MALFORMACIONES

DEL ÁRBOL
BRONQUIAL
  LA INCIDENCIA ANUAL DE MALFORMACIONES PULMONARES
EPIDEMIOLOGÍA CONGENITAS SE ESTIMA 56/100000 RN VIVOS. Y 30-42/100000
HABITANTES.
  1. DEFECTOS EN LA DIFERENCIACIÓN Y SEPARACIÓN DE LA
PORCIÓN VENTRAL DEL INTESTINO ANTERIOR PRIMITIVO.
 2. OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA AÉREA INTRAÚTERO.
ETIOPATOGENIA
 3. ANOMALÍAS VASCULARES
 4. FACTORES GENÉTICOS.
 Embrionaria Pseudoglandular

FASES Canalicular Sacular

EMBRIONARIAS

Alveolar
 Fase embrionaria
 INTERRUPCIÓNDEL OBSTRUCCIÓN O
DESARROLLO NORMA. COMPRESIÓN

CLASIFICACIÓN  ESTENOSIS TRAQUEAL

 COMPLEJO AGENESIA-  ATRESIA BRONQUIAL
HIPOPLASIA  DILATACION TRAQUEAL( SX
DE MOUNIER-KUHN)
SEGMENTACIONES ECTÓPICAS MALFORMACIONES ASOCIADAS
O SUPERNUMERARIAS CON ANOMALÍAS IN SITU

 BRONQUIO TRAQUEAL
 BRONQUIO CARDÍACO
 SITUS INVERSUS
 ACCESORIODIVERTÍCULO
 HETEROTAXIA
TRAQUEO. BRONQUIAL
 QUISTES BRONCOGÉNICOS
COMPLEJO AGENESIA- HIPOPLASIA

PUEDEN RESULTAR EN:

 AGENESIA: AUSENCIA DE BRONQUIO, VASOS Y
PARÉNQUIMA.
 APLASIA: AUSENCIA DE PARENQUIMA, CON
BRONQUIOS RUDIMENTARIOS
 HIPOPLASIA: DESCESO EN EL NÚMERO Y
TAMAÑO O DE LAS VÍAS AEREAS, VASOS Y
ALVEOLOS.
 ESTENOSIS TRAQUEAL

 REDUCCIÓN DEL DIAMETRO LUMINAL TRAQUEO-

BRONQUIAL, USUALMENTE SUPERIOR AL 50%.
 EL ESTRECHAMIENTO ES CONDICIONADO POR
LA PRESENCIA DE ANILLOS CARTILIGINOSOS DE
MANERA AISLADA O ASOCIADA A ALGUNA
ANOMALIA, VASCULAR/QUISTE/ CONGENITO .
 ES LA OBLITERACIÓN FOCAL DE UN BRONQUIO
SEGMENTARIO, CON NORMALIDAD DE LAS
ESTRUCTURAS DISTALES.

LA ATRIBUYEN A LA OCURRENCIA DE UNA

ATRESÍA INTERRUPCIÓN VASCULAR CON DISCONTINUIDAD
BRONQUIAL CELULAR MÁS PROBABLEMENTE DESPUES DE
LAS 15 SEMANAS DE GESTACION.

AFECTA A LOS LOBULOS SUPERIORES, EN UN 64%

AL LSI.
DILATACIÓN TRAQUEAL
SX DE MOUNIER- KUHN

 SE CARACTERIZA POR UNA MARCADA DEBILIDAD O FLACIDEZ INTRÍNSECA DE

LA PARED TRAQUEAL Y BRONQUIOS PRINCIPALES, OCASIONANDO UNA
DILATACION TRAQUEOBRONQUIAL EN LA INSPIRACIÓN, CON FORMACIÓN DE
DIVERTÍCULOS / HERNIACIONES A TRAVES DE LOS ANILLOS TRAQUEALES.

 VARONES ENTRE 20 Y 50 AÑOS

MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES DEL
INTESTINO ANTERIOR.

