Estrabismo

M.M. Merchante Alcntara

Clinica Oftalmolgica Virgen de Valme, Sevilla

Resumen

Palabras clave

El estrabismo es una alteracin frecuente en nios que, adems de las consecuencias estticas, entraa importantes alteraciones en la agudeza visual y en la visin binocular. Es muy importante su diagnstico y tratamiento precoz. Cunto ms tardo es su comienzo y ms rpido el tratamiento, mejor ser el pronstico sensorial y viceversa. El pediatra debera realizar siempre una exploracin oftalmolgica sencilla para detectar este trastorno y remitirlo lo ms pronto posible al oftalmlogo para su estudio y tratamiento. Expondr aquellas exploraciones que estos especialistas pueden llevar a cabo fcilmente; as como las caractersticas clnicas ms tpicas que se observan en los estrabismos ms comunes en la edad peditrica y los principios bsicos de su tratamiento. Para concluir, transmitir la norma de que todo nio aparentemente normal debera realizarse una exploracin oftalmolgica completa antes de los 4 aos de edad. El nio estrbico, en cuanto se diagnostique, ya que algunos estrabismos son secundarios a lesiones orgnicas graves del globo ocular (catarata, retinoblastoma, lesiones del nervio ptico, lesiones maculares, etc.). Ambliopa; Endotropia; Exotropia; Visin binocular; Parlisis.

Abstract

Key words

STRABISMUS Strabismus is a frequent ophthalmologic disorder in children which, besides the evident aesthetic consequences, causes important alterations in visual acuity and binocular vision. Its diagnosis and early treatment are very important. The later the strabismus begins and the sooner the treatment is initiated, the better will be the sensorial prognosis, and viceversa. The pediatrician should always perform a simple ophthalmic examination to detect this disorder and referr the child soon to the ophthalmologist for examination and treatment. I will present examination methods that pediatricians can easily perform, and the clinical characteristics encountered in the most common strabismus disorders at pediatric age. Concluding, the standard of care should be that all apparently normal children should have a complete ophthalmic examination before the age of 4. The child with strabismus should be referred promptly, since certain strabismus disorders are due to severe organic lesions of the eye (congenital cataracts, retinoblastoma, optic nerve injuries, macular injuries, etc.). Amblyopia; Esotropia; Exotropia; Binocular vision; Paralysis. Pediatr Integral 2005;IX(6):431-446.

INTRODUCCIN Estrabismo es la desviacin manifiesta de un eje ocular en relacin con la posicin que debera adoptar cuando el otro fija un objeto. Existe ortoforia cuando ambos ejes visuales efectan interseccin a nivel del objeto fijado, de forma que su imagen se proyecta en la fvea de cada ojo. De este modo, el mismo objeto es visto si-

multneamente en cada ojo bajo un ngulo distinto (debido a la distancia interpupilar). La fusin en la corteza occipital de esas 2 imgenes ligeramente diferentes en una imagen nica da lugar a la visin estereoscpica (sensacin de relieve o profundidad), caracterstica fundamental de la visin binocular (V.B.) normal. Para que exista ortoforia en las distintas direcciones y distancias de mirada,

es necesario un correcto funcionamiento del aparato neuromuscular oculomotor. Cada ojo dispone de seis msculos: cuatro rectos (lateral, medio, superior e inferior) y dos oblicuos (superior e inferior). Tabla I. Estrabismo o tropia es la alteracin del aparato oculomotor caracterizada por la desviacin manifiesta de un eje ocular en relacin con la posicin que debera adoptar cuando el otro ojo fija un objeto.

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TABLA I. Inervacin y acciones de los msculos extraoculares

Inervacin RL RM RS RI OI OS VI par III par III par III par III par IV par

Acciones Abduccin (movimiento hacia fuera) Aduccin (movimiento hacia dentro) Elevacin (mxima en abduccin), inciclotorsin, aduccin Depresin (mxima en abduccin), exciclotorsin, aduccin Exciclotorsin, abduccin, elevacin (mxima en aduccin) Inciclotorsin, abduccin, depresin (mxima en aduccin)

tiniano del ojo desviado adquiere la funcin de fijacin y proyeccin, manifestndose en visin monocular: es la fijacin excntrica. 2. Alteraciones motoras: contracturas y dficits musculares. CLASIFICACIONES Segn la direccin de la desviacin: Estrabismo convergente o endotropia: desviacin hacia dentro. Estrabismo divergente o exotropia: desviacin hacia fuera. Hipertropia: desviacin hacia arriba. Hipotropia: desviacin hacia abajo. Segn su persistencia en el tiempo: Estrabismo constante: aparece de forma permanente. Estrabismo intermitente: aparece slo en determinadas circunstancias (enfermedad, nerviosismo, cansancio, etc.) o en un determinado campo o distancia de la mirada (de lejos o de cerca). Indica la presencia de cierto grado de V.B. normal. Segn la preferencia o no por un ojo: Estrabismo alternante: se emplea indistintamente uno u otro ojo para fijar, mientras que el otro se desva. El nio suprime la imagen del ojo desviado; pero al alternar los ojos, ambos desarrollan una visin semejante (existiendo buena A.V. en ambos ojos). Estrabismo monocular: slo se usa (o se prefiere) un ojo para la fijacin y el otro se desva constantemente. El nio es propenso a la ambliopa (ms o menos profunda) en el ojo desviado. EXPLORACIN OFTALMOLGICA PEDITRICA Estudio de la agudeza visual Es el primer paso y el ms importante de la exploracin del estrabismo. Nos permite diagnosticar si el nio tiene o no ambliopa. La A.V. se desarrolla desde que el nio nace hasta aproximadamente los 7-8 aos en que alcanza un nivel de adulto (20/20) (Tabla II). La edad del nio es fundamental a la hora de decidir el test a emplear, que se adaptar a la capacidad de respuesta en las distintas edades (Tabla III).

RL: recto lateral; RM: recto medio; RS: recto superior; RI: recto inferior; OI: oblicuo inferior; OS: oblicuo superior.

TABLA II. Visin normal

Edad 1 ao 2 aos 3 aos 4 aos 5 aos 6 aos 7-8 aos

Agudeza visual 20/140 = 0,1 20/48 = 0,41 20/46 = 0,43 20/40 = 0,5 20/33 = 0,6 20/27 20/30 = 0,7 20/20 = 1

Es un problema frecuente en nios, afectando al 2-5% de la poblacin preescolar. Las desviaciones oculares que ocurren durante el primer mes de vida (consecuencia de la inestabilidad oculomotora) no indican necesariamente la presencia de una anomala. Sin embargo, aquellas que persisten despus de los 2-3 meses deben considerarse patolgicas. Foria es la tendencia latente a la mala alineacin ocular. La desviacin aparece slo con maniobras disociativas que dificultan la fusin (como la oclusin de un ojo). CONSECUENCIAS DEL ESTRABISMO La ambliopa es la consecuencia ms importante del estrabismo y tiene un tratamiento relativamente fcil si se hace de una forma correcta y en una poca adecuada. 1. Alteraciones sensoriales: Diplopia: es un fenmeno binocular que consiste en la visin doble de un objeto. Ocurre al proyectarse la imagen del objeto fijado en la fvea del ojo fijador y en un punto extrafoveal del ojo desviado (con distinto valor de localizacin espacial). Se percibe fcilmente a partir de los 4 aos de edad. Confusin: es un fenmeno binocular que consiste en la localizacin en el

