INMUNOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA
Dr. Alejandro Bolado.
Dra. Paola Castro.
U.P.E.
2019

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 TRASTORNOS

DE LA RESPUESTA
INMUNITARIA

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 INMUNIDAD

⚫El cuerpo humano tiene la capacidad de

resistir a casi todos los tipos de
microorganismos o toxinas que tienden a
dañar sus tejidos o sus órganos.

Esta capacidad recibe el nombre de

Inmunidad.

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 INMUNIDAD

❖INMUNIDAD: (INMUNE , DEL

LATIN , «ESTAR LIBRE DE CARGA»)

MEDICINA..2018 4
 INTRODUCCION

❖La supervivencia del hombre y de los

demás animales no seria posible si no se
dispusiera de mecanismos para impedir o
combatir la infeccion por los
innumerables microorganismos patógenos
que existen en el ambiente.

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⚫Mediante el reconocimiento de patrones
moleculares , el sistema inmunitario
puede distinguir al organismo de estas
sustancias extrañas.
⚫La piel y sus capas epiteliales, junto con
los procesos inflamatorios normales del
organismo, constituyen la primera línea
de defensa.

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⚫Una vez que estas barreras protectoras
son rebasadas, el organismo depende de
una segunda línea de defensa para
erradicar la infección que genera los
organismos invasores.

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 Objetivos
⚫Discutir la función del sistema
Inmunitario.

⚫Contrastar y comparar las propiedades

generales de la inmunidad innata y la
adaptativa.

⚫Describir los mediadores de la respuesta

inmunitaria.
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 TIPOS
DE INMUNIDAD

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MEDICINA..2018 10
INMUNIDAD

INNATA

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 Objetivos.
⚫Definir inmunidad Innata.

⚫Comprender los sistemas de

reconocimiento de patógenos.

⚫Definir el papel de los diferentes

componentes.

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 INMUNIDAD INNATA

Aportan También
protección llamada
rápida contra inmunidad
la infección. Natural.

Constituida
Primera línea
por defensas
de defensa del
celulares y
cuerpo.
bioquímicas.
Se activa de
forma
temprana.
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 INMUNIDAD INNATA
❖Se caracterizan por estar presentes de
forma constitutiva, dispuestos a actuar
con carácter inmediato. INCLUYE:
✔Fagocitosis de Bacterias.
✔Destrucción de Microorganismos.
✔Resistencia de la Piel.
✔Presencia en la sangre de ciertos
compuestos químicos.

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MEDICINA..2018 15
MEDICINA..2018 16
Recordando …

Fagocitos:
Componentes monocitos,
Celulares: macrofagos,neutro
filos.

Celulas
Celulas Nk.
dendriticas.

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Componentes Moleculares

Citocinas.

Proteinas de la
fase aguda. Proteínas del
complemento.
(PCR)

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Punto clave

⚫La inmunidad innata esta constituida por

defensas físicas, químicas, celulares y
moleculares que se encuentran listas para
su activación ,y median una protección
rápida inicial contra la infección.

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 Reconocimiento de Patógenos

⚫El sistema inmunitario Innato utiliza

receptores para reconocimiento de
patrones que identifican las estructuras
que comparten los microbios.
⚫Así es capaz de distinguir entre lo propio
y lo ajeno.

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Reconocimiento de Patógenos

⚫Los patógenos invasores contienen en su

estructuras conservadas en sus
membranas celulares denominadas
patrones moleculares asociadas a
patógenos (PMAP), que son reconocidos
por las células del sistema inmunitario
innato , puesto que poseen un numero de
receptores de reconocimiento de patrones

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Receptores de Reconocimiento de
patrones.

⚫RRP codificados en su linea germinal.

⚫Los RRP envian señales al hospedero, lo
que desencadena:

⚫Respuesta antimicrobiana.
⚫Síntesis y liberación de citocinas, etc.

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Entonces ..

