SISTEMA NERVIOSO

Dr. Jorge Tapia Illanes Departamento de Neurologa Escuela de Medicina P. Universidad Catlica de Chile. INDICE CAPITULO 1 ESTRUCTURA Y FUNCION DEL SISTEMA NERVIOSO 1. 2. 3. 4. Tipos celulares : Neuronas y glas Organizacin general y componentes Irrigacin Estructuras protectoras : Cavidad craneana, meninges y lquido cfalo raqudeo.

CAPITULO 2 ALTERACIONES FUNCIONALES 1. Corteza Cerebral : Control motor voluntario Funcin sensitiva conciente Lenguaje Funcin visual 2. Ncleos grises centrales: Control motor involuntario Tono muscular 3. Cerebelo: Control coordinacin movimiento CAPITULO 3 FISIOPATOLOGIA FRECUENTES DE ALGUNOS TRASTORNOS NEUROLOGICOS

1.- Hipertensin Intracraneana 2.- Compromiso Agudo de Conciencia 3.- Alteraciones circulatorias enceflicas 4.- Sndromes convulsivos

CAPITULO 1 ESTRUCTURA Y FUNCION DEL SISTEMA NERVIOSO 1. TIPOS CELULARES: NEURONAS Y GLIA El tejido nervioso est constituido bsicamente por dos tipos de clulas: neuronas y gla. La primera es la unidad funcional y consta de un cuerpo, prolongaciones cortas (dendritas), y una larga (axn), por donde viajan los impulsos elctricos para hacer contacto, a travs de una sinapsis, con dendritas de otras neuronas. Los axones y dendritas se pueden ramificar extensamente de manera que una sola neurona puede establecer miles de conexiones sinpticas (una estructura especializada para transmitir la informacin). Las neuronas usan cambios rpidos de potencial de membrana para generar seales elctricas. Este potencial de accin, al llegar a la porcin distal del axon, provoca la liberacin de un neurotransmisor hacia la sinapsis y ste estimular o inhibir la neurona postsinptica. Esto se logra por la activacin de canales inicos (complejos proteicos insertos en la matriz lipdica de la membrana celular que forman un poro acuoso a travs de sta), hacindolos permeables a electrolitos. Entre los canales inicos se distinguen los accionados por ligandos, y los accionados por voltaje. Un conjunto de aminocidos cargados del canal inico detecta los cambios de voltaje para inducir un cambio conformacional del poro, modificndose as su permeabilidad inica. En el caso de los canales activados por ligandos, lo mismo se consigue a travs de la unin de neurotransmisores a sitios de unin especficos o receptores. Ejemplos de neurotransmisores son el glutamato y la acetilcolina (que son excitatorios) y el GABA y la glicina (que son inhibitorios). La neurona es la clula que tiene mayor metabolismo en el organismo. Obtiene casi toda su energa de la degradacin de la glucosa, pero paradjicamente, casi no posee reservas energticas. Si se detiene el flujo sanguneo, slo alcanza a mantener su metabolismo normal por 14 segundos. Cualquier noxa que altere este metabolismo, produce un cese de la actividad neuronal; dependiendo de su intensidad y duracin, la alteracin puede ser reversible, con recuperacin funcional, o irreversible, llevando a la necrosis celular. Los astrocitos, oligodendrocitos, clulas ependimarias y la microglia son las clulas gliales. Las ms numerosas son los astrocitos , que cumplen una variedad de funciones requeridas para el funcionamiento neuronal normal: metablicas, inmunolgicas, estructurales y nutricionales. Expresan canales inicos, regulan la concentracin de K y de Ca en el espacio intersticial, modulando as la transmisin sinptica. Captan el glutamato que puede llegar a ser txico en mayores concentraciones. Tambin entregan soporte estructural y trfico a travs de la produccin de una matriz extracelular con molculas como laminina y la liberacin de factor de crecimiento neuronal. Las oligodendroglias , cuya membrana envuelve los axones, forman la vaina aislante de mielina que permite mayor velocidad a la conduccin de los impulsos. Las clulas ependimarias, son clulas cuboidales o columnares, ciliadas, que se disponen 2

como un epitelio monoestratificado que cubre los ventrculos y canal central medular. Las microglias funcionan como efectores celulares inmunolgicos. Se activan por un traumatismo, necrosis, infecciones, degeneracin neuronal, etc. Su activacin produce migracin hacia el tejido daado, aumento o expresin de novo de receptores de superficie y secrecin de diversas citoquinas y proteinasas. Si bien esta respuesta sirve para remover tejido necrtico o destruir microorganismos, en ciertas circunstancias puede contribuir al dao del sistema nervioso como ocurre en algunos cuadros inflamatorios o degenerativos. Los nervios perifricos estn constituidos por axones envueltos por capas de mielina de mayor o menor grosor que, a diferencia del sistema nervioso central (SNC), derivan de la membrana de la clula de Schwann. 2. ORGANIZACIN GENERAL DEL SISTEMA NERVIOSO Y COMPONENTES El sistema general de organizacin del sistema nervioso se resume en la Figura 1, con sus componentes: un brazo aferente que se inicia en terminaciones libres o en estructuras especializadas ( receptores), un centro que integra la informacin y genera respuestas, y un brazo eferente hasta el o los rganos efectores.
CENTRO (SNC) Va afe ren te Va eferen te

RECEPTOR

EFECTOR

Figura 1: Organizacin general del sistema nervioso. Receptores. Son estructuras configuradas para captar estmulos del medio externo o interno. Se denominan suprasegmentarios, si su actividad influye globalmente sobre todo el organismo, y segmentarios o topogrficos , si estn distribuidos a lo largo del cuerpo y permiten localizar los estmulos en las diferentes partes del organismo. Vas. La va aferente est constituida por fibras sensitivas y la va eferente por fibras motoras. Estas constituyen los nervios perifricos, los que en conjunto forman el Sistema Nervioso Perifrico (SNP), que consta de doce pares de nervios craneanos y 31 pares de nervios espinales (Tabla 1). La mayora de estos nervios son mixtos, vale decir, constituidos por fibras sensitivas y motoras. Sin embargo, hay algunos como el primer y segundo par de nervios craneanos, que son puramente sensitivos y otros, como el oculomotor e hipogloso, que son puramente motores.

Efectores. El nico efector a nivel conciente es el msculo. Si bien el SNC recibe informacin por muy diferentes canales aferentes, su nica forma de expresin voluntaria es una respuesta motora. Funciones mentales superiores tan complejas como una idea, un sentimiento o un afecto se expresan a travs de algn acto motor, diciendo algo, escribindolo, con una sonrisa, etc. Para que el movimiento sea perfecto, el sistema nervioso cuenta con diversos sistemas motores (piramidal, extrapiramidal, cerebeloso) que se complementan para un adecuado control del efector. Otros efectores se describen en el mbito del Sistema Nervioso Autnomo o Neuroendocrino. TABLA 1. PARES CRANEANOS Y SU FUNCIN. Nmero Nombre y tipo de nervio I II III Olfatorio (sensitivo) Optico (sensitivo) Oculomotor (motor) Funcin general Olfato. Visin Todos los movimientos del ojo (excepto los del IV y VI nervio), elevador del prpado superior, contraccin pupilar y acomodacin. Movimiento del ojo hacia abajo y medial. Movimiento de masticacin y sensibilidad facial y bucal. (rama aferente del reflejo corneal). Movimiento lateral del ojo. Movimiento facial (incluye oclusin palpebral), salivacin, lagrimeo, sentido del gusto 2/3 anteriores de la lengua (rama eferente reflejo corneal). Audicin y equilibrio. Salivacin, movimiento y sensibilidad de la faringe, gusto y sensibilidad 1/3 posterior de la lengua y barorreceptores carotdeos. Deglucin, fonacin, elevacin del velo del paladar, control larngeo, inervacin parasimptica de las vsceras torcicas y abdominales. Movimiento de la lengua.