 SON POCO HABITUALES CARACTERIZADAS POR LA EXISTENCIA DE UNA

COMUNICACIÓN PATENTE ENTRE UN SEGMENTO DELTRACTO RESPIRATORIO
CON EL ESÓFACO O ESTÓMAGO.
 1. ATRESIA ESOFÁGICA + FÍSTULA ESOFAGO
TRAQUEAL+ORIGEN LOBAR O PULMONAR DEL
ESÓFAGO DISTAL

2. ORIGEN ESOFÁGICO DE TODO UN PULMÓN

( PULM+ON ESOFAGICO / PULMON ACCESORIO)

CLASIFICACIÓN
3. ORIGEN ESOFAGICO DE UN UNICO LOBULO O
SEGMENTO ( BRONQUIO ESOFAGICO )

4. COMUNICACIÍN SIMPLE ENTREE EL SISTEMA

BRONQUIAL Y EL ESOFAGO, CON VASCULARIDAD
SISTÉMICA.
BRONQUIO ESOFAGICO.

 SE DESCRIBE EN EL 75% DE LOS CASOS CON ANTECEDENTES DE SÍNTOMAS

INTERMITENTES.
 SÍNTOMAS CLAVE: TOS FRECUENTE TRAS LA DEGLUCIÓN Y ANTECEDENTE
DE INFECCIONES RESPIRATORIAS DE REPETICIÓN.
 LA COMUNICACIÓN SE DA MAS FRECUENTE ENTRE EL TERCIO MEDIAL-
DISTAL DEL ESOFAGO CON LID.
 MÁS COMUN EN MUJERES.
RAMIFICACIONES ECTÓPICAS Y/O
SUPERNUMERARIA DEL ARBOL
TRAQUEOBRONQUIAL
 BRONQUIO TRAQUEAL
 HACE REFERENCIA A UN BRONQUIO ANOMALO QUE
SE ORIGINA DIRECTAMENTE DE LA TRAQUEA O EN EL
BRONQUIO PRINCIPAL, LOCALIZADO DESDE 6 CM POR
ENCIMA DE LA CARINA HASTA LOS 2 CM POR DEBAJO.
 SON CONSIDERADOS SUPERNUMERARIOS CUANDO
COEXISTEN CON EL RESTO DE LA SEGMENTACIÓN NORMAL
DEL ÁRBOL BRONQUIAL.
 ENCONTRADOS CON MAYOR FRECUENCIA EN EL LADO
DERECHO Y LÓBULOS SUPERIORES.
 VARIANTE MÁS COMÚN ES EL BRONQUIO TRAQUEAL
DESPLAZADO QUE SE DIRIGE HACIA EL LSD.
  BRONQUIO ORIGINADO DE LA PARED MEDIAL DEL BRONQUIO
PRINCIPAL DERECHO, O MAS COMUN, DEL BRONQUIO
BRONQUIO INTERMEDIO, EN EL LADO OPUESTO AL ORIGEN DEL
BRONQUIO PARA EL LOBULO SUPERIOR DERECHO.
CARDIACO  TIENE UN TRAYECTO CAUDAL, EN DIRECCION AL PERICARDIO,
ACCESORIO DE AHÍ EL APODO CARDIACO.
 ES REVESTIDO POR MUCOSA BRONQUIAL Y TIENE CARTILAGO.
, CON UN DIAMETRO MEDIODE 8.7 MM.
  SON REMANENTES DEL INTESTINO ANTERIOR / BROTE
PULMONAR, SIENDO DESCRITOS COMO RESULTADO DE
RAMIFICACIONES ANÓMALAS SURGIDAS DURANTE EL
DESARROLLO DEL ÁRBOL TRAQUEOBRONQUIAL.
QUISTES  TIENEN PAREDES FINAS.
BRONCOGENICOS  LA LOCALIZACIÍN SUBCARIAL ES LA MÁS COMÚN , SEGUIDA
DE LA REGIÓN PARATRAQUEAL.
 INTRAPULMONAR LA LOCALIZACIÓN MÁS COMÚN ES EN LOS
LOBULOS INFERIORES.
  SON ANOMALÍAS RELACIONADAS CON LA DISPOSICIÓN
ANÓMALA DE LOS ÓRGANOS EN EL INTERIOR DEL TÓRAX Y/O
MALFORMACION CAVIDAD ABDOMINAL.
ES ASOCIADAS
CON ANOMALÍAS  SITUS INVERSUS
 OCURRE CUANDO LOS GRANDES ÓRGANOS TORÁCICOS Y/O
DE SITUS ABDOMINALES SE ENCUENTRAN INVERTIDOS ,
CONSIDERANDO SU POSICIÓN HABITUAL A LA LINEA MEDIA,
  CUANDO PRESENTE EN EL ÁRBOL BRONQUIAL, LOS
PATRONES DE VÍAS AÉREAS Y DE SEGMENTACIÓN PULMONAR
SUELEN SER IDÉNTICOS EN AMBOS PULMONES, LO QUE SE
DENOMINA ISOMERISMO.
SITUS AMBIBUOS (
HETERORAXIA)  ISOMERISMO DERECHO AMBOS PULMONES SON
TRILOBULADOS CON CISURA MENOR DE MANERA BILATERAL,
SE ASOCIA A ASPLENIA, MAL POSICIONAMIENTO DEL HÍGADO
Y ESTOMAGO Y ANOMALÍAS CARDÍACAS.
 ISOMERISMO IZQUIERDO, AMBOS PULMONES SON
BILOBULADOS, NO HAY CISURA MENOR Y LOS
BRONQUIOS PRINCIPALES SON ALONGADOS.
 SE ASOCIA CON MAL POSICIONAMIENTO HEPÁTICO.
 SE ASOCIA A POLIESPLENIA
  INCIDENCIA 1 EN CADA 3000-45000 NACIDOS VIVOS.
 LA TRAQUEA Y EL ESOFACO COMIENZAN EN LA VIDA FETAL
FISTULA COMO UNA ESTRUCTURA UNICA.

