TETRALOGÍA DE FALLOT

Jiménez Mercado, Diego Alejandro

 Cardiopatía congénita caracterizada por 4 anomalías:

1888
Etienne Louis Arthur Fallot
Tetralogía de Fallot

Anomalías asociadas

Arteria subclavia izquierda aberrada 10%

Canal AV común 2%

Drenaje venoso anómalo parcial 1%

Dextrocardia 1%

VCS izquierda 8%
Tetralogía de Fallot

Lesiones asociadas

• Foramen Oval Permeable o CIA

• PCA
• Ventana Aorto Pulmonar sin
Leves hipertensión pulmonar
• Estenosis periférica de ramas
pulmonares
Tetralogía de Fallot

Lesiones asociadas Graves

Estenosis periférica de
ramas pulmonares
Anomalía de arteria
coronaria (5%)
Agenesia de valvas
pulmonares
Drenaje pulmonar o
sistémico anómalo

Hemitruncus

Resistencias pulmonares
elevadas

CIV múltiple
FISIOPATOLOGÍA
ESTENOSIS
PULMONAR!

 Tres principales características fisiopatológicas:

• Sobrecarga de presión del VD
• Shunt derecha  izquierda
• Obstrucción del tracto de salida del VD

 Crisis de hipoxia!
• Hipoxia genera disminución de resistencia vascular periférica = aumento de shunt
• Acidosis debida a hipoxia acentúa estenosis pulmonar infundibular, disminuyendo el
débito pulmonar y acentuando la hipoxia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Signos generales: Desnutrición secundaria, Talla y pesos bajos. Tendencia
acentuada a infecciones repetitivas.

 Signos de alteración hemodinámica sistemática: Cianosis, Fatiga, Disnea,

Policitemia.

 Signos de alteración hemodinámica pulmonar: Leve

hipoventilación, EAP.

 CRISIS DE HIPOXIA!!
• Inicio súbito de cianosis o aumento del existente
• Inicio súbito de disnea
• Alteraciones de la conciencia
• Disminución de intensidad / disminución del soplo sistólico
 RADIOLOGÍA
 “Corazón en Sueco”
Electrocardiograma
Ecocardiograma

La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular.

El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta.
La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derecho
El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar
El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar.
Origen y distribución de las arterias coronarias.
Anomalías asociadas.
Datos ecocardiográficos
 La obstrucción del
tracto de salida del
VD (TSVD)

 El tamaño de la unión
ventrículo derecho-
arteria pulmonar
(anillo pulmonar) y
las características de
la válvula pulmonar.
TRATAMIENTO

 EN CRISIS DE HIPOXIA:
• Cuclillas!!
• O2
• HCO3 (acidosis)
• Morfina (0.1mg/kg)
• Fenobarbital (3.5mg/kg)
• Propanolol 0.1-0.2mg/kg IV PREVENCION!
Clasificación quirúrgica
Anatomía
• Ramas de arteria pulmonar de diámetro
favorable: no
normal
hay • Ventrículo izquierdo de tamaño
contraindicación adecuado
para corrección • Ausencia de lesiones asociadas severas
completa

• Ramas pulmonares o Ventrículos

Anatomía hipoplásicos
desfavorable • Lesiones asociadas severas que
aumentan el riesgo de corrección total
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

 Derivación sistémico-pulmonar (si <6meses e inestables)

- Fístula de Blalock-Taussig / Fístula de Waterston

 Si anatomía es favorable:
- Cirugía correctiva completa en lactantes entre 6 a 12 meses
- Mayores de 1 año sintomáticos

 Si buenos resultados tras tratamiento paliativo: Cirugía correctiva

entre los 2 y 3 años