Condrosarcoma

convencional, de huesos
cortos, periosteal y de
células claras
R E N ATO S A G A S T U M E
RESIDENTE II
PATO L O G Í A
Condrosarcoma convencional
Es una neoplasia maligna poco común que muestra diferenciación cartilaginosa

Surge de un cartílago completo

Normalmente se encuentra dentro de la cavidad medular de un hueso largo

Representa del 20 a 30% de tumores malignos de hueso

Se clasifica como primario o secundario dependiendo si aparece de novo o a partir de una lesión
benigna (como el encondroma u osteocondroma)

También se puede clasificar según su localización en el hueso: como medular, periférico,

periosteal

De etiología desconocida
Clínica
Es el tipo de condrosarcoma mas común (85% de casos)

Afecta a adultos de 30 a 70 años (con un pico entre 40 y 60)

Tiene predominancia en hombres (1.5 – 2 a 1)

Puede aparecer en cualquier hueso que forme osificaciones endocondrales

(usualmente huesos largos)
 Radiología: Rayos X
Se observan con mayor frecuencia en humero y fémur
proximales

Hallazgos comunes son la expansión y remodelación de la

cavidad medular

Muestran patrones líticos, con un fondo de calcificaciones

punteadas, también llamadas “popcorn”

Las características que sugieren fuertemente el CHS incluyen

la destrucción de la corteza ósea, extensión a los tejidos
blandos adyacentes y cambios permeables (el llamado patrón
apolillado); de estos, solo la permeación es un signo
confiable de malignidad
TAC y RM
Son mejores para evaluar la extensión de la lesión afuera o dentro del hueso

La TAC puede evaluar la presenciade afectación cortical, grado de scalloping endosteal,

presencia de extensión de tejidos blandos, y presencia de mineralización de la matriz

La RM proporciona una excelente manera de evaluar la extensión de la lesión en médula y la

presencia de invasión de tejidos blandos.

Secciones transversales de toda la circunferencia cortical evaluan el scalloping endosteal

.
Macroscopía
Usualmente son mayores a 5 cm, dentro de la cavidad medular

Los CHS de grado bajo a intermedio tienen una superficie al corte de color
blanco grisáceo o gris azulado y bordes lobulados, el centro de estos lóbulos
puede necrosarse y licuarse

Usualmente son firmes, pero pueden ser blandos, mucinosos o gelatinosos

Áreas de scalloping y engrosamiento periosteal pueden verse en huesos largos

Los de alto grado son grises, carnosos, con hemorragia y necrosis

El tumor suele extenderse desde la cavidad medular a los tejidos blandos

adyacentes con infltración y destrucción del hueso cortical y del periostio
Histología: bajo grado/grado 1
Las lesiones benignas son difíciles de evaluar histológicamente incluso cuando hay abundante
tejido tumoral

Están conformadas de cartílago hialino bien diferenciado sin actividad mitótica, pleomorfismo o
celularidad significativa, con diversos grados de celularidad cambios mixoides degenerativos y
pueden o no tener calcificaciones

El cambio mixoide degenerativo que puede estar presente en estas lesiones se caracteriza por un
cambio mixoide asociado a núcleos degenerados picnóticos

Los condrocitos muestran núcleos picnoticos, aunque también hay celulas con núcleos
agrandados con cromatina fina y nucleolos prominentes, pero sin actividad mitotica
El patrón de crecimiento característico de un condrosarcoma consiste en una masa única y
confluente de cartílago que atrapa hueso laminar viable, un proceso conocido como permeación.
Borderline/grado 2
Las lesiones agresivas que demuestran
radiológicamente la expansión de la cavidad
medular y scalloping endosteal asociado pero que
muestran una morfología benigna/de bajo grado

Muchos han intentado definirlos, los encondromas

se caracterizan por nódulos de cartílago hialino
encerrados por elementos de médula de hueso
laminar

Por otro lado, los CHS de bajo grado tienden a

infiltrarse entre las espículas óseas, sustituyen a la
grasa de la médula y rodean el hueso laminar
Alto grado/grado 3
Son fáciles de identificar

Se caracterizan por una proliferación celular cartilaginosa de células claramente anormales.

