S ndr ome de i nt es t i no c or t o.

Fr ac as o i nt es t i nal
Fernando Gomolln
Servicio de Digestivo. Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
Departamento de Medicina y Psiquiatra. Universidad de Zaragoza.
CIBERehd
OBJETIVOS DE ESTE CAPTULO
Denir la importancia epidemiolgica del
sndrome de intestino corto.
Reconocer los diversos subtipos y grados
del sndrome de intestino corto.
Conocer las bases fundamentales del
tratamiento del sndrome de intestino
corto.
REFERENCIAS CLAVE
1. Buchman AL. Short Bowel Syndrome. En
Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ (edi-
tors) Gastrointestinal and Liver Disease. 9
edicin. Saunders. Philadelphia, 2010:1779-
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2. Shatnawei A, Parekh NR, Rhgoda KM et al.
Intestinal failure management at the Cle-
veland Clinic. Arch Surg 2010;145:521-527.
3. Fishbein TM. Intestinal Transplantation. N
Engl J Med 2009;361:998-1008.
Introducci n
El concepto de sndrome de intestno corto sola
referirse a aquellos cuadros de malabsorcin re-
sultantes de resecciones previas del intestno (cua-
dros adquiridos), o de su ausencia por malforma-
cin (cuadros congnitos). Sin embargo, cada vez
resulta ms prctco utlizar el concepto de fraca-
so intestnal que incluye todas las entdades que
pueden causar un defecto de la funcin intestnal,
como la seudoobstruccin intestnal crnica, ya
que plantean los mismos problemas de diagnstco
y manejo. Si se aplica de forma restrictva (longitud
de intestno delgado remanente menor de 200 cm),
el sndrome de intestno corto es una patologa in-
frecuente
1
; sin embargo, resecciones menores se
siguen a menudo de alteraciones de la absorcin
cuya repercusin a largo plazo sobre el paciente
puede ser signifcatva
2
.
Epi demi ol og a
La falta de acuerdo sobre la defnicin del sndrome
hace difcil obtener las cifras de incidencia o preva-
lencia. Se suele estmar indirectamente la frecuen-
cia a travs del nmero de personas que reciben
Nutricin Parenteral Total (NPT) domiciliaria a cau-
sa de este sndrome. La incidencia y prevalencia de
NPT se sita en 3 y 4 por milln respectvamente,
en algunos estudios no demasiado recientes
2
. Alre-
dedor de 1/3 de estos pacientes tenen un sndro-
me de intestno corto. Hay que tener en cuenta que
menos de la mitad de los pacientes con intestno
corto requieren NPT, y que la indicacin de NPT
puede variar sustancialmente segn las zonas geo-
grfcas. No obstante, en su expresin ms comple-
ta el sndrome de intestno corto es una patologa
infrecuente. En Suecia, por ejemplo, con una po-
blacin de 9.000.000 de habitantes, hay unos 400
pacientes
3
. Ello implicara unos 2.000 casos en Es-
paa, si la prevalencia fuera similar a la de Suecia.
Debe subrayarse que los avances en el tratamiento
de algunas enfermedades como la enfermedad de
Crohn han reducido de forma considerable la ne-
cesidad de exresis del intestno delgado, disminu-
yendo la incidencia de intestno corto. Sin embargo,
los avances en el manejo de otras entdades, como
la isquemia intestnal, las malformaciones o los
traumatsmos condicionarn, probablemente en
un futuro prximo, un aumento de su prevalencia,
al aumentar la supervivencia de estos pacientes.
Eti ol og a
En el adulto las causas ms frecuentes de sndrome
de intestno corto son la isquemia intestnal, la en-
fermedad de Crohn (fgura. 1), las resecciones tras
357 I N T E S T I N O D E L G A D O Y C O L O N
25
Seccin 4. Intesti no del gado y col on
358
accidentes y el dao por radiacin. En los nios las
causas ms frecuentes son diversas malformacio-
nes congnitas y la enterits necrotzante
2
(tabla 1).
