ONCOLOGÍA

ESPECIAL (3)
(PULMÓN, PIEL, URINARIO, SARCOMAS
ÓSEOS Y DE TEJIDOS BLANDOS)
Dr. Ernesto Cabrera Juárez
Hospital General Xoco
 Neoplasias de la Piel
Son las más frecuentes en el mundo, los dos más
comunes son el Ca basocelular y el Ca epidermoide
(65%) seguidos del melanoma maligno con 15%.
El melanoma tiene tasa de incidencia de
1.7/100,000 en Latinoamérica, siendo México el 4º.
Lugar con tasa de 1.2/100,000, con mortalidad de
0.4/100,000 habitantes. La tasa en México (como
en el mundo) ido aumentando. Es más común en
las extremidades, principalmente en las inferiores.
 Melanoma Maligno
El cáncer de la piel es la neoplasia más
frecuente del mundo, siendo el basocelular y
epidermoide los más frecuentes (2/3 partes),
seguidos del melanoma maligno (15%). La
frecuencia en México es de 1.2/100,000
habitantes. La tendencia va en aumento. Su
localización más frecuente es extremidades
(68%) y de éstas las inferiores.
 Melanoma Maligno
Es la principal causa de muerte por
enfermedad de la piel. Aumento por la
exposición solar o nevus displásico, más en
pieles claras. El 25% ocurre antes de los 40
años. Lesiones máculo papulares irregulares,
pruriginosas, de aspecto variable, en piel y a
veces en mucosas y leptomeninges. Pueden
ser negros, marrones, rojo-azulosos o grises.
Una neumotecnia es el ABCD.
 Melanoma Maligno
Al inicio se extiende horizontalmente
(crecimiento radial) y no metastatiza (léntigo
maligno o expansión superficial). Después hay
una fase de crecimiento vertical, con extensión
a la dermis profunda, pérdida de la maduración
celular y capacidad metastásica. El
comportamiento está dado por sus
características, profundidad de invasión
(niveles de Clark), tasa mitótica y extensión del
infiltrado linfocítico.
 Melanoma Maligno
La supervivencia a 10 años se relaciona
al espesor en mm: <1mm 95%, 1-2mm
80%, 2-4mm 55% y >4mm 30%. Con
afectación linfática la supervivencia a 5
años de 30%, con metástasis a distancia
de 10%. Su tratamiento es la escisión
de 0.5 a 1 cm. de margen quirúrgico
 Carcinoma Epidermoide
Es el segundo tumor más frecuente surgido de
zonas expuestas al sol. Es más común en
hombres, excepto en las piernas. Otros factores
de riesgo son: alquitrán, aceites, úlceras
crónicas y osteomielitis, cicatrices de
quemaduras antiguas, arsenicales, radiación
ionizante, el tabaco (oral), inmunosupresión, y
xeroderma pigmentoso. Virus como el VPH tipo
36.
 Carcinoma Epidermoide

In situ aparecen como placas bien definidas,

rojas, descamativas. Los más avanzados son
nodulares, con proporción variable de queratina
(hiperqueratosis) y pueden ser ulcerados. En la
mucosa oral se ven zonas blancas
(leucoplaquia).
Se descubren pequeños y resecables, menos de
5% tienen metástasis a ganglios regionales y son
profundamente invasivos.
 Carcinoma Basocelular
Es la forma más común. De crecimiento lento
y raramente metastatizan, en sitios expuestos
al sol y en piel blanca. Es frecuente en
inmunosupresión y en pacientes con defectos
hereditarios de reparación del DNA
(xeroderma pigmentoso). Son pápulas
perladas, de 1-2 cm de diámetro, a menudo
con telangiectasias y a veces pigmentadas.
 Carcinoma Basocelular
Las lesiones avanzadas pueden ulcerarse e
invadir localmente al hueso o senos (úlcera
rodent). Patrón de crecimiento multifocal o
nodular. Borde en empalizada.
El tratamiento es la escisión quirúrgica, con
tasa de recurrencia <5%. La radioterapia
puede usarse en mayores de 65 años, pero las
recurrencias son más difíciles de tratar.
 Cáncer Pulmonar