El centro del tumor está formado por células citológicamente anormales que contienen núcleos
redondos, fusiformes o pleomórficos y una cantidad reducida de citoplasma

Hay actividad mitotica presente, pero no es abundante

Hay cambios mixoides neoplasicos

Por lo tanto, cuando hay atipia celular definitiva, aumento de la celularidad y la presencia o
ausencia de mitosis y cambios mixoides, se justifica el término CHS.
Tumor de grado 3
Se observa hipercelular, con cambios mixoides difusos,
células con agrandamiento nuclear y una mitosis
No hay disposicion lacunar
Gradificación
Existe una relación directa entre la diferenciación histológica y el grado de los CHS

Los CHS de grado 1 o de bajo grado son similares a las lesiones benignas del cartílago
(encondromas y osteocondromas) y se caracterizan por células en lagunas sin atipia nuclear y sin
actividad mitótica.

Las lesiones de grado 2 son lesiones celulares que conservan el patrón lacunar. Las células
presentan una variabilidad en el tamaño de los núcleos, que pueden tener un patrón de cromatina
nuclear y un nucléolo prominente, y suelen tener abundante citoplasma. Sin embargo, no hay
atipia nuclear o cambio neoplásico mixoide.
Gradificación
Además, otros autores han refinado la clasificación, dividiendo el grado 2 en a y b

Las lesiones de grado 2a son lesiones celulares con retención del patrón lacunar, sin atipia
nuclear y sin actividad mitótica. Las lesiones de grado 2b son tumores cartilaginosos que son
celulares con retención parcial o nula del patrón lacunar, ninguna o una mitosis en diez HPF, y
característicamente presentan cambio neoplásico mixoide.

Las lesiones de grado 3 son tumores celulares que presentan atipia nuclear significativa y pérdida
parcial o completa de la disposición lacunar y deben mostrar ≥2 mitosis por cada 10 HPF
contadas en las zonas más celulares
Inmunohistoquímica
No se necesita para bajo grado

Se puede usar S100 para marcar condrocitos benignos o malignos

Pronóstico
El grado histológico es el predictor de
metastasis más importante

Tiene una relación inversa entre grado

histológico y pronóstico

La supervivencia a 5 años es de 92%

en bajo grado, 77% para grado 2 y 3
Condrosarcoma de huesos cortos
Es una neoplasia maligna que produce cartílago hialino que surge en los carpos, tarsos, metacarpos,
metatarsos y falanges; estos tienen características clinicopatológicas ligeramente diferentes a las del
condrosarcoma convencional de huesos largos

Es raro (menos del 1% de tumores óseos)

Se debe sospechar en un encondroma de huesos cortos primero

Mas común en hombres

Edades: 40 a 60, con un pico a los 50

Mas común en tarso que falanges

Tienen buen pronostico por su tamaño pequeño

La gratificación es la misma del CHS

Radiología
Lesiones líticas con microcalcificaciones y
formas en anillos

Debe haber destrucción cortical o

extensión a tejidos blandos para
diagnosicarlo

Márgenes mal definidos, infiltración o

erosión cortical no son suficiente
evidencia para el diagnostico

Comúnmente hay fracturas patológicas

Macroscopía
Masa de cartílago azul pálida con calcificaciones ásperas

Destrucción de la corteza con crecimiento tumoral en el tejido blando aydacente

 Histología
La extensión a los tejidos blandos, ya sea por
destrucción cortical o a través de los canales haversianos
(es extremadamente raro encontrarlo) es diagnóstica

La permeabilidad del tumor a través del hueso laminar

no es diagnóstico de condrosarcoma en huesos pequeños

Sigue siendo controvertido si la citomorfología de grado

2 o 3 sin extensión a los tejidos blandos es suficiente
para el diagnóstico de condrosarcoma en huesos
pequeños

