ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES Esclerosis mltiple Epidemiologa Elevada prevalencia en las latitudes norte del Ecuador.

La EM representa un problema de salud pblica en pases europeos y en EEUU, gran impacto familiar, laboral y social. Riesgo de padecer la EM fluctuante. Factores epidemiolgicos: Triple accin de un factor ambiental, viral y cierta predisposicin gentica Teora Ambiental Teora Gentica Teora viral Manifestaciones clnicas: Se caracteriza clnicamente por episodios de alteracin local del nervio ptico, mdula espinal y cerebro. Determinadas por la variedad de la localizacin y extensin de los focos de desmielinizacin. Patrones clnicos 1. Brote-remisin 2. Progresiva secundaria 3. Progresiva primaria 4 .Recurrente-progresiva Sntomas iniciales Debilidad y entumecimiento. Parestesias o prdida de la sensibilidad. Reflejos exaltados. Reflejos abdominales. Neuritis ptica retrobulbar. Inestabilidad, sntomas de tallo cerebral. Sntomas Nistagmo, lenguaje escandido y temblor de intencin. Ataxia cerebelosa, ataxia sensorial. Diplopa, oftalmopleja internuclear. Tallo cerebral. Disfuncin vesical. Alteracin de funciones mentales. Curso clnico Dos tercios de los pacientes inician antes de los 30 aos. Exacerbaciones tardan de 4-16 semanas. Mal pronstico funcional: Cuatro ataques en dos aos, intervalo corto entre el primer y segundo ataque, desarrollo de incapacidad fsica en los tres primeros aos. Diagnstico

Historia clnica y examen fsico con manifestaciones neurolgicas que indiquen un compromiso multifocal del SNC. Estudios paraclnicos compatibles. Diagnstico diferencial Enfermedad de Lyme, sfilis,HIV leucoencafalopata multifocal progresiva. LES, sndrome de Sjgren, vasculitis, sarcoidosis, enfermedad de Behcet. Deficiencia de B12, enfermedades lisosomales, adrenoleucodistrofia, enfermedades mitocondriales. Linfoma del SNC. Malformaciones vasculares, enfermedad degenerativa. Aspectos psiquitricos Enfermedad puede ser simulada o confundida por cuadros histricos. 95% de individuos con EM presentan manifestaciones psiquitricas. Alta frecuencia de problemas afectivos. Estudios paraclnicos: LCR Pleocitosis. Incremento de protenas. Incremento de IgG. Caractersticas macroscpicas y presin inicial. Glucosa. Bandas oligoclonales. Protena bsica de mielina. Anticuerpos virales. Estudios neurofisiolgicos: Potenciales evocados visuales: prolongacin de latencia de la onda P100, decremento en su amplitud y diferencias interoculares. Potenciales auditivos de tallo cerebral. Potenciales somato-sensoriales Diagnstico por Imagen: RMN: Permite detectar zonas de probable desmielinizacin y descartar otras patologas. Lesiones hiperintensas periventriculares, en cerebelo, en tronco cerebral o en mdula. La captacin de gadolinio se correlaciona con lesiones que presentan actividad inflamatoria. Fatiga Espasticidad Temblor Nistagmus, vrtigo y ataxia Dolor Alteraciones vesicales Alteraciones intestinales Alteraciones sexuales

Sintomas paroxisticos Alteraciones CV Alteraciones mentales Tratamiento Inmunoterapia Terapia inmunosupresiva o inmunomoduladora EM-BR corticoides disminuyen el tiempo de recada. Restauracin de BHE Metilprednisolona Dosis: 1 gr/da por 5 das en suero fisiolgico o glucosado al 5%, continuar con prednisona 1 mg/kg/da reduciendo gradualmente 10 mg cada 2-3 das. Efectos secundarios:GI,endocrinos,musculoesquelticos, neurosiquitricos, oculares, cutneos. Tratamiento Inmunomodulador Interferon beta: forma recurrente-remitente Interferon beta 1 (Avonex, Rebif) Interferon beta 1b (Betasern) Efectos secundarios Sndrome gripal. Deterioro funcional e incremento de la espasticidad. Complicaciones cutneas en el punto de inyeccin. Otros efectos secundarios: trastornos menstruales, depresin, suicidios, trastornos hemticos y bioqumicos. Acetato de glatiramer (copolmero-1): Copaxone Mecanismo de accin desconocido. Efectos secundarios: complicaciones cutneas. Reaccin sistmica pseudo-alrgica (urticaria, dolor torcico, disnea y palpitaciones) Inmunoglobulinas (Ig) La administracin de IgIV en pulsos mensuales ha mostrado disminucin del nmero de brotes. Retraso en la progresin de la enfermedad Dosis: 0.15-0.2 g/kg de peso Administracin debe ser lenta Plasmafresis Los estudios no han sido concluyentes De forma anecdtica se han comunicado resultados espectaculares en ataques muy graves de desmielinizacin En relacin con la progresin de la enfermedad o duracin de brotes no existen estudios que justifiquen el uso con este tratamiento. Tratamiento inmunosupresor

Formas de EM de curso progresivo(primarias o secundarias) Cuando los tratamientos inmunomoduladores con IFN o con acetato de glatiramer hayan fracasado. Azatioprina Reduccin del nmero de brotes. Dosis 1mg/kg (50-100mg) en 1 o 2 dosis orales, aumentar 0.5mg/kg hasta un mximo de 2.5 mg/kg/da Efectos adversos: agranulocitosis, leucopenia y trombocitopenia, fiebre, nauseas, vmitos, diarrea, anorexia, artralgias. Vigilar funcin heptica Ciclofosfamida Agente alquilante que afecta el ADN y produce muerte celular. Uso en forma grave de EM primaria progresiva. Dosis: 500 a 1000 mg/m2 de s.c. va IV en una dosis/mes asociada a MP, 1000mg/da x 5 das. Rehidratacin y pretratar con A-B, antiemticos. Controles y efectos adversos Control de cifras de granulocitos Vigilar aparicin de infecciones oportunistas Pautar medidas anticonceptivas Leucopenia, trombocitopenia y linfopenia y Complicaciones vesicales: cistitis hemorrgica Nuseas, vmitos anorexia. Metrotrexato (comp.2,5mg; viales 50, 500, 1,000 y 5,000mg) Agente inmunosupresor que acta como antagonista de los folatos.. Uso clnico en formas secundarias o primariamente progresivas Dosis: Induccin: 2.5 mg/sem. Incrementar hasta 7.5 mg/semana, aadir acido flico 1mg/da. Controles y efectos adversos: Vigilar posible leucopenia o pancitopenia. Vigilar aparicin de infecciones oportunistas. Toxicidad incrementada por uso de salicilatos, probenecid, sulfonamidas, aines. Controles hemticos, bioqumica heptica y radiogrficos del trax. Estomatitis, Fotosensibilizacin, Nuseas, vmitos, anorexia, fibrosis. Tratamiento Fatiga: (depresin, fatiga neuromuscular, lasitud) Espasticidad