IV V VI VII

Troclear (motor) Trigmino (mixto) Abducens (motor) Facial (mixto)

VIII IX

Acstico (sensitivo) Glosofarngeo (mixto)

Vago (mixto)

XI XII

Espinal accesorio (motor) Movimiento de cabeza y cuello. Hipogloso (motor)

Se acostumbra dividir el SNC en dos partes: mdula espinal y encfalo . A.- Mdula Espinal

Es aquella porcin del SNC contenida en el canal raqudeo, formado por las 33 vrtebras. La mdula tiene 31 segmentos, y a partir de cada uno de ellos se origina un par de nervios espinales que salen por los formenes intervertebrales, ubicados lateralmente en el canal raqudeo entre las vrtebras. La mdula espinal es ms corta que el canal raqudeo, extendindose en el adulto hasta el borde inferior de la primera vrtebra lumbar. Por este motivo, los segmentos medulares no coinciden exactamente con las vrtebras, salvo a nivel cervical alto, lo que tiene importancia para localizar las lesiones medulares. Adems, debido a que en la parte inferior del canal no existe mdula, es posible efectuar una puncin a nivel lumbar, para obtener lquido cfaloraqudeo (LCR), sin riesgo de lesionar el tejido nervioso. De cada segmento medular surge un par de races posteriores o sensitivas y un par de races anteriores o motoras, que se unen lateralmente, a nivel del foramen intervertebral, para formar un nervio espinal mixto. Cada uno de stos inerva una franja de piel llamada dermatoma, por lo que la superficie corporal puede considerarse un verdadero mosaico de stos (Figura 2).

Figura 2: Dermatomas. La mdula espinal est constituida por sustancia gris en forma de H, formada por dos astas anteriores, de donde surgen las races motoras, y dos posteriores, donde llegan las races sensitivas. Adems se distinguen tres cordones de sustancia blanca : anterior, lateral y posterior, constituidos por las vas ascendentes sensitivas y por las vas descendentes motoras (Figura 3). La sensibilidad profunda o propioceptiva informa de la posicin y movimiento de los segmentos corporales, y tacto fino. Asciende por los cordones posteriores (fascculos Gracilis y Cuneatus), y sus fibras vienen de la raz posterior de ese lado, sin hacer sinpsis ni decusarse en la mdula, terminando en los

ncleos bulbares Gracilis y Cuneatus respectivamente, los que dan origen a fibras (lemnisco medial), que se decusan para terminar en el tlamo contralateral. La sensibilidad superficial o exteroceptiva informa de dolor, temperatura y tacto grueso, asciende por los cordones laterales y anterior, pero es cruzada, vale decir, entra por la raz posterior, hace sinpsis en las neuronas de las astas posteriores, y sus fibras cruzan la mdula y asciende por el lado contrario. (tractos Espinotalmicos lateral y anterior). Hay muchas vas o tractos descendentes motores, pero el ms importante es el piramidal o va motora voluntaria (tractos Corticoespinal Lateral y Anterior), que desciende principalmente por el cordn lateral (tracto Corticoespinal Lateral), y termina en las astas anteriores de ese mismo lado (habindose decusado ms arriba en el bulbo), donde estn los cuerpos neuronales de las motoneuronas inferiores que inervan los msculos. Por la mdula tambin van vas que nos permiten controlar voluntariamente los esfnteres y cuyo centro est a nivel de la mdula sacra (cono medular).

Figura 3: Diagrama simplificado de algunos de los principales tractos de la mdula espinal, en un corte horizontal. Una lesin medular, por lo tanto, puede producir una prdida de fuerzas, del control de esfnteres y de la sensibilidad, cuyo nivel superior depende del segmento medular donde se ubica la lesin. Si slo afecta a las extremidades inferiores, y la prdida de fuerzas es parcial, se denomina paraparesia, y si es total, parapleja. Si la lesin es ms alta puede tambin comprometer las extremidades superiores, producindose una tetraparesia o tetrapleja (tabla 2). A veces las lesiones medulares no comprometen toda la mdula, sino parte de ella, o 7

una de sus mitades (hemiseccin medular), lo que se manifiesta por prdida de las fuerzas y de la sensibilidad postural de ese mismo lado, y prdida de la sensibilidad superficial del lado opuesto del cuerpo, dado el entrecuzamiento de sta (ver Figura 4).

Figura 4: Sndromes Medulares. B.- Encfalo Se acostumbra a dividirlo a su vez en hemisferios cerebrales, tronco y cerebelo. La superficie hemisfrica cerebral est constituida por la corteza cerebral, que presenta numerosas circunvoluciones y surcos. Tres surcos, los de Rolando, Silvio y parieto-occipital, surgen precozmente en la vida, son relativamente constantes y sirven como referencias para dividir a su vez los hemisferios cerebrales en cuatro lbulos: frontal, parietal, temporal y occipital. Bajo la corteza encontramos sustancia blanca y, ms profundamente, los llamados ncleos grises centrales. Los ms importantes son el tlamo, centro de relevo de la va sensitiva, y los ganglios basales, que comprende los ncleos caudado, lentiforme (constituido por el putamen y globo plido), amigdala, subtalmico y sustancia nigra (esta se ubica en el mesencfalo, pero funcionalmente se relaciona con el resto de los ganglios basales). De los ganglios basales surge la va motora extrapiramidal. Entre el caudado y el tlamo, medialmente, y ncleo lentiforme 8

lateralmente, hay una banda de sustancia blanca llamada cpsula interna, por donde transcurre la va piramidal hacia abajo y la va sensitiva, luego de hacer relevo en el tlamo, hacia arriba, para terminar en la corteza sensitiva. El tronco cerebral se divide, de arriba hacia abajo, en 3 partes: - mesencfalo - protuberancia - bulbo Por l transcurren las vas sensitivas ascendentes y las vas motoras descendentes, y se ubican los ncleos de los nervios craneanos III al XII. Adems hay otros ncleos que controlan, a nivel subconciente, funciones cardiacas, respiratorias y vasomotoras. El cerebelo est ubicado detrs del tronco cerebral y se divide en una porcin central (vermis) y dos hemisferios laterales. El encfalo tiene en su interior unas cavidades, que conforman el sistema ventricular. En cada uno de los hemisferios cerebrales existe un ventrculo lateral que se conecta medialmente, a travs de los formenes de Monro, con el tercer ventrculo. Este a su vez se comunica hacia atrs y abajo, a travs del acueducto (cavidad del mesencfalo), con el cuarto ventrculo (cuyo "piso" esta formado por la protuberancia y bulbo, y su "techo" por el cerebelo). En el sistema ventricular se produce el LCR, que sale del cuarto ventrculo a travs de los formenes de Mangendie y Luschka al espacio subaracnoideo, para reabsorberse a nivel de los senos venosos. 3. IRRIGACIN Es importante conocer su distribucin ya que permite hacer diagnsticos topogrficos que pueden tener importancia teraputica y pronstica. El encfalo es irrigado por dos sistemas arteriales : carotdeo y vrtebrobasilar. Las cartidas comunes se dividen en el cuello en interna y externa. La cartida interna asciende entrando a la cavidad craneana para terminar dividindose en las arterias cerebral media y anterior (Figura 5). La arteria cerebral media se dirige lateralmente, irrigando la profundidad de los hemisferios cerebrales (cpsula interna, ncleo lenticular y caudado), llega a la fisura de Silvio e irriga la superficie lateral de los hemisferios cerebrales. La arteria cerebral anterior se dirige hacia adelante y medialmente, unindose con la del lado opuesto a travs de la arteria comunicante anterior. Da ramas que tambin irrigan la profundidad de los hemisferios cerebrales (cpsula interna y ncleo caudado), contina dando la vuelta alrededor del cuerpo calloso (estructura blanca que une ambos hemisferios cerebrales) e irriga la superficie medial de los hemisferios cerebrales.