Fi si opatol og a y cl asi f i caci n
La falta o prdida del intestno resulta en una ob-
via disminucin de funcionalidad. Aunque lo ms
evidente es la prdida de capacidad de absorcin
intestnal, tambin se ven afectadas las funciones
endocrinas, neurolgicas, e inmunolgicas del
intestno; funciones que no slo repercuten tam-
bin en el propio proceso de absorcin, sino que
tambin tenen consecuencias sistmicas. Es claro
que la longitud del segmento remanente es ex-
tremadamente importante, y as si el nico intes-
tno remanente lo consttuyen menos de 1 metro
de yeyuno, la respuesta secretora ante la comida
desaparece, por ejemplo
4
. Cuando se extrpa una
porcin relevante de intestno interviene adems
un fenmeno de adaptacin
5
paulatno que trata
de normalizar los procesos de absorcin intest-
nal. Este proceso es complejo, progresivo, y dura
en el ser humano adulto al menos entre uno y dos
aos. No se produce a expensas de un aumento de
longitud, sino a travs de un proceso de ensancha-
miento de las asas, con aumento del tamao de
las vellosidades tanto en dimetro como en altura,
como se demuestra en experimentos animales y
se confrma en observaciones clnicas radiolgicas
en humanos. Resulta curioso cmo la hiperfagia
tambin puede ser una parte importante del fen-
meno de adaptacin
6
. En este punto, resulta esen-
cial distnguir dos tpos de sndrome de intestno
corto: aquellos en los que se ha resecado tambin
el colon y aquellos en los que persiste el colon. En
aquellos pacientes que conservan el colon (o al
menos una porcin signifcatva del mismo que vie-
ne a cifrarse en unos 50 cm), ste puede transfor-
marse en un rgano con importantes capacidades
de absorcin que remedan en muchos aspectos al
intestno delgado perdido
7
, por lo que la situacin
clnica ser mucho ms benigna. Aunque existe
Figura 1. La enfermedad de Crohn sigue siendo la causa
ms frecuente de intestino corto postquirrgico. La imagen
(cortesa del Dr. Crespo) corresponde a una enfermedad de
Crohn con extensa afectacin del intestino delgado. Pueden
apreciarse reas estenticas, seudidivertculos y fstulas
enteroentricas.
En adultos
Accidentes vasculares graves del territorio
mesentrico.
- Embolia de la arteria mesentrica superior
- Trombosis de la arteria mesentrica superior.
- Trombosis venosa mesentrica.
Seudoobstruccin intestnal crnica*
Reseccin intestnal por neoplasia.
Vlvulo del intestno delgado.
Resecciones mltples por enfermedad de
Crohn.
Enterits por radiacin*
Espre refractario*.
Esclerodermia y enfermedades del tejido
conectvo*
Traumatsmos.
En el nio
Atrofa vellositaria congnita*
Aganglionosis extensa*
Gastrosquisis
Atresia yeyunal o ileal
Enterocolits necrotzante
* No debida a amputacin anatmica, sino a dfcit
grave de la funcin intestnal.
TABLA 1. Causas de i ntesti no corto
25. S ndrome de i ntesti no corto. Fracaso i ntesti nal
359
una clara correlacin entre la longitud remanente y
la gravedad del cuadro
8
, hay otros muchos factores
a tener en cuenta, como la prdida de zonas con
receptores concretos, de zonas especializadas en la
produccin de diversos pptdos u hormonas, as
como la desaparicin o no de la vlvula ileocecal
en el proceso quirrgico, o el dao persistente en
el intestno remanente (fgura 2). Algunos de estos
fenmenos pueden ejemplifcarse claramente en la
enfermedad de Crohn. En la reseccin ileal, la ms
comn en esta entdad, desaparecen receptores
esenciales en la absorcin normal de la vitamina B
12

y de las sales biliares, a menudo es extrpada la vl-
vula ileocecal, favoreciendo la migracin y coloniza-
cin de bacterias procedentes del colon, y adems
es muy probable que siga existendo enfermedad
en el segmento de intestno remanente.
De forma ms general, la reseccin del yeyuno se
sigue de pocos defectos en la absorcin de macro-
nutrientes o lquidos (fgura 3), pero determina un
estado de hipersecrecin gstrica, a menudo tran-
sitorio, y un cierto grado de insufciencia pancre-
tca. El primer fenmeno es debido a un fallo en la
liberacin de hormonas intestnales con capacidad
para inhibir la secrecin gstrica (enterogastronas),
siendo una causa conocida de hipergastrinemia.
