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Tumores hepáticos
en pediatria
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Epidemiología

Tumores
benignos
1.3% de los • Adenoma
tumores 2/3 son HB y hepatocelular
malignos en CHC • Hemangiomas
pediatría • Hamartomas
• Hiperplasia
nodular focal
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Presentación clínica

 Distensión abdominal

 Masa abdominal

 Anemia, trombocitopenia y leucocitosis

 En algunas ocasiones: pérdida de peso, fiebre y anorexia

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Presentación neonatal
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Laboratorios:

• HBC
Labs • Anemia
generales • Trombocitosis
• PFH

• Diagnóstico? Seguimiento?
• Hemangioma y hamartoma mesenquimal
α-fetoproteína • Valores en RN
• Cuándo valores menores de 10 ng/mL?
• Vida media
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Laboratorios:

Catecolaminas
B-HCG
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Estudios de imagen

 Ultrasonido
 TC / RMN
 Abdomen y tórax

 Determinar si la lesión es sólida o quística

 Determinar las características de la lesión
 Localización, extensión, multiples
 Metástasis

 Planeación quirúrigca
 30% de los tumores hepáticos
Más común es un origen vascular

Tumores benignos
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Nomenclatura
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Nomenclatura
Tumores
Hepáticos
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 Hemangiomas
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Hemangiomas: Generalidades

 Son los tumores benignos más comunes (20% en población)

 Primeros 6 meses de vida
 Cualquier edad (3-5 década)
 Espacios vasculares cubiertos de endotelio

 Etiología:
 Derivarse de una malformación vascular
 Activación VEFG
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Hemangiomas: Presentación clínica

 Asintomáticos (<5cm)
 Sin potencial maligno

 Lesiones grandes pueden comprimir otras estructuras

 Hemangiomas cavernosos
 Grandes espacios vasculares y ausencia de celularidad

 Síndrome Kasabach-Merritt
 1 de 4 >5 cm
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Diagnóstico: Imagen

 Presentación más común: Lóbulo hepático derecho

 US:
 Nódulo bien circunscrito homogeneo
 Lesiones pequeñas: hiperecoico
 Lesiones granes: ecogenicidad mixta

 TC:
 Lesiones bien circunscritas hipodensas
 Contraste miestra reforzamiento nodular de la
periferia
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Diagnóstico: Labs

 Fosfatasa alcalina y GGT: En rangos normales

 Marcadores tumorales:
 AFP: en rangos normales
Hiperplasia Nodular Focal
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Segundo tumor hepático benigno más frecuente

 z Hiperplasia Nodular Focal:
Generalidades

 Es más común en la edad adulta

 Pediatría 6-8 años

 F>M

 No tiene potencial maligno

 Mayor riesgo en aquellos pacientes con tumores sólidos abdominales extrahepáticos

 Enfermedades hepáticas
 25% múltiples o asociadas a otro tumor (hemangiomas)
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Hiperplasia Nodular Focal: Presentación
clínica

 Asintomáticos

 Dolor, distensión o masa hepática

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Hiperplasia Nodular Focal: Algunas
particularidades

 Cicatriz central con septos

irradiantes

 Vasculatura en disposición
centrifuga
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Diagnóstico: Imagen

 US:
 Lesión bien circunscrita homgenea
 Iso, hipo o hiperecoica

 TC:
 Reforzamiento uniforme con contraste, mayor al tejido hepático
 Cicatriz central en forma de estrella
 50-70%

 Atenua en etapas tempranas y refuerza en imágenes tardías

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Diagnóstico: Labs

 Fosfatasa alcalina y GGT

 Marcadores tumorales:
 AFP **
 CA19-9
 CEA
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Adenoma Hepatocelular
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Adenoma Hepatocelular: Generalidades

 Escolares y adolescentes

 Asocia a ingesta de ACO’s, esteroides, obesidad, DM

 Pacientes con enfermedad por depósito de glucógeno

 Sobrevivientes de cáncer
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Adenoma Hepatocelular: Presentación
clínica

 Incidental

 Dolor abdominal

 25% ruptura
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Adenoma Hepatocelular: Algunas
particularidades