Figura 5: Polgono de Willis y las principales arterias enceflicas. Las arterias vertebrales entran a la cavidad craneana por el foramen magno, a travs del cual se conecta el tronco cerebral con la mdula espinal. Las arterias vertebrales se unen por delante del tronco para formar la arteria basilar, que termina en la parte superior de ste, dividindose en las arterias cerebrales posteriores. Las arterias vertebrales y basilar irrigan el tronco cerebral y cerebelo. Las arterias cerebrales posteriores irrigan la profundidad de los hemisferios cerebrales (tlamo) y la superficie inferior de los lbulos temporales y los lbulos occipitales. Las arterias cerebrales posteriores se unen a travs de las comunicantes posteriores con las arterias cartidas internas de cada lado. As se forma el llamado Polgono de Willis, constituido por las arterias comunicante anterior, cerebrales anteriores, cartidas internas, comunicantes posteriores y cerebrales, posteriores 4. ESTRUCTURAS PROTECTORAS El SNC tiene tres estructuras que le dan una singular proteccin: una cubierta sea o crneo, las meninges y LCR. a) El crneo constituye sin duda la cubierta protectora ms importante. Est formado por la fusin de numerosos huesos. Se acostumbra a dividirlo en calota (techo, paredes) y base del crneo. En la base se encuentran numerosos orificios por los que pasan los vasos que van a irrigar el encfalo, y los nervios craneanos. Se acostumbra a dividir la base del craneo en fosa anterior, donde se alojan los lbulos frontales; fosa media donde se ubican los lbulos temporales; fosa pituitaria o silla turca , donde

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se aloja la hipfisis, y fosa posterior, cuyo techo est formado por la tienda del cerebelo y contiene el tronco y el cerebelo. Los hemisferios cerebrales ocupan una posicin por encima de la tienda del cerebelo, por lo que tambin se llaman estructuras supratentoriales. El tronco y cerebelo, que estn bajo la tienda, se denominan estructuras infratentoriales. b) Las meninges estn constituidas por 3 membranas. La ms externa es una capa fibrosa gruesa, llamada duramadre o paquimeninge . Ms internamente hay dos capas ms delgadas, llamadas aracnoides y piamadre, que constituyen las leptomeninges. La duramadre est en directa aposicin con el hueso; el espacio virtual entre ellos se llama espacio extradural o peridural. Su cara interna est cubierta por la aracnoides y el espacio virtual entre ellas se denomina subdural. Entre la aracnoides y piamadre existe un espacio real, llamado subaracnoideo , ocupado por el LCR. La piamadre est en directa aposicin con el tejido nervioso. La duramadre da repliegues o septos que se extienden hacia el parnquima cerebral. Los ms importantes son la hoz, que se dispone en sentido anteroposterior y se ubica entre ambos hemisferios cerebrales en la incisura interhemisfrica, y la tienda del cerebelo , que se dispone oblicuamente, como el techo de una tienda o carpa, separando las superficies inferiores de los lbulos occipitales y temporales de la cara superior del cerebelo. Tiene adems un orificio llamado incisura, a travs del cual se une la parte ms alta del tronco cerebral, el mesencfalo, con los hemisferios cerebrales. c) . El LCR ocupa el espacio subaracnoideo e intraventricular. Aparte de constituir una capa lquida protectora, permite que el encfalo flote, evitando que su peso colapse los vasos de la base. Ejerce adems una multiplicidad de otras funciones: transporte de nutrientes, protenas y + + polipeptidos; tampn de cambios en las concentraciones de H , K y glucosa, drenaje de metabolitos y productos txicos.

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CAPITULO 2 ALTERACIONES FUNCIONALES 1. CORTEZA CEREBRAL En la corteza cerebral asientan las funciones voluntarias o conscientes, de las cuales slo revisaremos las ms importantes. Control motor voluntario. Los cuerpos de las neuronas motoras superiores se ubican en la circunvolucin que est por delante del surco de Rolando o central, (circunvolucin prerrolndica, precentral o motora ), desde donde surge la va piramidal. En ella est representado el hemicuerpo opuesto, en lo que se conoce como el humnculo cerebral con la representacin de las piernas en la parte ms medial y la cara en la parte ms lateral, cerca de la fisura de Silvio (Figura 6). Una lesin de esta corteza produce una prdida del movimiento voluntario del hemicuerpo opuesto, lo que se llama hemiparesia (si la prdida es parcial) o hemipleja (si es total). Dada la extensin de la corteza motora, es posible que una lesin comprometa slo una parte de ella, provocando una prdida de fuerza de mayor magnituden la cara y brazo, o en la pierna, lo que se llama hemiparesia disarmnica, de predominio fascio braquial o crural respectivamente. Si una extremidad est pljica de todos los movimientos y la otra partica se llama hemiplejia disarmnica. Figura 6 Representacin en hemicuerpo en corteza motora. El tamao indica la distribucin relativa del control.

Los axones de las motoneuronas corticales hacen sinapsis con las neuronas motoras del asta ventral de la mdula espinal, y tambin con los ncleos

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motores de los nervios craneanos del tronco cerebral (trigemino, facial, ambiguo, hipogloso). Estos axones constituyen los tractos cortico-espinales y corticonucleares respectivamente. La mayora (70-90 %) de las fibras crtico-espinales se decusan en la parte inferior del bulbo, bajando luego como el tracto corticoespinal lateral. Las neuronas motoras inferiores, ubicadas en las astas ventrales de la mdula espinal y en ncleos especficos del tronco cerebral (trigemino, facial, ambiguo, hipogloso) constituyen la va comn final de todos los movimientos voluntarios, involuntarios y reflejos. Desde ellas se extienden axones que van a inervar los msculos efectores. Cada axn contacta cerca de 200 fibras musculares constituyendo la unidad motora. Los axones de las neuronas motoras ventrales forman la raz motora, los plexos y nervios perifricos. Los msculos estn inervados por segmentos especficos de la mdula espinal, la mayora de ellos son inervados por fibras de al menos dos races, por lo tanto al menos dos segmentos medulares. Las fibras motoras se mezclan en los plexos de donde surgen los nervios perifricos. As, la distribucin de una debilidad muscular difiere en lesiones de la mdula, races, plexos o nervios perifricos. Pleja Paresia Hemipleja o hemiparesia Parapleja o paraparesia Tetrapleja o tetraparesia = = = = = debilidad muscular completa. debilidad muscular parcial. pleja o paresia que abarca un lado del cuerpo. pleja o paresia que compromete slo las extremidades inferiores. pleja o paresia que compromete las cuatro extremidades.

TABLA 2. TERMINOLOGA DIFERENTES FORMAS DE COMPROMISO MOTOR VOLUNTARIO. Adems de la fuerza muscular, es importante reconocer las caractersticas del tono muscular (resistencia del msculo al estiramiento pasivo). Alteraciones del SNC que afectan la va piramidal generalmente producen espasticidad, que es un aumento del tono no homogneo, sino que est muy aumentado al comienzo para luego disminuir bruscamente (signo de la navaja), y predominantemente afecta msculos anti-gravedad (en miembros superiores, ms flexores que extensores; y en extremidades inferiores, extensores ms que flexores). Al liberarse la motoneurona inferior de la influencia de la va piramidal, las extremidades presentan un aumento del tono y de los reflejos. Adems, al estimular mecnicamente la planta del pie, el ortejo mayor se mueve hacia arriba (en lugar de hacerlo hacia abajo), lo que se llama signo de Babinski. Debe distinguirse de la rigidez plstica, en la cual el aumento de tono es parejo en todo el rango de movimiento, y que afecta flexores y extensores por igual, presente en algunos sndromes extrapiramidales. Funcin sensitiva conciente . Asienta en la circunvolucin inmediatamente posterior al surco de Rolando o central, ( circunvolucin postrrolndica, postcentral o sensitiva). Tiene una distribucin topogrfica similar a la motora. 13