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mismo punto del espacio de 2 objetos. Se produce ya que la fvea del ojo fijador recibe la imagen del objeto fijado, pero en la fvea del ojo desviado se recibe otra imagen. Como ambas fveas tienen el mismo valor de localizacin espacial, se ven superpuestos ambos objetos. Para evitar estas anomalas sensoriales, en los nios menores de 6-8 aos de edad (debido a su plasticidad cerebral) se ponen en marcha unos mecanismos cerebrales de adaptacin: Supresin: consiste en la inhibicin de las reas de la retina del ojo desviado, en las que se desarrolla la diplopia y la confusin; es decir, en el rea extrafoveal que recibe la imagen del objeto fijado (supresin antidiplopia) y en la fvea (supresin anticonfusin). De forma que el cerebro deja de percibir la imagen del ojo desviado. Aparece slo en visin binocular. Sin embargo, si se produce siempre en el mismo ojo, puede originar tambin una alteracin en visin monocular, provocando una disminucin de agudeza visual (A.V.) o ambliopa. Es la alteracin ms importante del estrabismo y tiene un tratamiento relativamente fcil si se hace de una forma correcta y en una poca adecuada (como luego veremos). Correspondencia retiniana anmala: consiste en una nueva correspondencia espacial de la fvea del ojo fijador, con el punto extrafoveal del ojo desviado en el que se proyecta la imagen fijada por la fvea, de forma que ambos adquieren el mismo valor de localizacin. Aparece slo en visin binocular. Aunque la mayora de los estrabismos cursan con fijacin foveal o fijacin inestable, en algunos casos otro punto re-

Menores de 2,5 aos Reflejo de fijacin y seguimiento: se tapa un ojo (con la mano, un oclusor, un parche, etc.) y con una luz puntual, un objeto o un juguete (movindolo de un lado a otro) se observa el comportamiento del nio a la fijacin y seguimiento del mismo. Luego se descubre ese ojo y se tapa el contrario. Si este reflejo no existe o es pobre: ambliopa profunda. Tambin nos puede ayudar algo el que el nio llore o rechace la oclusin de uno de los ojos (del ojo que ve mejor). Test de dominancia ocular: se utiliza en nios estrbicos de cualquier edad. Se lleva a cabo con un objeto de fijacin pequeo (luz, juguete, etc.), realizando el cover test simple. Primero hacemos el cover (maniobra de oclusin) en el ojo fijador (ojo que mira el objeto) y vemos cmo coge la fijacin el otro ojo: Si no se mueve o realiza movimientos anrquicos sin conseguir coger la fijacin, o bien coge la fijacin muy lentamente y le cuesta mantenerla: ambliopa profunda. Si realiza un movimiento bastante rpido para coger la fijacin: ambliopa media, ligera o no ambliopa. Luego hacemos el uncover (maniobra de desoclusin) en el ojo fijador y observamos el otro ojo: Si pierde rpidamente la fijacin y la recupera el recin destapado: ambliopa media-profunda. Si mantiene unos segundos la fijacin pero la pierde sin necesidad de parpadeo: ambliopa media. Si mantiene la fijacin, pero la pierde con el parpadeo o el cambio de mirada: ambliopa ligera. Si existe una alternancia y cada ojo mantiene la fijacin: no hay ambliopa. Entre 2,5 y 4 aos El nio tiene un dominio suficiente del lenguaje, permitindonos, con su colaboracin, cuantificar la A.V. (comparndola con la normal a su edad) y comparar la visin entre los dos ojos. Test de Pigassou: es un test con figuras que los nios reconocen con facilidad. El nio nombra el objeto que

Edad Menor de 2,5 aos Entre 2,5 y 4 aos Mayor de 4 aos

Estudio de la agudeza visual Reflejo de fijacin y seguimiento Test de la dominancia ocular: si hay estrabismo Test de Pigassou Test de la dominancia ocular: si hay estrabismo Escala de la E de Snellen Test de la dominancia ocular: si hay estrabismo

TABLA III. Estudio de la agudeza visual segn la edad

le sealamos o, si no sabe expresarse bien, lo seala con el dedo en una cartulina que previamente hemos colocado al alcance de su mano. Se considera normal en un nio de 4 aos las 2 ltimas filas de este test (que se corresponden con 20/40 de la E de Snellen). A partir de los 4 aos Escala de la E de Snellen: los nios nos dicen hacia dnde estn las patitas de la E o colocan una E (que les dejamos) como ven la que sealamos. Siempre hay que tomar la A.V. de cada ojo por separado y en binocular. Diagnstico de desviacin El cover test nos permite: confirmar si existe o no estrabismo, saber si ste es alternante o monocular, saber si existe ambliopa y su grado y diferenciar entre tropia y foria. Dos mtodos relativamente sencillos para hacer el diagnstico de estrabismo en nios son el test de Hirschberg y el cover test. Test de Hirschberg Consiste en la observacin de la posicin de los reflejos luminosos corneales, cuando se proyecta una luz puntual hacia la cara del nio. Los reflejos luminosos deben quedar simtricamente centrados en ambas pupilas. Si en un ojo est bien centrado y en el otro ojo est desviado (nasal o temporal, superior o inferiormente), existe un estrabismo. Permite tambin la medida aproximada del ngulo de desviacin: si el reflejo coincide con el borde de la pupila del ojo desviado, el ngulo de desviacin es de unos 15; si queda en la mitad del iris, de alrededor de 30, y si cae en el limbo corneal, de alrededor de 45.

Cover test Es ms preciso y exacto, constituyendo la prueba ms importante de la motilidad ocular. Puede ser simple o alterno. Para su correcta realizacin se requiere: colaboracin y atencin por parte del nio, fijacin foveal en ambos ojos y A.V. suficiente. Debe realizarse siempre fijando de lejos y de cerca, empleando una luz puntual o un pequeo objeto llamativo. Como dispositivo de oclusin se utiliza un oclusor tradicional opaco, la mano o el dedo pulgar. El cover test simple consta de 2 partes: 1. Cover: consiste en tapar el ojo que creemos fijador y observar el otro ojo (no ocluido): Si realiza un movimiento de fijacin: hay estrabismo; convergente (si el movimiento es hacia fuera), divergente (si es hacia adentro), hipertropia (si es hacia abajo) e hipotropia (si es hacia arriba). Si no realiza ningn movimiento, destapamos dicho ojo y repetimos la prueba en el otro ojo: Si realiza un movimiento de fijacin: hay estrabismo, pero nos habamos equivocado de ojo (creamos que torca uno y tuerce el otro). Si no realiza ningn movimiento: no hay estrabismo o existe un microestrabismo con fijacin excntrica (que sospecharemos: si el nio es menor de 2,5 aos y existe una ligera asimetra en los reflejos corneales, o si es mayor de 2,5 aos y existe una diferencia grande de visin entre ambos ojos). 2. Uncover: consiste en destapar el ojo fijador y observar el otro ojo. Nos permite saber si el estrabismo es monocular o alternante: Si pierde rpidamente la fijacin y la recupera el ojo recin destapado: estrabismo monocular.

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TABLA IV. Posiciones diagnsticas de la mirada

Dextro-supraversin (arriba y a la derecha) RS derecho OI izquierdo

Supraversin (arriba)

Levosupraversin (arriba y a la izquierda) OI derecho RS izquierdo

Dextroversin (mirada hacia la derecha) RL derecho RM izquierdo

Posicin primaria

Levoversin (mirada hacia la izquierda) RM derecho RL izquierdo

Dex-infraversin (abajo y a la derecha) RI derecho OS izquierdo

Infraversin (abajo)

Levoinfraversin (abajo y a la izquierda) OS derecho RI izquierdo

RL: recto lateral; RM: recto medio; RS: recto superior; RI: recto inferior; OI: oblicuo inferior; OS: oblicuo superior.

