ENFOQUE DE MASAS ABDOMINALES EN ONCOLOGIA PEDIATRICA Dr Lina Maria Quiroz Duque. Oncologa Pediatra.

Hospital Pablo Tobn Uribe El cncer es una enfermedad rara en nios y adolescentes. Sin embargo en los ltimos aos, se viene conociendo una incidencia aumentada para cada uno de los tumores peditricos. Las causas aun no claramente definidas suponen etiologas virales, ambientales, exposicin a qumicos o enfermedades con asociacin gentica. De acuerdo a datos establecidos por Centro de Vigilancia, Epidemiologia y Resultados Finales (SEER) la incidencia a nivel mundial continua creciendo, siendo la Leucemia Linfoide aguda la mas frecuente de ellas con reportes de 38.7 casos por milln en nios de 0 a 14 aos entre 2001 2004. Es una dificultad frecuente hacer diagnsticos de los tumores en forma temprana, ellos esta determinado por sntomas y signos no especficos que mimetizan en la mayora de los casos otro tipo de enfermedades, por eso es necesario conocer sobre este tema, pues solo conocindolo se puede sospechar y diagnosticar. En el caso de los tumores slidos un diagnostico temprano puede estar relacionado con mejores pronsticos, terapias menos intensas, y menos complicaciones de la enfermedad y tratamiento. Se revisara el enfoque de masas abdominales en nios con nfasis en las malignidades mas comunes de origen abdominal en pediatra que son el Neuroblastoma y el tumor de Wilms. Debe considerarse otro tipo de tumores que dan masas abdominales como son la leucemia, linfomas, tumores hepaticos, tumores de ovario y sarcomas de tejidos blandos. MANIFESTACIONES CLINICAS Las masas abdominales son a menudos detectadas por un miembro de la familia o cuidador del nio, es el sntoma mas comn de un tumor slido en pediatra. sntomas adicionales como el dolor, vomito, constipacin o menos comnmente obstruccin intestinal han sido descritos. Aunque muchas de estas masas son benignas, todas requieren en forma temprana un estudio completo y enfoque para definir un diagnostico y un tratamiento certero. Y que en caso de una patologa maligna esta circunstancia se convierte en una emergencia mdica.

Las consideraciones diagnsticos y acercamientos en la evaluacin de estos pacientes son determinados por la edad del paciente, la historia clnica, sntomas asociados y hallazgos fsicos.

EXAMEN FISICO DEL PACIENTE Apariencia general Piel otorrinolaringologa Cardiopulmonar Abdmen /pelvis Saludable, apariencia enferma, caquctica, con dolor ? Ictericia, manchas caf con leche. , nevus petequias, prpura, ndulos subcutneos? Ptosis, parlisis par craneal, aniridia, heterocromia ? Sibilancias, crpitos, soplos cardacos, sndrome de vena cava ? Localizacin de masa, cruza o no lnea media, consistencia, soplos , ascitis, circulacin colateral, extensin de La masa a La pelvis ? Apariencia normal, adecuados para la edad ? Ano perforado, se palpan masas alrededor del ano, o de los glteos Hay adenopatas o signos de adenitis?

Genitales Perianal Ganglios linfticos

Una masa abdominal encontrada en el periodo neonatal en la mayora de los casos esta asociado a una malformacin congnita y esta es probablemente de buen pronstico. La mayora de las malformaciones en este grupo de edad esta relacionada con malformaciones intestinales y genitourinarias, ya que en este grupo de edad los tumores son poco comunes. La mayora de los tumores abdominales ocurre en lactantes mayores y nios, con pico de incidencia entre los 1 y 5 aos. Tanto el tumor de Wilms y Neuroblastoma son comunes en esta poca. Muchos casos en nios mayores esta relacionado con Linfoma Burkitt que puede manifestarse en 2 formas: la primera en paciente con una gran masa abdominal que genera sntomas obstructivos del sistema genitourinario y gastrointestinal a menudo relacionados con desordenes metablicos severos y sndrome de lisis