Su alteracin produce una hemihipoestesia (prdida parcial de la sensibilidad) o hemianestesia (prdida total de la sensibilidad) del hemicuerpo opuesto. La informacin sensitiva viaja hacia la mdula espinal por los nervios sensitivos o mixtos entrando hacia el asta dorsal. Las fibras mielnicas gruesas ascienden por las columnas dorsales hasta el bulbo ipsilateral, sin hacer sinapsis en las neuronas del asta posterior. Las fibras de estas columnas se van desplazando medialmente a medida que se van agregando nuevas fibras, de manera que a nivel cervical las fibras de las piernas estn ubicadas medialmente (Tracto Gracilis) y las de los brazos lateralmente (Tracto Cuneatus). Terminan respectivamente en los ncleos gracilis y cuneato del bulbo, de donde salen fibras que cruzan la lnea media y ascienden al tlamo como el lemnisco medial. Este sistema lleva informacin de presin, posicin, vibracin, direccin de movimiento, reconocimiento de textura, forma y discriminacin de dos puntos. Las fibras mielnicas delgadas y las amielnicas (que conducen dolor, temperatura y tacto), entran a la parte lateral del asta dorsal y hacen sinapsis con neuronas dentro de 1 o 2 segmentos. La mayora de las fibras secundarias cruzan por la comisura espinal anterior y ascienden en la parte anterolateral de la mdula espinal como los tractos espinotalmicos lateral y anterior. Las fibras que se cruzan se van aadiendo al lado interno del tracto, de modo que en la mdula cervical las fibras de la extremidad inferior se ubican superficialmente, y las de la extremidad superior, profundamente. La sensacin de la cara es llevada por las tres ramas del trigmino, que entran a la protuberancia o puente y descienden hasta el bulbo y la mdula cervical superior donde hacen sinapsis para luego cruzarse y ascender como el lemnisco trigeminal. Disestesia Parestesia Hipoestesia = cualquier sensacin anormal, con o sin estmulo = sensacin anormal sin estmulo aparente = disminucin de sensacin cutnea ante un estmulo especfico como presin, tacto, temperatura Hiperestesia = aumento de la sensacin ante distintos estmulos Hipoalgesia = disminucin de sensacin ante un estmulo doloroso Hiperalgesia = aumento de sensacin ante un estmulo doloroso Anestesia = ausencia de sensacin dolorosa Alodinia = percepcin desagradable o dolorosa ante estmulos que normalmente no son percibidos como tales. TABLA 3. TERMINOLOGA DE LAS DIFERENTES ALTERACIONES DE LA SENSIBILIDAD CONCIENTE. Las alteraciones de la sensibilidad pueden ser percibidas como positivas o negativas. Las positivas pueden ser descritas de diferentes maneras por los pacientes: hormigueo, agujas, tirn, quemante, electricidad. Representan un aumento se la actividad en las vas sensitivas, y no necesariamente se asocian a dficits motores al examen fsico. Los fenmenos negativos , en contraste, s se acompaan de alteraciones al examen.

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Dolor Calor Fro Tacto Vibracin Posicin Articular

Prueba Aguja Agua tibia

Activacin de Nociceptor cutneo Termorreceptor cutneo de calor Agua fra Termorreceptor cutneo de fro Algodn Mecanorreceptor cutneo Diapasn Mecanorreceptor Mov. Pasivo Terminaciones en cpsula y tendones

Fibras Va central Delgadas S-T, D Delgada S-T Delgadas S-T

Delgadas y L, D y S-T gruesas Gruesas LyD Gruesas LyD

S-T = tracto espinotalmico L = columna posterior y proyeccin lemniscal ipsilaterales D = proyecciones ascendentes difusas en columnas anterolaterales, ipsi y contralaterales

TABLA 4. DIFERENTES TIPOS DE SENSIBILIDAD , FORMA DE EVALUACIN, RECEPTORES Y VAS. Lenguaje. Es controlado por dos centros ubicados en el hemisferio dominante, habitualmente el izquierdo. De hecho se define como hemisferio dominante aquel donde estn los centros del lenguaje. El centro posterior, o sensitivo, se ubica en el lbulo temporal y permite descifrar las ideas o el smbolo de la palabra hablada o escrita (comprensin del lenguaje). El centro anterior o motor, se ubica en la porcin posterior de la tercera circunvolucin frontal y permite transformar nuestras ideas en lenguaje hablado o escrito (expresin del lenguaje). Una lesin de estas reas produce afasia, definida como la incapacidad total o parcial para entender lo que se dice, ya sea verbalmente o en forma escrita (afasia de comprensin), y la incapacidad para poder expresar verbalmente o por escrito las ideas (afasia de expresin). La alteracin de la modulacin o articulacin del habla se llama disartria. Funcin visual. Se ubica en la corteza calcarina, que est en la cara medial de los lbulos occipitales. En ella terminan las fibras que traen la informacin visual desde la retina. La corteza de un lado recibe la informacin que proviene del hemicampo exterior contralateral. Una lesin occipital, por lo tanto, produce una incapacidad para ver lo que est en el lado opuesto a sta, lo que se llama una hemianopsia homnima, que se designa derecha o izquierda, segn el hemicampo que no ve, y no por el hemisferio cerebral comprometido.

2. NCLEOS GRISES CENTRALES

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Las lesiones que comprometen el tlamo producen una prdida de la sensibilidad del hemicuerpo contralateral. Varios ncleos grises centrales y del tronco, llamados en conjunto ganglios basales, son crticos para regular los movimientos inconcientes o involuntarios normales y la mantencin de la postura y tono muscular. Diversos circuitos corticales y subcorticales regulan la amplitud, velocidad e iniciacin de los movimientos. Forman el sistema extrapiramidal, que tiene relacin con el control del tono muscular y movimientos involuntarios o inconcientes, como es el parpadeo, la mmica facial, el braceo, etctera. Alteraciones de ellos causan anormalidades denominadas colectivamente como alteraciones o enfermedades extrapiramidales, caracterizados por alteraciones motoras (bradiquinesia, hipoquinesia, prdida de reflejos posturales) o activacin anormal del sistema motor resultando en hipertona o rigidez y movimientos involuntarios (temblor, corea, atetosis, distona). La enfermedad de Parkinson es una de las afecciones ms conocidas que comprometen este sistema. En ella disminuyen los movimientos normales inconscientes (hipoquinesia), los movimientos voluntarios y la marcha se hacen ms lentos (bradiquinesia), apareciendo movimientos involuntarios como el temblor, a la vez de aumento del tono muscular, lo que produce la actitud clsica en flexin, caminar en flexin o agachado, con brazos y piernas dobladas, sin braceo. 3. CEREBELO Procesa y transmite informacin ipsilateral referente a los movimientos corporales y el tono muscular. Ejerce una funcin importante en los movimientos, siendo el encargado de la coordinacin de estos. Una lesin cerebelosa se manifiesta por movimientos incoordinados, o ataxia, que es la principal manifestacin de patologa cerebelosa, y temblor de intencin. Si la persona trata de tocar algn punto con el dedo ndice, ste llegar ms cerca, lo sobrepasar o pasar por los lados, lo que se denomina dismetra. Dado que la va que se origina en el cerebelo se cruza dos veces, cada hemisferio cerebeloso se relaciona con el mismo lado del cuerpo, de modo que una lesin del hemisferio cerebeloso derecho dar dismetra de las extremidades derechas. Las lesiones de vermis afectan la musculatura axial, manifestndose bsicamente por una incoordinacin de la marcha (marcha ebriosa).

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CAPITULO 3 FISIOPATOLOGIA FRECUENTES DE ALGUNOS TRASTORNOS NEUROLOGICOS

1.- HIPERTENSION INTRACRANEANA (HTIC) El craneo constituye en el adulto, una cavidad sea inextensible, de aproximadamente 1300 a 1500 cc. Sus contenidos son el encfalo, LCR y sangre, con un volmen aproximado de 1300 cc, 70 cc y 70 cc respectivamente. Estos contenidos determinan una presin intracraneana (PIC) de 5 a 15 mmHg o 65 a 195 mmH2O. El aumento de volumen de algunos de estos contenidos, o aparicin de una masa de otra naturaleza, al no poder expandirse la cavidad craneana, determinar un aumento de la PIC o HTIC. El encfalo es poco compresible, pero el volumen del LCR intracraneano puede disminuir al desplazarse al espacio perimedular, disminuir su produccin o aumentar su reabsorcin en caso de HTIC. Igualmente en esta situacin el volumen de sangre intracraneana, especial mente la venosa puede disminuir. As, si el aumento de volumen intracraneano no es importante, y especialmente si ocurre en forma gradual, estos mecanismos pueden compensar y evitar, o solo producirse un leve aumento de la PIC (figura 7). El aumento de la PIC se debe ms frecuentemente a la formacin de una masa en el parenquima enceflico o en relacin a la meninges (infartos, tumores y hematomas). El aumento del LCR se debe habitualmente a la obstruccin de su circulacin normal, producindose dilatacin de las cavidades cerebrales (hidroceflea). En el adulto se producen alrededor de 500 cc de LCR en 24 horas, de los cuales aproximadamente unos 140 cc estn circulando en un momento dado, la mitad en la cavidad craneana, y la otra mitad alrededor de la mdula espinal. Aproximadamente el 70% del volumen de sangre intracraneano est en el sistema venoso, y su volumen aumenta por ejemplo en casos de trombosis venosa. Agotados los mecanismos de compensacin, cualquier aumento adicional de volumen se traduce en un aumento exponencial de la PIC (Fig. 7). Los pacientes que tienen sntomas HTIC ya estn en esta parte de la curva que suele ser llamada de descompensacin.