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Si mantiene la fijacin pero la pierde sin necesidad de parpadeo: estrabismo monocular con cierta alternancia. Si mantiene la fijacin y la pierde con el parpadeo: estrabismo monocular casi alternante. Si mantiene la fijacin mucho tiempo o tenemos que tapar dicho ojo para que la recupere el otro: estrabismo alternante. El cover test alterno nos ayuda al diagnstico de las forias y de las tropias intermitentes. Consiste en tapar alternativamente uno y otro ojo sucesivas veces, sin dejar en ningn momento que el nio fusione (al no permitir la visin binocular). Si no se produce ningn movimiento, existe ortoforia. Si aparece un movimiento, existe una desviacin, que si se corrige al retirar la oclusin (con la fusin) es latente o foria, y si no se corrige, es manifiesta o estrabismo. En una endotropia intermitente, la mejor forma de poner de manifiesto la desviacin es hacer fijar al nio de cerca un

objeto o dibujo pequeo llamativo y mientras hacerle el cover alterno. En una exotropia intermitente, la mejor forma de poner de manifiesto la desviacin es hacerle fijar de lejos un optotipo pequeo y mientras hacerle el cover alterno. Estudio de las versiones y de las ducciones Se realiza en las 9 posiciones diagnsticas de la mirada. Las versiones son movimientos binoculares conjugados (en la misma direccin y sentido). Se exploran en las 9 posiciones diagnsticas de la mirada (Tabla IV). Las ducciones son movimientos monoculares. Se estudian, tapando el ojo sano, slo cuando existe alteracin en las versiones. Se pueden obtener de forma voluntaria, ptica (siguiendo una luz puntual o un objeto), acstica (con un objeto o juguete que haga ruido) o con la maniobra oculoceflica o de cabeza mueca (que con-

siste en girar bruscamente la cabeza del nio en sentido contrario al que queremos que se muevan los ojos). Ser el oftalmlogo quien lleve a cabo una exploracin completa y minuciosa para descartar y estudiar la patologa. Dado que algunos estrabismos son secundarios a lesiones orgnicas graves del globo ocular (lesiones corneales, catarata, persistencia de vtreo primario, retinoblastoma, lesiones maculares o del nervio ptico, etc.), es obligatorio en todo nio estrbico, para descartar cualquier patologa ocular subyacente, realizar: el estudio de polo anterior con lmpara de hendidura (fija o porttil, segn la edad y colaboracin del nio) y el examen de fondo de ojo bajo midriasis. TRATAMIENTO Debe comenzar con la correccin ptica de las posibles ametropas y el tratamiento de la ambliopa (que consiste en igualar las visiones y conseguir la alternancia para evitar recidivas).

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FIGURA 1. Pseudoestrabismos: 1.1. Pseudoendotropia por epicantus; 1.2. Pseudoendotropia por telecantus. Se observa cmo el reflejo luminoso est centrado en ambas pupilas; 1.3. Pseudoexotropia por ngulo kappa positivo: el reflejo de luz en la pupila est desplazado nasalmente simulando una exotropia

Sus objetivos son: 1. Conseguir una buena A.V. en cada ojo. Es el objetivo principal y prioritario. 2. Alcanzar la mejor alineacin ocular posible para que estticamente no se les note desviar. 3. Desarrollo de la visin binocular normal: es el objetivo ideal, y en muchos casos no se alcanzar. Influye mucho la edad de comienzo del estrabismo y el tiempo que transcurre hasta su tratamiento. 1. Estudio de la refraccin y prescripcin de la correccin. El estudio de la refraccin es el primer paso en el tratamiento de todo estrabismo. Lo realizamos bajo ciclopleja con ciclopentolato al 0,5% o al 1%, excepto en las endotropias con hipermetropa que utilizamos atropina al 0,5%. Su correcta realizacin tiene una doble consecuencia: a. Sensorial: mejora el desarrollo de la visin, ya que las ametropas son causa de ambliopa. b. Motora: tiene una actuacin directa sobre el factor motor del estrabismo. En las endotropias con hipermetropa, prescribimos siempre la correccin total desde el primer momento, ya que la desviacin puede desaparecer o reducirse a un lmite donde no se plantee la ciruga. Si existe miopa, astigmatismo o anisometropa se prescribe la correccin completa. En las exotropias con miopa prescribimos la correccin total, ya que puede reducir el ngulo de desviacin y mejorar el control de la desviacin. Si existe hipermetropa y sta es ligera o media y el nio tiene buena A.V., no la corregimos; si es alta y el nio tiene mala A.V., la corregimos. Si existe astigmatismo o anisometropa, prescribimos la correccin total.

2. Tratamiento de la ambliopa. No slo tenemos que recuperar la visin e igualar la A.V en ambos ojos, sino tambin conseguir la alternancia para que no recidive la ambliopa y el nio desarrolle la visin hasta la unidad en ambos ojos: un nio de 4 aos que ve 20/40 con cada ojo y alterna, a los 8 aos llegar a ver 20/20 si sigue alternando; si domina un ojo, casi seguro que va a recaer la ambliopa. En el desarrollo de la visin influye la plasticidad cerebral y por ello la edad: cuanto mayor es la plasticidad cerebral y, por tanto, cuanto ms pequeo es el nio, mayores son las posibilidades de recuperar la ambliopa, y viceversa. La edad que marca la barrera pronstica son los 4 aos (por debajo, el pronstico es muy bueno; por encima, baja espectacularmente y en mayores de 8 aos es muy malo). As, aunque el desarrollo de la visin culmina a los 7-8 aos, la capacidad de mejorar desciende a los 4 aos. Del mismo modo, las posibilidades de aparicin de ambliopa disminuyen con la edad, siendo excepcionales las recadas a partir de los 8-12 aos. Utilizamos como tratamiento preferente la oclusin total (no deja pasar la luz) con parche adherido a la piel, permanente (las 24 horas del da), y asimtrica (ms das el ojo director que el ojo amblope). Es el tratamiento ms efectivo, ms rpido y ms barato. La pauta de oclusin depende de la edad del paciente, el grado de ambliopa y el tiempo de tratamiento. As, cuanto mayor sea el nio, ms profunda la ambliopa y ms rpido queramos obtener resultados, ms fuerte ser el tratamiento. La mxima pauta que usamos para no tener una in-

versin de la ambliopa ni una ambliopa por deprivacin es 1 semana por ao de vida (ocluyendo 6 das el ojo director y 1 da el ojo amblope, en un nio de 1 ao; 13/1 en un nio de 2 aos; etc.). Cuando la oclusin no funciona (generalmente porque no se realiza bien), usamos la penalizacin ptica del ojo director: si la ambliopa es profunda, la penalizacin total (si el nio es hipermtrope de ms de 4 dioptras D) o la penalizacin de cerca (si no lo es). Si es media o ligera, la penalizacin de lejos. Si hemos curado la ambliopa pero no hemos conseguido la alternancia, para evitar la recidiva, podemos mandar una oclusin del ojo director total intermitente (slo unas horas al da) o parcial (con esmalte de uas transparente en el cristal) o una penalizacin ligera. 3. Ciruga. PSEUDOESTRABISMOS Se caracterizan por el falso aspecto de desviacin convergente (pseudoendotropia) o divergente (pseudoexotropia) cuando estn alineados con precisin ambos ejes visuales. Pseudoendotropias Son bastante frecuentes. Generalmente se deben a: epicantus (pliegues epicnticos prominentes) (Fig. 1.1) o a telecantus (aumento de la distancia entre los cantos nasales, debido a puente nasal plano y ancho o a distancia interpupilar pequea por ojos muy juntos) (Fig. 1.2). La familia juzga por las zonas blancas de esclera que se ven a los lados nasales de la crnea (que en estos casos no existen o son menores de lo que cabra esperar) y cree que el nio mete el ojo, en

