autoinmune que afecta la mucosa del intestino delgado en pacientes genéticamente susceptibles y cuyo desencadenante es la ingesta de gluten.
La enfermedad celíaca es una enteropatía
donde se produce una intolerancia permanente a las proteínas del gluten del trigo (gliadina), cebada (hordeína), centeno (secalina) y triticale (híbrido de trigo y centeno) en individuos predispuestos genéticamente. Se produce una lesión histológica por una reacción inflamatoria de base inmune, que altera la mucosa del intestino delgado pudiendo producir un defecto de malabsorción de nutrientes (principios inmediatos, sales minerales y vitaminas). Como consecuencia puede dar lugar a diversos estados carenciales, incluso las formas más leves, responsables del gran abanico de manifestaciones clínicas. Patologías autoinmunes asociadas a enfermedad celíaca EPIDEMIOLOGÍA
Afecta tanto adultos como a niños.
Es 2 veces más frecuente en mujeres.
Enfermedad de distribución mundial.
La prevalencia estimada en europeos y sus descendientes
es del 1%.
La prevalencia mundial es de 1/266 habitantes.
Un porcentaje importante de pacientes están aún sin
diagnosticar, circunstancia determinada por la mayor frecuencia de forma pauci o asintomáticas. 2013 se publicó el consenso de expertos de Oslo que FORMAS CLÍNICAS homogeneizó las definiciones relacionadas a la EC.
Diagnosticada con serología
y biopsia en pacientes sin síntomas; equivalente al concepto de EC silente Con síntomas de malabsorción Sintomáticos pero sin síntomas de -diarrea, esteatorrea, descenso malabsorción ponderal, hipoalbuminemia (con manifestaciones bajo el umbral de detección con síntomas gastrointestinales o extra- clínica, que pueden corresponder, por ejemplo, a intestinales evidentes) alteraciones de laboratorio) (pacientes con serología positiva y biopsia de intestino delgado normal).
Aquellos individuos que nunca han presentado clínica
ni alteraciones histológicas características de la enfermedad, pero por sus características genéticas (HLA-DQ2/DQ8) o inmunológicas, presentan un riesgo potencial de desarrollarla. Pacientes con lesión histológica bien documentada cuyos síntomas no desaparecen después de haber excluido el gluten de la dieta durante al menos 6 meses.
Antes de llegar a este diagnóstico hay que:
-Asegurar que no ingiere pequeñas cantidades de gluten. -Excluir condiciones clínicas asociadas a la propia enfermedad que por sí solas pueden explicar los síntomas (déficit secundario de disacaridasas, insufciencia pancreática exocrina, sobrecrecimiento bacteriano, etc.) -Excluir otras causas de atrofia vellositaria (esprúe tropical, enfermedad de Whipple) • Manifestaciones menores • Manifestaciones mayores • Pacientes con molestias transitorias, • Pacientes con evidentes síntomas de inespecíficas o aparentemente no malabsorción (diarrea, esteatorrea, relacionadas, como dispepsia, baja de peso y otras características de distensión abdominal, alteraciones malnutrición como calambres, tetania, leves del tránsito intestinal similares a edema periférico debido a las de SII, anemia de causa no alteraciones electrolítica e precisada, fatiga aislada, hipoalbuminemia) hipertransaminasemia de causa no precisada, infertilidad, alteraciones neurológicas centrales y periféricas, osteoporosis, talla baja, defectos del esmalte dental, dermatitis herpetiforme Expresion cutánea de la enfermedad celíaca. Se presenta en niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes.
Aparecen lesiones vesiculares pruriginosas en piel normal o sobre placas
maculares localizadas simétricamente en cabeza, codos, rodillas y muslos.
Elevación de marcadores serológicos, sobre todo antiendomisio IgA
Se desarrollan en un 20% de los celiacos.
Dx por inmunofluorescencia directa.
No suelen presentar síntomas digestivos, pero si presenta las lesiones