Es el principal cáncer en el mundo y la

causa más común de mortalidad por
cáncer (13%). Se relaciona con el
tabaquismo y el asbesto (60-100 veces más
con ambos). Media de presentación a los
60 años. Sólo 40% sobreviven 1 año
después del diagnóstico.
 Tipos de Cáncer Pulmonar
Cuatro tipos histológicos representan el 90%
Carcinoma Escamoso (25-35%) surge del
epitelio bronquial, masa central, presenta
hemoptisis, se disemina localmente y se
asocia con linfadenopatía hiliar y mediastinal.
Adenocarcinoma (35-40%) surge de
glándulas mucosas, nódulos periféricos. El
bronquioloalveolar se disemina
intraalveolarmente y no suele infiltrar.
 Tipos de Cáncer Pulmonar
Carcinoma de células grandes (5-10%) grupo
heterogéneo de tumores indiferenciados, rápida
duplicación y comportamiento agresivo.
Estos tres son un grupo que se diseminan
lentamente, son resecables y responden similar a
quimioterapia y radioterapia.
Carcinoma de células pequeñas (15-20%) de origen
bronquial, central infiltra la submucosa y causa
estrechamiento y obstrucción. Infiltración
ganglionar. Diseminación hematógena amplia,
raramente resecable y muy agresivo, con media de
sobrevida no tratado de 6-18 semanas.
 Cáncer Pulmonar Mutaciones

De células pequeñas (p53, c-MYC y RB) y

de células grandes (RAS y p16 INK4a).
Hay tendencia familiar como la
relacionada con el gen del citocromo
p-450 (CYP1A1).
 Sintomatología
Es sintomático al diagnóstico en 75-90% de
los pacientes. Su sintomatología depende de
el tipo y localización del tumor, su extensión
y diseminación, metástasis y Sx.
Paraneoplásicos.
Anorexia, pérdida de peso (55-90%), tos
(60%), hemoptisis (6-31%) y dolor torácico
inespecífico (25-40%). Atelectasia, neumonía,
derrame pleural (12-33%) cambios de la voz
(nervio laríngeo recurrente), Sx de vena cava
superior.
 Sx. Paraneoplásicos

Sx. paraneoplásicos en 10-20% de los

pacientes, puede preceder, acompañar o
seguir al diagnóstico. En el de células
pequeñas 15% desarrolla secreción
inapropiada de ADH, en escamoso 10%
desarrollan hipercalcemia.
 Métodos Diagnósticos

Diagnóstico por citología de esputo,

lavado o cepillado bronquial,
broncoscopía con fibra óptica con toma
de biopsia, toracocentesis con citología
(50-100mL), toracoscopía con toma de
biopsia, AAF de ganglios. Los marcadores
séricos no son útiles. RX de tórax, TAC
con hallazgos raramente específicos.
 Metástasis

Puede haber infiltración de ganglios

traqueales, bronquiales y mediastinales
(>50%). La diseminación es por ambas vías y
suele ser temprana, excepto en el
epidermoide. Las metástasis suelen ser la
primera manifestación del tumor. Afecta
suprarrenales en >50%, hígado 30-50%,
cerebro 20% y hueso 20%.
 Estadificación
Se clasifican los de células grandes por
TNM, que se agrupan en estadios.
Algunos pacientes con estadio I y II son
curados por cirugía.
Los de células pequeñas no usan la TNM
porque tienen metástasis al momento del
Dx. Se clasifican en enfermedad limitada
(30%) a un hemotórax, y enfermedad
extensa (70%) cuando se extiende más allá
o hay derrame pleural.
 Tratamiento