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FIGURA 2. Endotropia congnita: estrabismo convergente alternante de gran ngulo, con fijacin cruzada

especial en las miradas laterales (el ojo se esconde en el repliegue o en la base de la nariz). Con el crecimiento, el puente nasal se hace ms prominente, desplaza los pliegues epicnticos, y el nio supera este aspecto. Pseudoexotropias Son muy poco frecuentes. Generalmente se deben a: hipertelorismo (separacin grande entre los ojos) o a descentramiento nasal del reflejo luminoso corneal por ngulos kappa positivos (la mayora) (Fig. 1.3). En general, si la familia dice que el nio tuerce un ojo hacia fuera, es cierto casi en el 100% de los casos; en cambio, si dice que tuerce hacia adentro, puede tratarse de una pseudoendotropia. Como hay casos de pseudoestrabismo que tambin tienen estrabismo, siempre hay que explorar al nio. Adems, como estos nios pueden desarrollar ms tarde una tropia verdadera, son necesarias valoraciones repetidas si no mejora la supuesta desviacin. ENDOTROPIAS En nuestro medio, predominan sobre las exotropias, en proporcin aproximada de 10/1. Las ms frecuentes son: la endotropia no acomodativa, la acomodativa y la congnita. Endotropia congnita Endotropia de aparicin precoz, habitualmente alternante y con fijacin cruzada. Se denomina as al estrabismo convergente que aparece en los primeros 6 meses de vida; generalmente entre los 2 y 4 meses de edad (rara vez desde el nacimiento).

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Es frecuente encontrar antecedentes familiares de estrabismo. Su incidencia es ms elevada en nios con parlisis cerebral, hidrocefalia y otros trastornos neurolgicos. Caractersticas clnicas: Habitualmente los nios alternan de forma espontnea su fijacin, por lo que no desarrollan ambliopa. Suelen presentar fijacin cruzada, con sus ojos en aduccin, empleando el ojo derecho para mirar hacia la izquierda y el izquierdo para mirar hacia la derecha (Fig. 2). Algunos desarrollan preferencia por un ojo (estrabismo monocular), existiendo ambliopa en el ojo desviado. Suele existir siempre dificultad de abduccin en ambos ojos (salvo en las formas monoculares, que ocurre slo en el ojo desviado) y nistagmus en su intento, simulando una parlisis congnita del VI par (para hacer el diagnstico diferencial, podemos provocar la abduccin mediante la maniobra oculoceflica o tras oclusin temporal del otro ojo con un parche). Esta dificultad de abduccin, determina el tortcolis horizontal tan caracterstico de estos nios: cabeza rotada hacia el lado del ojo fijador. El ngulo de desviacin suele ser bastante grande en posicin primaria (2030 de media), acentundose en las miradas laterales en relacin con el grado de dificultad de abduccin. Los errores de refraccin son semejantes a los de los nios no estrbicos de la misma edad. Es frecuente la hiperfuncin de los oblicuos inferiores (con elevacin del ojo en aduccin y sndrome V). Existe una alta incidencia de desviacin vertical disociada (DVD): consiste en el movimiento lento de elevacin de

un ojo espontneamente o tras oclusin. Suele ser bilateral y asimtrica. Estos nios pueden mostrar tambin un tortcolis con la cabeza inclinada hacia el hombro del ojo fijador. Habitualmente se asocia con nistagmus latente, que se desencadena al ocluir cualquier ojo. Tratamiento: 1. Correccin de las ametropas (si existen) y tratamiento de la ambliopa (si es monocular). 2. Tratamiento de la dificultad de abduccin: si es alternante, con oclusin total simtrica (tapando igual nmero de das ambos ojos: 1/1 2/2) o gafas con sectores binasales (si existe un defecto de refraccin), para que realicen movimientos de abduccin. 3. Toxina botulnica: antes del ao de edad, si no existen alteraciones verticales evidentes. 4. Ciruga: suele ser necesaria en casi todos los casos con finalidad exclusivamente esttica y son frecuentes las reintervenciones. Existen diferentes criterios en cuanto a la edad ptima: Personalmente, prefiero operar a partir de los 2 aos de edad, excepto en nios con ojos fijos en aduccin, gran dificultad de abduccin y nistagmus desde posicin primaria, que realizo ciruga precoz (porque desarrollan mal la A.V). Un buen resultado es obtener una microendotropia; que, sin embargo, puede favorecer el desarrollo de ambliopa, incluso en casos con alternancia espontnea previa; por lo que estos nios deben controlarse peridicamente hasta los 812 aos de edad. Endotropia acomodativa Endotropia en la que el ngulo de desviacin vara con el esfuerzo acomodativo y desaparece o disminuye tras la correccin de la hipermetropa. Endotropia acomodativa pura Es aquella endotropia en la que el nio desva sus ojos nicamente cuando utiliza la acomodacin. La edad de comienzo es muy variable (entre los 6 meses (Fig. 3.1) y los 7 aos), generalmente alrededor de los 23 aos (cuando empiezan a hacer es-

fuerzos acomodativos). Son frecuentes los antecedentes familiares. Caractersticas clnicas: En general, comienzan como un estrabismo intermitente al fijar, especialmente de cerca, un objeto pequeo; con el tiempo se hace constante, aunque suele ser ms manifiesto de cerca que de lejos. Habitualmente es monocular, siendo frecuente la ambliopa (normalmente ligera-media). Si existe ambliopa profunda, descartaremos una microtropia descompensada por hipermetropa (salvo que su inicio haya sido temprano y no se haya tratado al nio). Cuando el nio est en ortoforia, existe V.B. normal. Cuando desva, salvo al comienzo que puede haber diplopia (el nio guia o se frota un ojo ante la luz intensa), existe supresin (por lo que suelen ser asintomticos). El ngulo de desviacin suele ser menor de 20, aunque puede variar desde microestrabismos a 30. Suelen presentan hipermetropa baja o media (2-5 D), aunque puede ser mayor o no existir (raro). Tratamiento: su objetivo es desarrollar la V.B. normal. 1. Correccin total de la hipermetropa y tratamiento de la ambliopa: en muchos casos es suficiente, desapareciendo la desviacin de lejos y de cerca (Fig. 3.2). Si la desviacin desaparece de lejos, pero persiste de cerca sobre todo al fijar objetos pequeos: prescribimos lentes bifocales tipo ejecutivo, si tras probar la adicin de 2 cristales de +3 D desaparece totalmente la desviacin de cerca, acomodando al test ms pequeo y disociando con el cover alterno (Fig. 3.3). A veces, con las gafas quedan microestrabismos con supresiones que tenemos que tratar (con penalizaciones ligeras u oclusiones parciales) para conseguir la ortoforia y la V.B. normal. 2. Ciruga: nicamente est indicada: si existe ortoforia y V.B. normal de lejos con la correccin total de la hipermetropa y persiste endotropia de cerca incluso tras adicin de 2 cristales de + 3 D; y en endotropias acomodativas puras descompensadas.

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FIGURA 3. Endotropias acomodativas: 3.1. Nia de 8 meses de edad con endotropia de gran ngulo que desaparece con la correccin total de la hipermetropa; 3.2. Nia de 5 aos con estrabismo convergente de ojo derecho de 20, que se corrige totalmente con su correccin hipermetrpica; 3.3. Nio de 4 aos de edad con endotropia de ojo derecho de 15; con la correccin de su hipermetropa se corrige totalmente la desviacin de lejos, persistiendo una desviacin de cerca, que desaparece tras prescripcin de cristales bifocales. Este nio presenta V.B. normal con su correccin; 3.4. Nia de 5 aos, hermana melliza del caso 3.2, que presenta un estrabismo convergente de ojo izquierdo de 20, que se corrige parcialmente con la correccin de su hipermetropa, quedando un ngulo residual de unos 10

Endotropia parcialmente acomodativa Es aquella endotropia en la que no toda la desviacin depende de la acomodacin. Se produce con frecuencia cuando hay retraso entre el inicio de la endotropia acomodativa y el tratamiento, o cuando se mal prescribe al principio una hipocorreccin hipermetrpica. Tratamiento: 1. Correccin total de la hipermetropa y tratamiento de la ambliopa: disminuye la endotropia, persistiendo un ngulo de desviacin residual (Fig. 3.4). 2. Ciruga: se realiza si el ngulo residual es importante desde el punto de vista esttico; actuando slo sobre el componente no acomodativo (desviacin que tiene el nio con sus gafas).