tumoral. La otra forma de presentacin es un tumor de tamao ms pequeo en la regin ileocecal que sirve de punto de inicio para una intususcepcin. El tiempo de crecimiento de la masa puede darnos claves importantes para su diagnstico, por ello es fundamental hacer esta precisin en el interrogatorio. Hacer la valoracin abdominal de un nio no es un proceso fcil, se debe obtener su confianza de modo que el nio tenga un abdomen relajado para la palpacin de las diferentes estructuras. Es importante recordar que normalmente en los nios pequeos puede palparse el borde heptico, el polo esplnico, el colon sigmoides, la aorta, heces, etc.) Se ha tratado de establecer las lesiones benignas y malignas mas comunes de acuerdo a la localizacin SITIO ABDOMEN SUPERIOR MALIGNIDAD Tumor de Wilms Neuroblastoma Leucemia/Linfoma Hepatoblastoma Tumor Germinal Sarcomas BENIGNIDAD Hidronefrosis Rion poliquistico Trombosis vena renal Nefroma mesoblastico Hemorragia adrenal Estenosis pilrica Esplenomegalia Quiste de coldoco Enfermedades de deposito Duplicacion Intestinal Quiste mesenterico Intususcepcion Hiperplasia linfoide Absceso apendicular Materia fecal/meconio ascaris Obstruccion vejiga Quiste de ovrio Hidrohematocolpos Mielomenigocele anterior Embarazo Enfermedad plvica inflamatoria

ABDOMEN MEDIO

Linfoma No Hodgkin Neuroblastoma/ PNET Tumor Germinal Sarcomas

ABDOMEN INFERIOR Y Tumores de ovario PELVIS Tumor germinal Sarcomas

Debe observarse signos adicionales en el examen fisico que permitan dirigir una sospecha diagnstica como son la hemihipertrofia, malformaciones genitourinarias, aniridia ( como ocurre en Wilms) o la presencia de ndulos subcutneos, equimosis periorbitaria que puede presentarse en Neuroblastoma, o signos de maduracin sexual precoz como ocurre en tumores germinales, hepticos o gonadales.

LABORATORIO: Una vez se realiza un examen fisico, un hemograma completo puede orientarnos sobre un proceso infeccioso-inflamatorio como causa de la masa o un compromiso medular metstasico. El citoquimico de orina, los marcadores tumorales como alfafetoproteina, HCGcorinica, catecolaminas urinarias pueden aportarnos valiosa informacin ante una sospecha clnica tumoral especifica. Como premisa todas mujer en edad frtil ( en este caso adolescentes) deben ser monitorizada para HCGcorinica. Es conocido que los nios con Linfoma Burkitt a menudo presentan elevacin de acido rico, Deshidrogenasa lctica, hiperfosfatemia e hiperkalemia como parte de sindrome de lisis tumoral. Los niveles elevados de acido homovanlico y acido vanililmandlico con metabolitos de las catecolaminas altamente sensibles y especficos para Neuroblastoma y pueden ser detectadas en la orina IMAGENOLOGA: Los Rx simple de abdomen suelen ser tiles en neonatos y lactantes, ya que nos aporta informacin valiosa para descartar una obstruccin intestinal como origen de una masa. La ecografia abdominal por su accesibilidad, no necesidad de sedacin, y no irradiacin es un examen fundamental en la valoracin porque nos identifica rgano de origen de la masa, los componentes de la misma ( quistes, hemorragia, absceso, calcificacin), la presencia de lesiones vasculares como hemangiomas o hemangioendoteliomas. Si se requiere mas detalles de la masa, le realizacin de tomografia computarizada o resonancia magnetica nos darn detalles definitivos para su abordaje, estos ltimos proporcionan informacin exacta del tamao de la lesion, infiltracin de vasos o de rganos vitales. Si se describen en el exmen fisico signos o sntomas neurolgicos perifricos, la realizacin de resonancia magntica que incluya crneo y columna vertebral son mandatarios. ENFOQUE:

De una manera sencilla, para abordar el nio con masa abdominal el examinador se debe hacer las siguientes preguntas: Que edad tiene el nio? Que sexo tiene el nio? Hay historia familiar o personal importante? Que caractersticas tiene la masa a la inspeccin? Hay alteraciones en examen fsico asociadas?

En trminos de la edad dado el amplio margen de patologas, se puede clasificar de acuerdo a la edad as; <1 ao > 1 ao y 10 aos Adolescentes/adulto joven Diagnstico diferencial: Neonatos y menores de 1 ao:
RENAL Hidronefrosis Rion poliquistico Rion ectopico Quiste del uraco Trombosis de vena renal Tumor de Wilms Nefroma mesoblastico ADRENAL Hemorragia adrenal Neuroblastoma HIGADO/BAZO Falla cardiaca Infeccion congenita Desordenes metabolicos Sind.. Beckwith Wiedeman Tumores Hepaticos hemangioma hemangioendotelioma Hamartoma mesenquimal Hepatoblastoma Tumor metastasico Leucemia GENITO URINARIA Quiste ovarico hidrometocolpos Teratoma Quiste dermoide Teratoma sacrococcigeo GASTROINTESTINALES Estenosis pilorica Heces/meconio Duplicacin intestinal Quiste mesenterico hernia intususcepcion Estenosis Malrotacion intestinal Tapn de meconio

