CASO CLINICO

Marcela Catalina Fandiño Vargas

Residente de 1 año de Reumatología
HIMP-UASLP
IDENTIFICACION

■ Nombre: B.A.R.E
■ Edad: 37 años
■ Originaria/ Residente: SLP
■ Escolaridad: secundaria incompleta
■ Casada
■ Cristiana
■ Hogar
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES

■ Carga genética materna para DM2 / HAS

■ Carga genética paterna para HAS
■ Resto interrogado y negados.
ANTECEDENTES PERSONALES NO
PATOLOGICOS
■ Tabaquismo negado
■ Etilismo negado
■ Zoonosis: 3 perros
■ Casa con agua, luz, drenaje.
■ Combe negativo
■ Biomasa negativo.
■ Hacinamiento positivo.( cohabita con 6 personas)
■ Esquema de vacunación completo
ANTECEDENTES PERSONALES
PATOLOGICOS
Cronicodeg:
 LEG de diagnostico hace 1 año( actividad articular, cutánea y compromiso neurologico), en seguimiento por unidad de
reumatología, en tratamiento con metotrexato2. 5 mg ( 7.5mg semanal), Hidroxicloroquina 200 mg ( de lunes a sábado),
Azatioprina 50mg diaria.
 Tiroiditis autoinmune de 8 años de evolución.
 Encefalitis de Hashimoto en 2014, con secuela motora ( disfonía )
 Hipotiroidismo de 15 años de diagnostico, en manejo con levotiroxina 100mcg diaria. En manejo por endocrinología.
 Distrofia muscular fascio corporal de 10 años de evolución en seguimiento por neurología? Se desconoce etiología o
naturaleza.

Resto de antecedentes interrogados y negados.

PADECIMIENTO ACTUAL
■ Inicia el 9 de julio, con aumento de disfagia de solidos y líquidos, así como
empeoramiento de disfonía, con sensación de cuerpo extraño en faringe. Acude el
día siguiente a consulta de reumatología, en donde ante hallazgos clínicos se
decide ingresar para manejo y abordaje.
■ Al interrogatorio por aparatos y sistemas: niega fiebre, niega nauseas, vomito o
dolor abdominal. Niega tos, niega cefalea. Refiere ligera disminución de la fuerza
muscular en miembros pélvicos.

Piel cabelluda: no alopecia.
Linea de implantación baja.
Neurológico: Integra, orientada. Funciones mentales superiores conservadas.
sin signos meníngeos. Sin signos de focalización. Fuerza 4/5. sensibilidad presente.
ORL: ojos, nariz y oídos sin alteraciones. Dificultad para la
apertura oral. Mucosa oral semiseca.
Cardiopulmonar: Ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos,
ruidos respiratorios sin agregados, con pulmones bien ventilados.

Abdomen: blando, sin signos de irritación peritoneal,

no visceromegalias. Normoperistalsis

Flogosis en carpos, 3,4 IFP izq.

Extremidades: sin edemas, no artritis, no flogosis en

Rodillas. No cambios de coloración, no ulceras. No acroesclerosis.
Debilidad de miembros pélvicos proximal.
MMT8: 142

Piel/ fanereos: sin alteraciones visibles.

No alteración en turgencia de piel. Uñas
de aspecto normal.
EXPLORACION FISICA
 LABORATORIOS:
10.07.19
BH QS PFHS TS ES PCR
Leu: 7.900 Crea: 0.53 Pr Tot: 8.36 TTP: 25.6 Na: 140 0.1
Neu: 6.900 Glu: 88 Albu: 5.40 TP: 12.6 K: 4.1
Linf: 1.340 BUN: 17.7 Glob: 2.96 INR: 1.16 Cl: 106
Hb: 15.2 UREA: 37.8 TGO: 13.9 Mg: 1.8
Plaqu: 204000 TGP: 12.5 Fosf: 4.3
VCM: 90 Fosf Alc: 53
Bb total: 1.15
Bb dir: 0.5
Bb indi: 0.65
EGO
COLOR ASPECTO DENSIDAD PH PROT GLU CET SANG NIT LEU
Amarillo turbio >1030 5.5 30 neg 40 200 neg neg

Sedimento urinario
Leu: 2-4, eri: 18-20, cel. epi: 4+, bact: 2+
IMAGEN/OTROS

■ RMN de hace 8 años. No se tuvo acceso a ella.