⚫La capacidad de la respuesta inmunitaria

innata para limitar a los microbios en una
fase temprana del proceso infeccioso,
deriva de la unión de los patógenos a los
RRP ubicados en los leucocitos, que a su
vez da inicio a los sucesos de señalización
que conducen :

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Rta de PMAP - RRP

Activación del
complemento.

La fagocitosis.

Autofagia.

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 INMUNIDAD ADQUIRIDA
❖La Inmunidad Adquirida puede
proporcionar protección de alto grado.
✔Gran parte de la Inmunidad se originan de
un Sistema Inmunitario especial que
producen Anticuerpos y Linfocitos
activados que atacan y destruyen
microorganismos y toxinas especificas.
✔INMUNIDAD HUMORAL. (B)
✔INMUNIDAD CELULAR. (T)

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INMUNIDAD ADQUIRIDA

⚫La inmunidad adaptativa es capaz de

dirigirse contra células u organismos
específicos .

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 INNATA ADQUIRIDA
❖Esta disponible ❖Exposición repetida al
siempre. antígeno que la induce.
❖No requiere ❖Tarda días a semanas
inmunización en aparecer tras la
repetida. infeccion primaria.
❖Interviene ❖Es especifica.
rápidamente durante
una infeccion aguda.
❖Es inespecífica.

INMUNIDAD
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⚫INNATA ⚫ADQUIRIDA

INMUNIDAD
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MEDICINA..2018 28
MEDICINA..2018 29
COMPONENTES DEL SISTEMA
INMUNITARIO

❖El sistema inmunitario consiste en células

estructurales centrales (médula ósea y
timo) donde se producen y maduran
algunas de las células y estructuras
periféricas (ganglios linfáticos, bazo y
otras estructuras accesorias) donde las
células interactúan con el antígeno.

MEDICINA..2018 30
❖Las células inmunitarias consisten en
linfocitos (linfocitos T y B) que son las
células principales del sistema
inmunitario y células accesorias como los
macrófagos que ayudan en el
procesamiento y la presentación de
antígenos a los linfocitos.

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⚫Las citocinas son moléculas que forman
un enlace de comunicación entre las
células inmunitarias y otros tejidos y
órganos del cuerpo.

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Componentes del sistema inmunitario

macrófagos
Linfocitos T

Linfocitos
B

MEDICINA..2018 33
⚫El reconocimiento de lo propio y su
distinción de lo no propio por las células
inmunitarias depende, de un sistema de
moléculas en la membrana del complejo
mayor de histocompatibilidad, que,
diferencia células infectadas por virus y
células anormales de las células normales,
y, permite interacciones adecuadas entre
las células inmunitarias.

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 TRASTORNOS

POR INMUNODEFICIENCIA

MEDICINA..2018 35
 INMUNODEFICIENCIA

❖ Se define como una anormalidad de una

o mas ramas del sistema inmunitario que
convierte a una persona susceptible a
las enfermedades que normalmente son
prevenidas por un sistema inmunitario
intacto.

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Mecanismo Inmunitario
o Hay cuatro categorías principales de
mecanismos inmunitarios que defienden
al organismo de las enfermedades
infecciosas o neoplásicas:

❖A.- La inmunidad Humoral o mediada

por anticuerpos (linfocitos B).

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⚫B.- La inmunidad mediada por células
(linfocitos T).
⚫C.- El sistema del complemento.
⚫D.- La fagocitosis (neutrófilos y
macrófagos).

MEDICINA..2018 38
Mecanismos de defensa

Inmunidad
humoral.

Inmunidad celular.

El sistema del
complemento.

Fagocitosis.

MEDICINA..2018 39
 inmunidad
❖Las ❖Las
inmunodeficiencias inmunodeficiencias
humoral y mediada del complemento y
por célula fagocitosis son
representan trastornos de la
trastornos de la inmunidad innata o
inmunidad adquirida. inespecífica.

MEDICINA..2018 40
Inmunodeficiencias
HUMORALES

De las células B

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 LINFOCITOS B

⚫La INMUDEFICIENCIA HUMORAL

afectan la función de las células B y la
producción de inmunoglobulinas o
anticuerpos.

