Síndrome de Stevens-

Johnson y Necrólisis
Epidérmica Tóxica
Ponente: Francisco Amador Sandoval Mota. Residente 1er año Pediatría.
Coordinador: Dra. Silvia Josefina Cuevas Álvarez.
Medico Intensivista Pediátrica
 Definición
Epidemiología
Etiología
Fisiopatología
Contenido
Clínica
Diagnóstico
Tratamiento
Pronóstico
 Definición

• Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y

Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET)
• “Dermatosis potencialmente
fatal caracterizada por una
extensa necrosis epidérmica y
de mucosas que se acompaña
de ataque al estado general.”
• SSJ: Afecta < 10 % de la
superficie corporal.
• Superposición SSJ-NET: 10-30%
• NET: pérdida cutánea > 30% de
la superficie corporal.

GPC (2011), México

 Definición

• Síndrome de Stevens-Johnson:
eritema multiforme
vesiculobulloso que
compromete piel y mucosas en
general
• Necrolísis Epidérmica Tóxica:
inflamación sistémica aguda
que compromete la piel, las
mucosas y los epitelios
respiratorio e intestinal.

GPC (2011), México

Relación superficie corporal afectada

Sotelo, N. (2011). Gaceta Médica de México

Epidemiología
• A nivel mundial la incidencia del síndrome de Stevens-Johnson:
• 1.1 a 7.1 casos por millón de personas por año.
• Edad media de 25 a 47 años.
• México: 20% del total de casos corresponden a pacientes Pediátricos.
• Es una entidad infrecuente y los datos epidemiológicos son escasos.
• Mortalidad estimada: SSJ: 40% y NET: 70%

Sotelo, N. (2011). Gaceta Médica de México

 Etiología
• 5%-31%
• 60-90%
• Mycoplasma pneumoniae y VHS
• FAES, ATB, AINES
• Influenza, Epstein-Barr,
cytomegalovirus, coxsakie

Fármacos Infeccioso

Idiopático Genética

• Antecedente familiar
• 5%-18%
• Portadores de HLAB12

Liotti, L., Caimmi, S. (2019) Drug induced Stevens-Johnson sindrome.

 Fármacos con mayor riesgo

Liotti, L., Caimmi, S. (2019) Drug induced Stevens-Johnson sindrome.

 • Hipersensibilidad tipo lV
• Mediada por linfocitos T
CD8+ y CD4+ (citotóxicos)
Fisiopatología • Teoría
Hapteno/Prohapteno
• Fármaco actúa como
hapteno
• Estimulan CD8 +
citotóxicos, NK
• Secresión dePerforinas y
Granulenzima, TNF, INF
• Activación de FAS-FASL
• Vía de las caspasas
• Apoptosis Queratinocito

White, Katie D. et al. “SJS/TEN 2017

 Fisiopatologí
a

White, Katie D. et al. “SJS/TEN 2017

 Clínica

Kohanim, S., Palioura (2016)A Comprehensive Review and Guide to Therapy.

 • Periodo prodrómico de 1-14 días
• fiebre, malestar general, lesiones dérmicas de gravedad variable.

Manifestaciones • Maculopápulas rojizas, algunas en «tiro al blanco».

• Involucran mucosas.
clínicas • Eritema generalizado, flictenas con techo necrótico, zonas de denudación epidérmicas.
• Conjuntivitis purulenta
• Otros sistemas: afección renal, hepática o hematológica.

Liotti, L., Caimmi, S. (2019) Drug induced Stevens-Johnson sindrome.

Kohanim, S., Palioura (2016)A Comprehensive Review and Guide to Therapy.
Manifestaciones clínicas
 Diagnóstico
• HC: antecedente de infección o uso de
medicamentos.
• Manifestaciones clínicas
• Pruebas de laboratorio: No son específicas.
• Leucocitosis con predominio de
neutrófilos.
• Anemia, trombocitopenia.
• Alteración de electrolitos, glucemia.
• Gabinete: Rx de tórax puede mostrar datos
de neumonía.
• Biopsia de piel *
GPC (2011), México
 Diagnóstico

• Biopsia de piel:
• necrosis epidérmica,
cambios basales vacuolares
en bulas subepidérmicas.
• Infiltrado linfocitario
moderado a denso
• Múltiples queratinocitos
apoptóticos.

