ENFERMEDADES

AMPOLLARES
DR. JULIO CESAR CONDORI TRONCOSO
DERMATOLOGO
ULTRAESTRUCTUR
A DE LA EPIDERMIS
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

• INTRAEPIDERMICA
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

• SUBEPIDERMICA
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

• INTRAEPIDERMIC
A
Desmosomas
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

• INTRAEPIDERMICA
Desmosomas
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

• SUBEPIDERMICA
Hemidesmosoma
 HISTOPATOLOGIA VESICO-
AMPOLLARES

Las lesiones vésico-ampollares intraepidérmicos

pueden ocurrir por los siguientes mecanismos:
- Por balonización
- Por edema intercelular
- Por acantolísis
Las lesiones vésico-ampollares subepidérmicas
ocurren por:
- Por defecto genético
- Por autoinmunidad
- Por causas desconocidas
 HISTOPATOLOGIA VESICO-
AMPOLLARES

Las lesiones vésico-ampollares intraepidérmicos

pueden ocurrir por los siguientes mecanismos:
- Por balonización:
· Herpes simple
- Por edema intercelular:
. Dermatitis
- Por acantolísis:
. Pénfigos
 HISTOPATOLOGIA
VESICO-AMPOLLARES

Las lesiones
vésico-ampollares
intraepidérmicos
pueden ocurrir
por los siguientes
mecanismos:
- Por
balonización:
· Herpes simple
 HISTOPATOLOGIA VESICO-
AMPOLLARES

Las lesiones vésico-

ampollares
intraepidérmicos
pueden ocurrir por
los siguientes
mecanismos:
- Por edema
intercelular:
·Dermatitis de
contacto.
. Dermatitis pustular.
-
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

Las lesiones vésico-

ampollares
intraepidérmicos
pueden ocurrir por los
siguientes mecanismos:
- Por acantolisis:
. Pénfigos
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

Las lesiones
vésico-ampollares
intraepidérmicos
pueden ocurrir por
los siguientes
mecanismos:
- Por acantolisis:
. Pénfigos
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

Las lesiones vésico-ampollares subepidérmicas ocurren por:

- Por defecto genético:
. Epidermólisis Bullosa Hereditaria (EBH)
- Por autoinmunidad:
. Penfigoide
. Dermatitis herpetiforme
. Dermatosis IgA
. Epiderm. Bullosa Adquirida (EBA), LES ampollar
- Por causas desconocidas:
. Porfiria cutánea tarda
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

Las lesiones vésico-ampollares

subepdidérmicas ocurren por:
- Por defecto genético:
. Epidermolisis Bulosa
Hereditaria (EBH)
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES
Las lesiones vésico-
ampollares
subepdidérmicas
ocurren por:
- Por autoinmunidad:
. Penfigoide
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

Las lesiones vésico-

ampollares
subepdidérmicas
ocurren por:
- Por autoinmunidad:
. Dermatitis
herpetiforme
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

Las lesiones vésico-

ampollares
subepdidérmicas ocurren
por:
- Por autoinmunidad:
. Dermatosis IgA
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

Las lesiones
vésico-ampollares
subepdidérmicas
ocurren por:
- Por
autoinmunidad:
. Epiderm. Bulosa
Adquirida (EBA)
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

Las lesiones
vésico-ampollares
subepdidérmicas
ocurren por:
- Por autoinmunidad:

. LES ampollar
 HISTOPATOLOGIA VESICO-AMPOLLARES

Las lesiones vésico-

ampollares
subepidérmicas ocurren
por:
- Por causas desconocidas:
. Porfiria cutánea tarda
PENFIGO
 DEFINICIÓN
El pénfigo designa a un grupo de enfermedades ampollares
autoinmunes de piel y mucosas.
Histológ: ampollas intraepidérmicos (acantolísis)
Inmunol: debidas a la producción de autoanticuerpos (Ig G) contra
diversos antígenos de los puentes de unión intercelulares de los
queratinocitos.
 EPIDEMIOLOGIA
• Prevalencia es casi igual en ambos sexos.
• Edad de inicio: 40 y 60 años.
• Incidencia: 0.75 a 5 nuevos casos por millón al año.
• Pénfigo vulgar: judíos y personas con ascendencia
mediterránea.
• Pénfigo foliáceo: Fuego salvaje: endémico en zonas rurales
de Brasil (suele afectar niños y causado por factores
ambientales)
 PATOGENIA
• DESMOSOMA: principal afectado

