Penfigoide

Manrique Villanueva Paula Fernanda

Martínez Sánchez Brenda Mariana
2201
 ¿Qué es?
El penfigoide es una enfermedad autoinmune con autoanticuerpos contra
la membrana basal de los epitelios.

El fenotipo que lo caracteriza consiste en vesículas, erosiones, o ambas suele

afectar las mucosas, frecuentemente la mucosa oral, en especial el paladar duro.
Se presenta más en mujeres, con una edad de comienzo alrededor de 51-62
años.

Se distinguen dos formas de presentación:

● El penfigoide bulloso: afecta a la piel

● El cicatricial: lesiones en mucosas. La progresión
hacia esófago, tráquea y laringe, que conduce a la
formación de estenosis, puede poner en peligro la vida.
Discepoli N, Bascones Martínez A. Enfermedad de la mucosa oral: Penfigoide de las membranas mucosas. Av. Odontoestomatol 2009; 25 (2): 59-66.
 Características clínicas
-LESIONES ORALES-

Los pacientes presentan disfagia, dolor y descamación de la mucosa.

Además de vesículas y bullas que pueden desarrollarse en cualquier zona de la
mucosa oral. Cuando ocurre la ruptura de estas lesiones iniciales lo que queda es
una erosión de forma irregular con la presencia de un alón inflamatorio y de
exudado amarillento.

Estos pacientes suelen presentar una acumulación de placa superior a los

controles y consecuente inflamación gingival; se pueden hallar en estos pacientes
también más recesiones y más lesiones furcales.

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 Ejemplos de lesiones orales

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 -OTRAS LESIONES-

Las lesiones pueden dirigirse hacia otros epitelios escamosos estratificados,

como aquellos de los ojos, laringe, esófago, nariz, vulva, pene o ano. Cerca del
40 % de los pacientes pueden desarrollar una complicación a nivel ocular.

La patología ocular empieza con una conjuntivitis crónica con síntomas como
quemazón, irritación, fotofobia. Los síntomas inician en un solo ojo y si se
dejan sin tratar en un tiempo variable de dos años, pueden involucrar los dos
ojos. Las cicatrices pueden conducir a la fusión de las pálpebras superiores e
inferiores.

La presencia de lesiones epidérmicas no son muy comunes (hasta un cuarto

de los pacientes) y está confinada a la piel de la cara, del cuello, de las axilas y de
las extremidades.
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Tim cunliffe. Mucous membrane pemphigoid (syn cicatricial pemphigoid). PCDS Latest News & Bulletins. 2014;1(12): 1
Mayo Clinic Staff. Bullous pemphigoid, Mayo Foundation for Medical Education and Research 2018;(1):1.
 Ejemplos de lesiones extra orales

Tim cunliffe. Mucous membrane pemphigoid (syn cicatricial pemphigoid). PCDS Latest News & Bulletins. 2014;1(12): 1 (FOTO IZQUIERDA)
Mayo Clinic Staff. Bullous pemphigoid, Mayo Foundation for Medical Education and Research 2018;(1):1. (FOTO DERECHA)
 Epidemiología
El factor de iniciación para la respuesta autoinmunitaria es desconocido, aunque
una droga como la furosemida puede ocasionalmente representar el primus movens
de dicha reacción. También se ha postulado una predisposición genética, con una
asociación con HLA DBQ1*0301, que puede tener un papel en el reconocimiento de
los antígenos en la ZMB por parte de los linfocitos T.

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 Epidemiología
La patogenia del PMM incluye un secuestro de leucocitos (primariamente
neutrófilos) inducida por autoanticuerpos y mediada por los factores del
complemento. El resultado es una liberación de citoquinas y enzimas
leucocitarios, con el desprendimiento de las células basales de la zona de la
membrana basal. Se puede asistir también a lisis células mediada por factores del
complemento.

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 ¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico tiene que confirmarse
con el uso de técnicas histológicas y
de inmunofluorescencia directa sobre
muestra de tejido obtenidas con
biopsia. Es muy importante biopsiar
una vesículas o del tejido cerca la
lesión; en general no está indicado
biopsiar un erosión, porque
representa la pérdida de tejido que
sería interesante analizar.

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¿Cómo se diagnostica?
La inmunofluorescencia directa (DIF)
de la mucosa peri lesional o de la piel
es esencial para el diagnóstico y
revela una disposición lineal de IgG,
C3 o, con menos frecuencia, IgA a lo
largo de la zona de la membrana
basal.