■ Rx de tórax: tejidos óseos y blandos sin alteraciones, sin datos de condensación ni
derrames.
■ Endoscopia de vías digestivas altas( 2017): peristaltismo esofágico con paresia de
cuerdas vocales
 OTROS
ANA:

3
1 2 DETERMINACION
DETERMINACION DETERMINACION 2017: POSITIVO.
2008: NEGATIVO 2012: NEGATIVO 1:160 PATRON
HOMOGENEO.

ANTICUERPOS ANTIMICROSOMALES: POSITIVOS. SE DESCONOCE TITULOS.

TRATAMIENTO ACTUAL
■ Solución Hartmann +1 Kcl+1 MgSo4 / IV / 12 horas
■ Ciclofosfamida 500 mg / IV / DU ( hoy 11.07.19)
■ Metilprednisolona 250mg /IV/ 12 horas (2)
■ Ranitidina 50mg/ IV /6 horas.
■ Levotiroxina 100 mcg/ VO/ 6AM.
 PROBLEMAS DISFONIA

DISFAGIA COMO
SINTOMA AISLADO
O COMO ACTIVIDAD
DEL LEG?

MIOPATIA
INFLAMATORIA/
SOBREPOSICION
LEG?

ESCLEROSIS
MULTIPLE?

TIROIDITIS AUTOINMUNE
DISTROFIA
FASCIOCORPORAL?
DISFAGIA COMO ACTIVIDAD LEG

A pesar de su reconocida existencia, sorprende la escasa difusión existente de

estos cuadros de gran variabilidad clínica y frecuentemente silentes.

En los pacientes con LES ha sido descrita la presencia de contracciones

disminuidas o ausentes a nivel proximal y distal, así como una hipotonía
del esfínter esofágico inferior y la presencia de espasmos difusos de
esófago

REV ESP ENFERM DIG 2008; 100 (2): 109-116

Trastornos motores esofágicos. Afectación motora esofágica en las enfermedades sistémicas. L. Ilzarbe sánchez,
b. Gras miralles y S. Delgado-aros. Gh continuada. Noviembre-diciembre 2010. Vol. 9 n.º 6 287
■ La disfagia ocurre hasta en un 13% de pacientes con LES
■ La motilidad esofágica reducida se ha demostrado en hasta 72% de los pacientes
con LES y, aunque el trastorno de motilidad es leve, se ha informado de aperistalsis
en 10 a 25%.

Dysphagia in musculoskeletal diseases. Rheumatology 2008;47:746–752

 El sitio afectado con mayor frecuencia es la glotis y
Articulaciones cricoaritenoides, .
 Los síntomas de afectación laríngea en el LES incluyen:
disfonía, ronquera y dolor de garganta
 Los efectos posteriores de la enfermedad de la mucosa
incluyen engrosamiento de la mucosa, cicatrización
laríngea y estenosis, laringitis, Engrosamiento de las
cuerdas vocales y corditis. Pericondondritis, artritis
cricoaritenoidea y parálisis de las cuerdas vocales,
 La parálisis de las cuerdas vocales en el LES puede
asociarse con edema o ulceración de la mucosa,
hematoma submucoso, vasculitis de la vasa nerviosa, e
hipertensión pulmonar, o representar la única
manifestación de vasculitis que involucra los nervios
craneales y periféricos .

