HANSENIASE

JENNIFER CUELLAR
MEDICINA INTERNA
DERMATOLOGIA
 “la Lepra es una enfermedad en la que poco se
piensa porque se cree que ya no existe mas o se tiene
una idea equivocada de como es en realidad. Es un
problema de salud publica...”

Amado Saul
(Mèxico)
 GENERALIDADES

Mas de 12 M, de
Es una enfermedad No se considera mortal,
Tiempo medio de portadores de lepra fueron
infecciosa, de clima pero si problema de salud
incubación 2 – 5 años. curados después de la
tropical y subtropical. publica.
PQT en 1982

Según OMS un país se

El fracaso terapéutico con Brazil esta entre los 5
considera endémico si
PQT se estima a < 1 caso países mas endémicos,
presenta 1 o mas enfermos
por año en 1000 tratados. siendo india el primero.
por cada 10000 habitantes.
EPIDEMIOLOGIA NACIONAL
MICOBACTERIUM LEPRAE

 Vista por primera vez en 1874 por G.A.Hansen.

 Bacilo acido alcohol resistente.
 2001 se revela su genoma, el cual es relacionado con M. Tuberculosis.
 Tropismo por macrófago y células de schwann.
 Tiene predisposición por sitios frios del cuerpo, piel, nervios periféricos, mucosa nasal.
 Tiempo de multiplicación del bacilo es de 11-16 días.
 1% de las bacterias sobrevive en medio ambiente por 7 días.
 Su transmisión es por contacto con pacientes Multibacilares sin tto.
 Principalmente las vías aéreas superiores.
 Aunque también: ulceras, leche materna, orina, heces.
 La enfermedad no es exclusiva del hombre, se encuentra en armadillo, chimpancé, macacos.
BAJO AL MICROSCOPIO

 Ligeramente encurvado
 Se pueden visualizar solos, o agrupados llamados globias
 Las globias son conjunto de M.L unidos por una sustancia llamada gleia (gelatinosa).
 Pueden ser solidos, fragmentados, o granulosos, esta ultima puede indicar acción de los
medicamentos.
 Posee pared lipídica, glicolipidos fenólicos (PGL I, II, III)
PATOGENIA

 Transmision de una persona a otra a travez de piel o mucosa por solución de continuidad.
 Mucosa nasal principal fuente de eliminación y de penetración
 Las bacterias se dirigen a los nódulos linfáticos en donde el hospedero desencadena la respuesta inmune.
 PGL I es antígeno especifico, que desencadena respuesta mediada por IgM.
 LIPOARABINOMANANO es el antígeno para el macrófago.
 Dominio G de la cadena Alfa2 de la laminina 2 de la lamina basal de las células de schwann.
 Algunos casos se eliminan los bacilos, y en otros casos, estos pasan a sangre y se diseminan en piel,
nervios periféricos, y vísceras.
 Los primeros síntomas aparecen después del periodo de incubación que se admite es de 2 a 5 años.
 Se estima que el 90% de la población tiene defensa natural conta M.L, y se sabe que la resistencia a M.L
tiene influencia genética.
CLASIFICACION HANSENIASE
 Robello: a partir de la L. indeterminada los pacientes sin tratamiento evolucionan a la forma
tuberculoide si tenían buena resistencia, o a la forma lepromatosa si no conseguían buena respuesta
y el bacilo se multiplicara.
 En 1953 “congreso de leprologia de Madrid” adicionan BORDERLINE
 Este también evoluciona de la forma indeterminada, pero sin características de LL o LT, con riesgo
de llegar a LL sin tto.
 Ridley y Jopling propusieron modificación a esta clasificación, e introdujeron una subdivisión del
Borderline; BL, BLT, BLBL, BLL, basada en parámetros clínicos e histopatológicos.
 OMS, desde el punto de vista operacional, clasifica en PB o MB
 PB: pctes indeterminados, tuberculoides y la mayoría de los BLT, todos con BK negativa.
 MB: BLBL, BLL, lepromatosos, todos con BK positivo sin importar cuantas cruces.
 OMS: introducido la clasificación de pctes según el numero de lesiones cutáneas:
 Lesion única: PB
 2 a 5 lesiones: PB
 Mas de 5 lesiones: MB
MANIFESTACIONES CUTANEAS

