ENFERMEDADES DE LOS

HEMATIES
ANEMIAS
– POR PERDIDA DE SANGRE
AGUDAS
CRONICAS
– HEMOLÍTICAS
1. DESTRUCCIÓN
2. ACUMULACIÓN PRODUCTOS CATABOLISMO
3. RETICULOCITOSIS
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
– MECANICAS
– LISIS X C’
Hgbemia-Hgburia
Hemosideruria
Ictericia
Baja de Haptoglobina
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
– Lesiones mb
– Menos deformables
– Opsonización
– No Hgbemia-Hgburia
– FAGOCITOSIS ORGANOS
Esferocitosis hereditaria
– Autonómica Dominante
– Defectos en membrana  esféricos
– Vulnerable al secuestro en bazo
– Fisiopatología
Proteínas afectadas membrana-espectrina- 
frágiles
– Morfología
Pequeños y sin palidez central
Cordones de Bilrroth congestivos eritrofagocitosis
Medula Hiperplasia normoblástica
– Clínica
Anemia
Esplenomegalia
ictericia
Déficit Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
– G6DP vía monofosfatos  hexosas 
glutatión reducido protege a GR de lesiones
oxidativas
– GR afectados en estrés  Hb oxida
desnaturaliza.
– GR se destruyen fácilmente x baja flexibilidad
– Gen ligado a cromosoma X
– Favismo
Anemia de células falciformes
– Hemoglobinopatía hereditaria por mutación
de gen de globina = a. glutámico x valina el
posición 6 de la cadena beta.
=> Hb A  Hb S
– Fenómeno baja 02=> Hb S Polimeriza
falciformación.
– Hb F y % influye manifestación Homo o
Heterocigotos
– Consecuencias
Hemólisis Crónica
– < vida de GR 20 días
Oclusiones de microcirculación
– Morfología
Bazo aumenta tamaño  atrapa =>
esplenectomía
M. Osea Hiperplasia normoblastica
Oclusiones microvasculares
– Manifestaciones Clínicas
Anemia Hemolítica Crónica
Crisis por vasooclusión
– Huesos, pulmones, hígado, cerebro, pene, bazo, etc.
– microvasculares
– Crisis aplásicas x parvovirus o déficit folatos
– Mayos susceptibilidad a las infecciones
Dx
– Clínica
– Frotis
– Hb S electroforesis
Síndromes Talasemicos.
– Anormalidad en síntesis de Hb alfa o Beta
– Son hereditarios
– Talasemia alfa beta
– Inestabilidad GR y su destrucción
Hemoglobinuria paroxística nocturna
– Raro
– Hemólisis IV crónica
– Defectos de membrana no hereditario
– GR sensibles a la lisis por C’
– Baja proteína de membranas que se fijan al
glucosilfasfatidilinositol por una mutación
– Trastorno clonal de células madre
Anemia inmunohemolíticas
– Aparición de Ac para los GR
– Según la naturaleza de Acs. son
Por AC Calientes
– Idiopática
– Ac IgG recubre GR no fijan C’  esferocitos
Por Crioaglutininas
– Ac IgM
– Aglutinan a temperaturas bajas
Aguda postsifecciones
Crónica linfoprolifertaivas idiopaticas
– Policitemia
Relativa
– DHT
– Stress
Absoluta
– 1ria
Alteración Cel. Madre
Estirpe mieloide  Sd mielodisplásico
– 2ria
Aumento Eritropoyetina
Adecuada  Enf pulmonar
Inadecuada  T. Eritropoyetina.
TRANSTORNOS HEMORRAGICOS
– Hemorragia
– Diátesis
Fragilidad vascular
Trastornos plaquetarios
Alteración de coagulación
– Pruebas de laboratorio
T. Sangría
Recuento Plaquetario
TP
TTP
Fact. Coagulación
– Fragilidad Vascular
Frecuente con menor gravedad
Petequia y purpuras
Normal Plq y T Coagulación
– Infecciones
– Reaccion Md/ e Hpsb
– Debilidad Paredes Bajo colageno, escorbuto y sosten
perivascular
– Purpura H. Schönlein hpsb vasos
– Trombocitopenia
Baja plaquetas
Hemorragia petequial
150-300mil
Causas sobre las plaquetas
– Baja produccion
– Baja vida
– Secuestro
– Baja por dilución
– Infección VIH
Transtornos Hemorragicos por Función Plaquetaria
Congenitos
– Baja adhesión
– Baja agregación
– Ateración en la secreción
Adquiridos
– Ingesta de ASA
– Hiperazohemia
Diatesis por Trastornos en factores
Petequias raras equimosis hematomas
Hemorragias prolongadas
TGI, TGU, Articualciones
Deficit Adquiridos
Baja vit K
Hepatopatias
CID
Deficit Hereditarios
hemofilias
Enf de Von Willebrand