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Tim cunliffe. Mucous membrane pemphigoid (syn cicatricial pemphigoid). PCDS Latest News & Bulletins. 2014;1(12): 1 (IMÁGEN)
 Diagnóstico diferencial

(CUADRO) J. Mareque Bueno, J.A. Hueto Madrid, S. Mareque Bueno, J. González Lagunas, C. Bassas, G. Raspall Martín, J. Palau Aymeric. Penfigoide de la mucosa
oral. Rev. Esp.de Cirugía Oral y Maxilofacial 2006;(8):1
 Diagnóstico diferencial
El lupus eritematoso que presenta lesiones atróficas de la mucosa y el cuadro
clínico y analítico asociado a este proceso, lesiones por mordedura en
pacientes con alteraciones psicopatológicas; enf. de Behçet con ulceraciones
genitales típicas asociadas; aftas con evolución clínica y lesiones orales
específicas; ulceras (el hemograma denotaría alteraciones en el recuento de
células blancas); leucemias (tendrían una alteración significativa en la serie
blanca del hemograma); Inmunodeficiencias (antecedentes clínicos y
alteraciones analíticas); gingivitis descamativas de otros orígenes (liquen
plano, déficits vitamínicos, anemias, etc)

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 Tratamiento
Los principales tratamientos
disponibles son antiinflamatorios,
inmunosupresores o bien una
combinación de los dos.

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Penfigoide de las membranas mucosas. Av. Odontoestomatol 2009;
25 (2): 59-66.
 Pacientes con sólo lesiones orales
Los pacientes de este tipo son los que presentan el decurso mejor desde el
punto de vista pronóstico. Se suelen tratar con fármacos tópicos.

Corticosteroides:

● Usualmente se requiere la fluocinonida 0,05% (2-3 aplicaciones diarias

para 9-24 semanas).
● La triamcinolona 0,1-0,5% no es adecuada para el tratamiento del PMM,
aunque se puede aplicar diluida para tratar lesiones localizadas
● La candidiasis puede complicar el tratamiento con esteroides, pero se
puede prevenir gracias al uso con miconazol o con clorhexidina
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Conclusión: Paula Fernanda
Manrique Villanueva
El penfigoide es una enfermedad ampollar de carácter autoinmune. Esto quiere
decir que el sistema inmunológico del paciente se ataca a sí mismo, creando
ampollas o vesículas. Creo que como clínicos tenemos la obligación de saber
diferenciar enfermedades, ya que algunas de estas tienen manifestaciones clínicas
muy parecidas como es el caso del pénfigo vulgar y el penfigoide. Al conocer estas
diferencias podremos dar un tratamiento más certero de acuerdo al diagnóstico.

Además para restablecer la función oral mediante tratamiento protésico debemos

de tener cuidado en que el apoyo sea dentario para evitar la compresión de las
mucosas y así evitar alguna laceración en estas. Además de que habrá una buena
estabilidad, soporte y retención.
Conclusión: Brenda Mariana
Martínez Sánchez
Como estudiantes de odontología debemos tener el conocimiento básico de
patologías orales para dar un correcto tratamiento al paciente, el penfigoide
aparece como vesículas o ampollas en las mucosas que al reventarse dejarán
una úlcera con un exudado amarillento. Es importante el conocimiento del
penfigoide para evitar diagnósticos incorrectos, debemos conocer el aspecto
clínico y el manejo odontológico que debemos tener con pacientes que
presenten penfigoide.
 Bibliografía
1. Discepoli N, Bascones Martínez A. Enfermedad de la mucosa oral: Penfigoide
de las membranas mucosas. Av. Odontoestomatol 2009; 25 (2): 59-66.
2. J. Mareque Bueno, J.A. Hueto Madrid, S. Mareque Bueno, J. González
Lagunas, C. Bassas, G. Raspall Martín, J. Palau Aymeric. Penfigoide de la
mucosa oral. Rev. Esp.de Cirugía Oral y Maxilofacial 2006;(8):1.
3. Tim cunliffe. Mucous membrane pemphigoid (syn cicatricial pemphigoid).
PCDS Latest News & Bulletins. 2014;1(12): 1
4. Mayo Clinic Staff. Bullous pemphigoid, Mayo Foundation for Medical
Education and Research 2018;(1):1.