Los limitados pueden beneficiarse de quimio y

radioterapia.
La respuesta a cisplatino y etopósido es
excelente, pero de corta duración (6-8 meses) y
la sobrevida en la recurrencia en de 3-4 meses.
En los de células grandes puede usarse
quimioterapia multidroga basada en platino,
mejora la supervivencia en 3 meses a 5 años. Es
muy tóxica y puede no estar recomendada, y se
pierde calidad de vida.
 Pronóstico

El pronóstico se sobrevida a 5 años

es de 15%. Son predictivos el tipo
del tumor, su estadio y el status de
desempeño del paciente,
incluyendo pérdida de peso en los 6
meses anteriores. El carcinoma
escamoso tiene un poco de mejor
pronóstico que el resto.
 Cáncer Renal

Es el tumor urogenital más letal, su incidencia

máxima es en la 6ª década, 2-3 veces más
frecuente en hombres, con un total del 3.12 de
las muertes por cáncer.
Puede ser esporádico o hereditario (4%), este
suele ser multifocal y bilateral, con tres tipos: a)
Sx. de Von Hippel Landau (3); b) Carcinoma no
papilar de células renales (8, 11,16), y c)
Carcinoma papilar de células renales (7, 16 y 17).
 Cáncer Renal

La UICC describe cinco subtipos: a)

Carcinoma de células claras (60-75%), b)
Carcinoma papilar (15%), c) Carcinoma
cromófobo (5%), Carcinoma de conductos
colectores (<1%) y no clasificables (5%)
[anaplásica y sarcomatoides con
supervivencia media de 4.3 meses].
 Cáncer Renal

Los de células claras y papilar se originan en

el túbulo proximal, el cromófobo y de túbulos
colectores en los túbulos colectores. El grado
nuclear se define por la clasificación de
Furhman y define la agresividad del tumor y
combinado con el subtipo histológico permite
establecer el curso de la enfermedad y la
respuesta al tratamiento.
 Cáncer Renal

Factores de Riesgo
Hay cierta relación con el consumo de grasas,
aceites, leche y azúcar, así como con la obesidad.
La insuficiencia renal con hemodiálisis tiende a
desarrollar enfermedad renal poliquística, La
diálisis peritoneal aumenta el riesgo al 8% y es 50
veces mayor que en la población general. El
tabaquismo es una factor importante, así como
la exposición a metales pesado como Pb y Cd.
 Cáncer Renal

Diagnóstico
Suele ser una masa sospechosa que afecta al riñón
encontrada de forma incidental (USG, TAC). Los síntomas
principales son hematuria (40-60%), dolor en flanco
(3540%) y masa palpable (25-50%) la tríada típica que se
presenta en 6-10% de los casos. Puede haber fiebre,
pérdida de peso, anemia o varicocele de inicio súbito o
del lado derecho del cordón espermático. Red venosa
colateral abdominal si hay invasión a la cava,
tromboembolia en extremidades o TEP.
 Cáncer Renal

Sx. Paraneoplásicos ocurren en 10-40% de los

pacientes. El Sx. de Stauffer es una disfunción
hepática que no se vincula con metástasis y
revierte al extirpar el tumor. Otros son la HTA
(38%), anemia (36%), fiebre (71%),
hipercalcemia (5%) y policitemia (3%). Hasta
en el 30% de los pacientes el Dx. se hace por
la enfermedad metastásica.
 Cáncer Renal

Extensión Tumoral
No es rara la adenopatía supraclavicular, la masa
abdominal, edema de extremidades inferiores y el
varicocele. La TAC confirma el Dx y valora la morfología y
función renal contralateral, la extensión extrarrenal y la
afección venosa, suprarrenal y ganglionar. Rx o TAC de
tórax para descartar metástasis. IRM para valorar
afectación a la cava o en IR o alergia al medio de
contraste. Gammagrama sólo con FA elevada o dolor
óseo. TAC o IRM craneal sólo en sospecha de metástasis.
 Cáncer Renal