Endotropia no acomodativa Endotropia en la que el ngulo de desviacin no vara con el esfuerzo acomodativo. Es la forma ms frecuente de estrabismo y tiene una alta incidencia familiar. Suele comenzar entre los 12 meses y los 4 aos de edad, aunque puede ser ms tarde (antes de los 6-7 aos). Caractersticas clnicas: El comienzo puede ser brusco (tras un estado febril o un estrs fsico o emocional) o insidioso con un ngulo de desviacin que va aumentando en magnitud y frecuencia hasta que se hace constante. No es infrecuente que, al comienzo, el nio manifieste diplopia (o cierre o guie un ojo).

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EXOTROPAS Exotropia intermitente Coexisten momentos de ortoforia (con VB normal) y momentos de exotropia (generalmente en caso de cansancio, enfermedad, nerviosismo o prdida de atencin). Es aquel divergente que en algn momento no tuerce los ojos, ya sea de lejos o de cerca; coexistiendo, momentos de ortoforia (con VB normal) y momentos de exotropia (Fig. 4). Es la exotropia ms frecuente en la infancia. La edad de comienzo suele ser entre los 6 meses y los 2 aos de vida. Sin embargo, la edad de diagnstico es en general un poco ms tarda, alrededor de los 3-4 aos. Probablemente comienzan tempranamente en la infancia en forma de exoforia. Con el tiempo, una minora, inician de forma progresiva una exotropia intermitente, que al principio suele ser ms evidente durante la fijacin de lejos. Si sta evoluciona y no se trata, lleva a la exotropia constante. Caractersticas clnicas: Generalmente los nios son asintomticos (al ser frecuente la supresin). Los sntomas, raros, se manifiestan en forma de astenopa (por los esfuerzos de fusin) y/o diplopia ocasional (en los momentos de desviacin). A veces la familia refiere que el nio tuerce un ojo hacia fuera (generalmente en caso de cansancio, enfermedad, nerviosismo o prdida de atencin), que tiene una mirada extraa o que el movimiento de los ojos no es coordinado (un ojo se le queda parado). Una caracterstica casi constante y bastante tpica es el cierre de un ojo (guio) ante la luz intensa o el sol; que puede ser sustituido por frotarse un ojo. Y es muy frecuente que estos nios realicen un parpadeo cuando desvan, para recuperar la ortoforia y la fusin. La distribucin de los errores refractivos es semejante a la de los nios no estrbicos; por lo que lo ms frecuente es encontrar una hipermetropa baja tradicional del nio. No suelen presentar ambliopa o sta es ligera. Sin embargo, habitualmente la dominancia ocular es muy mar-

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FIGURA 4. Exotropia intermitente: 4.1. Nio de 20 meses de edad con exotropia intermitente de ojo derecho; 4.2. Nio de 4 aos de edad con exotropia intermitente de ojo izquierdo

Habitualmente es monocular con ambliopa de grado variable en el ojo no fijador (dependiendo del tiempo de evolucin del estrabismo); aunque puede ser alternante. El ngulo de desviacin suele ser inferior a 20-25. Aunque puede haber hipermetropa, no suele ser alta y su correccin no influye en la desviacin. Puede haber disfuncin de los msculos oblicuos, con consecuentes patrones en A o V. Tratamiento: 1. Correccin de las ametropas (si existen) y tratamiento de la ambliopa. 2. Ciruga: aunque su finalidad es esttica, en algunos casos se obtiene la ortoforia y la V.B. normal. Microtropia Endotropia de pequeo ngulo de desviacin. Puede ser primaria (se muestra como tal desde su inicio, con alta incidencia hereditaria y familiar) o secundaria a ciruga de estrabismo. Caractersticas clnicas: Es monocular, con gran tendencia a desarrollar ambliopa (media-profunda) en el ojo desviado. Dicha ambliopa presenta una alta tendencia a la recidiva. En todo nio con ambliopa en un ojo sin causa aparente, descartaremos un microestrabismo con fijacin excntrica. La frecuencia de fijacin excntrica es alta.

El ngulo de desviacin es inferior a 5. Puede permanecer como tal toda la vida o, en algn momento, transformarse en una endotropia de mayor ngulo. Tratamiento: 1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (previniendo su frecuente recidiva). Endotropia sensorial Endotropia debida a amaurosis o ambliopa profunda en un ojo. Es aquel estrabismo convergente causado por una reduccin unilateral de la A.V. que dificulta o impide la fusin. Aparece en ojos con amaurosis o ambliopa profunda, debido a alteraciones orgnicas (catarata, lesiones retinianas, etc.) o funcionales (anisometropa importante). El cuadro clnico suele ser moderado con gran tendencia a la hipercorreccin quirrgica o a la exotropia espontnea. Tratamiento: 1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa: slo se consigue si no existe lesin orgnica, o sta es curable; siempre que el diagnstico y el tratamiento sean precoces (durante el perodo de desarrollo visual). 2. Ciruga: su objetivo suele ser exclusivamente esttico. Son frecuentes las reintervenciones, ya que, al ser un ojo que no ve, va a dar siempre la impresin de que no est bien y va a tener como caracterstica la inestabilidad angular.

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cada (hay un ojo fijador y el ojo que desva el nio suele ser siempre el mismo). En el caso raro que exista ambliopa, sta suele deberse a anisometropa. En estos casos, haremos el diagnstico diferencial con la microexotropia descompensada (es difcil, sobre todo en nios pequeos). Pueden coexistir disfunciones de los oblicuos (siendo la ms frecuente la hiperfuncin de los OI que origina un sndrome V) y pequeas hipertropias (que generalmente son mantenidas en estado latente). Tratamiento: su objetivo es doble: mantener y, si es posible, mejorar la VB normal y esttico. Al hacer el diagnstico, optamos por un determinado tratamiento dependiendo de la edad del nio: si es menor de 6 aos, hacemos de entrada un tratamiento mdico (para intentar demorar la ciruga hasta la edad en que nos gusta operar). Si es mayor de 6 aos, hacemos un tratamiento quirrgico. 1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe). 2. Tratamiento antisupresivo: oclusiones horarias del ojo director; normalmente, 3-4 horas, 2 veces al da. 3. Cristales esfricos negativos: en nios emtropes o hipermtropes de +1 +2 D mandamos gafas con una hipercorreccin mipica de -3-4 D, para que hagan ms esfuerzo de acomodacin para ver bien y mejoren el control de la desviacin (reduciendo los perodos de exotropia). 4. Ciruga: es el nico tratamiento capaz de lograr la curacin definitiva. Intentamos operar por encima de los 6 aos de edad, para que el nio desarrolle la VB adulta porque ya no la va a perder. Sin embargo, sentamos la indicacin quirrgica cuando los tratamientos mdicos son ineficaces para mantener el control de la desviacin y se hace evidente un deterioro sensorio-motor. Al ser caracterstica y frecuente la tendencia a la recidiva de la divergencia, buscamos una pequea hipercorreccin inmediata (de aproximadamente 5) con diplopia, que dura 2-3 meses. Como aspiramos a obtener unos resul-