• Presencia de AUTOANTICUERPOS Ig G contra la

superficie celular de los queratinocitos.
• Función patógena al inducir pérdida de la adhesión
celular y la consiguiente formación de ampollas.
• Acción sin necesidad de intervención del complemento o células
inflamatorias
• P. Paraneo: Ig G y complemento C3 sobre la superficie
de las células epidérmicas y en la membrana basal.
 PATOGENIA

DESMOGLEIN
A1

DESMOGLEIN
A3
CLASIFICACION DE PENFIGO
ANTÍGENOS DE LAS DISTINTAS VARIANTES
DE PÉNFIGO
 TEORIA DE LA COMPENSACIÓN DE LA
DESMOGLEINA COMO EXPLICACION PARA
LOCALIZACION DE LAS AMPOLLAS
• Ruptura de la adhesión celular formación de
ampollas
dependiente de desmogleína.
• Pénfigo foliáceo: acantolisis se produce en las capas
superficiales de la epidertmis.
• Pénfigo vulgar: acantolisis se produce en la capas más
profundas. Puede dividirse como:
• Tipo mucoso dominante
• Tipo mucocutáneo
• Cada pénfigo tiene su tipo antidesmogleínas: ( P. vulgar tipo 1 y
3, P. foliáceo tipo 1)
 TEORIA DE LA COMPENSACIÓN DE LA
DESMOGLEINA COMO EXPLICACION PARA
LOCALIZACION DE LAS AMPOLLAS

Desmoglein
a1
Desmoglein
a3
AUTOINMUNIDAD EN EL PÉNFIGO
PARANEOPLÁSICO

Todos los miembros de las plaquinas , así como de las

desmogleínas son objetivos de los Ig G del PPN.
Plaquinas no relacionados con el inicio de la fisiopatología.
 CARACTERISTICAS CLINICAS
• PÉNFIGO VULGAR
• PIEL:
Ampolla flácida
Cualquier localización
sobre piel normal o eritematosa.
Las lesiones cutáneas más comunes son
las erosiones a menudo muy
dolorosas y grandes, costras.
Afecta principalmente mucosas, cara y
áreas de intertrigo.
Nikolsky positivo
• MUCOSAS:
Erosiones mucosas dolorosas (suelen
aparecer 5 meses antes --
generalizada)
Mucosa más afectada la cavidad oral.
 CARACTERISTICAS CLINICAS

• PENFIGO VEGETANTE:
Variedad rara del PV
Modelo reactivo de la piel a las
agresiones autoinmunitarias
Lesiones primarias son más pústulas.
Ampollas que se convierten en
erosiones y luego progresan a
lesiones vegetantes.
Zonas de cuero cabelludo, cara e
intertriginosas.
2 subtipos: Neuman : grave
Hallpeau: leve
 CARACTERISTICAS CLINICAS
PENFIGO FOLIÁCEO:
PIEL:
Erosiones escamosas y costrosas
a menudo de base eritematosa.
Distribución temprana: cara,
cuero cabelludo y parte
superior del tronco.
Lesiones primarias: ampollas
flácidas poco notables
La enfermedad puede
permanecer localizada durante
años o progresar a un
compromiso generalizado.
Lesiones dolorosas que rara vez
o nunca
afectan mucosas.
 CARACTERISTICAS CLINICAS
• PENFIGO
ERITEMATOSO (Sd
Senear - Usher)
Variedad localizada de
pénfigo foliáceo
Lesiones escamosas y
costrosas en áreas
seborreicas
Rasgos inmunológicos de
Lupus eritematoso: Ig G y
C3 sobre queratinocito y
sobre la membrana basal.
Pocos pacientes que tengan
ésta correlación.
 CARACTERISTICAS CLINICAS
• PENFIGO NEONATAL:
Recién nacidos de
madre con penfigo
pueden presentar
signos clínicos,
histológicos e
inmunopatológica
de pénfigo.
Transmisión de
anticuerpos que son
catabolizados
posteriormente.
Compromiso variable.
 CARACTERISTICAS CLINICAS
• PENFIGO INDUCIDO
POR FÁRMACOS:
Casos esporádicos
asociados al uso de
penicilamina y
captopril.
Grupos sulfihidrilos
PENICILINA: el pénfigo
foliáceo es más
frecuente, resultados
de IF presentan AC
con desmogleínas 1 y
3
Remiten luego de la
suspensión del
fármaco.
 CARACTERISTICAS CLINICAS
• PENFIGO PARANEOPLASICO
Asociada a neoplasia subyacente
- Linfoma no Hodgkin (42%)
- Leucemia linfocítica crónica (29%)
- Enfermedad de Castleman (10%)
Rasgo clínico mas constante es la
estomatitis que no responde al
tratamiento, son erosiones, úlceras.
Conjuntivitis pseudomembranosa grave,
afectación de mucosa gástrica,
nasofaríngea, vaginal y peneana.
Lesiones cutáneas polimorfas: máculas,
ampollas flácidas y tensas.
PENFIGOIDE
 PENFIGOIDE AMPOLLAR
CLINICA:

En viejos, raro en niños

Ampollas grandes de 5 a 10cm
Tensas y algunas hemorrágicas
Ardor en las erosiones
Sintomática de enfermedades del colágeno,
autoinmunes, cánceres, leucemia, colitis ulcerativa,
ingestión de furosemida, linfomas, etc
 INMUNOLOGIA

IFD: IgG y C3 lineal (lado epidermal) en zbm

IFI: Anticuerpos circulantes contra antígenos de
hemidesmosomas y membrana lúcida
WESTERN BLOT: detecta autoantigenos de
hemidesmosoma de 230kd (BPA G1) Y M. LUCIDA:
180kd (BPA G2)
El antígeno 230kd, es una placa protéica intracelular del
hemidesmosoma (familia plectin)
y el 180kd es una proteina del colágeno transmembrana
(agente patogénico).
 HISTOPATOLOGIA

Ampolla sub-epidermal .

Contenido: células inflamatorias y eosinófilos.

Dermis: infiltrado mixto a predominio de eosinófilos,

focos de abscesos en papilas.
PENFIGOIDE BULOSO
HERPES GESTATIONIS
HERPES GESTATIONIS
AMPOLLAR
 HERPES GESTATIONIS
I. DEFINICIÓN:
AMPOLLAR

- Denominada también como Penfigoide gestationis.

- Es una rara dermatosis del embarazo y el puerperio caracterizada
por prurito y lesiones vesículo ampollares de la piel.
- Ocurre en aproximadamente 1:50,000 embarazos y ocasionalmente
asociado con mola hidatidiforme.
- Sobreviene entre el 2do y 3er trimestre del embarazo, promedio a
las 21 semanas de embarazo, o después del parto.
- En el 1er y 2do. embarazo.
- Brota a menudo después del parto y luego remite espontáneamente
en el transcurso de 3 meses.
- Se inicia con prurito violento donde brota la erupción.
 HERPES GESTATIONIS AMPOLLAR
II. ETIOLOGIA:
- Es una enfermedad autoinmune, muy semejante al penfigoide
ampolloso.
- En el 75% de los casos existe en el suero un anticuerpo IgG
antizona de la membrana basal, que fija el complemento.
- El anticuerpo se deposita en la lámina lúcida, y la fijación del
complemento se produce a nivel de la separación
dermoepidérmica.
- Los factores hormonales ejercen influencia sobre la
manifestación de la enfermedad. Además de observarse en el
embarazo, durante la menstruación y al tomar anticonceptivos
orales, también en relación con mola hidatidiforme y
coriocarcinoma.
 HERPES GESTATIONIS AMPOLLAR
III. CLINICA:
- Pápulas eritematosas o placas policíclicas que se rodea de
vesículas o ampollas.
- Extensión excéntrica.
- Localización: Región umbilical, extremidades, tronco, palmas y
plantas. Con frecuencia respeta cara, cuero cabelludo y
mucosa oral.
- Buen estado general, la salud materna no se afecta.
- Síntoma asociado: prurito intenso que puede cursar en
paroxismos.
- No deja lesiones cicatriciales, a menos que el rascado fuera
muy intenso.
- Los lactantes pueden manifestar la afección en forma de
lesiones urticariformes o ampollas, pero esto sucede en
menos del 5% casos
HERPES GESTATIONIS VESICULO AMPOLLAR
 HERPES GESTATIONIS AMPOLLAR
IV. HISTOPATOLOGÍA:
- La vesiculación puede ser intraepidérmica o sub epidermal
dando imágenes en gotas de lágrimas.
- Se acompaña de un infiltrado inflamatorio rico en
granulocitos en la dermis superificial, con eosinófilos y
neutrófilos.
DMR