Factores Pronósticos
Los más importantes, una vez practicada la
nefrectomía, son el grado tumoral, el estadio
patológico y el estado funcional. Para la
supervivencia a 5 años los más importantes son:
la extensión local del tumor, las metástasis
ganglionares regionales y la presencia de
metástasis. Para el estadio I es de 95%, para el II
88%, para el III 59% y para el grado IV 20%.
 Cáncer Renal

Los Factores de Motzer para la sobrevida

toma en cuenta: estadio funcional <80%,
DHL <1.5 veces, Hb <normal, Ca corregido
>10 y ausencia de nefrectomía. Se ha
agregado a estos la trombocitosis. Del 10-
25% recurrirán con metástasis a pesar de la
linfadenectomía. Suprarrenal afectada en
<5%.
 Cáncer Renal

Tratamiento
Con tumor localizado realizar nefrectomía, así como de la
metástasis solitaria. La Qx se indica en pacientes en
estadio clínico I y III. En el III (invasión a la vena renal o
cava) podría intentarse. La linfadenectomía no es
terapéutica, sino etapificadora y establece pronóstico. La
nefrectomía total con trombectomía se usa si la extensión
alcanza la cava inferior (4-15%), con mortalidad cercana al
10%. La cirugía conservadora se indica en riñón único,
tumor bilateral, o complicaciones en el riñón contralateral
(DM).
 Cáncer Renal

Hay técnicas poco invasivas, algunas experimentales,

que incluyen: nefrectomía radical laparoscópica, la
crioablación, la ablación por radiofrecuencia y la
termoterapia inducida por laser. La embolización de la
arteria renal puede ser útil para controlar el sangrado
y el dolor en tumores inoperables.
El cáncer renal es quimiorresistente, con buen estado
funcional puede usarse IFNα. Con IL-2 en dosis altas
se obtienen respuestas durables en algunos pacientes
y su toxicidad es mayor a la del IFN.
 Osteosarcoma

Después del mieloma es el tumor óseo

primario más frecuente. Se caracteriza por
formar hueso u osteoide, y abarca gran
cantidad de lesiones que difieren en
presentación clínica y radiológica, microscopía
y evolución. Es un tumor raro entre los
tumores generales. Aparece entre los 10 y 20
años de edad, afecta al doble de hombres.
 Osteosarcoma

Etiología
Se desconoce (primario). Los relacionados a
factores favorecedores se denominan
secundarios, son más tardíos y en localizaciones
menos frecuentes (v.gr. irradiación). Pueden
originarse de tumores preexistentes como
displasia fibrosa, tumor de células gigantes o
Enf. de Paget. Poco frecuentemente es familiar
(Sx. de Li-Fraumeni).
 Osteosarcoma

Localización
Puede afectar cualquier hueso, pero tiene
predilección por metáfisis de huesos largos, <10% en
diáfisis, y raramente epifisiario. Principalmente
afecta rodilla, extremo distal del fémur (40%),
extremo proximal del tibia (15%) o extremo proximal
de fémur y húmero (14%). Cráneo y cara <10%
(condroblástico). En 10% es pélvico, de gran tamaño,
condroblástico e invade troncos vasculares,
secundario a irradiación o Enf. de Paget.
 Osteosarcoma
Estadio Clínico
La principal manifestación es dolor en zona tumoral que
irradia a las articulaciones próximas, insidioso y en aumento,
intermitente y posteriormente continuo, no cede con el
reposo mi con analgésicos comunes. Luego masa palpable de
crecimiento rápido en meses que invade incluso la
articulación, con alteraciones de la marcha y la funcionalidad.
No suele haber enfermedad ganglionar. Fracturas en terreno
patológico son inusuales y en lesiones voluminosas y con
trauma de baja energía. En casos avanzados afectación
extracompatimental, estasis venosa, compromiso vásculo-
nervioso y son de mal pronóstico.
 Osteosarcoma