Temblor Nistagmus, vrtigo y ataxia Dolor Alteraciones vesicales Alteraciones intestinales Alteraciones sexuales Sntomas paroxsticos Alteraciones cardiovasculares Alteraciones mentales Neuritis ptica Definicin Prdida brusca de la visin por desmielinizacin del nervio ptico. Dolor ocular Escotoma central Perdida de la visin de colores Diagnstico diferencial Vascular Neoplasias Hereditario Nutricional Inflamatorio Neuropata relacionada con txicos Papiledema secundario a seudotumor cerebral Seudopapiledema debido a tumor, enf, vascular, enf, inflamatoria, trastornos metablicos y lesiones retinianas. Relacin de la NO con la EM En un 10-15% de los pacientes con EM, la neuritis ptica fue el primer sntoma de desmielinizacin. En el LCR puede existir pleocitosis y aumento de de IgG. Pronstico de recuperacin espontneo es bueno. Exmenes auxiliares RM cerebral y orbitaria Angiografa cerebral (fluro Examen de LCR: infeccin, inflamacin neoplasia. TC orbitario con contraste PEV Tratamiento Metilprednisolona I.V. seguida de prednisona acelera la recuperacin. Dosis: MP 250mg cada 6 horas por 3 das, seguido de prednisona oral: 1mg/kg durante 11 das. Encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) Poco frecuente. Afecta al cerebro y medula espinal. Enfermedad monofsica autolimitada

Desarrollo en 4-6 das despus de un exantema viral (sarampin, varicela, viruela, rubola), o 1015 das despus de una vacunacin contra la viruela o la rabia. Diagnstico diferencial con el Sndrome de Reye (Encefalopata postinfecciosa no desmielinizante) EMAD La mayor parte de las lesiones son de 1 x 1 cm de dimetro, pero en algunos casos llegan a los 5 cm. Las localizaciones ms frecuente son subtentoriales y se localizan los lbulos frontal (48%) parietal (22%), temporal (7%), y occipital (6%) La cpsula interna, cerebelo y cuerpo calloso no suelen ser afectadas. Diagnstico Casos leves: cefalea, rigidez de nuca, fiebre y confusin. Casos severos: convulsiones, cuadripleja, ataxia cerebelosa, paresia de mltiples pares craneales, prdida sensitiva y coma. La RM muestra extensas lesiones en SB. LCR: cambios compatibles con meningitis asptica. EPILEPSIA Conceptos generales A.- Las crisis epilpticas son expresin clnica de una alteracin de la funcin cerebral causada por una actividad anormal y excesiva de grupos de neuronas corticales , que producen descargas elctricas sincrnicas. B.- La epilepsia es un trastorno del SNC que se manifiesta por la recurrencia de crisis. C.- Las causas de epilepsia son diversas, pero comparten mecanismos de excitabilidad y falta de inhibicin neuronal que dan lugar a fenmenos de sincronizacin y reclutamiento neuronal. D.- El diagnstico de epilepsia se basa en la informacin clnica obtenida del paciente y de los testigos de las crisis. Aspectos epidemiolgicos Mayor incidencia en nios adolescentes y ancianos. Los pacientes con epilepsia presentan problemas mdicos y sociales en relacin a las crisis recurrentes, la enfermedad neurolgica subyacente, los efectos secundarios de la medicacin y la estigmatizacin social.

La epilepsia incrementa la mortalidad entre 5 y 10 veces, padecen dificultades cognitivas e inadaptacin social, desempleo, etc. Clasificacin de crisis epilpticas 1.- Crisis parciales o focales : a) Dependiendo de la regin cerebral o el foco. b) Dependiendo de que exista o no alteracin de la conciencia. (1) CPS: a) Cursan si alteracin de la conciencia. b) Crisis parciales motoras 2) Crisis parciales complejas Alteracin de la conciencia Suele acompaarse de afasia Las crisis tienen manifestaciones variadas Las crisis se inician con frecuencia como una crisis parcial simple 3) Crisis parciales con generalizacin secundaria La CPS y CPC pueden eventualmente propagarse y activar la corteza cerebral de ambos hemisferios. Crisis generalizadas Crisis tnico clnicas: 1) Se inician sin aura o con sensacin vaga e inespecfica 2) Fase tnica 3) Fase clnica 4) Fase post crtica Crisis de ausencia Tpicas: Desconexin del medio, sin perdida del tono postural Pueden acompaarse de movimientos poco persistentes. EEG: complejos punta onda 3 Hz Atpicas: Inicio y final mal definidos, perdida del tono muscular Mala respuesta al tratamiento EEG: descarga punta onda irregular y lenta Crisis Mioclnicas Contracciones bruscas, breves, irregulares, generalizadas o localizadas. Relacin con ciclo sueo-vigilia Son exacerbadas por la luz intermitente, el tacto, movimiento voluntario. Crisis clnicas Las crisis convulsivas a veces carecen de componente tnico La fase post crtica es muy breve o esta ausente Crisis tnicas

Contracciones musculares violentas. Las extremidades quedan fijas en una postura simtrica o asimtrica. Fase post crtica breve Cianosis, cadas y traumatismos Suelen agruparse durante las horas de sueo. Crisis atnicas Perdida brusca del tono muscular, puede ser fragmentaria o masiva Alteracin de la conciencia breve o imperceptible. Traumatismos frecuentes Clasificacin segn etiologa Las epilepsias idiopticas Las epilepsias sintomticas Las epilepsias criptognicas Manifestaciones clnicas de las epilepsias y sndromes epilpticos A) Epilepsias parciales sintomticas y criptognicas 1.- Epilepsia del lbulo temporal: Son habituales las crisis parciales simples y complejas, menos comunes las secundariamente generalizadas. a) Epilepsia temporal mesiobasal, lmbica Causada por el sndrome de esclerosis mesial temporal o esclerosis del hipocampo Historia de lesin cerebral precoz Presentan alteraciones de memoria especfica El EEG: puntas temporales anteriores unilaterales o bilaterales, lentificacin temporal. La RM alteraciones en la formacin del hipocampo. Tratamiento farmacolgico y quirrgico Lobectoma Consiste en la reseccin del lbulo cerebral donde se inicia la crisis. La lobectoma puede ser mas o menos extensa dependiendo del lugar donde se inicien las crisis y si se trata del hemisferio dominante para el lenguaje. La lobectoma que se realiza con mas frecuencia es la lobectoma temporal anteromesial para tto de epilepsias temporales mesiales secundarias a esclerosis del hipocampo. b) Epilepsia temporal lateral o neocortical Las crisis parciales simples con ilusiones, alucinaciones auditivas, distorsiones visuales, alteracin del lenguaje Epilepsia temporal familiar 2) Epilepsia del lbulo frontal