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Fig. 7 Curva terica de presin-volumen, segn la ecuacin de Monro-Kellie (en negro). La curva presin-volumen real tiene una porcin plana, no completamente horizontal; y una porcin inclinada, no perfectamente vertical (en blanco). Esto ocurre como resultado de la funcin tampn del LCR y sangre, y un poco de compresibilidad del tejido cerebral.

Consecuencias de la HTIC Las manifestaciones clnicas iniciales de la HTIC son cefalea, nuseas, vmitos y edema papilar en el fondo de ojo. La cefalea se debe a la traccin y distensin de vasos, meninges basales y algunos nervios craneanos, que son las estructuras que pueden generar dolor (el encfalo no tiene receptores de dolor). Las nuseas y vmitos se producen por efecto directo de la hipertensin sobre los respectivos ncleos del tronco. El edema papilar es secundario a la dificultad en el flujo axoplsmico y del retorno venoso desde el ojo a la cavidad craneana. Las consecuencias ms importantes de la HTIC , y que pueden llevar a la muerte del paciente, son dos: Desplazamiento de estructuras y herniacion : El aumento de volumen focal presiona el tejido de alrededor, desplazndolo, y pudiendo llevar a que el encfalo se hernie por algunos de los orificios naturales existentes. Las ms frecuentes son la hernia del uncus del temporal, de las amigdalas cerebelosas y del giro cingulado La herniacin ms frecuente, es la de la cara medial del lbulo temporal, que se introduce entre el tronco cerebral (mesencfalo) y el borde de la incisura de la tienda del cerebelo (Figura 8).
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Fig. 8: Base anatmica de los sndromes de herniacin. Una masa expansiva supratentorial puede causar que el tejido cerebral sea desplazado a un compartimento intracraneal adyacente, resultando en (1) Para ver esta pelcula, debe herniacin del giro cingulado bajo la disponer de QuickTime y de un descompresor TIFF (sin comprimir). hoz, (2) herniacin del uncus del temporal. (3) herniacin de la (s) amgdalas cerebelosas.

La herniacin del uncus del temporal comprime: el tronco cerebral (sustancia reticular activamente ascendente) determinando compromiso de conciencia. el tercer nervio de ese lado determinando anisocoria (asimetra del tamao pupilar con midriasis de ese lado) y disminucin o ausencia del reflejo fotomotor. Excepcionalmente se compromete el tercer nervio del lado opuesto producindose midriasis contralateral. el pednculo cerebral (por donde transcurre la va piramidal) determinando en la mayora de los pacientes una hemiparesia contralateral en ocasiones se comprime el pednculo cerebral contra el borde libre de la tienda del cerebelo contralateral, producindose una hemiparesia del mismo lado de la lesin enceflica. Esta situacin es ms frecuente que la anterior (compromiso III nervio contralateral), de modo que el lado de la dilatacin pupilar es ms confiable para indicar el lado de la lesin enceflica. Estos tres signos: compromiso de conciencia, anisocoria y hemiparesia, constituyen la clsica manifestacin de la herniacin temporal. Adems la hernia temporal tamin puede comprimir la arteria cerebral posterior, al ir dando la vuelta alrededor del mesencfalo, y provocar un infarto de su territorio, con mayor aumento de la PIC. La herniacin de las amigdalas cerebelosas, a travs del formen magno, que comprime el bulbo, pudiendo provocar alteraciones de la respiracin, cardiovasculares, y muerte del paciente. El giro cingulado se puede herniar bajo el falx, pudiendo comprimir las arterias cerebrales anteriores y provocar un infarto de su territorio, con mayor aumento de la PIC. Una herniacin temporal o amigdalina constituye una emergencia mdica, dado que si no se acta a tiempo, el paciente fallece o queda con graves secuelas. En estas circunstancias es peligroso realizar una puncin lumbar,

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pues al sacar LCR a nivel del canal raqudeo, disminuye la presin bajo el tentorio o del foramen magno, con lo que podemos aumentar la herniacin hacia abajo. 2) Isquemia enceflica : la presin de perfusin (PP) enceflica depende de la diferencia entre la presin sangunea arterial sistmica y la venosa. La PIC se trasmite a la presin venosa intracraneana de tal modo que la PP = PAM PIC. Al ir aumentando la PIC, va disminuyendo la PP, y por lo tanto el flujo cerebral, producindose isquemia enceflica. La primera respuesta es de vasodilatacin y luego de aumento de la presin arterial sistmica. Cuando la PIC sobrepasa la presin arterial sistmica, cesa el flujo cerebral, sobreviniendo la muerte enceflica o cerebral.

2.- COMPROMISO AGUDO DE CONCIENCIA La conciencia es el darse cuenta de s mismo y del medio ambiente. Es el resultado de complejas conexiones recprocas entre la substancia reticular activante ascendente (SRAA) y la corteza cerebral. La conciencia se localiza difusamente en la corteza cerebral, sin que exista un sitio especfico para su ubicacin. En el tronco cerebral alto, y el tlamo se encuentra la SRAA, que est compuesta por una serie de neuronas que descargan constantemente, manteniendo activa o despierta la corteza cerebral. La indemnidad de este sistema permite al individuo estar alerta, atender a estmulos, para poder procesar y sintetizar la informacin y elaborar una respuesta. El encfalo recibe permanentemente millones de estmulos internos y externos, pero el individuo responde slo ante aquellos que resultan relevantes. Nos referiremos a los compromisos en profundidad o cuantitativos de la conciencia, y no a los compromisos en la calidad o cualitativos, que pertenecen ms bien al mbito de la siquiatra. Existen diversas clasificaciones de compromiso cuantitativo de conciencia. Una de las ms usadas en neurologa se basa en cuatro grados: 1. Lucidez : El paciente se da cuenta adecuadamente de s mismo y del medio ambiente. Corresponde al estado de conciencia normal. 2. Obnubilacin : El paciente permanece con los ojos abiertos, pero desorientado en tiempo y espacio, e indiferente a lo que le sucede a l y a su medio ambiente. 3. Sopor : El paciente permanece con los ojos cerrados, pero frente a estmulos genera una respuesta voluntaria, que denota algn grado de percepcin de ellos . De acuerdo con la intensidad del

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estmulo necesario para despertar la respuesta, y la calidad de sta, se suele dividir el sopor en superficial, mediano y profundo. 4. Coma : El paciente permanece con los ojos cerrados y frente a estmulos, an los ms intensos, no genera una respuesta elaborada. A lo ms se observa una actividad motora refleja, sin que haya percepcin de los estmulos externos, ni internos (hambre, sed, replecin vesical, etc). Los mecanismos fisiopatolgicos de las alteraciones de la conciencia se pueden dividir en txico-metablicos o por lesin intracraneana (neurolgicos). Txico-metablicos: Producen un compromiso neuronal difuso y cuya causa est fuera del SNC puede deberse a deplecin de substratos (hipoglicemia, hipoxia), toxinas endgenas (urea, encefalopata portal, acidosis, hipercapnia, hiperglicemia), toxinas exgenas (alcohol, barbitricos, neurolpticos, benzodiazepinas, antidepresivos), infecciones (pulmonar, renal), shock o a alteraciones hidroelectrolticas (hiper e hiponatremia, hipercalcemia). Habitualmente no hay signos focales y los reflejos de tronco se encuentran habitualmente conservados (pupilares, oculomotores, corneales). Estos cuadros se denominan comas metablicos , y son generalmente reversibles si no se alcanza a producir la muerte neuronal. Por lesin intracraneana o neurolgicos :. Existe una lesin focal, o un compromiso meningeo generalizado (por ej. una meningitis), que puede ser de origen vascular, infeccioso, traumtico, etc. Por este motivo generalmente se acompaa de signos de focalizacin (hemiparesia, hemianopsia, afasia, estrabismo, anisocoria, etc.) o signos de irritacin menngea. La alteracin de conciencia es causada por compromiso directo (porque la lesin se ubica en SRAA) o indirecto (porque la lesin comprime, o afecta secundariamente la SRAA), o por compromiso txico de las neuronas (meningitis, algunos casos de hemorragia subaracnoidea). 3.- ALTERACIONES CIRCULATORIAS CEREBRALES Flujo Enceflico El flujo sanguneo enceflico normal promedio es de aproximadamente 5055 ml/100 gr de tejido x min. siendo mayor en la substancia gris (75 ml/100 gr/`) que en la substancia blanca (45 ml/100 gr/`). Si baja de 20 ml se produce compromiso de conciencia. El encfalo es el organo que por gramo de tejido tiene mayor metabolismo. Las neuronas obtienen su energa casi exclusivamente de la glucosa, y practicamente no tienen reservas de sta, por lo que dependen segundo a segundo del aporte sanguneo de oxigeno y glucosa. El encfalo, a pesar de tener un peso del 2 a 3% del cuerpo, recibe el 15% del dbito cardaco. Autoregulacin del flujo cerebral:

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Variaciones del tono arteriolar cerebral permiten mantener constante el flujo enceflico en un rango de presin arterial media que va entre 50 60 y 120 - 140 mmHg. considerando una PIC normal (fig 9). Slo cuando la presin arterial media baja o sube fuera de estos lmites, el flujo enceflico cae o aumenta respectivamente. En pacientes con hipertensin arterial crnica, diabetes mellitus y personas mayores de 65 aos con hipotensin postural, este rango de autoregulacin se encuentra desplazado hacia la derecha (fig 9). Ello significa que en un paciente hipertenso el flujo enceflico empieza a disminuir con una presin arterial ms alta que en un normotenso y que, en el otro extremo, empieza a subir con presiones ms elevadas. Esta situacin, que en condiciones habituales significa una proteccin de la circulacin enceflica ante un rgimen de presiones habitualmente elevadas, aumenta el riesgo de isquemia cuando se produce una disminucin sbita de la presin arterial, por enfermedades o por la administracin de drogas antihipertensivas. Figura 9. Curva normal de autorregulacin del flujo cerebral con la presin arterial (linea continua) y su dezplazamiento hacia la derecha en pacientes hipertensos (linea punteada).

Existen otros factores importantes en la regulacin del flujo cerenbral: la hipoxemia y la hipercapnia aumentan el flujo enceflico al producir vasodilatacin arteriolar, mientras que la hipocapnia lo disminuye por vasoconstriccin. Es importante conocer la distribucin de la circulacin enceflica (ver ms arriba) pues permite hacer un diagnstico topogrfico del sitio de oclusin. Enfermedad cerebrovascular (ecv) o accidentes vasculares encefalicos (ave) Son alteraciones neurolgicas secundarias a una isquemia o hemorragia del encfalo producto de una alteracin vascular. Aproximadamente el 25 a 30% de los pacientes fallece constituyendo, junto con el infarto del miocardio, la primera causa de muerte en Chile. Su incidencia aumenta con la edad, triplicndose cada dcada pasado los 35 aos. Su principal factor de riesgo modificable es la hipertensin arterial, presente en aproximadamente el 50% de los casos. Aproximadamente la mitad de los casos los pacientes que sobreviven quedan incapacitados para reanudar sus actividades previas, plenamente

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La clasificacin clsica de los AVE aparece en la TABLA 6. En un 80 a 85% de los casos son accidentes de tipo isqumicos y en un 10-20%, hemorrgicos. La mayor parte se presentan como una alteracin neurolgica focal, de inicio sbito, que puede permanecer sin cambios o evolucionar a lo largo del tiempo hacia una mejora o deterioro. Es debido a este inicio sbito que reciben el nombre de accidente vascular enceflico (AVE), accidente cerebrovascular (ACV) o apopleja; en ingls, stroke. Cuando es factible, sin embargo, es preferible usar los trminos ms precisos de isquemia (infarto) o hemorragia y su localizacin. ISQUEMICOS (INFARTO) A) Aterotrombticos B) Cardioemblicos C) Lacunares D) Otros E) Causa desconocida HEMORRGICOS A) Intraparenquimatoso B) Subaracnoideo TABLA 6. CLASIFICACION DE LOS ACCIDENTES CEREBRO VASCULARES ECV isqumica Una disminucin generalizada o global del flujo enceflico, secundario a una hipotensin sistmica de cualquier origen produce, dependiendo de la magnitud y la duracin de la disminucin del flujo, un sncope, una isquemia o infarto en las zonas limtrofes de la distribucin de las arterias cerebrales, o una necrosis enceflica masiva. La mayora de las ECV isqumicas son debidos a una isqumia focal, secundaria a una obstruccin arterial, ya sea una oclusin o una estenosis de una magnitud suficiente como para determinar una disminucin del flujo distal. La obstruccin de una arteria no necesariamente produce un infarto. El que se produzca o no un infarto, su localizacin y tamao depende de los factores modificadores de la isquemia enceflica: Circulacin colateral Velocidad de oclusin del vaso Presin arterial Glicemia, oxemia, temperatura, viscosidad sangunea Circulacin colateral:

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La presencia, el nmero, y tamao de las comunicaciones interarteriales a nivel del polgono de Willis, entre la arteria cartida externa e interna, entre las arterias cerebrales anterior, media y posterior, y las cerebelosas superior e inferior, es variable de una persona a otra. Esta circulacin colateral permite la llegada de sangre a travs de vas alternativas al foco isqumico, lo que eventualmente puede evitar que se produzca un infarto, o que que ste sea de menor tamao. Velocidad de oclusin del vaso: Entre ms lenta ocurra esta obstruccin vascular, mayor tiempo da para que va colaterales se compense la baja de flujo sanguneo. Presin arterial: En el tejido isqumico se pierde la autorregulacin del flujo enceflico, estando las arterias al mximo de vasodilatacin, por lo que el flujo en esta rea es directamente proporcional a la presin arterial. Si se baja la presin arterial, dismi nuye proporcionalmente el flujo en esta zona, motivo por el cual se es tolerante con cifras de presiones arteriales elevadas, y slo sobre 220/120 mm/Hg. se recomienda el uso de hipotensores. Glicemia, Oxemia, Temperatura, Viscocidad Sangunea: La hiperglicemia si bien se podra considerar que aumenta el sustrato energtico, y a travs de la va anaerbica, la produccin de energa en la zona isqumica, ello conlleva a la produccin de acidsis que es ms daina que el aumento de ATP. La hiperglicemia aumenta el edema y el tamao de el infarto, y se relaciona con una mayor morbi-mortalidad de la ECV isqumica. La hiperglicemia tambin es uno de los principales factores de riesgo de tranformacin hemorrgica sintomtica del infarto enceflico cuando se usan trombolticos. Por ello en las primeras 24 a 48 horas de evolucin de una ECV, no se recomienda la utilizacin de soluciones glucosadas, sino que fisiolgicas, y controlar la glicemia con hemoglucotest seriados. La disminucin de los niveles de oxigeno en la sangre aumenta el dao del tejido isqumico. La oxigenoterapia para aumentar la presin parcial de oxigeno sobre valores normales, no se ha demostrado ser de uutilidad. La hipertermia aumenta el metabolismo (por cada grado de aumento de la temperatura aumenta en un 7% del metabolismo), liberacin de glutamato (neurotransmisor exitotxico) y radicales libres, aumenta la respuesta inflamatoria, la depolarizacin isqumica y disfuncin de la barrera hemato enceflica. A esto se agrega que en los pacientes con infarto enceflico la temperatura en ste es al menos es un grado ms alta que la corporal. Por lo anterior se explica que la hipertermia aumente el tamao del infarto y la morbimortalidad de la ECV isqumica.