Diagnóstico
Se basa en el CC, con elevación de FA y DHL. LA Rx simple
muestra destrucción de hueso cortical y medular con
reacción perióstica agresiva, masa de partes blandas y
hueso tumoral en lesiones destructivas o en su periferia con
patrón especulado o de “sol radiante” o verse el triángulo
de Codman.
Pueden presentarse como lesiones escleróticas, osteolíticas
o ambas de márgenes irregulares, con zona de transición
ancha. La destrucción ósea da aspecto apolillado o
permeativo y rara vez geográfico.
 Osteosarcoma

La TAC ayuda a determinar el grado de

extensión tumoral en la médula ósea, utilizando
unidades Hounsfeld (UH) para determinar el
coeficiente de atenuación de la cavidad
medular (-20 a -30UH). Con la infiltración
tumoral aumenta y es útil para localizar
metástasis a distancia pulmonares. La IMR tiene
igual o mayor eficacia para el estudio de
expansión interósea y afección a partes blandas.
 Osteosarcoma

La RMN además sirve para identificar distintos

componentes dentro del tumor (necrosis,
licuefacción). El componente condral es fácil de
identificar por su patrón septal en RMN con
gadolinio. Evalúa la afección extracompartimental y
la invasión del sistema muscular, la masa tumoral y
la respuesta a quimioterapia neoadyuvante y el
paquete neurovascular con la angiorresonancia. El
gammagrama óseo se realiza con MDP Tc99, pero
puede hacerse con MIBI.
 Osteosarcoma
Histología
La biopsia puede ser guiada con TAC o bien incisional, pero tiene mayor riesgo de
diseminación en el sitio de biopsia.
Hay muchos subtipos de osteosarcoma. Se dividen en primarios y secundarios.
Osteosarcomas primarios:
Osteosarcoma convencional (85%) con subtipos osteooblástico, condroblástico y
fibroblástico.
Osteosarcoma de células pequeñas
Osteosarcoma fibrohistiocítico
Osteosarcoma telangiectásico
Osteosarcoma con abundantes células gigantes
Osteosarcoma central de bajo grado
Osteosarcoma mandibular
Osteosarcoma multicéntrico
Osteosarcoma yuxtacortical
Osteosarcoma de partes blandas extraesquelético
 Osteosarcoma

Osteosarcomas secundarios
Sarcoma de Paget (osteítis deformante)
Osteosarcomas secundarios a radioterapia
Osteosarcomas secundarios a lesiones
benignas
 Osteosarcoma

Tratamiento
Se usa la clasificación de Enneking que es
pronóstico-diagnóstica y divide las lesiones en
benignas y malignas. Las malignas se clasifican en
números romanos; donde el tipo I es una lesión de
bajo grado, las tipo II son de alto grado y se
subdividen en A: intracompartimental, y B:
extracompartimental; las tipo III son metastásicas
A o B. Normalmente se diagnostican en estadio IIB.
 Osteosarcoma

Tratamiento
Quimioterapia, ya sea adyuvante (antes), adyuvante
(posterior) o paliativa (metástasis a distancia).
Los medicamentos más efectivos son la doxorrubicina,
cisplatino (CDDP), ifosfamida y dosis altas de metrotexate
con rescate con leuvocorín. Ensayos clínicos han demostrado
la eficacia de la quimioterapia adyuvante. Hay relación
directa entre el grado de necrosis y la supervivencia libre de
enfermedad (SLE) que evolcuinó de 20% a 555-75% con
supervivencia global de 80%.Además se tuvo la posibilidad
de salvamento de la extremidad en 80% de los pacientes.
 Osteosarcoma

Se considera el tratamiento adyuvante

como estándar de manejo. Los pacientes
con necrosis >90% responde mal. En
enfermedad metastásica con recaída se han
probado nuevo agentes como gemcitabina,
docetaxel, antifolato (pemerrexed) y
doxorrubicina liposomal.
 Osteosarcoma