Las crisis parciales son frecuentes, varias en un da. Duracin breve, predominan durante el sueo. Automatismo violentos de miembros inferiores, posturas tnicas, versin oculo ceflica y vocalizaciones. El EEG inter crtico normal o lentificado.Se han identificado diferentes subtipos de crisis frontales segn la zona activada durante la crisis 3) Epilepsias de los lbulos occipital y parietal La semiologa de las crisis tiene relacin con el inicio de la descarga y la propagacin. Sntomas relacionados con el origen de la descarga: sntomas focales indicativos de activacin de la corteza occipital y parietal. Sntomas relacionados con la propagacin de la descarga: las crisis occipitales y parietales se propagan a los lbulos temporales y frontales. B) Epilepsias parciales idiopticas de la infancia Son epilepsias con crisis parciales y hallazgos EEG focales. No se asocian con otras alteraciones neurolgicas y cognitivas Se inician a partir de los 18 meses Buena respuesta al tratamiento. El EEG: actividad de fondo normal con complejos punta onda focal multifocal EPILEPSIA FOTOSENSIBLE B.1. Epilepsias benigna de la infancia Representa hasta el 20% de la epilepsias de la infancia. Crisis entre los 3 y 13 aos, ocurren al despertar. El EEG: actividad de fondo normal con punta onda centro temporal bifsica unilateral o bilateral. En los nios pequeos muestra predominio posterior. Tratamiento: cido Valproico y la CBZ La historia familiar de crisis es frecuente B.2. Epilepsia parcial benigna de la infancia con paroxismos occipitales Presenta crisis con semiologa visual: amaurosis,fosfenos, alucinaciones visuales, seguidas de actividad clnica unilateral. El EEG: complejos punta-onda occipital de gran amplitud que se atenan con la apertura ocular Frecuente asociacin con migraa. Epilepsias generalizadas idiopticas Origen gentico

Exploracin neurolgica y desarrollo psicomotor son normales. No existe lesin estructural cerebral. Evolucin favorable. Epilepsia generalizada A) Convulsiones neonatales Benignas Entre el 3er y 7mo da, crisis clnicas y apneicas, hipotona y somnolencia. El EEG muestra ondas focales agudas. B) Convulsiones neonatales familiares benignas Trastorno autosmico dominante ligada al cromosoma 20q y 8q Ataque suelen ocurrir en el segundo y tercer da de vida. Aproximadamente el 14% de los pacientes padece epilepsia en la infancia o la edad adulta CONVULSIONES NEONATALES BENIGNAS C) Epilepsias mioclnica benigna de la infancia Aparecen entre los primeros 4 meses de vida y los 3 aos, con crisis mioclnicas en salvas, seguidas de atona. Retraso psicomotor leve. El EEG muestra descargas de punta onda generalizada o de polipunta onda durante las mioclonas Historia familiar de epilepsia es frecuente CONVULSIONES NEONATALES BENIGNAS C) Epilepsias mioclnica benigna de la infancia Aparecen entre los primeros 4 meses de vida y los 3 aos, con crisis mioclnicas en salvas, seguidas de atona. Retraso psicomotor leve. El EEG muestra descargas de punta onda generalizada o de polipunta onda durante las mioclonas Historia familiar de epilepsia es frecuente Epilepsia mioclnica refleja D) Epilepsias de ausencias de la infancia Frecuente historia familiar de epilepsia y de alteraciones paroxsticas en el EEG Edad de inicio: entre 3 y 12 aos Crisis de ausencia numerosas desencadenadas por hiperventilacin EEG: descargas de punta-onda sincrnica bilateral de 3hz Aproximadamente en el 40% aparecen crisis T-C generalizadas en la adolescencia. E) Epilepsia juvenil con ausencias Inicio en la pubertad entre los 10 y 17 aos, ausencias tpicas y crisis T-C generalizadas al despertar.

El EEG: descargas de punta onda rpidas (3.5 a 4 Hz) Crisis precipitadas por falta de sueo e hiperventilacin Crisis son controladas con medicacin,pero remisin es poco frecuente. F) Epilepsia mioclnica juvenil Inicio entre los 12 y los 18 aos, crisis mioclnicas al despertar. 90% crisis TC y 1/3 crisis de ausencia Factores precipitantes: falta de sueo y OH Historia familiar de Epilepsia es frecuente EEG: complejos punta onda y polipunta-onda generalizada, Respuesta fotoparoxstica. Tx Eficaz. Sndrome de WEST Trada: espasmo infantiles,retraso psicomotor e hipsarritmia. Causa: alteraciones prenatales, trastornos perinatales, enfermedades neonatales. El 5% idioptica Inicio: primer ao de vida EEG: ondas lentas de alto voltaje,ondas agudas multifocales y periodos de electrodecremento. Sndrome de Lennox-Gastaut En nios de 1-10 aos con mltiples tipo de crisis. EEG: lentificacin de la actividad de fondo, puntaonda lenta, actividad epileptiforme multifocal independiente y descargas de actividad rpida durante el sueo. Convulsiones febriles Entre los 6 meses y 5 aos de edad. Afectan del 2-5% de los nios Antecedentes familiares El 80-90% son convulsiones febriles simples, duracion menor a 15 Las CF complejas: signos focales, duran ms de 15 Generalmente no es necesario el tratamiento profilctico. Evaluacin del paciente El diagnstico se plantea en los enfermos con alteraciones paroxsticas de la funcin neurolgica La evaluacin est encaminada a determinar si el paciente presenta crisis epilpticas y a determinar al etiologa. Las crisis epilpticas son el sntoma de un alteracin que puede encontrarse en el SNC o fuera de ste