tados perfectos, son frecuentes las reintervenciones, pero su pronstico es muy bueno. Exotropia constante Exotropia precoz en la que la desviacin es permanente. Es aquel divergente que tuerce permanentemente tanto de lejos como de cerca. Se consideran exotropias congnitas. Son mucho menos frecuentes que las endotropias congnitas. Son raras en nios sanos y se observan con frecuencia en nios prematuros o que han presentado alteraciones neonatales. Su incidencia aumenta en pacientes con alteraciones neurolgicas congnitas. Se inician normalmente desde el nacimiento o los primeros meses de vida. Su evolucin nunca es hacia la mejora espontnea. Caractersticas clnicas: Los nios son asintomticos. Lo ms frecuente es encontrar una hipermetropa baja tradicional del nio. Sin embargo, algunos casos tienen anisometropa, lo que puede propiciar que el estrabismo sea monocular. Existir ambliopa dependiendo de la dominancia: si es alternante puede no existir; si es monocular habr ambliopa del ojo desviado (que puede ser profunda). En estos nios hay ausencia de VB normal y es irrecuperable (aunque se operen precozmente). El ngulo de desviacin suele ser importante, mayor de 20. Son frecuentes las disfunciones de los oblicuos; la ms comn es la hiperfuncin de los OI, seguida de la hiperfuncin de los OS. Se asocian con frecuencia alteraciones verticales y pueden existir DVD asociadas. Tratamiento: 1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (en las formas monoculares). 2. Ciruga: su finalidad es nicamente esttica. Puede realizarse cuando estemos seguros de una correcta semiologa motora, lo que ocurre a partir de los 2 aos. Buscamos una microexotropia residual.

Exotropia secundarias Pueden deberse: a la evolucin espontnea de una exotropia intermitente o de una endotropia, a ciruga de una endotropia, o a amaurosis o ambliopa profunda en un ojo. a. A evolucin espontnea: proceden de la evolucin espontnea de una exotropia intermitente descompensada por falta de tratamiento o, mucho menos frecuentemente, de la evolucin natural de una endotropia, ya que stas tienden a disminuir con la edad, y algunas pueden evolucionar hacia la exotropia, generalmente en la adolescencia. Factores determinantes de esta evolucin son: inicio precoz (< 2 aos), ambliopa profunda unilateral, parlisis cerebral e hipermetropa alta. b. Posquirrgica: aparece a consecuencia de la ciruga de una endotropia (por hipercorreccin). c. Sensorial: aparece en ojos con amaurosis o con ambliopa profunda, bien por alteraciones orgnicas (catarata, lesiones retinianas, etc.) o funcionales (anisometropa importante). Es poco frecuente. Tratamiento: 1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa: slo se consigue si no existe lesin orgnica, o sta es curable; siempre que el diagnstico y el tratamiento sean precoces. 2. Ciruga: su finalidad suele ser exclusivamente esttica, siendo el nico tratamiento vlido si la desviacin es lo suficientemente importante como para causar problema esttico. SNDROMES ALFABTICOS Estrabismos horizontales con diferente ngulo de desviacin en la mirada arriba y abajo. Son estrabismos horizontales cuyo ngulo de desviacin vara entre la mirada arriba y la mirada abajo. Se denominan alfabticos porque los vrtices corneales dibujan unas letras en su trayectoria de arriba a abajo. Puede existir una posicin de tortcolis cuando en algn punto no existe desviacin.

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Los ms importantes son: Sndrome V: generalmente se deben a hiperfuncin de los oblicuos inferiores. Convergente: la desviacin disminuye al mirar hacia arriba y aumenta al mirar hacia abajo. Divergente: la desviacin aumenta al mirar hacia arriba y disminuye al mirar hacia abajo. Sndrome A: generalmente se deben a hiperfuncin de los oblicuos superiores. Convergente: la desviacin aumenta al mirar hacia arriba y disminuye al mirar hacia abajo. Divergente: la desviacin aumenta al mirar hacia abajo y disminuye al mirar hacia arriba. El tratamiento es quirrgico, junto con el de la endotropia o exotropia.

ESTRABISMOS PARALTICOS Es importante distinguirlos de los estrabismos no paralticos, porque, en general, una parlisis o paresia adquirida en el nio significa enfermedad sistmica o neurolgica grave. Son aquellos producidos por parlisis (prdida funcional total) o paresia (prdida funcional parcial) de uno o varios msculos extaoculares. Se caracterizan clnicamente por presentar: mayor desviacin cuando fija el ojo afectado que cuando fija el ojo sano, mayor desviacin cuando se dirige la mirada hacia el campo de accin del msculo afecto y alteracin, en mayor o menor grado, de las ducciones. Con el tiempo, aparecen secundarismos (hipofunciones, hiperfunciones y contracturas musculares), responsables de la tendencia a la comitancia. En toda parlisis adquirida, el tratamiento debe iniciarse realizando una interconsulta al neurlogo pediatra para hacer el diagnstico etiolgico y tratar la causa (si procede). Como pueden evolucionar a la curacin espontnea o incluso agravarse con el tiempo, el tratamiento quirrgico est indicado slo en nios con cuadros clnicos estables, sin posibilidad de recuperacin de la funcin muscular. Parlisis del IV par Ante un nio con la cabeza inclinada hacia un hombro, sospecharemos una parlisis del OS.

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La parlisis del OS es la ms frecuente de las parlisis oculomotoras (POM). La gran mayora de las veces se trata de paresias, siendo uno de los motivos por los que es la POM de mejor pronstico. Son muy frecuentes las formas congnitas. Las adquiridas, suelen deberse a traumatismos (lo ms frecuente), neoplasias, encefalitis y meningitis. Pueden ser: unilaterales (lo ms comn) o bilaterales. Caractersticas clnicas: En los casos congnitos, los nios suelen ser asintomticos, al ser frecuente la supresin, existir un incremento de la amplitud de fusin vertical o un tortcolis (que, si no es muy grande, puede pasar desapercibido para la familia). Pueden existir asimetras faciales (normalmente la hemifacies del lado hacia el que se inclina la cabeza est hipoplsica) y en algunos nios se observa cierta deformidad sea craneana (abombamiento del hueso parietal del lado hacia el que se inclina la cabeza). En los adquiridos agudos y en los congnitos descompensados, aunque con el tiempo aparece la supresin, los nios suelen aquejar astenopa y/o diplopia vertical (que inicialmente aumenta al mirar hacia abajo y en las tareas de cerca). Si la desviacin no es muy acentuada, a veces el nio adopta un tortcolis para eliminar la diplopia. El tortcolis tericamente consta de 3 componentes: 1. Torsional: inclinacin de la cabeza hacia el hombro opuesto al ojo afectado (para compensar la hipertropia y/o la exciclotorsin); 2. Horizontal: giro de la cara hacia el lado opuesto al ojo afectado (para colocar el ojo en abduccin, donde la hipertropia es menor); 3. Vertical: descenso del mentn (para llevar el ojo a la supraversin, donde la hipertropia es menor). En la prctica, el componente ms tpico y caracterstico es la inclinacin de la cabeza hacia el hombro opuesto al ojo afectado (Fig. 5), que sugiere el diagnstico a primera vista. Es importante la colaboracin entre oftalmlogos y pediatras para evitar errores diagnsticos, ya que con cierta frecuencia vemos nios que han