TRAQUEOESOFAGICA
 TIPOS MAS FRECUENTES:
 A. AE sin fístula (5-10%).
 B. AE con fístula proximal (1%).
 C. AE con fístula distal (80-90%).
 D. AE con fístula proximal y distal (1-3%).
 E. Fístula en H sin atresia (5-8%).
 DEBUTARAN LOS NIÑOS TRAS EL NACIMIENTO CON BABEO
QUE PUEDE DESENCADENAR ATAQUES DE TOS Y
ARAGAMIENTO QUEA SU VE Z PUEDE PROVOCAR ASPIRACIÓN
HACIA EL ÁRBOL TRAQUEOBRONQUIAL.
 LA FISTULA PROXIMA SE DEMOSTRARÁ AL REALIZAR UN
TRÁNSITO INTESTINAL SUPERIOR, CON CONTRASTE
HIDROSOLUBLE, NO IONICO . LACTANTE EN POSICION
LATERAL Y POSTERIORMENTE EN DECUBITO PRONO.
 LA FISTULA SE EXTENDERA DESDE LA PARED ANTERIOR DEL
ESOFAGO EN SENTIDO OBLICUOO HACIA LA PARED
POSTERIOR DE LA TRAQUEA O EL BRONQUIO IZQUIERDO
MENOS FRECUENTE.
  ALTERACIONES VERTEBRALES ( COLUMNA, APLASIA O
HIPOPLASIA DE LOS PEDICULOS O DE LOS CUERPOS
VERTEBRALES)}
 ANOMALIAS ANORRECTALES: LA CAUSA MAS FRECUENTA ES
VATER LA ATRESIA RECTAL ALTA CON FISTULA AVEJIGA O VAGINA.
 FISTULA TRAQUEOESOFAGICA
 ATRESIA ESOFAGICA
 DISPLASIA RENAL
ANATOMÍA
VASOS
PULMONARES.
 La arteria pulmonar cruza la cara
anterior del bronquio principal
inferior al bronquio lobar superior
derecho y superiormente al
bronquio lobular superior en el lado
izquierdo.
Arteria
pulmonar
derecha
Arteria
pulmonar
izquierda
VENAS
PULMONARES
  SON GENERALMENTE DOS: UNA DERECHA Y UNA IZQUIERDA.
RAMAS  NACEN DE LA AORTA Y LLEGAN A LA CARA POSTERIOR, O LA
BRONQUIALES CARA ANTERIOR DEL BRONQUIO PRINCIPAL Y PENETRAN CON
EL EN EL PULMON.
DE LA AORTA  SUMINISTRAN RAMAS A LOS NODULOS LINFATIVOS DEL HILIO
TORACICA PULMONAR, A LA PARED DE VASOS PULMONARES,
RAMIFICACIONES DEL ARBON BRONQUIAL HASTA LOS
DESCENDENTE LOBULILLOS.
  VENA BRONQUIAL POSTERIOR Y
ANTERIOR. }
VENA BRONQUIAL POSTERIOR:
VENAS DERECHA E IZQUIERDA,
DISCURREN POSTERIOR AL
BRONQUIALES BRONQUIO. LA DERECHA DRENA
EN LA VENA ACIGOS, MIENTRAS
QUE LA IZQUIERDA LO HACE A LA
HEMIACIGOS ACCESORIA.
 LAS VENAS BRONQUIALES POSTERIORES, RECIBEN VENAS DE
LOS PEQUEÑOS BRONQUIOS, QUE SON ATRIBUTARIAS DE LAS
VENAS PULMONARES.

