIIC
T4b N3a / b / c M0 IIID
Cualquier T, Tis Cualquier n M1 IV
Los estadios patológicos 0 (melanoma in situ) y T1 no requieren evaluación patológica de los ganglios linfáticos para completar la estadificación patológica; utilice la información de
cN para asignar su Estadio patológico.
Predictores del resultado - Características clínicas
• La edad en el momento del diagnóstico.

• Localización central.
• Diseminación multifocal.
• Afectación de la uretra, la vagina, el perineo o el ano.
Predictores del resultado - Características histológicas
• El estado de los ganglios linfáticos

• Supervivencia a 5 años en pacientes con GL positivos de 23.4% (rango 0-68%).
• Las tasas de supervivencia a 10 años son 43.8% en los casos con GL negativo y 11.5% en los
casos con LN positivo.
• La extensión del compromiso de ganglionar

• Las tasas de supervivencia con 0, 1 o más de 2 ganglios linfáticos positivos fueron
respectivamente 65%, 20% y 0%.
• Los casos con más de dos ganglios positivos fallecieron dentro de los dos años de seguimiento.
• Breslow
• La mayoría de los estudios respaldan el aumento del grosor de Breslow como predictor negativo de
supervivencia.
• También se asocia con mayores tasas de afectación ganglionar y mayores tasas de recurrencia.
• Tasa mitótica
• Estudios muestran resultados variables.
• Dos estudios recientes demostraron su asociación de forma independiente con la supervivencia específica de
la enfermedad y supervivencia libre de enfermedad.
• Se encontró un mayor riesgo de morir debido a la progresión de MV en aquellos con una tasa mitótica > 2 x
mm2 en comparación con aquellos con una tasa mitótica de < 2 x mm2 (HR 3.36, p = 0.03).
• Ulceración
• Factor pronóstico para la supervivencia a 5 años.
• Una asociación entre la ulceración con un mayor grosor del tumor y las tasas mitóticas puede explicar
por qué la ulceración no se ha identificado como un predictor independiente de supervivencia.
• Tipo histológico
• La mayoría de los MV están clasificados como Melanoma de extensión superficial (47%, rango 33-
56%).
• Resultados escasos e inconsistentes de la correlación entre tipo histológico y supervivencia.
Tratamiento quirúrgico
• La Resección local amplia

• Es el tratamiento quirúrgico primario preferido.
• Ha demostrado tasas de supervivencia similares en comparación con la vulvectomía radical.
• Estudios que evalúan las tasas de recurrencia de aquellos tratados con vulvectomía radical o
RLA son ambivalentes en sus resultados.
• Falta información sobre los márgenes quirúrgicos óptimos.
• Se usan los mismos criterios que para el melanoma cutáneo.
• Irvin et al propusieron márgenes idénticos para MV y encontraron que ningún márgen mayor de 2 cm
mejora la supervivencia.
Manejo del ganglio linfático inguinal
• Sólo un ensayo prospectivo de 71 casos comparó la Disección de Ganglios Linfáticos

Electiva (ELND) con el tratamiento de GL clínicamente positivos.
• Concluyó que no hay ningún beneficio de la ELND sobre la supervivencia.
• En dos estudios retrospectivos con 17 y 18 pacientes tratadas con ELND, sólo el 12% y el
33% tuvieron afectación ganglionar, respectivamente.
Biopsia de ganglio centinela
• La biopsia de ganglio linfático centinela puede ayudar a obtener información sobre la

participación regional mientras se evita la ELND.
• Rara vez se encuentran ganglios pélvicos positivos en caso de ganglios inguinales
negativos.
• Se cree que el estado del ganglio linfático centinela (SLN) predice el estado de los ganglios
adicionales. Sin embargo, la evidencia sobre este tema es escasa.
• De 59 casos documentados de MV tratados con un procedimiento de ganglio centinela, el