Estudios de imagen cerebral Resonancia magntica: Indicada en todos los pacientes con epilepsia Tomografa computarizada: En pacientes con crisis agudas Diagnstico: EEG Alteraciones epileptiformes El EEG informa posibilidad de proceso encefaloptico Durante la crisis el EEG muestra actividad epileptiforme y en la fase post crtica: lentificacin focal o generalizada En fase intercrtica 30% normal. Analtica Sangre Sistemtico de orina y sedimento Radiografa de trax Puncin lumbar Estudio toxicolgico y nivel de alcoholemia Diagnostico diferencial Sincope Enfermedad cerebro vascular Migraa clsica Trastorno del movimiento Encefalopatas txicas y metablicas Trastornos del sueo Amnesia global transitoria Fenmenos endocrinos paroxsticos Psicgenas-pseudo crisis. MIGRAA Y DOLORES CRANEOFACIALES ESTRUCTURAS OSEAS DE LA CABEZA Las estructuras sensitivas al dolor incluyen: tejidos extracraneales, arterias, duramadre, los senos venosos y sus venas tributarias, las arterias de la duramadre y piamadre, nervios con aferencias sensitivas, nervios cervicales. Evaluacin del paciente con Cefalea Anamnesis: Edad de inicio, frecuencia, duracin,localizacin, irradiacin, intensidad y calidad, los factores precipitantes, agravantes o aliviadores, sntomas asociados, y experiencia con tratamientos previos. Historia personal de cefaleas. Sntomas de alarma Sntomas o signos de alarma en Cefalea A. Cefalea de novo de inicio en >50 B. Cefalea de inicio explosivo o coincidente con ejercicio fsico. C. Cefalea reciente y progresiva.

D. Cefalea sin respuesta al tratamiento establecido. E. Cefalea y fiebre F. Cefalea y sntomas o signos focales G. Cefalea con sntomas (presentacin matutina, empeoramiento con valsalva) o signos (papiledema, paralisis del VI par) de HIC. EXAMEN FISICO EXAMEN RUTINARIO OBLIGATORIO CEFALEA PRIMARIA EXPLORACION NEUROLOGICA COMPLEMENTARIA. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS DEPENDE DE LOS DATOS RECOGIDOS EN EL EC Y ANAMNESIS. VELOCIDAD DE SEDIMENTACION EXPLORACION OFTALMOLOGICA, OTORL, MAXILO FACIAL. TOMOGRAFIA a. Cefalea desencadenada por esfuerzo fsico b. Cefalea de inicio sbito c. Hay focalidad neurolgica d. La VSG es normal en cefaleas de aparicin reciente en ancianos Cefaleas primarias: Migraa Cefalea episdica Frecuente en mujeres Edad de comienzo Frecuencia de crisis variable. La duracin Localizacin Cualidad Sintomatologa asociada Sintomatologa asociada Nauseas, vmitos Prodromos: cambios de humor, bostezos retencin de lquidos. Sintomatologa neurolgica que precede a cefalea Aura: visual, afasia parestesias, debilidad. Coma, diplopa, parestesias periorales Amaurosis unilateral Debilidad de oculomotores Aura sin cefalea TRATAMIENTO Medidas generales: identificacin y evitacin de posibles factores desencadenantes. estrs, depresin, ansiedad. Alimentos, frmacos Sintomtico: Medicaciones no especficas y especificas analgsicos metamizol paracetamol.

Evitar analgsicos compuestos Migraa: Tratamiento AINES: De absorcin rpida Crisis moderadas Frecuentes efectos adversos Ventaja: posibilidad de combinacin ERGOTICOS: Eficaces si se utilizan al principio, empeoran las nauseas y vmitos - No utilizar en ms de 6 crisis al mes. - Administracin conjunta con antiemticos TRIPTANES A. Sumatriptn 50mg oral, 320mg nasal, 6 mg s.c B. Zolmitriptn: 2.5 mg C. Naratriptn: 2.5mg D. Rizatriptn: 10 mg. E. Almotriptn 12.5 mg TRATAMIENTO PREVENTIVO Indicado en pacientes con ms de 3 crisis al mes. Episodios de intensidad severa e invalidante. Paciente psicolgicamente incapaz de enfrentarse a las crisis. Contraindicacin o falta de respuesta en la utilizacin del tratamiento en la fase aguda Uso de medicacin para la fase aguda ms de 2 v/semana. Administracin entre 3 y 9 meses En algunos pacientes el incremento de frecuencia de crisis es por abuso de medicacin sintomtica Presencia de migraa de caractersticas poco frecuentes. Otros factores como la aparicin de efectos adversos causado por el tratamiento de la fase aguda. Manejo de la medicacin profilctica Iniciar la medicacin a la dosis efectiva ms baja. Permitir al frmaco el tiempo necesario hasta que sea efectivo Utilizar siempre al monoterapia Evitar las interacciones medicamentosas La utilizacin de presentaciones de accin prolongada puede mejorar el cumplimiento por parte del paciente. Recomendaciones para los pacientes 1. Cumplimiento: motivo, cuando, como, efectos adversos. 2. Explicar los beneficios.

3. Crear un programa de manejo formal del medicamento. 4. Realizar un diario de cefalea, iniciado antes de empezar el tratamiento preventivo. Tratamiento preventivo Betabloqueadores: Frmacos de eleccin Propranolol, Nadolol En migraosos hipertensos Efectos adversos: astenia, hipotensin, bronco espasmo Calcio antagonistas: Flunaricina: 2.5-5 mg/24h Vigilar aparicin de sobrepeso, somnolencia, depresin o parkinsonismo Amitriptilina: til en cefalea tensional y migraa o abuso de medicacin sintomtica Dosis 25 - 50 mg. Efectos: sobrepeso, estreimiento, palpitaciones y somnolencia cido Valproico: - Dosis entre 400 y 1000 mg /da En pacientes resistentes a otros tratamientos. Efectos: nauseas, sobrepeso,temblor alopecia. CEFALEA TENSIONAL Cefalea primaria ms frecuente Aparicin a cualquier edad Caractersticas: duracin Variedad crnica Sntomas asociados Exploracin normal Cefalea Tensional: Tratamiento Anamnesis y exploracin cuidadosas Opinin psiquitrica Tratamiento sintomtico Tratamiento preventivo Cefalea cronica diaria Afecta a 5% Puede o no tener relacion con abuso de analgesicos. Punto de destino de otras cefaleas Cefaleas Trigminoautonmicas CEFALEA EN RACIMOS: Frecuente en varones Edad de inicio Localizacin del dolor Frecuencia de ataques Racimos de entre 1 y 3 meses Exploracin neurolgica es normal