Nios de 1 a 10 aos
GENITO URINARIO Hidronefrosis ADRENAL Neuroblastoma HIGADO/BAZO Falla cardiaca OTRAS MALIGNIDADES teratoma GASTROINTESTINALES heces

Distensin vesical Tumor de Wilms Tumor Rabdoide

Desordenes metabolicos Infecciones Tumores Hepaticos Hemangioma hemangioendotelioma Hamartoma mesenquimal Hepatoblastoma Tumro metastasico leucemia

Linfoma rabdomiosarco ma

duplicacion intususcepcion Quiste mesenterico

Sarcoma de celulas claras del rion rabdomiosacorm a Quiste de ovario

hernia Malrotacion/volvulos

Adolescente/adulto joven
GENITO URINARIO Hidronefrosis Distensin vesical Utero gravido rabdomiosarcoma ADRENAL Hemorragia adrenal Neuroblastoma HIGADO/BAZO Falla cardiaca Desordenes metabolicos Infecciones Tumores Hepaticos leucemia Tumor metastasico Hepatocarcinoma OTRAS MALIGNIDADES Linfoma Rabdomiosarcoma Sarcoma de tejidos blandos Sarcoma de Ewing GASTROINTESTINALES hernia Impactacion fecal intususcepcion Malrotacion/volvulos

Quiste de ovario

Tumor desmoplasico de celulas redondas y pequeas

Carcinoma colorectal

disgerminoma Tumor de celulas germinales

A continuacin se revisara en breve las principales patologias oncologicas abdominales en pediatria como son tumor de Wilms, neuroblastoma, Lnfoma, hepatoblastoma. Tumor de Wilms ( Nefroblastoma) El tumor de Wilms es el tumor renal maligno ms frecuente en la infancia, representa el 4% de los tumores en la poblacin infantil, con una incidencia estimada del 7.1 casos/1.000.000 en menores de 15 aos.

Se trata de una neoplasia embrionaria compuesta de estroma, blastema y clulas epiteliales. Puede presentarse de forma hereditaria o espordica y se asocia a una serie de anomalas congnitas en el 10% de los casos. 1) Aniridia: es una entidad infrecuente y que representa un riesgo 600 veces mayor de padecer un nefroblastoma que los pacientes que no lo padecen. Se asocia con la forma espordica y en stos la neoplasia se presenta a edades ms tempranas. Todos los pacientes con aniridia deben someterse a controles peridicos hasta los 4 aos de edad. 2) Hemihipertrofia: presenta una incidencia aproximada 100 veces mayor que otros pacientes, con mayor presencia de tumores bilaterales. 3) Anomalas genitourinarias: criptorquidia e hipospadias se presentan en el 5,2% de los pacientes con nefroblastoma, y los casos bilaterales son tambin ms frecuentes. 4) Sndrome de Beckwith:Wiedemann consistente con organomegalia, macrosomia fetal, onfalocele, hipoglicemia neonatal. un 5% de los pacientes desarrollan neoplasias en la infancia, incluyendo el tumor de Wilms. 5) Sndrome de Denis-Drash: asocia pseudohermafroditismo, esclerosis mesangial difusa , riesgo de general tumor de Wilms >90% 6) Sndrome de WAGR ( aniridia. Anormalidades genitourinarias, falla renal) , estos pacientes tienen un riesgo estimado de 30% de generar tumor de Wilms. 7) Sindrome de Falconi: talla, corta, defectos en el hueso radial, falla medular osea, con riesgo de desarrollar Tumor de Wilms en un 20%. 8) Sindrome de Perlman: sobrecrecimiento prenatal, dismorfismo facial, retardo en el desarrollo , criptorquidia, displasia renal, riesgo de tumor de Wilms de un 33%. Habitualmente se manifiesta en pacientes en edad preescolar con una masa abdominal palpable asintomtica, no dolorosa y poco mvil, que no cruza lnea media. Puede producir hematuria ante traumatismos leves o hipertensin por la secrecin aumentada de renina o por compresin de la vascularizacin renal. La obstruccin de la vena renal puede producir varicocele en el lado izquierdo. La ruptura tumoral es rara y produce un cuadro de abdomen agudo. La extensin intravascular del tumor puede causar un soplo cardaco, hepatoesplenomegalia, varicocele y metstasis gonadales. En la la ecografia abdominal las calcificaciones son poco comunes, el compromiso de la vena renal y la vena cava inferior es del 4 al 10%, por lo que es mandatario revisar la permeabilidad de estas estructuras por ecografia doppler. La ecografia es operador dependiente, tiene limitaciones como el gas intestinal y la obesidad. Tomografia computarizada: este examen es el que aporta mas utilidad en la deteccin de ndulos pulmonares metastsicos y es de mucha utilidad para ver detalle de la anatomia abdominal, tambien apoya la identificacin de restos nefrogenicos en rion contralateral.