La insufciencia exocrina obedece a un dfcit en
la excreccin de enzimas al disminuir la seal que
estmula su secrecin durante la digestn. Por el
contrario, la reseccin del leon tene menos efec-
tos hormonales, pero causa malabsorcin de grasas
y vitamina B
12
, adems de afectar indirectamente a
otros procesos mediante una aceleracin del trn-
sito. Obviamente, las resecciones ms extensas se
siguen de ambos tpos de consecuencias.
En los pacientes con resecciones masivas las princi-
pales alteraciones fsiopatolgicas incluyen no slo
la malabsorcin de macro y micronutrientes, sino la
hipersecrecin gstrica secundaria a la hipergastri-
nemia (presente al menos 6 meses) y las prdidas
de lquidos y electrolitos que acompaan a la acele-
racin del trnsito intestnal. Estas alteraciones son
partcularmente intensas en las primeras semanas,
hasta que los fenmenos de adaptacin intestnal
consiguen corregir al menos parcialmente esta si-
tuacin. La situacin es mucho ms complicada,
cuando tambin falta el colon. En este caso, las pr-
didas de sodio, magnesio, calcio y otros iones son
mucho ms difciles de equilibrar por va oral. Por
supuesto, el primer perodo de una o dos semanas
tras la ciruga es crtco, y resulta muy difcil com-
pensar la situacin hidroelectroltca.
Figura 2. Uno de los factores determinantes de la diarrea en
el sndrome de intestino corto es la presencia o ausencia de
vlvula leo-cecal tras la reseccin y la persistencia o no de
enfermedad en el intestino remanente. La imagen corres-
ponde a una pieza de reseccin del ciego e leon terminal en
un paciente con enfermedad de Crohn. (Reproducida con
permiso de Propuestas Informticas, S.L. Atlas de Patologa
Digestiva (I). R. Sinz Samitier, M. Montoro, M.A. Simn, eds.
Barcelona, 1997.).
Figura 3. La exresis de extensiones variables de intestino
delgado provoca diferentes sntomas y complicaciones
atribudas al fracaso intestinal. Campo operatorio corres-
pondiente a dos cuadros de isquemia mesentrica aguda con
extensa necrosis intestinal (Cortesa del Dr. Placer. Hospital
de Donostia).
Seccin 4. Intesti no del gado y col on
360
Otro punto a recordar, como ejemplo de las con-
secuencias indirectas de una reseccin intestnal,
es que la defectuosa absorcin de grasas deja que
el calcio diettco se una de forma preferente a los
cidos grasos libres. El oxalato incorporado en la
dieta queda libre y se absorbe en cantdades des-
proporcionadas en el colon. La consiguiente hiper-
oxaluria puede favorecer la aparicin de clculos en
el rin
9
. A su vez, la malabsorcin de sales biliares
repercute directamente sobre el crculo entero-
heptco, disminuyendo la excreccin biliar de
aqullas, un factor que sobresatura la bilis de co-
lesterol, favoreciendo la aparicin de litasis biliar
(fguras 4 y 5 ).
En orden al pronstco y tratamiento posterior
resulta prctco distnguir tres grandes tpos de
sndrome de intestno corto
2
: 1) pacientes con una
anastomosis yeyunoileal que no tenen colon; 2)
pacientes con una yeyunostoma terminal; y 3) pa-
cientes con una anastomosis yeyuno o ileoclica
con preservacin del colon. Aunque en todos los
grupos la longitud del intestno remanente ser
determinante en el pronstco y la necesidad o
no de nutricin parenteral a medio y largo plazo,
el ltmo grupo, que es el ms comn en adultos,
comporta un mejor pronstco.
Una consecuencia a tener en cuenta, asimismo, es
que tambin pueden dejar de absorberse correc-
tamente los frmacos que el paciente necesita por
otros motvos, por lo que hay que reconsiderar las
dosis y vas de administracin, en cada caso.