 LAS VENAS BRONQUIALES ANTERIORES: RECIBEN DE

ALGUNAS VÉNULAS DE LOS NÓDULOS LINFÁTICOS
INTRAPULMONARES . TERMINAN MÁS ALLÁ DEL HULIO
PULMONAR, EN LAS VENAS PULMONARES, O EN LA VENA
ÁCIGOS LA DERECHA Y EN LA VENA HEMIÁCIGOS ACCESORIA A
LA IZQUIERDA
  PRODUCEN UNA RED
PERILOBULILLAR VISIBLE EN
LA SUPERFICIE DE LOS
PULMONES.
 ESTA RED DRENA, POR
MEDIO DE LOS TRONCOS
VASOS SÁTELITES DE LOS VASOS Y
DE LOS BRONQUIOS, EN
LINFÁTICOS LOS NÓDULOS
TRAQUEOBRONQUIALES.
 SE DISTINGUEN TRES
TERRITORIOS EN CADA
PULMON: SUPERIOR, MEDIO
E INFERIOR.
  QUE SE EXTIENDE ENTRE LA PARTE INFERIOR DE LA
LIGAMENTO SUPERFICIE MEDIASTÍNICA DEL PULMÓN Y EL PERICARDIO.
JUSTO ENCIMA DEL DIAFRAGMA, EL LIGAMENTO TERMINA EN
PULMONAR UN BORDE FALCIFORME LIBRE. SIRVE PARA RETENER LA
PARTE INFERIOR DEL PULMÓN
 PARATRAQUEAL DERECHO SUPERIOR : BORDE SUPERIOR: VÉRTICE DEL PULMON DERECHO Y
ESPACIO PLEURAL, Y EN LA LINEA MEDIA, EL BORDE SUPERIOR DEL MANUBRIO.
BORDE INFERIOR: INTERSECCION DEL MARGEN CAUDAL DE LA VENA INNOMINADA CON LA TRAQUEA,

PARATRAQUEAL IZQUIERDO SUPERIOR : BORDE SUPERIOR: VERTICE DEL PULMON IZQUIERDO Y

ESPACIO PLEURAL, Y EN LA LINEA MEDIA EL BORDE SUPERIOR DEL MANUBRIO
BORDE INFERIOR: BORDE SUPERIOR DEL ARCO AORTICO, ,

PREVASCULAR: A LA DERECHA – BORDE SUPERIOR: APICE DEL TORAX, BORDE INFERIOR: NIVEL DE
LA CARINA, BORDE ANTERIOR: ASPECTO POSTERIOR DEL ESTERNON, BORDE POSTERIOR_ BORDE
ANTERIOR DE LA VENA CAVA SUPERIOR.
A LA IZQUIERDA: BORDE SUPERIOR DEL TORAX, BORDE INFERIOR: NIVE DE LA CARINA, BORDE
ANTERIOR: ASPECTO POSTERIOR DEL ESTERNON, BORDE POSTERIOR ARTERIA CAROTIDA
IZQUIERDA,
 RETROTRAQUEAL: BORDE SUPERIOR: APICE DEL TORAX, BORDE INFERIOR CARINA