La cirugía varía desde manejo radical con amputación y

desarticulaciones, los rescates de extremidad mediante
atrodesis, extremidad con sistemas de osteosíntesis-aloinjertos-
espaciadores de cemento y el rescate de extremidad con
sistemas globales modulare de reemplazo articular (GMRS).
Se tiene que realizar una adecuada resección del tumor para
evitar recurrencia locales.
La mejor opción de rescate de extremidad es GMRS con
adecuada quimioterapia con rangos de curación de 60-70% y
con menores secuelas a largo plazo que la artrodesis y los
manejos radicales.
 Sarcomas de Tejidos Blandos

Fueron descritos por Galeno (130-200 dC), su

nombre deriva de “sarkuma”=tumor carnoso.
Son un grupo heterogéneo de tumores de células
de origen mesodérmico (escasos ectodérmicos).
No derivan de lesiones benignas. Existen más de
50 subtipos histológicos, entre sarcomas de
tejidos blandos (STB) 80%, sarcomas óseos 20%,
sarcomas de Ewing, tumores neuroectodérmicos
primitivos periféricos, etc.
 Sarcomas de Tejidos Blandos
Epidemiología
Constituyen <1% de todos los cánceres en el adulto y
10.7% en niños. Con un total de 0.8% de las muertes por
malignidad. Son la 9ª. Causa de cáncer en el hombre y 11º.
en mujeres y el liposarcoma es el tumor más frecuente.

 Es más frecuente entre la 4ª. Y 6ª. décadas de la vida, pero

en la infancia predominan algunos tipos como el
rabdomiosarcoma. Son causa importante de muerte entre
los 14-29 años. No tiene predilección por sexo. Sobrevida
global a 5 años de 50%.
 Sarcomas de Tejidos Blandos

Etiología y factores de riesgo

Se desconoce la etiología. Son factores predisponentes
algunos Sx. hereditarios, mutaciones genéticas,
radioterapia, quimioterapia, carcinógenos químicos,
irritación, linfedema crónico, SIDA y HHV8. Se incluyen
la poliposis adenomatosa familiar y el Sx. de Gardner
por mutacióon del gen APC y se asocia a desarrollo de
tumor desmoide en 5-25%. En retinoblastoma, la
mutación del RB predispone a un segundo primario en
tejidos blandos hasta en el 36% de los casos.
 Sarcomas de Tejidos Blandos

El 4.6% de los pacientes con NF1 presentan tumor

maligno de la vaina del nervio periférico y hasta la
mitad de estos se presentan con NF1, además se
asocia con otros sarcomas como neurofibrosarcoma,
schwannoma y rabdomiosarcoma. La radioterapia se
asocia con RR de 3.1 a 10 con período de latencia de
3-15 años y es dosis dependiente (>40Gy). Los más
comunes son el histiocitoma fibroso maligno (HFM),
leiomiosarcoma y angiosarcoma, y son de alto grado
en 55-85% de los casos.
 Sarcomas de Tejidos Blandos

El linfedema crónico se asocia a linfangiosarcoma

y el traumatismo crónico a turmor desmoide. El
sarcoma de Kaposi epidémico está en relación
con HIH-SIDA e infección con HHV8. Las
alteraciones de genes RB, p53 y NF-1, así como la
sobreexpresión de factores de crecimiento como
PDGF-B, EGF-R y mutaciones de los oncogenes
myc y ras, se detectan en una importante
proporción de sarcomas.
 Sarcomas de Tejidos Blandos

Anatomía Patológica
Microscópicamente recuerdan el tejido de origen.
Los tumores neurogénicos, aun cuando son
ectodérmicos, tiene comportamiento biológico
sarcomatoso. El Dx. se basa en la morfología e
inmunohistoquímica, pudiendo completarse con
citogenética y genética molecular usando por
ejemplo hibridación fluorescente in situ (FISH) o
transcriptasa inversa de reacción en cadena de
polimerasa (RT-PCR).
 Sarcomas de Tejidos Blandos

