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Es un trastorno autoinmunitario que consiste en la

formacin de ampollas intraepidermicas flcidas y lceras en la piel y las membranas mucosas

El sistema inmunitario produce anticuerpos (IgG) contra

Fisiopatologa

protenas especficas en la piel y membranas mucosas. Va producir una acantolisis; Estos anticuerpos rompen los enlaces entre las clulas cutneas, lo cual lleva a la formacin de una ampolla. La causa exacta se desconoce.

PV Medicamentoso
Penicilamina (quelante)
IECA

50% Ampollas y ulceras en cavidad bucal Ampollas y ulceras en piel

Sntomas

Aparecen y desaparecen
Drenan Supuran Forman costra

Se pelan o se desprenden fcilmente

Paroniquia Onicolisis

Signos y exmenes
Signo de signo de Nikolsky positivo
Biopsia de piel para confirmar diagnostico

Enfocado a disminuir sntomas y complicaciones


Antibiticos y antimicticos para controlar o prevenir

Tratamiento Paliativo

infecciones Lquidos y electrolitos administrados por va intravenosa Alimentacin con lquidos intravenosos si hay lceras bucales graves Tabletas bucales anestsicas para reducir el dolor ocasionado por las lceras bucales Analgsicos si el alivio del dolor local no es suficiente. Lociones desecantes, apsitos hmedos

Tratamiento Enfocado
Dapsona
Corticosteroides Sales de oro

Medicamentos que inhiban el sistema inmunitario

(como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, mofetil micofenolato o rituximab) IGIV y plasmaferesis

Complicaciones y Expectativa
Infecciones cutneas secundarias Deshidratacin grave

Efectos secundarios de medicamentos


Sepsis

Sin tratamiento=Potencialmente mortal

Con tratamiento=Los efectos secundarios son graves o

incapacitantes.

Eritema Multiforme
Es un trastorno cutneo debido a una reaccin de

hipersensibilidad que se presenta en respuesta a medicamentos, infecciones o enfermedad.

Alergenicos
Infecciones: Herpes simple Mycoplasma Medicamentos: Barbitricos Penicilinas Fenitona Sulfamidas

Fisiopatologa
Se desconoce la causa exacta.
Se cree que el trastorno involucra dao a los vasos

sanguneos de la piel, seguido de dao a los tejidos cutneos. Se cree que el dao es causado por el deposito de complejos inmunes (IgM)

Clasificacin
El eritema multiforme menor no es muy grave. causados por herpes simple Mycoplasma El eritema multiforme mayor es muy grave sndrome de Stevens-Johnson causada generalmente a reacciones a medicamentos

Sntomas
Fiebre Sensacin de malestar general

Picazn en la piel
Dolores articulares Lesiones cutneas mltiples Nodulos, papulas, maculas, urticaria, vesiculas, ampollas, bulas Generalizado Simetrico

Otros sntomas
Ojos inyectados en sangre.
Resequedad ocular. Ardor, picazn y secrecin ocular.

Dolor ocular.
lceras bucales.

Signos y Exmenes
Historia Clnica
Signo de Nikolsky positivo Biopsia de piel

Tratamiento Controlar agente etiolgico


Prevenir la infeccin
Tratar los sntomas Antihistamnicos Compresas AINEs orales Anestsicos tpicos
-Antibiticos Corticoesteroides Hospitalizacin IGIV

Complicaciones
Sepsis
Shock hipovolemico Lesiones en rganos internos que producen: miocarditis neumonitis pielonefritis hepatitis Celulitis

Pronstico
Generalmente mejoran en 2 a 6 semanas.
Existe la posibilidad de que retorne.

Las formas ms severas pueden ser difciles de tratar y

si no se hace a tiempo es potencialmente mortal.