Tratamiento Tx. Sintomtico: . Oxigeno al 100% . Sumatriptn 6mg s.c . Ergotamina Tx. Preventivo: . Prednisona oral + Verapamilo . Carbonato de litio . Tratamiento quirrgico Otras cefaleas trigeminoautonmicas a.- Hemicrnea paroxstica crnica: duracin, > frecuencia, respuesta a indometacina b.- Hemicrnea continua: dolor hemicrneo de meses, leves sntomas autonmicos, respuesta a indometacina c.- SUNCT: dolor periocular, breve duracin, no responde a tratamiento. CEFALEAS SECUNDARIAS Cefalea postraumtica Puede ser secuela de TCE Sntomas frecuentes: depresin irritabilidad, mareo, prdida de memoria subjetiva, dificultades en la concentracin, y atencin, perdida de la lbido. Predomina en mujeres Manejo complejo Cefalea por trastornos de la PIC Cefalea de corta evolucin, continua, intermitente, predominio matutino, empeora con esfuerzo fsico y maniobras de valsalva. Parlisis de VI par, edema de papila Secundaria a proceso ocupante de espacio. Obligatorio TAC cerebral Hipertensin Intracraneal Idioptica Afecta a mujeres, obesas Pronstico benigno Diagnostico: segn 4 criterios Otra causa de HIC idioptica: trastornos endocrinolgicos, hipervitaminosis A, frmacos. Tratamiento: dieta, diurticos, P.L., Cx Sndrome de Hipotensin Intracraneal Cefalea aparece con la bipedestacin Causa ms frecuente: P.L. Presentacin: 2-3 das post P.L Localizacin frontal Sntomas acompaantes Tratamiento: inyeccin epidural, cafena Cefalea por Esfuerzo CEFALEA TUSIGENA: puede ser benigna, se desencadena por maniobras de valsalva,

localizacin sub occipital, corta duracin. Varones, responden a indometacina. Cefalea por ejercicio fsico prolongado y excitacin sexual: benignas o secundarias. .Hemi,holocraneanas pulstiles. Formas benignas en varones. Cefaleas secundarias: PEIC o MAV. Diagnostico: TAC angioresonancia, P.L. Cefaleas Secundarias a Enfermedades Vasculares Ictus: hemorrgico- isqumico. Trasformacin hemorrgica. Edema, Hidrocefalia. Cefalea en 40% de AIT HSA: cefalea explosiva intensa, vmitos, alteracin de nivel de conciencia Arteritis de la Temporal Inflamacin de vasos arteriales de mediano y gran calibre. Arterias dependientes de la cartida externa. 3-9 casos x 100,000 hbts, 3-4 veces mujeres. Cefalea unilateral progresiva, predominio nocturno, localizacin temporal, hiperestesia. Examen fsico: engrosamiento tortuosidad y endurecimiento de las arterias temporales. Arteritis de la temporal DIAGNOSTICO: VSG elevada, biopsia. TRATAMIENTO: Tratamiento de la vasculitis. Prednisona 1mg/kg/da, mantenida por un mes. Mantener entre 6 meses y 2 aos. Prevenir complicaciones de tratamiento esteroideo. NEURALGIAS CRANEO FACIALES NEURALGIA DEL TRIGEMINO Neuralgia ms frecuente en ancianos, predominio femenino. Neuralgia del V idioptica: >40 aos en 90%. Acceso de dolor unilateral, lancinante, incapacitante, duracin breve, localizacin maxilar y mandibular. Desencadenantes, puntos gatillos, hablar, comer, lavarse la cara,etc. Exploracin normal TRATAMIENTO: Sintomtico de la lesin causal. . CBZ, FNT, baclofn, cido valproico. pimozide. GBP. . Tratamiento quirrgico conservador: termo coagulacin o infiltracin con glicerina del ganglio de Gasser. . Craniectomia suboccipital, radiociruga estereotxica. NEURALGIA OCCIPITAL

Dolor unilateral de caractersticas elctricas en el territorio de los nervios occipitales, rea suboccipital y parietal, debido a atrapamiento Examen fsico: dolor cervical y la percusin sobre el nervio occipital. Idioptica o secundaria Tratamiento: infiltraciones locales, AINES, amitriptilina, CBZ. NEURALGIA AURICULOTEMPORAL Prevalente en mujeres Ataques de dolor lancinante en la sien Dolor en la articulacin temporomandibular, regin parotdea y auricular con irradiacin a la fosa posterior. Tx: anestesia del nervio auriculotemporal Neuralgia post Herptica Virus del Herpes Zoster afecta rama oftlmica del trigmino, o el nervio auricular. 10% de ancianos con HZ oftlmico: dolor crnico. Tratamiento: en fase aguda corticoides, masaje local, ultrasonido, pomadas. Frmacos: amitriptilina, fenotiacina, cido valproico, gabapentina. ENFERMEDADES DE MSCULO, Y UNIN NEUROMUSCULAR Distrofias musculares Grupo heterogneo de enfermedades de carcter hereditario que afecta el msculo esqueltico Se caracterizan clnicamente por debilidad muscular y amiotrofia de grado y distribucin variable. Curso progresivo. Manifestaciones clnicas Dependen del grupo muscular afecto y del estado evolutivo de la enfermedad. Debilidad muscular en cintura escapular y pelviana. Ocasionalmente debilidad distal. Clnica desde el nacimiento, infancia, adolescencia, adultez. Diagnstico clnico Son sugestivos de afectacin primaria: Debilidad proximal, ausencia de sntomas sensitivos, atrofia muscular, reflejos musculares profundos preservados o hipoactivos. Historia familiar Exploraciones complementarias Determinacin de enzimas musculares: Creatinquinasa (CK).

Electrofisiologa: VCNMS normales, EMG: actividad espontnea (fibrilaciones ondas positivas) Biopsia muscular: tamao de fibras, fibras hipertrficas o atrficas, ncleos centrales, fenmenos de degeneracin-regeneracin, incremento de tejido conectivo, fenmenos de fagocitosis. Estudios adicionales Pruebas de funcin respiratoria Valoracin cardiolgica: ecocardiografa, electrocardiograma. RM muscular de extremidades Tratamiento no farmacolgico Atencin multidisciplinaria Mantener capacidad de deambulacin de los pacientes, fisioterapia activa adaptada. Ciruga ortopdica Fisioterapia respiratoria Tratamiento farmacolgico Prednisona: 0.75 mg/kg/da en monodosis matutina Deflazacort: dosis equivalente a 0.9 mg/kg/da Distrofia miotnica y miotona MIOTONIA: Dificultad para la relajacin muscular tras una contraccin sostenida. El fenmeno miotnico disminuye en intensidad tras la contraccin-relajacin continuada. Es caracterstica de la distrofia miotnica, miotona congnita. En algunas miopatas: polimiositis, parlisis peridica hipercalimica, miopata miotubular, hipotiroidismo, dficit de maltasa. Distrofia miotnica Enfermedad genticamente determinada, patrn de herencia autosmico dominante Defecto gentico: expansin trinucletida citosina-timina-guanina (CTGn) anormal en el gen DMPK, en el brazo largo del cromosoma 19. Consiste en un defecto molecular con una secuencia de nucletidos inestables (CTG) que es mas larga en los pacientes afectados que en los no afectados. Los individuos normales tienen de 5 a 30 repeticiones de CTG, los pacientes con distrofia miotnica tienen de 50 a 2000 Manifestaciones clnicas Edad de inicio de la clnica es de gran variabilidad. Debilidad muscular