98% identificó con éxito el ganglio centinela.
• De Hullu et al, encontraron que 2 de cada 9 casos tratados con un procedimiento de ganglio centinela recurrieron
en la ingle, mientras que 0 de los 24 casos tratados con ELND recurrieron (p = 0,006).
• Los dos casos que recurrieron tenían un grosor incial > 4mm
• En ningún otro estudio, el procedimiento SLNB se ha relacionado con una tasa de recurrencia más alta.
• En melanomas cutáneos de menos de 1 mm de espesor SLNB no está indicado debido a la rara aparición de
metástasis regionales en estos casos.
• La SLNB es segura y tiene un claro beneficio en melanomas entre 1 y 4 mm de grosor.
• En melanomas de < 1mm de grosor el beneficio no parece ser tan bueno, pero puede considerarse en presencia de
características de riesgo (Presencia de ulceración, tasa mitótica ≥ 2 x mm2 o ILV).
• En melanomas > 4mm de grosor se podría usar la SNLB (NCCN), per faltan datos en MV para este grupo.
De Hullu JA, et al. Vulvar melanoma: is there a role for sentinel lymph node biopsy? Cancer 2002;94(2):486–91.
Leitao MM Jr, et al. Gynecologic Cancer InterGroup (GCIG) consensus review for vulvovaginal melanomas. Int J Gynecol Cancer. 2014 Nov;24(9 Suppl 3):S117-22.
Saito T, et al. Japan Society of Gynecologic Oncology guidelines 2015 for the treatment of vulvar cancer and vaginal cancer. Int J Clin Oncol. 2018 Apr;23(2):201-234.
Disección de Ganglios Linfáticos
• En el melanoma cutáneo con compromiso clínico o SLN positivo, la disección de GL no

afecta la supervivencia global, pero mejora la supervivencia libre de enfermedad.
• Debe discutirse con el paciente.
• Para MV faltan conclusiones sobre este tema.
Leitao MM Jr, et al. Gynecologic Cancer InterGroup (GCIG) consensus review for vulvovaginal melanomas. Int J Gynecol Cancer. 2014 Nov;24(9 Suppl 3):S117-22.
Saito T, et al. Japan Society of Gynecologic Oncology guidelines 2015 for the treatment of vulvar cancer and vaginal cancer. Int J Clin Oncol. 2018 Apr;23(2):201-234.
NO REQUIERE MÁS CIRUGÍA
BIOPSIA DE GANGLIO
CENTINELA
DISECCIÓN DE GANGLIOS
LINFÁTICOS ???
Debe discutirse con la paciente.
No mejora Supervivencia Global.
Sí mejora la Supervivencia Libre de Enfermedad

Radioterapia
• En general, la radioterapia en melanomas cutáneos y mucosos de cualquier ubicación tiene una respuesta limitada.
• La RT adyuvante para MV ha demostrado mejorar el control local sin beneficiar la supervivencia global.
• En caso de tumor con márgenes positivos o estrechos, la RT adyuvante puede estar justificada.
• Todavía no se ha descrito el uso de radioterapia neoadyuvante sola en MV.
• El anticuerpo anti-CTLA4 (ipilimumab) con RT concomitante se ha descrito en cuatro melanomas femeninos del
tracto genital inferior, después de los cuales tres se sometieron a tratamiento quirúrgico.
• Se obtuvieron resultados impresionantes con 1 enfermedad estable, 2 remisiones parciales y 1 remisión completa.
• La combinación de RT e inmunoterapia como tratamiento neoadyuvante solo debe administrarse en un entorno de Ensayo
Clínico.
Radioterapia
• RT de la ingle después de LND no se ha estudiado en MV.

• En los melanomas cutáneos, la falta de efecto sobre la supervivencia global junto con tasas de
complicaciones del 50% han impedido que la RT se convierta en parte del tratamiento estándar.
Puede considerarse su uso:
En considerarse
• La RT regional puede caso de márgenes histológicos
en caso estrechos
de afectación o positivos
ganglionar cuando la LND está
contraindicada. Después de la Disección de Ganglios Linfáticos positivos
• Podría usarse para prevenir las recurrencias locorregionales o la progresión de la enfermedad con
complicaciones locales.
• La radioterapia de la ingle en MV no se ha investigado en el entorno electivo, pero a veces se usa en

caso de enfermedad macroscópica no resecable
Quimioterapia
• La quimioterapia adyuvante no muestra un beneficio de supervivencia en MV.

