Es una dilatacin anormal e irreversible del rbol bronquial
se compromete la pared del bronquio y puede haber destruccin del cartlago y fibras elsticas, de los cartlagos musculares y destruccin de la pared bronquial, lo que hace que la dilatacin sea permanente si no se resuelve desde el punto de vista quirrgico. Los broncoectasicos son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios de mediano calibre mayor de 2mm de dimetro y son debidas a la destruccin de los componentes ya mencionados cartlago musculo y el componente elstico, es importante diferencias las broncoectasias de las dilataciones reversibles que proceden tras largos cuadros infecciosos como las traqueobronquitis subagudas y las agudas y las bronquitis graves que afectan el sistema respiratorio entre las cuales: bordetella pertusis (tos ferrina coqueluche) No se dispone sobre datos de la prevalencia de la enfermedad aunque en los pases desarrollados se ha observado una disminucin de la incidencia debido a los planes masivos de vacunacin y control de tuberculosis ya que esta es una de las primeras que produce bronquiectasia cilndrica especficamente. La principal causa son las enfermedades infecciosas entre las cuales tenemos: Tuberculosis, sarampin, el coqueluche o la tos ferrina y las enfermedades supuradas. Causas mas frecuentes: fibrosis qustica, disquinesia ciliar primaria (nio nace sin cilias en el bronquio y el bronquio pierde la capacidad de expectorar), post secuela viral se ve sobretodo en pacientes q tienen secuelas de infecciones por adenovirus serotipo 4,7 y 21. Y la inmunodeficiencia de IgG2 IgG4 y la presencia de un cuerpo extrao no diagnosticado. Actualmente se cree que el desarrollo y progresin de bronquioectasia esta relacionada con la inflamacin que precede y sigue la colonizacin bacteriana es lo que se llama circulo vicioso que independientemente de la infeccin ya sea viral o bacteriana contaminacin ambiental como el humo, cigarro, esto produce un dao del epitelio bronquial, lesin del epitelio, alteracin de los mecanismos de defensa, se aclara el moco bronquial y se acumulan las secreciones y aumenta la predisposicin para la colonizacin por bacterias y como estas no se erradican por completo el producto final es la infeccin, se produce una infeccin en el bronquio de tipo bacteriana, se destruye el resto del bronquio y se presenta la bronquiectasia. Lo que mata al paciente es la infeccin y la hemoptisis masiva Como consecuencia de lo anterior de origina la destruccin irreversible de las vas areas y el parnquima pulmonar. Clasificacin de la bronquiectasia Adquiridad (infecciones) Congenitas (dficit de ciertas sustancias y sndrome de uas amarillas, sndrome de ausencia de cilios y la fibrosis qustica (deficiencia de alfa 1 antitripsina). Causas de bronquioectasias Congenitas : sndrome de kartagener que cursa con : sinusitis, bronquiectasias, situs inversus, fribrosis qustica, sndrome de cilios inmviles (problemas en el centriolo) y el paciente acumula secreciones, cardiopatas congnitas, discinecia ciliar o sndrome de uas amarillas, deficiencia de inmunoglobulinas y deficiencia de antitripsina. Adquiridas entre las cuales tenemos: Bronquioectasia cilndrica, se ven en los globulos superiores y son las post neumnicas y una de las principales es la tuberculosis. En este tipo no hay destruccin de la capa muscular y es reversible en las bronquioectasis adquiridas producidas por otras causas. Bronquiectasias varicosas donde se observan dilataciones venosas en el bronquio, dao primario a nivel pulmonar que produce fibrosis intersticial, traccin de vas areas y entonces el paciente cursa con disnea crnica. En la bronquiectasis adquirida primero se enferma el parnquima pulmonar y luego se enferma el bronquio y en la congnita primero el bronquio por la carencia de cilios y luego se enferma el parnquima de forma secundaria. Fusiforme: los bronquios estan dilatados con contorno irregular como si fueran venas y obstruccin de la luz bronquial mayor. Las bronquioectasis adquiridas secuelares que son por problemas infecciosos Las bronquioectasis saculares que son como sacos de papas, tiene una gran cavidad para depositar moco, generalmente son en los lobulos inferiores, hay dao elstico y del cartlago y se forman cavidades redondeadas sin comunicacin con el parnquima pulmonar . Bronquiectasis adquiridas qusticas, donde los bronquios se dilatan se proyectan a la periferia y se forma una estructura redondeada y de contorno abombado asemejando un nfora. La obstruccin puede ser causa por cuerpos extraos, un tapon de moco, y al sacarlo el bronquio puede regresar a la normalidad. Compresion extrnseca del bronquio por ganglios y los tumores. Entre los agentes infecciosos los virus y bacterias ya mencionadas. La edad peditrica. Existen ciertas condiciones que predisponen al desarrollo de bronquioectasia como lo son las inmunodeficiencias y las fibrosis qusticas. Clasificacion por localizacin. Localizadas : infecciosas, obstruccin de via area, presencia de un cuerpo extrao, tumores generalmente benignos que comprimen el bronquio y orgininan una