GPC (2011), México

 Tratamiento escalonado
Sospecha de
SSJ-NET

¿Farmaco?
Suspenderlo

TEP ABCDE HC + EF
GPC (2011), México
 Tratamiento escalonado

Iniciar aporte de líquidos con soluciones parenterales, analgesia, toma de laboratorios

Regla de Parkland: Fórmula de Galveston

(4 ml × kg de peso × % SCQ) + 5000 ml/m2 de SCQ + 2000 ml /m2 de SCT

necesidades basales del 50% en las primeras 8 horas
periodo. 50% en las siguientes 16 horas.
50% en las primeras 8 horas
50% en 16 horas restantes.

GPC (2011), México GPC (2009), México: Gran quemado

 Manejo
multidisciplinario

GPC (2011), México

Terapia sugerida en SSJ-NET
Inmunoglobulina intravenosa (IGIV): 1- 2 g/kg. GPC mexicana si la
evolución es menor a 72 horas.
Corticoesteroides: prednisona oral 1 mg/kg/día o
metilprednisolona 4 mg/kg/día de 5-7 días.
Ciclosporina A: 3 mg/kg/día por 10 días

Otros en investigación: Plasmaféresis, agentes biológicos anti-TNF,

bloqueadores de IL-5.
White, Katie D. et al. “SJS/TEN 2017
Referencias
• Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Stevens Johnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica, México; Instituto Mexicano del Seguro Social, 2011.

• Sotelo, N. (2011). Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica en los niños. Gaceta Médica de México. https://www.medigraphic.com/pdfs/gaceta/gm-2012/gm123h.pdf

• Bonilla-Rojas J, Hernández-Cabezza A, Villasís-Keever MA, Serret-Montoya J, Cárdenas-Navarrete R. Síndrome de Stevens-Johnson en pediatría, reporte de un caso por el uso de antiepilépticos. Rev
Mex Pediatr 2018; 85(6):226-229.

• Liotti, L., Caimmi, S., Bottau, P., Bernardini, R., Cardinale, F., Saretta, F., Mori, F., Crisafulli, G., Franceschini, F., & Caffarelli, C. (2019). Clinical features, outcomes and treatment in children with drug
induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Acta bio-medica : Atenei Parmensis, 90(3-S), 52–60. https://doi.org/10.23750/abm.v90i3-S.8165

• White, Katie D. et al. “SJS/TEN 2017: Building Multidisciplinary Networks to Drive Science and Translation.” The journal of allergy and clinical immunology. In practice 6 1 (2018): 38-69 .

• Kohanim, S., Palioura, S., Saeed, H. N., Akpek, E. K., Amescua, G., Basu, S., … Chodosh, J. (2016). Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis – A Comprehensive Review and Guide to
Therapy. I. Systemic Disease. The Ocular Surface, 14(1), 2–19. doi:10.1016/j.jtos.2015.10.002

• de Perosanz-Lobo D, Fernández-Nieto D, Burgos-Blasco P, Aroca-Ruiz M, Fernández-Guarino M. Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis induced by pirfenidone. Indian J Dermatol
Venereol Leprol 2021;87:542-4.

• Melloni Magnelli, L., Padrón Flores, A. E., Larrazábal Aguerrevere, L.I., & Sony Avendaño, B. N.. (2008). Necrolisis epidérmica tóxica inducida por fármacos: Caso clínico. Cirugía Plástica Ibero-
Latinoamericana, 34(4), 305-312. Recuperado en 16 de enero de 2023, de http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0376-78922008000400008&lng=es&tlng=es.

• Fernández Santervás Y, Melé Casas M. Quemaduras. Protocolo diagnóstico, terapéutico pediatrico. 2020;1:275-287. Barcelona; Sociedad Española de Urgencias de Pediatría

• Diagnóstico y Tratamiento del Paciente “Gran Quemado”, México: Instituto Mexicano del Seguro Social; 2009.