• Se ha informado el uso neoadyuvante de (bio) quimioterapia con el objetivo de reducir la masa tumoral en un caso vulvar
y dos vaginales.
• En el caso vulvar, el carboplatino y el paclitaxel en combinación con el agente antiangiogenico bevacizumab condujeron a una
reducción considerable de un melanoma de 5 cm, haciendo posible su resección.
• En MV avanzado, el único estudio que aborda la (bio) quimioterapia adyuvante es una serie de casos de 11 melanomas
vulvares y vaginales.
• Utilizaron combinaciones de cisplatino, vinblastina, dacarbazina, temozolomida, tamoxifeno, IL-2 e IFN-A como terapia para
melanomas vulvovaginales avanzados.
• La supervivencia media fue de 10 meses.
• El 36% tuvo una respuesta parcial.
Inmunoterapia y terapia dirigida
• La inmunoterapia y la terapia dirigida han mostrado resultados prometedores en el

tratamiento de melanomas cutáneos.
• La inmunoterapia se divide en:
• Estimulación inespecífica de todo el sistema inmunitario con citocinas.
• Estimulación específica usando vacunas, terapia celular adoptiva o inhibidores de puntos de
control.
• La terapia dirigida en melanoma se enfoca en atacar células de melanoma con cambios

genéticos específicos en BRAF, KIT o NRAS.
Citoquinas
• Dosis altas de IFN prolongan la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad en

melanomas cutáneos en estadio I-II radicalmente resecados a expensas de efectos secundarios graves.
• El interferón α-2b (IFN α-2b) o la interleucina-2 (IL-2) se han administrado como tratamiento
adyuvante en melanomas mucosos, incluidos un par de casos de MV, sin encontrar un beneficio de
supervivencia.
• IFN-α o IL-2 en MV avanzado no se han estudiado.
• Como el IFN-α y la IL-2 no son tan efectivos como las terapias inmunes y dirigidas, han sido
reemplazados por los nuevos inhibidores de punto de control y agentes dirigidos.
Inhibidores de punto de control
• En melanomas cutáneos, el bloqueo de la expresión de la proteína 1 de muerte celular programada (PD-1) con
nivolumab o pembrolizumab y el bloqueo de la expresión de la proteína 4 asociada a linfocitos T citotóxicos (CTLA-
4) con ipilimumab han sido aprobados por la FDA en estadio III de alto riesgo no resecado y melanomas en estadio IV.
• El nivolumab y el pembrolizumab se ven favorecidos sobre el ipilimumab debido a mejores tasas de supervivencia libre
de recurrencia y menor toxicidad relacionada con el tratamiento.
• Un estudio analizó exclusivamente melanomas vulvares y vaginales y encontró:
• De 8 pacientes tratadas con nivolumab: Cuatro (50%) tuvieron respuesta parcial y las otras cuatro (50%) tuvieron progresión de
enfermedad. La tasa de supervivencia al año fue de 86%.
• De 6 pacientes tratadas con ipilimumab: Una (16%) tuvo regresión de la enfermedad con reducción del 89% en la carga tumoral y
una supervivencia de 31 meses. Cuatro (66%) tuvieron progresión de enfermedad yla otra restante (16%) tuvo enfermedad
estable. La tasa de supervivencia al año fue de 33%.
Terapia dirigida
• Las mutaciones KIT, NRAS y BRAF en vías oncogénicas se identifican como dianas inhibibles en melanomas cutáneos.
• Mutaciones en Melanoma Vulvar:
• El 3.9% alberga una mutación en el gen BRAF.
• El 31.4% tiene mutaciones del KIT (rango 18.2–40%) y con mayor frecuencia se encuentran en el exón 11.
• El 9.8% tiene mutación en el gen NRAS (rango 0–27.6%).
• Se han publicado tres grandes series de casos de melanoma que incluyen melanomas de la mucosa que muestran tasas de
respuesta del 30%, 50% y 73,8% a la inhibición del KIT.
• La inhibición de KIT en MV no se ha estudiado.
• Ningún estudio informa sobre la terapia dirigida NRAS o BRAF positivas en MV.
Conclusiones
• Se recomienda usar el sistema AJCC 8va Edición, ya que incluye la evaluación en profundidad de la lesión y la extensión de la enfermedad.
• La cirugía es la piedra angular para el tratamiento de MV primario: Se recomienda la Escisión Local Amplia sobre la Vulvectomía Radical,
ya que esta última no mejora la supervivencia y conlleva mayor morbilidad.
• Los márgenes quirúrgicos recomendados son:
• 1cm para lesiones de hasta 1mm de profundidad.
• 1 – 2 cm para lesiones > 1mm – 2 mm de profundidad.
• 2cm para lesiones > 2mm de profundidad.
• La biopsia del ganglio centinela se recomienda en lesiones con invasión entre 1 - 4 mm de profundidad.
• Se podría usar en lesiones < 1mm de grosor con factores de riesgo (ulceración, tasa mitótica ≥ 2x mm2, ILV)
• La Disección de Ganglios linfáticos en casos con ganglios clínicamente positivos o con BGC positiva no mejora la supervivencia global,
pero sí la Supervivencia Libre de Enfermedad, por lo cual su uso debe ser discutido con la paciente.
• La radioterapia y la quimioterapia han demostrado ser poco efectivas para prolongar la supervivencia.
• La inmunoterapia y la terapia dirigida, en presencia de mutaciones KIT o BRAF, ha mostrado resultados prometedores en melanomas
cutáneos y también pueden ser una ventaja en el tratamiento de MV.
GRACIAS…