Resonancia magnetica: su uso viene en incremento y en algunos paises ya remplaza a la tomografia. Como ventaja esta la disminucin de la exposicin en los nios a radiacion ionizante. Como desventaja esta el uso de anestesia general para este grupo de edad y no parece ser el mtodo ideal para estudio de imgenes pulmonares. Tomografia con emisionde positrones: papel en Tumor de Wilms an en investigacin. No es estandar. Neuroblastoma El Neuroblastoma es el tumor extracraneal mas comn en nios, tiene su origen en la cresta neural y puede emergen de una masa para espinal a nivel de las cadenas simpticas o de la glndula adrenal.. Dos terceras partes de ellos ocurren en el abdomen, Noventa por ciento de los nios con Neuroblastoma son diagnosticados con menos de 5 aos de edad. Mas del 50% de los casos de neuroblastoma son metastticos al diagnostico y los sitios mas frecuentes son hueso, mdula sea e hgado. La fiebre, la perdida de peso, y la irritabilidad son sintomas comunes en enfermedad metstasica. Lactantes con estadio 4S pueden manifestar ndulos subcutaneos de color azul verdoso. Ms del 85% de los neuroblastomas excretan elevados niveles de metabolitos de catecolaminas, los cuales son fcilmente detectados por tcnicas de laboratorio estndar. Los metabolitos medidos ms comunes son el Acido Vanililmandlico (VMA) y el Acido homovanilico (HVA). El Neuroblastoma es un tumor secretor de catecolaminas y ocasionalmente resulta en taquicardia, Flushing, y diarrea. Existen sndromes paraneoplasicos reconocidos con este tumor como son Opsoclonus mioclonus que ocurre en 2-3% de los nios con ste diagnstico. El exmen fisico de estos nios se evidencian pacientes irritables, muchos veces con clinica de enfermedad metastsica como son las equimosis periorbitarias( ojos de mapache ), y la proptosis por infiltracin de hueso orbitario. Al sospechar Neuroblastoma es fundamental un adecuado exmen neurolgico, ya que al emerger de masas paraespinales existen riesgo de debutar con una franca compresin medular, siendo esto una real emergencia mdica. Linfomas: En los nios mayores de cinco aos, son ms frecuentes los linfomas, estos son el resultado de alteraciones cromosmicas, ambientales, virales que permiten un crecimiento incontrolado de clulas de origen linfoide generando el tumor. Los linfomas son el segundo tumor slido ms comn que ocurre en la infancia (le siguen los tumores cerebrales)