Mani f estaci ones cl ni cas y di agnsti co
Las manifestaciones clnicas tpicas del sndrome de
intestno corto son indistnguibles de las de otros
sndromes de malabsorcin e incluyen primordial-
mente la diarrea y la esteatorrea, en grados varia-
bles, junto con los sntomas resultantes de dfcits
de macro y micronutrientes. Por supuesto, la in-
tensidad de los sntomas depende de la extensin
de la reseccin, de la afectacin o no del colon, y
del rea anatmica especfcamente afectada. El
tempo transcurrido desde la intervencin tambin
consttuye un factor modulador de los sntomas. El
diagnstco resulta sencillo en los casos que apare-
cen en personas adultas, puesto que el anteceden-
te quirrgico es claro. No obstante, siempre resulta
de ayuda estmar radiolgicamente la longitud del
segmento intestnal remanente. La citrulina es un
aminocido que producen los enterocitos, y se ha
sugerido que puede ser un marcador de la funcin
de absorcin intestnal. Aunque slo lo ha sugeri-
do un grupo, parece que una concentracin baja
(menor del 20 mol/l) tene una alta sensibilidad
y especifcidad para detectar los casos con un fallo
de absorcin defnitvo, que requerirn nutricin
Figura 4. El sndrome de intestino corto constituye un factor
de riesgo para el desarrollo de colelitiasis y de litiasis renal.
En la imagen de la arriba pueden apreciarse varios clculos
radiotransparentes (litiasis de colesterol). En la imagen de
abajo se aprecia una litiasis renal coraliforme bilateral (corte-
sa del Dr. Arenas. Hospital 12 de Octubre. En: Montoro M,
et al (ed). Principios Bsicos de Gastroenterologa 2 edicin.
Madrid 1997. Reproducida con permiso de Jarpyo editores
S.A.).
25. S ndrome de i ntesti no corto. Fracaso i ntesti nal
361
parenteral
10
. Es preciso, por supuesto, valorar la
situacin nutricional del paciente mediante las
determinaciones clnicas y analtcas, no olvidando
valorar objetvamente protenas, albmina, coles-
terol, vitamina B
12
, ferritna, cido flico, hemoglo-
bina, calcio, magnesio y todos aquellos parmetros
que resultan de utlidad para el seguimiento del
caso tras establecer el tratamiento. Parte de la cl-
nica puede provenir de un sobrecrecimiento bacte-
riano que aparece frecuentemente.
Tratami ento
En los casos con una reseccin ileal limitada
(menos de 100 cm), la situacin ms habitual en
la prctca diaria en la enfermedad de Crohn, el
control postoperatorio inmediato no suele pre-
sentar grandes difcultades, y la mayora de los
pacientes toleran con facilidad la reinstauracin
progresiva de la dieta oral. Sin embargo, en el
curso de das o semanas pueden desarrollar una
diarrea de difcil control. Una vez descartada la
etologa infamatoria del cuadro, la diarrea pue-
de relacionarse bien con los efectos de los ci-
dos biliares hidroxilados por las bacterias o bien
por esteatorrea. sta suele aparecer sobre todo
en resecciones superiores a 100 cm. En exresis
ms limitadas, el dfcit de absorcin de sales
biliares logra ser compensado por un incre-
mento de su ntesis heptca evitando en gran
medida la maldigestn de las grasas. Cuando la
diarrea depende bsicamente del efecto secre-
tagogo de las sales biliares hidroxiladas, puede
ser de utlidad la administracin de un quelante,
como la colestramina o el colestpol, que pue-
de proporcionar una mejora de los sntomas.
En ocasiones, sin embargo, especialmente si la
reseccin es extensa o con hemicolectoma, la
colestramina es poco efcaz. No es excepcional,
adems, que la colestramina sea simplemente
mal tolerada. Aunque slo son datos no contro-
lados, se ha sugerido que otro agente quelante
de sales biliares, el colesevelam, podra ser tl
para mejorar la diarrea con menos efectos se-
cundarios en estos pacientes
11
. Una dieta pobre
en grasas y rica en hidratos de carbono puede
atenuar la diarrea en los casos de esteatorrea.
En estos casos, resulta apropiado incorporar
en la dieta grasas en forma de triglicridos de
cadena media (MCT)
2
. Adems de la propia mo-
lesta clnica de la diarrea, de forma perceptble
o imperceptble, puede producirse adems un
dfcit de vitamina B
12
, un balance negatvo de
calcio, y probablemente tambin de magnesio.
