Vasculitis de grandes vasos

R1 MI Arturo Iván Luna García

Introducción
Arteritis de células gigantes

La arteritis de células gigantes (ACG) es una

vasculitis sistémica granulomatosa que
afecta a vasos de mediano y gran calibre,
sobre todo a la carótida y sus ramas
principales Es la vasculitis sistémica más
frecuente en adultos.
Epidemiologia
 Epidemiologia
0.1 por cada 100 000
Principal factor de riesgo es la edad avanzada

Edad promedio de aparición es a la 79.2 años

Mayor incidencia en escandinavos y en estadounidenses

Menor incidencia en japoneses, y afrodescendientes

K.H. Ly, A. Regent, M.C. Tamby, L. MouthonPathogenesis of giant cell arteritis: more than just an inflammatory condition?

Autoimmun Rev, 9 (2010), pp. 635-645
 Predisposición genética
HLA II, HLA DR B1*04

Tabaquismo aumenta el riesgo mas de 6 veces en mujeres

Agentes infecciosos implicados

Mycoplasma pneumonie

Virus de varicela zoster

Parvovirus B19,

Afección a mujeres 2:1

K.H. Ly, A. Regent, M.C. Tamby, L. MouthonPathogenesis of giant cell arteritis: more than just an inflammatory
condition? Autoimmun Rev, 9 (2010), pp. 635-645
Fase 1
Fase 1: pérdida de tolerancia y
activación de células dendríticas
residentes en la adventicia . La
detección de 
patrones moleculares asociados a p
atógenos
 (PAMP) u otras señales de peligro
por TLR induce la activación de
DC. Las DC activadas modifican
su morfología, expresan altos
niveles de MHC clase II, que les
permite reclutar, activar y polarizar
células T CD4 +en células Th1 y
Th17.
Fase 2
Fase 2: reclutamiento, activación y
polarización de linfocitos T CD4 + . 
se reclutan en la pared arterial y se
polarizan en células Th17. Las
células Th1 y Th17 producen
grandes cantidades de IFN-γ e IL-17
 , respectivamente. Algunas
Finalmente, surge un marcado
desequilibrio entre las células T
proinflamatorias (Th1, Th17 y Th21)
y las células T antiinflamatorias
(Treg) y conduce a 
una inflamación crónica .
Fase 3
Fase 3: reclutamiento de
linfocitos T CD8 + y monocitos 
. El IFN-γ induce la producción
de varias quimiocinas (CCL2 ,
 CXCL9 , CXCL10 y CXCL11)
por 
las células del músculo liso vasc
ular
 . CCL2 conduce al
reclutamiento de monocitos y
luego se diferencian en
macrófagos y 
células gigantes multinucleadas
Fase 4
Fase 4: remodelación vascular
 . Los macrófagos de la adventicia
producen grandes cantidades de
IL-1β e IL-6, que son
responsables de los síntomas
generales de la ACG. IL-1β e IL-6
también inician
retroalimentaciones positivas que
amplifican la inflamación local
 Clínica

Edad promedio 79
años 50-90 años
Síntomas
atípicos
Criterios diagnósticos
Tratamiento
• Objetivo principal
del tratamiento
• Evitar la perdida de
la visión
Samson, Maxime; Espígol-Frigolé, Georgina; Terrades-García,
Nekane; Prieto-González, Sergio; Corbera-Bellalta, Marc; Alba-
Rovira, Roser; Hernández-Rodríguez, José; Audia, Sylvain;
Bonnotte, Bernard; Cid, Maria C.. Publicado March 31, 2018. Volume
50. Páginas 12-19.  2017.
Arteritis de takayasu
Definición

Conocida como enfermedad sin pulso o

trombopatía oclusiva vasculitis de
causa desconocida que afecta sobre
todo a la aorta y a sus ramas
principales, sobre todo en mujeres
jóvenes
 Epidemiologia
Mayor frecuencia en Japón, China, India y sureste Asiático.

Prevalencia de 150 por 1 000 000

Incidencia por año 0.2- 2.6 por 1 000 000

Edad promedio de inicio 25 años

25% de los pacientes comienza antes de los 20 años

10-20% se vd despies de los 40 años

Asociacion con HLA Bw52, Dw12, DR2, DQw|

Pacientes mexicanos se asociado a exposiciones a M. tuberculosis

 Terao C. Historia de la arteritis de Takayasu y Dr. Mikito Takayasu. En t. J. Rheum. Dis. 2014; 17 :
931–935. doi: 10.1111 / 1756-185X.12576. 
naud, Laurent; Haroche, Julien; Mathian, Alexis; Gorochov, Guy; Amoura, Zahir.. Publicado November
1, 2011. Volume 11, Issue 1. Páginas 61-67. © 2011.
 Terao C. Historia de la arteritis de Takayasu y Dr. Mikito Takayasu. En t. J. Rheum. Dis. 2014; 17 : 931–935. doi:
10.1111 / 1756-185X.12576. 
 Terao C. Historia de la arteritis de Takayasu y Dr. Mikito Takayasu. En t. J. Rheum. Dis. 2014; 17 : 931–
935. doi: 10.1111 / 1756-185X.12576. 
Paraclínicos

VSG elevada en 80%

Anemia leve

hipergammaglobulinemia

1/3 presenta plaquetas arriba 5 00 000 en enfermedad activa

Afección a vaso sanguíneos
Pruebas de imagen

1er anomalía
detectable es
el
engrosamiento
temprano de
la pared
vascular
Pruebas de imagen
Criterios de clasificación
Tratamiento
Prednisona 0.5 a 1 mg/kg en enfermedad activa :

fiebre u otras manifestación sistémica sin causa

VSG elevada

síntomas o signos de isquemia o inflamación vascular

Lesiones angiográficas típica

Primera dosis de prednisona por 4-12 semanas antes de iniciar una reducción gradual

Recaídas con dosis de prenisona por debajo de 20 mg al día

Metotrexate oral semana 0.3 mg/kg ,
con una dosis inicial inferior 15
mg/semana

Incrementarse hasta 25 mg/semana