 Las lesiones van desde manchas papulas placas y nódulos, hasta infiltración difusa
dependiendo de la respuesta inmunológica del individuo.
 Entre mejor sea la inmunidad celular del pcte, mas circunscrita será la infección, teniendo
una distribución asimétrica, menor numero de lesiones, y menor numero de bacilos, sin
embargo mas precoz será el daño neural.
 Inversamente, una deficiente respuesta inmune celular, mas difusa y simétrica será la
infección, con mas numero de lesiones cutáneas, mas numero de bacilos, y un compromiso
neural mas tardío.
 El examen dermatológico debe ser minucioso permitiendo la inspección de toda la piel,
probando sensibilidad (térmica, dolorosa, táctil) y presencia de Hipohidrosis, anhidrosis, o
alopecia.
LEPRA INDETERMINADA

 Es la forma inicial de lepra

 Una o pocas lesiones cutáneas, siendo una mancha hipocromica la lesión usual, plana, sin relieve, con
bordes definidos o no.
 Puede presentarse con aletracion de la sensibilidad, sin alteración del color, siendo la térmica la mas
usualmente alterada.
 A medida que evolucionan las manchas puede haber reducción de la sudoración o caída de vello, que
puede indicar el paso a forma tuberculoide.
 No hay engrosamiento del tronco nervioso y por tanto las deformidades están ausentes.
 Histologicamente, se puede hallar discreto infiltrado inflamatorio linfo-histiocitario, inespecífico,
perivascular, perineural, perianexial.
 Es la fase ideal para iniciar tto.
 Con BK negativo no hay compromiso de troncos nerviosos, y no hay riesgo de contagio.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL LI

 Pitiriasis versicolor: micosis por malassezia furfur, produce manchas hipocromicas,

hipercromicas, o eritematosas. La sensibilidad es normal.
 Pitiriasis alba: manchas hipocromicas, con localización en cara tronco y miembros
superiores, con aspecto aspero de “piel de gallina”, de causa desconocida, se asocia a
alergia o atopia, sensibilidad preservada.
 Vitiligo: manchas acromicas en cara , dorso de mano, codos, rodillas, tobillos, dorso pie,
axilas, genitales.
 Dermatitis seborreica
 Nevus
 Hipocromias residuales.
LEPRA TUBERCULOIDE

 Surge de LI no tratada, pacientes con buena resistencia inmune.

 Tienden a no extenderse del sitio de inicio sus lesiones.
 En algunos casos llegan a cura espontanea
 La presencia de papulas o tuberculos en la zona de la mancha sugiere la evolución de LI a LT
 Es común verificar si el centro de la placa ah involucionado, y se torna similar a una dermatofitosis (tiña), y adopta el
nombre de tricofitoide, y se puede observar filete nervioso superficial, engrosado, surgiendo del la lesión.
 Lesiones antiguas con mas de 1 año, se dice que evolucionaron a LT, las lesiones planas de este se denominan
maculoanestesicas.
 LT infantil, en grupo etareo de 1-4 años, localizada en cara y miembros superiores, lesiones multiples, de cura espontanea,
pero deben ser tratadas.
 El compromiso de filetes neviosos hacia la superficie, comprometiendo la sensibilidad, puede causar ulceras y
deformidades.
 La cantidad de bacilos es pequeña, PB, la BK es negativa y se considera sin riesgo de contagio
 Histologicamente se puede hallar granulomas de células epitelodes, células gigantes con halo linfocitario.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL LT

 Dermatofitosis: ocasionada por hongos, tendencia a curación central, y progreso hacia los bordes, presenta cicatrices, y
prurito en las lesiones.
 Dermatitis seborreica
 Lupus eritematoso discoide: sensibilidad normal
 Esclerodermia en placa: dx basado en biopsia
 Granuloma anular
 Sifilis
 Sarcoidosis
 Sarcoma de Kaposi
 TBC cutánea
 Leishmania
 Paracoccidioidomicosis
 Enfermedad de Jorge lobo (brazil)
LEPRA LEPROMATOSA

 Es la forma evolucionada de LI sin tratamiento y con inmunoincompetencia.