Es importante controlar analtcamente la situa-
cin real del paciente, porque tanto el dfcit de
vitamina B
12
, como el de calcio pueden tener
consecuencias negatvas a medio o largo plazo
para el paciente. La vitamina B
12
puede adminis-
trarse, en contra del dogma establecido, por va
oral
12
; y el calcio debe administrarse junto con
vitamina D. Muy probablemente, lo ms prct-
co sea administrar como suplementos la vitami-
na B
12
y el calcio con vitamina D en todos estos
pacientes. Adems de otras evaluaciones, es
probable que una densitometra sea sea reco-
mendable, puesto que adems del calcio y la vi-
tamina D algunos pacientes se benefciarn del
uso de frmacos que aumentan la masa mineral
sea (segn el caso bisfosfonatos, derivados de
estroncio, o teriparatda).
En los casos con reseccin intestnal extensa
sin colectoma o con colectoma slo parcial, el
objetvo es conseguir a medio plazo una alimen-
tacin slo oral, pero en el postoperatorio la
situacin puede ser en extremo complicada. Ini-
cialmente suele requerirse la nutricin parente-
ral, junto con la rehidratacin por la misma va.
La reintroduccin de la alimentacin oral ser
paulatna pero precoz (ya que el efecto trfco
de la nutricin enteral u oral es esencial para el
fenmeno de adaptacin), y parece que lo ms
adecuado es utlizar una dieta baja en grasas y
rica en protenas con un aporte controlado de
hidratos de carbono, aumentando y diversif-
cando el contenido de forma paulatna. Hay que
evitar los alimentos hiperosmolares, porque in-
ducirn diarrea con facilidad, inicialmente usar
nutricin enteral controlada por sonda, y poste-
riormente nutricin oral en pequeos volme-
nes repetdos; para ir poco a poco normalizando
la situacin en lo posible. Se discute si es nece-
sario restringir la lactosa, algo que puede inten-
tarse de forma individual. Adems de los suple-
mentos de vitaminas, calcio, magnesio, y otros
oligoelementos; hay varios grupos de frmacos
que pueden resultar tles, en dependencia de
las circunstancias clnicas.
Trnsito intestnal muy acelerado
Pueden ser de utlidad agentes que inhiben la mo-
tlidad: loperamida, difenoxilato, codena, clonidina
u octretdo. El frmaco y las dosis dependern de
la respuesta inicial a cada uno de ellos. De eleccin
es la loperamida, que se puede dar hasta en dosis
Seccin 4. Intesti no del gado y col on
362
de 16 mg/da; pero no es infrecuente que se re-
quiera codena. Slo si estos frmacos fracasan se
utlizar el octretdo, cuyo mecanismo de accin
no es bien comprendido, pero que ha mostrado ser
efcaz al menos en estudios no controlados. Se ha
informado, en casos aislados, de una posible efca-
cia de la clonidina para lentfcar el trnsito en algu-
nos pacientes
13
.
Hipersecrecin gstrica
Puede controlarse con inhibidores de la bomba de
protones. Aunque en los textos tradicionales se
mencionan los antH2, la superioridad de los IBPs
junto con su facilidad de administracin, los hacen
preferibles en la mayora de los casos. No obstan-
te, en algunos pacientes tambin puede haberse
daado la capacidad de absorcin de los IBPs, que
puede, adems, estar comprometda paradjica-
mente por la misma hipersecrecin (dado que son
molculas cidosensibles). Por ello, puede ocurrir
que se necesiten dosis muy altas, similares a las ne-
cesarias en la esofagits refractaria o en el sndrome
de Zollinger-Ellison.
Sobrecrecimiento bacteriano
En este caso deben emplearse antbitcos apro-
piados: se han utlizado sobre todo tetraciclinas,
metronidazol, rifaximina, ciprofoxacina y otros an-
tbitcos; a veces acompaados o alternando con
probitcos. Es probable que en algunos pacientes
se necesiten cambios de frmacos. Se desconoce
la posible utlidad del uso de prebitcos en esta
indicacin, pero es probable que se trate de una
indicacin ideal para este tpo de aproximacin,
tratando de favorecer la recuperacin de una fo-
ra intestnal ms fsiolgica. La escasa fabilidad
de los tests habitualmente utlizados hace que en
ocasiones sea razonable instaurar el tratamiento
empricamente, y decidir segn la respuesta clnica.