Distribucin caracterstica: cervical, facial, distal de extremidades. Fenmeno miotnico siempre presente Afeccin multisistmica: cardiaca, amenorrea, atrofia testicular, alteraciones menstruales, DM, hiperostosis craneal, calvicie, catartas subcapsulares Defectos en la conduccin nerviosa. Trastornos endocrinos. Dficit cognitivo y calvicie frontal. Los msculos relacionados con las actividades involuntarias como deglutir y respirar, as como los que rodean los rganos internos como el tracto digestivo alto y bajo, la vejiga urinaria y el tero, pueden estar afectados tambin cuando progrese la enfermedad en el individuo. Enfermedad de Steinert Diagnstico Datos clnicos EMG: miotona Enzimas musculares: normales o levemente elevadas Biopsia muscular: alteracin de fibras tipo I y presencia de ncleos centrales y fibras en anillo. EKG: alteraciones de la conduccin Estudio con lmpara de hendidura Electromiografa En el examen electromiogrfico de estos pacientes aparecen durante la contraccin, espontneamente o durante la insercin de la aguja: descargas miotnicas. Constituidos por un potencial muy breve de frecuencia elevada entre 50-120c/seg, de amplitud deficiente en el curso de la descarga y con un sonido muy caracterstico de avin en picada. Catarata corticonuclear TRATAMIENTO Sulfato de quinina: 300-500 mg/8 horas Hidantonas: 100 mg/8 hora Procainamida: 500 mg/6 horas Miotonas congnitas Genticamente determinadas con patrn de herencia autosmico variable Defecto gentico localizado en el brazo largo del cromosoma 7 en el ClCN1. La mutacin provoca alteracin del canal de cloro de la membrana de la fibra muscular. Miotona congnita autosmica dominante (Thomsen) Se manifiesta desde la infancia, es generalizada, afecta extremidades inferiores.

Dificultad para iniciar los movimientos, que empeora con el fro; miotona leve. No presenta un carcter progresivo, hipertrofia muscular Miotona congnita autosmica recesiva (Becker) Inicio tardo Miotona ms severa CK normales EMG: descargas miotnicas. Biopsia muscular: dficit de fibras tipo II, hipertrofia de fibras, ncleos centrales. Tratamiento: mexiletina 150-900 mg/da Miopatas inflamatorias idiopticas Dermatomiositis (DM) Polimiositis (PM) Miopata por cuerpos de inclusin (MCI) Manifestaciones clnicas: DM Manifestaciones cutneas tpicas: erupcin heliotropa en prpados con edema, eritema en los nudillo, acompaado de erupcin escamosa violcea (signo de Gottron). Debilidad muscular de grado variable que afecta la cintura escapular y pelviana. Manifestaciones extramusculares Manifestaciones clnicas: PM No presenta caractersticas clnicas especficas Se asocia a enfermedades sistmicas autoinmunes o enfermedades del tejido conectivo. Ciertas infecciones vricas, bacterianas, parasitarias, as como ciertos frmacos pueden causar cuadro semejante. Diagnstico por exclusin Enfermedades asociadas que implican mal pronostico: Cncer. Afectacin cardiaca.inicio de la enfermedad en edad avanzada y el retraso en el inicio del tto Manifestaciones clnicas: MCI Implicada la musculatura proximal de extremidades inferiores y tambin distal (antero externo de MI y de los flexores de los dedos de los MS), debilidad facial, disfagia. Debilidad muscular puede ser asimtrica, con afeccin selectiva del cuadrceps, psoas, trceps, bceps. Se asocia a enfermedades del tejido conectivo o sistmicas autoinnmunes en 20%. Manifestaciones clnicas extramusculares Disfagia (DM, MCI)

Afeccin cardaca, miocardiopata dilatada, alteraciones del a conduccin auriculoventricular o taquicardia. Alteracin pulmonar Otros: calcificaciones subcutneas; ulceras GI, contracturas articulares, sntomas sistmicos. Exmenes complementarios Enzimas musculares: pueden aumentar 50 veces su valor normal pueden ser normales en la PM y DM activa. En la MCI no se elevan ms de 10 veces su valor normal La VSG no est relacionada de manera fiable con la actividad de la enfermedad EMG: til para excluir otros procesos. Patrn mioptico (PUM de amplitud y duracin disminuidas, polifsicos, patrn de reclutamiento interferencial precoz y presencia de actividad espontnea. Patrn mixto mioptico-neuroptico: ondas agudas ppositivas, fibrilaciones y descargas repetidas de alta frecuencia Biopsia muscular Presencia de clulas inflamatorias; fagocitosis, necrosis y fibras musculares regenerantes; fibras atrficas, aumento del tejido conectivo; obliteracin de capilares y lesin de clulas endoteliales. En la DM los infiltrados se localizan en reas perivasculares. En la MCI los infiltrados se localizan en los fascculos (endomisial). Diagnstico diferencial Mioglobinuria paroxstica Miosis parasitaria Polimialgia reumtica Distrofia muscular Tirotoxicosis y otras miopatas endocrinas Amiotrofia diabtica

Tratamiento Prednisona: 60-100mg/da. Reducir 5-10mg cada 3 a 7 dias. En 5-12 meses dosis de mantenimiento 15-20mg/dia Si la enfermedad se mantiene inactiva: dosis en dias alternos 30-40mg MIOPATIA ESTEROIDEA: debilidad que parece aumentar mientras enzimas y EMG no sufre ningn cambio. Un aumento de la atrofia de las