dilatacin, compresin bronquial x compresin extrnseca, hay dificultad para eliminar secreciones distales a la obstruccin y cicatrices bronquial que hacen que el bronquio no drene en forma adecuada y las patologas que comprimen el bronquio no localizadas De origen pulmonar: innalacion de gases toxicos que pueden daar la via area llamadas neumonefelosis, aspiraciones gstricas de forma crnica, innalacion de toxicos como la herona la cocana etc, la infeccin general y asma a largo plazo. De origen extrapulmonar: cerdidosis roncopulmonar alrgica enfermedad en la cual el paciente siempre esta aspirando hongo (espergirus) del ambiente y eso causa dao del parnquima. Las alteraciones del sistema inmunolgicos, los defectos del cartlago bronquial, la fibrosis qustica, el sida y otras. Las adquiridas causan bronquiectasias por sarampin, flexiela, pseudomona, la gripe (sndrome interticial respiral)tambin puede causar dao. Y de las adquiridas la mas frecuente produce obstruccin bronquial, aspiracin de objetos, ganglios linfticos q comprimen el bronquio, lesiones por inhalacin,gases(neumonefelosis) partculas por aspiracin(neumoadmosis). Segn la topografa se pueden clasificar en: Por cuerpo extrao Por compresin luminal. Generalizadas (como la deficiencia de alfa 1 antritripcina) Aspiraciones crnicas Etiopatogenia Inflamacin bronquial, limpieza mucociliar alterada y componente muscular y cartilaginoso alterado, dilatacin, retencin de secreciones, susceptibilidad por colonizacin de bacterias, grmenes, toxinas, destruccin del epitelio y esto causa la cronificacion de la bronquiectasia, actividad mucosiliar limitada o nula hay una respuesta inflamatoria y dao generando la cronificacion de la enfermedad. Manifestaciones Clinicas Tos crnica matutina (donde hace una vomita o esputo) Expectoracin permanente abundante y purulenta. Fiebre intermitente Hipocratismo digital (dedos en palillo de tambor por la hipoxia crnica) primero acropasia. Hemoptisis presedido de tos Dolor toraxico por neumonas a repeticin Episodios frecuentes de infecciones que se mantienen en el parnquima pulmonar y dado el origen a bronconeumona (bronquitis y neumnia) Anatomia patolgica Bronquios dilatados, pared bronquial inflamada, fibrosis, hipersecrecin de secreciones purilentas, la via area distales inflamadas ocupado por secreciones mucopurulentas, engrosamiento de la mucosa y edema de inflamacin, y formacin de absesos causando alitosis. La dilatacin bronquial predomina en los lobulos de mediano calibre,y los lobulos inferiores derecho e izquierdo y la diferencia anatmica dificultan el drenaje, especialmente en el lbulo medio que daa el bronquio del lbulo medio y eso causa que este se colapse y se quede la secrecin adentro. Extension del segmento enfermo y afecta al lbulo vecino. Signo del rodete bronquial que confirma la patologa bronquial (alo blanco) Objetivos de tratamiento. Brindar calidad de vida al paciente Fisioterapia pulmonar que consiste en permeabilizar la via area mejorar la funcin mucociliar, mejorar el transporte mucosicilar, disminuir los episodios frecuentes de infecciones, corregir la broncocontriccion y broncoespasmo mejorar las secreciones y el remodelado traqueobronquial y optimizar la terapia broncodilatadora, disminuir la inflamacin de la via area y mejorar la funcin pulmonar y la funcin mecnica del pulmn. Con beta 2 adrenergico de accin corta, y antibiticos de amplio espectro sulfonamidas, ciprofloxacina, ampicilina clavulanico,y amoxicilina clavulanico, hidratacin, vacunacin antigripal y antineumococica y uso de inmunoglobulinas en los pacientes q tienen dficit de alfa 1 antitripcina Percusiones y vibraciones en posiscion antigravitatoria Adn recombinante en caso de fribrosis qustica Destaponamento bronquial con catter de sogarti Angiografa con embolizacion cuando tenemos pacientes con hemoptisis masiva Tratamiento quirrgico (bronquioectasias localizadas se quita el segmento enfermo, en las neumonas recurrentes si el paciente tiene buena capacidad espirometrica le quitamos el lbulo enfermo) Eliminar cuerpo extrao y evaluar el bronquio En las hemoptisis masivas severas bronquiectasia rigida, ocluir el bronquio enfermo y aspirar, y esperar que se detenga inyectando adrenalina en la luz del bronquio, Transplante pulmonar en los pacientes que no tienen capacidad pulmonar adecuada Objetivos opcionales: Terapia quinetica Ejercicios respiratorios En bronquiectasia transitoria ejercicios para recuperar la complay pulmonar (triflo) Oxigenoterapia O2 humedo entre 1 y 2 litros. (es la nica sustancia que baja la presin de la arteria pulmonar. Es ambulatoria Consideraciones de la ciruga Edad del paciente Unilateral o bilateral Condiciones cardiacas y funcional respiratorio Mortalidad es alta, mueren de hemoptisis masiva y cor pulmonar crnico. Embolia y mueren Transplante de pulmn bilateral. Diagnostico TAG vs TL de torax Tomografia axial compuratizada ya no se usa la broncografia fibrobroncoscopia Complicaciones La extensin local a distancia, las infecciones cerebrales los absesos pulmonares, hemoptisis hipertensin cor pulmonar y muerte.