PARATRAQUEAL DERECHO INFERIOR: BRDE SUPERIOR INTERSECCION DEL MARGEN CAUDAL DEL
INNOMINADO VENA CON LA TRAQUEA, BORDE INFERIOR: BORDE INFERIOR DE LA VENA ACIGOS.

PARATRAQUEAL IZQUIERDO INFERIOR: BORDE SUPERIOR: MARGEN SUPERIOR DEL ARCO

AORTICO, BORDE INFERIOR: BORDE SUPERIOR DE LA ARTERIA PULMONAR PRINCIPAL IZQUIERDA,
 SUBAORTICO: GANGLIOS LINFATICOS SUBAORTICOS LATERALES AL LIGAMENTO
ARTERIOSO, BORDE SUPERIOR: EL BORDE INFERIOR DEL ARCO AORTICO, BORDE
SINFERIOR: BORDE SUPERIOR DE LA ARTERIA PULMONAR PRINCIPALZIQUIERDA

PARA AORTICOS: GANGLIOS LINFATICOS ANTERIOR Y LATERAL A LA AORTA

ASCENDETE Y ARCO AORTICO, BORDE SUPERIOR: UNA LINEA TANGENCIAL AL BORDE
SUPERIOR DEL ARCO AORTICO, BORDE INFERIOR: BORDEINFERIOR DEL ARCO
AORTICO.
Z
 SUBCARINA: BORDE SUPERIOR: LA CARINA DE LA TRAQUEA, BORDE INFERIOR, EL
BORDE SUOERIORDEL LOBULO INFERIOR , BORDE INFERIOR DEL BRONQUIO
INTERMEDIOA LA DERECHA.

PARAESOFAGICO: NODULOS ADYACENTES A LA PARED DEL ESOFAGO A LA DERECHA O

IZQUIERDA DE LA LINEA MEDIA, EXCLUYENDO LOS GANGLIOS SSUBCARINALES, BORDE
SUPERIOR: EL BORDE SUPERIOR DEL LOBULO INFERIOR,
ELBORDE INFERIOR DEL BRONQUIO INTERMEDIO A LA DERECHA, BORDE INFERIOR EL
DIAFRAGAMA

LIGAMENTO PULMONAR:NODULOS QUE SE ENCUENTRA DENTRO DEL LIGAMENTO

PULMONAR, BORDE SUPERIOR: VENA PULMONAR INFERIOR, BORDE INFERIOR
DIAFRAGMA,
HILIAR: INCLUYEN NODULOS ADYACENTES A LA RED PRINCIPAL BRONQUIOS Y VASOS HILIARES,
INCLUIDAS LAS PORCIONES PROXIMALES DE LAS VENAS PULMONARES Y LA ARTERIA
PULMONAR PRINCIPAL, BORDE SUPERIOR: BORDE INFERIOR DE LA VENA ACIGOS DERECHA,
BORDE SUPERIOR DE LA ARTERIA PULMONAR A LA IZQUIERDA, BORDE INFERIOR: REGION
INTERLOBAR BILATERALMENTE

INTERLOBAR: ENTRE EL ORGEN DE LOS BRONQUIS LOBULARES,

11S: ENTRE EL BRONQUIO DEL LOBULO SUPERIOR Y EL BRONQUIO INTERMEDIUS A LA
DERECHA.
11i: ENTRE LOS BRONQUIOS DEL LOBULO MEDIO E INFERIOR A LA DERECHA
 11 , 12 Y 13 ADYACENTE AL SEGMENTO DEL BRONQUIO.