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Colestasia y sindrome ictérico

Dr. Rodrigo Castillo Peñaloza.

FUNCIONES DEL HÍGADO

 Digestión  Detoxificación  Biosíntesis  Energía del Metabolismo  Otras Funciones

SISTEMA BILIAR
 Formado por células epiteliales (35% de la masa hepática).  Va de conductillos biliares que se van fusionando a conductos más grandes (canalículos) y luego al conducto biliar común (colédoco).  El colédoco drena al duodeno (el esfínter de Oddi regula el paso de bilis al duodeno).

FUNCIONES DEL HÍGADO. Secreción de Bilis  Composición
 Sales y ácidos biliares  Lecitina (fosfolípido) Colesterol  Bilirrubina (pigmento biliar)  Sustancias detoxificadas  NaHCO3  Función: Emulsionar grasas para su absorción a nivel del intestino.

 Circulación enterohepática

FUNCIONES DEL HÍGADO. Digestión Bilis
 Esencial para la digestión de lípidos.  Secreción contínua por los hepatocitos. Concentrada y rica en ácidos biliares y colesterol.  Conductos biliares: Secreción de agua y bicarbonato desde las células epiteliales, determinando una bilis más diluída.  Almacenamiento y concentración en vesícula biliar.  Excreción al duodeno durante la digestión mediante contracción vesicular por acción de la colecistoquinina, cuya secreción es estimulada por la presencia de grasas en el duodeno

..Circulación Enterohepática I Ác. Biliares secretados en bilis a duodeno 95% reabsorbidos en íleon Sangre Vena porta Sinusoides hepáticos Hepatocitos extraen ac..... biliares de sangre sinusoidal Resecretados hacia el canalículo biliar Bilis ..

. El nivel de ac.Circulación Enterohepática II    Cada molécula de sal biliar es reutilizada 20 veces en 24 h Insuficiencia hepática o patología íleon distal puede alterar este equilibrio. biliares en plasma es un indicador de enfermedad hepática.

 20% reabsorbida al plasma y reciclada por el hígado (circulación enterohepática) o excretada por los riñones.  80% excretada por las heces. .Bilirrubina •Producto de la degradación de la Hb.  Se metaboliza en el hígado (conjugación) y es excretada por la bilis y las heces.

Catabolismo de la hemoglobina .

BIOTRANSFORMACIÓN DE LA BILIRRUBINA .

BIOTRANSFORMACIÓN DE LA BILIRRUBINA Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina .

ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA Bilirrubina conjugada La mayor parte se elimina por vía biliar → → Intestino Pigmentos fecales Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por vía renal .

ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA Circulo enterohepático Desconjugación en intestino Por la b-glucoronidasa Reabsorción B-glucoronidasa .

Ictericia  Pigmentación amarilla de la piel y de la esclera del ojo.5 mg/dl aprox. cuando la bilirrubina se acumula en la sangre > 2. Se presenta por un desdoblamiento del Hem demasiado rápida para que el hígado los procese.  . por una enfermedad hepática o por una obstrucción de los conductos biliares.

Ictericia  Bilirrubina directa: Ha sido conjugada con el ácido glucurónico a nivel hepático.  . Bilirrubina indirecta: Está unida a la albúmina en el plasma.

Hiperbilirrubinemias NC .

Conjugación y excreción .

Ictericia prehepática: Producida por una hiperbilirrubinemia no conjugada (hemólisis) superior a la capacidad de depuración del hígado. Bi indirecta : ↑ Bi directa: normal.Ictericia posthepática: Producida por una obstrucción extrahepática (coledocolitiasis) que hace que la bilirrubina conjugada vuelva a la sangre y no pase al intestino.Ictericia    1. Bi directa: ↑↑↑ (Suero y orina) Bi indirecta : ↑ Urobilinógeno en orina: ↓    . Urobilinógeno en orina: ↑ Generalmente. 2.

Hemólisis  Acoluria  Pleicolia .

Obstrucción  Coluria Acolia  .

   3. Puede ser debido a toxinas o infecciones como la hepatitis vírica.Ictericia hepática: Es un estado intermedio entre las dos anteriores. Bi directa:↑↑ (Suero y orina) Bi indirecta :↑↑ Urobilinógeno en orina:↑ ó ↓ .

Hepática  Coluria  Hipocolia .

b) Alteración de la captación y el transporte intrehepático de la bilirrubina:  Sindrome de Gilbert. c) Trastornos de la conjugación de la bilirrubina:  Sind. Enfermedad de Crigler-  d) Alteraciones de la excreción biliar:  A nivel celular: cirrosis hepatitis . a) Aumento de la producción de CLASIFICACIÓN DE LAS ICTERICIAS SEGÚN SU FISIOPATOLOGÍA   bilirrubina:  Ictericias hemolíticas. de Gilbert? Najar.

CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TIPO DE BILIRRUBINA PREDOMINANTE  ICTERICIAS CON HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA:    Ictericia hemolítica Sindrome de Gilbert Enfermedad de Crigler-Najar. .

SINDROME DE GILBERT   Es la más común de las ictericias metabólicas constitucionales. Producida por un defecto parcial en la conjugación de la bilirrubina (déficit de uridinfosfatoglucuroniltransferasa hepática)  Hay discreta ictericia asintomática. con bilirrubina menor de 5 mg/dl (del tipo no conjugada) generalmente intermitente y que aparece o se intensifica después .

Sindrome de Gilbert .

Crigler-Najjar syndrome .

 Colestasia:  Intrahepática  Extrahepática .CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TIPO DE BILIRRUBINA PREDOMINANTE  ICTERICIAS CON HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA:  Sindrome de Dubin-Johnson  Sindrome de Rotor.

según severidad de hemólisis). Reticulocitosis. Acortamiento de vida media del G. Eritroblastos en médula ósea. (medido con Cr radioactivo) . no mayor de 4 mg/dl.ICTERICIA POR HEMÓLISIS      Ictericia (discreta. de predominio no conjugada) Anemia (mayor o menor grado.R.

insoluble en agua. Descopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales.TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA   Bilirrubina. NEUROTOXICIDAD “KERNICTERUS” . Necesita ser vehiculizada por la Albúmina. Sustancia lipofílica.

Discreta ictericia crónica fluctuante. excepto hiperbilirrubinemia conjugada.   . Afecta ambos sexos. infecciones. Exámenes de laboratorio normales.SINDROME DE DUBIN-JOHNSON  Enfermedad familiar autosómica recesiva.. desencadenada por stress. embarazo y uso de ACO. con defecto en la excreción de biliar de bilirrubina conjugada.

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COLESTASIA  Se le define como un trastorno en la formación. fisiológicos o morfológicos. Desde el punto de vista funcional. secreción o drenaje de la bilis en el intestino. es la insuficiencia secretora del hígado. como consecuencia de cambios bioquímicos. en la cual el flujo biliar disminuye debido a una falla en los procesos de transporte o una  .

COLESTASIA EXTRAHEPÁTICA: .CLASIFICACIÓN DE LAS ICTERICIAS COLESTÁSICAS  1.obstrucción mecánica del colédoco o hepático común.  2.  .  Colestasia Intrahepática canalicular o hepatocelular (afecta aparato excretor de los hepatocitos). COLESTASIA INTRAHEPÁTICA: Colestasia Intrahepática obstructiva (conductos biliares intrahepáticos).

5. Drogas (compromiso conductillar) 3. 2.CAUSAS DE COLESTASIA INTRAHEPÁTICA OBSTRUCTIVA      1. Atresias biliares intrahepáticas. . Colangiocarcinoma. Colangitis esclerosante. 4. Cirrosis biliar primaria.

AGUDAS:  Hepatitis viral colestásica  Hepatitis alcohólica  Drogas 2.CAUSAS DE COLESTASIA INTRAHEPÁTICA CANALICULAR O HEPATOCELULAR  1.  Colestasia recurrente benigna (hereditaria)  . RECURRENTES:  Colestasia del embarazo. CRÓNICAS:  Drogas  Hepatitis crónica activa  Cirrosis macronodular  Déficit de alfa 1-antitripsina  3.

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CUADRO CLÍNICO DEL SINDROME COLESTÁSICO  ICTERICIA  PRURITO  ACOLIA  COLURIA   XANTELASMAS Y XANTOMAS SINDROME DE MALAABSORCIÓN:    Esteatorrea Malnutrición Déficit de vitaminas liposolubles. .

T. TAC abdominal ERCP Colangiotransparietohepática. Virus A-B-C Ac.Evaluación de Laboratorio del Sindrome Colestásico       Bilirrubinemia Colesterol Fosfatasas alcalinas G. Biopsia hepática. Antimitocondria      Ecotomografía abdominal.G. .

K) y calcio en colestasia crónica. D. aniónico que liga sales biliares en el intestino y aumenta eliminación fecal)  . No todas los casos tienen terapia específica Tratamiento del prurito: colestiramina (resina de intercambio Suplemento vitamínico (A.TRATAMIENTO DE LA COLESTASIA    Va a depender de la causa.

Litogénesis .

Generalidades Lat.: calculi pequeñas piedras Concreciones en sistema biliar especialmente en vesícula Mujeres 20% (estrógenos) Hombre 5% Tipos: colesterol 90% .

Eventos en la formación de cálculos .

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PATOGENIA CÁLCULOS COLESTEROL .

Diagnóstico ecográfico .

Clínica .

RIESGO EN CHILE CA VESICULAR CAUSA MUERTE EN LA MUJER CHILENA .