Insufciencia exocrina del pncreas
Los suplementos con enzimas pancretcos pueden
ser de utlidad en algunos pacientes en los que la
reseccin yeyunal causa una falta de secrecin pan-
cretca. Un alto ndice de sospecha ayuda a diag-
nostcar el proceso, algo no siempre fcil en estas
circunstancias.
Finalmente, en aquellos casos con una resec-
cin intestnal extensa con colectoma, la situa-
cin ms grave, todos los pacientes necesitan
nutricin parenteral inicialmente. Adems, en
la mayora de los casos con menos de 100 cm de
longitud remanente ser preciso instaurar nu-
tricin parenteral de forma indefnida, aunque
deben recibir en cuanto sea posible una parte
de la nutricin por va oral. En estos casos pue-
de ser difcil incluso mantener el equilibrio del
agua, el sodio y el potasio; especialmente en el
perodo del postoperatorio inmediato. Cuando
la situacin se estabiliza, van apareciendo poco
a poco las complicaciones que limitan el uso a
largo plazo de la nutricin parenteral: la infec-
cin, la trombosis, y la esteatohepatts. Por
supuesto, pueden ser necesarias y tles las me-
didas farmacolgicas que hemos esbozado en el
tratamiento del subtpo anterior.
Es claro que, sea cual sea el subtpo de sndrome
de intestno corto que padece el paciente, es pre-
ciso un manejo diettco que tene que ser perso-
nalizado y muy especializado. Debe atenderse al
contenido calrico, a la composicin en macro y
micronutrientes y al contenido en oxalatos. Igual-
mente debe considerarse el contenido en lactosa,
la proporcin de triglicridos de cadena media en-
tre las grasas administradas, y la cantdad de fbra
soluble
14
. Este aspecto requiere una asistencia muy
especializada, con un objetvo claro: conseguir una
buena situacin nutricional si es factble sin nutri-
cin parenteral, para alcanzar una calidad de vida lo
ms prxima a la normal
15
. En muchos casos, a pe-
sar de todo, no se puede evitar el requerimiento de
una nutricin parenteral a largo plazo: es probable
que estos pacientes se benefcien de un tratamien-
to en centros especfcos de referencia. Las medi-
das teraputcas exigen, adems, de considerables
esfuerzos educacionales, puesto que la tasa de
complicaciones de la NPT es crtcamente depen-
diente no slo de los profesionales, sino tambin
del manejo por parte del propio paciente o de sus
familiares en los casos infantles. Considerando la
posible importancia de las complicaciones infeccio-
sas, no se deben escatmar medios en la formacin.
En algunos de estos pacientes, la nica solucin a
largo plazo pasa por un trasplante intestnal. Sus
resultados van mejorando poco a poco, aunque el
nmero de adultos trasplantados de intestno sigue
siendo muy bajo porque, aunque es factble, se
asocia con una tasa muy alta de complicaciones y
mortalidad. No obstante, los ltmos informes de-
muestran que podra ser una aproximacin con un
porcentaje relatvamente alto de xitos
16
. Hay, tam-
bin, varias lneas experimentales que tratan de
favorecer, acelerar y extender el proceso natural de
25. S ndrome de i ntesti no corto. Fracaso i ntesti nal
363
adaptacin intestnal, utlizando GH (hormona del
crecimiento) o anlogos del Glucagon-like peptde
2 (GLP-2): los resultados con este frmaco (teduglu-
tde) no son uniformemente positvos, pero parece
claro que en algunos pacientes permite volver a la
nutricin oral, y mejora signifcatvamente la situa-
cin clnica, lo que se ha comprobado en un ensayo
multcntrico reciente
17
. En el futuro, ser posible
regenerar tejido intestnal, como sugieren estudios
muy recientes
18
.
Bi bl i ograf a
1. Buchman AL. Short Bowel Syndrome. En Feld-
man M, Friedman LS, Brandt LJ (editors) Gas-
trointestnal and Liver Disease. 9 edicin.
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