Poseen propiedades

mecánicas especiales

a su estructura única

combinar a.a especificos

en elementos
estructurales secundarios
regulares.
Existen más de 20 tipos de colágena.

Proteína más abundante del ser humano.

Se encuentra distribuida por todo el organismo

molécula de colágena

formada

3 cadenas polipeptídicas
triple espiral
que son
de
una cuerda
(cadenas α)
asemejando

unidas

entrelazadas entre sí por enlaces

de
hidrógeno
 Éstos dos a.a.
Contiene provienen

acción

específicas

a.a. que no se encuentran en las

demás proteínas
funciona
 oxigeno molecualar
n
isa
ec

son
pr

Reacciones
incapaces
hidroxilación de
funcionar
 forman

formación

un precursor del colageno

Las moleculas de procolágeno son
escindidas por las
 cia

Cada una de las moleculas de

tropocolágeno se asocia
espontaneamente para formar las
fibrillas de colageno
La mayoria de los pacientes
con O.I. tienen mutaciones
en el gen que codifica
pro- α1 o pro- α2
del colageno tipo I
 )

Proteína del tejido conjuntivo con propiedades elasticas.

Pulmones

Paredes de las
arterias grandes

Ligamentos elasticos .
 Polimero proteico
insoluble

sintetizado apartir
precursor

es

polipeptido lineal
compuesto de 700 a.a.
Dos regiones
segregada en

interacciona
8

• Tres cadenas asilo , mas una cadena

lisilo inalterada , forman un enlace
transversal de desmosina , esto
produce la elastina
• Mutaciones en la proteina fibrilina -1 son responsables del sindrome de
Marfan

• Carencia de a-1 antitripsina

• En los alveolos, la elastasa liberada por los neutrofilos activados y
degenerativos suele estar inhibida por la a-1 antitripsina

• Defectos geneticos en la a-1 antitripsina puede inducir enfisema y

cirrosis

• La carencia del inhibidor de la elastasa puede contrarrestarse mediante

administración intravenosa semanal de a-1AT