sido sometidos a fisioterapia al no diagnosticarse la anomala oculomotora. Existe hipertropa del ojo afectado que aumenta en la lateroversin correspondiente con la aduccin de dicho ojo y con la inclinacin de la cabeza hacia el hombro del mismo lado (maniobra de Bielschowsky positiva) (Fig. 5). Suele haber tambin sndrome V y/o exciclotorsin del ojo afectado. Puede existir hipofuncin del OS afectado (Fig. 5), y la duccin es normal. La aparicin de los secundarismos depende, entre otros factores, de la relacin entre el ojo fijador y el ojo afectado por la paresia: si el ojo fijador es el sano, aparece una hiperfuncin del OI ipsilateral. Si el ojo fijador es el afectado, se desarrolla una hiperfuncin del RI contralateral. Estos secundarismos son responsables de la alta tendencia a la comitancia (la hipertropia, que al principio se manifiesta casi solamente en la lateroversin correspondiente a la aduccin del ojo afectado, puede con el tiempo extenderse al resto de posiciones de la mirada). Es bastante frecuente la existencia de desviaciones horizontales asociadas. Tratamiento: la ciruga es, en la mayora de los casos, el tratamiento definitivo y su pronstico es bueno. En las formas congnitas, nos gusta esperar hasta los 3 aos por el riesgo a perder la V.B. Operamos antes: si el nio est perdiendo la posicin de tortcolis, si tenemos seguridad absoluta sobre qu msculo operar, o si existe un tortcolis severo. Parlisis del VI par Endotropia en posicin primaria mayor cuando fija el ojo afectado y al dirigir la mirada hacia el campo de accin del msculo afecto. La parlisis del RL ocupa el 2 lugar en incidencia. Puede ser unilateral (lo ms frecuente) o bilateral. La forma congnita es muy rara (haremos el diagnstico diferencial con la endotropia congnita y el sndrome de Duane tipo I). Las adquiridas son ms frecuentes y generalmente autolimitadas; las causas ms comunes en nios son: hipertensin intracraneal, traumatismos, pro-

FIGURA 5. Parlisis del IV par: nio de 6 aos de edad afecto de paresia del msculo OS derecho. Presenta un tortcolis caracterstico con cabeza hacia hombro izquierdo, cara a la izquierda y mentn deprimido. Existe hipertropia de ojo derecho, mayor en la mirada a la izquierda y al inclinar la cabeza sobre el hombro derecho (maniobra de Bielschowsky positiva). En la exploracin de las versiones, llama la atencin la hipofuncin del OS derecho

cesos inflamatorios o infecciosos (meningitis, encefalitis, neuritis) y tumores intracraneales. Caractersticas clnicas: Los casos congnitos son asintomticos (al ser frecuente la supresin). En los adquiridos, al principio los nios refieren diplopia horizontal (que aumenta al dirigir la mirada hacia el lado afecto) que evitan con el cierre de un ojo (guio); generalmente es transitoria (debido a la supresin). Si la desviacin no es muy acentuada, el nio puede adoptar un tortcolis horizontal caracterstico con la cabeza o la cara girada hacia el lado del ojo afecto (hacia el campo de accin del msculo partico, provocando un desplazamiento de la mirada en sentido opuesto). A veces existen otros snto-

mas asociados (cefaleas, mareos, nuseas con o sin vmitos), que pueden deberse a las molestias derivadas de la diplopia o sugerir la presencia de otros cuadros. Tpicamente, el nio presenta una endotropia en PPM (inferior a 15-20), que aumenta en el campo de accin del RL afecto y disminuye (o desaparece) al mirar en sentido contrario. La desviacin es mayor cuando fija el ojo afectado y al fijar de lejos. En las parlisis existe una importante limitacin de la abduccin (a veces el ojo no es capaz de llegar a lnea media), que no se realiza ni con maniobras de provocacin, y existe nistagmus en su intento. Cuando no se trata adecuada y precozmente, se produce un aumento gradual de la en-

dotropia (al desarrollarse la contractura del RM ipsilateral). En las paresias, existe una ligera limitacin de la abduccin con aparicin de nistagmus desde que el ojo sale de PPM. En algunos casos mejora la funcin muscular y son los secundarismos (contractura del RM del ojo paralizado) los responsables de que persista una endotropia comitante o casi comitante (no encontrando diferencias en las distintas posiciones de la mirada). Tratamiento: en las parlisis adquiridas agudas el tratamiento de eleccin es la inyeccin de toxina botulnica en el RM del ojo afecto. Produce una parlisis temporal, que puede permitir la fusin en PPM y reduce el riesgo de aparicin de la contractura secundaria de dicho msculo. Las parlisis crnicas suelen precisar ciruga.

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FIGURA 6. Sndromes restrictivos: 6.1. Sndrome de Duane tipo I en ojo izquierdo: existe limitacin importante de abduccin con aumento de la hendidura palpebral en su intento, y retraccin del globo ocular y disminucin de la hendidura palpebral en aduccin; 6.2. Sndrome de Brown de ojo derecho: existe imposibilidad de elevacin de dicho ojo en aduccin, que mejora en la lnea media, con elevacin normal en abduccin. Aparece un aumento de la hendidura palpebral al intentar la elevacin en aduccin; y a pesar de existir depresin del ojo derecho en aduccin, no hay hiperfuncin del OS

Parlisis del III par En la forma completa existe exotropia e hipotropia del ojo afectado y ptosis. Puede ser parcial o total, completa o incompleta y afectar slo a los msculos extraoculares o tambin a los msculos intraoculares. En nios suelen ser congnitas, generalmente unilaterales y no suele afectar a la musculatura intraocular. En general, se consideran benignas y aisladas; sin embargo, estos nios deben ser explorados por un neurlogo peditrico para buscar otros signos de lesin neurolgica focal. La causa ms frecuente de parlisis adquirida del III par en nios es el traumatismo, aunque a menudo es un signo grave. Caractersticas clnicas: la parlisis completa se traduce por incapacidad o grados variables de limitacin de la aduccin (por afectacin del RM), de la eleva-

cin (afectacin del RS) y de la depresin (afectacin del RI). Tpicamente, el ojo afectado se encuentra en exotropia (por accin del RL intacto) e hipotropia. El OS intacto causa inciclotorsin del ojo al intentar mirar hacia abajo. Adems, hay grados variables de ptosis (por afectacin del EPS), y puede existir midriasis y parlisis de la acomodacin (por lesin del parasimptico, que inerva al esfnter pupilar y al msculo ciliar). El pronstico quirrgico es malo. SNDROMES RESTRICTIVOS Sndrome de Duane En el tipo I existe limitacin o ausencia de abduccin en el ojo afecto, con retraccin del globo ocular y disminucin de la hendidura palpebral durante la aduccin. Es un trastorno congnito de la motilidad ocular generalmente unilateral, que

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ocurre habitualmente en el ojo izquierdo, y con mayor frecuencia en mujeres que en varones. Tipo I: es el ms frecuente. Existe limitacin o ausencia de abduccin en un ojo con aumento de la hendidura palpebral en su intento, aduccin normal o ligeramente restringida, y retraccin del globo ocular y disminucin de la hendidura palpebral durante la aduccin (Fig. 6.1). A veces aparecen movimientos verticales de elevacin y/o depresin durante la aduccin. Estos nios presentan ortoforia o ligera endotropia en posicin primaria y pueden adoptar un tortcolis con la cabeza girada hacia el lado del ojo afectado (para conservar la V.B. normal). El test de duccin pasiva es positivo. Tipo II: existe limitacin o ausencia de aduccin en un ojo con retraccin del globo ocular y disminucin de la hen-