Los parámetros para el grado del tumor son:

diferenciación tumoral y número de mitosis, necrosis
tumoral, asignándoles puntos y con ello el grado (según la
clasificación). G1: bien diferenciado; G2: moderadamente
diferenciado y G3: pobremente diferenciado o
indiferenciado.
Por el tipo histológico, los más frecuentes son:
histiocitoma fibroso maligno (28%), liposarcoma (15%),
leiomiosarcoma (12%), sarcoma sinovial (10%), tumor
maligno de la vaina nerviosa periférica (6%) y el
rabdomiosarcoma (5% [niños]).
 Sarcomas de Tejidos Blandos

La localización más común son las extremidades

(59%), tronco (18%), retroperitoneo (13%) y cabeza y
cuello(9%). En miembro torácico el más común es el
HFM (32%), liposarcoma (14%), sarcoma sinovial
(12%), fibrosarcoma (12%), leiomiosarcoma (8%) y
TMVNP (6%). En miembro pélvico son liposarcoma
(28%), HFM (24%), sarcoma sinovial (13%),
fibrosarcoma (8%) y leiomiosarcoma (7%). En tórax el
más común es el HFM y en retroperitoneo son el
liposarcoma (50%), leiomiosarcoma (29%) e HFM.
 Sarcomas de Tejidos Blandos

Patrones de Diseminación
Se diseminan localmente siguiendo fibras musculares,
fascias, nervios y vasos sanguíneos más allá de lo macro. La
afección linfática es rara, pero ominosa. La vía hemática es
la forma más común de diseminación, con afección
pulmonar (35%), hepática (25%), ósea (22%) y cerebral
(5%). Los sarcomas retroperitoneales y en cabeza y cuello
sólo suelen diseminarse localmente. La recaída suele ser
local (90% con muerte) o en cavidad peritoneal. Sólo un
tercio de los tumores con recurrencia local da metástasis a
distancia.
 Sarcomas de Tejidos Blandos

Estadificación
Permite evaluar el pronóstico y asignar programas de
tratamiento multimodal. El más usado es el de la
AJCC/UICC destacando el grado, tamaño y profundidad y
la presencia de metástasis ganglionares o a distancia. No
se puede usar este sistema en sarcoma de Kaposi, GIST,
tumor desmoide, fibrosarcoma infantil, tumores
confinados a la duramadre órganos parenquimatosos y
vísceras huecas. La estructura determinante es la fascia,
por arriba de ella es superficial, si la rebasa es profundo.
 Sarcomas de Tejidos Blandos

Pronóstico
Los principales factores son: tipo y grado
histológico, tamaño, profundidad y márgenes de
resección además de factores específicos de sitio
como: invasión neurovascular u ósea. Las
metástasis al momento del Dx. son de muy mal
pronóstico. Los tumores <5cm tienen control
local casi al 100%. La supervivencia global a 5
años es cercana al 50%.
 Sarcomas de Tejidos Blandos

Manifestaciones clínicas
Son variadas por la heterogenicidad de sitios de
origen. Si presenta alguna de estas 4 características
debe considerarse maligno hasta no demostrar lo
contrario: 1) Aumento de tamaño; 2) >5cm; 3)
Invasión de la fascia, y 4) Dolor asociado. Lo más
común es tumor indoloro de crecimiento
progresivo. En muslo y retroperitoneo puede haber
tumores de hasta 15cm antes de ser evidentes.
 Sarcomas de Tejidos Blandos

Los síntomas pueden deberse a trauma,

desgarro muscular, hematomas o abscesos.
Hasta un tercio puede tener síntomas de
compresión de raíces nerviosas. Los tumores
voluminosos y poco diferenciados pueden
producir hipoglicemia por liberación de
sustancias semejantes a la insulina. La afección
ganglionar al momento del Dx. alcanza un 5%, y
las metástasis alcanzan 77% en tumores >10cm.
 Sarcomas de Tejidos Blandos