 Las manchas se tornan eritematosas e inflitradas, con bordes imprecisos.
 Con el tiempo surgen papulas, tuberculos,, infiltrados en placas de lesiones circunscritas, denominados
hansenomas. Que se ubican en orejas, cejas, rostro, conllevando a las denominadas facies leoninas, con
madarosis.
 Las extremidades sup e inf, también se infiltran, con aspecto xerodermico, hinchadas, piel brillante, reseca.
 Es frecuente compromiso nasal similar a gripe, y que sin tratamiento puede ocurrir perforamiento de septum
nasal y deformación de la nariz
 Esta variedad presenta BK positivo, y es un foco infeccioso de la enfermedad.
 Histologicamente muestra atrofia de la epidermis, siendo separada de la dermis por una capa de colágeno, libre
de infiltrado inflamatorio llamada facia de unna, en la dermis se observan histiocitos llenos de BAAR, llamados
células de Virchow.
 Tiene dos variedades de presentación: wade y Lucio
VARIEDAD HISTOIDE DE WADE

 Lesiones tuberosas y/o nodulares bien delimitadas, de tamaños variables, de contorno

regular, brillante, rojizos, son características de pacientes que interrumpen el tto, y en pctes
sulfo-resistente.
VARIEDAD DIFUSA DE LUCIO

 Tambien llamada lepra bonita, manchada, lazarina, descrita en mexico, y porterior en otros
países.
 Inflitrado difuso del tegumento, sin nódulos, lo q le da apariencia saludable al enfermo,
con madarosis, telangiectasias en rostro y tronco.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL LL

 Sifilis secundaria
 Farmacodermias
 Eritema nodoso
 Leishmania anergica
 Enfermedad de Jorge Lobo
 LES
 Xantomatosis
 Neurofibromatosis
 Lipomatosis
 Linfomas leucemias
LEPRA BORDERLINE

 Surge de LI con resistencia superior que LL pero menos que los de LT, asimismo puede ser
aquella en donde tengan lesiones de los dos.
 LBT: lesiones multiples semejantes a LT simétricas afectando numerosos troncos
nerviosos.
 Lesiones tipo placa con bordes irregulare, con lesiones satélites
 LBB: lesiones multiples con bordes mal definidos y con región central con aspecto de
queso suizo, son en placa aveces tipo tuberculoide, y lesiones papulo-tuberosas, e
inflitraciones similares a LL.
 LBL: lesiones numerosas de aspecto variado, inflitraciones , placas bordes mal definidos,
nódulos, con engrosamiento de un gran numero de troncos nervioso.
EPISODIOS REACCIONALES DE LEPRA

 Eventos inflamatorios agudos, a causa de hipersensibilidad a los antígenos del bacilo, son abordados como
enfermedad inmunológica, y requiere cuidados y tratamiento especiales.
 Situaciones de urgencia, y se procura evitar el daño neuronal irreversible.
 Pueden suceder antes, durante, o después del tratamiento.
 Durante el tto apx el 50% de los pcte desarrollan episodios
 Despues del tto apx 30% desarrollan episodios, hasta en 5 años.
 Reaccion tipo 1: asociada a inmunidad celular
 Reccion tipo 2: eritema nodoso es la manifestación mas común, relacionada con deposito de inmunocomplejos,
 Fenomeno de Lucio: es poco comprendido, se asocia a necrosis arteriolar, donde el endotelio es invadido por
M. Leprae, no se considera una reacción para algunos autores, se asocia a trastornos de la coagulación.
 Factores agravantes: gravidez, parto, pubertad, infecciones, vacunas, estrés físico/psicológico.
REACCION TIPO 1