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Sobrepasados los factores modificadores de la isquemia enceflica, la obstruccin arterial producir una isquemia de todo o parte del tejido irrigado por sta. En este foco isqumico podemos distinguir varias zonas: a) Isquemia irreversible: corresponde a la zona central donde la caida del flujo es mxima (0 a 10 ml/100gr/), el que es insuficiente para mantener el metabolismo de la neurona producindose un dao irreversible y muerte celular. b) Penumbra isqumica: corresponde a la zona que rodea a la anterior, con flujo de aproximadamente 10 a 30 ml/100gr/. Este flujo es insuficiente para que la neurona genere la energa suficiente para tener potenciales de accin, pero gracias a la vasodilatacin y aumento de la extraccin de oxgeno, puede producir la energa suficiente para mantener su potencial de membrana. Tienen prdida de su funcin pero estan viables. El dficit neurolgico que presenta el paciente es la suma de la zona a) ms b), y no hay manera de diferenciar clnicamente cunto corresponde a una y la otra. c) Penumbra oligmica: corresponde a la zona ms perifrica, con flujos de aproximadamente 30 a 55 ml/100gr/. Gracias a una vasodilatacin mxima y aumento de la extraccin de oxgeno, la neurona dispone de la energa suficiente como para mantener el potencial de membrana y generar potenciales de accin, si bien se afectan algunas funciones como la sntesis de protenas. Esta zona no produce un dficit neurolgico, pero est en na situacin muy frgil y frente a una alteracin de los factores modificadores de la isquemia enceflica, falla la funcin neuronal. A estos valores se debe agregar el factor tiempo: una zona del encfalo puede sobrevivir a flujos <10 ml/100gr/min, si es por poco tiempo. Este lmite an no se ha establecido en humanos, pero se estima en minutos a horas, siendo mayor en el rea de penumbra. Ello permite una ventana de tiempo durante la cual se puede intentar revertir la isquemia, y evitar el infarto (ventana terapetica). ECV isqumica aterotrombtica

La enfermedad ateroesclertica es la gran causa de las ECV aterotrombticas. Es mxima en las bifurcaciones arteriales, afectando principalmente el origen de la cartida interna en el cuello, y el origen de las arterias cerebrales mayores dentro del crneo.La placa ateroesclertica produce una estenosis que va obstruyendo progresivamente el lumen. Es inhabitual que la pura placa llegue a ocluir la arteria. Mas frecuentemente su superficie luminal se rompe,sobreponindose un trombo, llevando a una obsturacin arterial significativa (< 70% en carotida interna) o oclusin arterial. La isquemia distal se produce ya sea por disminucin del flujo (mecanismo por hipoperfusin), o por mbolos, que se desprenden e impactan en el rbol arterial distal (mecanismo emblico). En aproximadamente el 50% de los pacientes, la ECV ateroteombtica es precedida por uno o ms episodios de crisis isqumicas transitorias (CIT o TIA=transient ischemic attack). Estas se definen como dficit neurolgico focales, de menos de duracin 24 horas, generalmente entre 5 y 20 minutos. El diagnstico excluye al sncope, que corresponde a una isquemia global y no focal. Su importancia radica en que son eventos premonitores de una ECV, (un 30% va 25

seguido de una ECV), por lo que permiten el estudio diagnstico de su causa y adopcin de medidas teraputicas especficas segn est, como ciruga de vasos del cuello, antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, etc. La mayora de las veces la oclusin de la cartida interna no produce un infarto en todo su territorio, sino que slo en el territorio de la arteria cerebral media, que es el territorio ms distante y ms desprovisto de circulacin colateral. Clnicamente este se manifiesta como hemiparesia y hemianestesia, disarmnica, de predominio faciobraquial contralateral y afasia, si la lesin es del hemisferio dominante. En las trombosis del territorio vertebro-basilar, las estructuras comprometidas son el tronco cerebral, el cerebelo y los lbulos temporales y occipitales. Ellas pueden producir igualmente hemiparesia, pero se agrega compromiso de nervios craneanos y de la funcin cerebelosa, lo que se puede manifestar por diplopia, vrtigo, inestabilidad, etc. ECV cardioemblica

Las cardiopatas que con mayor frecuencia dan origen a embolias enceflicas son la fibrilacin auricular (50% de las ECV cardioemblicas son secundarias a esta arritmia), infarto al miocardio, valvulopatas y prtesis valvulares. Los sntomas y signos neurolgicos dependen de la arteria que se ocluye, siendo la ms frecuentemente afectada la arteria cerebral media, por lo cual el cuadro clnico es semejante a lo sealado anteriormente, en la aterotrombosis carotidea. ECV Lacunar

Se deben a la obstruccin de una arteria perforante o penetrante. Estas arterias son de pequeo calibre (40 a 850 micrones), y surgen directamente de los grandes vasos de la base (arterias cerebrales anterior, media, posterior y basilar). Irrigan por lo tanto las estructuras profundas de los hemisferios cerebrales y el tronco enceflico. El factor de riesgo ms frecuente es la hipertensin arterial que las va daando. Por ser pequeas arterias, producen infartos pequeos de no mas all de 1.5 cm. de eje mayor. Por este motivo puede afectar exclusivamente un ncleo o un tracto, dando sntomas restringidos a estas estructuras. As su forma clnica de presentacin ms frecuente es la hemiparesia pura o hemianestesia pura. ECV Otras

Otras causas menos frecuentes de ECV isqumica son: vasculitis, que en su mayora se asocian a enfermedades del colgeno o a infecciones; diseccin vascular espontnea o traumtica; diversas enfermedades hematolgicas asociadas a estados de hipercoagulabilidad; vasoconstriccin asociada al abuso

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de drogas como la cocana o enfermedades como la eclampsia o la migraa; trombosis venosa asociada a uso de anticonceptivos orales y embarazo. ECV Hemorrgica ECV Hemorrgica Intraparenquimatosa

El factor predisponente ms importante de la hemorragia intraparenquimatosa es la hipertensin arterial. Menos frecuentes son la angiopata amiloidea, malformaciones vasculares, drogas, tumores y alteraciones de la coagulacin. Se produce un hematoma que ocupa espacio, el cual si es de suficiente tamao, produce HTIC. Los sntomas y signos neurolgicos dependen de la ubicacin de la hemorragia. Los vasos ms afectados por la hipertensin son los pequeos, intraparenquimatosos, que irrigan las profundidades de los hemisferios cerebrales y del tronco, los mismos que se obstruyen en los infartos lacunares. Los sitios ms frecuentes de la hemorragia son por lo tanto el putamen y tlamo, seguidos por el cerebelo y la protuberancia. Debido a la vecindad de la cpsula interna al putamen y tlamo, sta es invadida o comprimida por el hematoma, producindose una hemiparesia o hemipleja contralateral. Dado que a este nivel van juntas todas las fibras de la va piramidal, sta es de tipo armnica (de igual intensidad en la cara, extremidad superior e inferior). ECV Hemorrgica Subaracnoidea

La hemorragia subaracnoidea se debe habitualmente a la ruptura de un aneurisma congnito ubicado en alguna de las arterias del polgono de Willis, que transcurren en el espacio subaracnodeo. Con menor frecuencia, a la ruptura de una malformacin arterio-venosa. Al romperse la sangre ocupa el espacio subaracnoideo, mezclndose con el LCR. Se presenta como un cuadro de HTIC de instalacin sbita o ictal, con cefalea intensa , nuseas y vmitos, y eventualmente prdida de conciencia. Dado que la sangre ocupa el espacio subaracnodeo, habitualmente sin invadir el parnquima enceflico, en un principio no hay signos de dficit neurolgico focales, pero s presencia de signos menngeos (pueden stos estar ausentes antes de 8 hrs.). Pasado el tercer da los productos de degradacin de la sangre pueden producir un vasoespasmo e infarto enceflico, con aparicin de un dficit neurolgico focal.