Indian J Otolaryngol Head Neck Surg (January 2014) 66(Suppl 1):S22–S29

■ anti-SSA, (Ro 60, Ro 52), anti-SSB (La), anti 75- y (PM / Scl), (Ku) se detectan
comúnmente en pacientes que sufren de miopatías inflamatorias idiopáticas
asociado con el tejido conectivo.
■ Miopatías idiopáticas inflamatorias que se superponen con enfermedades
sistémicas están fuertemente asociado con autoanticuerpos PM / Scl . En una
serie de 11 pacientes con anti-Ku y presentando Miositis, se asocia esclerosis
sistémica.en 5 casos, síndrome de Sjögren en 2, y lupus eritematoso sistémico en 1

Idiopathic inflammatory myopathies overlapping with systemic diseases, Clinical Neuropathology, Vol. 37 – No 1/2018 (6-15)
■ los pacientes con LES asociado con miositis es más probable que tenga alopecia,
úlceras orales, enfermedad de la articulación erosiva y Enfermedad pulmonar pero
con menos probabilidades de tener enfermedad renal.
■ Nuestros pacientes con LES = miositis eran propensos a morir a una edad más
temprana.
■ El proceso global de la enfermedad parece estar influido por la presencia de
autoanticuerpos. RNP1
 Los anticuerpos pueden producir una enfermedad similar a
la EM en pacientes con LES incluye el mimétismo molecular
Con mielina, vasculopatía y vasculitis autoinmune

 Neuritis Optica puede estar presente en MS y SLE.

 MS: curso agudo o subagudo, con Deterioro unilateral o
bilateral de la visión y dolor ocular retroorbital o que suele
ser exacerbado por movimiento del ojo; con recuperación
total o parcial.
 Mientras que en el LES es raro;
 La mielitis en la EM es asimétrica, progresa en horas.
 o días y deterioro del esfínter suele estar presente.
 La mielitis en el LES suele ser la primera Manifestación
neurológica.en alrededor del 21% de los casos.
 El daño de la médula espinal longitudinal se observa en el
71% de Los pacientes y la inflamación de la médula
espinal se ven en el 91,7%
 En LES, Existe una clara asociación entre mielitis y
anticoagulante lúpico.

Multiple Sclerosis Journal—Experimental, Translational and Clinical April-June 2018, 1–9 DOI:
10.1177/ 2055217318768330
■ En el LES, las miopatías pueden ser parte de la clínica de la enfermedad.o asociada a otras patologías autoinmunes,
principalmente trastornos de la tiroides, polimiositis, dermatopolimiositis,y, raramente, MG.
■ Alteraciones iónicas y miotoxicidad por fármacos. utilizados en el tratamiento del LES también han sido reportados
como una causa de Reducción de la fuerza muscular.
■ La miositis del lupus se manifiesta en el 5% al 10% de los pacientes como un disminución de la fuerza muscular
proximal, una elevación de enzimas musculares, y los hallazgos de electromiografia similares a los de miopatías
inflamatorias

Systemic Lupus Erythematosus with muscle weakness due to Myasthenia Gravis . Bras
Reumatol 2011;51(3):289-94
 los del tipo I y II, similares a una
respuesta mediada por linfocitos T en
que los anticuerpos desmielinizantes y el
complemento jugarían un importante
papel patogénico; y los patrones III y IV,
en que se parecerían a una
oligodendropatía con una subsiguiente
desmielinización

■ se ha observado en asociación a otras enfermedades autoinmunes y reumáticas

como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, tiroiditis de Hashimoto,
síndrome de Sjögren, espondilitis anquilosante y esclerosis sistémica.
■ De las enfermedades de tejido conectivo que más frecuentemente se asocian a
esclerosis múltiple es el LES.
■ La incidencia de síntomas neurológicos en el LES es del 14% al 75%
■ Esto hace especialmente difícil diferenciar la EM del neurolupus y por tanto definir
en forma precisa la esclerosis lupoide.

Asociación de lupus eritematoso sistémico y esclerosis múltiple: esclerosis lupoide. Descripción de cuatro casos.
REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA, VOL. 17 No. 2, Junio 2010, pp. 111-122
Esclerosis Lupoide. Acta Neurol Colomb Vol. 29 No. 4 Octubre - Diciembre 2013
PLAN
Gastroenterología: realización de manometría gástrica. Descartar causas
asociadas de disfagia ( ERGE)

Otorrinolaringologia: nasofibrolaringoscopia. ( evaluar compromiso laríngeo, valorar

estructuras cartilaginosas, aparato de fonación, causas secundarias de disfonía)

Realización de RMN y seguimiento conjunto con neurología para descartar

manifestaciones neurológicas adicionales.

Descartar un síndrome Overlap?