fibras musculares tipo II en la biopsia muscular sugiere esta miopata. Inmunoterapia: tiles en la PM conic progresiva, en los que no han mejorado con glucocorticoides y en los que presentan complicaciones graves con el tto con glucocorticoides. AZIATROPINA: 1.5-2 mg/kg vo con monoterapia o asociada a prednisona. E.S: supresion de mdula sea. Anorexia, mauseas, vmitos, ictericia. METROTEXATO: 0.4 mg/kg hasta 0.8 mg/kg en 23 semanas7.5 mg/sem x 3 sem: aumentar 2.5 mg/sem hasta 25mg sem. Si la mejora es buena se mantiene dosis mensuales durante 10-24 meses. E.S: estomatitis y molestias GI leucopenia y hepatotoxicidad. Debilidad muscular episdica y enfermedades de los inicos: Parlisis peridica hipopotasmica primaria (PPhK) Genticamente determinada, patrn de herencia autosmico dominante, causada por en el gen CaCNL1A3 en Cr.1, que codifica una subunidad del canal del calcio del msculo esqueltico. Ms frecuente en varones alrededor de los 20 anos Inicio bruco. Manifestaciones clnicas Paresia flcida muscular generalizada, predominio en mmii, hipoarreflexia. No suelen afectar los msculos respiratorios y deglutorios. La distribucin de la debilidad puede ser asimtrica Episodios desencadenados por ejercicio, seguido de reposo o sueo, ingesta de CHO, fro. Nivel srico de K: 2.3mEq/l El hiperparatiroidismo y la tirotoxicosis pueden asociarse con la debilidad episdica y la hipopopotasemia Diagnstico Datos clnicos, historia familiar, determinacin de potasio srico disminuido (2-3 mEq/l). Biopsia: presencia de vacuolas de gran tamao en las fibras. EMG: disminucin de actividad de insercin. TRATAMIENTO Potasio oral: 10 15gr de CLK mezclado en un lquido. Solucin intravenosa de ClK, 40-60 mEq en 500 ml de suero al 5%, a 10 ml /h. Repetir en 3-4 h, si el paciente no inicia recuperacin.

PROFILAXIS: Evitar los desencadenantes dieta rica en K y baja en Na (2-3gr/da) y baja en CHO (60-80gr/da) ESPIRONOLACTONA: 100mg vo ACETAZOLAMIDA: 250-500mg cada 4-6h para provocar acidosis metablica dbil HIDROCLORURO DE TIAMINA: 50-100mg/d Tto del hipertiroidismo TRATAMIENTO Medidas farmacolgicas: Potasio Oral 2.5 -7.5 gr/da en solucin acuosa al 10%. Frmacos ahorradores de Potasio: Espironolactona50-100mg/da o Triamterene 25100mg/da Inhibidores de la Anhidrasa Carbnica: Acetazolamida 250-500 mg/ 4 6 Horas. PARALISIS PERIODICA HIPERPOTASEMICA PRIMARIA (PPHK) Aspectos genticos: Patrn de herencia autosmico dominante, mutaciones en el gen SCN4A localizado en el brazo corto de Cromosoma 17 Afecta igual a mujeres y varones Manifestaciones clnicas Inicio durante la infancia y segunda dcada de la vida Las crisis son ms leves y cortas (30 a 90min) qua la parlisis hipopotasemica Msculos respiratorios estn respetados, se afectan los msculos del tronco y proximal de las extremidades Puede aparecer miotonia leve en la lengua, manos y parpados Crisis desencadenadas por el fro, ayuno post ejercicio, embarazo, administracin de K u glucocorticoides. Diagnstico Datos clnicos, historia familiar, presencia de miotona y la determinacin de K srico elevado (4.5-8 mEq/L) Test de Provocacin con carga de K y contraccin isomtrica antes y despus de la exposicin a agua fra con registro electromiogrfico. La EMG muestra hiperirritabilidad entre las crisis y las descargas tipo miotnicas. Tratamiento 2 gr/Kg de glucosa va oral y 15-20 U de Insulina subcutnea. Gluconato clcico intravenoso al 10% (0.5-2 gr) 10-20ml

Profilaxis: Dieta con tomas frecuentes de CHO y evitando frmacos que aumenten el K. Clorotiacida 50-100 mg/va oral Acetazolamida 250 mg/da

MIASTENIA GRAVIS Enfermedad autoinmune caracterizada por fatigabilidad muscular tras la contraccin voluntaria repetida y que mejora tras el reposo. Alteracin post sinptica de los receptores de acetilcolina (RACh) en la unin neuromuscular CLASIFICACION GRUPO I.A. aproximadamente el 14% tiene miastenia ocular GRUPO II.A miastenia generalizada leve con signos oculares GRUPO II.B miastenia generalizada moderadamente grave con afeccin bulbar y ocular leve GRUPO III miastenia grave aguda con complicaciones bulbares y respiratorias. GRUPO IV miastenia grave tardia, generalmente consecuencia de la evolucin de otros grupos en el transcurso de 2 aos Manifestaciones Clnicas Fatiga muscular desencadenada por el ejercicio. Ms intensas en horas nocturnas Diplopa, Ptosis palpebral Sntomas bulbares Disartria, fatiga de la musculatura cervical, de extremidades superiores e inferiores, disnea con el ejercicio Inicio insidioso o subagudo Desencadenantes Diagnstico Sospecha clnica Anticuerpos antirreceptores de Acetilcolina detectable en el 85% de pacientes con miastenia generalizada y 50% con miastenia ocular Test de Edrofonio Estudios electrofisiolgicos TAC-RM torcico TEST DE EDROFONIO Edrofonio: 10mg adultos y 0.2mg/kg en nios Se administran 2mg ev y se observa si aparecen efectos secundarios muscarinicos excesivos. Si no aparecen se administran el resto durante 30seg Se observa al px buscando mejoria. La duracin de la accin es de 2 a 20seg

PRUEBA DE NEOSTIGMINA Neostigmina anticolinesterasa (prostigmina) Dosis: 0.04mg/kg IM alcanzando su max. Actividad en 1 a 2 horas El efecto desaparece en 3-4h El retratamiento con atropina puede prevenir los efectos secundarios muscarinicos ELECTROMIOGRAFIA Se estimula un nervio 3-10 impulsos/seg. De manera repetida y se registra el EMG. La amplitud de la contraccin se encuentra disminuida transitoriamente en la M.G. En la miastenia una disminucin de la respuesta se sigue de un meseta o un aumento mientras que en otras patologas que presentan una disminucin de la amplitud el descenso es continuo OTRAS PRUEBAS DIAGNOSTICOS Determinacion de Acs del receptor de Ach es positiva en el 50% de px con miastenia ocular y en el 80 a 90% de los px con miastenia generalizada. El nivel de anticuerpos refleja la gravedad de la enfermedad. Miastenia Gravis: compromiso ocular Tto. MEDIDADAS GENERALES Se debe internar a px con miastenia generalizada y prescribir reposo mientras se inicia el tto con anticolinesterasicos Los objetivos del tto varan en funcin de la gravedad de la enfermedad ASISTENCIA RESPIRATORIA M. generalizada aguda es una emergencia mdica Los px deben permanecer en la UCI hasta comprobar eficacia del tto La medicin de la ventilacin voluntaria mxima Determinacin de la capacidad vital Tratamiento Bromuro de Piridostigmina: 30-60 mg/3-4 hrs. Neostigmina Tratamiento quirrgico Inmunosupresores CRISIS. DEBILIDAD AGUDA EN UN MIASTENICO Crisis miastenicas: las variaciones en la absorcin de la medicacin o un empeoramiento natural de la enfermedad puede provocar un aumento de la