 Lesiones únicas 70-80%

 Grandes al momento del dx (5-15 cm)
 Suelen tener hemorragias

 Potencial maligno:
 XY, >5cm, HA-B

 Tumor hepátoceluar benigno con ausencia de conductos biliares

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Diagnóstico: Imagen
 US:
 Masas solidas bien delimitadas
 Heterogénea
 Ecogenicidad variable (tejido graso - Halo)
 Hipervascular (= HNF)
 Realza <HNF
 Llenado es hacia el centro
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Diagnóstico: Imagen
 TC:
 Masa bien delimitada heterogénea
 Reforzamiento con contraste IV
 Presencia de una pseudo capsula
 Tejido graso: 7%
 Calcificaciones: 5%
 Hemorragia: 40%
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Diagnóstico: Labs

 Fosfatasa alcalina y GGT: Normales

 Marcadores tumorales:
 AFP puede encontrarse elevada
 CA19-9
 CEA
Tumores Hepáticos Malignos
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Hepatoblastoma
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Hepatoblastoma : Generalidades
 Tumor maligno más común en menores de 4 años
 Mayoría de los casos: primeros 18 meses
 Diagnóstico prenatal

 Masa abdominal no dolorosa, con elevación de AFP

 90% esporádicos
 10%: síndromes de hipercrecimiento (BWS, hemihipetrofia), FAP,
síndrome alcohol fetal, peso bajo al nacer, prematurez, enfermedades por
depósito de glucógeno
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Hepatoblastoma: Presentación clínica

 Más común: masa abdominal asintomática

 Otras presentaciones:
 Dolor abdominal
 Vómito
 Ictericia
 Anemia
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Hepatoblastoma: Algunas
particularidades
 Masas bien circunscritas
 Suele ser una masa con predominio del lóbulo derecho
 Superficie heterogénea

 Subtipos histológicos
 Epitelial
 Fetal

 Embrionario

 Pobremente diferenciado

 Mixto
z • No específica
• Calcificaciones 10%
z Masa heterogenea bien definida
Áreas de necrosis y hemorragia
Calcificaciones 40%
Mets pulmonares
PRETEXT
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(PRE-Treatment EXTent of tumor) system
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Factores de anotación

 V: compromiso de las 3 venas hepáticas o la vena cava

intrahepática inferior.
 P: compromiso de las ramas portales izquierda y derecha.
 E: extensiones tumorales extrahepáticas contiguas (por
ejemplo, diafragma, órganos adyacentes).
 F: tumores multifocales.
 R: ruptura del tumor.
 M: metástasis a distancia; con frecuencia en el pulmón.
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Diagnóstico: Labs

 Fosfatasa alcalina y GGT

 Marcadores tumorales:
 AFP: Elevada en el 90%
 GCH-β 
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Diagnóstico: Labs

 Fosfatasa alcalina y GGT

 Marcadores tumorales:
 AFP
 CA19-9
 CEA
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Carcinoma Hepatocelular
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Carcinoma Hepatocelular:
Generalidades

 Tumor maligno hepático primario

 Condiciones como: cirrosis, hepatitis
 -Carcinoma hepatocelular fibrolamelar

 Errores innatos del metabolismo

 Hemocromatosis, alfa 1 antitripsina, porfirias

 Atresia de vias biliares

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Carcinoma Hepatocelular: Presentación
clínica

 Variable:
 Síntomas consitucionales
 Ictericia
 Hipertensión portal
 Hepatomegalia
 Hemorragia
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Carcinoma Hepatocelular: Algunas
particularidades

 Presentación variable, lesión unifocal o múltifocal

 Alfa fetoproteína elevada 50-70%
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Diagnóstico: Imagen

 Puede presentarse con una cicatriz similar a la HNF pero se

diferencia por la ausencia del reforzamiento tardío del contraste
de la cicatriz

 Invadir estructuras vasculares

 Trombosis de vena porta
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Diagnóstico: Imagen

 US:
 Lesiones hipoecoicas
 Lesiones de mayor tamaño se presentan heterogeneas
 Fibrosis, cambios lipídicos, necrosis y calcificaciones
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Diagnóstico: Imagen

 TC
 Reforzamiento con contraste: rápido
 Halo de tejido graso
 Trombo tumoral de vena porta
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Es importante
considerar otros
diagnóstico diferenciales
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Tumores malignos

 Sarcoma

 Germinal

 Metastásis

 Histiocitosis

 Leucemia
megacarioblástica
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Tumores benignos

 Hamartoma mesenquimal
 Teratoma maduro
 Adenoma quístico
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Otras causas
 Malformaciones venosas

 Quistes

 Infeccioso:
 Quistes por parásitos

 Amebianos

 Absceso (bacterial, fúngico)

 Enfermedad granulomatosa crónica

 Hematoma
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“Imaging is not usually a reliable way to
differentiate benign from malignant tumors”