didura palpebral en su intento, y abduccin normal o ligeramente restringida. En posicin primaria, estos nios pueden presentar ortoforia o ligera exotropia. Tipo III: existe limitacin importante de abduccin y aduccin en un ojo, con retraccin del globo ocular y disminucin de la hendidura palpebral al intentar la aduccin. En posicin primaria, existe ortoforia o ligera exotropia. Tratamiento: 1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (que, si existe, suele deberse a anisometropa). 2. Ciruga: si hay estrabismo en posicin primaria, si existe tortcolis para conseguir la fusin, y si aparecen movimientos verticales o retraccin importante del globo ocular durante la aduccin. Sndrome de Brown Existe imposibilidad o dficit de elevacin en aduccin en el ojo afecto. Es un trastorno de la motilidad ocular que puede ser congnito o adquirido, permanente o intermitente. Se caracteriza por imposibilidad o dficit de elevacin del ojo afecto en aduccin, que mejora en la lnea media y es normal o casi normal en abduccin (Fig. 6.2). Puede haber un aumento de la hendidura palpebral al intentar la elevacin en aduccin. A veces, el ojo afectado desciende durante la aduccin, aunque no suele existir hiperaccin del OS. A menudo aparece un patrn en V. Habitualmente existe ortoforia en PPM, aunque con el tiempo puede aparecer hipotropia

del ojo afecto, normalmente acompaada de tortcolis con la cabeza girada hacia el ojo sano (inclinacin ipsilateral y levantamiento del mentn). En algunos casos hay dolor al intentar la elevacin en aduccin y el nio puede sentir (o incluso oir) un chasquido, y puede existir una tumoracin palpable o hipersensibilidad en la regin troclear. El test de duccin pasiva es positivo y es clave para el diagnstico diferencial con la parlisis del OI (muy rara). Tratamiento: ciruga: si hay hipotropia y/o tortcolis llamativo en posicin primaria o si existe una alteracin esttica importante en aduccin. Los casos adquiridos pueden mejorar con corticoides, junto con el tratamiento etiolgico. BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a juicio del autor. 1.** Castiella JC, Lpez Garrido J. Exploracin del nio estrbico. En: Gmez de Liao F. Encuentro estrabolgico iberoamericano. Sevilla: ONCE; 1992. p. 2332. Este captulo resume la exploracin sensorial y motora en los nios estrbicos, diferenciando 3 grupos: menores de 2,5 aos, de 2,5 a 4 aos y mayores de 4 aos. 2.* Gil-Gibernau JJ. Estrabismo. En: Gil-Gibernau JJ. Tratado de oftalmologa peditrica. p. 47-60. En este captulo, se hace un muy breve repaso a las acciones de los msculos extraoculares, a las alteraciones sensoriales que aparecen en el estrabismo y a sus diferentes formas clnicas en nios. 3.* Rodrigo Guzman J. Neuroftalmologa peditrica. En: Gil Gibernau JJ. Tratado de oftalmologa peditrica. p. 261-87. En una parte de este captulo, se repasa brevemente las causas ms frecuentes de par-

lisis oculomotoras en nios, as como sus principales signos clnicos. 4.*** Kanski J. Estrabismo. En: Kanski J. Oftalmologa clnica. 4 ed. Madrid: ediciones Harcourt; 2000. p. 451-83. En este captulo, aparte de repasar la anatoma y acciones de los msculos extraoculares y las consecuencias del estrabismo, as como la exploracin oftalmolgica de dicha patologa, se revisan las distintas formas clnicas. 5.** Kanski J. Neuroftalmologa. En: Kanski J. Oftalmologa clnica. 4 ed. Madrid: ediciones Harcourt; 2000. p. 517-67. En una parte de este captulo se hace un repaso breve de las parlisis oculomotoras, exponiendo la anatoma del III, IV y VI pares craneales, causas de las posibles lesiones de los mismos y aspectos clnicos. 6.** Merchante Alcntara MM. Exploracin, diagnstico y tratamiento del estrabismo divergente. Acta estrabolgica. Vol. XXX. 2001; p. 65-79. Repaso bsico de los conocimientos que precisa un oftalmlogo sobre los estrabismos divergentes, de cara a su exploracin, diagnstico y tratamiento (mdico y quirrgico). 7.*** Prieto-Daz J, Souza-Dias C. Estrabismo. 3 ed. Buenos Aires (Argentina); 1996. Este libro es probablemente el ms completo y exhaustivo en lengua castellana sobre estrabismo, siendo una gua importante para los especialistas en oftalmologa. 8.* Rudolph S. Wagner. Exploracin en oftalmologa peditrica. En: Nelson. Harley. Oftalmologa peditrica. 4 ed. Mc Graw-Hill Interamericana. p. 92-107. En este captulo se exponen algunas de las exploraciones oftalmolgicas que se realizan en nios. 9.** Olitsky SE, Nelson LB. Trastornos caracterizados por estrabismo. En: Nelson Harley. Oftalmologa peditrica. 4 ed. Mc Graw-Hill Interamericana. p. 164215. Este captulo hace una revisin de los diferentes tipos de estrabismos que se presentan en la edad peditrica, revisando su epidemiologa, patogenia, clnica y tratamiento.

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Caso clnico
Historia clnica: nia de 4 aos de edad, que es llevada a consulta porque desde hace aproximadamente 1 mes desva el ojo izquierdo hacia adentro cuando se fija de cerca. De lactante le notaba la familia meter los ojos, principalmente en las miradas laterales y, aunque existan antecedentes familiares de estrabismo (madre y tos), se le diagnostic una pseudoendotropia por epicantus y no se envi al oftalmlogo. Exploracin: Agudeza visual: OD: 20/40, OI: 20/80 (test de E de Snellen). Cover test simple de lejos y de cerca: negativo.

Cover test alterno de cerca, fijando un objeto pequeo: endotropia de ojo izquierdo, que se mantiene tras oclusin. Exploracin oftalmolgica: Agudeza visual: OD: 20/40 OI: 20/80 (test de E de Snellen). Refraccin bajo atropina al 0,5% durante 7 das: OD: +4 D (-0,50 D a 180) OI: +4,50 D (-1 D a 160) Exploracin sensorial: Luces de Worth lejos y cerca: no suprime. Test vectogrficos lejos: suprime ojo izquierdo en figuras y en 20/40. Titmus de lejos: No realiza. Titmus de cerca, T.N.O. y Lang: no realiza. Correspondencia retiniana normal, sin fusin.

FIGURA 7. Fijando de lejos

FIGURA 8. Fijando de cerca Exploracin motora: Lejos: +0, cerca: domina ojo derecho +0 +20 Motilidad y convergencia: normales. Fondo de ojo: compatible con la normalidad.

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COVER TEST

Hacia fuera Hacia adentro Estrabismo divergente Hipertropia Hipotropia Movimiento Hacia abajo Hacia arriba No movimiento Cover en el otro ojo No estrabismo No movimiento Microestrabismo con fijacin excntrica

Estrabismo convergente

Cover en el ojo fijador

Simple

Estrabismo monocular Estrabismo monocular con cierta alternancia Estrabismo monocular casi alternante Estrabismo alternante

Ambliopa profunda Ambliopa media

Uncover en el ojo fijador

Ambliopa ligera No ambliopa

No movimiento Se corrige con la fusin Desviacin No se corrige con la fusin

Ortoforia Foria Tropia o estrabismo

Alterno

Movimiento

ALGORITMO: COVER TEST

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ALGORITMO: ESTRABISMOS MS FRECUENTES EN NIOS

Endotropias

ESTRABISMOS MS FRECUENTES EN NIOS

Exotropias

Sndromes alfabticos

Parlisis

Sndromes restrictivos

Congnita

Primarias Intermitente Constante

Sndrome V Convergente Divergente

Del IV par

Sndrome de Duane

Acomodativa Pura Parcialmente acomodativa

Del VI par

Sndrome de Brown

Del III par Secundarias A evolucin espontnea De una exotropia De una endotropia Sndrome A Convergente Divergente

No acomodativa

Microtropia

Sensorial

Posquirrgica

Sensorial

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