debilidad que precise un aumento de la dosis de los frmacos anticolinesterasicos. TTO DE LA CRISIS Mantener la respiracin respiratoria Pruebas de edrofonio Interrupcin de frmacos por 72 h Se requiere menor medicacin despus de las crisis porque el px es ms sensible a los frmacos Inmunoterapia Glucocorticoides Plasmafaresis Aziapropina 2,5 mg/kg Ig G ev TTO. QUIRURGICO Aproximadamente el 30% de px con timoma presentan miastenia y el 10% de los px miastenicos tienen timoma Esternotomia media, abordaje transcervical TTO DE MISTAENIA EN EMBARAZO Los px pueden empeorar, mejorar o no sufrir ningun cambio El aborto terapeutico no esta indicado, es frecuente el aborto espontaneo durante el primer trimestre El parto en las px miastenicas es mas corto. Se administra anticolinesterasicos IM Anestesicos locales y regionales anticoncepcin MIASTENIA NEONATAL Aparecen en el 20% de los nacidos de madres miastenicas Cuadro transitorio y desaparece alas 24 a 36h. Pero puede persistir durante semanas Signos: fascies inexpresiva, succin escasa, dificultad en la deglucin, regurgitacin para prevenir la aspiracin Tto. Sintomtico para prevenir la aspiracin, permitir la nutricin y mantener la respiracin. Neostigmina 1 a 2 mg VO c/4h Piridostigmina 4 10 mg VO Sndromes Miasteniformes Sndrome de Lambert Eaton Botulismo Sndrome de Lambert-Eaton (SLE) Trastorno de transmisin neuromuscular de origen autoinmune por anticuerpos contra la zona activa de la membrana

presinptica, y que da lugar a una disminucin de quanta de ACh liberada. 50% se asocia a la presencia de neoplasias. Manifestaciones clnicas Se presenta de manera aguda, subaguda crnica en forma de dolor, debilidad y fatiga de la musculatura de cinturas predominantemente proximal de mmii. Sntomas autonmicos muscarnicos e hipoarreflexia. Tratamiento Extirpacin del tumor 3,4 diaminopiridina: 18 25 mg VO o qil Corticoesteroides e inmunsupresores La plasmaferesis IG iv en dosis de 1 g/kg/d x 2 das produce mejora transitoria repitiendo cada mes Botulismo Por ingesta de la exotoxina producida por el Clostridium botulinum. Acta bloqueando la transmisin colinrgica e impidiendo la liberacin de Ach. Existen 6 toxinas antignicamente distintas A,B,C,D,E,F Manifestaciones clnicas Dolor abdominal, diarrea, debilidad muscular bulbar, diplopa, midriasis arreactiva, parlisis de la acomodacin, sequedad y eritema de membranas mucosas. Debilidad de grado variable, progresiva que inicia en msculos extraoculares o farngeos y se generaliza. Aparece en las primeras 18h desde la ingestin de la toxina. Una instauracin mas asociada con mayor gravedad Pronostico: 80% de supervivencia en px tratados. Los mayores de 20 y afectados por toxina A mortalidad ligeramente mayor Diagnstico Sospecha clnica Hallazgo electrofisiolgico Presencia de toxina botulnica en el suero o heces Tratamiento Enemas, emticos , catrticos Suero antitxico trivalente (A,B,E) equino (10,000 unidades EV)

 15 20 % de los px tendrn reaccin alrgica menores a la antitoxina Soporte vital Sndrome de Guillain Barr Neurologa clnica Conceptos generales Entidad autolimitada Presencia de acontecimientos precedentes es frecuente pero no esencial. Etiologa y patogenia desconocidas, se ha implicado a al respuesta inmune rganoespecfica por reaccin cruzada con tejidos nervioso (teora de la mmica molecular) Manifestaciones clnicas Debilidad muscular, de presentacin aguda y progresiva La progresin de la debilidad cesa a las 4 semanas y la recuperacin se inicia a las 4 semanas. Arreflexia Disfuncin autonmica Variedades anatomoclnicas: Afectacin desmielinizante predominante Forma ms prevalente Desencadenado por una infeccin que provoca respuesta inmune La desmielinizacin y un grado variable de infiltracin linfoctica es el substrato patolgico subyacente Afectacin axonal predominante: Neuropata aguda sensitivo-motora axonal ( AMSAN) Inicio fulminante de parlisis grave y dficit sensitivo Afectacin de fibras sensitivas y motoras Respuesta inmune primaria dirigida contra el axn Neuropata aguda motora axonal (AMAN) 10-20% de los SGB, afectacin clnica y electrofisiolgica es puramente motora Epidemias de verano en norte de China 76% presenta anticuerpos contra C.jejuni y IgG anti-GM1 Patrn electrofisiolgico y patolgico corresponde a neuropata motora axonal Sndrome de Miller Fisher Oftalmopleja, ataxia y arreflexia Desencadenado por infeccin entrica Anticuerpos antiganglisido GQ1b de la clase IgG Diagnstico

Estudio de LCR: Aumento de protenas con mnima o ausente de pleocitosis linfocitaria Entre 10-50 clulas/ mm3 puede ser una variante. Estudios inmunolgicos Otros. Electrofisiolgicos: PNP multifocal desmielinizante: enlentecimiento de la VC, alargamiento de latencias distales, bloqueos de conduccin, dispersin temporal, ausencia de ondas F, Potenciales de denervacin EMG: patrn de reclutamiento reducido Tratamiento Soporte vital Mortalidad reducida 4-6% Monitorizacin de capacidad vital Traqueostoma Fisioterapia respiratoria Tratamiento de infecciones Monitorizacin de funcin y ritmo cardaco Mantener estado nutricional adecuado Profilaxis de TVP Movilizaciones articulares pasivas Tratamiento Plasmafresis: Dos primeras semanas, acorta el tiempo de necesidad de ventilacin y acelera la mejora clnica Intercambio totales de plasma: 200-250 cm3/kg (dosis diaria 40 cm3/kg, 45 cm3/kg) en 4-6 sesiones, durante 5-14 das Inmunoglobulinas IV : 2g/kg durante 5 das (400 mg/kg/da) Precaucin en IC, IR