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MELANOMA VULVAR

F3 GERARDO HEBER DELGADO VALLE

• 2da Histología más frecuente de cáncer vulvar

• Representan el 2% de todos los melanomas y el 18% de los melanomas mucosos (Base

• Tasas de supervivencia a 5 años oscila entre 10 y 63%.

• Las tasas de recurrencia varían entre 42 y 70%.

• Historia clínica detallada: Síntomas, Antecedente familiar

• Valorar el impacto en la salud social, sexual y psicológica.

• Biopsia de espesor completo que llegue hasta el tejido subcutáneo.

• Evaluación de las biopsias por equipos de patología especializados en patología vulvar o

• Los estudios de imágenes transversales incluyen TC de tórax / abdomen / pelvis (y cuello si

• RM cerebral con contraste IV.

• TC, RM o ecografía de la ingle y la pelvis para evaluar la extensión locorregional.

• Estadio 0, IA, IB, II

• Estadio IIIA (ganglio centinela positivo)

• Sistemas de microestadificación de Breslow, Clark y Chung

• Sistemas de macroestadificación (AJCC, FIGO)

Muchos sistemas de estadificación se utilizan sin un valor predictivo preciso para

No existe un sistema de Estadificación propio para el melanoma vulvar.

• La edad en el momento del diagnóstico.

• El estado de los ganglios linfáticos

• La extensión del compromiso de ganglionar

• La Resección local amplia

• Sólo un ensayo prospectivo de 71 casos comparó la Disección de Ganglios Linfáticos

• La biopsia de ganglio linfático centinela puede ayudar a obtener información sobre la

• De 59 casos documentados de MV tratados con un procedimiento de ganglio centinela, el

• En el melanoma cutáneo con compromiso clínico o SLN positivo, la disección de GL no

Debe discutirse con la paciente.

No mejora Supervivencia Global.

Sí mejora la Supervivencia Libre de Enfermedad

• RT de la ingle después de LND no se ha estudiado en MV.

• La radioterapia de la ingle en MV no se ha investigado en el entorno electivo, pero a veces se usa en

• La quimioterapia adyuvante no muestra un beneficio de supervivencia en MV.

• La inmunoterapia y la terapia dirigida han mostrado resultados prometedores en el

• La terapia dirigida en melanoma se enfoca en atacar células de melanoma con cambios

• Dosis altas de IFN prolongan la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad en

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