HERPES GESTATIONIS
CON VESICULACION
INTRAEPIDERMICA
 HERPES GESTATIONIS AMPOLLAR
SUB-EPIDERMAL
DMR
 HERPES GESTATIONIS
AMPOLLAR
V. TRATAMIENTO:
- Corticoides tópicos se pueden usar en los casos de herpes
gestationis leve.
- En casos moderados se puede usar corticoides tópicos
potentes.
- Corticoides sistémicos.
- Los antihistamínicos se utilizan para control del prurito.
- Se puede usar en casos graves y persistentes Dapsona o
Azatioprina. En otros casos se puede indicar
Inmunoglobulina IV y Ciclosporina.
 DERMATITIS HERPETIFORME O
ENFERMEDAD DE DUHRING

I. DEFINICIÓN:

Enfermedad rara, crónica asociada a prurito intenso.

Afección versículo ampollar, erupción simétrica, placas
urticarianas muy pruriginosas.
En adultos jóvenes
Ambos sexos
Por accesos que duran semanas
Evolución crónica por años (hasta 11)
85% asociado a enteropatía-gluten-sensitiva y atrofia
vellosa yeyunal.
II. CLINICA: DERMATITIS HERPETIFORME

Vesículas o ampollas.
Precedidas de
sensación de
quemadura y prurito.
En cara, dorso, cercana
a flexuras, muslos,
glúteos, genitales.
Evolucionan a costras y
pústulas.
Dejan zonas
hiperpigmentadas.
Riesgo: malignidades
intestinales como
linfomas.
 DERMATITIS
HERPETIFORME O
ENFERMEDAD DE
DUHRING
 DERMATITIS
HERPETIFORME O
ENFERMEDAD DE
DUHRING
 DERMATITIS HERPETIFORME

IV. PATOGENIA:

Uno de los antígenos sería el glúten que unido a la IgA,

elaborada por los plasmocitos de la pared intestinal, forma
inmunocomplejos que pasan a la circulación general y se
depositan en la cúspide de las papilas dérmicas.

Los neutrófilos son atraídos, excretando lisosimas que

destruyen la unión dermoepidérmica, formando
ampollamiento sub-epidermal.
DERMATITIS HERPETIFORME O ENFERMEDAD
DE DUHRING

DMR
 DERMATITIS HERPETIFORME
VI. INMUNOPATOLOGIA
Depósitos inmunofluorescentes granulares de Ig A en
dermis papilar de la piel perilesional (aparentemente no
afectada) y en la mucosa oral.
Antigeno de Histocompatibilidad: HLA-B8 (80 - 87%), HLA-
DRW3 (69 - 97%)
IFD: lesion y perilesional: deposito de IgA granular en
vértices de papilas.
Depósito de C3 en zona de la membrana basal; además
factor B y Properdina
IFI: se detectan inmunocomplejos circulantes del tipo IgA,
IgG o IgM en el suero.
Autoanticuerpos contra reticulina y gluten en regular
porcentaje.
 DERMATITIS
HERPETIFORME
IFD: IGA GRANULAR
 DERMATITIS HERPETIFORME
VI. TRATAMIENTO:
• Dieta libre de glúten: los alimentos que contienen
trigo, cebada o centeno están prohibidos, pero en
cambio se permite la ingesta de arroz, maíz y
avena.
• Esta dieta debe mantenerse de por vida, ya que la
inmensa mayoría de pacientes ven recidivar la
enfermedad al reintroducir el glúten en la dieta.
• El resultado se observa después de varios meses
de dieta.
• Dapsona 50 – 200 mg por día. Actúa en pocos días
pero no tiene efecto en la lesión gastrointestinal ni
disminuye el riesgo de linfomas.
Metahemoglobinemia.
GRACIAS