El cambio mixoide, el aumento de la celularidad y la

binucleación de los condrocitos no son útiles
Condrosarcoma perióstico
(yuxtacortical)
Es un condrosarcoma de bajo grado que crece de la
superficie externa de huesos largos

Es un tipo raro de CHS (menos del 1%)

Mayor incidencia de 20 a 50 años

Leve predominancia en hombres

Aparece en la metáfisis de huesos largos, en particular

fémur, humero y menos frecuente tibia y peroné
Radiología
Rayos x: Se ve como una masa radiolucida adyacente a la corteza y con bordes bien definidos
con calcificaciones en anillos, popcorn o punteado

TAC: Este tumor se localiza adyacente a la corteza y tiene una forma redonda u ovalada. La
corteza subyacente a las lesiones puede estar erosionada, engrosada o normal.

RM: tiene bordes bien delineados en la superficie del hueso. Debido al alto contenido de agua, la
matriz del cartílago muestra una intensidad de señal de baja a intermedia en las imágenes
ponderadas en T1 y una señal brillante en las secuencias ponderadas en T2.
Macroscopía
Usualmente es una masa grande, suave, redonda u oval, con
bordes agudos

De 8 cm aproximadamente

Esta cubierto de una pseudo capsula fibrosa que se continua con el

periostio

Al corte, es áspero, lobulado, blanco y con cartílago identificable y

calcificaciones
Histología
Típicamente son de bajo grado

Con características similares a grado 1 o 2

A pesar de esto, invaden el tejido adyacente

Si existe matriz ósea, se debe reclasificar como un

osteosarcoma

No es frecuente la invasión a cavidad medular,

pero puede ocurrir a través de canales de
Volkmann
Condrosarcoma grado 1

Con las mismas características que el CHS convencional

Condrosarcoma de células claras
Es la variante menos común del condrosarcoma

Algunos lo consideran una variante agresiva de condroblastoma

Es un tumor destructivo, maligno pero de bajo grado

Aparece en adultos jóvenes, pero aparecen de 18 a 65 años; predominantemente en hombres

Aparece en los extremos de los huesos largos

Son de crecimiento lento

Radiología
Uno de los hallazgos mas
frecuentes es la afectación de la
epífisis y extensión al cartílago
articular

Puede extenderse a la metafisis

Son bien circunscritos

Con áreas lucidas y defectos

escleróticos con bordes delgados
y calcificaciones esparcidas
Macroscopía
Matriz cartilaginosa azul pálida

Mas suave que el cartílago hialino

Calcificaciones abundantes y ásperas

Puede tener quistes

Histología
Las células tumorales se disponen en un patrón microlobular indistinto, separadas por un delicado estroma
fibrovascular.

El distintivo de la lesión son las células claras, cuyo núcleo está situado en el centro, es redondo y tiene una
distribución de la cromatina regular. El citoplasma circundante está vacío, con ocasionales condensaciones
eosinofílicas citoplasmáticas periféricas. Los bordes del citoplasma son distinguibles.

Muchos tumores tienen células gigantes que no se observan en el CHS convencional

Las mitosis son raras

Puede tener zonas de CHS convencional, típicamente grado 2

Puede tener calcificaciones y formación de hueso

Es muy positivo para S100 y vimentina, y negativo para citoqueratina, actina y desmina
Puede tener un patrón infiltrativo entre las trabéculas del hueso adyacente
Pronóstico
Los de bajo grado pueden curarse por escisión

Pueden haber recurrencias

La metástasis mas frecuente es a pulmón

Bibliografía
Santini-Araujo, E., Kalil, R. K., Bertoni, F., & Park, Y. K. (2015). Tumors and Tumor-Like
Lesions of Bone. Springer Publishing.

Bullough, P. G. (2009). Orthopaedic Pathology. Elsevier Gezondheidszorg.

Horvai, A. E., & Link, T. M. (2012). Bone and Soft Tissue Pathology. Elsevier Gezondheidszorg.

Unni, K. K., Inwards, C. Y., & Research, M. F. M. E. (2010). Dahlin’s Bone Tumors. Kluwer.