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 INMUNODEFICIENCIAS
HUMORALES DE CÉLULAS B

❖Aumentan el riesgo de infección por :

⚫Streptococus pneumoniae.
⚫Haemophilus influenzae.
⚫Staphilococus aureus.
⚫Pseudomonas.
⚫No es tan importante contra las bacterias
intracelulares, los hongos y los protozoos

MEDICINA..2018 43
 PRIMARIA SECUNDARIA
⚫ A.- ⚫ A.- Aumento de la pérdida
Hipogammaglobulinemia de inmunoglobulina
transitoria de la infancia (síndrome nefrótico )
⚫ B.- Agammaglobulinemia
ligada al cromosoma X
⚫ C.- Inmunodeficiencia
común variable
⚫ D.- Deficiencia selectiva de
IgG, IgA, IgM.

ESTASDOS DE
INMUNODEFICIENCIA
MEDICINA..2018 44
 Puntos claves

❖Los trastornos por inmunodeficiencias

PRIMARIAS son anomalías hereditarias
de la función inmunitaria que hacen a la
persona susceptible a padecer
enfermedades que en condiciones
normales previene el sistema inmunitario.

MEDICINA..2018 45
❖Los trastornos por insuficiencia de la
inmunidad mediada por células B afecta
la síntesis de anticuerpos e inhiben la
capacidad del sistema inmunitario para
defender al organismo contra las bacterias
y las toxinas que circulan en los fluidos
corporales o ingresan al organismo a
través de la superficie mucosa de las vías
respiratorias o gastrointestinales.

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 TRASTORNOS POR
INMUNODEFICIENCIA
PRIMARIA
⚫Son anormalidades congénitas 0 heredadas de la
función inmunitaria que tornan a la persona
afectada susceptibles a enfermedades que
normalmente son prevenidas por un sistema
inmunitario intacto .
⚫Los trastornos de la función de las células B
afectan la capacidad de producir anticuerpos y
defender al organismo de los gérmenes y las
toxinas que circulan en los líquidos corporales
(IgG , IgM) o que ingresan en el cuerpo a través
de la superficie de las mucosas del tracto
respiratorio o gastrointestinal (IgA.)

MEDICINA..2018 47
❖En una cohorte de pacientes del
Childrents Hospital, en el Cairo , Egipto,
62.5% de los pacientes con diagnostico de
DIP(deficiencias inmunitarias primarias)
tenia progenitores consanguíneos.

MEDICINA..2018 48
 Conclusión
⚫La mayoría de estos trastornos se heredan
como rasgos autosómicos recesivos,
varios se vinculan con el sexo y se deben
a mutaciones del cromosomas X.

⚫«LA CAPACIDAD DEL SISTEMA

INMUNITARIO PARA DIFERENCIAR
LO PROPIO DE LO AJENO SE VE
AFECTADA».
MEDICINA..2018 49
 TALLER
❑ Hipogammaglobulinemia transitoria del
periodo neonatal y la lactancia.
❑ Agammaglobulinemia ligada al cromosoma
X.

MEDICINA..2018 50
Hipogammaglobulinemia transitoria
Existe una reducción de uno o mas de
los niveles séricos de Ig.

Las manifestaciones mas frecuentes :

infecciones recurrentes de las vías aéreas
superiores e inferiores, alergias ,asma.
Tto : Inmunglobulinas
intravenosas.

Pronostico : se resuelve
alrededor de los 3 años.

MEDICINA..2018 51
 Agammaglobulinemia
Trastorno
hereditario
recesivo
1/250.0000
varones
Defecto en
el desarrollo
temprano.
Disminución
en la
Tienden a
formación.
contraer
infecciones por
bacterias
encapsuladas.
Defecto en la
maduración y
supervivencia

MEDICINA..2018 52
Inmunodeficiencia de las

Células T

MEDICINA..2018 53
 INMUNODEFICIENCIAS
MEDIADASPOR CELULAS (células
T)
⚫Los linfocitos T están compuestos por
subpoblaciones diferentes cuyas
asignaciones inmunológicas son diversas.
⚫Por su función los linfocitos T pueden ser
divididos en dos subtipos:
⚫A.- Linfocitos T helper CD4.
⚫B.- Citotóxicos CD8.