 Hipersensibilidad celular, que puede conllevar a una mejora o empeoramiento de la enfermedad a lo

largo de su espectro.
 Up-grading, down-grading, sin hallarse diferencias clínicas entre estas dos.
 Down: ocurre cuando PQT todavía no se a instaurado, indicando una evolución natural de LI a LL
 Up: surge después de PQT indicando mejora de la evolución de la enfermedad, llendo de LI a LT. Entre
mas cerca al polo tuberculoide este, mas daño neuronal hay y mas riesgo de deformidades.
 Clinica: las reacciones son mas precoces en las formas mas próximas al polo tuberculoide (2 semanas –
6 meses) y ocurre mas tardíamente en formas próximas al polo lepromatoso (2 – 12 meses)
 Edema, eritema, rubor de las lesiones preexistentes, junto con lesiones nuevas, asociado a descamación
y posterior ulceración, la sensibilidad de estas esta exacerbada por lo cual ante cualquier leve
traumatismo los pctes se quejan de un dolor intenso, esto puede durar meses e incluso años.
 Manifestaciones sistémicas, fiebre, malestar, anorexia, pueden acompañar, pero en menos frecuencia
que en la reacción tipo 2.
 La neuritis es la manifestación mas importante, paralisis, amiotrofias y deformidades son
consecuencias graves que puede generar el pcte no tratado correctamente.
REACCION TIPO 2

 Sindrome de inmunocomplejos
 Hay tendencia a la recuperación de la respuesta inmune celular durante el tipo de reacción 2, con aumento del TNFa INFg,
induciendo aumento de actividad celular con destrucción de bacilos y producción de citoquinas activadoras de respuesta
inmune.
 Se da en MB, LL, BLL
 Con mayor prevalencia en pctes con:
 Indice BK > 0,4
 >5 troncos nerviosos engrosados
 > numero de lesiones cutáneas nodulares
 Anticuerpos IgM anti PGL-I positivo
 Clinica: eritema nodoso es la mas frecuente, e incluso puede ser la única, son papulas y nódulos eritematosos, de 2 – 5 mm
de diámetro, dolorosos, que pueden ulcerar.
 Se observan en superficies extensoras de miembros y cara, y generalizado en casos graves.
 No desaparecen totalmente, y pueden evolucionar a un cuadro de paniculitis crónica dolorosa, que persiste por meses y años.
 Puede generar orquitis con edema y dolor en los testículos, con perdida gradual de la función.
 Epistaxis, ulceración del paladar, iritis, epiescleritis, artritis, tensinovitis, miositis, osteítis, hepatoesplenomegalia, leve
insuficiencia renal.
FENOMENO DE LUCIO

 Lesiones cutáneas, rosadas o cianozadas, dolorosas, que se necrosan o ulceran

posteriormente, ocurre por episodios dejando cicatrizes
 Es una vasculopatía con trombosis de vasos profundos y superficiales, resultando en
hemorragia e infarto cutáneo.
MANIFESTACIONES CLINICAS
SISTEMICAS
 Lesion de nervios periféricos, con engrosamiento
 Tibial posterior, cubital, mediano, con perdida sensorial o motora.
 Osteoporosis segunda manifestación mas frecuente de Lepra
 Atrofia testicular
 Orquitis
 Oftalmicas: lagoftalmos, queratitis, entropión.
 Amiloidosis y atrofia renal.
DIAGNOSTICO

 Signos cardinales de la OMS

 Lesion tipo parche hipopigmentado o eritematoso con perdida de sensibilidad
 Engrosamiento de nervios periféricos
 Presencia de BAAR en BK o en biopsia de piel
 Baciloscopia: especificidad 100% sensibilidad 50%
 Se obtiene de mucosa nasal, lóbulo de oreja, o lesiones en piel.
 Y se indica el índice bacteriológico
 Intradermoreaccion con lepromina
 Lepromina proviene de ML extraido de lepromas, inyección intradérmica de 0,1ml en superficie flexora del antebrazo, tiene 2 reacciones.
 Reaccion temprana de Fernandez, es sensible pero puede mostrar reactividad cruzada a otras micobacterias y se interpreta a las 24 – 48H
 Reaccion tardia de Mitsuda, se realiza a los 21 días, e indica resistencia
 Es positiva cuando hay un nodulo mayor a 5mm
 Su utilidad no es de Dx, son de clasificación o pronostico.
TRATAMIENTO