Los linfomas son clsicamente divididos en dos distintos grupos: enfermedad de Hodgkin (HD) y Linfoma no Hodgkin (NHL). Ambos tpicamente presentan ndulos linfticos aumentados de tamao y pueden tener sntomas sistmicos como fiebre y fatiga, perdida de peso extensin extralinftica, o ambos. Sin embargo estos ellos existen diferencias puntuales. La HD tpicamente se presenta como un proceso indoloro de crecimiento insidioso la presentacin de los sintomas puede ocurrir en meses o incluso aos, mientras que el NHL ms frecuentemente se presenta mas sintomtico de instauracin rapida y progresivo. Los nios con NHL tipicamente presentan mayores comorbilidades anatmicas y metablicas los cuales nos aportan valiosisima informacin en el enfoque y tratamiento, estas identificadas claramente como emergencias mdicas. Tumores hepticos: Los tumores hepticos son la tercera neoplasia abdominal slida ms frecuente en la infancia. Un tercio de ellos son benignos e incluyen quistes, tumores slidos y lesiones vasculares. Las neoplasias de orgen heptico son raras en pediatria y representan el 1-2 % de todos los cnceres en pediatria, de ellos 2/3 partes corresponden a Hepatoblastoma (HB) y el tercio restante corresponde hepatocarcinomas(HCC). El HB ocurre primariamente en nios mas pequeos, el 80% de los casos se reportan antes de los 3 aos. EL HCC es un tumor extremadamente raro en la edad pediatrica contando con aproximadamente 0.5 casos por milln. La edad promedio de presentacin son los 12 aos. Algunos sndromes genticos estan asociados con HB entre los mas comunes se encuentran hemihipertrofia, sindrome de Beckwith Wiedeman, ausencia congnita de glandula adrenal, ausencia congnita de rin, hernia umbilical. El HCC se asocia comnmente con el virus de la hepatitis B y la tirosinemia hereditaria; la atresia biliar, dficit de antitripsina,la neurofibromatosis, y poliposis familiar y ataxia-telangiectasia son tambin descritos. La sintomatologia mas frecuente de presentacin es la presencia de masa abdominal en el 80% de los casos, otros sntomas comunes son la distensin, dolor, abdominal, anorexia marcada y vmito. La ictericia solo esta presente en un 20% de los casos. y en ms del 10% de los pacientes hay trombocitosis. Aproximadamente el 90% de los pacientes con HB y el 50% de los nios con HCC tienen elevacin de la alfaproteina srica. Este marcador resulta fundamental en el diagnstico, monitoreo de seguimiento o enfermedad metastsica en los pacientes quienes son llevados a ciruga para reseccion de este tumor primario. La BHCG corinica puede ocasionalmente elevarse en HB y esta asociado a pubertad precoz. La resonancia magntica es til y complementaria a la tomografia computarizada para determinar el compromiso tumoral en detalle y valorar la resecabilidad

quirrgica. Un sitio comn de metstasis en los HB es el pulmn por lo que la tomografia torcica aporta valiosa informacin ante la sospecha de este compromiso. El tratamiento mas efectivo en el manejo de el HB y HCC es la reseccion quirrgica, pero desafortunadamente esta es solo posible en el 40% de los pacientes. La quimioterapia juega un papel importante en estos tumores erradicando metstasis subclinicas y apoyando el proceso de resecabilidad. En el caso de los tumores irrresecables el trasplante heptico es una opcin curativa e indicada de tratamiento.

El principal objetivo de este tema es concientizar al personal medico y paramedico, que es fundamental la valoracin oportuna en los pacientes pediatricos con masas abdominales, estos requieren un seguimiento estricto y una valoracin del paciente en forma global con una buena historia clnica, exmen fsico y pruebas de laboratorio tiles en el contexto de cada nio. Ante un diagnstico ya definido y una sintomatologia persistente a pesar del tratamiento efectuado, es imperativo examinar cuidadosamente al paciente y razonable reevaluar el diagnstico hecho. .

LECTURAS RECOMENDADAS
1. McGregor, L. Approach to the Child with an Abdominal Mass Cure4Kids #1661. Released on Cure4Kids: 17 Dec 2008. URL: https://www.cure4kids.org/seminar/1661/ 2. Golden CB, Feusner JH. Malignant abdominal masses in children: quick guide to evaluation and diagnosis. Pediatr Clin N Am 49 (2002) 1369 1392 3. Fernandez EM, Garcia D, Trugeda Carrera S, Gonzalez F.Masas abdominales en la infancia. Boletin de la sociedad de pediatria de Asturias, Cantabria, castilla y Leon. Pediatria 2001; 41: 122-130 4. Nazemi KJ, , Malempati, S Emergency department presentation of Childhood Cancer. Emerg Med Clin N Am 27 (2009) 477495 5. Milla SS, Lee EY, Buonomo C, Bramson RT. Ultrasound Evaluation of Pediatric Abdominal Masses. Ultrasound Clinic 2 ( 2007) 541-559. 6. Kilbrun LB, Siegel SE, Steuber CP. Clinical assesment and diferential diagnosis of the child with suspected cancer. Chapter 6. Principles and Practice of Pediatric Oncology. Sixth Edition.Pizzo and Poplack. 2011.

7. Fernadez C, Geller J, Ehrlich P, Dome J. Et al. Renal tumors. Chapter 29 Principles and Practice of Pediatric Oncology. Sixth Edition.Pizzo and Poplack. 2011. 8-Meyers R, Aronson DC, Von Schweintz D, et al. Pediatric liver tumors. Chapter 28. Principles and Practice of Pediatric Oncology. Sixth Edition.Pizzo and Poplack. 2011 9. Raney B. Hepatoblastoma in children a review. J Pediatric Hematology and Oncology 1997;19:418-22. 10. Lanzkowsky P. MIscelaneous Tumors chapter 28. Manual of Pediatric Hematology and Oncology Fourth Edition.. 2005 p. 645