MEDICINA..2018 54
⚫En conjunto, los linfocitos T protegen
contra infecciones por hongos, por
protozoos, por virus y por bacterias
intracelulares.

⚫Controlan la proliferación de células

malignas y coordinan la respuesta
inmunitaria global.
MEDICINA..2018 55
 Trastornos por insuficiencia primaria
de la inmunidad mediada por células
❑Los trastornos que dependen de las
células T son mas graves.
❑Quienes se ven afectados mueren por
infecciones virales, micoticas y
oportunistas graves en los primeros meses
de vida.
❑La presencia de anticuerpos maternos No
ofrece ventaja alguna contra estos
trastornos.
MEDICINA..2018 56
 PRIMARIAS SECUNDARIAS

⚫A.- Aplasia tímica ⚫ A.- Enfermedad maligna

(Hodgkin y otras).
congénita (Síndrome de
Di George).
⚫ B.- Supresión transitoria de
la producción y la función
⚫B.-Producción anormal de la células T (Sarampión,
de células T Sida).

INMUNODEFICIENCIA CELULAR (CELULAS

T)
MEDICINA..2018 57
SINDROME DE Di George

• Cardiacas
• Afecta a ambos sexos
• Defectos esqueléticos
• Retraso del crecimiento
• Anomalías
• Defecto embrionario
• Renales
• Defectos faciales
• El sistema inmunitario se ve afectado en un 75%
• Hipoparatiroidismo.

MEDICINA..2018 58
Síndrome DiGeorge
❑Es un defecto embrionario relacionado con la
delación de una región cromosómica .
❑ 1 / 4000 nacidos.
❑Trastornos faciales :
✔Hipertelorismo.
✔Micrognatia.
✔Pabellones auriculares de implantación baja.
✔Paladar ojival o hendido.
✔Debilidad delos músculos orofaringeos y
nasofaríngeos.
MEDICINA..2018 59
❑En la mayoría de los niños afectados los
defectos palatinos se asocian con
dificultades para la alimentación,
compromiso del lenguaje y desarrollo
tardío del mismo.
❑La hipocalcemia y la tetania pueden
desarrollarse en el transcurso de 24 hs del
nacimiento, por la ausencia o la
hipoplasia de glándulas paratiroides.

MEDICINA..2018 60
❑El tratamiento de elección para la
reconstitución de la inmunidad celular
consiste en un trasplante de timo o un
trasplante de células T.

MEDICINA..2018 61
MEDICINA..2018 62
MEDICINA..2018 63
INMUNODEFICIENCA

COMBINADA

MEDICINA..2018 64
 Síndrome de inmunodeficiencia
combinada

❑Los trastornos combinados de las células

T y B se manifiestan por defectos en las
respuestas inmunitarias humorales y las
mediadas por células.
❑Corresponden a mutaciones en un gran
numero de genes que incluyen en el
desarrollo o la respuesta de los linfocitos.

MEDICINA..2018 65
❖Existe una disfunción de las vías de
comunicación entre las células de los
sistemas inmunitarios humoral y
mediados por células.

❖Fallo en la respuesta adaptativa.

MEDICINA..2018 66
 INMUNO DEFICIENCIA
COMBINADA DE CÉLULAS B Y
T
⚫PRIMARIA:
◦ A.- Inmunodeficiencia combinada grave.
◦ B.- Ataxia y telangiectasia.

⚫SECUNDARIA:
◦ A.-Irradiación
◦ B.- Fármacos inmunosupresores y citotóxicos.
◦ C.- Envejecimiento.
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 Trastornos por Inmunodeficiencia
combinada grave.
❑Se caracteriza por insuficiencias intensas
de linfocitos T y B y en algunas variantes
de células NK.
❑ 1 / 100.000 nacidos vivos.
❑Muestra :
✔ detención del crecimiento y desarrollo.
✔Diarrea crónica.
✔Presencia de infecciones oportunistas.