Evaluación de la Extensión
Las imágenes de tórax, la TAC y la IRM son los más útiles.
Se debe realiza biopsia para determinar grado y tipo
histológico.La Tac ayuda a valorar destrucción ósea y es el
método de elección para sarcomas retroperitoneales,
tórax y abdomen, metástasis a distancia y guía para la
toma de biopsia. La IRM es de mayor utilidad en tumores
de cabeza y cuello, extremidades, parameníngeos y
pélvicos. Es superior a la TAC para distinguir tejido tumoral
del normal adyacente y evaluar relación con estructuras
nerviosas y vasculares.
 Sarcomas de Tejidos Blandos

La administración de gadolinio combinada con la

imagen dinámica mejora la localización del
tumor y la definición de sus características. La
PET es de apoyo en la determinación de
metástasis ocultas y la determinación de la
recurrencia local. Los sarcomas se muestran
como masas heterogéneas por la necrosis. Si hay
sospecha de metástasis óseas o cerebrales está
indicada la centelleografía ósea o TAC de cráneo.
 Sarcomas de Tejidos Blandos
La toma de biopsia puede realizarse por:
a) Aspiración con aguja fina
b) Tru cut
c) Incisional
d) Excisional
 
Con frecuencia se requiere el uso de
inmunohistoquímica (vimentina, desmina, actina,
leu-7, Ag de membrana epitelial, queratina, S100, Ag
de factor VII, mioglobina, etc.), estudios de
citogenética y ME.
 Sarcomas de Tejidos Blandos
Tratamiento
El principal es la resección quirúrgica con margen amplio
tridimensional hasta donde sea negativo macroscópicamente. Es
controversial la combinación con Rt.
Con respecto a la extensión de la resección, esta puede ser:
a) Intralesional: cercano a la cápsula. Lecho se considera contaminado.
b) Marginal: Queda enfermedad residual microscópica
c) Amplia: Tumor entero, zona reactiva y margen de 2-3cm de tejido
normal
d) Radical: Tumor completo, estructura de origen del tumor, disección
sobrepasa la fascia. No queda tumor residual.
Los dos últimos limitados por las secuelas funcionales y estéticas o
cercanía a estructuras vitales.
 Sarcomas de Tejidos Blandos
Radioterapia
Es de gran importancia para el control, sobre todo en
extremidades. Se administra como teleterapia,
brquiterapia o ambas. En la teleterapia la radiación
(iridio 192 o Yodo 125) procede de una fuente
distante, en la braquiterapia se inserta en el lecho
tumoral. Puede usarse preoperatoria, intraooperatoria
o postoperatoria. La preoperatoria se indica en
tumores de dudosa resecabilidad, esterilizar la
periferia del tumor para tratar de conservar una
extremidad funcional con cirugía limitada.
 Sarcomas de Tejidos Blandos
La postoperatoria elimina la enfermedad
subclínica residual y está indicada en tumores
de alto grado, tamaño grande, profundos o
resecados incompletamente. Con márgenes
negativos la dosis es de 60Gy. La braquiterapia
con excisión completa del tumor es mejor que
la cirugía sola, con impacto mayor en los
tumores de alto grado. La morbilidad varía
dependiendo del volumen tratado, la dosis
total y el sitio radiado.
 Sarcomas de Tejidos Blandos
Quimioterapia
La neoadyuvante es útil en sarcoma de
Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo y
rabdomiosarcoma. En otros casos debe usarse
sólo en pacientes seleccionados usando
antraciclinas e ifosfamida.
 Sarcomas de Tejidos Blandos
Resultados y Seguimiento
La recidiva en sarcomas retroperitoneales llega al
54% en 5 años y 90% a 10 años. El período libre de
enfermedad a 5 años puede ser de 22-50% si se
resecó completamente. Sobrevida global a 2, 5 y 10
años es de 56, 34 y 8% respectivamente. La
supervivencia media es de 46-80 meses en bajo
grado y de 18-20 meses en alto grado. La recaída en
miembros inferiores ocurre en 80-90% en los
primeros 24 meses. Se recomienda seguimiento
cada 3 meses con Rx de tórax c/6meses.