4.-SINDROMES CONVULSIVOS Dr. Jaime Godoy

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Aproximadamente 5 a 10% de la poblacin presentar al menos una convulsin durante su vida. La mayora en la infancia o en la senescencia. La incidencia de epilepsia en diferentes poblaciones es de 0,3 a 1%. Vale la pena distinguir semnticamente entre ictus o ataque, aplicable a cualquier cuadro patolgico de comienzo sbito, de las convulsiones que designan a la contraccin intensa e involuntaria de un grupo o de todos los msculos del cuerpo. En ingls, la nomenclatura es seizures y convulsion, respectivamente. De esta distincin y de la clasificacin que aparece en la Tabla 7, se desprende, y debe quedar claro, que no todas las epilepsias cursan con convulsiones y que no todas las convulsiones son epilpticas. El trmino epilepsia designa a cualquier fenmeno fsico o psquico (convulsivos o no convulsivos) de carcter paroxstico (de instalacin y trmino sbitos), recurrente, que se pueden o no acompaar de compromiso de conciencia de grado variable y que resultan de una descarga hipersincrnica neuronal patolgica. De acuerdo con el origen y distribucin de estas descargas, se producirn diferentes manifestaciones que van desde convulsiones generalizadas a fenmenos psquicos que pueden no ser fcilmente interpretados por un observador. Una convulsin es la manifestacin conductual objetiva de una descarga paroxstica e hipersincrnica, anormal y excesiva, de un grupo de neuronas y de su propagacin en el sistema nervioso. Es el resultado de un desbalance entre la actividad normal de excitacin e inhibicin. Las convulsiones ocurren cuando neuronas en una regin focal o en todo el cerebro son activadas sincrnicamente por una descarga elctrica anormal. Tambin puede haber una alteracin de los mecanismos inhibitorios, por alteracin en canales inicos o por dao a neuronas inhibitorias, que pueden permitir el desarrollo de un foco epileptognico. Igualmente, grupos neuronales pueden sincronizarse si los circuitos excitatorios locales han sido aumentados por reorganizacin o dao neuronal estructural (cicatriz, infarto, tumor, hemorragia, inflamacin). Dadas las numerosas propiedades que controlan la excitabilidad neuronal no es raro que existan muchas causas que pueden producir este desbalance. La comprensin de los mecanismos bsicos sigue siendo bastante limitada. Conceptualmente son tres las observaciones clnicas pertinentes: 1.- El cerebro normal puede producir una convulsin dadas las circunstancias adecuadas, existiendo grandes diferencias en susceptibilidad y umbral convulsivo. Por ejemplo, pueden ser causadas por fiebre alta en nios, en aproximadamente 3 a 5% de ellos, pero no en todos, lo que implica la existencia de otros factores endgenos o individuales no bien conocidos. 2.- Hay una variedad de condiciones que tienen una elevada posibilidad de terminar en una epilepsia. La ms conocida es el trauma cerebral penetrante, las meningitis bacterianas, los abcesos cerebrales y algunos AVE. Esto supone que el dao transforma una red neural normal en otra susceptible de hiperexcitabilidad. Este proceso se conoce como de epileptognesis y los 28

cambios especficos que resultan en un umbral disminuido son factores epileptognicos. 3.-En la epilepsia caractersticamente las convulsiones son espontneamente recurrentes. Hay, sin embargo, varios factores que pueden actuar como precipitantes. Estos factores pueden adems ser los causantes de convulsiones en pacientes sin epilepsia, vale decir que nunca tendrn convulsiones si no son expuestos al factor desencadenante. Entre estos se la privacin de sueo, cambios hormonales asociados al ciclo menstrual, toxinas, alcohol, y medicamentos. Estas observaciones subrayan el hecho que muchas causas de epilepsia y convulsiones resultan del juego de estos tres factores : endgenos, epileptognicos y precipitantes. En la tabla 8 aparecen las causas conocidas ms frecuentes de convulsiones separadas por grupos de edad. Para considerarse epilepsia, las descargas neuronales deben ser recurrentes. No es lcito hablar de epilepsia frente a una crisis nica, que puede deberse a factores metablicos, infecciosos o txicos circunstanciales que no constituyen una condicin inmanente del sistema nervioso central. En esta situacin slo se habla de crisis convulsiva pero no de epilepsia. El tipo de ataque o crisis depender de la localizacin de la actividad anormal y del patrn de extensin a otras partes del cerebro. En 1981 la Liga Internacional contra la Epilepsia adopt una clasificacin de las crisis epilpticas que se usa hasta hoy (tabla 7). La clasificacin se anota aqu fundamentalmente con dos propsitos, sin que se pretenda su memorizacin: 1) Para subrayar la importancia de una historia clnica detallada para determinar el tipo de ataque epilptico. Ello tiene importancia diagnstica y tambin en el tratamiento y el pronstico. 2) Para enfatizar la multiplicidad de causas y mecanismos involucrados. Cuando la causa de epilepsia de inicio generalizado es desconocida se habla de epilepsia idioptica , que es ms frecuente en nios. Si la causa se debe a un dao estructural hablamos de epilepsia secundaria, o criptognica si no se ubica dicho dao, que es ms frecuente en adultos. Se postula que en la epilepsia idioptica existen alteraciones relevantes en las interacciones entre osciladores neuronales subcorticales (tlamo) y la corteza , que permiten la aparicin simultnea de actividad hipersincrnica patolgica en toda la corteza.No existe en ellas lesin estructural demostrable en la anatoma patolgica y hay en ellas un componente gentico. Dado que este tipo de crisis no tiene un inicio focal se denominan primariamente generalizadas. Se caracterizan por iniciarse con alteracin de conciencia o limitarse slo a ello, como ocurre en las crisis de ausencia (o petit mal), o acompaarse de contracciones musculares generalizadas llamadas crisis convulsivas generalizadas (o grand mal). 29

En la epilepsia secundaria, lesiones focales ubicadas en la corteza cerebral gatillan la descarga de un grupo neuronal. La relacin de este foco con funciones especficas (sensitivas, motoras, o ms complejas de integracin de la actividad psquica) determina el tipo de manifestacin clnica de la crisis. La sintomatologa puede ser muy variada, debido a las mltiples funciones localizadas en la corteza cerebral. Sin embargo, las ms frecuentes son las que comprometen la corteza motora (contracciones musculares de la cara, brazo o pierna o de todo un hemicuerpo), corteza sensitiva (sensaciones de adormecimiento, hormigueo, dolor, etc., en algn segmento corporal), corteza visual (visin de luces, figuras, etc.) y corteza temporal (zona de integracin psquica que determina una conducta automtica inconsciente). Estas crisis se llaman focales o parciales , ya que slo comprometen una zona de la corteza. Sin embargo, estas descargas pueden eventualmente irradiarse al resto de la corteza y centroencfalo y dar una crisis convulsiva generalizada, lo que se llama crisis parcial secundariamente generalizada , donde hay una fase de iniciacin (cuando es un sntoma, es decir slo percibido por el paciente se llama aura) y una de propagacin. Si el fenmeno clnico focal se produce sin alteracin de conciencia, la crisis se llama focal o parcial simple. Si por el contrario, durante el episodio parcial o focal, el individuo presenta obscuridad de conciencia (desconexin del medio) se denomina crisis parcial compleja. Los exmenes de laboratorio de mayor utilidad para investigar a los pacientes epilpticos son la Tomografa Computada (TC) o la Resonancia Magntica (RM) y el electroencefalograma (EEG). La TC y RM nos permiten identificar lesiones focales. El EEG registra la actividad elctrica cerebral, que puede estar alterada aun entre las crisis. TABLA 7: CLASIFICACION EPILEPTICOS INTERNACIONAL DE ICTUS O ATAQUES

CRISIS PARCIALES SIMPLES (FOCALES; LOCALES) Con signos motores Con sntomas somatosensitivos o sensoriales especiales Con sntomas o signos autonmicos Con sntomas psquicos CRISIS PARCIALES COMPLEJAS Inicio parcial simple seguida de compromiso de conciencia Con compromiso de conciencia desde el inicio CRISIS PARCIALES CON GENERALIZACION SECUNDARIA Convulsiones parciales simples que evolucionan a convulsiones generalizadas Convulsiones parciales complejas que evolucionan a convulsiones generalizadas Convulsiones parciales simples que evolucionan a convulsiones parciales complejas que evolucionan a convulsiones generalizadas CRISIS GENERALIZADAS (CONVULSIVAS O NO CONVULSIVAS) Ausencias (petit mal) 30

Ataques mioclnicos Ataques clnicos Ataques tnicos Ataques tnico-clnicos Ataques atnicos CRISIS NO CLASIFICADAS TABLA 8. CAUSAS MAS FRECUENTES DE CONVULSIONES POR GRUPO ETARIO < 1mes Hipoxia e isquemia perinatal Traumatismo perinatal y hemorragia intracraneana Infecciones SNC Alteraciones metablicas (hipoglicemia, hidroelectrolticas) > 1 mes a 12 aos Febriles Genticas (metablicas, degenerativas) Infecciones SNC 12 a 18 aos Traumatismos Genticas (metablicas, degenerativas) Tumor cerebral Drogas 18-35 aos Traumatismos Drogas Tumor cerebral > 35 aos Enfermedad cerebrovascular Tumor cerebral Metablicas (uremia, insuficiencia heptica)

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