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❑Suele causar la muerte en el transcurso de
los 2 primeros años de vida.
❑Tto recepción temprana de un trasplante
de células troncales hematopoyéticos.

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ATAXIA - TELANGIECTASIA

❑Trastorno autosómico recesivo.

❑Neurodegeneracion de manera primordial
en el cerebelo.
❑Telangiectasia oculocutanea.
❑Se asocia a deficiencias inmunitarias.
❑Infecciones recurrentes sinusales y
pulmonares.

MEDICINA..2018 70
DISFUNCION

FAGOCITICA

MEDICINA..2018 71
❑El sistema fagocitico esta compuesto
sobre todo por leucocitos
polimormonucleares (por ej, neutrófilos y
eosinofilos) y fagocitos mononucleares
(por ej monocitos, macrofagos)

MEDICINA..2018 72
❑Un defecto puede comprometer la
capacidad del sistema fagocitico para
desempeñarse de manera efectiva.

❑Susceptibilidad para las infecciones

bacterianas, micoticas, entre otras .

MEDICINA..2018 73
 PRIMARIAS SECUNDARIAS

⚫A.-Enfermedad ⚫A.-Inducida por

granulomatosa fármacos.
crónica
⚫B.- Diabetes
mellitus.

DISFUNCIÓN FAGOCITICA
MEDICINA..2018 74
Enfermedad Granulomatosa Crónica
❖Se presenta 1/200.000 nacimientos.
❖Aumento en la susceptibilidad, tanto de
infecciones bacterianas, micoticas.
❖Defectos en la síntesis de oxidantes
microbicidas.

❖Incapacidad para fagocitar

microorganismos

MEDICINA..2018 75
 Manifestaciones clínicas
❑Infecciones crónicas y agudas que
incluyen :
✔Neumonía.
✔Abscesos subcutáneos.
✔Celulitis.
✔Osteomielitis.
✔Septicemia.
✔Adenitis supurativa.

MEDICINA..2018 76
 Tratamiento

❑Trasplante de medula ósea.

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Trastornos secundarios - fagocitosis
⚫Las personas con DM también muestran
una función fagocítica deficiente, sobre
todo debido a la alteración de la
quimiotaxis.
⚫La infección por HIV – SIDA representan
otra forma de deficiencia secundaria o
adquirida de la función fagocítica. Sin
embargo en este caso la deficiencia se
debe a la infección directa de Linf T y
monocitos – macrófagos.

MEDICINA..2018 78
CONCLUSION

MEDICINA..2018 79
⚫Las personas con inmunodeficiencia de
células B primarias son propensas a
infecciones debidas a microorganismos
encapsulados.
⚫Los trastornos de la función de las células T
afectan la capacidad de producir la respuesta
inmunitaria (linfocitos T helper CD4) y
proteger al organismo contra infecciones
causadas por hongos, protozoos, virus y
bacterias intracelulares (células T citotóxicas
CD8).

MEDICINA..2018 80
⚫La células T también desempeñan un
papel importante en la vigilancia contra
los virus oncogénicos y los tumores por
eso, las personas con deterioro de la
función de las células T corren mayor
riesgo de contraer cierto tipo de cáncer.
⚫Los estados de inmunodeficiencia
combinada de células T y B afectan todos
los aspectos de la función inmunitaria.

MEDICINA..2018 81
⚫GRACIAS POR SU
ATENCIÓN

MEDICINA..2018 82
TRASTORNOS

DEL COMPLEMENTO

MEDICINA..2018 83
MEDICINA..2018 84
⚫

MEDICINA..2018 85
MEDICINA..2018 86
⚫TRASTORNOS DEL COMPLEMENTO
⚫PRIMARIOS:
⚫A.-Edema angioneurotico ( deficiencia del
inactivador I del complemento )
⚫B.- Deficiencia selectiva en un componente
del complemento
⚫SECUNDARIOS:
⚫A.- Trastornos adquiridos que afectan la
utilización del complemento .

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